Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

Symptomer på hyperkortitis

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Isenko-Cushing syndrom

Itenko-Cushing syndromet er en patologisk kombination af symptomer, der opstår på baggrund af en sygdom som hyperkortikoidisme. Hypercorticism udvikler sig igen som følge af abnormiteter i binyrens arbejde med frigivelse af høje doser af hormonet kortisol eller efter langvarig brug af glucocorticoider. Itenko-Cushing-syndromet bør ikke forveksles med Itenko-Cushing's sygdom, da sygdommen er en konsekvens af forstyrrelser i hypothalamus-hypofysesystemet.

Steroidhormoner - glucocorticoider er af stor betydning for den normale funktion af den menneskelige krop. De tager en direkte rolle i stofskiftet, er ansvarlige for at opretholde et stort antal fysiologiske funktioner. Så for adrenalkirtlerne er hormonet ACTH ansvarlig, hvilket bidrager til produktionen af ​​coryticosteron og cortisol. De hormoner, der produceres af hypothalamus - liberiner og statiner - er ansvarlige for hypofysenes funktion. Som følge heraf virker legemet som en enkelt enhed, og hvis et enkelt link fejler mindst ét ​​link fejler, fejler et antal processer, herunder en stigning i antallet af producerede glucocorticoidhormoner. På denne baggrund udvikler Itenko-Cushing-syndromet.

Ifølge statistikker er kvinder 10 gange mere tilbøjelige til at lide af manifestationer af dette syndrom end mænd. Den alder, hvor patologien debuterer, kan variere fra 25 til 40 år.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Symptomer på Itenko-Cushing-syndromet er mangfoldige og udtrykkes i følgende:

Over 90% af patienterne lider af fedme. Og fordelingen af ​​fedt er en bestemt type, som i medicin kaldes Cushingoid. Den største ophobning af fedtstofaflejringer observeres i nakke, ansigt, mave, ryg og bryst. I dette tilfælde forbliver lemmerne i patienten uforholdsmæssigt tynde.

Patientens ansigt er afrundet og bliver som månen. Tæppet er lilla rødt, har en cyanotisk farve.

Ofte hos patienter dannes en bøffelbukk eller bøffelbukk. Dette er navnet på fedtholdige forekomster i den syvende livmoderhvirvel.

Huden på palmerne på bagsiden bliver meget tynd, får gennemsigtighed.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, er muskelt atrofi ved at få fart. Dette fører til dannelsen af ​​myopati.

Symptomet på "skrånende skinker" og "froskens mave" er også karakteristisk for denne patologi. I dette tilfælde taber musklerne i skinkerne og lårene volumen, og maven hænger på grund af svagheden i peritoneumets muskler.

Ofte udvikler en brok af den hvide linje i underlivet, hvor fremspringet af sækken strækker sig langs peritoneumets midterlinie.

Det vaskulære mønster på huden bliver mere mærkbart, dermis selv erhverver et marmor mønster. På grund af den øgede tørhed i huden er der områder med peeling. I dette tilfælde begynder svedkirtlerne at fungere stærkere. Brækthed i kapillærerne fører til, at blå mærker let opstår på patientens krop.

Crimson eller cyanotisk strias dækker patientens skuldre, underliv, bryst, hofter og skinker. Stretching kan nå en længde på 80 mm og en bredde på 20 mm.

Huden bliver udsat for acne, ofte begynder de vaskulære spirer at danne sig. Der er hyperpigmenterede områder.

Osteoporose er en hyppig følgesvend af patienter med Isenko-Cushing-syndrom. Det ledsages af udtynding af knoglevævet og udtrykkes i svær smerte. Folk bliver mere tilbøjelige til brud og deformiteter af knogler. På baggrund af en osteoporose udvikler skoliose, kyphoscoliosis. Bryst- og lændehvirvelsøjlen er mere sårbar i denne henseende. Når komprimeringen af ​​hvirvlerne skrider frem, slår patienterne i stigende grad og bliver i sidste ende lavere.

Hvis Itenko-Cushing syndromet har sin debut i barndommen, så har barnet en vækst i vækst sammenlignet med jævnaldrende. Dette skyldes den langsomme udvikling af epifysebrækken.

Det fatale udfald kan føre til sådanne symptomer på Itenko-Cushing-syndromet som kardiomyopati i kombination med arytmier, hjertesvigt, arteriel hypertension.

Patienter er ofte forhindret, tilbøjelige til depressive stemninger, lider af psykose. Der er ofte forsøg på selvmord.

Diabetes mellitus, uafhængig af pankreasygdomme, diagnosticeres i 10-20% af tilfældene. Forløbet af steroid diabetes er ret let og kan korrigeres ved hjælp af specialiserede medicin og kosternæring.

Måske udviklingen af ​​perifert ødem mod baggrunden af ​​nocturia eller polynuria. I denne henseende lider patienter af konstant tørst.

Mænd lider af testikelatrofi, er tilbøjelige til feminisering. De har ofte styrkeforstyrrelser, gynækomasti.

I forbindelse med undertrykkelsen af ​​specifik immunitet udvikles sekundær immundefekt.

Kvinder lider ofte af sygdomme i menstruationscyklussen, fra infertilitet, fra amenoré og andre lidelser i baggrunden for hyperandrogenisme.

Årsager til Itenko-Cushing syndrom

Specialisterne skelner mellem følgende grunde til Itenko-Cushing-syndromet:

Mikroadenom i hypofysen er en godartet tumor af kirtleindhold, som i størrelser ikke overstiger 20 mm, men det har også en virkning på stigningen i mængden af ​​adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne årsag, som moderne endokrinologer anser for at være førende i udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet og forårsager patologiske symptomer i 80% af tilfældene.

Adenom, adenocarcinom, adenomatose af binyrebarken fører til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet i 18% af tilfældene. Tumorovergrowths forstyrrer den normale struktur og funktionen af ​​binyrebarken, hvilket fremkalder en funktionsfejl i hele organismens arbejde.

Cortikotropinom i lungerne, æggestokke, skjoldbruskkirtel, prostata, bugspytkirtlen og andre organer forårsager udvikling af patologisk syndrom i højst 2% af tilfældene. Corticotropinoma er en tumor, som producerer et kortikotrop hormon, der forårsager hypercorticoidism.

Måske udviklingen af ​​sygdommen med langvarig brug af stoffer, der omfatter glucocorticoider eller ACTH.

Forløbet af sygdommen kan være progressiv med den fulde udvikling af symptomer i en periode på seks måneder til et år eller gradvist med en stigning i symptomer i en periode på 2 til 10 år.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

Hvis en patient mistænkt for Cushings syndrom, men det er absolut muligt indtagelse af kortikosteroider hormoner udefra, er det nødvendigt at bestemme den sande årsag til Cushing.

