Det syndrom, der er forårsaget af mangel på PTH, er en hypoparathyroidisme. Et syndrom, der forekommer med et overskud af PTH - dette er hyperparathyroidisme. Fra denne artikel vil du lære de vigtigste symptomer på hyperparathyroidisme hos et barn, såvel som typiske tegn og symptomer på hypoparathyroidisme hos børn.

Hyperparathyroidisme hos børn: symptomer, former, diagnose

Det kliniske billede af hyperparathyroidisme er primært forbundet med hypercalcæmi. Karakteristiske symptomer på hyperparathyroidisme, såsom:

  • svaghed
  • utilpashed,
  • polydipsi,
  • polyuri,
  • izostenuriya,
  • opkastning,
  • forstoppelse,
  • smerter i maven,
  • hos drenge og piger i tidlig alder - forsinkelsen i den fysiske udvikling.

Hos patienter kan sådanne symptomer ses: muskelskader (myalgi og svær muskelsvaghed), osalgi, gigt, pseudogout, kondrocalcinose, erosiv arthritis.

  1. Primær hyperparathyroidisme observeres sjældent. Årsagen til dens forekomst kan være hyperplasi af biskjoldbruskkirtlerne, som udvikler sig i alvorlig nyfødte hyperparathyroidisme (se. Ovenfor), og syndromet af multipel endokrin neoplasi type I (Wermer syndrom) og Pa (Sipple syndrom). Desuden hyperparathyroidisme udvikler sig i adenom eller kræft i biskjoldbruskkirtlen, tilstedeværelsen af ​​cyster.
  2. Sekundær hyperparathyroidisme forekommer ved en relativ eller fuldstændig resistens over for PTH målvæv, der kan udvikle i tilfælde af nyreinsufficiens, rakitis og osteomalaci forårsaget af mangel på vitamin D, hypophosphatæmisk rakitis, pseudohypoparathyroidisme typer la, Ib og 1c (Albright syndrom).

Røntgen afslører fibrocystisk osseit, med densitometri - et fald i knogletætheden, hvilket øger risikoen for knoglefrakturer. Ofte findes knogler og tumorer i knoglerne. Øget udskillelse af calciumioner fører til urolithiasis, muligvis udvikling af nefrocalcinose. Mulige arytmier, forkortelse af Q-T-intervallet på EKG, arteriel hypertension.

Alvorlig hyperparathyroidisme hos nyfødte - homozygot hypokalciurisk hyperkalcæmi er en sjælden arvelig sygdom forårsaget af en mutation af calciumionreceptorgenet på parathyroidceller og nyre-tubuli. I dette tilfælde udskilles en for stor mængde PTH, og reabsorptionen af ​​calciumioner øges.

Det kliniske billede indeholder udtalte symptomer på hyperkalcæmi, skelettabnormaliteter, fysisk retardation og mental retardation. En lignende genetisk defekt, men i en heterozygot form, fører til familiær godartet hypercalcæmi (heterozygot hypokalcurisk hypercalcæmi). Normalt har disse børn opdaget hyperkalcæmi ved et uheld.

Hypoparathyroidisme hos børn: årsager, symptomer

Forbigående hypoparathyroidism spædbørn manifesterer sig normalt i 2 - dag 10 af liv og forårsaget af undertrykkelse af PTH-udskillelse på grund af hypercalcæmi i moderen, herunder dem, der forårsages af hyperparathyroidisme. Hos spædbørn og småbørn skyldes hypoparathyroidisme sædvanligvis medfødt og i senere alder - erhvervet læsion af parathyroidkirtler. Isoleret idiopatisk hypoparathyroidisme, forårsaget af en defekt i syntese eller sekretion af PTH - sjældne sporadisk eller familiær sygdom - kan forekomme i alle aldre.

Hypoparathyroidisme kan være en komponent af sygdomme, såsom autoimmun polyglandulær syndrom type I eller di Giorgi syndrom agenesi eller dysgenese parathyroid og skjoldbruskkirtel, hjertefejl. Ved Hypoparathyreoidisme kan også forårsage fjernelse af biskjoldbruskkirtlerne, lidelser i blodcirkulationen og nerveforsyningen, infektiøs og stråleskade, hæmokromatose, hypomagnesæmi.

