Addisons sygdom eller bronze sygdom er en patologisk læsion af binyrens cortex. Som følge heraf falder udskillelsen af ​​binyrehormoner. Addisons sygdom kan påvirke både mænd og kvinder. I hovedrisikogruppen er befolkningen i aldersgruppen 20-40 år. Addisons sygdom er karakteriseret som en progressiv sygdom med et alvorligt klinisk billede.

Forårsager Addisons sygdom er unormale, herunder autoimmune (autoallergens), processer der ødelægger binyrebarken (tuberkulose syfilis, adrenal blødning, bilaterale primære eller metastatiske tumorer i binyrerne, amyloidose, Hodgkins sygdom og så videre). Undertiden, kronisk adrenal insufficiens er sekundær og skyldes lidelser i hypothalamus-hypofyse-aksen (hypothalamus-hypofyse insufficiens).

Hvad er det?

Addison's sygdom er en sjælden endokrine sygdom, som følge af, at binyrerne mister evnen til at producere nok hormoner, især cortisol. Denne patologiske tilstand blev først beskrevet af den britiske terapeut Thomas Addison i sin publikation af 1855 med titlen Konstitutionelle og lokale virkninger af binyrebarksygdomme.

funktion

Sygdommen er karakteriseret ved følgende kliniske symptom: 1) asteni, og adynamia, 2) pigmentering af hud og slimhinder, 3) tract lidelser i mave og 4) reducerede arterielt blodtryk.

Symptomer på bronze sygdom

Asteni og adynamier (fysisk og mental træthed og impotens) er de tidligste, permanente og vigtige symptomer på bronze sygdom. Oftest kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. Uden forløber udvikler fænomenerne hurtig træthed gradvist fra arbejde, som normalt blev udført før uden særlig træthed; Der er en følelse af generel svaghed, der udvikler sig i den almindelige livsstil. Følelser af hurtig træthed og generel svaghed, afhængigt af sagen, udvikler sig mere eller mindre hurtigt, øger og fører patienten til en tilstand af uudslettelig generel svaghed og endog fuldstændig fysisk impotens.

Muskel træthed udtrykkes i varierende grader af følelse træthed og udmattelse, der kommer trods alt mere eller mindre alvorlig fysisk stress: gå, fysisk arbejde, nogle patienter i fremskredne stadier af sygdommen, selv efter at have spist, eller ændringer i kroppens stilling i sengen. Sommetider muskelstyrke kan opretholdes, men, karakteristisk, musklerne bliver træt meget hurtigt og kan ikke, i modsætning til den sunde, til at gøre arbejdet i lang tid.

For at identificere denne karakteristiske for muskeltræthed (muskeltræthed) tilbyde patienten at foretage flere gange i klemme en hånd dynamometer, og med hver efterfølgende gang vejecellen vil vise mindre og mindre tal, henholdsvis faldende hver gang muskelstyrke.

Udover muskelastheni udvikler psykisk astheni, intellektuel apati normalt på samme tid. På grund af adynamia og asteni skal patienten først reducere sit arbejde, hvile oftere og derefter smide det helt og gå i seng. Den generelle svaghed kan være så kraftigt udtrykt, at patienten næppe kommer i seng, svarer næppe på spørgsmålene, da selv den mindste samtale dræber ham, undgår at spise. Patienten er normalt i fuld bevidsthed. Kun i den sidste fase af sygdommens alvorlige form kan der være mentale lidelser, depressiv tilstand, delirium, kramper og endelig et koma, der slutter med døden.

Hud pigmentering (melasma) er det vigtigste, iøjnefaldende, normalt er opmærksomme på andres symptomer, der karakteriserer navnet sygdom. På grund af rigelige aflejring i hudceller af Malpighian lag ikke indeholder jern pigment (melanin) hud bliver beskidt oprindelige grå, brun, bronze eller røgfyldte farvning undertiden minder mulat hudfarve eller negeren. Denne melasma, næppe mærkbar i første omgang, kan det se ud så tidligt som den periode træthed, mindre melasma er den første og tidligste symptom.

Begyndende i ansigtet, kan pigmentering fange hele hudoverfladen eller være lokaliseret til individuelle yndlingssteder: på de udsatte dele af kroppen udsættes for lys (på panden, hals, ryg af hænderne, interfalangealled på Palmar folder) på jorden, på hvilken normalt er der en stor aflejring af pigment (på brystvorterne, scrotum, vulva, navle i omkreds og anus) endelig er særligt pigmenterede hudområder udsat for friktion og irritation beklædningsgenstand folder, bælter, strømpebånd, bandager, såvel som steder af tidligere furuncles, forbrændinger, sennepplaster. Sommetider på ansigtet på en generel mørk baggrund vises meget mørkere pletter størrelsen af ​​en pinhead til linser. Sammen med observeres en stærk pigmentering af huden, let pigmenteret eller endog helt blottet for normal pigment, outliers fra den omgivende mørk hud - den såkaldte vitiligo, og leucoderma.

fremkomsten af ​​brune observeres hyppigt, skifergrå eller sorte pletter i forskellige størrelser og former på slimhinderne munden, tandkødet, kinder, den bløde og hårde gane, på slimhinden af ​​forhuden, glans penis og små læber. Pigmentering af slimhinderne er et meget vigtigt, næsten patognomont tegn på eddysonsygdommen. Men det skal ikke desto mindre bemærkes, at der i sjældne tilfælde kan forekomme pigmenterede pletter på slimhinder uden fænomenet eddysonsygdom. I nogle tilfælde, at sygdommen udvikler hurtigt eddisonovoy pigmentering af huden og slimhinderne kan være fraværende, ligesom i de slettede, nepolposimptomnyh former og i de tidlige stadier af sygdommen.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen er meget almindelige. Dårlig appetit, ubehagelig smag i munden, overdreven savlen, en række dyspeptiske symptomer i form af bøvsen, følelse af tryk og tyngde i epigastriske regionen, endelig, mavesmerter forstyrret patienter, som udkommer uden synlig grund. Hyppig symptom på kvalme og opkastning er klare, viskøse, farveløse slim, undertiden blandet med galde optræder om morgenen på tom mave, lige efter at komme op fra sengen, som ligner morgen opkastning hos alkoholikere. I mere alvorlige, progressive sager, opkastning er mere og mere ikke kun på tom mave, men også i mad og drikke er færdig. Fra tarmene observeres hovedsageligt forstoppelse, mindre ofte diarré, efterfulgt af perioder med forstoppelse. Nogle gange er diarré rigelig koleraagtig. Sekretion af mavesaft er forskellig i forskellige tilfælde og stadier af sygdommen; en vis regelmæssighed overholdes ikke, men hypo- og achlorhydrier observeres oftere i vidtrækkende tilfælde. Diarré kan være enten i nærvær gastrogennogo ahilii naturen eller kan opstå på grund af hyperexcitabilitet under reduceret vagal tone af det sympatiske nerve adrenal tab eller på grund af indflydelsen af ​​det sympatiske nerve.

Samtidig med gastrointestinale lidelser, og nogle gange uafhængigt af dem, forekommer smerter i underkroppen, i hypokondrierne, i siderne, i brystet eller i lemmerne. Disse smerter, som nogle gange er akutte, forekommer nogle gange, så permanente, smertefulde, kedelige, ikke forstærket af tryk, bestråler ikke overalt. Smerter i mavesekten kan til tider forekomme i form af anfald, ledsaget af kvalme og opkastning og minder om mavesår i taber. Udseendet af akutte angreb i hele maven kan give anledning til en fusion med akut peritonitis.

