Addisons sygdom - sygdomstilstanden af ​​binyrebarken der opstår, når deres bilaterale læsioner, hvilket medførte et fald (eller fuldstændigt ophør) sekretion af binyrebarkhormoner. Det er også kendt som "bronze sygdom" eller kronisk insufficiens af binyrebarken.

Addisons sygdom opstår, når mere end 90% af binyrevæv påvirkes. I det overvældende flertal af tilfælde er årsagen til sygdommen en autoimmun proces (angreb af ens eget immunsystem) efterfulgt af tuberkulose.

Som et syndrom er kronisk adrenokortisk insufficiens til stede i en række arvelige sygdomme.

grunde

  • autoimmun læsion af adrenal cortex (angreb af eget immunsystem)
  • adrenal tuberkulose
  • adrenal fjernelse
  • konsekvenser af langvarig behandling med hormoner
  • svampesygdomme (histoplasmosis, blastomycose, coccidioidomycosis)
  • sarkoidose
  • adrenal blødning
  • tumor
  • amyloidose
  • Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS)
  • syfilis
  • adrenoleukodystrophy.

Symptomer på Addison's sygdom

Addisons sygdom er ledsaget af forhøjede niveauer af adrenocorticotropt hormon (ACTH), sammen med alfa-melanocytstimulerende hormon, forårsage mørkfarvning af hud og slimhinder - kendetegnende for Addisons sygdom, og det er derfor også omtalt som "bronze".

Den sekundære insufficiens i binyrebarken skyldes manglen på hjernen i hjernen - hypofysen; i modsætning til den primære er aldrig ledsaget af en mørkning af huden.

Manifestationer af Addisons sygdom består af tegn på utilstrækkelig sekretion af hormoner ved binyrerne. Udbredelsen af ​​visse manifestationer bestemmes af sygdommens varighed.

  • Mørkning af hud og slimhinder (med primær svigt) ofte i måneder eller år forud for andre manifestationer. Mulig samtidig tilstedeværelse af vitiligo på grund af autoimmun ødelæggelse af melanocytter, celler der er ansvarlige for farvning af huden.
  • Udtalte svaghed (primært muskuløs), træthed, vægttab, dårlig appetit.
  • Sænkning af blodtryk (hypotension), der ledsages af svimmelhed. På grund af lavt blodtryk rapporterer patienterne også dårlig koldtolerance.
  • Symptomer på læsioner i mave-tarmkanalen: kvalme, opkastning, episodisk diarré.
  • Mulige psykiske lidelser (depression, psykose).
  • Styrkelse af smag, olfaktorisk, lydfølsomhed; måske udseendet af et uimodståeligt ønske om salt mad.

Binyrebarker (binyrebark)

Dette er den ekstreme grad af manifestationen af ​​Addison's sygdom (mere).

De er baseret på en pludselig mangel på binyrehormoner på grund af øget efterspørgsel efter dem eller et pludseligt fald i deres produktion på baggrund af allerede eksisterende kronisk binyrebarkinsufficiens.

Årsager til adrenalkrise:

  • Stress: akut infektionssygdom, traume, kirurgi, følelsesmæssig overbelastning og andre stressende virkninger. Binyrebarker i disse situationer provokerer manglen på en passende forøgelse af doserne af hormonbehandling.
  • Bilateral blødning i binyrerne.
  • Bilaterale embolier i binyrerne eller trombose i binyrerne (for eksempel i radioaktive undersøgelser).
  • Fjernelse af binyrerne uden passende erstatningsterapi.

Manifestationer af binyrens krise:

  • sænkning af blodtryk,
  • smerter i maven,
  • opkastning
  • nedsat bevidsthed.

diagnostik

Diagnose udføres af en endokrinolog og reducerer til at identificere utilstrækkelig funktionalitet af binyrene (øge syntese af hormonet cortisol som reaktion på stimulerende virkninger).

Behandling af Addison's sygdom

  • Substitutionsbehandling med hormoner i binyrerne. Påfør hydrokortison og fludrocortison.
  • Hydrocortison 10 mg om morgenen og 5 mg inden for daglig efter frokost (voksne op til 20-30 mg / dag.).
  • Fludrocortison 0,1-0,2 mg oralt en gang dagligt.
  • Ved stigende blodtryk skal dosis reduceres. I tilfælde af akut sygdom (for eksempel en forkølelse) eller efter en mindre skade fordobles dosis af hormoner til en forbedring af trivsel.
  • Ved kirurgisk behandling før og (efter behov) efter operationen korrigeres dosis af hormoner. For leversygdomme såvel som for ældre patienter bør dosis af lægemidler reduceres.

Kost i Addisons sygdom:

  • En tilstrækkelig mængde af proteiner, fedt, carbohydrater og vitaminer, især B og C (anbefales hofter bouillon, solbær, ølgær).
  • Bordsalt forbruges i forøgede mængder (20 g / dag).
  • I kosten reduceres indholdet af kartofler, ærter, bønner, bønner, tørrede frugter, kaffe, kakao, chokolade, nødder, svampe.
  • Grøntsager, kød, fisk skal spises i kogt form.
  • En tilstand af en fødevarefraktion, før en drøm anbefaler en lys aftensmad (et glas mælk).

outlook

Med passende behandling af Addisons sygdom er prognosen gunstig. Forventet levetid er tæt på normal.

Hvordan man behandler en bronze (addisonisk) sygdom

Addisons sygdom eller bronze sygdom - en langvarig forstyrrelse af den normale funktion af binyrerne, hvilket fører til en hormonel ubalance, fordi der er en reduktion eller fuldstændig standsning af syntesen af ​​binyrebarkhormoner: glucocorticoid og mineralocorticoid. Kliniske manifestationer af denne sygdom opstår, når en væsentlig del af det kortikale stof påvirkes. Årsager til patologi kan være forskellige. I de fleste tilfælde (80%) er Addisons sygdom en konsekvens af en autoimmun proces. Ofte fører denne sygdom til en nyreform af tuberkulose med binyrebarkskader. Også sygdommen kan være en af ​​manifestationerne af medfødte genetiske defekter. Den autoimmune form af sygdommen er mere karakteristisk for kvinder.

Karakteristiske symptomer: hyperpigmentering af huden og slimhinderne, smerte, forstyrrelser i mave-tarmkanalen, psyko-emotionelle forstyrrelser, hypotension. Denne lidelse fører til metaboliske lidelser. Behandling af Addison's sygdom udføres af folks midler. Sådan terapi forbedrer sekretion af adrenal funktion, antiinflammatorisk og antimikrobiel virkning og forbedrer den generelle sundhed.

Hvad er Addisons sygdom?

Binyrerne er kirtlerne af intern sekretion, der producerer de hormoner, der er vigtigst for det menneskelige liv. Anatomisk er kirtlerne over nyrerne. Adrenaler består af to zoner:

  • kortikale stof;
  • cerebral stof.

Disse zoner syntetiserer forskellige hormoner.

I medulla syntetiseret adrenalin og noradrenalin, som frigives som respons på en stressende situation og mobilisere kropsreserver. I cortexen produceres følgende hormoner:

  • aldosteron og corticosteron - regulerer koncentrationen af ​​elektrolytter i blodplasma og påvirker vand-saltmetabolisme;
  • deoxycorticosteron - har også effekt på vand-saltmetabolisme og øger styrken og varigheden af ​​muskulaturens funktion;
  • Cortisol - regulerer kulstofudveksling og er ansvarlig for energiressourcer
    androgener - kønshormoner.

Produktionen af ​​binyrehormoner er reguleret af hypofysen, en anden kirtel placeret i hjernebasis. Hypofysen secernerer adenokortikotropny hormon (ACTH), som virker på binyrebarken og stimulerer syntesen af ​​hormoner.

Isolere den primære og sekundære insufficiens i binyrebarken. Den primære form af selve sygdommen er Addison's sygdom - det er en overtrædelse af binyrens funktion på grund af virkningen af ​​en række negative faktorer på dem. Sekundær svigt er et svar på et fald i ACTH-produktionen ved hypofysen, hvilket fører til et fald i udskillelsen af ​​binyrerne. Hvis nedgangen i ACTH-produktionen varer lang tid, kan det føre til dystrofiske processer i cortexvævet.

Årsager til Addison's sygdom

Primær insufficiens af binyrebarken forekommer relativt sjældent. Denne patologi er lige så stor at udvikle hos mænd og kvinder. De første kliniske manifestationer af sygdommen forekommer mellem 30 og 50 år.

