Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

Symptomer på hyperkortitis

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Sygdom af Itenko-Cushing

Tegnene på denne sygdom blev først beskrevet i 1924 af den sovjetiske neuropatolog Nikolai Itenko.

Han foreslog også, at årsagen til sygdommen ligger i forandringer i hypothalamus (hjerneområdet, der er ansvarlig for vekselvirkningen af ​​de nervøse og endokrine systemer). Senere forbød den amerikanske neurosurgeon Harvey Cushing sygdommen med en hypofysetumor. I dag er videnskabsmænd kommet til den konklusion, at Itenko-Cushing-sygdommen opstår som følge af fejl i hypothalamus-hypofysen - begge forskere havde ret.

Sygdom af Itenko-Cushing - Alvorlig neuroendokrin sygdom, som er baseret på en overtrædelse af regulerende mekanismer, der styrer hypotalamus-hypofysen-adrenal systemet. Manifestationer af sygdommen er primært forbundet med overdreven dannelse af binyrene hormoner - kortikosteroider.

Denne sjældne sygdom er 3-8 gange mere almindelig hos kvinder i alderen 25-40 år.

Isenko-Cushing syndrom på kliniske manifestationer adskiller sig ikke fra sygdommen. Det diagnosticeres i tilfælde af binyretumor (godartet eller ondartet) eller en ektopisk tumor i forskellige organer (bronkier, tymus, pankreas, lever).

grunde

Årsagen til Itenko-Cushing-sygdommen er stadig ukendt. Det bemærkes imidlertid, at sygdommen i nogle tilfælde opstår efter traumas og hjerneinfektioner. Hos kvinder forekommer sygdommen ofte efter fødslen.

Hvad sker der?

Sygdommen opstår på grund af krænkelsen af ​​hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Violerede mekanismen for "feedback" mellem disse organer.

Hypothalamus modtager nerveimpulser, der får cellerne til at producere for mange stoffer, der aktiverer frigivelsen af ​​adrenokortikotrop hormon i hypofysen. Som reaktion på en sådan kraftig stimulering, svæver hypofysen i blodet en stor del af dette adrenocorticotropiske hormon (ACTH) selv. Det påvirker igen binyrerne: det tvinger dem til at producere deres hormoner i overskud - kortikosteroider. Overskud af kortikosteroider forstyrrer alle metaboliske processer i kroppen.

Som regel er hypofysen forstørret i størrelse (tumor eller adenom, hypofyse) med Itenko-Cushing's sygdom. Som sygdommen udvikler, øger binyrerne også.

De vigtigste tegn på sygdommen

  1. Fedme: Fedt er deponeret på skuldre, underliv, ansigt, brystkirtler og ryg. På trods af den fede krop er patientens hænder og fødder tynde. Ansigtet bliver lunat, rundt, kinder rødt.
  2. Pink-lilla eller lilla striber (striae) på huden.
  3. Overdreven hårvækst på kroppen (kvinder har et overskæg og skæg på deres ansigt).
  4. Hos kvinder - menstruationscyklus og infertilitet hos mænd - et fald i seksuel lyst og styrke.
  5. Muskel svaghed.
  6. Knust knogle (udvikler osteoporose), op til patologiske spinalfrakturer, ribben.
  7. Forøger blodtrykket.
  8. Forstyrrelse af insulinfølsomhed og udvikling af diabetes mellitus.
  9. Mindsket immunitet.
  10. Mulig udvikling af urolithiasis.
  11. Nogle gange er der en krænkelse af søvn, eufori, depression.
  12. Mindsket immunitet. Det manifesteres ved dannelsen af ​​trofasår, pustulære læsioner i huden, kronisk pyelonefritis, sepsis osv.

Diagnose og behandling

Når disse symptomer fremkommer, og mistanken for Itenko-Cushing's sygdom, skal du straks se en læge-endokrinolog.

For at etablere diagnosen efter undersøgelse af patienten udføres en række undersøgelser:

  • en blod- og urintest for hormoner: bestemmelse af niveauet af ACTH og kortikosteroider
  • hormonale prøver - første patienter donerer blod for hormoner (kortikosteroider), modtages derefter lægemiddel (dexamethason, sinakten et al.) og efter nogen tid analysen gentagne gange passere;
  • radiografi af kraniet og området af den tyrkiske sadel for at bestemme hypofysenes størrelse
  • til en detaljeret undersøgelse af hypofysen og omgivende hjerne strukturer anvendes computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR)
  • Røntgen af ​​skeletets knogler til påvisning af tegn på osteoporose og patologiske frakturer.

Til dato er der tre behandlingsområder for Isenko-Cushings sygdom.

  1. Medicinsk: Udnævnelse af lægemidler, der forhindrer overdreven produktion af ACTH eller kortikosteroider.
  2. Strålebehandling, som det er muligt at "undertrykke" hypofysen.
  3. Kirurgisk behandling - fjernelse af hypofysetumor. En af sorterne af kirurgisk behandling er ødelæggelsen af ​​hypofysen ved hjælp af lave temperaturer (kryokirurgi). Til dette formål anvendes flydende nitrogen, som indføres i tumorområdet.
  4. Med den hurtige udvikling af sygdommen og ineffektiviteten af ​​terapeutisk behandling udføres en operation for at fjerne en eller to adrenaler (adrenalektomi).

Oftest i behandlingen af ​​sygdom, og Cushings syndrom Cushings brug af en kombination af forskellige metoder: kirurgisk og medicinsk behandling af lægemiddel og strålebehandling, etc.

Udover at sænke niveauet af hormoner, er symptomatisk behandling ordineret. Så med højt blodtryk ordinerer lægemidler, der reducerer blodtrykket. Med udviklingen af ​​diabetes mellitus specielle hypoglykæmiske lægemidler, kost. At reducere manifestationen af ​​osteoporose - præparater af D-vitamin.