Forstyrrelser i mavetarmkanalen beskrevet ovenfor kan nogle gange dominere det overordnede billede af sygdommen. Formularer er dog ikke ualmindelige, når de udtrykkes i en mere eller mindre svag grad, eller endda kan være næsten fuldstændig fraværende i hele sygdommen. Under alle omstændigheder bidrager tilstedeværelsen af ​​disse lidelser til vægttab og svækkelse hos patienter, som allerede er i en tilstand af adynamia og asteni.

Sænkning af arterielt blodtryk (arteriel hypotension) er et vigtigt og hyppigt symptom. Det maksimale blodtryk er under 100-90, endda faldende til 60 mm, det mindste minsker tilsvarende, men i mindre grad, og pulstrykket falder. I sjældne tilfælde er der ingen hypotension, eller blodtrykket er kun lidt reduceret. Hypotension afhænger sænkning tonus af det sympatiske nervesystem på grund af en hændelse eller anatomiske ændringer i binyrerne eller ved at sænke deres funktioner eller anatomiske ændringer plexus og ventrale knudepunkter sympatiske nerve.

Ud over disse væsentlige underliggende symptomer bør der ses en række ændringer i nogle organer og systemer. Så i blodet ses i de fleste tilfælde en række abnormiteter. Normalt observeres moderat hypokrom anæmi. Med et normalt antal leukocytter forekommer sædvanligvis lymfocytose med neutropeni; mindre ofte eosinofili og monocytose. Tale om lymfocytose bør det bemærkes, at det ofte observeres den såkaldte status thymico-lymfaticus. Antallet af blodplader, varigheden af ​​blødningstiden, blodkoagulation giver ikke særlige afvigelser fra normen. Der er ingen parallel mellem sygdommens sværhedsgrad og det morfologiske billede af blodet.

I de fleste tilfælde finder de et lavt indhold af sukker i blodet på en tom mave. Derfor hypoglykæmi kurve i slutningen af ​​sukker eller glucosebelastning efter intramuskulær injektion af 1,2 mg adrenalin medfører ikke så høj i sunde kurve drop sker ikke gennem 2 timer og langt senere, og observeres ikke falder under den indledende ciffer. I relation til kulhydrater noteres øget udholdenhed; Sukker findes ikke i urinen, enten efter en tung belastning af kulhydrater eller efter intramuskulær injektion, selv 2 mg adrenalin.

Fra siden af ​​det kardiovaskulære system ud over den allerede indikerede arterielle hypotension er der en lille, svag påfyldning og spænding, en rytmisk, sædvanligvis hyppig puls. Hjertet og aorta er ofte hypoplastiske. Uorganiske systoliske lyde høres på grund af anæmi og ændret ernæring af hjertemusklen. Patienter klager over en række unormale ubehagelige fornemmelser i form af hjertebanken, dyspnø med bevægelser og mindste fysiske belastninger.

I lungerne observeres ofte en tuberkulær proces med forskellige grader af udvikling og kompensation. Den sædvanlige urintest giver ikke afvigelser fra normen, men ofte er der et fald i nyrernes koncentrationsevne og et fald i udledningen af ​​vand under vandbelastningen. Funktionen af ​​de seksuelle kirtler i klart definerede tilfælde er næsten altid sænket: hos mænd - faldet i libido og svækkelse af styrke; hos kvinder - ofte amenoré befrugtning opstår sjældent, og graviditeten afbrydes ofte for tidligt

På den del af anvendelsesområdet for neuro-psykologiske tilsætning adinamii og træthed forøget uro, irritabilitet, kan observeres flygtighed humør i starten, men snart med sygdomsprogression erstattes af træthed, mangel på energi, nævnt ovenfor som den vigtigste symptomer adynamia og træthed, mangel på energi, ubeslutsomhed, apati, ligegyldighed og deprimeret tilstand til en fuldstændig dumhed. Svimmelhed lige op til besvimelse er ikke ualmindeligt. I sjældne tilfælde er der i sluttrinnet vrangforestillinger, kramper og koma.

Patienter klager over chilliness. Temperaturen er normal eller endog lavere, hvis der ikke er nogen aktiv proces i lungerne eller tilhørende infektioner.

Hvordan Addisons sygdom ser ud: detaljerede fotos

Billedet viser, hvordan armens del ser ud, når Addison's sygdom (bronze sygdom):

Hudpigmentering med addisons sygdom

Former af eddysonsygdom

Hvis der er indlysende store kardinalsymptomer, så er dette en tydeligt udtrykt typisk form af sygdommen. Imidlertid er der ofte ufuldstændige, slettede former for sygdommen (formes frustes), hvor der er et eller to store symptomer, og så frembringer sygdommen store vanskeligheder for anerkendelse.

Skelnes mellem: 1) asthenisk, 2) gastrointestinal, 3) melanodermicheskuyu, 4) smerte formular. Sidstnævnte er nødvendigt at medtage den såkaldte lozhnoperitoniticheskuyu form, hvori forgrunden pludselig dukkede alvorlige mavesmerter, vedvarende forstoppelse, opkastning, trukket, eller oppustethed, generel depression og stigende hjertesvigt med døden til følge.

For uklare, bør tilskrives slørede former, og de stater adinamii, træthed og hypotension, der forekommer uden melasma, mere eller mindre kroniske, baseret undertiden ikke adrenale anatomiske forandringer og betragtes som tilstanden af ​​adrenal hypofunktion og sympatisk.

Hos børn er den eddysiske sygdom præget af en stærk pigmentering, diarré, udtalte neuropsykiske fænomener og et hurtigt kursus, der slutter i døden. Hos ældre kommer stærk asteni, adynamia, apati, døsighed frem i forgrunden; døden opstår, når cachexi opstår. Pigmentering er tværtimod mild.

diagnose

Når man anerkender sygdommen i nærværelse af melasma, skal man huske på alle andre fysiologiske og patologiske tilstande, hvor udseendet af et lignende pigment også observeres.

Så vi skal huske på øget pigmentering under graviditet, kroniske sygdomme i livmoderen og æggestokkene; om solskoldning, gælder for alle de steder udsættes for strålingsenergi (sol, ultraviolette stråling kvarts lamper, røntgen); af pigmentering i huden af ​​vagabonder og folk sjældent vaskes, ikke skifte tøj, der lider af lus; Bronze af cirrose med diabetes mellitus eller uden det, hvor der er en stigning i lever, milt og ofte glukosuri; den såkaldte biliær melasma i nogle leverpatienter, især dem der lider af kronisk obstruktiv gulsot i kræft i hoved i bugspytkirtlen kirtel eller papilla Vateri; af pigmentering i Gauchers sygdom (splenomegali, arvelighed og familiær sygdommens art), som pellagra, af Basedows sygdom, kakeksi af forskellig art (for tuberkulose, cancer, perniciøs anæmi) sædvanligvis uden pigmentering af slimhinderne; endelig på arsen melasma.

Diagnose af sygdommen i de tidlige stadier i fravær af pigmentering er altid vanskelig, da astheni og gastrointestinale lidelser kan observeres i sygdomme, der ikke har noget at gøre med eddyson-symptomkomplekset. Omhyggelig undersøgelse af andre sygdomme, observation af patienter, sygdomsudvikling, udseende af andre større symptomer og især pigmentering af hud og slimhinder bekræfter diagnosen.

I erkendelse odposimptomnyh ufuldstændige former af sygdommen i fravær af melasma bør anvendes: 1) en prøve til provokerende pigmentering (lokalt leverede fluer eller sennep gips udvikler mere eller mindre stærk pigmentering); 2) dynamometrisk bestemmelse af muskel træthed 3) absolut sukkerkurvens dynamik i blodet før og efter afslutningen af ​​belastningen med glucose eller intramuskulær injektion af 1-2 mg epinephrin; 4) en test for øget udholdenhed for kulhydrater 5) lymfocytose, monocytose og hyppig hypereosinofili i blodet; 6) tegn på status thymico-lymfatisk; 7) øget udholdenhedstolerance over for ekstrakterne af skjoldbruskkirtelen og hypofysenes bageste lobe.