Kronisk svigt i binyrebarken kan udvikle sig mod en baggrund af forskellige patologiske processer. For de fleste af de syge mennesker er årsagen til Addison's sygdom en autoimmun læsion af kirtelvævet. I 80% af de syge mennesker udvikler sygdommen netop af denne grund. For yderligere 10% af tilfældene er årsagen til binyrebarkens insufficiens infektionssygdom i tuberkulose.

For de resterende 10% af patienterne kan årsagerne være forskellige:

  • krænkelse af kirtlerne som følge af langvarig brug af glucocorticoider;
  • svampeinfektioner;
  • skade på binyrerne
  • sarkoidose;
  • amyloidose;
  • godartede og ondartede tumorer
  • bakterie- og svampeinfektioner i binyrerne med nedsat immunitet
  • forstyrrelse af hypofysen;
  • genetisk prædisponering.

Addison's sygdom kan forårsage en adrenalkrise. Denne tilstand forekommer med et skarpt abnormt fald i koncentrationen af ​​binyrerne.

Mulige årsager til krisen:

  • alvorlig følelsesmæssig stress eller andre psykiatriske lidelser.
  • forkert dosering af hormonelle lægemidler med erstatningsterapi
  • akut infektion i binyrebarken, forværrende Addison's sygdom;
  • mekanisk skade på kirtlerne;
  • krænkelse af kirtlernes blodcirkulation: embolier i arterierne, blodpropper, blødninger.

Symptomer på Addison's sygdom

Kliniske manifestationer af sygdommen er forbundet med utilstrækkelig produktion af binyrerne hormoner: glucocorticoider og mineralocorticoider. Symptomernes manifestation afhænger af sygdommens varighed og graden af ​​binyrebarksufficiens.

Karakteristiske symptomer på Addison's sygdom:

  1. Forstyrrelse af pigmentering af hud og slimhinder.
    Bronsygdom kaldes så på grund af den karakteristiske misfarvning af hud og slimhinde patienter. De udvikler hyperpigmentering. Med mangel på binyrehormoner producerer hypofysen mere ACTH for at stimulere kirtlernes sekretoriske aktivitet. ACTH virker på hudceller og stimulerer melanocytter til at producere melanin, hvilket forårsager hyperpigmentering.
    Denne betingelse er det første tegn på en primær insufficiens i binyrens cortex. Hyperpigmentering er mere mærkbar i udsatte områder af kroppen udsat for sollys. En sådan tilstand kan vare i lang tid, før andre tegn på Addisons sygdom begynder at forekomme. Samtidig med øget pigmentering på den menneskelige hud, kan vitiligo udvikle sig - områder af let hud. Dette skyldes ødelæggelsen af ​​melanocytter - celler, der giver hudfarvning.
  2. Reduceret blodtryk.
    Addisons sygdom manifesteres ved kronisk hypotension, hvilket fører til svimmelhed, nogle gange for svimmelhed, øget følsomhed overfor kulde.
  3. Generel svaghed.
    I Addisons sygdom forværres den generelle tilstand af menneskers sundhed. Dette manifesteres af kronisk svaghed, træthed, tab af appetit og vægttab.
  4. Dysfunktion i fordøjelseskanalen.
    Kronisk insufficiens i binyrebarken fører til funktionsfejl i mave og tarm, hvilket fremgår af kvalme, opkastning, diarré.
  5. Psykoterapeutiske lidelser.
    Addisons sygdom kan forårsage neurose, psykose, depression.
  6. Øget receptorfølsomhed.
    En person med Addison's sygdom øger følsomheden over for auditive, olfaktoriske, smagsstimuli. Sådanne patienter spiser ofte salt mad.
  7. Smerter i musklerne.
    Denne tilstand udvikler sig i forbindelse med en øget koncentration af kalium i blodet.
  8. Udvikling af binyrekrise.
    Med kronisk binyreinsufficiens hos mennesker mod baggrund af yderligere negative faktorer kan binyrekrisen udvikle sig. Dette er en tilstand, hvor der er en pludselig mangel på glukokorticoider eller mineralocorticoider i kroppen. En sådan krise kan føre til et kraftigt fald i syntese af hormoner eller øget efterspørgsel efter dem.
    Karakteristiske tegn på binyrebarkinsufficiens: mavesmerter, nedsat blodtryk, svækket bevidsthed, opkastning, lavt blodsukker, en krænkelse af saltet balance og tilstanden af ​​acidose (forsuring).

Diagnose af bronze sygdom

Addisons sygdom manifesteres primært af øget pigmentering af hud og slimhinder. Tilstedeværelsen af ​​et sådant symptom indikerer binyreinsufficiens. I dette tilfælde diagnosticere tilstanden af ​​binyrebarken. For at gøre dette kan du bestemme kæfternes evne til at øge syntese af hormonet kortisol som reaktion på indførelsen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) i kroppen. Bestem niveauet af kortisol i blodet før og en halv time efter introduktionen af ​​ACTH. Normalt øges koncentrationen af ​​hormonet, og hvis patienten udvikler en bile af binyrebarken, forekommer denne stigning ikke. Også mængden af ​​cortisol i patientens urin bestemmes før og efter indgivelsen af ​​ACTH.

Yderligere laboratorie markører for binyreinsufficiens:

  • fald i natriumkoncentration og forøgelse af kalium i blodet;
  • stigning i indholdet af urea og nitrogenforbindelser
  • fald i mængden af ​​sukker i blodet;
  • Uventede ændringer i blodformlen med en stigning i antallet af eosinofiler og et fald i antallet af neutrofiler.

Også i diagnosen udføres:

  • computertomografi af abdominale organer;
  • ultralyd undersøgelse;
  • Radiografisk undersøgelse af bukhuleorganerne - denne metode gør det muligt at identificere
  • aflejringer af calciumsalte;
  • elektrokardiogram.

Mennesker med denne patologi oplever en ændring i binyrens normale størrelse. I de tidlige stadier af tuberkulose eller andre infektiøse processer øges størrelsen af ​​kirtlen. I senere stadier fører Addisons sygdom til adrenalcyst degeneration og et fald i deres størrelse.

Behandling af Addison's sygdom

Vigtigt i terapi af patologi og kost. Ernæring af patienten skal være forskelligartet og indeholde et tilstrækkeligt antal fedtstoffer, fedtstoffer, kulhydrater og vitaminer. Vitaminer B1 og C er særlig vigtige i behandlingen af ​​Addison's sygdom. Vitamin B1 findes i gær, lever, spirede hvedekorn, klid. Mange frugter og grøntsager kan blive en kilde til vitamin C. Desuden kan patienten give bouillon af sorte vinmarker og dogrose.

Binyrebarkens utilstrækkelighed fører til et fald i mængden af ​​natrium, så patienter anbefales at bruge en tilstrækkelig mængde bordsalt. Også med denne sygdom stiger niveauet af kalium i blodet. Derfor er det nødvendigt at begrænse forbruget af fødevarer rig på dette mineral.

En masse kalium findes i kartofler, bælgfrugter, tørrede frugter og nødder.
Ernæring af sådanne patienter bør være fraktioneret og hyppig. Før man går i seng, anbefales en lys nadver, som forhindrer morgen hypoglykæmi.

Folkebehandling af sygdommen er baseret på indtagelse af medicin, der stimulerer binyrebarkens arbejde. Sådan behandling har en mild virkning på kroppen og forårsager ikke bivirkninger. Folkemedicin påvirker ikke kun binyrerne, men også kroppen som helhed. Folkebehandling normaliserer stofskiftet, styrker immuniteten, kæmper mod kroniske inflammatoriske processer. For at terapien skal være effektiv, er en vedvarende systematisk administration af medicin nødvendig. Det er bedre at kombinere flere potioner og ændre dem hver 2-3 ugers optagelse, ellers kan forværring udvikle sig, og helbredende effekt vil gå tabt.

