Hypofysen er den vigtigste kirtel i menneskekroppen. Kæftens opgave er at producere hormoner, som vil regulere produktionen af ​​andre hormoner og derved opretholde kroppens normale tilstand. Med en mangel eller en overflod af hypofysehormoner udvikler en person forskellige sygdomme.

Mangel på orgelfunktion fører til følgende sygdomme:

Overabundance af hormoner fremkalder udvikling:

  • hyperthyroidisme;
  • hyperprolaktinemi;
  • gigantisme eller akromegali
  • sygdom Itenko - Cushing.

grunde

Kirtlen er påvirket af forskellige faktorer.

Mangel på hormoner provokerer

  • kirurgisk indgreb på hjernen;
  • akut eller kronisk kredsløbsforstyrrelse i hjernen;
  • eksponering;
  • blødning i hjernevæv;
  • craniocerebrale traumer;
  • medfødt hypofyse læsion;
  • hjernetumorer, der presser hypofysen
  • inflammatoriske sygdomme i hjernen (meningitis, encephalitis).

Årsagen til kirurgens hyperfunktion er oftest et hypofysenes adenom - en godartet tumor. En sådan tumor fremkalder hovedpine og forværrer syn.

Tegn på sygdomme forbundet med mangel på kirtlen

  1. Hypothyroidism - en sygdom, hvor der er et fald i skjoldbruskkirtlen. De vigtigste symptomer: Konstant træthed, svaghed i hænderne, lavt humør. Tør hud, sprøde negle, hovedpine og smerter i musklerne.
  2. Dværgvækst. De første tegn på sygdommen findes kun i andet eller tredje år af livet. Barnet har en afmatning i vækst og fysisk udvikling. Med rettidig behandling påbegyndt kan du opnå normal vækst. Under puberteten skal sådanne mennesker tage sexhormoner.
  3. Ikke-diabetes mellitus manifesteres ved hyppig vandladning og tørst. I en dag kan en person tildele op til 20 liter urin. Årsagen til alt er manglen på hormon vasopressin. Behandling kan føre til fuldstændig opsving, men det sker ikke altid.
  4. Hypopituitarisme er en ulempe, hvor produktionen af ​​hormoner i hypofysenes anterior lob er svækket. Symptomer på sygdommen vil afhænge af, hvilke hormoner der produceres i små mængder. Kvinder, som mænd, kan lide af infertilitet. Hos kvinder manifesterer sygdommen sig i fravær af menstruation hos mænd - i form af impotens, der reducerer mængden af ​​sæd, testikelatrofi.

Tegn på sygdomme forbundet med en overbevisning af hypofysehormoner

  1. Hyperprolactinæmi er en sygdom, der ofte er årsagen til infertilitet hos kvinder og mænd. Et af hovedtegnene - tildeling af mælk fra brystkirtler hos både kvinder og mænd.
  2. Gigantisme stammer fra overbevisningen af ​​væksthormon. Den syge når 2 meter i højden, hans lemmer er meget lange, og hovedet er lille. Mange patienter lider ufrugtbarhed og lever ikke for at være gamle, da de dør af komplikationer.
  3. Akromegali forekommer også på grund af overbevisning af væksthormon, men sygdommen udvikler sig efter vækst af organismen. Sygdommen er karakteriseret ved en stigning i ansigtsdelen af ​​kraniet, hænder, fødder. Behandling er rettet mod at reducere hypofysen.
  4. Itenko-Cushing sygdom. Alvorlig sygdom, der ledsages af fedme, forhøjet blodtryk, nedsat immunitet. Kvinder med denne sygdom vokser overskæg, menstruationscyklus er brudt, infertilitet udvikler sig. Mænd lider af impotens og nedsat seksuel lyst.

Symptomer på hypofyse adenom

  • hovedpine, som ikke falder ved brug af smertestillende medicin;
  • nedsat syn.

Derudover vil der være tegn på en anden endokrinologisk sygdom (akromegali, Itenko-Cushing's sygdom osv.).

diagnostik

Hvis du har mistanke om en hypofysesygdom, skal en person konsultere en endokrinolog. Dette er en læge, der behandler alle hormonelle lidelser hos mennesker. Under det første møde anerkender lægen patientens klager, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme og arvelige prædispositioner. Derefter udpeger lægen en lægeundersøgelse. Først og fremmest er det levering af blodprøver til hormoner. En endokrinolog kan også ordinere ultralyd af hjernen, computeren eller magnetisk resonansbilleddannelse.

behandling

Behandling af hypofysesygdomme er en lang og ofte livslang proces. Med nedsat funktion ordineres patienten til erstatningsterapi. Dette indbefatter hormonerne i hypofysen og andre endokrine kirtler. Når hyperfunktion i kirtel er ordineret medicin, der undertrykker sin funktion.

Hvordan er krænkelser i hypofysen

En hypofyse hedder en vigtig del af det humane endokrine system, som er placeret i hjernen. Det er placeret i bunden af ​​hulrummet i den tyrkiske sadel. Hypofysenes størrelse er ubetydelig, og dens vægt i en voksen overstiger ikke 0,5 g. Denne kirtel producerer ca. 10 forskellige hormoner, som er ansvarlige for at sikre hele organismenes normale funktion. Denne funktion antages af den forreste del af den. Den bageste afdeling eller neurohypophysis betragtes som et derivat af det nervøse væv.

Hypothalamus er en afdeling beliggende i diencephalon. Det regulerer den neuroendokrine aktivitet i kroppen og homeostasen. Et træk ved hypothalamus kan betragtes som at det er forbundet med nerveveje med næsten hele nervesystemet. Denne afdeling arbejder gennem produktion af hormoner og neuropeptider. Sammen med hypofysen danner det et hypotalamus-hypofysesystem, som sikrer hele organismenes harmoniske arbejde.

Forstyrrelse af hypothalamus-hypofysesystemet

Overtrædelse af hypofysen og hypothalamus har alvorlige konsekvenser for den menneskelige krop. I de fleste tilfælde sker udviklingen af ​​visse hormoner (TSH, ACTH, STH, FSH, LH, prolactin) med lidelser. Der er en lav eller i modsætning høje koncentrationer.

Ofte observeres en dysfunktion af hypofysen, når adenomen dannes. Det er en godartet tumor, der også kan findes i andre dele af hjernen. Den vokser langsomt nok, men det kan frigive store doser hormoner. I fremtiden kan alvorlige metaboliske endokrine forstyrrelser udvikle sig, hvilket fremkalder hele menneskekroppen. Nogle gange er der tilfælde, hvor maligne læsioner diagnosticeres i hypofysen (en funktionskrænkelse er et symptom til stede i dette tilfælde). Denne patologi ledsages af et fald i koncentrationen af ​​hormoner, der udskiller i dette område af hjernen.