Sygdom af Itenko-Cushing

Sygdom af Itenko-Cushing - neuroendokrin lidelse, der udvikles som følge af nederlag af hypothalamus-hypofyse-systemet, hypersekretion af ACTH og en sekundær hyperfunktion af binyrebarken. Det symptom, der kendetegner Cushings sygdom, omfatter fedme, forhøjet blodtryk, diabetes, osteoporose, nedsat gonadefunktion, tør hud, strækmærker på kroppen, hirsutisme og andre. Til diagnostiske formål en bestemmelse er en serie af biokemiske blod- indekser, hormoner (ACTH, cortisol 17, ACS et al.), kraniogramme CT hypofysen og binyrerne, adrenal scintigrafi, Liddle prøve. Ved behandling af Cushings sygdom lægemiddelterapi anvendes, rentgenoterpiya, kirurgiske metoder (adrenalektomi, hypofysetumor fjernelse).

Sygdom af Itenko-Cushing

Endokrinologi skelner mellem sygdommen og Itenko-Cushing-syndromet (primær hyperkorticisme). Begge sygdomme manifesterer sig som et fælles symptomkompleks, men de har forskellige etiologier. Grundlaget for Cushings syndrom er overproduktion glucocorticoider hyperplastiske tumorer i binyrebarken (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinom) hypercortisolisme eller på grund af langvarig indgivelse af exogene glukokortikoid hormoner. I nogle tilfælde, når ektopisk kortikotropinomy udgår fra celler Apud-systemet (lipidokletochnoy knuder i æggestokkene, lungecancer, pancreascancer, tarmen, thymus, skjoldbruskkirtel, etc.)., Udviklet såkaldte ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestationer.

Med Isenko-Cushings sygdom er den primære læsion lokaliseret på niveauet af det hypotalamiske hypofysesystem, og de perifere endokrine kirtler er igen involveret i sygdoms patogenesen. Itenko-Cushings sygdom udvikler sig hos kvinder 3-8 gange oftere end hos mænd; for det meste kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år) er syge. Forløbet af Itenko-Cushing's sygdom er karakteriseret ved alvorlige neuroendokrinale lidelser: en sygdom af kulhydrat og mineralstofskifte, et symptomkompleks af neurologiske, kardiovaskulære, fordøjelses- og nyresygdomme.

Årsager til Itenko-Cushings sygdom

Udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er i de fleste tilfælde forbundet med tilstedeværelsen af ​​et basofilt eller kromofobt adenom i hypofysen, der udskiller adrenokortikotrop hormon. I tilfælde af tumor læsion af hypofysen, detekteres mikroadenom, makroadenom, adenocarcinom hos patienter. I nogle tilfælde er forbindelsen mellem sygdommens indtræden og de tidligere infektiøse læsioner i centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, forgiftning noteret. Hos kvinder kan Itenko-Cushing's sygdom udvikle sig på baggrund af hormonel tilpasning på grund af graviditet, fødsel, overgangsalderen.

Grundlaget for patogenesen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er en overtrædelse af hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Reduktion af hæmmende virkning af dopaminmediatorer på udskillelsen af ​​CRH (kortikotropisk frigivende hormon) fører til hypertension af ACTH (adrenokortikotrop hormon).

Øget syntese af ACTH forårsager en kaskade af adrenale og binyrene. Adrenal glukokortikoider øger syntese af androgener, i mindre grad - mineralkortikoider. Øgede glucocorticoidniveauer har kataboliske virkninger på protein og kulhydrat metabolisme, som er ledsaget af atrofi af muskler og bindevæv, hyperglykæmi, relativ insulinmangel og insulinresistens, med efterfølgende udvikling af steroid diabetes. Overtrædelse af fedtstofskifte forårsager udviklingen af ​​fedme.

Intensiveringen af ​​mineralocorticoidaktivitet i Itenko-Cushing-sygdommen aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet og derved fremmer udviklingen af ​​hypokalæmi og arteriel hypertension. Den kataboliske virkning på knoglevæv ledsages af eluering og reduktion af calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udvikling af osteoporose. De androgeniske egenskaber ved steroider forårsager unormal ovariefunktion.

Former for det kliniske forløb af Itenko-Cushing's sygdom

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende. Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke. Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom. Fremskyndende nuværende er karakteriseret ved hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen; med torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist i 3-10 år.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Med sygdommen i Itenko-Cushing, krænkelser af fedtstofskiftet udvikler sig ændringer i knogle-, neuromuskulære, kardiovaskulære, respiratoriske, seksuelle, fordøjelsessystemer, psyke.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom adskiller sig i deres cousingoid udseende på grund af aflejring af fedtvæv på typiske steder: på ansigt, nakke, skuldre, brystkirtler, ryg, mave. Ansigtet har en lunat form, en fed "climacteric hump" er dannet i den del af den VII cervicale hvirvel, mængden af ​​thorax og mave øges; mens lemmerne forbliver relativt tynde. Huden bliver tør, skællet, med et udtalt lilla marmor mønster, striae i brystkirtlen, skuldre, mave, intradermal blødning. Acne eller furuncles er ofte noteret.

Endokrine lidelser hos kvinder med Isenko-Cushings sygdom er udtrykt ved en overtrædelse af menstruationscyklussen, nogle gange - amenoré. Der er overskydende kropshår (hirsutisme), hårvækst på ansigtet og hårtab på hovedet. Hos mænd er der et fald og tab af hår på ansigtet og på kroppen; nedsat seksuel lyst, impotens. Udbruddet af Ithenko-Cushings sygdom i barndommen kan føre til en forsinkelse i seksuel udvikling på grund af et fald i udskillelsen af ​​gonadotrope hormoner.

Ændringer i det osseøse system, der skyldes osteoporose, manifesteres af smerte, deformitet og brud på knoglerne hos børn - forsinket vækst og differentiering af skeletet. Kardiovaskulære lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan omfatte arteriel hypertension, takykardi, elektrolyt-steroid-cardiopati og udvikling af kronisk hjertesvigt. Patienter med Isenko-Cushing's sygdom er tilbøjelige til hyppig forekomst af bronkitis, lungebetændelse og tuberkulose.