  1. Det nationale lægemiddel №1. I 1,5 liter vand brydes 5 valnødder, jordet med en skal, 2 spsk. l. havre og rødder af nælde, stå på lav varme i en kvart time, fjern derefter fra varme og tilsæt 5 ss. l. Forberedt en anden blanding. Blandingen fremstilles ud fra 100 g morbær blade, en jord med citronskal og 50 g fyrretræspring, island mos, en camembert og en morbær. Drogen anbringes igen på en langsom brand og holdes i yderligere 10 minutter, afkøles og filtreres derefter. Drik 1/3 kop 3-4 gange om dagen efter at have spist.
  2. Licorice root. I 0,5 liter kogende vand er det nødvendigt at dampe 2 tsk. pulveriseret rod. Narkotika kogte i flere minutter, derefter indpakket og forlod at insistere natten, og om morgenen filtreret. Patienten gives 100 ml af denne afkogning 4 gange om dagen. Behandling varer en måned, så skal du tage en pause. Det er vigtigt at vide, at langvarig modtagelse af afkog af lakridsrod kan forårsage arteriel hypertension.
  3. Urteopsamlingsnummer 1. Lakris er også inkluderet i gebyrerne. Forbind i et ligevægtforhold rødderne af lakrids, enebær bær, rhizom af persille, elsker og mælkebøtte. 1 spsk. l. Denne samling hældes i 300 ml kogende vand og insisterede natten over. Giv patienten halvdelen af ​​glasset 3 gange om dagen.
  4. Urteopsamlingsnummer 2. Til behandling af binyrerne fremstilles en plantelægemiddel. 40 g af islandsk mos, 50 gram hestetail, 75 g piculber og 100 g næseblader blandes. I en halv liter kogt vand dampet 2 spsk. l. sådan opsamling, stå på et vandbad i 10 minutter, derefter afkøle og filtrere. Giv patienten 1/3 kop 3 gange om dagen 2 timer efter at have spist.
  5. Vintergæk. Forbered en tinktur af blomster af denne plante. 80 blomster hældes i 500 ml vodka og insisterer 40 dage ved stuetemperatur i lyset og filtreres derefter. Tag 20 dråber tinktur tre gange om dagen i 20 minutter før du spiser.
  6. Horsetail. Forbered en infusion af græshestefelt. I 200 ml kogende vand dampet 1 el. l. græs, stå 15 minutter og filtrer. Drik i stedet for te 2-3 kopper om dagen i en kvart time efter et måltid.
  7. Geranium. I terapi anvendes blomster af denne plante. I et glas kogende vand dampet 1 tsk. geranium farver, stå i 10 minutter og filter. Tag 100 ml 2-3 gange om dagen efter måltiderne.
  8. Lungwort. I 1000 ml kogende vand insisterer 30 g tørrede urtevaskere i en halv time og filtreres. Tag 1 glas 4 gange om dagen i en halv time før måltider.
  9. Sennep. Stimulerer arbejdet i binyrerne sort sennep. Pulver fra frø af denne plante er nyttigt at tilføje til mad.
  10. Sort currant. Separat skal du forberede to infusioner. Infusionsnummer 1. Unge skud af sort marokko skåret. I 200 ml kogende vand dampet 1 el. l. vegetabilske råvarer, stå på et vandbad i en halv time, så insistere i endnu en halv time og filtrere. Infusion №2. I 200 ml kogende vand insisterer i en halv time 1 spsk. l. blade af sort currant. Bland to infusioner og drik ¼ kop 4 gange om dagen. Behandlingen varer en måned, så lav en to-ugers pause og gentag kurset.
  11. Sekvensen. Det er nødvendigt at forberede en infusion af urter af denne plante. I et glas kogende vand dampes 20 g tørrede planteråvarer, insisteres i en halv time og filtreres derefter. Tag en tredje kop 3 gange om dagen.
  12. Gravilite city. I et glas kogende vand dampet 1 tsk. tørrede urter af denne plante. Drik 1 glas af denne infusion om morgenen og aftenen på en tom mave. Også i behandlingen anvendes afkogning af grusens rødder, også i forholdet 1 tsk. til et glas kogende vand. Rødder holdes på lav varme i 5 minutter, derefter afkøles og filtreres. Modtagelsesordningen er ens.
  13. Hyben. Forbered en afkogning af rose hofter. At gøre dette i 200 ml kogende vand dampet 1 el. l. knuste frugter, koge på lav varme i 5 minutter, derefter afkøle og filtrere. Tag 100 ml afkogning to gange om dagen.
  14. Echinacea. I denne plante har alle dele en helbredende effekt. Til at begynde med jordes rødderne og jorden af ​​den blomstrende Echinacea-plante og blandes i lige store mængder, hvorefter alkoholholdige tinkturer fremstilles. Vegetabilske råvarer hældes med vodka i et forhold på 1 til 5, insisterer tre uger i en glasskål på et mørkt varmt sted, med jævne mellemrum rystet. Tinktur filtreres og anvendes på 25 dråber tre gange om dagen. Lægemidler opløses i et lille volumen varmt kogt vand.
  15. En kost. Det er nødvendigt at forberede en vandig infusion af denne plante. 1 tsk. Krydderørets urter hældes i 700 ml koldt vand, insisterer en time. Tag 1 el. l. et sådant stof 3 gange om dagen efter at have spist. Overskrid dosen eller ændre den måde, hvorpå præparatet af stoffet ikke kan, fordi planten er giftig. Overdosering kan forårsage alvorlig forgiftning.
  16. Mulberry. Den helbredende virkning besidder bladene af hvid og sort morbær. De blandes i lige store mængder og afkoges. For at forberede bouillon i 1 liter vand, 4 spsk. l. knuste blade, holdes på lav varme i 20 minutter, derefter afkølet og filtreret. Hele bouillon er fuld i løbet af dagen i stedet for te. Du kan tilføje honning efter smag.

Prognose og forebyggelse

Når man vælger en passende terapi, er prognosen gunstig. Patientens levetid reduceres ikke. Nogle mennesker kan udvikle en komplikation i form af binyrekrise - en akut mangel på hormoner i binyrebarken. Hvis du ikke træffer rettidige foranstaltninger, kan denne tilstand føre til koma og død hos patienten. På baggrund af Addisons sygdom forværres patientens generelle sundhedstilstand, der er en nedgang i styrke, tab af appetit og et fald i kropsvægt.
I nogle tilfælde er der ingen ændring i pigmenteringen af ​​huden, og binyrebarkens insufficiens vokser gradvist og unnoticeably for en person. Samtidig kan en kritisk tilstand opstå spontant eller udløses af virkningen af ​​negative faktorer: stress, traume, en infektiøs eller autoimmun proces.

Da processen i de fleste tilfælde er af autoimmun natur, er der ingen effektive midler til forebyggelse af sygdommen. Det anbefales at styrke immunforsvaret og undgå udsættelse for giftige stoffer. Det anbefales også at rettidig afsløring og behandling af smitsomme sygdomme, især tuberkulose.

Skriv i kommentarerne om din oplevelse i behandlingen af ​​sygdomme, hjælp andre læsere af webstedet!
Del materialet i sociale netværk og hjælpe venner og familie!

Addisons sygdom - en beskrivelse, årsager, symptomer (tegn), diagnose, behandling.

Kort beskrivelse

Addison's sygdom (Bronze sygdom, kronisk binyrebarkinsufficiens) - kronisk binyrebarkinsufficiens opstår i deres bilaterale læsioner, hvilket medførte et fald (eller fuldstændig standsning) HA sekretion og mineralkortikoider. Addisons sygdom opstår, når mere end 90% af binyrevæv påvirkes. I 80% af tilfældene er sygdomsårsagen en autoimmun proces efterfulgt af tuberkulose. Som et syndrom er kronisk adrenokortisk insufficiens til stede i en række arvelige sygdomme. Statistiske data. I USA er det ca. 4-6: 100.000. Med idiopatisk autoimmun Addison sygdom lider kvinder oftere end mænd.

grunde

Etiologi og patogenese. 80% af tilfældene - en autoimmun læsion af binyrebarken, 10% - tuberkulose af binyrerne. Andre, mindre almindelige årsager: • latrogene årsager (bilateral adrenalectomy, konsekvenserne af langvarig behandling CC) • Svampeinfektioner (histoplasmose, blastomykose, kokcidioidomykose) • sarkoidose • Blødning i binyrerne • Tumorer • Amyloidose • erhvervet immundefekt syndrom (AIDS) - på grund af CMV og andre smitsomme adrenale læsioner • Syfilis • adrenoleukodystrophy. Det ledsages af en stigning i niveauet af ACTH sammen med en - melanocytstimulerende hormon, der forårsager hyperpigmentering af hud og slimhinder, er kendetegnende for Addisons sygdom, og det er derfor også kaldet bronze.