Sådanne lidelser i hypofysen associeret med tumorprocesser fremkaldes af forskellige faktorer. Disse omfatter et alvorligt kursus og tilstedeværelsen af ​​visse patologier under graviditet og fødsel, hjerne traumer, tilstedeværelsen af ​​infektionssygdomme, som påvirker nervesystemet. Også den regelmæssige og langvarige indtagelse af orale præventionsmidler har en negativ effekt. Afhængigt af hormonet produceret af tumoren er det opdelt i corticotropin, somatotropin, thyrotropin og andre.

Hyperplasi i hypofysen kan også forårsage forstyrrelse af sit arbejde med en karakteristisk hyperfunktion. Denne patologi er forårsaget af overvævning af kirtelvævet. Denne tilstand bør bestemmes af moderne diagnostiske metoder, når en tumor er mistænkt.

Årsager til overtrædelser

Følgende negative faktorer betragtes som årsagerne til hypofysesygdomme:

  • kirurgisk indgreb i hjernen, der fører til skade på denne afdeling
  • nedsat cirkulation i hypofysen, som kan være akut eller forekomme gradvist (kronisk proces);
  • skade på hypofysen på grund af craniocerebrale skader;
  • behandling af visse problemer med antiepileptiske, antiarytmiske lægemidler, steroidhormoner.
  • en sygdom af infektiøs eller viral karakter, hvilket medfører skade på hjernen og dets membraner (herunder meningitis og encephalitis)
  • negativt resultat af bestråling under behandling af onkologiske problemer;
  • medfødte patologier i hypofysen og andre årsager.

Hypofysiske sygdomme, der udvikler sig mod en baggrund for hormonmangel

Hypofysen, der er karakteriseret ved et fald i dets funktioner, fører til udviklingen af ​​følgende sygdomme:

  • hypothyroidisme. Manglen på hypofysehormoner, symptomerne på hvad der anses for at falde i intellektuelle evner, manglende energi, konstant træthed, tør hud og den anden fører til dysfunktion af skjoldbruskkirtlen. Hvis behandling af hypothyroidisme ikke udføres, forårsager det en forsinkelse i den fysiske og mentale udvikling hos børn. I ældre alder kan en mangel på hormoner provokere en hypothyroid koma med et efterfølgende fatalt udfald;
  • diabetes insipidus. Der er et underskud af antidiuretisk hormon, der produceres i hypothalamus, hvorfra det senere kommer ind i hypofysen og blodet. Tegn på en sådan overtrædelse - øget hyppighed af vandladning, en konstant følelse af tørst, udtørring af kroppen;
  • dværgvækst. Dette er en temmelig sjælden sygdom, der udvikler sig i 1-3 personer ud af 10.000 dværg, er mere almindelig blandt drenge. Manglende væksthormonhypofyse forårsager en afmatning i den lineære vækst hos børn, som oftest diagnosticeres i en alder af 2-3 år;
  • hypofyseinsufficiens. Med udviklingen af ​​denne hypofysesygdom observeres dysfunktion af dets anterior lob. Denne patologi ledsages af en lavere produktion af bestemte hormoner eller deres fuldstændige fravær. En sådan krænkelse af hypofysen fremkalder negative forandringer i hele kroppen. Særligt følsomme er hormonafhængige organer og processer (vækst, seksuel funktion og andre). Hvis kirtlen er ikke i stand til at producere hormoner, et fald eller fravær af seksuel lyst, impotens hos mænd der, kvinder amenoré, tab af hår på kroppen og andre ubehagelige symptomer.

Sygdomme forbundet med hypofysehypertension

Ved overdreven frigivelse af hormoner udvikles følgende hypofysesygdomme hos kvinder og mænd:

  • hyperprolaktinemi. Denne sygdom ledsages af et højt niveau af prolactin, hvilket forårsager infertilitet i begge køn. Mænd og kvinder har brystkirtelsekretioner. Der er også et fald i seksuel lyst. Sygdommen diagnostiseres oftest hos unge kvinder i alderen 25-40 år. Hos mænd er hyperprolactinæmi meget mindre almindeligt;
  • Gigantisme, som skyldes overdreven produktion af væksthormon. Der er for intens linjær vækst af en person. Han bliver meget høj, har lange lemmer og et lille hoved. Sådanne patienter dør ofte tidligt på grund af hyppige komplikationer. Hvis denne patologi opstår i en mere moden alder, udvikler acromegali. I nærvær af denne lidelse opstår fortykning af hænder, fødder, ansigtsforstørrelse, en stigning i alle indre organer. En sådan negativ proces fører til hjerteproblemer, neurologiske lidelser;
  • Itenko-Cushings sygdom. Denne patologi ledsages af en stigning i niveauet af adrenokortikotrop hormon. En person diagnosticeret med osteoporose, forhøjet blodtryk, fedme (tykkere ansigt, hals, torso), diabetes og andre helbredsproblemer. Udseendet af patienten har karakteristiske træk.

Symptomer på patologier

En endokrinolog er lægen, der kan hjælpe med visse hypofyseproblemer hos mænd og kvinder.

Det bør konsulteres, hvis følgende symptomer overholdes:

  • Tilstedeværelse af synsforstyrrelser, der ledsages af en begrænset opfattelse og hovedpine.
  • krænkelse af menstruationsfunktion hos kvinder
  • påvisning af nogen udledning fra brystvorterne, der ikke er forbundet med laktationsperioden. Dette symptom kan også forekomme hos mænd;
  • mangel på seksuel lyst
  • forsinkelse af seksuel, fysisk og psyko-følelsesmæssig udvikling;
  • ufrugtbarhed;
  • vægttab uden nogen åbenbar grund
  • hurtig træthed, hukommelsesproblemer;
  • hyppige humørsvingninger, depression.

diagnostik

Sådan kontrolleres om alt er i orden med hypofysen? Endokrinologen er involveret i diagnosen af ​​sygdomme, der er forbundet med dette område af hjernen. Baseret på analysens resultater kan han ordinere den nødvendige behandling, hvilket vil forbedre den menneskelige tilstand. For denne endokrinolog gennemfører en omfattende undersøgelse, som omfatter:

  • analyse af anamnese. Endocrinologen studerer historien om en persons sygdom, hans klager, tilstedeværelsen af ​​faktorer, der påvirker muligheden for at ramme hypofysen;
  • magnetisk resonansbilleddannelse. Endokrinologen, der anvender en MR, kan se alle de ændringer, der er forekommet i hypofysen. Denne undersøgelse vil let afsløre adenom, cystisk dannelse. Hvis du kan finde en tumor, der kan være placeret i nogen del af hjernen, en ekstra billeddannende tomografi ved hjælp af kontrast. Hvis du vælger den første og anden variant af undersøgelsen, kan du let identificere årsagen, hvilket forklarer den utilstrækkelige eller overdrevne syntese af visse hormoner. Ved hjælp af tomografi er det let at kende hypofysenes nøjagtige størrelse og andre oplysninger;
  • udfører test for at bestemme niveauet af hormoner, der kan opdage deres mangel eller overskud. I nogle tilfælde er der vist en test med tirobilin, med synakton og andre typer af undersøgelser;
  • punktering af rygmarven. Det hjælper med at afgøre, om hypofysen er betændt efter at have haft meningitis, encephalitis eller andre lignende sygdomme.