For alle former for hypoparathyroidisme er hypocalcæmi og hyperphosphatemia karakteristisk mod en lav koncentration af PTH.

De kliniske manifestationer af hypocalcæmi skyldes primært en krænkelse af neuromuskulær ledning. Hos spædbørn denne tilstand er manifesteret ved forøget uro, skrig, muskeltrækninger, kramper, apnø, arytmier, og hos ældre børn kan udvikle paræstesi og tetani. Alvorlig hypokalcæmi kan føre til en reduktion i hjerteudtag og en blodtryksfald.

Når hypoparathyroidisme der symptomer såsom kramper, toniske anfald, som fange gruppe fortrinsvis symmetrisk myshtssgibateley og udviklet som svar på taktil stimulering ved undersøgelse swaddling, overophedning efter skade etc. Kramper opstår som regel i de øvre ekstremiteter ( "hånd fødselslæge"), men kan være i de lavere (med benene lige, presset mod hinanden, fødder bøjet), samt personer ( "fisk mund") i musklerne.

I tetany kan du forårsage specifikke symptomer:

  • Chvostek (øverste - muskelkramper tilsvarende halvdel af ansigtet, når tappet på Kindbuen på udgangsstedet af ansigtets nerve i den ydre øregang, bunden - muskelkramper tilsvarende halvdel af ansigtet af bankning på hjørnet af underkæben)
  • Trusso (udseendet af "en fødselslæres hånd", når du trækker skulderen med en turniquet, indtil pulsen forsvinder inden for 2 til 3 minutter)
  • Lusta (tilbagetrækning af foden, når du tapper under hovedet af fibula).

EKG afslørede en forlængelse af Q-T-intervallet og ST-segmentet, lavt trekantet T-bølge. Det er muligt at udvikle arteriel hypotension.

Nu ved du alt om hypoparathyroidisme og hyperparathyroidisme hos et barn.

Hyperparathyroidisme hos børn

Årsagen til hyperparathyroidisme hos børn kan være en primær patologi biskjoldbruskkirtlerne, såsom adenom eller hyperplasi (primær hyperparathyroidisme), men oftere dette skyldes en kompenserende reaktion på parathyroid hypocalcæmi forskellig oprindelse (sekundær hyperparathyroidisme).

ætiologi

I barndommen er hyperparathyroidisme sjælden og forårsages normalt af et godartet adenom hos en af ​​parathyroidkirtlerne. Sygdommen manifesterer sig som regel hos børn ældre end 10 år. Familier er kendt, hvis medlemmer lider af hyperparathyroidisme arvet af en autosomal dominerende vej. De fleste patienter er voksne, men i omkring en tredjedel af sådanne familier manifesterer sygdommen sig hos børn. Sommetider er hyperparathyroidisme asymptomatisk og kan kun påvises ved omhyggelig undersøgelse; i andre tilfælde er det en bestanddel af MEN syndromet eller hyperparathyroidism syndromet med en kæft tumor.

Ca. 50 tilfælde af alvorlig neonatal hyperparathyroidisme hos børn er blevet beskrevet, hvis symptomer (anoreksi, irritabilitet, døsighed, forstoppelse og udviklingsforsinkelse) opstod hos et barn kort efter fødslen.

I flere tilfælde, hvor moderen led af hypoparathyroidisme (idiopatisk eller kirurgisk) eller pseudohypoparathyroidisme, blev den forbigående hyperparathyroidisme noteret i den nyfødte. Moderens sygdom forblev enten uigenkendt, eller hun fik utilstrækkelig behandling under graviditeten. Fosteret blev udsat for hypokalcæmi i prænatal perioden, hvilket førte til hyperplasi af dets parathyroidkirtler. Hos nyfødte, i sådanne tilfælde blev knoglerne mest påvirket; genopretning blev observeret ved 4-7 måneder.