Sekundær insufficiens af binyrebarken skyldes hypofyseinsufficiens (ACTH-mangel); i modsætning til den primære, ledsages aldrig af hyperpigmentering.

Genetiske aspekter. Manifestationer af Addisons sygdom observeres i en række arvelige tilstande • Adrenoleukodystrofi • Congenital Addisons sygdom (103230, Â): hyperpigmentering af huden, hypernatrium, hypokaliori • Family hypo-adrenocorticostem (* 240200, r): Opkastning, hudpigmentering, kramper, kredsløbskollaps, hypoglykæmi, hyponatriæmi, hyperkaliæmi • hypoplasi af binyrebarken familien (* 300 200, Xp21.3-p21.2, gendefekter DAX1, r) • Fejl af HA-receptorer (* 138040, 5q31, GRL-gen, Â; også * 202200 [gen defekt MC2R, 18p11.2, r]): Ingen reaktion på ACTH, arteriel hypertension; alvorlig hypertension og hypokalemic alkalose homozygoter • glycerol kinase mangel (307.030) • Ollgrova syndrom (syndrom 3A [fra: Adrenal insufficiens, Achalasia, Alacrimia], * 231.550, r): Addisons sygdom, achalasi, alacrimia; i binyren er der ingen retikulær zone • autoimmun polyglandulært syndrom.

Risikofaktorer • Adrenal insufficiens af autoimmun natur hos slægtninge (første eller anden grad af slægtskab) • Behandling af HA i lang tid, såvel som alvorlige infektioner, traume eller kirurgiske indgreb.

Symptomer (tegn)

Kliniske manifestationer. Det kliniske billede består af tegn på mangel på HA og mineralocorticoider. Udbredelsen af ​​visse manifestationer bestemmes af sygdommens varighed.

• Hyperpigmentering af hud og slimhinder (med primær svigt) ofte over måneder eller år forud for resten af ​​de kliniske manifestationer. Mulig samtidig tilstedeværelse af vitiligo på grund af autoimmun ødelæggelse af melanocytter.

• Almindelige symptomer: svær svaghed (primært muskuløs), træthed, vægttab, dårlig appetit.

• Arteriel hypotension, især ortostatisk, ledsages af svimmelhed og undertiden syncopale episoder. Også i forbindelse med hypotension rapporterer patienter dårlig koldtolerance.

• Tegn på gastrointestinal skade: kvalme, opkastning, episodisk diarré.

• Mulige psykiske lidelser (depression, psykose).

• Styrkelse af smag, olfaktorisk, lydfølsomhed; måske fremkomsten af ​​et uimodståeligt ønske om salt mad.

Binyrebarker (binyrebark). De er baseret på en pludselig mangel på HA og mineralocorticoider på grund af øget efterspørgsel efter dem eller et pludseligt fald i deres produktion på baggrund af allerede eksisterende kronisk binyreinsufficiens.
Årsager • Stress (25%) akut infektionssygdom, traume, kirurgi, følelsesmæssig stress og andre stressfaktorer; adrenale kriser i disse situationer fremprovokere en mangel på passende stigende doser af hormonbehandling. Endvidere skal det forstås, at når tildele inducere af mikrosomale leverenzymer (fx rifampicin) dosis af hormoner er nødvendige for at korrigere • Bilateral blødning binyrer - se syndrom Waterhouse-Friderihsena • sidet emboli adrenal arterie eller trombose adrenale vener (fx under stråleuigennemtrængeligt. forskning) • Bilateral adrenalektomi uden tilstrækkelig substitutionsbehandling.

Manifestationer: arteriel hypotension, mavesmerter, opkastning og nedsat bevidsthed. Laboratorieændringer - hypoglykæmi, hyponatremi, hyperkalæmi, metabolisk acidose.

Samtidig patologi • SD • hyperthyreose • thyroiditis • Hypoparathyroidism • B12 - mangel anæmi • æggestokkene funktion • Hypercalcæmi • Kronisk candidiasis.

diagnostik

Laboratorie data. Diagnose af kronisk adrenal insufficiens reducerer til at identificere utilstrækkelig funktionalitet i binyrene (øge syntesen af ​​kortisol som reaktion på stimulerende virkninger).

• Kort test med ACTH. Bestemme serum cortisol før og 30 minutter efter i / v injektion corticotropin (0,25 mg). Hvis patienten ikke lider af Addisons sygdom, cortisol koncentration i blodserum stiger med mindst 7% g (18 når ug% eller mere), og efter 30-60 minutter når 20% eller flere mikrogram. Med Addisons sygdom stiger koncentrationen lidt eller ændres ikke.

• Standardprøve med ACTH (mere præcis). ACTH (25-40 enheder) blev administreret i / under 8 timer dagen før undersøgelsen og forskning, der udføres på dagen for målingen af ​​fri cortisol (eller 17 - gidroksikortikosteroidov). I det daglige urin. Også koncentrationen af ​​cortisol i blodserum direkte før indgivelse og ACTH efter 6-8 timer. For at forhindre udviklingen af ​​binyreinsufficiens i patienten under test indgives dexamethason (0,5 mg hver 6. time). Normalt Kortikosteroider udskillelse i urin stiger med 3-5 gange, og cortisol koncentration i blodet serum -% til 15-40 mcg. Med Addisons sygdom er stigningen ubetydelig (eller ej)

Derudover: • Hyponatriæmi (mindre end 130 mmol / l) • Hyperkaliæmi (5 mmol / l) • Øget indhold af urinstof i blodet • Hypoglykæmi • Reduktion cortisol indhold, øget renin (radioimmunoassay) • Øget indhold ACTH (med sekundær svigt - reduktion ) • Reduceret koncentration 17 - gidroksikortikosteroidov i urinen • Moderat neutropeni og eosinofili.

Instrumentale data • CT abdominal •• adrenal lille størrelse (atrofi eller konsekvens af lange flagrende TB) •• Forøget adrenal (tidligt stadium af tuberkulose eller andet potentielt behandlelige sygdom) • radiografi abdominale organer: adrenal muligt at detektere forkalkning • Chest X-ray: afslørende mulig forkalkning binyre- og fald i hjertefrekvensen størrelse • EKG: den lave spænding QRS kompleks med ikke-specifikke ændringer i T bølge segment og ST; undertiden ændringer, der er karakteristiske for hyperkalæmi.

Diagnostisk taktik. De karakteristiske kliniske manifestationer (hyperpigmentering i kombination med arteriel hypotension og andre tegn) giver os mulighed for at antage en diagnose. Til bekræftelse er det nødvendigt at gennemføre laboratorie- og instrumentkontrol.

Differential diagnose • • Hypoglykæmi myopati forårsaget af andre årsager • syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af antidiuretisk hormon (ADH) • Solteryayuschaya danner adrenogenitalt syndrom, forgiftning med tungmetaller • • • hemokromatose neurogen anoreksi • • Hyperparathyroidisme sprue.

behandling

BEHANDLING

Referenceretning. Behandling af binyrebarkens utilstrækkelighed ved hjælp af erstatningsterapi med gluco- og mineralocorticoider. Passende behandling af den underliggende sygdom (fx tuberkulose). Nødbehandling af binyrekrise.

regime ambulant med en binyrekrise - akut indlæggelse.

Kost. Et tilstrækkeligt antal proteiner, fedtstoffer, kulhydrater og vitaminer, især C og B1 (anbefaler bouillon af dogrose, sort currant, gær). Saltet forbruges i øget mængde (20 g / dag). Indholdet af kaliumsalte reduceres til 1,5-2 g / dag. I kosten reduceres indholdet af kartofler, ærter, bønner, bønner, tørrede frugter, kaffe, kakao, chokolade, nødder, svampe. Grøntsager, kød, fisk skal spises i kogt form. Spiseordningen er fraktioneret, inden du går i seng, anbefales en nem middag (et glas mælk) for at forhindre hypoglykæmiske tilstande om morgenen.

Lægemiddelterapi. Målet med farmakoterapi er at reducere forekomsten af ​​komplikationer og reducere dødeligheden.