Metoder til behandling af problemer med hypofysen

Hypofysen, der producerer utilstrækkelige eller for store mængder hormoner, gennemgår en bestemt behandling afhængigt af den afslørede patologi. Lægen bruger oftest en neurokirurgisk, medicamentlig eller strålingsmetode til at eliminere patologi, hvilket fører til udseendet af alle ubehagelige symptomer.

Narkotikabehandling

Konservativ behandling er populær i nærvær af mindre forstyrrelser i hypofysen. Med udviklingen af ​​en godartet tumor (adenom) dopaminagonister kan anvendes, analoger eller væksthormon receptorblokkere og andre lægemidler. Valget af en bestemt medicin afhænger af fasen af ​​godartet dannelse og progressionsgraden af ​​alle ubehagelige symptomer. Lægemiddelbehandling anses for at være ineffektiv, da et positivt resultat af brugen kun ses i 25-30% af tilfældene.

Behandling af problemer med hypofysen, ledsaget af mangel på visse hormoner, sker ved brug af hormonbehandling:

  • med udviklingen af ​​sekundær hypothyreoidisme, der ledsages af en mangel på TSH, er det nødvendigt at anvende L-thyroxin;
  • med mangel på somatotropins hormon hos børn, er behandling med rekombinant væksthormon indikeret;
  • med mangel på ACTH anvendes glucocorticoider;
  • med utilstrækkelig koncentration af LH eller FSH er anvendelsen af ​​østrogener med gestagenser til kvinder og testosteron til mænd indikeret.

Hormonudskiftningstræning varer ofte for livet, fordi det ikke er i stand til at fjerne årsagerne til sygdommen, men påvirker kun ubehagelige symptomer.

Operationel indgriben

Et patologisk ændret sted, der er placeret nær hypofysen, anbefales i mange tilfælde at fjernes kirurgisk. I dette tilfælde observeres et positivt resultat af operationen i 70% af tilfældene, hvilket betragtes som en meget god indikator. Efter operationen bør der være en kort restitutionsperiode, som kræver at tage visse lægemidler.

Stråleterapi bruges også i nogle tilfælde. Det indebærer brugen af ​​smal strålestråling, som påvirker de modificerede celler. I fremtiden sker deres død, hvilket fører til normalisering af patientens tilstand.

Hypofysesygdomme hos kvinder: symptomer, årsager, behandling, tegn

Hypofysen er påvirket af forskellige patologiske tilstande, herunder Shihan syndrom, hypofyseblødning, craniocerebral trauma.

Hypofysesygdomme

  • Isoleret mangel på gonadotrope hormoner
  • Shihan syndrom
  • Blødning i hypofysen
  • skade
  • Craniopharyngiomas
  • Syndrom af en tom tyrkisk sadel
  • Tumorer af hypofysen
    • hormonelt inaktiv
      • Udifferentierede adenomer
      • Undertype III
  • hormonelt aktive
    • prolaktinoma
    • somatotropinoma
    • kortikotropinomy
    • Tirotropinoma
    • gonadotropinom
    • hybrid
  • sarkoidose

Isoleret mangel på gonadotrope hormoner

Medfødte og sekundær hypogonadisme, Kallman syndrom hører til gruppen af ​​sjældne sygdomme forårsaget af en manglende eller forsinket seksuel udvikling på grund af utilstrækkelig sekretion af LH og FSH. De underliggende neuroendokrine abnormiteter er opdelt i to grupper: molekylære defekter gonadotropisk kaskade, der fører til en isoleret sekundær hypogonadisme og hypothalamiske anomalier forbundet med neuroner secernerer gonadotropin eller hypoplasi af det olfaktoriske tarmkanalen i syndrom Kalman. I nogle tilfælde er der anosmi. En defekt associeret med forringet dannelse i olfaktoriske placode næse dannede neuroner sekretiruyushih GnRH, eller i strid med deres vandring fra lugtekolben i kernen tragt under embryogenese. Niveauet af gonadotropiner kan være normal eller nedsat niveau af de andre hypofysehormoner er normalt. Kønkirtlerne hos patienter er imidlertid ikke i stand til at syntetisere kønshormoner. Begge overtrædelser er af genetisk karakter. I patienter med sekundær hypogonadisme fundet GNRH1 genmutationer, GPR54 / KISS1R. TLKS og TACR3 eller resistens af hypofysceller til gonadoliberin. Sygdommen er ofte, men ikke altid repræsenterer monogeniske syndromer og kan nedarvet i en autosomal dominant måde. For at diagnosticere intravenøst ​​injiceres gonadoliberin strontalt, og det stimulerede niveau af gonadotrope hormoner måles. Generelt består behandlingen i administration af østrogener og progestogener i en cyklisk tilstand for at sikre puberteten. Når man planlægger en graviditet er ordineret gonadotropin i impulstilstand gennem dispenseren eller præparater af gonadotropiner, som fører til modning af follikler og ægløsning.

Postpartum nekrose af hypofysen (Shihan syndrom)

Syndrom Shihana refererer til akut endokrinologien. Da kvindernes obduktioner døde mellem 12 timer og 34 dage efter fødslen, blev nekrose af adenohypofys detekteret i ca. 25% af tilfældene. I næsten alle tilfælde blev udviklingen af ​​hypofysenes nekrose forudset af massiv blødning under arbejdet ledsaget af et fald i blodtryk og chok. Oftere forekommer dette syndrom i diabetes mellitus. Syndromets patogenese forbliver ukendt. Klinisk er der en delvis mangel eller fuldstændig fravær af et eller flere hypofysehormoner op til apituitarisme. Symptomer på adrenal insufficiens (arteriel hypotension, kvalme, opkastning, døsighed) eller hypothyroidisme kan forekomme. Hypofysenes resterende funktion kan vurderes ved hjælp af provokerende prøver med tyroliberin, gonadoliberin, somatoliberin, corticoliberin.

Blødning i hypofysen

Patienter klager over den fremvoksende svære hovedpine i retroorbitalområdet, synsforstyrrelser, ændringer i eleverne, nedsat bevidsthed. Disse symptomer kan simulere andre neurologiske sygdomme, såsom okklusion af basilararterien, hypertensiv krise eller cavernous sinus trombose. Med MR eller CT bestemmes en blødning i hypofysen. Mange patienter diagnosticeret med prolaktinom, og udnævnelsen af ​​dopamin receptor stimulanser, såsom bromocriptin, pergolid eller cabergolin, kan suspendere processen: men kan være nødvendig og kirurgisk dekompression.