ætiologi

Som sygdommens etiologiske faktorer bør tuberkulose i binyren sættes først; efterfulgt af medfødt fravær eller adrenal hypoplasi, infektion: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, forskellige neoplasmer og destruktive processer og som blødninger, degeneration sklerose og binyrer.

Trauma, skade, kontusion luft, intestinale ifektsii og endda mental uro markeret som ætiologiske faktorer i udviklingen som en klar og slettet former af bronze sygdom og såkaldte funktionelle symptomer på godartede adrenal insufficiens eller eddisonizma fænomener.

Patologisk anatomi

Mikroskopisk undersøgelse af pigmenteret hud og slimhinder udviser overdreven korn aflejring brunsort melanin pigment (indeholdende ingen jern) i cellerne i Malpighian lag og et forbindende del af huden.

I 70% af tilfældene findes tuberkulose i forskellige faser, næsten fuldstændig ødelagt af binyrerne. Ofte påvirker tuberkulose granulom de tilstødende områder af det nervøse sympatiske system og solar plexus. Således frembringer processen, der ødelægger binyrerne, ofte ændringer i de vigtige dele af den ventrale del af den sympatiske nerve. Kun sjældent tuberkulose i binyren er det eneste aktive fokus. Oftere er der en tuberkuloselæsion i andre organer, især i lungerne.

I fravær af tuberkuløse forandringer blev observeret: medfødt fravær, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi og atrofi af binyremarven og hele chromaffin væv, hypoplasi eller cirrose adrenal degeneration grundet diffus syfilitisk processer gummas og efter akutte infektioner, amyloidose, læsion malignitet, cystisk degeneration, bundløs angiom, blødning og hæmatom, venøs trombose, emboli adrenale fartøjer, nekrose, suppuration, og selv ehinok kk.

I langt de fleste tilfælde i forbindelse med disse eller andre læsioner i binyrerne observeres ændringer i den abdominale sympatiske ganglier og nerver (degeneration og retinitis nerveceller halvmåneklappen knudepunkter sklerose og restitution af nervevæv, hypoplasi, ødelæggelse og forsvinden af ​​chromaffin væv spredt over vejen sympatisk nerve).

I meget sjældne tilfælde er der ikke fundet ændringer i enten binyren eller det sympatiske nervesystem. Nogle gange fandt de thymus persistens, hyperplasi af lymfekirtlerne, mandler og lymfevæv ved rodets rod.

Nuværende og prognose

Kurset og prognosen for bronzesygdom er meget forskelligartet afhængigt af de etiologiske faktorer, den underliggende sygdoms art, forekomsten af ​​progression eller remission og genopretning og de sygdomme, der er forbundet.

Derfor er der som akutte tilfælde med døden til følge i nogle få dage og subakut hvori døden indtræffer efter 6-12 måneder. Endelig langt fra sjældne tilfælde af kronisk godartet forløb, der strækker sig over mange år med blokering af processen og tilbagefald. Der er tilfælde af nyttiggørelse er også, især når ætiologien og syfilitisk reversible processer i binyrerne eller det sympatiske nervesystem, der ligger til grund fremkomsten af ​​symptomer eddisonova den såkaldte godartet funktionel binyreinsufficiens.

Vi skal huske, at eddisoniki er ustabile i forhold til mange skadelige påvirkninger, såsom: fysisk træthed, mental chok, traumer, akutte infektioner og forskellige interkurrente sygdomme - som alle kan forværre sygdomsforløbet, at bringe patienten ud af balance og hastighed undergang.

Årsager og symptomer på Addison's sygdom

Addisons sygdom udvikler sig i adrenal insufficiens, med et underskud på binyrebarkhormoner - cortisol og aldosteron, som er ansvarlige for vand-salt stofskifte, metabolisme og beskytter kroppen fra stress. Sygdommen rammer mennesker i forskellige aldre, men er oftest diagnosticeret hos kvinder 30-50 år.

Årsager til adrenal cortex insufficiens

Addison's sygdom - hvad er det, hvorfor virker sygdommen? Patologi klassificeres primært og sekundært, såvel som medfødt og erhvervet. Årsagerne til udviklingen af ​​den primære læsion af binyrebarken omfatter:

  • autoimmune processer i kroppen;
  • tuberkulose i binyrerne;
  • medfødte anomalier;
  • hypoplasi;
  • syfilis;
  • kirurgisk fjernelse af binyrerne
  • aIDS;
  • svampesygdomme - dissemineret histoplasmose, blastomycose;
  • nedsat adrenal følsomhed overfor adrenokortikotrop hormon
  • kræfttumorer eller metastaser.

Sekretionen af ​​hormoner forstyrres på grund af destruktive processer i binyrens væv. I alvorlige tilfælde kan produktionen af ​​kortikosteroider helt stoppe. Autoimmune processer fører til ødelæggelse af kroppens celler af patologiske antistoffer. Dette er den mest almindelige årsag til sygdommen. Sådanne symptomer forekommer hos 70-80% af patienterne.

Den sekundære form af Addisons sygdom er observeret i strid med hypothalamus-hypofysen. Den forreste hypofyse i utilstrækkelig mængde syntetiserer adrenocorticotrop hormon, som stimulerer produktionen af ​​cortisol og aldosteron i binyrene.

Årsager til sekundær Addison's sygdom:

  • iskæmi;
  • godartede og ondartede tumorer
  • mekaniske skader
  • meningitis, encephalitis;
  • bestråling af hjernen i hypofysen.

Iatrogene symptomer på Addison's sygdom forekommer på baggrund af langvarig brug af cytostatika, glukokortikosteroidlægemidler eller efter deres pludselige tilbagetrækning. Terapi forårsager atrofi af binyrebarkens væv, hvilket er årsagen til krænkelsen af ​​hormonsekretionen. Addisons sygdom kombineres ofte med diabetes mellitus, glukosetolerance og hypothyroiditis.

Genetisk prædisponering

Addisons sygdom kan skyldes genetiske faktorer. Hvis patientens nære slægtninge lider af autoimmune sygdomme, er risikoen for at udvikle adrenokortisk insufficiens 25%.

Symptomer på patologi opstår med følgende arvelige tilstande:

  • defekter af glucocorticoid receptorer;
  • Ollgroves syndrom;
  • adrenoleukodystrofi - en overtrædelse af fedtsyrernes metabolisme
  • insufficiens af enzymer
  • autoimmun polyglandulært syndrom;
  • familiehypoplasi af binyrebarken.

Kliniske symptomer på sygdommen

Hormonal ubalance fører til forstyrrelse af vand-saltmetabolisme, blodniveauer af kalium, calciumforøgelse, natriumindholdet falder. Dette fører til et fald i mængden af ​​cirkulerende blod, dehydrering af kroppen, acidose.

På grund af mangel på kortisol er metabolisme svækket, glukoseniveauet er reduceret, og koncentrationen af ​​eosinofiler øges. Kroppen klare ikke stress, næringsstoffer absorberes dårligt. I de indledende faser er symptomerne på Addisons sygdom svage, de er vanskelige at skelne fra andre lidelser. Af denne årsag bestemmes den korrekte diagnose oftest allerede med den avancerede form af sygdommen, når mere end 90% af binyrebarken er påvirket.