Nederlaget af fordøjelsessystemet er ledsaget af halsbrand, smerter i epigastriet, udvikling af kronisk gastritis hyperacid, steroid diabetes, "steroid" mavesår og 12 sår på tolvfingertarmen, gastrointestinal blødning. På grund af renal involvering og urinvejene kan forekomme kronisk pyelonephritis, urolithiasis, nefrosklerose, nyresvigt indtil uræmi.

Neurologiske lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan udtrykkes i udviklingen af ​​smerte, amyotrofiske, stamme-cerebellære og pyramide syndromer. Hvis smerte og amyotrofe syndromer potentielt er reversible under påvirkning af tilstrækkelig terapi af Itenko-Cushing's sygdom, er stamme-cerebellar og pyramide syndromer irreversible. Ved et stamme-cerebellar syndrom udvikles ataxi, nystagmus, patologiske reflekser. Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved senerhyreflexi, central læsion af ansigts- og sublinguale nerver med den tilsvarende symptomatologi.

Med Isenko-Cushing's sygdom kan psykiske lidelser forekomme som et neurasthenisk, asteno-dynamisk, epileptiformt, depressivt hypokondriatsyndrom. Karakteristisk fald i hukommelse og intelligens, sløvhed, et fald i størrelsen af ​​følelsesmæssige udsving; patienter kan deltage i obsessive selvmordstanker.

Diagnose af Itenko-Cushing's sygdom

Udvikling af diagnostisk og terapeutisk taktik i tilfælde af Isenko-Cushings sygdom kræver tæt samarbejde mellem endokrinologen, neurologen, kardiologen, gastroenterologen, urologen, gynækologen.

Når Cushings sygdom observeret typiske ændringer i blodets biokemiske parametre: hypercholesterolæmi, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatriæmi, hypokaliæmi, hypophosphatæmi, hypoalbuminæmi, nedsat aktivitet af alkalisk phosphatase. Med udviklingen af ​​steroid diabetes mellitus registreres glukosuri og hyperglykæmi. Undersøgelsen af ​​blodhormoner afslører en stigning i niveauet af cortisol, ACTH, renin; detekteres erythrocytter i urinen, protein, granulære og hyaline cylindre 17 forøger tildelingen af ​​CS-17-ACS cortisol.

Diagnostisk test med dexamethason og metopironom (Liddle test) udføres til differentiel diagnosticering af sygdomme og syndrom Cushings. Øget udskillelse af 17-ACS i urinen efter indtagelse metopirona eller nedsat udskillelse af 17-ACS mere end 50% efter administration af dexamethason indikerer Cushings sygdom, hvorimod ingen ændring udskillelse 17. ACS favoriserer Syndrome Cushings.

Med røntgen på kraniet (tyrkisk sadel) afsløres makroadenomer af hypofysen; med CT og MR i hjernen med indførelsen af ​​kontrast-mikroadenomer (i 50-75% af tilfældene). Ved en røntgenografi af rygraden er de udprægede tegn på en osteoporose fundet ud af.

En undersøgelse af det adrenale (ultralyd binyre, adrenal MRI, CT, scintigrafi) med Cushings sygdom viser bilateral adrenal hyperplasi. Samtidig indikerer en asymmetrisk ensidig udvidelse af binyrerne et glucosterom. Differentialdiagnose af Cushings sygdom udføres med den samme syndrom, hypothalamus syndrom pubertet, fedme.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

I Cushings sygdom skal løse hypothalamus skift at normalisere sekretion af ACTH og kortikosteroider, for at genoprette den forstyrrede stofskiftet. Til behandling af en sygdom kan anvendes lægemiddelterapi, gamma, strålebehandling, protonterapi hypothalamus-hypofyse region, kirurgisk behandling, samt kombinationer af forskellige metoder.

Medicinsk terapi anvendes i begyndelsen af ​​Itenko-Cushing's sygdom. For at blokere hypofysen er reserpin, bromocriptin, ordineret. Ud over centrale lægemidler, der undertrykker sekretionen af ​​ACTH, kan blokkere til syntese af steroidhormoner i binyrerne anvendes til behandling af Itenko-Cushing-sygdommen. Symptomatisk terapi rettet mod korrektion af protein, mineral, kulhydrat, elektrolytmetabolisme udføres.

Gamma-, røntgen- og protonbehandling udføres normalt hos patienter, der ikke har radiografiske data for hypofysenes tumor. En af metoderne til strålebehandling er den stereotaxiske implantering af radioaktive isotoper i hypofysen. Normalt sker der nogle få måneder efter stråleterapi klinisk remission ledsaget af et fald i legemsvægt, blodtryk, normalisering af menstruationscyklussen og en reduktion af skader på knogler og muskelsystemer. Bestråling af hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller rettet destruktion af binyrens hyperplastiske substans.

Ved svær Cushings sygdom kan påvises bilateral adrenalektomi (bilateral adrenalektomi), der kræver livslang herefter ST glucocorticoider og mineralocorticoider. I tilfælde af hypofyseadenom eller transnasal endoskopi udført transkranial resektion, Kryokirurgi transsphenoidal. Efter adenomektomi forekommer remission i 70-80% af tilfældene, kan ca. 20% opleve hypofysetummers tilbagefald.

Prognose og forebyggelse af Itenko-Cushings sygdom

Prognosen for Itenko-Cushing-sygdommen bestemmes af sygdommens varighed, alvorligheden af ​​sygdommen, patientens alder. Ved tidlig behandling og mild sygdom er fuldstændig opsving mulig hos unge patienter. Lang varighed af Cushings sygdom, selv når afskaffelse af de grundlæggende årsager, fører til vedvarende ændringer i knoglen, kardiovaskulære, urinvejene, som krænker de handicappede og forværrer prognosen. De startede former for Itenko-Cushings sygdom resulterer i et fatalt resultat på grund af beslaglæggelsen af ​​septiske komplikationer, nyresvigt.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom bør observeres af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog-endokrinolog undgå overdreven fysisk og psyko-følelsesmæssig stress, arbejde i natskiftet. Forebyggelse af udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen reduceres til generelle forebyggende foranstaltninger - forebyggelse af TBI, forgiftninger, neuroinfections mv.