Posttraumatisk hypopituitarisme

Alvorligt craniocerebral trauma, for eksempel i bilulykker, kan føre til skade på portalsystemet i hypofysen. Hos disse patienter kan hyperprolactinæmi og diabetes insipidus detekteres. De hyppigste indledende symptomer omfatter hypogonadisme, amenoré, nedsat appetit, vægttab og galactorrhea.

Extrahypophysis tumorer

Forskellige tumorer kan påvirke hypofysen eller vokse i et område ved siden af ​​den tyrkiske sadel. Craniopharyngioma refererer til langsomt voksende tumorer, dens frekvens er 1,2-4,6% med to alder toppe: i barndommen og i alderen 45-60 år. Tumoren vokser fra flertallet fladt keratiniseret epithelium af rester af Ratk-lommen, dets diameter kan nå 8-10 cm; tumorens vækst kan føre til kompression af den visuelle crossover, hypothalamus og tredje ventrikel. I mange tilfælde er craniopharyngioma lokaliseret suprasellært, i 50% af tilfældene er det forkalket, hvilket letter diagnosen. Craniopharyngioma er hormonelt inaktivt. Patienter klager over opkastning, hovedpine, sløret syn, symptomer på diabetes insipidus. Til diagnose brug CT eller MR. Basen af ​​behandlingen er kirurgisk fjernelse af tumoren, selvom ifølge litteraturen tumoren fuldstændigt fjernes på grund af tekniske vanskeligheder. I tilfælde af ufuldstændig fjernelse efter operationen udføres normalt strålebehandling.

Syndrom af en tom tyrkisk sadel

Syndrom af tom tyrkisk sadel er normalt ledsaget af hyperprolactinæmi, krænkelse af ægløsning og galactorrhea. Når radiografi afslører en stigning i hypofysen fossa, som bekræfter to mulige årsager til dette syndrom:

  1. fremspring af arachnoidskallen gennem sadelens membran og
  2. et hjerteanfald af en hypofysetumor.

Der er ingen specifikke behandlingsmetoder til dette syndrom; brug stimulerende dopaminreceptorer til at reducere hyperprolactinæmi og hormonbehandling kombineret østrogenprogestageniske lægemidler.

Tumorer af hypofysen

Det antages, at hypofysenes adenomer er til stede hos 10-23% af befolkningen. Ved obduktion opdages inaktive hypofysetumorer i 12% af tilfældene. Hypofyser tegner sig for 10% af alle intrakraniale neoplasmer. Imidlertid antages det, at i en massiv røntgenundersøgelse diagnosticeres patologien, der er udpeget i den medicinske litteratur som et "tilfældigt detekteret hypofyse adenom", i 27% af tilfældene.

Hormonale inaktive tumorer

Opmærksomhed fortjener nogle hormon-inaktive tumorer i hypofysen. Oftest er disse udifferentierede hypofyse adenomer. Den langsomme vækst af en tumor er typisk, det er muligt udvikling af hyperprolactinæmi, hvilket i høj grad komplicerer diagnosen og fører til et forkert valg af behandling. En anden type hormonelle inaktive tumorer, III subtype adenom, er karakteriseret ved hurtig aggressiv vækst. I litteraturen betegnes denne type tumor som "invasiv adenom", det ligner meget på en meningiom, spirer en dura mater og er i stand til at metastasere.

Hormonal-aktive tumorer i hypofysen

prolaktinoma

Den mest almindelige type hormonaktive tumorer i hypofysen hos mennesker er prolactinom. Forekomsten af ​​denne tumor i befolkningen i området fra 6-10 til 50 100 000. Ifølge analysen af ​​historier på sygdom i 1607 patienter behandlet med lægemiddelterapi i forhold hyperprolactinæmi, prolaktinom for mænd var 10 100 000 kvinder - 30 per 100 000. prolaktinoma Det udvikler sig som et resultat af overdreven gengivelse af laktotrofiske celler, der hovedsageligt er placeret i hypofysenes laterale dele. Prolactinoma kan vokse udad, spire benstrukturer og hulskinne, eller opad, beskadige den visuelle crossover. Tumorer, der måler mindre end 10 mm, er defineret som mikroadenomer større end 10 mm i størrelse - makroadenomer. Figurudvikling af disse to typer tumorer varierer betydeligt: ​​for mikroadenomer kendetegnet meget mere godartet end macroadenomas.

Overtrædelsen af ​​ægløsning hos patienter med hypofysenes tumorer udvikler sig i gennemsnit 5 år før forekomsten af ​​galactorrhea. I barndommen og ungdommen fører sygdommen til en krænkelse af puberteten; store hypofysetumorer findes ofte hos patienter, der ikke havde menstruation eller havde en eller to menstruationscyklusser, før de udviklede amenoré. Ud over hypogonadisme udvikler patienter med prolactinomer metaboliske sygdomme, nedsættes knogletætheden, selvom risikoen for brud ikke øges. Hvis du har mistanke om et prolaktin, bestemmes serumniveauet af prolactin. Et niveau på mere end 250 μg / l indikerer normalt forekomsten af ​​en tumor, og et niveau på mere end 500 μg / l tjener som tegn på et makroadenom. Imidlertid kan det absolutte niveau af prolactin ikke tjene som en pålidelig markør for tumorstørrelse. Radiologer foretrækker normalt MR. Undersøgelse af de visuelle felter ved hjælp af Goldman-omkredsen med et bekræftet makroadenom er upraktisk. Hos sådanne patienter er der i ca. 68% af tilfældene en øvre kvadrant bitemporal hemianopi. Tumorer, der ikke strækker sig ud over den tyrkiske sadel, komprimerer ikke den visuelle crossover, derfor er det meningsløst at undersøge disse patienters synsfelter.

Behandling med prolaktin

I øjeblikket den foretrukne metode, når prolaktinom anses for at medicinsk behandling, og først efter svigt eller manglende evne til at afgøre, om at kirurgi eller strålebehandling. Tumor tilbagefald, er sandsynligheden panhypopituitarisme (ca. 10-30% for macroadenomas), komplikationer (sjældne tilfælde af meningitis, en hyppig men forbigående diabetes insipidus, liquorrhea) kan og risikoen for død (selv om små, mindre end 1%) bliver en årsag til svigt af kirurgisk behandling, de fleste patienter. Stråleterapi er fortsat en reserve metode til tilfælde resistente over for stimulanter af dopaminreceptorer såvel som for malignt prolactin. Efter stråleterapi normaliseres niveauet af prolactin hos ca. en tredjedel af patienterne, men denne effekt varer op til 20 år. Desuden at anvendelsen af ​​strålebehandling begrænse bivirkninger, såsom hypopituitarisme, skader på kranienerver (i sjældne tilfælde), samt udvikling af sekundære tumorer.