Til dette har moderne specialister følgende screeningstest, takket være, at diagnosen af ​​Itenko-Cushing-syndromet er pålideligt:

Undersøgelsen af ​​24-timers urin med det formål at bestemme udskillelsen af ​​et hormon i hende. Bekræfter forekomsten af ​​syndromforøgelsen cortisol i urinen i 3 eller flere gange.

Tager en lille dosis dexamethason. Normalt har dexamethason en neutraliserende virkning på cortisol, hvilket reducerer det med mere end 50%. Hvis der er et syndrom, vil det ikke ske.

Ved at tage en stor dosis dexamethason gør det muligt at skelne mellem Itenko-Cushing's sygdom og syndromet. Hvis cortisolniveauet forbliver uændret fra basislinjen, diagnostiseres patienten med et syndrom, ikke en sygdom.

Urinalyse afslører væksten af ​​11-oxyketheroider og faldet af 17-CS.

Blodprøven producerer hypokalæmi, væksten af ​​hæmoglobin, kolesterol og erytrocytter.

MR, CT i hypofysen og binyrerne tillader at bestemme forekomsten af ​​en tumor, som er en kilde til hyperkortikisme.

Radiografi og CT i rygsøjlen og thoraxen kan bestemme tilstedeværelsen af ​​komplikationer af den patologiske tilstand.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

Behandling af Isenko-Cushing-syndrom er i en endokrinologs kompetence. Hvis det blev fundet, at syndromets årsag er visse lægemidler, skal de udelukkes. Annullering af glucocorticoidlægemidler bør udføres gradvist med efterfølgende udskiftning med andre immunosuppressive midler.

Hvis hyperkorticisme er endogen i naturen, så er behovet for lægemidler, der påvirker produktionen af ​​cortisol. Det kan være sådanne lægemidler som: Aminoglutethimid, ketoconazol, Chloditan, Mitotan.

Operativ intervention er nødvendig i tilfælde af påvisning af en tumor i denne eller den del af kroppen. Hvis du ikke kan fjerne formationen, vises fjernelsen af ​​hele organet (oftest - en operation for at fjerne binyrerne). Enten patienten er ordineret et kursus af strålebehandling for hypothalamus og hypofysen. Strålebehandling udføres enten separat eller i kombination med lægemiddelkorrektion eller efter operation. Dette giver dig mulighed for at opnå en bedre effekt og minimere risikoen for tilbagefald.

Afhængigt af symptomerne på Itenko-Cushing-syndromet, undergår patienter passende behandling med henblik på at standse kliniske tegn på patologi.

Det er muligt at ordinere følgende lægemidler:

Hypotensive lægemidler (Spironolactone, ACE-hæmmere);

Lægemidler til reduktion af blodsukker;

Forberedelser til behandling af osteoporose (calcitoniner);

Beroligende stoffer osv.

Kompensationen for den forstyrrede metabolisme er vigtig.

Hvis patienten skulle gennemgå en operation for at fjerne binyrerne, er han ordineret en hormonbehandlingsterminal til livet.

Med hensyn til prognosen medfører manglende behandling i 50% af tilfældene et dødeligt udfald, da organismen har irreversible konsekvenser. I andre tilfælde afhænger prognosen af ​​årsagen til hyperkortik. I nærvær af godartede kortikosteroider er prognosen gunstig, og binyrerne begynder at fungere fuldt ud i 80% af tilfældene efter fjernelse af tumoren.

Fem års overlevelse efter fjernelse af den maligne tumor er i området fra 20 til 25%. Hvis der er kronisk adrenal insufficiens, udføres brugen af ​​hormonudskiftningsterapi gennem hele livet. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom skal opgive hårde arbejdsforhold og overholde den normale rutine af dagen.

Forfatter af artiklen: Vafaeva Julia Valerievna, nephrologist, specielt til webstedet ayzdorov.ru

Downs syndrom er ikke en sygdom, det er en patologi, der ikke kan forebygges og helbredes. Et foster med Downs syndrom i det 21. kromosompar har en tredje ekstra kromosom, som et resultat af deres antal er ikke 46, men 47. Downs syndrom forekommer i én af 600-1000 nyfødte fra kvinder efter det fyldte 35.

Edwards syndrom er den næst mest almindelige genetiske sygdom efter Downs syndrom forbundet med kromosomale aberrationer. I Edwards syndrom observeres fuldstændig eller delvis trisomi af det 18. kromosom, hvilket resulterer i dannelse af en ekstra kopi. Dette fremkalder en række uoprettelige lidelser i kroppen, som i de fleste tilfælde er uforenelige med livet.

Aspergers syndrom er en lidelse, der er relateret til en autistisk lidelse, men kendetegnes ved bevarelsen af ​​patientens tal og kognitive evner. Asperger syndrom er inkluderet i rubrikken af ​​pervasive lidelser sammen med Kanners syndrom, atypisk autisme, Rett syndrom, hyperaktiv lidelse.

Asthenisk syndrom er en psykopatologisk lidelse præget af progressiv udvikling og ledsager de fleste sygdomme i kroppen. De vigtigste manifestationer af astenisk syndrom er træthed, søvnforstyrrelse, nedsat effektivitet, irritabilitet, sløvhed.

Sygdom af Itenko-Cushing

  • Hvad er Isenko-Cushings sygdom?
  • Hvad provokerer Isenko-Cushings sygdom
  • Patogenese (hvad sker der?) Under Icenko-Cushings sygdom
  • Symptomer på Itenko-Cushing's sygdom
  • Diagnose af sygdoms-cushings sygdom
  • Behandling af sygdomscushings sygdom
  • Forebyggelse af sygdom Cushing's sygdom
  • Hvilke læger skal behandles, hvis du har Ithenko-Cushing's sygdom

Hvad er Isenko-Cushings sygdom?

Sygdom af Itenko-Cushing - en sygdom, hvor der produceres en overdreven mængde adrenokorticotrop hormon (ACTH) i hypofysen, som regulerer binyrens arbejde. Med et overskud af ACTH øger binyrerne i størrelse og intensivt producerer deres hormoner - kortikosteroider, som fører til sygdommen.

Symptomerne på denne sygdom er blevet beskrevet på forskellige tidspunkter af to forskere - American neurokirurg Harvey Cushing og Odessa neurolog Nicholas hypofyse.

Amerikansk ekspert forbundet sygdommen med en svulst i hypofysen, en sovjetisk forsker foreslog, at årsagen til sygdommen ligger i ændringerne i hypothalamus - hjernen område er ansvarlig for samspillet mellem de nervøse og endokrine systemer. I dag har forskerne kommet til at tro, at sygdommen er Cushings voznikaetv resultat af en fejl i hypothalamus-hypofyse-systemet - lige var begge undersøgere.