• Behandling af adrenal cortex kronisk insufficiens - erstatningsterapi med glucocorticoider og mineralocorticoider. Påfør hydrocortison og fludrocortison •• Hydrocortison 10 mg om morgenen og 5 mg oralt dagligt efter frokost (voksne op til 20-30 mg / dag) •• Fludrocortison 0,1-0,2 mg oralt 1 p / dag. Med udviklingen af ​​hypertension bør dosis reduceres. Ved akut sygdom eller efter mindre traumer fordobles dosis af steroidhormoner til en forbedring af trivsel. Ved kirurgisk behandling før og (om nødvendigt) efter operationen korrigeres dosis af steroidhormoner. For leversygdomme såvel som for ældre patienter bør dosis af lægemidler reduceres.

• Behandling af adrenalkrise 1) Nødtilvejebringelse af venøs adgang med intravenøs infusion af 0,9% natriumchloridopløsning indtil eliminering af dehydrering og hyponatremi. 2) Hydrocortison - 100 mg omgående IV i 5 minutter, derefter infusion af 300 mg i 24 timer (100 mg i de første 2 timer); på den anden dag, normalt 150 mg, på den tredje - 75 mg. Klinisk forbedring (evalueret primært ved genopretning af blodtryk) opstår normalt efter 4-6 timer infusion. Hvis der ikke er nogen forbedring, skal diagnosen revideres. 3) Identificer og fjern den provokerende faktor. 4) Når rehydreret udvikler ofte hypertermi og psykotiske reaktioner • når hypertermi (sammenlignet med normalt blodtryk) udpeger antipyretika, fx acetylsalicylsyre ved 500 mg hver 30 min op til legemstemperatur fald • Med udviklingen af ​​psykotiske reaktioner efter de første 12 timers behandling bør være at reducere dosen af ​​hydrocortison til et minimum effektiv.

Langsigtet opfølgning. Livslang medicinsk overvågning er vist for konstant overvågning af terapiens tilstrækkelighed og eliminering af overdosis af de indtagne hormoner. Vurdering af tilstrækkeligheden af ​​terapi udføres på følgende parametre: blodtryk, puls, koncentration af elektrolytter i blodet plasmareninaktivitet indhold af plasmaet, appetit, fysisk aktivitet, fastende blodglucosekoncentrationen.

Patienten skal give fuldstændige oplysninger om de kliniske manifestationer af adrenalkrisen, inkl. og tidligere, for at være i stand til i tide at øge dosis til at tage hormoner og forhindre udbrud af alvorlige symptomer • Hvis kvalme og opkastning forhindre tage stoffet inde i patienten bør søge læge til parenteral terapi • Hvis operation er nødvendigt at korrigere dosis af steroid • Undgå smitsomme sygdomme.

Komplikationer • Binyrebark (adrenal) krise • Hyperkalæmisk periodisk lammelse (sjælden) • Reaktiv psykose.

Prognose. Med passende terapi, en gunstig. Forventet levetid er tæt på normal.

Alder funktioner • Børn: •• •• Diagnose er vanskeligere at udvikle sig i søskende (brødre og søstre) •• doser af hydrocortison og fludrocortison bør være lavere end hos voksne • Ældre. Ofte er der en binyrekrise.

ICD-10 • Addison krise E27.2 • E27.1 Primær binyrebarkinsufficiens • A18.7 + Tuberkulose af binyrerne (E35.1 *)

Bemærk. Addisonisme er symptomerne på Addison's sygdom uden at påvirke binyrebarken.

Ansøgning. Alacrimia - manglende rive, ubehagelige fornemmelser i øjenområdet; fører til udvikling af xerophthalmia, hornhindeopacitet. Kendt medfødt form (* 103420), resultatet af tygkirtlets hypoplasi. Alacrimia ledsager også Lesch-Nyens syndrom og ektopodermisk anhydrostisk dysplasi. ICD-10. H04.1 Andre sygdomme i lacrimalkirtlen.

Årsager og symptomer på Addison's sygdom

Addisons sygdom udvikler sig i adrenal insufficiens, med et underskud på binyrebarkhormoner - cortisol og aldosteron, som er ansvarlige for vand-salt stofskifte, metabolisme og beskytter kroppen fra stress. Sygdommen rammer mennesker i forskellige aldre, men er oftest diagnosticeret hos kvinder 30-50 år.

Årsager til adrenal cortex insufficiens

Addison's sygdom - hvad er det, hvorfor virker sygdommen? Patologi klassificeres primært og sekundært, såvel som medfødt og erhvervet. Årsagerne til udviklingen af ​​den primære læsion af binyrebarken omfatter:

  • autoimmune processer i kroppen;
  • tuberkulose i binyrerne;
  • medfødte anomalier;
  • hypoplasi;
  • syfilis;
  • kirurgisk fjernelse af binyrerne
  • aIDS;
  • svampesygdomme - dissemineret histoplasmose, blastomycose;
  • nedsat adrenal følsomhed overfor adrenokortikotrop hormon
  • kræfttumorer eller metastaser.

Sekretionen af ​​hormoner forstyrres på grund af destruktive processer i binyrens væv. I alvorlige tilfælde kan produktionen af ​​kortikosteroider helt stoppe. Autoimmune processer fører til ødelæggelse af kroppens celler af patologiske antistoffer. Dette er den mest almindelige årsag til sygdommen. Sådanne symptomer forekommer hos 70-80% af patienterne.

Den sekundære form af Addisons sygdom er observeret i strid med hypothalamus-hypofysen. Den forreste hypofyse i utilstrækkelig mængde syntetiserer adrenocorticotrop hormon, som stimulerer produktionen af ​​cortisol og aldosteron i binyrene.

Årsager til sekundær Addison's sygdom:

  • iskæmi;
  • godartede og ondartede tumorer
  • mekaniske skader
  • meningitis, encephalitis;
  • bestråling af hjernen i hypofysen.

Iatrogene symptomer på Addison's sygdom forekommer på baggrund af langvarig brug af cytostatika, glukokortikosteroidlægemidler eller efter deres pludselige tilbagetrækning. Terapi forårsager atrofi af binyrebarkens væv, hvilket er årsagen til krænkelsen af ​​hormonsekretionen. Addisons sygdom kombineres ofte med diabetes mellitus, glukosetolerance og hypothyroiditis.

Genetisk prædisponering

Addisons sygdom kan skyldes genetiske faktorer. Hvis patientens nære slægtninge lider af autoimmune sygdomme, er risikoen for at udvikle adrenokortisk insufficiens 25%.

Symptomer på patologi opstår med følgende arvelige tilstande:

  • defekter af glucocorticoid receptorer;
  • Ollgroves syndrom;
  • adrenoleukodystrofi - en overtrædelse af fedtsyrernes metabolisme
  • insufficiens af enzymer
  • autoimmun polyglandulært syndrom;
  • familiehypoplasi af binyrebarken.

Kliniske symptomer på sygdommen

Hormonal ubalance fører til forstyrrelse af vand-saltmetabolisme, blodniveauer af kalium, calciumforøgelse, natriumindholdet falder. Dette fører til et fald i mængden af ​​cirkulerende blod, dehydrering af kroppen, acidose.

På grund af mangel på kortisol er metabolisme svækket, glukoseniveauet er reduceret, og koncentrationen af ​​eosinofiler øges. Kroppen klare ikke stress, næringsstoffer absorberes dårligt. I de indledende faser er symptomerne på Addisons sygdom svage, de er vanskelige at skelne fra andre lidelser. Af denne årsag bestemmes den korrekte diagnose oftest allerede med den avancerede form af sygdommen, når mere end 90% af binyrebarken er påvirket.

Karakteristiske tegn på Addison's sygdom:

  • hurtig træthed
  • generel svaghed, utilpashed, svimmelhed;
  • mangel på appetit, vægttab
  • opkastning, diarré fører til udtørring af kroppen;
  • tørring af huden, slimhinder;
  • lavt blodtryk, især ved stående;
  • irritabilitet, angst, tilbøjelighed til depression;
  • Addisons melasma er en hyperpigmenteret plet på huden og slimhinderne, på grund af dette kaldes sygdommen bronze;
  • ønsket om at spise salt, sur mad, øge smag sensationer;
  • øget mængde udskilt urin;
  • tremor af hænder, hoved;
  • stærk tørst;
  • kramper, der øger efter at have spist mælk
  • svækkelse af immunitet: hyppige forkølelser, smitsomme sygdomme;
  • nedsat følsomhed af lemmerne, lammelse forårsaget af hyperkalæmi
  • kvinder er forstyrret af menstruationscyklusen, de kan helt stoppe hver måned, hår i pubic-regionen, hulhuler falder ud;
  • hos mænd nedsætter den seksuelle lyst, impotens udvikler sig;
  • Det er svært for patienter at sluge mad.