Patienter, der vælger medicin, siden midten af ​​1970'erne. ordinere stimulerende dopaminreceptorer. Det første lægemiddel i denne gruppe var bromocriptin, som binder både til D1-, og med D2-receptorer og hæmmer syntesen og udskillelsen af ​​prolaktin. Med en handling på D1-receptorer forbundet med udviklingen af ​​arteriel hypotension, kvalme, næsestop. En anden hyppig bivirkning af lægemidlet er dysforia. Bromocriptin bør indgives om natten for at undertrykke prolactinproduktion i natperioden. Du skal starte med en dosis på 1,25 mg med en gradvis stigning i det inden for få uger. Ved intravaginal administration lindres bivirkninger, men resultaterne af behandlingen er utilfredsstillende.

Pergolid og quinagolid anvendes til behandling af Parkinsons sygdom og sjældent med hyperprolactinæmi. Disse stoffer hører til ergolinderivater og er aktive i doser på 50-100 μg en gang dagligt.

Kabergolin (Dostineks) tilhører de selektive agonister D1-receptorer. I øjeblikket anerkendes cabergolin som et første-line stof til behandling af de fleste sygdomme og tilstande ledsaget af hyperprolactinæmi. Den minimale terapeutiske dosis bør nedsætte koncentrationen af ​​prolactin til normale værdier. Den maksimale tilladte dosis er en, som patienten kan tolerere uden alvorlige bivirkninger. I en prospektiv undersøgelse af forøge den daglige dosis af cabergolin normaliseret prolactin niveauet er opnået i 149 af de 150 patienter med mikro- og macroadenomas hypofyse. I de fleste tilfælde at eliminere hyperprolaktinæmi krævede dosis fra 2,5 til 3 mg per uge, men i nogle tilfælde er nødvendige for at tildele cabergolin i en dosis på 11 mg om ugen. Anvendelsen af ​​høje doser af cabergolin forårsaget bekymring for patienter diagnosticeret med Parkinsons sygdom behandlet med lægemiddeldosis på mindst 3 mg om ugen, virkningen af ​​ventil regurgitation. Men i 6 af de 7 studier, der analyserede risikoen for komplikationer fra valvulær anvender cabergolin hos patienter med hyperprolaktinæmi, en betydelig stigning i risikoen for ventilen sygdom er blevet identificeret. Kun en undersøgelse rapporterede en stigning i hyppigheden af ​​tricuspid-regurgitation med 57%, selvom i kontrolgruppen også forekomsten af ​​denne komplikation steg betydeligt. På trods af manglen på indlysende tegn på bivirkninger af cabergolin fra hjertet, er overvågning ved ekkokardiografi nødvendig.

Stimulerende midler af dopaminreceptorer er effektive i de fleste tilfælde. Muligheden for at øge dosen af ​​cabergolin til det maksimale tolererede giver dig mulighed for at overvinde den tilsyneladende modstandsdygtighed over for terapi. Men nogle patienter observeret sand tumor resistens over for dopamin receptor stimulanser, som manifesterer fraværet af normalisere prolactin-niveauet, når der tildeles den maksimalt tolererede dosis og den manglende evne til at tilvejebringe en reduktion i tumorstørrelsen med 50%. I makroadenomer observeres resistens oftere end hos mikroadenomer (henholdsvis 18 og 10%). Heldigvis for gynækologer er dette fænomen mere typisk for mænd. Modstanden af ​​prolactinom til forskellige stimulerende stoffer af dopaminreceptorer er ikke det samme. Således kan over 80% af patienterne overvinde resistens over for bromocriptin ved udnævnelse af cabergolin. Direkte sammenligning af tumorstørrelsesdynamik med brugen af ​​bromocriptin og cabergolin blev ikke udført. Alligevel er resultaterne af forskellige værker viser, at bromocriptin reducerer tumorstørrelse med ca. 50% i 2/3 patienter, hvorimod cabergolin fører til dets fuldstændig forsvinden af ​​90% af patienterne.

Resultaterne af mere end 6000 graviditeter, der forekom på baggrund af brugen af ​​bromocriptin blev sporet. En stigning i hyppigheden af ​​udviklingsfejl hos børn, såvel som komplikationer af graviditet, er ikke blevet noteret. Tolv-årig prospektiv undersøgelse, der sammenfatter observation af 380 kvinder, hvis graviditet kom på baggrund af brugen af ​​cabergolin, viste, at antallet af for tidlige fødsler, graviditet komplikationer, fødselsdefekter hos børn ikke øger i forhold til sheathe befolkning. Hyppigheden af ​​spontane aborter hos kvinder, der bliver gravide, mens du tager cabergolin, beløb sig til omkring 9%, og var lavere end i den almindelige befolkning i USA og Europa (11-15%). Således kan cabergolin, som bromocriptin, anvendes i programmer til behandling af kvinder med infertilitet.

Et stort antal studier har vist, at prolactinom ikke påvirker graviditeten. På den anden side kan væksten af ​​makroprolaktin under graviditeten betydeligt accelerere. I denne henseende anbefales kvinder med makroadenomer at regelmæssigt studere synsfeltene, og i tilfælde af deres indsnævring udfører MR uden kontrast.

Hvad angår metoder til strålediagnose, bør en anden undersøgelse i mangel af symptomatiske ændringer udføres ikke mere end 1 gang om 10 år, fordi mikropropaktinoma vokser langsomt. Ifølge nogle forfattere er det generelt ikke nødvendigt at gentage anvendelsen af ​​disse metoder ved behandlingen af ​​stimulerende dopaminreceptorer. For makroprolactinomer anbefales gentagen CT eller MR efter 6 måneders behandling. Nogle mener, at hvis tumoren ikke er forøget eller nedsat til størrelsen af ​​et mikropropaktinom, øges symptomatologien ikke, og behandlingen fortsætter, der er ikke behov for at foretage en anden undersøgelse.

somatotropinoma

Tumorer, der udskiller STH, manifesteres med næppe mærkbare symptomer, og diagnosen er normalt lavet med en forsinkelse på op til 6 år. Først og fremmest vedrører ændringerne person, hænder og fødder. Stimuleret knoglevækst og proliferation af blødt væv, hvilket fører til en stigning i næsens størrelse, underkæben og pandehøjder. På grund af udviklingen af ​​karpaltunnelsyndrom kan der forekomme paræstesi i hænderne på grund af fortykkelsen af ​​vokalbåndene, en grov stemme bliver. Arteriel hypertension forekommer hos en fjerdedel af patienterne, fedme i en halv, hypertrofi af myokardiet, en stigning i lever og nyrer. I diagnosen er evalueringen af ​​STH-niveauet eller det patologiske respons på glukosebelastningen vigtigt. Behandlingens taktik kan bestå i kirurgisk fjernelse af tumoren, strålebehandling eller undertrykkelse af tumorvækst ved hjælp af somatostatinanaloger.