Karakteristiske tegn på Addison's sygdom:

  • hurtig træthed
  • generel svaghed, utilpashed, svimmelhed;
  • mangel på appetit, vægttab
  • opkastning, diarré fører til udtørring af kroppen;
  • tørring af huden, slimhinder;
  • lavt blodtryk, især ved stående;
  • irritabilitet, angst, tilbøjelighed til depression;
  • Addisons melasma er en hyperpigmenteret plet på huden og slimhinderne, på grund af dette kaldes sygdommen bronze;
  • ønsket om at spise salt, sur mad, øge smag sensationer;
  • øget mængde udskilt urin;
  • tremor af hænder, hoved;
  • stærk tørst;
  • kramper, der øger efter at have spist mælk
  • svækkelse af immunitet: hyppige forkølelser, smitsomme sygdomme;
  • nedsat følsomhed af lemmerne, lammelse forårsaget af hyperkalæmi
  • kvinder er forstyrret af menstruationscyklusen, de kan helt stoppe hver måned, hår i pubic-regionen, hulhuler falder ud;
  • hos mænd nedsætter den seksuelle lyst, impotens udvikler sig;
  • Det er svært for patienter at sluge mad.

Egenskaber ved udseende af patienter

Hvad er Addisons sygdom, og hvilke symptomer manifesterer det? Bronspletter på huden er karakteristiske for sygdommens primære form, de er oftest lokaliseret på ansigt, nakke, skuldre, albuer, hudfoldninger. Cyanotisk farve pletter brystvorter, læber, slimhinder i tarmen og vagina hos kvinder. Med en primær binyrebark-mangel synes tegn på hyperpigmentering at være en af ​​de første og kan i flere år overstige andre symptomer.

Med den sekundære form af Addisons sygdom forårsaget af en krænkelse af ACTH-sekretion forbliver elektrolytbalancen af ​​blod inden for det normale område eller ændrer ubetydeligt, pigmenterede pletter er fraværende.

Reduktion af blodtrykket ledsages af svaghed, svimmelhed, chilliness, intolerance overfor kulde. Metabolisk syndrom forårsager en fejl i lipid, kulhydrat, proteinstofskifte. Med en mangel på kortisol syntetiseres kulhydrater ved at splitte proteiner, hvilket fører til et fald i blodglukoseniveauer, udtømning af glykogenbutikker i leveren.

Addison's sygdom: et billede af en patient med hyperpigmentering af huden.

Diagnostiske metoder

Sygdommen bestemmes ud fra patientens symptomer og klager. Endocrinologen tildeler en laboratoriet blodprøve til:

  • autoimmune antistoffer;
  • aldosteron niveau
  • cortisol;
  • testosteron;
  • adrenokortikotrop hormon.

Primær Addison's sygdom er karakteriseret ved et øget niveau af ACTH og en lav koncentration af hormoner i binyrene. Sekundær fiasko manifesteres ved lave ACTH- og glukokortikosteroider.

En biokemisk blodprøve viser lave niveauer af natrium og højt kalium, hæmatokrit, urinstof og leukopeni. I den generelle analyse af urin for indholdet af ketosteroid og oxyketosteroid findes en lav koncentration af metaboliske produkter.

Med en atypisk form af sygdommen ændres blodets sammensætning ikke, der er kun en mangel på hormonet aldosteron og cortisol. Sådanne symptomer forekommer hos 10% af patienterne.

En af metoderne til diagnosticering af Addisons sygdom er en laboratorietest, der hjælper med at identificere hvilket organ der primært er påvirket. Når du introducerer en syntetisk analog af adrenokortikotrop hormon, bør der forekomme stimulering af binyrebarken, og produktionen af ​​aldosteron og cortisol bør øges. Hvis dette ikke sker, er orgelets arbejde brudt. For at bekræfte den sekundære form, indtast langvarig ACTH og vurder resultatet efter 8 timer, lav en test for glukosetolerance.

En vigtig diagnostisk metode, der bekræfter Addisons sygdom, er et elektrokardiogram. Overtrædelse af vand-saltbalancen påvirker negativt hjerteets arbejde. Beregnet tomografi og magnetisk resonans terapi bruges til at identificere symptomerne på adrenal tuberkulose, forkalkning og orgelens størrelse.

Hvis Addisons sygdom skyldes en lidelse i hypofysen, bliver røntgenstråler af kraniet lavet. Undersøgelsen hjælper med at identificere:

  • hjerne tumorer;
  • metastaser;
  • blødning;
  • og andre patologiske processer.

Baseret på laboratorium, instrumentelle undersøgelser, generelt klinisk billede, etableres en korrekt diagnose.

Differential diagnostik

Addisons sygdom har lignende symptomer på andre lidelser, så det er vigtigt at diagnosticere korrekt behandling. Sygdommen er differentieret:

  • forgiftning med tungmetaller;
  • kroniske dermatoser;
  • neuropsykiatriske lidelser;
  • bronkogen carcinom;
  • hæmokromatose;
  • neurogen anoreksi;
  • Peits-Egers syndrom;
  • type 2 diabetes mellitus;
  • hjertesygdom;
  • nefritis, nefropati.

Med Addisonisme er der karakteristiske symptomer på Addison's sygdom (pigmentering af hud og slimhinder, hypotension), men der er ingen skade på binyrene. Den korrekte diagnose er etableret efter laboratorietest.

Behandling af Addison's sygdom

Manglen på glucocorticoid og mineralocorticoid hormoner forårsager en stigning i kalium i blodet, så patienter anbefales at udelukke fra diætprodukterne indeholdende denne mikroelement. Disse er:

Det er nyttigt at bruge protein, fedtstoffer, kulhydrater, vitaminer C, B1. Støtte metabolisme processen hjælper gulerødder, lever, æg, bønner, fuldkorn, bælgfrugter, friske grøntsager og frugter. At spise er det nødvendigt i opdelte portioner på 5-6 gange om dagen. Patienter, der lider af Addisons sygdom, er forbudt at engagere sig i tung fysisk arbejdskraft, stressede situationer bør undgås.

For at kompensere for hormonets mangel udfører binyrebarken hormonbehandling med analoger af aldosteron og kortisol (Cortisone). Lægen vælger doseringen af ​​stofferne individuelt for hver patient. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad og form.

Med Addisons sygdom begynder glucocorticosteroider med fysiologiske doser, så øg gradvist mængden af ​​medicin, der anvendes, indtil niveauet af hormonal baggrund normaliserer. Med symptomer på akut krise indgives lægemidlet intravenøst. Med stress, efter operationen, mod baggrunden af ​​samtidig inflammatoriske sygdomme, øges doseringen af ​​hormoner.

Efter 2 måneder udføres en blodprøve for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. Juster om nødvendigt dosis af lægemidler.

I tilfældet med Addisons sygdom er tuberkuløs, udføres terapi ved hjælp af Streptomycin, Rifampicin, Isoniazid. Patienten overvåges af en endokrinolog og en phthisiatrist.

Symptomer på Addison Crisis

Som følge af ukorrekt behandling, sygdoms tidlig diagnose eller en kraftig afskaffelse af glukokortikosteroider kan der opstå en addisonisk krise. Fremkaldende faktorer for akut binyrebark-insufficiens kan tjene som stress, traumer, infektiøse, virussygdomme, overførte kirurgiske operationer, tung fysisk anstrengelse.

Krisen udvikler sig fra et par timer til 2 dage, dets hovedsymptomer er:

  • skarpe smerter i taljen, underlivet, benene
  • ukuelig opkastning, diarré, som fører til udtørring af kroppen, udtørring af huden, på slimhinderne, tungen forekommer revner, plakbrune;
  • fald i blodtryk, øget svedtendens, kolde hænder og fødder;
  • For det første reduceres mængden af ​​frigivet urin, så forekommer anuria;
  • feber, feber;
  • forvirring, hallucinationer;
  • tab af bevidsthed, koma.