Sygdom af Itenko-Cushing, ellers hypercorticoidism - tung neuroendocrin sygdom, der opstår i tilfælde af regulering af hypothalamus-hypofyse-binyre-aksen, dannes, når binyrehormoner overabundance - kortikosteroider.

skelne Isenko-Cushing syndrom og Itenko-Cushings sygdom. Cushings syndrom kaldet alle patologiske tilstande med en fælles symptom-kompleks, som er baseret hypercortisolisme, t. E. Øget sekretion af cortisol binyrebarken.

Itenko-Cushing-syndromet omfatter:

  • Itenko-Cushing's sygdom, der skyldes øget hypofyse-adrenokortikotrop hormonproduktion (hypofyse-ACTH-afhængigt syndrom).
  • ACTH- eller corticoliberin-ektopisk syndrom.
  • iatrogene eller lægemiddelinducerede syndromiske hyperplastiske tumorer i binyrebarken - adenomatose, adenom, adenocarcinom.

Hvad provokerer Isenko-Cushings sygdom

Årsagen til Itenko-Cushing-syndromet forskellige tilstande kan være, men ofte hypercortisolisme forårsagede øget produktion af hypofyse adrenocorticotropt hormon (Cushings sygdom). Adrenocorticotropt hormon kan produceres af hypofysen microadenoma (microadenoma - lille formation volumen i området ved hypofysen er normalt godartet, ikke større end 2 cm, deraf navnet) eller ektopisk kortikotropinomy - tumor, der producerer store mængder af et hormon kortikotropny, men langsomt stigende. Ektopisk kortikotropinomy har onkogen eller anden malign art, kan være placeret i bronkier, testikler, æggestokke.

Patogenese (hvad sker der?) Under Icenko-Cushings sygdom

En kaskade af hormonelle forandringer i kroppen starter.

Det hele begynder med, at hypothalamus modtager mystiske nerveimpulser, der får cellerne til at producere for mange stoffer, der aktiverer frigivelsen af ​​adrenokortikotrop hormon i hypofysen.

Som reaktion på en sådan kraftig stimulering, svæver hypofysen i blodet en stor del af dette adrenocorticotropiske hormon (ACTH) selv. Det påvirker igen binyrerne: det tvinger dem til at producere deres hormoner i overskud - kortikosteroider. Det er her, hvor det fuldstændige kaos begynder, fordi kortikosteroider påvirker alle metaboliske processer.

Som regel er hypofysen forstørret i størrelse (tumor eller hypofyse adenom) med Itenko-Cushing's sygdom. Som sygdommen udvikler, øger binyrerne også.

Symptomer på Itenko-Cushing's sygdom

Diagnose af sygdommen er som regel ikke særlig vanskelig, fordi Dataene fra patientens fysiske undersøgelse er af afgørende betydning. Mere end 90% af patienterne fedme varierende grader, med særlig opmærksomhed henledes på fedtfordeling - dysplasi (for Kushingoid type) på maven, brystet, nakke, ansigt (fuldmåneansigt højrød, undertiden med en cyanotiske skygge - såkaldt matronisme) og tilbage (den såkaldte "climacteric hump"). Fra andre former for fedme Cushings syndrom adskiller fortyndet, næsten gennemsigtig hud på bagsiden af ​​sin hånd.

Muskelatrofi - et fald i muskelmængden ledsaget af et fald i muskelton og muskelstyrke, især gluteal og lårbenet ("skrånende skinker") er et typisk tegn på Itenko-Cushing-syndromet. Der er også en atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg ("frøen mave"), med tiden vises herniale fremspring langs den hvide linje i underlivet.

læder patienten er tyndere, har en "marmor" udseende med et tydeligt vaskulært mønster, er tilbøjelig til tørhed, suppleanter med områder med regional svedning, og er skællet.

Meget ofte hud vises striae - Strip strækninger af lilla eller lilla. Generelt er striae placeret på underlivets hud, lårets indre og ydre overflade, brystkirtler, skuldre, kan være fra nogle få centimeter til flere millimeter. Huden er fyldt med forskellige udbrud som acne, manifesteret på grund af betændelse i talgkirtlerne, talrige subkutane mikrocirkulationer, vaskulære "stjerner".

I nogle tilfælde, Cushings sygdom og ektopisk ACTH-syndrom kan observeres hyperpigmentering - ujævn fordeling af pigment, manifesteret som mørkere og lysere pletter, der er forskellige fra den vigtigste farve. Sygdommen er forbundet med skader (udtynding) af knoglevæv førende til knoglefrakturer og knogledeformiteter - osteoporose, - en af ​​de mest alvorlige komplikationer, der ledsager Cushings syndrom. Osteoporose udvikler som regel i langt de fleste patienter. Frakturer og deformiteter af knogler, ledsaget af stærke smertefulde fornemmelser, fører til sidst til skoliose og kyphoskolose.

Når hyperkortitis udvikler sig ofte kardiomyopati - en gruppe af sygdomme, hvor hjertemusklen først og fremmest lider, hvilket er manifesteret af en krænkelse af hjertemuskulaturens funktion.

Årsager, der kan forårsage kardiomyopati er flere, de vigtigste er de katabolske virkninger af steroider på myokardiet - hjertemusklen, elektrolytskift og hypertension. Manifestationer af kardiomyopati - krænkelse af hjertets rytme og hjertesvigt. Sidstnævnte er i de fleste tilfælde i stand til at føre en patient til døden.

Nervesystemet kan opleve overanstrengelse, er præget af ustabilt arbejde: patientens tilstand kan variere fra hæmning og depression til eufori og steroidpsykoser. Ofte gør patienter ikke nogen klager over deres tilstand, mens det kan udgøre en trussel mod livet.

På en lille del af patienterne - 10-20% - kan der være en steroid diabetes. Sygdommen kan forekomme under påvirkning af forskellige faktorer, der ikke er forbundet med bugspytkirtlen, karakteriseret ved langvarig vedligeholdelse af normal insulinkoncentration i blodet. Forløbet af denne diabetes er ret let, det kompenseres godt mod baggrunden for individuel kostbehandling og recept på hypoglykæmiske lægemidler.

Overskudsproduktionen af ​​binyre ogrogener fører til udvikling af hirsutisme - overskydende hår hos kvinder af den hankønne type. I de fleste tilfælde er der brud på menstruationscyklussen, der er amenoré - kvinden har ikke menstruation i 6 måneder eller mere.