Kortikotrolinoma

Tumorer der secernerer ACTH sjældne, normalt deres dimensioner ikke overstiger 1 cm. Reporter ægløsning opstår på grund af forhøjede niveauer af binyrebarkhormoner, kan urin fri cortisolniveauer øges til 150 mg / dag eller mere. Normalt udføres transphenoidal adenomektomi, effektiv i 60-90% af tilfældene. Narkotikabehandling har til formål at undertrykke ACTH-produktion eller blokere interaktionen mellem cortisol og receptorer. I klinisk praksis anvendes analogen som somatostatin pasireotype og antagonisten af ​​glucocorticoid receptorer mifepriston. Nye behandlingsretninger ved hjælp af inhibitoren af ​​steroidogenese LC1699 og retinsyre (et stadium af kliniske undersøgelser) overvejes.

In vitro-undersøgelser undersøges gefitinib, en antagonist af den epidermale vækstfaktorreceptor. Ved enhver behandlingsmetode angives langvarig observation.

Tirotropinoma

Thyrotropinom er en sjælden årsag til thyrotoksicose. Indførelsen af ​​en meget følsom metode til bestemmelse af TSH ved hjælp af ELISA gjorde diagnosen af ​​denne tilstand mere tilgængelig; Muligheden for tidlig påvisning af tumoren har vist sig, hvilket gør det muligt at undgå diagnostiske fejl og forkert behandling. Imidlertid ingen diagnostiske metoder er specifikke for denne patologi, en diagnose så tirotropinomy overveje at hæve α-underenheden af ​​TSH, øget SHBG, formindske eller manglende respons på celler tirotropnyh indgivelse thyrotropin resultater undertrykkende prøve med T3. I de fleste tilfælde er tumørens størrelse forholdsvis lille (i gennemsnit 3 mm), hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere med CT og MR. Behandling er normalt kirurgisk; hvis ineffektivitet efter det er ordineret strålebehandling. Medikamentbehandling med somatostatinanaloger reducerer sekretionen af ​​TSH i mere end 90% af tilfældene.

gonadotropinom

Det plejede at være adenomer af hypofysen, der udskiller FSH og LH. er yderst sjældne. Det har imidlertid for nylig vist sig, at hormoninaktive tumorer hos kvinder kan producere gonadotrope hormoner. Administrationen af ​​tiroliberin fører til en stigning i niveauerne af FSH, LH, α- og β-underenheder af LH i nogle, men ikke alle tilfælde. Der er tilfælde af amenorré hypergonadotrophic med ekstremt høje niveauer af gonadotropiner, hvor stimulering af æggestokkene funktion menotropinom genskaber ægløsning og fører til graviditet.

Hypofysesygdomme

(SYMPTOMER AF HYPOTHALAMO-HYPOPHYSISK SYSTEM)

hyperprolaktinemi

Hyperprolactinæmi er en stigning i niveauet af prolaktin i blodet.

Prolactin er et hormon produceret i den forreste hypofyse. Prolactin hos mennesker er ansvarlig for stimulering af produktionen af ​​mælk i mælkekirtlen, er involveret i reguleringen af ​​metabolismen af ​​stoffer i reguleringen af ​​vand-salt metabolisme og immunitet i reguleringen af ​​mentale funktioner. Men indtil nu er alle funktionerne af prolaktin i kroppen ikke fuldt ud forstået.

Indholdet af prolactin i kroppen er relativt konstant, og det øges dramatisk under graviditeten. Reguleringen af ​​udskillelsen af ​​prolaktin udføres af hypothalamus ved produktion af stimulerende hormonprolactolberin. Prolactinproduktion stiger under stress, fysisk aktivitet, når barnet suger mælk under samleje.

Stimulerende virkning på sekretionen af ​​prolaktin har orale kontraceptiva, visse lægemidler (antidepressiva, metoclopramid, reserpin, verapamil, østrogener, opioide analgetika, kokain).

Årsagerne til hyperprolactinæmi:

  • Hypofysetumor (prolactinom)
  • Krænkelse af udskillelsen af ​​prolaktin på grund af langvarig brug af visse lægemidler (antidepressiva)
  • Langvarig primær hypothyroidisme.


Prolaktinom - tumor (adenom) hypofyse, der producerer prolactin (PRL). Prolactinoma er en godartet formation, ikke en kræft.

Prolactinomer er opdelt i:

  • mikropropaktinom (op til 10 mm i diameter)
  • makroprolactinom (> 10 mm i diameter) - repræsenterer hypofysens mest almindelige adenom og den mest almindelige årsag til hyperprolactinæmi.


Patogenese eller årsager til udvikling:

Specialister kalder kun prolactin-tumoren, fordi det fører til en stigning i hypofysenes størrelse. Prolactinomer (adenomer) vokser meget langsomt eller vokser slet ikke. Hvad der netop skyldes deres uddannelse er endnu ikke fuldt ud forstået.

Klinisk billede:

kvinder

De fleste kvinder har mikropropaktinomer.

Det første symptom kan være dysrythmia menses, op til deres fuldstændig standsning (amenoré), eftersom forhøjet prolactin-niveau, som opstår, når prolaktinome krænker dannelsen af ​​follikelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH), der regulerer menstruationscyklus. Af samme grund kan infertilitet observeres, hvilket det bør bemærkes, behandles ganske vellykket.

Patienter lider ofte af hovedpine. Derudover kan der være en udledning af mælk fra brystkirtlerne (galactorrhea), hvilket er en følge af den fysiologiske (naturlige) virkning af prolaktin. Galactorrhea er ikke en manifestation af nogen sygdom hos brystkirtlerne, for eksempel kræft. Risikoen for at udvikle brystkræft med hyperprolactinæmi er ikke højere end i mangel af hyperprolactinæmi, men hormonel ubalance fører ofte til mastopati.

Hos mænd

Hos mænd er der i modsætning til kvinder oftest makropropaktinomer. Dog udelukker tumorens store størrelse ikke muligheden for vellykket behandling med medicin. Hos mænd overskydende prolaktin fører til en stigning i bryst størrelse (gynækomasti), nedsat testosteron i blodet, hvilket resulterer i nedsat interesse i sex (libido), udvikler impotens og infertilitet.

Diagnose og behandling:

Diagnostiseringsundersøgelser er ret enkle. Normalt omfatter de undersøgelsen af ​​blod for indholdet af prolactin (og makroprolaktin) og undersøgelsen af ​​hypofysen for at bestemme sygdommens form. Baseline serum PRL til en vis grad kan angive årsagen til lægen hyperprolaktinæmi: RLP niveau på over 200 ng / ml (4000 IE / L) i hypofysen har sædvanligvis macroadenoma hypofyse; ved et niveau på mindre end 200 ng BPD / ml (4000 IE / L) var de mest sandsynlige diagnoser - hypofyse mikroadenomer eller idiopatisk hyperprolaktinæmi.

Det er nødvendigt at kontrollere funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen. Til visualisering af den tyrkiske sadel anvendes magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), fortrinsvis med kontrast. Hvis tilstedeværelsen af ​​et adenom er bekræftet, skal du vise oculisten, så han kan bestemme sværhedsgraden og synsfeltet.