Cushings sygdom

Cushings sygdom - neuroendokrin lidelse, der udvikles som følge af nederlag af hypothalamus-hypofyse-systemet, hypersekretion af ACTH og en sekundær hyperfunktion af binyrebarken. Det symptom, der kendetegner Cushings sygdom, omfatter fedme, forhøjet blodtryk, diabetes, osteoporose, nedsat gonadefunktion, tør hud, strækmærker på kroppen, hirsutisme og andre.

symptomer

Der er mange kliniske tegn i denne patologi. For at huske alt og ikke gå glip af noget, vil vi se dem trin for trin gennem alle kroppens systemer.

  1. Læder. Huden bliver tør, crimson-marmoreret og skællet. I områder med svær friktion, pigmentering er stigende. I skinkerne står hofter, mave, brystkirtler, axiller, brede bånd af blå-violet til mørke-røde nuancer ud. Deres udseende er forbundet med ødelæggelsen af ​​proteiner under påvirkning af øget produktion af glucocorticoider (hormoner i binyrerne). Huden bliver tyndere i en sådan grad, at blodkarrene er synlige. Skibene selv bryder sammen, at enhver påvirkning på dem forårsager skade. Af denne grund kan patienten se blå mærker og sår af forskellig størrelse og dybde, som helbreder meget længe. Det er umuligt at notere to vigtige symptomer - hirsutisme og virilisme - begge udvikler sig som følge af det øgede indhold af androgener. Hirsutisme - Hårvækst hos kvinder af en mandlig type. Vises overskæg, skæg, vegetation på brystet og underlivet.
  2. Virilisme er et fænomen, når ansigt og krop af en person, uanset køn, er dækket af en stor mængde hår, der overstiger normen flere gange. Og på hovedet falder de ud og danner skaldede pletter. Ofte på kroppen kan du se pustulære udbrud, sår og koger (betændelse i sved og talgkirtler i huden).
  3. Subkutant fedtvæv og fedme. Fedme er et af de vigtigste symptomer og findes i 95% af tilfældene. Omfordelingen af ​​det gennem hele kroppen er ikke det samme. Ansigtet køber en afrundet form, der ligner månen ("månetligt ansigt"). En anden funktion kan være aflejring af fedt i den syvende halshvirvel i form af en lille bakke ( "klimakterielle pukkel" eller "buffalo type"). Denne hvirvel, mere præcist dens proces, kan mærkes bag halsen (den mest fremspringende del), hvis du vipper hovedet fremad. En signifikant fortykning af det subkutane fedtlag forekommer også i buk- og brystzoner. Alle disse funktioner er forklaret i virkningen af ​​forhøjet cortisol indhold (adrenal hormon), som bidrager til den fremskyndede dannelse af lipider (fedtstoffer) i kroppen.
  4. Knoglesystem. Med Isenzo-Kushins sygdom påvirkes knoglesystemet i 95%. Forhøjede niveauer af glucocorticoider (adrenale hormoner) på den ene side - ødelægger proteiner, som er grundlaget for knogle, og på den anden - nedsætter absorptionen af ​​calcium i tarmen. Således kommer calcium, som giver styrken til knoglesystemet, ind i det i små mængder. Som følge heraf udvikles en sygdom kaldet osteoporose. Det dækker hovedsageligt benets ansigt, kraniet, rygsøjlen, fødder og hænder. Der er en ændring i deres størrelse og form, som ofte ledsages af alvorlige brud og alvorlige smerter. Hos voksne er der et fald i væksten på 10-20 cm, og hos børn - en fuldstændig forsinkelse.
  5. Muskelsystem. Ligesom i det foregående tilfælde ødelægger en øget mængde glukokorticoider også muskelproteiner. Dette fører til vægttab af hænder og fødder, de bliver svage i en sådan grad, at patienten ikke kan løfte en lille belastning eller stå op uden en andens støtte.
  6. Åndedrætssystem. Under påvirkning af binyrehormoner formindskes immuniteten. Kroppen bliver følsom for alle infektioner. På denne baggrund udvikle bronkitis (betændelse i bronkier), lungebetændelse (sygdom, der påvirker lungerne og bronkierne), tuberkulose (smitsom sygdom, ofte kronisk, forårsaget af en bestemt bakterie Koch og påvirker lungerne, knogler, led, tarme og andre organer).
  7. Kardiovaskulær system. Et af de første tegn på Itenko-Cushing-sygdommen i 95% af tilfældene er en stigning i blodtrykket. Hvis du ikke træffer foranstaltninger for at reducere det til normal, kan en person udvikle hjertesvigt. Det er kendetegnet ved følgende: hjertet er mindre ofte kontraherende, hæmmer blodets bevægelse gennem kroppens kar og alle organer og væv begynder at mangle det nødvendige ilt til deres arbejde. En sådan tilstand hos patienten kan føre til et dødeligt udfald.
  8. Fordøjelsessystemet. Med denne sygdom observeres halsbrand (brændende) i spiserøret, "steroid" mavesår og tarmkanalen forårsaget af glucocorticoider. Leveren lider: Den kan ikke udføre alle sine rette funktioner.
  9. Urinsystem. Der er flere grunde, der forårsager problemer i nyren og urinvejen. En af dem - nedsat immunitet øger deres modtagelighed for infektioner. Pyelonefritis dannes - en sygdom, som påvirker nyrerne og er karakteriseret ved høj kropstemperatur og lændesmerter. Den anden grund - udvaskningen af ​​kalcens knogler øger udskillelsen af ​​det med urin. Dette fremmer dannelsen af ​​sten i urinsystemet og udviklingen af ​​urolithiasis. Den tredje faktor - højt blodtryk ødelægger nyrerne på en sådan måde, at bindevæv vokser i deres sted. Sådan udvikler nefrosclerosen, som hæver trykket. En ond cirkel dannes, og alle processerne gentages en efter en, forværrer den generelle tilstand af organismen.
  10. Nervesystem og psyke. I tidligere systemer er osteoporose blevet beskrevet, hvilket ødelægger knoglerne, presser på nerverne, der passerer i nærheden af ​​dem. Denne eksponering forårsager så alvorlig smerte, især i de øverste dele af hænder og fødder, at patienten ikke kan gøre den mindste bevægelse. På den del af psyken er der et fald i hukommelse og intellekt, hyppige depressioner, øget følelsesmæssighed eller omvendt - ligegyldighed for alt rundt. Med sygdommens lange forløb, med betydelig forringelse, forekommer selvmordstanker.
  11. Endokrine og reproduktive systemer. Hos 35-40% af patienterne er der en "steroid" diabetes mellitus forårsaget af glukokortikoider. Diabetes - en sygdom forårsaget af endokrine lidelser, der øger blodsukker og krænker udveksling proteiner, fedtstoffer, kulhydrater, mineraler, vand og salte. Med Isenko-Cushings sygdom oplever begge køn et fald i libido. Hos 70% af kvinderne er menstruationen fraværende, organerne selv (livmoderen, æggestokkene) falder i størrelse. Graviditet i sådanne situationer er næsten umulig. Og i tilfælde, hvor det sker, slutter det altid i et abort. Hvis denne patologi manifesteres i barndommen, stopper barnets seksuelle udvikling.