Diagnose af sygdoms-cushings sygdom

Som screeningstest er vist:

  • Bestemmelse af den daglige udskillelse af fri kortisol i urinen.
  • Lavvandet dexamethason suppression test (trinvis bestemmelse af cortisol i serum før og efter indtagelse dexamethason - glucocorticosteroid, udøver en stærk anti-inflammatorisk og anti-allergisk virkning). Normalt, efter udnævnelsen af ​​dexamethason, er cortisolniveauet mere end halveret. Med en hvilken som helst variant af hyperkortikisme vil niveauet af cortisol enten forblive det samme eller øge.
  • Stor dexamethason suppression test (til differentialdiagnose mellem patogenetiske udførelsesformer Cushing syndrom og adrenal corticosteroma - tumor frembringe store mængder af glucocorticoider). Protokoller af store og små dexamethasonproever er kun forskellige i dosen af ​​lægemidlet.
  • MR til påvisning af hypofyse adenom.
  • CT eller MR i binyrerne.
  • Radiografi af rygsøjlen kan diagnosticere komplikationer af Cushings syndrom for at identificere komprimeringsfrakturer i rygsøjlen.
  • Biokemisk undersøgelse til diagnosticering af elektrolytforstyrrelser og steroiddiabetes.

Behandling af sygdomscushings sygdom

Udvikling og indførelse af nye metoder til diagnosticering, samt nye fremgangsmåder til visualisering af hypofysen og binyren (ultralyd, computertomografi, magnetisk resonans billeddannelse) er nu muligt at fastslå den præcise placering af tumoren, dens størrelse, forholdet til det omgivende væv, væksten retning og vælge den bedste metode til behandling i hvert tilfælde. Terapi for Cushings sygdom anbefales i et specialiseret hospital endokrinologi.

Den mest optimale metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom i dag er selektiv transsphenoidal adenomektomi. Indikation for at udføre en neurokirurgisk operation er tydeligt lokaliseret adenom af hypofysen (ifølge computer eller magnetisk resonansbilleddannelse). Kontraindikation er en ekstremt alvorlig form for Itenko-Cushings sygdom eller tilstedeværelsen af ​​alvorlige somatiske sygdomme hos patienten. På præcist lokaliseret hypofysetumor, uanset dens størrelse transsphenoidal prostatektomi giver positive resultater i de fleste patienter ikke kræver langvarig substitutionsterapi og tilvejebringer en relativt hurtig genopretning af hypothalamus-hypofyse relationer. Efter adenomektomi i 70-80% af tilfældene sker sygdomsreduktion, hos 12-20% kan der forekomme tilbagefald.

I de senere år anvende metoden med destruktion af binyrerne, der involverer ødelæggelse af binyrehyperplasi ved administration af skleroserende stoffer kontrolleret ultralyd eller computertomografi (selektiv flebografi, i det mindste - transdermalt). Som skleroserende stof er sædvanligvis en blanding af 96% ethanol-opløsning og 76% Urografin opløsning i et forhold på 3: 1. Mængden af ​​injiceret væske bestemmes af graden af ​​hyperplasi i binyren og dens volumen. Som regel anvendes ødelæggelsen af ​​binyrerne ikke som en selvstændig behandlingsmetode (normalt i kombination med strålebehandling eller adenomektomi).

I mangel af data, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​hypofyseadenom, anses det tilrådeligt at gennemføre protonbehandling på hypofysen, som ofte kombineres med unilateral adrenalektomi.

Medicinsk behandling for Cushings sygdom er anvendelsen af ​​lægemidler, som undertrykker ACTH-sekretion (central action - stoffer dopaminerge aktioner antiserotoninovym GABAerge narkotika) og blokkere af biosyntesen af ​​steroidhormoner i binyrerne. Nylige opdelt i midler, der blokerer biosyntesen af ​​corticosteroider og forårsage nedbrydning af corticale celler (derivater af ortho-para-difenildihloretana), og kun at blokere syntesen af ​​steroidhormoner (derivater aminoglutethimid).

Det skal bemærkes, at steroidogenesehæmmere er ordineret umiddelbart efter bekræftelse af diagnosen Isenko-Cushings sygdom (både før operation og efter protonbehandling eller kirurgisk indgreb).

På baggrund af behandlingen af ​​den underliggende sygdom er symptomatisk behandling obligatorisk:

  • antihypertensive stoffer (ACE-hæmmere, spironolacton);
  • præparater af kalium;
  • sukkerreducerende lægemidler (om nødvendigt);
  • lægemidler til behandling af osteoporose (lægemidler der reducerer knogleresorption - calcitoniner) og bisfosfonater (etidronat-xidiphon, pamidronat, clodronat); aktive former for vitamin D; præparater, der stimulerer knogledannelse, anabolske steroider;
  • antidepressiva, sedativer (om nødvendigt);
  • vitaminterapi.

Ledende bilateral adrenalectomy (som anvendes mindre hyppigt i de senere år, men en absolut indikation for dens gennemførelse er et alvorligt forløb af sygdommen og den manglende evne til at kompensere for den stat andre tilgængelige midler) fører til fremkomsten af ​​patientens adrenal insufficiens kronisk, som kræver livslang substitutionsterapi gluko- og mineralocorticoid. Patienter med behov for dynamisk observation af endokrinolog, anbefales det at undgå tunge fysisk anstrengelse, der arbejder på natholdet.

Det kan være kompliceret ved bilateral adrenalektomi (10-50%) Nelson syndrom - en kombination af kronisk primær adrenal insufficiens (efter operation eller langvarig brug hloditana) med progressiv kortikotropinomy hypofyse. For Nelson syndrom er karakteriseret ved alle symptomerne på primær hypocorticoidism i forbindelse med høje niveauer af ACTH-sekretion. En magnetisk resonans undersøgelse bekræfter tilstedeværelsen af ​​et hurtigt voksende macadenom i hypofysen. Metoder til valg er transsphenoidal adenomektomi eller protonbehandling på hypofysen. Til substitutionsbehandling tilrådeligt dexamethason i lavdosis (0,125-0,25 mg) i kombination med prednison eller cortison. I alle tilfælde er det nødvendigt at bruge et stærkt mineralocorticoid lægemiddel 9-alpha-fluorocortisol. Det skal bemærkes, at i tilfælde af individuel modtagelighed hos en patient til et bestemt lægemiddel anvendt til substitutionsbehandling er der i klinisk praksis noteret. Desværre, på apoteket netværk er ikke altid muligt at finde et stof, der passer til den pågældende patient og hvis anvendelse opnået den bedst både klinisk og metabolisk kompensation for binyrebarkinsufficiens, da ikke alle de stoffer i denne gruppe er registreret i Ukraine.

I nærvær af en adrenal tumor udført kirurgisk fjernelse af de berørte kirtel efterfulgt af tidsmæssig substitutionsterapi. I maligne tumorer, metastaser hvis ikke detekteret eller detekteret enkelt metastase, er fjernelse udføres efterfulgt af adrenal hloditana aftale for lang tid (om nødvendigt - i kombination med glucocorticoider). Efter operationen, alle patienter med behov for langvarig observation af endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog.