Behandling af hyperprolactinæmi:

Oftest anvendes lægemiddelterapi. Det reducerer frigivelsen af ​​prolactin tumor hvis niveau i blodet er ofte reduceret til det normale inden for få uger efter behandlingens start.

Fra lægemiddelterapi anvendes bromocriptin (handelsnavn - parlodel), cabergolin (dostinex), quinagolid (norprolac).

På grund af effektiviteten af ​​lægemiddelbehandling med prolactinomer anvendes kirurgi og strålebehandling sjældent. Kun en lille del af patienterne med makroprolactinomer, hvis tumorstørrelse ikke falder med medicin, kan muligvis have kirurgi, især hvis der ikke er nogen forbedring i synet. Det skal bemærkes, at denne operation i øjeblikket udføres gennem et lille snit nær nasale bihuler, den såkaldte transfenoidale adgang. Nogle gange anbefaler eksperter at gennemføre strålebehandling, som gør det muligt at stoppe med at tage medicinen. Det er imidlertid muligt at udvikle hypofyseinsufficiens. Hvis der efter behandling stadig forekommer hypofyse insufficiens, er det nødvendigt at tage et par af hormoner: glukokortikoider ved tilstedeværelse af binyrebarkinsufficiens, L-thyroxin under tilstedeværelse af sygdom i skjoldbruskkirtlen (hypothyroidisme), og måske kønshormoner (østrogen for kvinder og testosteron for mænd) som substitutionsbehandling.

akromegali

Akromegali - unormal stigning i kropsdele forbundet med forøget produktion af væksthormon (GH) fra hypofyseforlappen som følge af sin tumoral læsion. Det sker hos voksne og er manifesteret grovere ansigtstræk, stige i fødder og hænder, konstant hovedpine og smerter i leddene, krænkelse af seksuelle og reproduktive funktioner hos både mænd og kvinder. Et øget niveau af væksthormon i blodet forårsager en tidlig dødelighed fra kræft, lunge-, hjerte-kar-sygdomme.

Akromegali begynder at udvikle sig efter ophør af kroppens vækst. Gradvist vokser symptomerne i lang tid, og der sker ændringer i udseende. I gennemsnit diagnostiseres acromegali efter 7 år fra sygdommens faktiske indtræden.

Mekanismen for udvikling og årsager til akromegali

Sekretion af væksthormon (somatotropin, STH) udføres af hypofysen. I barndommen styrer væksthormonet dannelsen af ​​det muskuloskeletiske skelet og den lineære vækst, mens den hos voksne styrer kulhydrat-, fedt-, vand-saltmetabolisme. Væksthormonsekretion reguleres af hypothalamus, der er udarbejdet specielt neurosekretion: somatoliberin (stimulerer produktionen af ​​væksthormon) og somatostatin (hæmmer produktionen af ​​væksthormon).

Hos patienter med akromegali er der ikke kun en stigning i koncentrationen af ​​stg i blodet, men også en krænkelse af den normale rytme af dets sekretion. Cellerne af hypofysenes anteriorlobe af forskellige årsager adlyder ikke hypotalamusens regulerende indflydelse og begynder aktivt at formere sig. Spredning af hypofysceller fører til udseende af en godartet glandular tumor - et adenom i hypofysen, der intensivt producerer somatotropin.

I 99% er det hypofysens adenom, der forårsager akromegali. Faktorer, der forårsager udviklingen af ​​hypofyse adenom er craniocerebrale traumer, hypotalamus tumorer, kronisk sinusitis (bihulebetændelse).

En bestemt rolle i udviklingen af ​​akromegali er givet til arvelighed, da sygdommen hyppigere observeres hos slægtninge.

I barndom og ungdomsår mod en baggrund for fortsat vækst forårsager kronisk hypersekretion af STH gigantisme præget af overdreven, men forholdsmæssig stigning i knogler, organer og blødt væv. Med afslutningen af ​​fysiologisk vækst og nedbrydning af skeletet udvikler overtrædelser af typen af ​​akromegali - en uforholdsmæssig fortykning af knoglerne, en stigning i indre organer og karakteristiske metaboliske lidelser.

Symptomer på akromegali

  • Manifestationer af acromegali kan skyldes overskydende somatotropin eller effekten af ​​hypofyse adenom på de optiske nerver og nærliggende strukturer i hjernen.
  • Det overskydende væksthormon forårsager karakteristiske ændringer udseende af patienter med akromegali: en stigning i underkæben, kindben, pande, hypertrofi af læber, næse, ører, hvilket fører til en grovere ansigtstræk. Der er en stigning i tungen (macroglossia), hvorpå spor af tænder er præget. På grund af hypertrofi i tungen, strubehovedet og stemmebåndene ændres stemmen - den bliver lav og husky. Ændringer i udseende med akromegali forekommer gradvist, umærkeligt for patienten selv. Der er en fortykkelse af fingrene, en stigning i kraniet, fødderne og hænderne, så patienten bliver tvunget til at købe hovedbeklædning, sko og handsker flere størrelser større end før.
  • Med acromegali deformerer skeletet: ryggraden, thoraxen øges i anteroposterior størrelse, bliver tøndeformet, de interkostale rum udvides.
  • Overdreven svedtendens og seborrhoea forårsaget af en stigning i antallet og øget aktivitet af sved og talgkirtler er noteret. Hud hos patienter med akromegali er fortykket, fortykket, går i dybe folder, især i hovedbunden.
  • Der er en stigning i størrelsen af ​​muskler og indre organer (hjerte, lever, nyrer) med en gradvis stigende dystrofi af muskelfibre. Patienterne begynder at blive forstyrret af svaghed, træthed, et progressivt fald i effektiviteten. Myokardhypotrofi udvikler sig, hvilket efterfølges af myokarddysrofi og øget hjerteinsufficiens.
  • Den seksuelle funktion lider. De fleste kvinder med et overskud af prolaktin og gonadotropin-mangel udvikler uregelmæssig menstruation og barnløshed, er der galaktoré - udflåd fra brystvorten mælk. Hos 30% af mændne falder seksuel styrke.
  • Som hypofysetumor og kompression af nerver og væv opstår øget intrakranielt tryk, fotofobi, dobbeltsyn, i kinderne og panden smerte, svimmelhed, opkastning, tab af hørelse og lugt, lemmer følelsesløshed.

Diagnose af akromegali

I de sene faser (5-6 år efter sygdomsudbruddet) kan akromegali antages på grundlag af en stigning i kropsdele og andre eksterne tegn, som kan ses under undersøgelsen.

De vigtigste laboratoriekriterier for diagnosen akromegali er bestemmelse af blodniveauer:

  • væksthormon om morgenen og efter en test med glucose;
  • IGF I - insulinlignende vækstfaktor.

Væksthormonet virker på kroppen gennem insulinlignende vækstfaktorer (IRF). Koncentration i blodplasmaet af IGF I afspejler den totale frigivelse af STH pr. Dag. Forøgelsen af ​​IGF I i blodet hos en voksen mand indikerer direkte udviklingen af ​​acromegali.