grunde

Udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er i de fleste tilfælde forbundet med tilstedeværelsen af ​​et basofilt eller kromofobt adenom i hypofysen, der udskiller adrenokortikotrop hormon. I tilfælde af tumor læsion af hypofysen, detekteres mikroadenom, makroadenom, adenocarcinom hos patienter.

I nogle tilfælde er forbindelsen mellem sygdommens indtræden og de tidligere infektiøse læsioner i centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, forgiftning noteret. Hos kvinder kan Itenko-Cushing's sygdom udvikle sig på baggrund af hormonel tilpasning på grund af graviditet, fødsel, overgangsalderen.

Grundlaget for patogenesen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er en overtrædelse af hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Reduktion af hæmmende virkning af dopaminmediatorer på udskillelsen af ​​CRH (kortikotropisk frigivende hormon) fører til hypertension af ACTH (adrenokortikotrop hormon).

Øget syntese af ACTH forårsager en kaskade af adrenale og binyrene. Adrenal glukokortikoider øger syntese af androgener, i mindre grad - mineralkortikoider. Øgede glucocorticoidniveauer har kataboliske virkninger på protein og kulhydrat metabolisme, som er ledsaget af atrofi af muskler og bindevæv, hyperglykæmi, relativ insulinmangel og insulinresistens, med efterfølgende udvikling af steroid diabetes. Overtrædelse af fedtstofskifte forårsager udviklingen af ​​fedme.

Intensiveringen af ​​mineralocorticoidaktivitet i Itenko-Cushing-sygdommen aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet og derved fremmer udviklingen af ​​hypokalæmi og arteriel hypertension. Den kataboliske virkning på knoglevæv ledsages af eluering og reduktion af calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udvikling af osteoporose. De androgeniske egenskaber ved steroider forårsager unormal ovariefunktion.

Hvordan er behandlingen af ​​diabetisk nefropati fuldstændig beskrivelse her?

Hvordan man laver en diabetisk fodmassage

behandling

Behandling NIR skal rettes til forsvinden af ​​de vigtigste kliniske symptomer på Cushing, vedvarende normalisering af niveauer af ACTH og cortisol i plasma med deres reduktion og normalisering af døgnrytmen af ​​cortisol i den daglige urin.

Alle behandlinger Cushings sygdom, som er i brug i øjeblikket, kan opdeles i fire grupper: neurokirurgi (transsphenoidal prostatektomi), stråling (proton terapi, gamma-terapi), kombineret (strålebehandling i kombination med unilateral eller bilateral adrenalektomi) og medicin. Af disse er hovedtyperne - neurokirurgisk, stråling og kombineret; lægemiddelterapi bruges som et supplement til dem.

I øjeblikket foretrækkes transsphenoidal adenomektomi over hele verden. Denne metode gør det muligt at opnå hurtig remission af sygdommen med genopretning af hypotalamus-hypofyser hos 84-95% af patienterne efter seks måneder. Indikationen for adenomektomi er tydeligt lokaliseret (baseret på CT eller MRI data) tumor i hypofysen. Adenomektomi kan gentages, hvis der fortsat er vækst af hypofyseadenom bekræftet af CT eller MR, når som helst efter operationen. Denne metode er karakteriseret ved et minimum af komplikationer (ca. 2-3%) og meget lav postoperativ dødelighed (0-1%).

Adrenalektomi - totalt en- eller tosidet - bruges kun i kombination med strålebehandling. Med ekstremt alvorlig og progressiv form af sygdommen anvendes bilateral adrenalektomi kombineret med strålebehandling til forebyggelse af udviklingen af ​​Nelson's syndrom (progression af adenomvæksten i mangel af binyrerne). Efter total bilateral adrenalektomi modtager patienten livslang hormonudskiftningsterapi for livet.

Radioterapi metoder bruger i øjeblikket protonbestråling og fjern y-terapi, med fortrinsstilling til protonbehandling. Protonbestråling er mest effektiv på grund af, at energi frigives i hypofysenes adenom, og de omgivende væv påvirkes minimalt. Absolut kontraindikation til protonterapien er en hypofyse-tumor, der er mere end 15 mm i diameter, og suprasellær er spredt med en defekt i synsfeltene.

γ-terapi som en selvstændig behandlingsmetode er for nylig blevet anvendt sjældent og kun, når det ikke er muligt at udføre adenomektomi eller protonbehandling. Effektiviteten af ​​denne metode bør vurderes ikke tidligere end 12-15 måneder eller mere efter bestrålingens løbetid.