Adrenal cortex stopper helt producerende hormoner, mængden af ​​cirkulerende blod falder, der er en stærk dehydrering af kroppen, kaliumioner akkumuleres i blodet. Hyperkalæmi forværrer hjertemuskulaturens funktion. Overtrædelse af kulhydratmetabolisme forårsager et fald i sukkerniveauet i blodet, øger følsomheden af ​​cellerne til insulin.

Hvis patienten ikke giver akut hjælp, kan krisen føre til døden. Patienter får intravenøs glukokortikoider, saltvand, dextrose. Med den samtidig infektiøse inflammatoriske sygdom er et antibiotikabehandling angivet.

Komplikationerne ved akut binyrebark-mangel omfatter:

  • ødem i hjernen;
  • paræstesi;
  • lammelse af lemmerne;
  • hyperthyroidisme;
  • thyroiditis;
  • hypoparathyroidisme;
  • anæmi;
  • dysfunktion af æggestokkene;
  • kronisk candidiasis.

Addisons sygdom fører til forstyrrelse af mange systemer og organer. Tidlig behandling vil bidrage til at eliminere symptomerne på sygdommen og forhindre alvorlige komplikationer.

Addison's sygdom

Addisons sygdom - sygdomstilstanden af ​​binyrebarken der opstår, når deres bilaterale læsioner, hvilket medførte et fald (eller fuldstændigt ophør) sekretion af binyrebarkhormoner. Det er også kendt som "bronze sygdom" eller kronisk insufficiens af binyrebarken.

Addisons sygdom opstår, når mere end 90% af binyrevæv påvirkes. I det overvældende flertal af tilfælde er årsagen til sygdommen en autoimmun proces (angreb af ens eget immunsystem) efterfulgt af tuberkulose.

Som et syndrom er kronisk adrenokortisk insufficiens til stede i en række arvelige sygdomme.

grunde

  • autoimmun læsion af adrenal cortex (angreb af eget immunsystem)
  • adrenal tuberkulose
  • adrenal fjernelse
  • konsekvenser af langvarig behandling med hormoner
  • svampesygdomme (histoplasmosis, blastomycose, coccidioidomycosis)
  • sarkoidose
  • adrenal blødning
  • tumor
  • amyloidose
  • Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS)
  • syfilis
  • adrenoleukodystrophy.

Symptomer på Addison's sygdom

Addisons sygdom er ledsaget af forhøjede niveauer af adrenocorticotropt hormon (ACTH), sammen med alfa-melanocytstimulerende hormon, forårsage mørkfarvning af hud og slimhinder - kendetegnende for Addisons sygdom, og det er derfor også omtalt som "bronze".

Den sekundære insufficiens i binyrebarken skyldes manglen på hjernen i hjernen - hypofysen; i modsætning til den primære er aldrig ledsaget af en mørkning af huden.

Manifestationer af Addisons sygdom består af tegn på utilstrækkelig sekretion af hormoner ved binyrerne. Udbredelsen af ​​visse manifestationer bestemmes af sygdommens varighed.

  • Mørkning af hud og slimhinder (med primær svigt) ofte i måneder eller år forud for andre manifestationer. Mulig samtidig tilstedeværelse af vitiligo på grund af autoimmun ødelæggelse af melanocytter, celler der er ansvarlige for farvning af huden.
  • Udtalte svaghed (primært muskuløs), træthed, vægttab, dårlig appetit.
  • Sænkning af blodtryk (hypotension), der ledsages af svimmelhed. På grund af lavt blodtryk rapporterer patienterne også dårlig koldtolerance.
  • Symptomer på læsioner i mave-tarmkanalen: kvalme, opkastning, episodisk diarré.
  • Mulige psykiske lidelser (depression, psykose).
  • Styrkelse af smag, olfaktorisk, lydfølsomhed; måske udseendet af et uimodståeligt ønske om salt mad.

Binyrebarker (binyrebark)

Dette er den ekstreme grad af manifestationen af ​​Addison's sygdom (mere).

De er baseret på en pludselig mangel på binyrehormoner på grund af øget efterspørgsel efter dem eller et pludseligt fald i deres produktion på baggrund af allerede eksisterende kronisk binyrebarkinsufficiens.

Årsager til adrenalkrise:

  • Stress: akut infektionssygdom, traume, kirurgi, følelsesmæssig overbelastning og andre stressende virkninger. Binyrebarker i disse situationer provokerer manglen på en passende forøgelse af doserne af hormonbehandling.
  • Bilateral blødning i binyrerne.
  • Bilaterale embolier i binyrerne eller trombose i binyrerne (for eksempel i radioaktive undersøgelser).
  • Fjernelse af binyrerne uden passende erstatningsterapi.

Manifestationer af binyrens krise:

  • sænkning af blodtryk,
  • smerter i maven,
  • opkastning
  • nedsat bevidsthed.

diagnostik

Diagnose udføres af en endokrinolog og reducerer til at identificere utilstrækkelig funktionalitet af binyrene (øge syntese af hormonet cortisol som reaktion på stimulerende virkninger).

Behandling af Addison's sygdom

  • Substitutionsbehandling med hormoner i binyrerne. Påfør hydrokortison og fludrocortison.
  • Hydrocortison 10 mg om morgenen og 5 mg inden for daglig efter frokost (voksne op til 20-30 mg / dag.).
  • Fludrocortison 0,1-0,2 mg oralt en gang dagligt.
  • Ved stigende blodtryk skal dosis reduceres. I tilfælde af akut sygdom (for eksempel en forkølelse) eller efter en mindre skade fordobles dosis af hormoner til en forbedring af trivsel.
  • Ved kirurgisk behandling før og (efter behov) efter operationen korrigeres dosis af hormoner. For leversygdomme såvel som for ældre patienter bør dosis af lægemidler reduceres.

Kost i Addisons sygdom:

  • En tilstrækkelig mængde af proteiner, fedt, carbohydrater og vitaminer, især B og C (anbefales hofter bouillon, solbær, ølgær).
  • Bordsalt forbruges i forøgede mængder (20 g / dag).
  • I kosten reduceres indholdet af kartofler, ærter, bønner, bønner, tørrede frugter, kaffe, kakao, chokolade, nødder, svampe.
  • Grøntsager, kød, fisk skal spises i kogt form.
  • En tilstand af en fødevarefraktion, før en drøm anbefaler en lys aftensmad (et glas mælk).

outlook

Med passende behandling af Addisons sygdom er prognosen gunstig. Forventet levetid er tæt på normal.