Symptomer på hyperparathyroidisme hos børn

Uanset årsagen til hypercalcæmi er det på alle alder manifesteret af muskelsvaghed, opkastning, forstoppelse, polydipsi, polyuri, vægttab og feber. Ved hyperkalcæmi af tilstrækkelig varighed kan calcium deponeres i nyrerne (nefrocalcinose), der forstyrrer deres funktion. Nogle gange er der i nyrerne dannet sten, der forårsager renal kolik. Knogler i hyperparathyroidisme hos børn ledsages af smerter i ryggen, en krænkelse af gangen, valgus deformitet af knæled, brud og tumorer. Komprimeringsfrakturer i hvirvlerne fører til et fald i patientens vækst, idet han fratager hans evne til at rejse op. Undersøgelsen af ​​blodserum i en automatisk analysator, som bestemmer koncentrationen af ​​calcium, gør det muligt at identificere og asymptomatiske tilfælde af sygdommen.

Klager af svær smerter i maven er forbundet med udviklingen af ​​akut pancreatitis. Ved et calciumniveau på over 15 mg% kan der være en hyperkalcemisk krise, der fører til oliguri, azotæmi, stupor og koma. Børn lider ofte bagud i udvikling, de mister appetit, udvikler muskulær hypotension. Langvarig hypercalcæmi fører til mental retardation, udseende af anfald og katarakt (blindhed).

Laboratorieforskning

Koncentrationen af ​​calcium er forøget. Hos børn med hyperplasi af disse kirtler er hypercalcæmi mere udtalt: calciumkoncentrationen overstiger ofte 15-20 mg% og kan nå 30 mg%. Indholdet af ioniseret calcium øges ofte, selv når dets samlede niveau er ved den øvre grænse af normen. Indholdet af fosfor i blodet reduceres til ca. 3 mg% eller mindre; På et lavt niveau er koncentrationen af ​​magnesium. Urins specifikke vægt kan være lav, og koncentrationen i serum af ikke-proteinkvælstof og urinsyre kan være forhøjet. Hos patienter med parathyroidadenom og miste knogle alkalisk phosphatase blodets steget, men hos børn med hyperplasi af kirtlerne, på trods af den omfattende ødelæggelse af knogle, kan phosphatase indhold forbliver normal.

Koncentrationen af ​​PTH i blodet, bestemt ved antistoffer mod det C-terminale fragment af hormonet, øges, især med hensyn til niveauet af calcium. Resultaterne opnået i forskellige laboratorier må ikke falde sammen og afhænge af de anvendte antistoffer. Niveauet af calcitonin ændres ikke. Akut hypercalcæmi stimulerer udskillelsen af ​​calcitonin, men i kronisk form observeres dette ikke.

Det mest konstante og karakteristiske radiografiske tegn på hyperparathyroidisme hos børn er resorptionen af ​​det subperiosteale lag af knogler, hvilket er særligt mærkbart ved kanterne af fingrene i fingrene. Kraniet knoglerne på grund af fokal fortynding bliver cellulære eller granulære; en tæt plade kan være fraværende. I vidtrækkende tilfælde bliver depression mere almindelig, knogler og tumorer optræder i knoglerne, der ses frakturer og deformationer. Ca. 10% af patienterne har radiografiske tegn på rickets. Nogle gange er der nyresten eller nefrocalcinose.

Differential diagnostik

Fra hyperparathyroidisme hos børn skal hyperkalcæmi forårsaget af andre årsager skelnes, men ledsages af et lignende klinisk billede. Primær hyperparathyroidisme er karakteriseret ved et lavt niveau af blodfosfor, hypercalcæmi; det øgede niveau af PTH er også af diagnostisk betydning. Ved hyperkalcæmi af en hvilken som helst anden genese, med undtagelse af hyperparathyroidisme og familiær hypokalciurisk hypercalcæmi, reduceres PTH-indholdet. Hos patienter med hypercalcæmi forbundet med andre faktorer, farmakologiske doser af kortikosteroider normalisere blodets indhold af calcium, men hyperparathyroidisme corticosteroider er generelt ineffektive.