Lægemiddelterapi på BIC skal anvendes i følgende tilfælde: patientens præparat til behandling af den grundlæggende metode, lindring af postoperative periode og reduktion af udtrykket remission af sygdommen. Farmakologiske præparater, der anvendes til dette formål er opdelt i flere grupper: derivater aminoglutethimid (Mam 250 mg, 250 mg orimeten gennemsnitlig daglig dosis - 750 mg / dag, den maksimale daglige dosis - 1000-1500 mg / dag), derivater af ketoconazol (Nizoral 200 mg / dag, daglig dosis - 400-600 mg / dag med en maksimal daglig dosis - 1000 mg / dag) og p-chlorphenyl-derivat (hloditan, lizodren, mitotan, den initiale dosis - 0,5 g / d, terapeutiske dosis - 3- 5 g / dag). Principper for lægemiddelterapi som følger: efter bestemmelse af graden af ​​tolerance over for narkotika behandling bør begynde med de maksimale doser. På baggrund af lægemidlet er nødvendig for at kontrollere indholdet af cortisol i blodet plasma og den daglige urin mindst en gang hver 10-14 dage. Afhængig af reduktion af cortisol i hvert tilfælde valgt vedligeholdelsesdosis. Overdosering lægemidler, der blokerer biosyntesen af ​​steroider i binyrerne kan føre til binyreinsufficiens.

Af lægemidlerne, der hæmmer virkningen af ​​ACTH, anvendte hovedsageligt bromocriptin-parlodel (i en dosis på 2,5-5 mg) eller indenlandsk lægemiddel abergin (i en dosis på 4-8 mg).

Korrektion af elektrolytmetabolismen skal udføres både før behandling af den underliggende sygdom og i den tidlige postoperative periode. Den mest hensigtsmæssige anvendelse af kaliumpræparater (en opløsning af kaliumchlorid eller tabletter af kaliumacetat på 5,0 g eller mere pr. Dag) i kombination med spironolactoner, især veroshpiron. Den anbefalede dosis veroshpiron til 200 mg / dag oralt.

Tilnærmelser til behandling af arteriel hypertension i hyperkortitis er de samme som i arteriel hypertension uden en stigning i binyrens funktion. Det skal bemærkes, at størstedelen af ​​patienter med BIC ikke opnår optimalt blodtryk uden at nedsætte cortisolniveauet.

Den patogenetiske tilgang til behandling af diabetes mellitus ved hypercorticose forudsætter en effektiv effekt på hovedforbindelserne: insulinresistensen af ​​perifere væv og det uønskede apparats manglende evne til at overvinde denne resistens. Generelt foretrækkes andengenerationssulfanilamidpræparater, fordi de har større aktivitet og mindre hepato- og nefrotoksicitet.

Indledning af behandling med sulfonylurinstof bør ske fra en minimal dosis. Om nødvendigt øges dosen med fokus på resultaterne af målinger af blodglukose. Hvis behandlingen ikke giver de ønskede resultater, skal du ændre stoffet. Under behandling med hypoglykæmiske midler skal patienten følge en diæt. Hvis behandling med maksimale doser af sulfonylurea-derivater (PSM) ikke lykkes, kan du bruge deres kombination med biguanider. Den teoretiske begrundelse for behovet for kombinationsbehandling er baseret på det faktum, at lægemidlet i disse grupper har forskellige anvendelsesområder for deres hovedaktion. Metformin - 400 mg (siophore - 500 og 850 mg, glucophage - 500, 850 og 1000 mg) er det eneste biguanidpræparat, som reducerer insulinresistens. Insulinbehandling er indiceret til NIR i de tilfælde, hvor det er umuligt at normalisere blodglucoseniveauet via orale hypoglykæmiske lægemidler eller er planlagt kirurgisk indgreb. Kortvirkende insulin anvendes, medicin af mellemlang varighed og langtidsvirkende og deres kombination. Operationen skal planlægges i den første halvdel af dagen: før operationen administreres kortvirkende insulin eller en gennemsnitlig varighed af SC's virkning. Under drift udføres infusion af 5% glucose i / med tilsætning af korttidsvirkende insulin dosis på 5 - 10 U / l, infusionshastigheden - 150 ml / time. Infusion af 5% glucose med kortvirkende insulin fortsætter efter operationen, indtil patienten begynder at spise alene. Patienten overføres derefter til orale hypoglykæmiske lægemidler, og blodsukkerkontrol udføres.

Behandling af steroid osteoporose (SOP) selv efter eliminering af hyperkortik er lang. Narkotika til behandling af SOP kan betingelsesmæssigt opdeles i tre grupper: midler, der påvirker knogleresorptionsprocesser, lægemidler, som stimulerer knogledannelse og præparater af multifacetteret handling. De lægemidler, som reducerer knogleresorptionen, omfatter calcitonin (myoklalsyre). Dette lægemiddel bruges i to doseringsformer: i ampuller og som en næsespray. Kurser, der varer to måneder, skal udføres tre gange om året. Bisfosfonater (fosamax, xidifon) henviser til lægemidler, der reducerer knogleresorption. Ved behandling af bisfosfonater anbefales en yderligere indtagelse af calciumsalte (500-1000 mg pr. Dag). Fluoridsalte er et af de mest effektive lægemidler, der stimulerer knogledannelse og øger knoglemassen. Behandlingen fortsætter fra seks måneder til et år.

Det antages, at anabolske steroider reducerer knogleresorption og fremkalder en positiv calciumbalance på grund af en forøgelse af calciumabsorption fra tarm og reabsorption af calcium ved nyrerne. Derudover stimulerer de ifølge nogle kilder osteoblastaktivitet og øger muskelmassen. De administreres hovedsageligt parenteralt, med intermitterende kurser på 25-50 mg en eller to gange om måneden i to måneder tre gange om året.