Addisons sygdomsbehandling

Sygdom Addison eller som det stadig kaldes forskelligt Bronze Disease - dette er en temmelig sjælden endokrine sygdom, ledsaget af kronisk insufficiens af binyrebarken, der opstår ved deres bilaterale nederlag. I langt de fleste registrerede tilfælde af Addisons sygdom er sygdomsårsagen angrebet hos ens eget immunsystem (autoimmun proces). Selvom andre årsager bidrager til udviklingen af ​​denne sygdom, er ikke udelukket

årsager til

- Autoimmun nederlag af binyrebarken
- Erhvervet Immundefektsyndrom
- Adrenoleukodystrofi
- Som følge af langvarig hormonbehandling
- binær tuberkulose
- Amyloidose
- Fjernelse af binyrerne
- Blødninger i binyrerne
- Syfilis
- Svampesygdomme (coccidioidomycosis, histoplasmose og blastomycose)
- Sarcoidose

symptomer

De vigtigste symptomer er:
- Sænkning af blodtryk og muskelsvaghed
- Der er en depressiv tilstand, og der er et gradvist vægttab
Sekundære symptomer:
- Der er ændringer på huden (områder med hyperpigmentering - mørke områder på de lukkede og åbne dele af kroppen)
- Patienter begynder at forbruge store mængder salt
- Børn har et fald i blodglukosen
- hos kvinder er der en overtrædelse eller fuldstændigt ophør af menstruationscyklussen

I nogle tilfælde kan patienten have en krænkelse af indtagelse og hjertebanken. På grund af en krænkelse af calciummetabolisme er konvulsive angreb mulige. Mennesker med Addison's sygdom tolererer ikke solstråling.
Også nogle gange er der tilfælde, hvor symptomer på bronze sygdom manifesterer uventet og derved fremkalder en krise. Disse kriser er ret farlige, især hvis de udløses af et traume eller en anden sygdom
Symptomer på krisen:
- Et kraftigt fald i blodtrykket
- Der er pludselig smerte i underlivet og underekstremiteterne
- Alvorlig diarré og opkastning
- I nogle tilfælde er der et tab af bevidsthed
I tilfælde af en binyrekrise kræver en patient på kortest mulig tid kvalificeret lægehjælp, ellers kan en person dø.
For en umiskendelig diagnose af Addisons sygdom, i nærværelse af ovenstående symptomer, tages en persons blod til biokemisk analyse

behandling

Først og fremmest er hormonudskiftningsterapi ordineret til behandling af denne sygdom for at opnå de hormoner, som kroppen ikke kan producere alene. I tilfælde af mangel på kortisol-tabletteret hydrocortison er 1-2 gange om dagen ordineret. Med et reduceret indhold af aldosteron administreres et tabletteret mineral kortikoidhormon (Florinef) en gang om dagen. Når du tager dette hormon, anbefales det at øge saltindtaget. Doseringen af ​​lægemidlet udvælges individuelt.
I løbet af binyrekrisen kan et signifikant fald i blodtryk og blodglukose, forhøjede blodniveauer af kalium, true patientens liv alvorligt. Med adrenalkrisen administreres intravenøst ​​hydrocortison + dextrose (sukker) + saltvand (saltvand). Derefter er der i de fleste tilfælde en skarp forbedring.

Prognosen for Addisons sygdom er ganske gunstig. Med rettidig tilstrækkelig og kvalitativt udført terapi er levetiden med denne sygdom tæt på gennemsnittet.

Addisons sygdom og dets behandling

Blandt forskellige sygdomme, der påvirker binyrerne, fortjener en særlig opmærksomhed en sjælden patologi med et kronisk langvarigt forløb - Addisons sygdom eller hypokorticisme. Sygdommen påvirker binyrebarket af binyrerne som følge heraf - manglen på vitale hormoner udvikler sig. Navnet på patologien er forbundet med navnet på den britiske læge Thomas Addison, der i 1800-tallet for første gang beskrev symptomatologien for en alvorlig sygdom.

Addisons sygdom kan påvirke alle aldersgrupper, men den største risikogruppe er i aldersgruppen 20-40 år. Diagnosticeret hypokortitisizm sjældent - 100 tusind mennesker tegner sig for en patient. Imidlertid er etableringen af ​​et præcist antal tilfælde problematisk - mange patienter er uvidende om patologiens forløb på grund af mild symptomatologi og henvender sig ikke til lægen.

Adrenal og endokrine regulering af kroppen

Binyrerne er parret kirtler placeret i retroperitoneal rummet over nyrerne og tæt ved dem. De har forskellige former - den venstre i form af en halvkugle, den rigtige i form af en pyramide. Binyrerne har to uafhængige dele - kortikale, cerebrale og spiller en primær rolle i reguleringen af ​​endokrine processer.

Binyrerne producerer hormoner:

  • adrenalin og norepinephrin;
  • cortisol og corticosteron;
  • aldosteron;
  • testosteron, østrogen.

Aktiviteten af ​​binyrerne i produktionen af ​​hormoner reguleres af de vigtigste endokrine organer - hypothalamus, epifysen og hypofysen. Når koncentrationen af ​​hormoner i kroppen falder, går hjernen til det tilsvarende signal - som reaktion på hypofyse adrenokortikotrop hormon udstødes, hvorved adrenalerne producerer hormoner.

Den rolle hormoner produceret af binyrerne er stor. De er ansvarlige for:

  • vedligeholdelse af optimal metabolisme;
  • justering af vand-saltbalancen;
  • lipidmetabolisme;
  • optimering af kroppens immunrespons
  • stabilisering af blodtryk
  • stimulering af seksuel lyst, udvikling af sekundære seksuelle egenskaber.

Etiologi af sygdommen

Patogenesen af ​​Addison's sygdom er baseret på udviklingen af ​​vedvarende dysfunktion af binyrene, hvilket resulterer i, at syntesen af ​​hormoner gradvist sænker. Den manglende produktion af hormoner forekommer på baggrund af bevarelsen af ​​den funktionelle hypofyse og udviklingen af ​​tilstrækkelige mængder af adrenokortikotrop hormon. Patofysiologi identificerer en gruppe årsager, der forårsager en krænkelse af binyrens endokrine funktioner:

  • en vigtig faktor, der øger sandsynligheden for en sygdom - tuberkulose organ skade. Med tuberkulose falder ikke kun binyrerne sammen, men hele strukturen også. Forløbet af tuberkulose-processen påvirker negativt andre organer - lungerne, spiserøret;
  • binyrerne dysfunktion, fremkaldt ved kirurgi for at fjerne organet;
  • langvarig brug af visse lægemidler, der kan blokere produktionen af ​​hormoner
  • Tilstedeværelse af onkologiske processer - direkte i binyrerne eller forårsaget af metastase
  • tilstanden af ​​immundefekt ved HIV-infektion;
  • alvorlige systemiske infektiøse og specifikke sygdomme - syfilis, amyloidose, reumatisme;
  • omfattende blødning i organets hjernelag;
  • svampelæsioner (blastomykose).

En særlig rolle i udviklingen af ​​bronze sygdom patofysiologi refererer til autoimmune processer i kroppen. Ved en autoimmun læsion er adrenalkirtlerne antistoffer skadelige for selve orgelet. Processen med autoimmun skade er ikke fuldt ud forstået, men det er fastslået, at den genetiske prædisponering ikke spiller den sidste rolle i udviklingen af ​​bronzesygdom. Addisons sygdom overføres fra forældre til børn.

Kliniske manifestationer

Addison's sygdom har et rigt klinisk billede, som skyldes den negative effekt af hormonmangel på alle organsystemer. Der er et karakteristisk træk ved patologi - patientens hud, når den udvikler sig, får en bronzeskygge, og dermed Addisons sygdom kaldes undertiden bronze. Affarvning af hud og slimhinder skyldes en øget syntese af adrenokortikotropiske og alfa-melanocystostimulerende hormoner. Men et sådant tegn er typisk for sygdommens primære former, den sekundære form af Addisons sygdom med mørkningen af ​​huden ledsages ikke.

Forskellige kliniske manifestationer er opdelt i patologiske lidelser:

  • fra huden, slimhinder;
  • i det kardiovaskulære system;
  • i reproduktionssystemet
  • fra mave-tarmkanalen;
  • andre systemiske lidelser.

Kardiovaskulær system

Forstyrrelse i hjertets og blodkarens arbejde er forbundet med et fald i hyppigheden af ​​hjertemuskers sammentrækninger, hjertesympen er ked af det, cirkulationsprocessen sænkes. Så med strømmen af ​​bronzesygdom hos børn udvikles hjertet utilstrækkeligt til en alvorlig grad af insufficiens. De fleste af Addisons syge på grund af dysfunktion af hjerteaktivitet ser bleg ud, på benene er der hævelse, ekstremiteterne i berøring er kolde.