Forebyggelse af sygdom Cushing's sygdom

For at forhindre uanset den præ-bestråling af hypofysen med hypofyse - Cushing efter bilateral samlede adrenalektomi er nødvendigt at gennemføre en årlig radiografisk undersøgelse af sella, synsfelter og indholdet af adrenocorticotropt hormon i blodplasmaet.

Itenko-Cushings sygdom: symptomer, diagnose og behandling

Itzenko-Cushings sygdom er en patologisk tilstand diagnosticeret hos mennesker i alle aldre. Dens navn blev opnået af to forskere, der studerede det. For første gang begyndte Nikolai Itenko at tale om hende i 1924, en neuropatolog fra Odessa, der forklarede udviklingen af ​​en sådan stat ved funktionsfejl i hypotalamusens arbejde. Efter 8 år fortsatte Harvey Cushing, en neurosurgeon fra Canada, sin forskning. I løbet af sit arbejde foreslog han, at årsagen til sygdommens symptomer bliver en tumor. I øjeblikket er det kendt, at begge antagelser var sande.

Generelle oplysninger

Neuroendokrin sygdom er en lidelse, hvor der er en ubalance i arbejde af hypothalamus-hypofyse-binyre-system og svigt af døgnrytme af sekretion af corticotropin-frigørende hormon (CRH) - adrenocorticotropt hormon (ACTH), og hormoner, der produceres i binyrebarken, de omfatter cortisol.

Cortisol - stress hormon, et overskud accelererer nedbrydning af proteiner og fedtstoffer, calcium forringer levering af intestinal immunitet reducerer og accelererer produktionen af ​​mavesaft, forøger trykket og sinker produktionen i hypothalamus CRT (det kaldes mere CRH). MCT på sin side reducerer produktionen af ​​ACTH fra hypofysen, ACTH og undertrykker binyrebarkfunktion, hvorved produktionen af ​​cortisol. Sådan virker et sundt hypotalamus-hypofyse-adrenal system.

Med Itenko-Cushing sygdommen fejler den mekanisme, der er oprettet af naturen. Ændrede hypofyseceller begynder at accelereret sekretionen af ​​ACTH, hvilket fører til en stigning i cortisolsyntese men udløser ikke mekanisme af "stress response" - CMT reducerede ikke produktionen. dvs. der er en vedvarende og længerevarende forhøjede cortisolniveauer, og andre. binyrebarkhormoner i blodet.

I betragtning af hypersekretion af kortikosteroider kaldes Itenko-Cushing's sygdom også hyperkortikisme.

Vær opmærksom! I medicin opererer de også med en sådan ide som Itenko-Cushing-syndromet. Det er mere omfattende og dækker alle patologiske tilstande, forenet med en fælles symptomatologi - øget produktion af binyrekortisol. Det vil sige, udover sygdommen, omfatter syndromet andre tilstande - corticoliberin-ectopisk syndrom, binyrens svulster, iatrogen-syndrom.

Mennesker i en alder af 25-40 er i fare, selvom sygdommen kan diagnosticeres hos unge under pubertet og hos børn. Ifølge statistikker udsættes kvinder for ham 4 til 8 gange oftere end mænd. Der er en alvorlig sygdom: med manglende mineral- og kulhydratmetabolisme, udseendet af problemer i arbejdet i det nervøse, kardiovaskulære, fordøjelses- og urinsystem.

Patogenese af Itenko-Cushings sygdom

Forskere finder det stadig svært at identificere de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen.

Samtidig bemærker de, at følgende faktorer fremkalder patologi:

  • Hurtig omstrukturering af kroppen, som retter fejl i hypofysen og hypofysen. Oftest ses det under graviditet, fødsel, ved overgangsalderen, under puberteten.
  • Alvorlige craniocerebrale skader og alvorlige blå mærker.
  • Fremkomsten og udviklingen af ​​infektion i hjernen (encephalitis, meningitis), hvilket resulterer i en generel forgiftning af kroppen.
  • Adenom eller en tumor, der opstod fra hypofysenes kromofobiske og basofile celler (er årsagen til sygdommens udvikling i 85% af tilfældene).

Alle disse faktorer er i stand til at udløse mekanismen for udvikling af svære symptomer på patologi.

symptomer af Itenko-Cushings sygdom

Tegnene på at en læge kan diagnosticere en sygdom er meget mange, da det påvirker mange organer og systemer. Lidelse af hud, subkutant væv, muskel, nervøs, endokrine, fordøjelses- og andre systemer

Hud tegn på Itenko-Cushing's sygdom

Hud dækker tørre ud, skræl, få en lilla marmor skygge. I områder, hvor huden gnider, er der hyperpigmentering. På skinkerne, underlivet, på hofterne, på brystet og under armene vises lyst udtrykt striae (violette, lyse røde striber).

Gradvist bliver huden tyndere, blodkar vises på den. På nogle steder er blå mærkning mærkbar, som helbreder i lang tid på grund af skibets skrøbelighed. Hos patienter er virilisme og hirsutisme noteret. Det første fænomen er præget af øget hårvækst på ansigt og krop, mens de på hovedet hurtigt falder ud. Det andet er udseendet af vegetation hos kvinder på brystet, underlivet, over overlæben. Der er også sår, sår, koger.

Ændringer i subkutan fedtvæv

I 95% af tilfældene er patienter overvægtige, og ophobningen af ​​fedt langs kroppen er ikke ensartet. Ansigtet er afrundet, har en lunat form, i zonen af ​​den 7. livmoderhvirvel er der en fedthøje, der er folder i maven og brystet.

Benede symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Sygdommen påvirker knoglerne. Dette sker i 95% af tilfældene, fordi hormonerne produceret på den ene side negativt påvirker processen med calciumassimilering, og på den anden side - ødelægger de proteiner, der udgør basis for knoglen. Som følge heraf udvikler osteoporose, der påvirker form og størrelse på kraniet, rygsøjlen, hænder og fødder. Patienter rapporterer alvorligt smertsyndrom, de har en øget risiko for brud, og børn har en langsommere vækst.

Symptomer på patologi på den anden side af åndedrætssystemet

På grund af øget produktion af hormoner, nedsættes immuniteten. Organismen er oftere udsat for bronkitis, lungebetændelse. Mulig udvikling af tuberkulose.

Muskelsystem

Som følge af ødelæggelse af muskelproteinerne, lemmerne bliver tyndere, mennesker tabe og føler en konstant svaghed, og i nogle tilfælde kan ikke uafhængigt hæve sværhedsgraden eller fødder.

Tegn på patologi fra fordøjelsessystemet

Halsbrand, mave og tarmsår - markante tegn på Itenko-Cushings sygdom. Under påvirkning af hormoner forværres leverfunktionen også.