Ved oftalmologisk undersøgelse hos patienter med akromegali er indsnævring af de visuelle felter bemærket, da de anatomisk visuelle veje er placeret i hjernen nær hypofysen.

Til visualisering af hypofysen udføres computerdiagnostik og MR i hjernen.

Behandling af akromegali

Til behandling af akromegali anvender moderne endokrinologi medicinske, kirurgiske, strålings- og kombinerede metoder.

At normalisere somatotropinet i blod foreskrevne modtagelse somatostatin-analoger undertrykker udskillelsen af ​​væksthormon (sandostatin, octreotid, somatulin, lanreotid). Med acromegali er udnævnelsen af ​​kønshormoner, dopaminagonister (parlodel, cabergolin, abergin) indikeret.

I det følgende udføres strålebehandling normalt på hypofysen.

Den mest effektive kirurgiske fjernelse af tumoren i bunden af ​​kraniet er gennem den kileformede knogle. For små størrelser adenomer efter operationen i 85% af patienterne har normale niveauer af somatotropin og remission af sygdommen.

SIKKERHED AF SYVLIGE KUSHING

Sygdom af Itenko-Cushing er en neuroendokrin lidelse, som udvikler sig på grund af hypersekretion af ACTH og sekundær hyperfunktion i binyrens cortex. Det symptom, der kendetegner Cushings sygdom, omfatter fedme, forhøjet blodtryk, diabetes, osteoporose, nedsat gonadefunktion, tør hud, strækmærker på kroppen, hirsutisme og andre.

Med Isenko-Cushings sygdom er den primære læsion lokaliseret på niveauet af det hypotalamiske hypofysesystem, og de perifere endokrine kirtler er igen involveret i sygdoms patogenesen. Itenko-Cushings sygdom udvikler sig hos kvinder 3-8 gange oftere end hos mænd; for det meste kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år) er syge.

Årsager og mekanisme for udvikling af Itenko-Cushing's sygdom.

Udviklingen af ​​Cushings sygdom i de fleste tilfælde som følge af tilstedeværelsen af ​​hypofyseadenomer, der udskiller adrenokortikotropt hormon (ACTH).

I nogle tilfælde er der forbindelse med sygdommens opståen ved tidligere infektion af centralnervesystemet (encephalitis, meningitis), hjerneskader, forgiftning. Hos kvinder kan Itenko-Cushing's sygdom udvikle sig på baggrund af hormonel tilpasning på grund af graviditet, fødsel, overgangsalderen.

Grundlaget for patogenesen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er en overtrædelse af hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold.

Øget syntese af ACTH forårsager en kaskade af adrenale og binyrene. Adrenal glukokortikoider øger syntese af androgener, i mindre grad - mineralkortikoider. Forhøjede glucocorticoidniveauer ledsages af atrofi af muskel- og bindevæv, hyperglykæmi, insulininsufficiens og insulinresistens efterfulgt af udviklingen af ​​steroiddiabetes. Overtrædelse af fedtstofskifte forårsager udviklingen af ​​fedme.

Intensiveringen af ​​mineralocorticoid aktivitet i løbet af Isenko-Cushings sygdom fører til udvikling af hypokalæmi og arteriel hypertension. Den kataboliske virkning på knoglevæv ledsages af eluering og reduktion af calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udvikling af osteoporose. Androgeniske egenskaber ved steroider forårsager unormal ovariefunktion

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom adskiller sig i deres cousingoid udseende på grund af aflejring af fedtvæv på typiske steder: på ansigt, nakke, skuldre, brystkirtler, ryg, mave. Ansigtet har en lunat form, en fed "climacteric hump" er dannet i den del af den VII cervicale hvirvel, mængden af ​​thorax og mave øges; mens lemmerne forbliver relativt tynde. Huden bliver tør, med et udtalt lilla marmor mønster, striae i brystkirtlen, skuldre, mave, intradermal blødning.

Endokrine lidelser hos kvinder med Isenko-Cushings sygdom er udtrykt ved en overtrædelse af menstruationscyklussen, nogle gange - amenoré. Der er overskydende kropshår (hirsutisme), hårvækst på ansigtet og hårtab på hovedet.

Hos mænd er der et fald og tab af hår på ansigtet og på kroppen; nedsat seksuel lyst, impotens.

Ændringer i det osseøse system, der skyldes osteoporose, manifesteres af smerte, deformitet og brud på knoglerne hos børn - forsinket vækst og differentiering af skeletet.

Kardiovaskulære lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan omfatte arteriel hypertension, takykardi og udvikling af hjertesvigt.

Nederlaget af fordøjelsessystemet er ledsaget af halsbrand, smerter i epigastriet, udvikling af steroid diabetes, "steroid" mavesår og 12 sår på tolvfingertarmen, gastrointestinal blødning.

Med Isenko-Cushings sygdom kan psykiske lidelser forekomme som en type neurastheniske, depressive, hypokondriacale syndromer. Karakteristisk fald i hukommelse og intelligens, sløvhed, et fald i størrelsen af ​​følelsesmæssige udsving.

Diagnose af Itenko-Cushing's sygdom.

Undersøgelsen af ​​blodhormoner afslører en stigning i niveauet af cortisol, ACTH, renin; i undersøgelsen af ​​daglig urin bestemmes øget sekretion af 17-CS, 17-ACS, cortisol.

Med udviklingen af ​​steroid diabetes mellitus registreres glukosuri og hyperglykæmi.

Med røntgen på kraniet (tyrkisk sadel) afsløres makroadenomer af hypofysen; med CT og MR i hjernen med indførelsen af ​​kontrast-mikroadenomer (i 50-75% af tilfældene). Med røntgendensitometri er der et markant fald i knoglemineraltæthed (tegn på osteoporose).

Undersøgelsen af ​​binyrerne (ultralyd, MR, CT) i løbet af Itenko-Cushing-sygdommen afslører bilateral adrenal hyperplasi.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Medicinsk terapi anvendes i begyndelsen af ​​Itenko-Cushing's sygdom. For at blokere hypofysen, parlodel, bromocriptin er ordineret.

Strålebehandling gives normalt til patienter, der ikke har radiografiske data for hypofysenes tumor. Normalt sker der nogle få måneder efter stråleterapi klinisk remission ledsaget af et fald i legemsvægt, blodtryk, normalisering af menstruationscyklussen og en reduktion af skader på knogler og muskelsystemer. Bestråling af hypofysen kan kombineres med unilateral adrenalektomi (fjernelse af binyrerne).

I tilfælde af hypofyseadenom eller transnasal endoskopi udført transkranial resektion, Kryokirurgi transsphenoidal. Efter adenomektomi forekommer remission i 70-80% af tilfældene, kan ca. 20% opleve hypofysetummers tilbagefald.

Du Må Gerne Pro Hormoner