Med hypokorticisme reduceres transmissionshastigheden af ​​de nervøse reaktioner, der er nødvendige for at stimulere sammentrækninger af hjertemusklen. Vedvarende arytmi opstår på baggrund af akkumulering af kaliumioner i myokardvæv med samtidig aktiv udvaskning af natriumioner. En ubalance i forholdet mellem sporstoffer forårsager en funktionsfejl i hjerterytmen, en lidelse i den nervøse transmission i eksterne organer.

Ukontrolleret sænkning af blodtrykket er et andet typisk tegn på patologi. Hypotension udvikler sig på grund af svækkelse af tone i vener og arterier, et fald i hjertefrekvens og hjerterytme. Accelereret udskillelse af natriumioner med urin fører til udtørring af kroppen og en dråbe i tryk.

Reproduktionssystem

Binyrerne producerer kønshormoner, der er nødvendige for kroppen til pubertet, udseendet af libido. Med Addisons sygdom reduceres syntesen af ​​østrogen og testosteron, hvilket fører til forekomsten af ​​negative reaktioner:

  • hos kvinder er der en menstruationscyklus op til amenoré huddækker mister elasticitet; hår falder ud på skam og axillae; øget risiko for gynækologiske sygdomme - fibromer, mastopati, endometriose;
  • hos mænd nedsætter den seksuelle hældning impotens udvikler sig;
  • reproduktive evner reduceres, op til infertilitet og abort hos kvinder.

Mave og tarm

Mangel på hormoner påvirker gastrointestinale kanaler negativt, hvilket fører til et fald i de udskillende funktioner i bugspytkirtlen, mave, tarm. Med langvarig hormonel mangel er der atrofi af villiforingens indre skal i den store og tyndtarmen. Som følge heraf er processen for assimilering af næringsstoffer fuldstændig forstyrret. Udvikle gastritis, mavesår i maven og duodenum, pancreatitis. Mekanismen for sygdom forekomst er enkel - manglen på hormoner fører til manglen på beskyttelse af mavetarmslimhinden fra aggressive faktorer.

Udover de klassiske gastrointestinale sygdomme forekommer dyspeptiske symptomer. Anfald af kvalme, opkastning er typisk for en langvarig Addisons sygdom. Ofte er der en lidelse i afføringen i form af episodisk diarré. En dårlig appetit observeres hos næsten alle patienter.

Andre symptomer

Dehydrering af kroppen skyldes mangel på hormonet aldosteron. Symptomer på dehydrering er synlige for det blotte øje - patienterne har tørre, rynket hud, kinderne og falder i kindområdet, nedre øjenlåg hænger, patientens ansigt får et "martyr" udtryk. Maven bliver indviklet.

Dehydrering påvirker hjernen og centralnervesystemet, hvilket medfører alvorlige konsekvenser:

  • muskelsvaghed udvikler sig, lemmer kan miste følsomhed indtil paræstesi og lammelse
  • øget risiko for trombose som følge af fortykkelse af blodet og nedsættelse af hjertemuskulaturens pumpefunktion;
  • Oxygen sultning af alle organer udvikler sig på grund af laxcirkulation og nedsættelse af metaboliske processer.

Med en bronzesygdom undergår immunsystemet negativ indflydelse. Den naturlige beskyttelse af kroppen falder - patienten bliver mere modtagelig for virale og bakterielle lidelser. De, der lider af hypokorticisme, er 2 gange mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret med bronkitis, lungebetændelse og lungebetændelse.

Som sygdommen skrider frem, opstår der alvorlige neurologiske lidelser. Typiske symptomer forekommer i form af hæmning, sløvhed, alle former for reflekser dør ud hos patienter. Hypokorticismens flerårige forløb fører til vedvarende depression - interesse for miljøet går tabt, perioder med apati erstattes skarpt af udbrud af irritabilitet, utilfredshed med alting. Situationen forværres af konstant træthed, svaghed, døsighed.

Addisonskrisen

Addison's sygdom udvikler sig gradvist, det kliniske billede manifesteres ved at øge. Men i medicin er der tilfælde af pludselige udfald af tegn på hypokorticisme. Med akut binyreinsufficiens opstår der en livstruende tilstand - en addisonisk krise. Kriser er mere tilbøjelige til at udvikle hos patienter, der ikke er opmærksomme på sygdommens tilstedeværelse eller i mangel af en utilstrækkelig dosis hormoner inden for substitutionsbehandling.

Kris i bronze sygdom kan forekomme på baggrund af akutte katarrale processer, skader, operationer eller infektiøse læsioner - adrenal insufficiens er stærkt forværret og patientens tilstand bliver kritisk. Kriser kan forekomme hos patienter, der får behandling i form af individuelle doser af kortikosteroider. Men med en skarp afskaffelse af hormoner, et fald i dosering eller en stigning i kroppens behov er der risiko for at udvikle en krise.

  • skarp utålelig smerte i underekstremiteterne, ryggen eller maven;
  • angreb af kvalme i kombination med ukuelig opkastning, hvilket fører til dehydrering og choktilstand
  • sænke blodtrykket til kritiske niveauer;
  • alvorlig angst, panikforstyrrelse, forvirring
  • et kraftigt fald i koncentrationen af ​​natriumioner med samtidig hyperkalæmi og hypercalcæmi i blodet;
  • en dråbe blodglukose;
  • Udseendet af en brun plaque i mundhulen.

Patientens tilstand ved Streg tung, uden akut medicinsk behandling ved administration af høje doser af hormoner kan forekomme dødsfald på grund af dehydrering og den voksende frustration for driften af ​​alle vitale organsystemer.

Sygdomsforløbet i barndommen

Addisons sygdom hos børn diagnosticeres oftere i yngre skole og ungdomsår. Der er sjældne tilfælde af bekræftelse af patologi hos spædbørn og førskolebørn. Bronsygdom hos børn er i de fleste tilfælde primær - mekanismen for dannelse af binyreinsufficiens er genetisk inkorporeret og overført fra forældre. Årsagerne til den sekundære dannelse af sygdommen adskiller sig ikke fra de faktorer, der fremkalder sygdommens udvikling hos voksne:

  • autoimmune lidelser;
  • tuberkuløs læsion;
  • kirurgiske operationer på binyrerne;
  • overførte sygdomme af en katarral karakter
  • onkologi.

De første tegn på sygdoms manifestation hos børn er forbundet med defekter i udseende og en forsinkelse i fysisk udvikling:

  • Udseende af "bronze" hud og vitiligo (hvide pletter);
  • Unaturlig tyndhed og mager udseende;
  • astenisk syndrom (svaghed, impotens);
  • svimmelhed og besvimelse
  • Gastrointestinale problemer - diarré, kvalme, opkastning, mangel på appetit.

Sekundære symptomer dannes på baggrund af en langvarig mangel på hormoner (efter 1-3 års sygdom):

  • Konstant tørst og lyst til at spise kun salt mad;
  • reduceret blodsukker
  • amenoré hos piger, fravær af sekundære seksuelle egenskaber;
  • forsinket blodgennemstrømning, cyanose af huden;
  • kramper
  • sværhedsvanskeligheder
  • depressivt syndrom.

Sygdommen hos børn er vanskelig, hvilket forårsager en masse lidelse i fysisk og moralsk forstand. Børn med bronze sygdom skiller sig ud mod den anden - de er karakteriseret ved unormal slankhed, usædvanlig mørk hudfarve, bleghed og svaghed, forskellen alder til den samlede udvikling, den manglende evne til at langvarig udsættelse for sol. Derfor er tidlig diagnose og udnævnelse af substitutionsbehandling af afgørende betydning.