Kardiovaskulære sygdomme

For patienter, først og fremmest stiger blodtrykket, og hvis han ignorerer det, udvikler hjertesvigt. Samtidig sænkes blodstrømmen gennem karrene, og organer og systemer begynder at mangle ilt. I mangel af kvalificeret bistand kan et fatalt udfald resultere.

Symptomer på nervesystemet

At bryde knoglerne fremkalder pres på nerverne, som passerer tæt på dem. Som følge heraf har en person alvorlige smerter lokaliseret i lemmerne og forhindrer ham i at gå helt og løfte laster. Samtidig er forringelse af hukommelse diagnosticeret, depression fremkommer, der er øget excitabilitet eller omvendt apati, ligegyldighed for alt. I mangel af faglig pleje er patienten født af selvmordstanker.

Ændringer i urinsystemet

Reduceret immunitet og øget modtagelighed for patogener fører til udvikling af pyelonefritis. Eliminering af calcium fra knogler og funktionsfejl under assimileringen bidrager til udviklingen af ​​urolithiasis. Hypertension fremkalder udviklingen af ​​nefrosclerose, som igen kun styrker den og så videre i en cirkel.

Symptomer på Itenko-Cushing's sygdom fra det seksuelle og endokrine system

En tredjedel af patienterne som følge af alle ændringer observeret diabetes mellitus diagnosticerer fejl i processen med metabolisme af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater, krænket vand-saltbalancen. Alle patienter noterer sig et fald i seksuel lyst. Kvinder standser menstruere, og kønsorganerne falder i størrelse. Det er svært for dem at opfatte et barn, og hvis opfattelsen opstår, udhold den.

Diagnose og typer

Ved diagnosticering af sygdommen indsamles en anamnese. Baseret på resultaterne klassificerer lægen sin form.

Sygdom i Itenko-Cushing sker:

  • mild, når symptomatologien ikke er udtalt, er der ingen problemer med knoglesystemet;
  • moderat, når alle tegnene er der, men der ses ingen komplikationer;
  • alvorlig - I dette tilfælde er der brud, diabetes, psykiske lidelser, nephrosclerose.

Vigtigt! Med strømmen er sygdommen progressiv og torpid. I det første tilfælde fortsætter udviklingen af ​​symptomer hurtigt, og patienterne bliver hurtigt deaktiveret. I den anden ses symptomatologien langsomt (den kan strækkes i flere år).

For at bekræfte diagnosen tages blod og urin til analyse for at identificere hormoner og resultaterne af deres forfald i dem.

Følgende forskningsmetoder gør det muligt at kontrollere diagnosens rigtighed:

  • Radiografi af knoglesystemet, hvor skalle, lemmer, rygsøjlen undersøges.
  • MR og computertomografi af hjernen, som kan detektere tilstedeværelsen af ​​hypofyse-neoplasma og vurdere graden af ​​ødelæggelse af det osseøse system.
  • Ultralyd, MRI, computertomografi, angiografi af binyrerne, som giver mulighed for at vurdere deres størrelse og funktionsgrad.

Vær opmærksom! For at fjerne enhver tvivl om rigtigheden af ​​diagnosen udfører læger tests med dexamethason og methopyron.

En erfaren endokrinolog bør rådgive og ordinere behandlingen.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Du kan bekæmpe sygdommen på to måder. Den første involverer eliminering af årsagerne til dets udseende og normalisering af hypothalamus, hypofyse og binyrerne. Det andet mål er at eliminere funktionsfejl for alle berørte systemer og organer.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushings sygdom udpeger lægerne:

  • Strålebehandling - Proton eller gamma i mellem og svær grad
  • medicin, når dopaminreceptoragonister ordineres, antitumorlægemidler og præparater, der nedsætter syntesen af ​​steroider.
  • I alvorlige tilfælde er brug af kirurgisk behandling berettiget, når ensidet eller bilateralt fjernelse af binyrerne er foreskrevet, indførelsen af ​​et middel, der ødelægger deres struktur, fjernelse af hypofysen.

For at normalisere arbejdet med organer og systemer, er symptomatisk behandling tilvejebragt. I dette tilfælde:

  • Ved en diabetes mellitus udpege en streng diæt med obligatorisk modtagelse af præparater til depression af niveauet af Saccharum i blod;
  • med arteriel hypertension ordineret diuretika og medicin for at reducere blodtrykket;
  • når der konstateres hjertesufficiens - digitalispræparater og hjerte glycosider;
  • ved en osteoporose - vitaminkomplekser med D-vitamin, præparater til restaurering af en albinos albuminstruktur og forbedring af assimilering af calcium
  • For at styrke immuniteten i Itenko-Cushing's sygdom ordinerer lægen midler, som stimulerer væksten og modningen af ​​lymfocytter.

Vær opmærksom! Effektiviteten af ​​dietten i behandlingen af ​​Itenko-Cushings sygdom er svag, så den er ofte undervurderet. I mellemtiden er det de nye spisevaner, der giver patienterne mulighed for at forbedre deres generelle helbred og forhindre konsekvensudviklingen. Med henblik på forebyggelse af osteoporose og nyresten, læger rådgive dem til at spise æg, mælkeprodukter og fedme - at opgive salt og fed mad, samt øge mængden af ​​vand du drikker om dagen.

Desuden rådes læger altid til at udelukke fedt, røget, saltt, surt, opgive skadelige vaner - drikke alkoholholdige drikkevarer, rygning.

outlook

På grund af alvorlige hormonelle fejl og problemer i arbejdet i de enkelte organer og systemer giver læger sjældent nøjagtige forudsigelser. At ignorere sygdommens symptomer og mangel på kvalificeret behandling kan medføre irreversible virkninger i kroppen eller dødelig. Samtidig giver rettidig adgang til en specialist mulighed for at stoppe udviklingen af ​​en sygdom og holde arbejdskapaciteten.

Vigtigt! 50% af patienterne med en sådan sygdom dør i fravær af behandling i 5 år.

Hos voksne afhænger forudsigelserne af udviklingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom og forekomsten af ​​alvorlige symptomer. Hos børn er situationen værre på grund af accelereret vækst og øget metabolisme. I bedste fald er udviklingen af ​​barnet hæmmet, og i værste fald - rygens krumning, hvilket medfører kosmetiske defekter.

For at øge chancerne for et gunstigt resultat af behandlingen kan en person, hvis alle doktorsforskrifter er opfyldt, og også gennemgå en regelmæssig undersøgelse for påvisning af komplikationer.

Vær opmærksom! Jo hurtigere en diagnose er lavet, desto mere sandsynligt er sygdommen at blive helbredt.

komplikationer

De mest forfærdelige komplikationer i Itenko-Cushing-sygdommen er symptomer, der er blevet uafhængige sygdomme. Det drejer sig om:

  • diabetes, som rammer hver femte patient;
  • osteoporose, hvoraf de fleste af dem lider
  • hjertesvigt, hvilket fører til irreversible processer i myokardiet
  • svækket immunitet, som følge af, at en person ofte lider af åndedræts-, hudsygdomme;
  • mavesår
  • fedme;
  • urolithiasis.