Egenskaber ved udseende af patienter

Hvad er Addisons sygdom, og hvilke symptomer manifesterer det? Bronspletter på huden er karakteristiske for sygdommens primære form, de er oftest lokaliseret på ansigt, nakke, skuldre, albuer, hudfoldninger. Cyanotisk farve pletter brystvorter, læber, slimhinder i tarmen og vagina hos kvinder. Med en primær binyrebark-mangel synes tegn på hyperpigmentering at være en af ​​de første og kan i flere år overstige andre symptomer.

Med den sekundære form af Addisons sygdom forårsaget af en krænkelse af ACTH-sekretion forbliver elektrolytbalancen af ​​blod inden for det normale område eller ændrer ubetydeligt, pigmenterede pletter er fraværende.

Reduktion af blodtrykket ledsages af svaghed, svimmelhed, chilliness, intolerance overfor kulde. Metabolisk syndrom forårsager en fejl i lipid, kulhydrat, proteinstofskifte. Med en mangel på kortisol syntetiseres kulhydrater ved at splitte proteiner, hvilket fører til et fald i blodglukoseniveauer, udtømning af glykogenbutikker i leveren.

Addison's sygdom: et billede af en patient med hyperpigmentering af huden.

Diagnostiske metoder

Sygdommen bestemmes ud fra patientens symptomer og klager. Endocrinologen tildeler en laboratoriet blodprøve til:

  • autoimmune antistoffer;
  • aldosteron niveau
  • cortisol;
  • testosteron;
  • adrenokortikotrop hormon.

Primær Addison's sygdom er karakteriseret ved et øget niveau af ACTH og en lav koncentration af hormoner i binyrene. Sekundær fiasko manifesteres ved lave ACTH- og glukokortikosteroider.

En biokemisk blodprøve viser lave niveauer af natrium og højt kalium, hæmatokrit, urinstof og leukopeni. I den generelle analyse af urin for indholdet af ketosteroid og oxyketosteroid findes en lav koncentration af metaboliske produkter.

Med en atypisk form af sygdommen ændres blodets sammensætning ikke, der er kun en mangel på hormonet aldosteron og cortisol. Sådanne symptomer forekommer hos 10% af patienterne.

En af metoderne til diagnosticering af Addisons sygdom er en laboratorietest, der hjælper med at identificere hvilket organ der primært er påvirket. Når du introducerer en syntetisk analog af adrenokortikotrop hormon, bør der forekomme stimulering af binyrebarken, og produktionen af ​​aldosteron og cortisol bør øges. Hvis dette ikke sker, er orgelets arbejde brudt. For at bekræfte den sekundære form, indtast langvarig ACTH og vurder resultatet efter 8 timer, lav en test for glukosetolerance.

En vigtig diagnostisk metode, der bekræfter Addisons sygdom, er et elektrokardiogram. Overtrædelse af vand-saltbalancen påvirker negativt hjerteets arbejde. Beregnet tomografi og magnetisk resonans terapi bruges til at identificere symptomerne på adrenal tuberkulose, forkalkning og orgelens størrelse.

Hvis Addisons sygdom skyldes en lidelse i hypofysen, bliver røntgenstråler af kraniet lavet. Undersøgelsen hjælper med at identificere:

  • hjerne tumorer;
  • metastaser;
  • blødning;
  • og andre patologiske processer.

Baseret på laboratorium, instrumentelle undersøgelser, generelt klinisk billede, etableres en korrekt diagnose.

Differential diagnostik

Addisons sygdom har lignende symptomer på andre lidelser, så det er vigtigt at diagnosticere korrekt behandling. Sygdommen er differentieret:

  • forgiftning med tungmetaller;
  • kroniske dermatoser;
  • neuropsykiatriske lidelser;
  • bronkogen carcinom;
  • hæmokromatose;
  • neurogen anoreksi;
  • Peits-Egers syndrom;
  • type 2 diabetes mellitus;
  • hjertesygdom;
  • nefritis, nefropati.

Med Addisonisme er der karakteristiske symptomer på Addison's sygdom (pigmentering af hud og slimhinder, hypotension), men der er ingen skade på binyrene. Den korrekte diagnose er etableret efter laboratorietest.

Behandling af Addison's sygdom

Manglen på glucocorticoid og mineralocorticoid hormoner forårsager en stigning i kalium i blodet, så patienter anbefales at udelukke fra diætprodukterne indeholdende denne mikroelement. Disse er:

Det er nyttigt at bruge protein, fedtstoffer, kulhydrater, vitaminer C, B1. Støtte metabolisme processen hjælper gulerødder, lever, æg, bønner, fuldkorn, bælgfrugter, friske grøntsager og frugter. At spise er det nødvendigt i opdelte portioner på 5-6 gange om dagen. Patienter, der lider af Addisons sygdom, er forbudt at engagere sig i tung fysisk arbejdskraft, stressede situationer bør undgås.

For at kompensere for hormonets mangel udfører binyrebarken hormonbehandling med analoger af aldosteron og kortisol (Cortisone). Lægen vælger doseringen af ​​stofferne individuelt for hver patient. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad og form.

Med Addisons sygdom begynder glucocorticosteroider med fysiologiske doser, så øg gradvist mængden af ​​medicin, der anvendes, indtil niveauet af hormonal baggrund normaliserer. Med symptomer på akut krise indgives lægemidlet intravenøst. Med stress, efter operationen, mod baggrunden af ​​samtidig inflammatoriske sygdomme, øges doseringen af ​​hormoner.

Efter 2 måneder udføres en blodprøve for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. Juster om nødvendigt dosis af lægemidler.

I tilfældet med Addisons sygdom er tuberkuløs, udføres terapi ved hjælp af Streptomycin, Rifampicin, Isoniazid. Patienten overvåges af en endokrinolog og en phthisiatrist.

Symptomer på Addison Crisis

Som følge af ukorrekt behandling, sygdoms tidlig diagnose eller en kraftig afskaffelse af glukokortikosteroider kan der opstå en addisonisk krise. Fremkaldende faktorer for akut binyrebark-insufficiens kan tjene som stress, traumer, infektiøse, virussygdomme, overførte kirurgiske operationer, tung fysisk anstrengelse.

Krisen udvikler sig fra et par timer til 2 dage, dets hovedsymptomer er:

  • skarpe smerter i taljen, underlivet, benene
  • ukuelig opkastning, diarré, som fører til udtørring af kroppen, udtørring af huden, på slimhinderne, tungen forekommer revner, plakbrune;
  • fald i blodtryk, øget svedtendens, kolde hænder og fødder;
  • For det første reduceres mængden af ​​frigivet urin, så forekommer anuria;
  • feber, feber;
  • forvirring, hallucinationer;
  • tab af bevidsthed, koma.

Adrenal cortex stopper helt producerende hormoner, mængden af ​​cirkulerende blod falder, der er en stærk dehydrering af kroppen, kaliumioner akkumuleres i blodet. Hyperkalæmi forværrer hjertemuskulaturens funktion. Overtrædelse af kulhydratmetabolisme forårsager et fald i sukkerniveauet i blodet, øger følsomheden af ​​cellerne til insulin.

Hvis patienten ikke giver akut hjælp, kan krisen føre til døden. Patienter får intravenøs glukokortikoider, saltvand, dextrose. Med den samtidig infektiøse inflammatoriske sygdom er et antibiotikabehandling angivet.

Komplikationerne ved akut binyrebark-mangel omfatter:

  • ødem i hjernen;
  • paræstesi;
  • lammelse af lemmerne;
  • hyperthyroidisme;
  • thyroiditis;
  • hypoparathyroidisme;
  • anæmi;
  • dysfunktion af æggestokkene;
  • kronisk candidiasis.

Addisons sygdom fører til forstyrrelse af mange systemer og organer. Tidlig behandling vil bidrage til at eliminere symptomerne på sygdommen og forhindre alvorlige komplikationer.

Addison's sygdom og dets symptomer

Den britiske terapeut Thomas Addison i 1855 beskrev for første gang de kliniske manifestationer af sygdommen forårsaget af skader på binyrebarken. Det blev kaldt Addison's sygdom. Ifølge moderne data er det den endokrine patologi forårsaget af tabet af binyrerne evne til at syntetisere den nødvendige mængde hormoner. Hovedrollen er spillet af mangel på kortisol.