Undersøgelsestakt

Diagnosen "hypokorticisme" er baseret på resultaterne af laboratorieundersøgelser og specielle prøver. Instrumentale undersøgelsesmetoder er tildelt en sekundær rolle ved bestemmelsen af ​​graden af ​​binyrebark i en langvarig sygdom.

Laboratorieforskning

Hvis der er mistanke om binyreinsufficiens, er en obligatorisk undersøgelse underlagt blod og urin. Vejledende og diagnostiske test.

  • Den generelle analyse af blodet hos patienter med bronze sygdom indeholder mange afvigelser fra normvarianten: hæmatokrit (det kvantitative forhold mellem leukocytter, røde blodlegemer og plasma) forstærkes; koncentrationen af ​​hormoner (cortisol, aldosteron, testosteron) falder med en stigning i indholdet af adrenokortikotrop hormon.
  • Biokemi vil vise krænkelser i den ioniske balance i blodet - en mangel på natrium over kalium.
  • Analysen af ​​urin er informativ med hensyn til at studere koncentrationen af ​​glucocorticoidudvekslingsprodukter og testosteron.
  • Diagnostiske tests - med synaktenom-depot og ACTH - tillader at bestemme niveauet for hormonforstyrrelser så pålideligt som muligt. Prøveudtagning tager sigte på at identificere målorganet.

Instrumentlig undersøgelse omfatter:

  • EKG og EchoCG - at identificere graden af ​​lidelser i det kardiovaskulære system.
  • CT og MR - at etablere patologiske processer i binyrerne, hjertet, nervesystemet og fordøjelsessystemerne; fra de etablerede størrelser af adrenaler afhænger grundårsagen til Addisons sygdom - i tilfælde af tuberkuløs læsion forstørres orglet og indeholder lag calciumsalte, i den autoimmune proces aftager organet.
  • Radiografi af kraniale knogler er nødvendig, når årsagen til adrenal insufficiens ligger i hypofysen eller hypofysen.

Efter en fuldstændig undersøgelse bliver resultaterne samlet. Obligatorisk indsamling af anamnese, undersøgelse af arvelighed, en objektiv undersøgelse af patienten. Et sæt klager, eksterne tegn og diagnostiske data gør det muligt at differentiere Addison's sygdom med andre kroniske patologier og bekræfte diagnosen.

behandling

Tidligt udpeget tilstrækkelig behandling giver dig mulighed for at optimere patientens tilstand. Terapi til Addisons sygdom er kompleks og omfatter:

  • grundlæggende behandling ved at vælge den optimale dosis hormoner af syntetisk oprindelse (substitutionsbehandling);
  • symptomatisk behandling til fjernelse af forstyrrende manifestationer (smerte, gastrointestinale lidelser, depressive tilstande, dehydrering);
  • rationel kalorieindtagelse.

Substitutionsbehandling

Regelmæssigt indtag af syntetiske hormoner er nødvendigt for at opretholde en stabil tilstand af patienten. Dette skyldes det faktum, at de vitale hormoner - aldosteron, cortisol - ikke syntetiseres overalt bortset fra binyrerne. Lidelse af bronze sygdom udpege cortison som det vigtigste lægemiddel. Cortisone har længe positivt bevist sig i behandlingen af ​​endokrine dysfunktioner.

Ved valg af en individuel dosis er det vigtigt at overveje reglerne:

  • den foreskrevne mængde medicin skal være identisk med det niveau af hormoner, der syntetiseres fysiologisk af raske mennesker;
  • substitutionsbehandling begynder med modtagelse af lave doser (med henblik på tilpasning af legemet), gradvist stiger dosis for at opnå en tilstrækkelig tilstand af organismen;
  • hormonholdige lægemidler tages på et nedadgående princip - den maksimale dosis tages om morgenen, reduceret - om dagen, minimum - om aftenen; Overholdelse af princippet er baseret på binyrens naturlige aktivitet, som er mest aktive tidligt om morgenen og passiv om aftenen;
  • Addisoniske kriser viser intravenøs eller intramuskulær infusion af hormoner med en stigning i dosering.

Tilbagetrækning af negative symptomer

Symptomatisk behandling omfatter udnævnelse af medicin for at opretholde kroppens optimale funktion. Ved langvarig dehydrering indikeres en elektrolytbalanceforstyrrelse, intravenøs saltopløsning. Et kraftigt fald i blodsukker kræver indføring af glucose i en 5% koncentration.

Hvis hypokorticismens forløb er kompliceret af tuberkuloseprocessen, er specielle lægemidler foreskrevet-antibiotika af hoved- og reserve-serien (Isoniazid). Valget af dosis i dette tilfælde udføres af phthisiatristen, som sammen med endokrinologen styrer behandlingsprocessen.

diæt

Kostnæring er en vigtig rolle i kompleks behandling. Patienter med hypoxicisme har behov for øget kaloriindtagelse med en optimal balance mellem proteiner, kulhydrater, fedtstoffer og vitaminer. Grundlæggende næringsprincipper:

  • at spise fraktioneret, ikke mindre end 4-5 måltider, kræves et let nadver før sengetid i form af proteinprodukter (mælk) til forebyggelse af hypoglykæmi;
  • øge daglig indtagelse af salt til 2 stk. l.;
  • dagligt forbrug af kød og kogte grøntsager;
  • Strenge begrænsninger i forbruget af produkter med et højt indhold af kaliumkartofler i alle typer, tørrede frugter, nødder, chokolade;
  • obligatorisk brug i høje doser af produkter med ascorbinsyre og vitamin B (afkogning af vilde rosenbær, citrus, brygersgær).

Prognose og forebyggende foranstaltninger

Patienter med hypokorticisme er underkastet livslang overvågning af en endokrinolog for at overvåge den generelle tilstand, evaluere effektiviteten af ​​terapi og forhindre kriserudvikling. Den tilsynsførende læger registrerer:

  • hjerterytme parametre - puls, puls;
  • blodtællinger - ioner, koagulerbarhed, hæmatokrit;
  • vægt og sikkerhed af appetit
  • blodsukker på en tom mave.

Lægen er forpligtet til at informere patienten om de første manifestationer af addisons krise for at forhindre alvorlige komplikationer og pludselige dødsfald. Med den rigtige livsstil, ernæring og støttende hormonbehandling er den gennemsnitlige forventede levetid ikke forskellig fra almindelige mennesker.

Personer med Addison's sygdom til forebyggelse af kriser bør overholde en række forebyggende foranstaltninger:

  • undgå intens fysisk stress og stressende situationer
  • uafhængigt aflys ikke og juster ikke dosis af hormoner;
  • rettidig behandling af smitsomme og virale sygdomme.

Til generel forebyggende hypocorticoidism vigtigt at forhindre udviklingen af ​​sygdomme, der har en negativ indflydelse binyrerne - tuberkulose, autoimmunsygdomme og cancer, svampe- og systemisk patologi. Ved den mindste mistanke om binyrebarkinsufficiens - en skarp vægttab, ændringer i det kardiovaskulære system, blodtryk hopper - skal du ansøge til endokrinolog.

Addisons sygdom, på trods af det fremskredende kroniske kursus, er ikke en dom. Tidlig påvisning og langvarig vedligeholdelsesbehandling tillader dem, der lider hypokorticisme, at leve et fuldt liv uden at opleve ubehag. Det vigtigste - følg de medicinske anbefalinger nøje, hold dig til ro i en psyko-følelsesmæssig og sund livsstil. Når du planlægger børn, der lider af Addison's sygdom, er det fornuftigt at gå til særlige reproduktionscentre for at identificere risikoen for overførsel af patologi og dets minimering.

Du Må Gerne Pro Hormoner