Forberedelser af den aktive metabolit af vitamin D (oxydevit, alpha D3-Teva) anvendes meget i NIR. Når standardforskrifter anvendes i en dosis på 0,5-1,0 mg / dag som en monoterapi eller i kombination med andre lægemidler (D3 + calcitonin, fluoridsalte + D3, A3 + bisphosphonat). Når kombineret behandling og NIR SOP osteopan også muligt at anvende et præparat indeholdende calcium, vitamin D3, magnesium og zink, tildele to tabletter tre gange om dagen.

Symptomatisk behandling SOP omfatter analgetisk terapi: analgetika, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler opgave, såvel som centrale muskelafslappende midler, fordi tilblivelsen af ​​smerte i SOP påvirkninger og paraspinalt muskelkramper. Calciumsalte uafhængig værdi i behandlingen af ​​steroid OP afse, men er obligatoriske komponent af komplekse behandlinger. I klinisk praksis gives der for tiden øjeblikkelig calciumsalte. Calcium forte indeholder en opløselig tablet 500 mg calcium element. Calciumpræparater bør ordineres i en session natten over. Ved behandling af calcium TPV bør anvendes dagligt i en daglig dosis på 500-1000 mg i kombination med lægemidler patogene terapi OP. Absolut indikation for et korset med SOP'er er en smerte i ryggen og tilstedeværelsen af ​​komprimering frakturer af hvirvellegemerne.

diagnostik

Diagnose af Itenko-Cushings sygdom er baseret på kliniske, radiologiske og laboratoriedata.

Røntgenundersøgelsesmetoder er af stor betydning ved diagnosen. Med deres hjælp afsløres osteoporose af skeletet af varierende sværhedsgrad (hos 95% af patienterne). Størrelsen af ​​den tyrkiske sadel kan indirekte karakterisere hypofysenes morfologiske tilstand, dens størrelse. Ved hypofysemadadenomer (ca. 10% af alle tilfælde) øges salen i størrelse. Mikroadenomer kan detekteres med computer og magnetisk resonansbilleddannelse (60% af tilfældene) og med kirurgisk adenomektomi (90% af tilfældene).

Røntgenundersøgelser af binyrerne udføres ved forskellige metoder: oxygen-suprasargengenografi, angiografi, computer og magnetisk resonansbilleddannelse. Suprarentgenografi udført under pneumoperitoneum er den mest tilgængelige måde at visualisere binyrerne på, men det er ofte svært at bedømme deres sande stigning, da de er omgivet af et tæt lag af fedtvæv. En angiografisk undersøgelse af binyrerne med samtidig bestemmelse af hormonindholdet i blodet taget fra binyrerne giver pålidelige oplysninger om den funktionelle tilstand af disse kirtler. Men denne invasive metode er ikke altid sikker for patienter med Isenko-Cushing's sygdom.

Visualisering af binyrerne ved hjælp af computertomografi giver os mulighed for at bestemme deres form, størrelse og struktur. Denne metode har stort potentiale og kan anvendes uden risiko hos svære patienter og i de tilfælde, hvor andre metoder er kontraindiceret. I Cushings sygdom detekteres adrenal hyperplasi i mere end halvdelen af ​​tilfældene. Computertomografi gør det muligt at identificere i tykkelse eller på periferien af ​​en enkelt eller flere adrenale adenomer (sekundær makroadenomatoz) størrelse 0,3-1 cm. I tilfælde, hvor binyrerne ikke forøges, er der en stigning i densitet på den ene eller begge binyrerne.

Ultralydtomografi er en simpel, ikke-invasiv undersøgelse af binyrerne, men det er ikke altid muligt at pålideligt opdage forstørrelsen af ​​kirtler med deres hyperfunktion ved denne metode.

Når radioisotop billeddannelse til at producere billeder af radioisotop anvendt adrenal fremgangsmåde under anvendelse af intravenøs administration af 19-iod-cholesterol, mærket med 131I. Radionuklid billeddannelse tillader adrenal hyperplasi specificere dem i tilfælde af tovejs Cushings sygdom ved forøget akkumulering af isotopen.. I tilfælde tumorer (glyukosterom), et billede kun i prostata, hvor en tumor, i modsætning adrenal atrofi.

For at studere funktionen af ​​hypothalamus-hypofysen-adrenal systemet, anvendes radioimmune metoder til bestemmelse af indholdet af hormoner i blodet og urinen. Med Itenko-Cushing's sygdom øges indholdet af cortisol og ACTH i blodet, og der er en krænkelse af deres sekretions rytme (der er ingen natniveauer for hormonreduktion). Hastigheden af ​​kortisolproduktion ved binyrerne på patienterne øges 4-5 gange i forhold til raske mennesker.

Den mest udbredte i klinikken modtaget definition daglige urinudskillelse af 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - cortisol, cortison, og deres metabolitter og neutrale 17-ketosteroider (17-KS) - dehydroepiandrosterone, androstenon og etioholanolona. Udskillelse af 17-OCS i urinen med Cushings sygdom er altid steget. Bestemmelse af fraktionerne 17-ACS patienter med hypofyse Cushings viste, at indholdet af fri cortisol i urinen er signifikant højere end hos raske kontroller. Indholdet af 17-KS adrenal hyperplasi ved enten forhøjet, eller er i det normale område, øget testosteron niveauer hos kvinder.

Indholdet af 17-ACS i urin bestemmes før og efter indgivelsen af ​​ACTH, methopyron, dexamethason og CRH. Hos patienter med Isenko-Cushing's sygdom øger indførelsen af ​​ACTH, metopyron og CRH udskillelsen af ​​17-ACS med 2-3 gange sammenlignet med baseline, i modsætning til patienter med tumorer i binyrebarken. Prøven med dexamethason er baseret på hæmning af ACTH-sekretion ved høje koncentrationer af kortikosteroider i blodet i overensstemmelse med feedbackmekanismeprincippet. Dexamethason er ordineret til 2 mg hver 6 time i 2 dage. I tilfælde af Itenko-Cushing-sygdommen observeres et fald i udskillelsen af ​​17-ACS med mere end 50% og ændres ikke med tumorer.