Udbredelsen af ​​registrerede tilfælde er ca. 1 pr. 100.000 indbyggere. Men lægerne anser ikke disse tal troværdig, fordi patienter med milde symptomer ikke kan søge lægehjælp, og den opdagelse sats i forskellige lande for forskellige i deres evner.

Så i Danmark afslørede USA 4-6 tilfælde pr. 100.000 indbyggere i Storbritannien - 3,9. Nogle forskere hævder, at Addisons sygdom oftest udvikles hos kvinder i alderen 30-50 år. Andre insisterer på manglen på forbindelse med alder, køn og race. Generel mening: Kvinder er meget tungere end mænd.

Forsæt ikke patologi med den kendte Addison-Birmer anæmi. Thomas Addison beskrev det seks år tidligere og betragtede det som en af ​​manifestationerne af kronisk binyreinsufficiens. Hæmatopoiesis i sin natur kan være en del af tegn på hypokorticisme eller udvikle sig som en uafhængig sygdom.

klassifikation

Driften af ​​perifere endokrine kirtler nødvendigvis forbundet med kroppen, hvor de er placeret, og "ordrer" af hypothalamus-hypofyse-systemet. Ifølge dette princip er adrenal cortex svigt opdelt:

  • på den primære - adrenal cortex er berørt;
  • sekundære - alle de oprindelige sker ændringer i hypofysen (anterior lobe) eller hypothalamus (område af hjernestammen), og derefter i opregulere produktion af binyrebarkhormoner.

Hvordan arbejder binyrene i binyrerne i normale og patologiske forhold?

I binyrelaget af binyrerne dannes følgende typer hormoner:

  • Glucocorticoider (cortisol, cortison, deoxycortisol, dehydrocorticosteron og corticosteron);
  • Minerale kortikor (aldosteron);
  • dehydroepiandrosteron (en androgenprecursor).

Glucocorticoids rolle

Af alle glucocorticoider er kortisol den mest aktive. Handlingen på kroppen er meget mangesidig. Anti-stress effekt i traumer, chok, massivt blodtab er tilvejebragt af:

  • tilpasning af blodtryk, vaskulær væg, myokardium til stressfaktorer;
  • regulering af produktionen af ​​røde blodlegemer ved knoglemarven.

Indflydelse på stofskiftet

  • i den biokemiske proces af syntese i leveren af ​​glucose fra aminosyrer skaber et protein "depot" i musklerne for at opretholde energibalancen;
  • blokerer fordeling af sukkerarter;
  • lager supplerer glykogen (til ekstraktion af energi) i muskler og lever;
  • akkumulerer fedtstoffer;
  • Understøtter aldosteron i opbevaring af natrium og vand.

Anti-inflammatorisk beskyttelse

Leveres af:

  • blokering af enzymer og autoantistoffer involveret i den inflammatoriske reaktion;
  • reducere kapillærpermeabilitet
  • reduktion af oxidative processer;
  • forstyrrelser i arens vækst
  • undertrykkelse af celler, der skaber betingelser for allergi
  • mindske følsomheden af ​​væv til histamin og serotonin, med en stigning i adrenalinfølsomheden.

Hertil kommer, glucocorticoider:

  • fremme øget sekretion af syre og pepsin ved kirtlerne i maveslimhinden;
  • påvirker hjernens arbejde (informationsbehandling, vurdering af smag, lugt).

Den mest betydningsfulde i binyrebarkens insufficiens er tabet af kroppens evne til at "ekstrahere" og genopbygge energibalancen. Der er stærk svaghed hos patienterne. Symptomet fører ofte til sen diagnostik, fordi folk forbinder det med alderen og anser det ikke for vigtigt.

Med en mangel på glukokortikoider udvikler kroppen:

  • en ændring i følsomheden af ​​celler til insulin, efterfulgt af en sammenbrud i alle typer metabolisme;
  • hypoglykæmi og en nedgang i glycogenes energireserver i leveren;
  • immunitet mod infektiøse midler falder;
  • enhver form for stressende reaktioner er voldelige;
  • På grund af myokardial svaghed kan hjertemængden falde, hjertesvigt kan udvikle sig;
  • ACTH syntese øger vækst β-lipotropin i blod, dette stof har melanocytstimulerende virkning, ejendom manifesteret form af et sådant træk, som hudpigmentering (deraf andet navn Patologi - bronze sygdom).

Mineralocorticoider, en rolle i udviklingsmekanismen

Aldosteron er en aktivator af syntesen af ​​proteinbæreren af ​​natriummolekyler. Under påvirkning af hormonet gennemgår det reabsorption i nyrernes rør og opbevares i blodet. Der er altid vand bag natrium. Samtidig udskilles urin i kalium. Denne mekanisme understøtter og øger blodtrykket i tilfælde af chok, er ekstremt vigtigt ved blødning, væsketab med sved, kraftig opkastning og diarré.

Syntese af aldosteron stimuleres af:

  • renin-angiotensinsystem af nyrerne;
  • adrenocorticotrop hormon i hypofysen;
  • ioner af natrium og kalium, med akkumulering i rørets epitel.

I patogenesen af ​​kortikal insufficiens i Addisons sygdom er hypotension vigtig. Mangel på mineralocorticoider bidrager til den øgede tilbagetrækning af natrium og vand, forsinkelsen af ​​kalium. Alvorlig ubalance af elektrolytter fører kroppen til en dehydreringstilstand (dehydrering). Volumenet af cirkulerende blod falder, blodtryksfald.

Androgenmangel fører til en svækket syntese af kønshormoner. Dette er især vigtigt med udviklingen af ​​sygdommen i ungdomsperioden. Hos voksne mænd og kvinder er den produktive funktion nedsat.

Mulige årsager og mekanisme for udviklingen af ​​overtrædelser

For primærfejl kan årsagerne være:

  • autoimmun effekt (idiopatisk atre af binyrebarken), forskere fra USA mener, at op til 70% af tilfældene forekommer her, der er blevet rapporteret om AIDS's betydning;
  • tuberkulosebetændelse, syfilis;
  • amyloidose;
  • underudviklingen af ​​kirtlet apparater (hypoplasi);
  • binyrens tumor eller metastase i den;
  • ødelæggelse af kirtlen med giftige stoffer
  • genetiske lidelser i syntese af hormonelt aktive stoffer;
  • nedsættelse af adrenalvævets følsomhed til "ordrer" fra højere centre transmitteret af adrenocorticotrop hormon i hypofysen (ACTH).

Sekundær adrenal insufficiens (kaldet hypothalamus-hypofyse-akse) er den primære faktor for patogenesen af ​​den forreste hypofyse læsion med adrenocorticotropt hormon-mangel. Dens koncentration i blodet er ikke nok til at stimulere kirtler i binyrerne.

Årsagerne skyldes:

  • en lokal tumor i hjernestammen eller hypofysen
  • konsekvenser af iskæmisk angreb, slagtilfælde
  • langvarige stressfulde situationer
  • hovedtrauma
  • strålebehandling af hjernen i visse sygdomme;
  • fødselstraumas hos børn i de første dage af livet;
  • hormonelle ændringer i kvinder under graviditet, i overgangsalderen.

Addisons sygdom i disse tilfælde er ofte forbundet med nedsat funktion af skjoldbruskkirtlen, diabetes mellitus, polyglandulær syndrom (alle endokrine kirtler).

Hvad bestemmer udviklingen af ​​iatrogen form?

Lægerne er nødt til at isolere den iatrogeniske form af sygdommen, afhængigt af den anvendte behandling. Moderne terapi af mange systemiske sygdomme gør ikke uden kortikosteroider. De ordineres, for eksempel i patienter med psoriasis, lupus erythematosus, astma, ulcerativ colitis, autoimmun thyroiditis, og andre patologier i indre organer.

Patienterne skal tage medicin med langsigtede kurser i henhold til vitale indikationer. På samme tid er de glandulære adrenale glandulære celler atrofi, forbindelsen med hypothalamus-hypofysen reguleringssystemet brudt. Hvis du holder op med at tage medicin, udvikler et "abstinenssyndrom" med alvorlig insufficiens. Dosisreduktion skal udføres i faser.

symptomer

Symptomer på Addison's sygdom udvikles gradvist, længe forbliver ubemærket, indtil en person har et skarpt behov for øget produktion af hormoner til bekæmpelse af stress, en alvorlig infektion. Her bliver det klart, at kroppen ikke er i stand til at organisere en kamp med skadelige faktorer og kompensere for tab.