Faktummet forværres af den kendsgerning, at Itzenko-Cushings sygdom i sig selv er yderst sjælden, derfor er det ikke altid straks diagnosticeret. Således, mens læger behandler hendes symptomer ved at anerkende dem for uafhængige lidelser, går hun fremad. For at forhindre dette, hvis der opstår lignende symptomer, skal du søge råd fra endokrinologen.

Olga Chumachenko, medicinsk korrekturlæser

2.787 samlede visninger, 4 gange i dag

Cushings syndrom: Symptomer og behandling

Cushings syndrom - de vigtigste symptomer:

  • svaghed
  • Søvnforstyrrelse
  • Muskelatrofi
  • Tørhed af huden
  • Øget træthed
  • Overtrædelse af menstruationscyklussen
  • Forringet hjertefrekvens
  • sløvhed
  • depression
  • Hjertesvigt
  • impotens
  • fedme
  • osteoporose
  • Vægtøgning
  • Blødning af hankøn
  • Overskydende hår
  • Øget blodtryk
  • Steroidpsykose
  • eufori
  • Tyndning af huden

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk proces, hvis dannelse er påvirket af høje niveauer af hormoner glucocorticoider. Det vigtigste er cortisol. Terapi af sygdommen skal være kompleks og rettet mod at arrestere årsagen, som bidrager til sygdommens udvikling.

Hvad forårsager sygdommen?

Cushings syndrom kan forekomme af forskellige årsager. Sygdommen er opdelt i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver af dem har sine egne grunde til uddannelse:

  1. Eksogene. Årsagerne til dens udvikling omfatter overdosering eller langvarig brug af steroider under behandlingen af ​​en anden lidelse. Som regel anvendes steroider, når det er nødvendigt at helbrede astma, reumatoid arthritis.
  2. Endogen. Dens dannelse forårsager en intern fejlfunktion i kroppens funktion.
  3. Psevdosindrom. Der er tidspunkter, hvor en person bliver besøgt af symptomer svarende til Cushings syndrom, men det er faktisk ikke. Der er en sådan tilstand på grund af overskydende vægt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Cushings syndrom i hver patient manifesterer sig på sin egen måde. Årsagen er, at en bestemt persons organismer reagerer på sin egen måde på denne patologiske proces. Der er følgende mest almindelige symptomer:

  • gevinst i vægt
  • svaghed, træthed
  • overskydende hår
  • osteoporose.

Vægtøgning

Meget ofte manifesterer symptomerne på Cushings sygdom sig i en hurtig stigning i vægt. Denne prognose ses hos 90% af patienterne. På de samme fede lag er deponeret på underlivet, ansigtet, halsen. Hænder og fødder tværtimod bliver tynde.

Atrofi af muskelmasse er mærkbar på skuldre og ben. En sådan proces forårsager patientens symptomer forbundet med generel svaghed og hurtig træthed. I kombination med fedme forårsager sådan en manifestation af sygdommen betydelige vanskeligheder for patienten under fysisk anstrengelse. I visse situationer kan en person blive såret, hvis han rejser sig eller knepper.

Tyndning af huden

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ret ofte. Huddækker erhverver en marmorskygge, overskydende tørhed og har områder af lokal hyperhidrose. Patienten har cyanose, og udskæringer og sår heler meget lang.

Overdreven hårdannelse

Sådanne symptomer bliver ofte besøgt af en kvinde, der er diagnosticeret med Isenko-Cushings sygdom. Hår begynder at danne sig på brystet, overlæben og hagen. Årsagen til denne tilstand er den accelererede produktion af binyrerne af mandlige hormoner - androgener. Ud over dette symptom har en kvinde en menstruationsforstyrrelse, mens det hos mænd er impotens og et fald i libido.

osteoporose

Denne patologi er diagnosticeret i 90% af tilfældene hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres med et smertsyndrom, der påvirker knogler og led. Det er ikke udelukket dannelsen af ​​spontane frakturer af ribben og ekstremiteter. Hvis Itenko-Cushing's sygdom påvirker barnets krop, så er der en mærkbar tilbagegang i udviklingen af ​​barnets vækst.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påvirker denne tilstand meget ofte. Der er som regel en kardiomyopati af en blandet type. Påvirker dets dannelse af arteriel hypertension, elektrolytforstyrrelser eller kataboliske effekter af steroider. Hos mennesker er disse symptomer bemærket:

  • krænkelse af hjertets rytme
  • højt blodtryk
  • hjertesvigt.

Ud over de fremlagte symptomer kan Cushings syndrom forårsage en patologi som diabetes mellitus. Det bestemmes i 10-20% af tilfældene. Regulering af blodsukker kan ske ved hjælp af særlige lægemidler.

I forhold til nervesystemet forekommer følgende manifestationer:

  • sløvhed;
  • depression;
  • eufori;
  • dårlig søvn;
  • steroid psykose.

Udvikling af sygdommen hos børn

Itenko-Cushings sygdom diagnosticeres meget sjældent hos unge patienter. Men kursets sværhedsgrad tager førende stilling blandt endokrine patologier. Ofte påvirker sygdommen hos børn i en ældre alder. Men det er umuligt at udelukke dannelsen af ​​processen i førskolebørn.

Den patologiske proces dækker så hurtigt mange typer af udveksling, så hurtig diagnostik og terapi bør udføres hurtigst muligt.

Det første tegn på sygdommen hos børn er fedme. Fedt er deponeret i den øverste del af bagagerummet. Ansigtet bliver skævt, og hudfarven er lilla rød. Hos patienter i førskolealderen observeres en ensartet fordeling af subkutant fedt.

Hos 90% af patienterne diagnosticeres en forsinkelse i væksten. I kombination med at være overvægtige fører dette til udtørring af kroppen. Forsinkelsen i vækst er karakteriseret ved lukning af epifysale vækstzoner.

Hos børn begynder hår som hos voksne at begynde at vokse, selv om ægte puberteten er forsinket. I drenge er disse symptomer forbundet med en forsinkelse i udviklingen af ​​testikler og penis, og hos piger - i strid med æggestokkene funktion, livmoder hypoplasi, manglende bryst hævelse og menstruation. Hårbeklædningen begynder at ramme sådanne områder af kroppen som ryggen, rygsøjlen, lemmerne.