Differentiel diagnose af Itenko-Cushing's sygdom. Differentialdiagnose skal foretages med Cushings syndrom forårsaget af en tumor i binyrebarken (corticosteroma) eller tumorer, der producerer CRF-lignende stof, eller dysplasi adrenocorticale observeret i puberteten og ung alder; med funktionelle hypercortisolisme dispituitarism i puberteten, ungdommen fedme og flyder med hypertension, strækmærker, forstyrrelser i kulhydratmetabolismen, og kvinder - i strid med menstruationscyklus. Funktionel hyperkortik kan ses med alkoholisme og under graviditet.

Cushings syndrom i kliniske tegn på sygdommen ikke afviger, så diagnosticering af disse sygdomme, er af stor betydning og scanning radiografiske undersøgelser binyre, samt funktionelle assays med CRF, CRH, metopironom og dexamethason. X-Ray radioisotop metoder tillader at bestemme lokalisering af tumoren, hvilket er vigtigt for kirurgisk behandling. Prøver med ACTH metopironom, dexamethason og CRH ikke ændre indholdet af 17-ACS i urin, som hormoner tumor produkter ikke afhænger af hypothalamus-hypofyse forhold.

Det sværeste er diagnosen af ​​syndromet forårsaget af adrenal tumorer og ekstrapypofil lokalisering. Nogle gange giver røntgenmetoden mulighed for at identificere en tumor af en eller anden lokalisering, for eksempel mediastinum og lunger.

Fra Itenko-Cushing-sygdommen skal der skelnes mellem hypercorticisme, som observeres i en ung alder. Beskrevet de såkaldte familiære former, kendetegnet ved nodulær dysplasi binyre- og nedsætte sekretionen af ​​ACTH. De førende manifestationer af sygdommen bør omfatte en udtalt osteoporose, korte statur, langsom seksuel udvikling, knogle alder forsinkelse fra den faktiske. I undersøgelsen af ​​hypothalamus-hypofyse-binyre-system afslørede høje niveauer af cortisol i plasma i løbet af dagen og et reduceret indhold af ACTH, ingen reaktion på indførelsen af ​​adrenokortikal ACTH, dexamethason og metopirona indikerer autonom sekretion af hormoner i binyrebarken. Det foreslås, at denne form for syndromet er forbundet med en medfødt defekt.

Fra sygdom og syndrom Cushings også nødvendigt at differentiere funktionelt hypercortisolisme, som forekommer hos patienter med fedme, juvenile dispituitarism, gravide kvinder og personer, der lider af kronisk alkoholisme.

Af Cushings sygdom er forskellige og pubertet og ungdom dispituitarism manifesteret dysfunktion af hypothalamus-hypofyse-systemet. Det er præget af ensartet fedme, rosa, tyndt striae, arteriel hypertension, oftest forbigående. Strias og hypertension kan forsvinde spontant eller med vægttab. I modsætning til Itenko-Cushing-sygdommen er patienterne altid normale eller af høj vækst. Med sygdommen er der ingen ændringer i knogledannelsen, differentiering og vækst af skeletet accelereres. Alt dette tyder på forekomsten af ​​anabolske processer i dispituitarism, mens i sygdommen og Cushings syndrom, der er udviklet i ungdomsårene, domineret af kataboliske processer: væksthæmning og skelet udvikling, forsinkelse ossifikation "vækstzoner" atrofi af muskulære system. Når observeret dispituitarism normal eller let forhøjet cortisol sekretionshastighed, ingen stigning i urin cortisolindholdet uændret og faldt ACS-17 efter administration af lave doser af dexamethason (8 mg af lægemidlet i 2 dage).

Hos voksne er det nødvendigt at differentiere symptomkomplekset, karakteriseret ved fedme og striae, fra Itenko-Cushing-sygdommen. Som følge af en signifikant stigning i kropsvægt forstyrres kulhydratmetabolismen hos patienter, og hypertensionssyndrom udvikles. Det skal understreges, at osteoporose aldrig findes i denne sygdom, i modsætning til Itenko-Cushing-sygdommen. I formuleringen af ​​diagnosen er afgørende betydning knyttet til definitionen af ​​binyrebarkens funktion. Med fedme hos patienter øges den daglige cortisolsekretion ved binyrens cortex med en faktor på 1,5-2 sammenlignet med raske mennesker med normal kropsvægt. Men der er en normal reaktion på et lille forsøg med dexamethason, som sammen med andre symptomer udelukker Itenko-Cushing-sygdommen. Hyperkortisisme i fedme kaldes også reaktive, ligesom ved adipositet er binyrerne funktion normaliseret.

Når graviditeten sædvanligvis øges funktionen af ​​hypofyse-adrenal systemet. Det er blevet vist, at den midterste lap af hypofysen, malofunktsioniruyuschaya voksne i graviditet stigninger i volumen, øget sekretion af ACTH. Symptomer på Cushing gravide kvinder ikke vises, da overskydende kortisol er deponeret ved at øge udskillelsen af ​​proteinet transcortin bindende glukokortikoider. I meget sjældne tilfælde efter fødslen kan observeres partielle manifestationer af hypercortisolism, der, som regel, de kan forsvinde på egen hånd.

Med kronisk alkoholisme udvikler den såkaldte falsk hyperkortikisme med kliniske manifestationer af Itenko-Cushings sygdom. Fremkomsten af ​​hypercorticism i disse tilfælde er forbundet med nedsat leverfunktion og en pervers metabolisme af hormoner. Endvidere er det muligt, at alkohol metabolitter kan forårsage stimulering af binyrebarken funktion og ændringen i koncentrationen af ​​biogene aminer hjerne involveret i reguleringen af ​​ACTH-sekretion fra hypofysen. Alkohol tilbagetrækning er undertiden ledsaget af en reduktion i symptomerne på hypercortisy.

Du Må Gerne Pro Hormoner