Følgende tegn på nedsat hormonbalance fremgår:

  • Øget træthed, gradvis forværring med tiden;
  • svaghed i musklerne;
  • skælvende i hænderne, skælv af hovedet;
  • Kramper i ekstremiteterne er mulige (ofte forbundet med indtagelse af mejeriprodukter);
  • mangel på appetit, nedsat svulmning, vægttab
  • et konstant ønske om salt og tørst;
  • hyppig kvalme, diarré, opkastning, til tider smerter i maven;
  • hypotension er ortostatisk (trykfald i stående stilling), undertiden ledsaget af besvimelse;
  • områder med hyperpigmentering af huden optræder på åbne steder på ansigt, arme, nakke, læber, nipler bliver cyanotiske sorte;
  • patienten bemærkes afvigelser i psyken: irritabilitet, angst, kortstemthed, efterfulgt af depression;
  • kvinder og piger fejrer menstruationens uregelmæssighed eller ophør
  • for mænd, typisk udseende af impotens;
  • overskydende kalium i blodet bidrager til sådanne manifestationer som paræstesi og lammelse.

Hvordan sker Addisonskrisen?

På baggrund af en gradvis sygdomsforløb kan patienten udvikle en klinik til akut binyreinsufficiens. Patologi blev kaldt Addison's krise. Årsagen er:

  • langvarig fravær af behandling
  • utilstrækkelig dosering af lægemidler
  • møde en patient med en alvorlig stressende situation
  • behovet for hurtig indgriben
  • shock;
  • traumer;
  • smitsomme sygdomme.

En lignende tilstand udvikler sig, når "tilbagetrækning syndrom" stoffer, glucocorticoider hos patienter med raske binyrerne på grund af funktionelle forstyrrelser i de secernerende celler.

Patientens tilstand betragtes som alvorlig:

  • der er pludselig alvorlig smerte i maven, under ryggen eller i benene;
  • vedvarende opkastning, diarré
  • chok udvikler sig
  • arterielt blodtryk er reduceret kraftigt
  • bevidstheden er forvirret;
  • akut psykose er mulig;
  • registreret alvorlig takykardi, arytmier;
  • betydelige mængder urin frigives
  • der er tegn på dehydrering (tør hud, slimhinder);
  • en feber er mulig.

Krisen varer fra et par timer til tre dage. Behandling af Addison's sygdom i løbet af en krise kræver øjeblikkelig faglig hjælp: væskeadministration, normalisering af elektrolytkomposition, kompenserende dosering af hormoner.

diagnostik

Diagnose af Addisons sygdom er baseret på en kombination af kliniske og laboratoriedata. Indledende manifestationer i form af forøget træthed, svaghed, forveksles ofte med neurastheni. Men yderligere ændringer tyder på en stigende adrenal insufficiens.

Nogle forfattere anbefaler isolerende syndromer i sygdommen:

  • asteni;
  • neuropsykiske ændringer
  • gastroenterologiske lidelser;
  • tilbøjelighed til onkologi;
  • kardiovaskulære tegn;
  • melanodermale manifestationer;
  • anæmi.

Klassiske laboratoriedata er elektrolytskift:

  • hyponatriæmi;
  • hyperkaliæmi;
  • hypercalcæmi;
  • hyperfosfatæmi.

Især hvis de opdages mod en baggrund af reduceret hæmatokrit, glucose og et højt urinstofindhold i blodet. Der kan være en stigning i antallet af eosinofiler, normo- og hyperkromisk anæmi. Særlige undersøgelser af hormoner er at bestemme niveauet af cortisol og ACTH i plasmaet, deres forhold:

  • hvis cortisolniveauet er lavt, og ACTH er forhøjet, kan vi antage den primære karakter af adrenal insufficiens;
  • med et samtidig lavt niveau af ACTH og cortisol betragtes tilstanden som en sekundær fiasko.

Med et akut behov for kirurgisk behandling bestemmes dosis af hydrokortison administreret teoretisk. Under betingelserne for planlagt forberedelse af patienten til operationen i tilfælde af mistanke om Addison's sygdom, men normale hormonindeks udføres ved en provokerende test. Dens værdi: Indtast patientens ACTH og kontroller indholdet af cortisol. Hvis reaktionen ikke følger, diagnosticeres den primære binyreinsufficiens.

Samtidig udføres test til diagnose af sekundær insufficiens:

  • om effekten af ​​ACTH-stimulering - efter intramuskulær injektion af et forlænget lægemiddel med ACTH i løbet af en dag med afbrydelser undersøges blodet for cortisol, dets niveau stiger efter den første time;
  • insulinresistens
  • indflydelse af glucagon.

Aldosteronisme refererer til ændringer forårsaget af øget produktion af aldosteron. Sygdommen er primær og sekundær.

Connes syndrom (primær aldosteronisme) er forbundet med hyperproduktion af binyretumoren. Dens symptomer er karakteriseret ved:

  • muskel svaghed;
  • hypertension;
  • Anfald og kramper;
  • polyuri;
  • fravær af ødem
  • i analysen af ​​blod - gipokaliemia;
  • i urin - øget aldosteronfrigivelse.

Itenko-Cushing-syndromet er patogenetisk forbundet med øget produktion af glucocorticoider. Det forekommer under påvirkning af en tumor, der syntetiserer ACTH (hypofyse, lunger, binyrerne) eller hos mennesker, der er langsigtede hormoner, der behandles for autoimmune sygdomme.

behandling

Behandling af Addison's sygdom kræver anvendelse af hormonbehandling.
Med primær svigt:

  • Hydrocortison er ordineret for at kompensere for tab af kortisol;
  • med et fald i aldosteron - Fludrocortisone (Cortineff, Florinef), skal du muligvis skifte til en saltfri diæt eller reducere indtaget.

Med sekundær adrenal insufficiens behøver patienterne ikke at erstatte mineral kortikosteroider. Disse stoffer fortsætter med at blive syntetiseret normalt. Alle doser af lægemidler vælges individuelt.

Tilstrækkelig væskebehandling og ophør af ortostatisk hypotension indikerer tilstrækkelig terapi. Nogle patienter skal bruge midler til at sænke blodtrykket, fordi de forårsager fludrocortison hypertension.

Vanskeligheder skyldes samtidig samtidige sygdomme. Hvis aktivering af infektionen observeres, fordobles dosis af hydrocortison. Det er vigtigt med samtidig diabetes at genoverveje doseringen af ​​insulin efter behov. I tilfælde af svær kvalme, opkastning opkast lægemidler i tabletter giver ikke mening. Kun injektioner anvendes.

Patienter med kronisk binyreinsufficiens undervises selvhjælp i tilfælde af uventede manifestationer. De rådes til altid at bære et specielt armbånd eller kort, så fremmede kan vide, hvilken medicin der skal injiceres i tilfælde af bevidstløshed.

På billedet af addisonens krise er patientens liv truet af et fald i blodtrykket, arytmier forårsaget af en stigning i kalium i blodet, hypoglykæmi. Derfor, i en nødopgave, administreres intravenøst:

  • hydrocortison;
  • fysiologisk saltvand (0,9% natriumchlorid);
  • Dextrose (i stedet for sukker).

Normalt er der en forbedring i tilstanden. Derefter skifter de til tabletformuleringerne af Hydrocortison, om nødvendigt, Fludrocortisone. Gendannelse af patienten afhænger også af terapien af ​​årsagen, der udløste krisen. Hvis synderen var stress, så er væskerne meget mindre hældt.

  1. Ved høj temperatur mod baggrunden for dehydrering, meget omhyggeligt anvendte lægemidler Aspirin.
  2. At påvirke nervesystemet kræver antipsykotiske lægemidler. Fordelen ved at bruge stoffer med en ikke-forlænget effekt.
  3. Symptomer bør koordineres med niveauet af elektrolytter i plasmaet, blodtryksresponsen.
  4. Vitaminer C og B er vist1. Du kan bruge folkemedicin til at styrke immuniteten, da binyrerne oftest lider af autoimmune reaktioner.

Patienterne rådes til at være forsigtige med eventuelle infektioner, der hyppigere kontrolleres for tuberkulose. Addisons sygdom med kompenseret lægemiddelstøtte reducerer ikke aktivitetsperioden. Tilstedeværelsen af ​​symptomer kræver en fuldstændig diagnose.

Du Må Gerne Pro Hormoner