En karakteristisk manifestation af Cushings syndrom er en krænkelse af hudens trofisme. Et sådant symptom udtrykkes i dannelsen af ​​strækbånd. De er som hovedregel koncentreret på underlivet, siderne, skinker, indvendige lår. Disse strimler kan repræsenteres både i entallet og i flertallet. Deres farve er lyserød og lilla. Huden med denne proces bliver tør, tynd, det er meget let at skade. Ofte er barnets krop påvirket af abscesser, svampe, furunkulose. Brystets, ansigtets og bagsiden har en acne. På trunkens og lemmernes hud dannes lav-lignende udslæt. Der er akrocyanose. Skindbeklædning på skinkens side ledsages af tørhed, og i berøring er de kolde.

Sygdom Izenko-Cushinga er oftest manifesteret hos børn i form af skeletets osteoporose. Som et resultat er der et fald i knoglemasse. De bliver skrøbelige, så der forekommer ofte brud. Nederlaget anvendes på den flade knogle og rørformet. I tilfælde af brud er der konstateret kliniske træk: fravær eller skarp reduktion af smerte syndrom på brudstedet. Under helingen kan der dannes store nok størrelser og en langvarig majs.

Itenko-Cushing-syndromet forårsager patologiske forandringer i hjerte-kar-systemet hos børn. Det manifesterer sig i form af hypertension, elektrolytmetabolisme og hormonal svigt. Øget blodtryk i dette tilfælde er obligatorisk. Dette er det vedvarende og tidlige symptom på sygdommen. Trykindikatorerne afhænger af patientens alder. Jo yngre han er, desto højere vil hans blodtryk være. Takykardi diagnosticeres hos næsten alle patienter.

Hos små patienter opstår neurologiske og psykiske lidelser. For disse symptomer er følgende funktioner iboende:

  • multifokal;
  • udslettelse;
  • forskellig sværhedsgrad
  • dynamik.

Ofte er der en krænkelse af psyken. Denne tilstand manifesterer sig i et deprimeret humør, ophidselse, ofte besøger patienter selvmordstanker. Når Cushings syndrom nåede en stabil remission, forsvinder alle disse manifestationer hurtigt.

Børn diagnosticeres ofte med tegn på steroid diabetes, hvis forløb sker uden acidose.

Terapeutiske hændelser

Behandling af sygdommen involverer først og fremmest aktiviteter, hvis formål er at fjerne årsagen til patologi og afbalancere den hormonelle baggrund. Itenko-Cushing-syndromet kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er vigtigt at starte behandling til tiden, fordi ifølge statistikker, hvis behandlingen ikke er startet i de første 5 år fra begyndelsen, trafikdødeligheden forekommer i 30-50% af tilfældene.

Medicinsk behandling

Denne behandling fokuserer på et kompleks af stoffer, hvis indsats er rettet mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrene. Ofte udpeger lægen en læge sammen med andre behandlingsmetoder. Til behandling af Isenko-Cushing-syndrom kan patienten ordineres til sådanne lægemidler:

Disse lægemidler skal som regel anvendes, når den kirurgiske behandlingsmetode ikke giver et positivt resultat, eller det er simpelthen umuligt at udføre operationen.

Strålebehandling

Brug denne metode til behandling er hensigtsmæssig i tilfælde, hvor sygdommen er forårsaget af hypofysenes adenom. Strålebehandling på grund af indflydelsen på hypofysen tillader at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Som regel udføres denne behandlingsmetode i forbindelse med medicinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det takket være en kombination med medicin, at der er en øget effekt af strålebehandling på behandlingen af ​​Cushings syndrom.

Kirurgisk indgreb

At behandle sygdommen er ofte ordineret kirurgi. Det indebærer fjernelse af adenom ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Patienten bliver bedre meget hurtigt, og effektiviteten af ​​en sådan behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en tumor i binyren, indbefatter operationen foranstaltninger til fjernelse af denne neoplasma. Hvis sygdommen er meget vanskelig, fjerner lægerne de to binyrerne, så patienten skal bruge glucocorticoider som erstatningsterapi gennem hele sit liv.

Sygdom Itenko-Cushing er en tilstand, for hvilken den øgede produktion af binyrerne hormonerne glucocorticoider. De vigtigste manifestationer af sygdommen er fedme og højt blodtryk. Behandling giver kun positive resultater, hvis alle terapeutiske procedurer er udført rettidigt.

Hvis du tror at du har Cushings syndrom og symptomerne er karakteristiske for denne sygdom, så kan endokrinologen hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosetjeneste, som, baseret på symptomerne, vælger de sandsynlige sygdomme.

Hyperandrogenisme - en patologisk tilstand, der opstår hos piger og kvinder, og er kendetegnet ved forhøjede niveauer af androgener i kroppen. Androgen betragtes som en mandlig hormon - det er også til stede i kvindens krop, men i små mængder, så når dets niveau stiger, kvinden har de karakteristiske symptomer, såsom menstruation ophør og infertilitet, hårvækst af mandlig type og et par andre. Ændring af den hormonelle baggrund kræver en akut korrektion, da dette kan føre til udviklingen af ​​mange patologier i kvindens krop.

Fedme er en tilstand i kroppen, hvor fede aflejringer begynder at ophobes i overskud i fiber, væv og organer. Fedme, hvis symptomer består i at øge vægten fra 20% eller mere i forhold til middelværdierne, er ikke kun årsagen til generel ubehag. Det fører også til udseendet af psyko-fysiske problemer mod denne baggrund, problemer med led og rygsøjle, problemer med sexlivet, samt de problemer, der er forbundet med udviklingen af ​​andre forhold, der ledsager denne form for ændringer i kroppen.

Myokarditis er et almindeligt navn på inflammatoriske processer i hjertemusklen eller myokardiet. Sygdommen kan forekomme på baggrund af forskellige infektioner og autoimmune læsioner, eksponering for toksiner eller allergener. Der er primær inflammation i myokardiet, der udvikler sig som en uafhængig lidelse, og sekundær, når hjertepatologi er en af ​​de vigtigste manifestationer af en systemisk sygdom. Med rettidig diagnose og omfattende behandling af myocarditis og årsagerne er prognosen for genopretning den mest succesrige.

Premenopause er en særlig periode i en kvindes liv, hvis betegnelse for hver kvindelig repræsentant er individuel. Dette er en slags kløft mellem den svækkede og fuzzy menstruationscyklus og den sidste menstruationsperiode, som kommer med overgangsalderen.

Myotonia er en genetisk bestemt patologi, der tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemærkelsesværdigt, at det afhængigt af dets mangfoldighed kan manifestere sig i forskellige aldre, og ikke fra det øjeblik, hvor barnet er født. Hovedårsagen til sygdommens udvikling er at overføre barnets muterende gen fra en eller begge forældre, og de kan være helt sunde. Andre forudsætninger, der påvirker udviklingen af ​​en sådan sjælden sygdom, forbliver ukendte.

Ved hjælp af fysiske øvelser og selvkontrol kan de fleste mennesker undvære medicin.

Du Må Gerne Pro Hormoner