Behandling af hyperparathyroidisme hos børn

I alle tilfælde af hyperparathyroidisme vises en eksplorativ operation hos børn. En omhyggelig undersøgelse af alle parathyroidkirtler er nødvendig. Når et adenom er fundet, fjernes det. Kræft hos børn opdages i et meget lille antal tilfælde. De fleste nyfødte med alvorlig hypercalcæmi kræver total parathyroidektomi; med mindre alvorlig hypercalcæmi er spontan remission mulig. Et stykke af den fjernede parathyroidkirtlen kan placeres under underarmens hud. Hos 4 spædbørn, der blev opereret på denne måde, blev normocalcemia bevaret uden yderligere behandling, men langtidsresultater er endnu ikke blevet beskrevet. Efter operationen skal du omhyggeligt overvåge patienterne, fordi de kan udvikle hypokalcæmi og tetany, der kræver intravenøs calciumgluconat i flere dage. Så normaliserer niveauet af calciumblod gradvist. I flere måneder efter operationen skal du følge en diæt, hvor der er meget calcium, fosfor.

At erstatte arteriografi og selektiv udvælgelse af venøse blodprøver med radioimmunanalyse bestemmelse af PTH, som blev anvendt med henblik på præoperativ lokaliseringsprocessen og tydeliggøre sin art, med hyperparathyreoidisme hos børn (tumor eller hyperplasi), kom ray metoder. Hos voksne patienter med CT, ultralyd i realtid og digital isonitril scintigrafi / Tc-pertechnetat gennemført separat eller i kombination, gør det muligt at diagnosticere sygdommen i 50-90% af tilfældene. Kirurg har erfaring med operationer på biskjoldbruskkirtlerne, sjældent har brug for resultaterne af sådanne undersøgelser, men samtidig opretholde eller tilbagevendende hyperparathyroidisme de er nyttige.

Ved tidlig diagnose og kirurgisk behandling er prognosen for hyperparathyroidisme hos børn god, men med omfattende knogleskader kan deres deformationer forblive for livet. Slægtninge til patienten skal gennemgå en passende undersøgelse.

Hyperparathyroidisme hos børn

Hyperparathyroidisme er en krænkelse af skjoldbruskkirtelfunktionen og produktion af overdrevne mængder af parathyroidhormon, hvilket medfører en signifikant forøgelse af calcium i kroppen.

Denne sygdom er dobbelt så stor at udvikle hos kvinder. Samtidig er størstedelen af ​​patienterne kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år).

Sygdommen kan forekomme i forskellige former. Typiske forskelle i patologi påvirker dets manifestation og udviklingen af ​​komplikationer.

grunde

Det pædiatriske endokrine system er under udvikling. Parathyroidkirtler hos børn er særligt følsomme for kræftfremkaldende faktorer, hvis virkninger nu er særligt aggressive.

Årsagerne til hyperparathyroidisme hos børn er:

  • onkologiske sygdomme i skjoldbruskkirtlen og parathyroidkirtlen,
  • metastaser af tumorer og udvikling af neoplasmer i mere end to endokrine organer,
  • autoimmune lidelser,
  • kronisk nyresvigt
  • mangel på vitamin D,
  • dårlig fordøjelse af mineraler via tarmen.

Følgende faktorer kan fremkalde udviklingen af ​​sygdommen hos et barn:

  • bor i en økologisk snavset region,
  • ukontrolleret indtagelse af stoffer (især hormoner og antibiotika)
  • brugen af ​​kræftfremkaldende fødevarer,
  • arvelige abnormiteter,
  • genetisk disposition,
  • udvikling af børns immunitet, manglende dannelse.

symptomer

Det kliniske billede af sygdommen vil afhænge af typen og form for hyperparathyroidisme.

Afhængig af årsagerne til udviklingen af ​​patologi er følgende former skelnet med specifik symptomatologi.

  • Primær hyperparathyroidisme (inklusion i syndromet af multiple endokrine neoplasier, udviklingen af ​​svulster i parathyreoidea eller dens unormale vækst),
  • Sekundær hyperparathyroidisme observeres ved nyreinsufficiens, malabsorption og patologier af knoglevæv (på dette tidspunkt falder calciumniveauet i kroppen og et betydeligt overskud af fosforindhold);
  • Den tertiære form er overløbet fra den sekundære form med udviklingen af ​​adenom.

Afhængigt af typerne af manifestationer er der en sådan klassificering af hyperparathyroidisme:

  • Knogleform, hvis tegn er: knoglens knogler, hyppige brud, osteoporose.
  • Viscerale former er kendetegnet ved: Skader på nyrerne og andre organer i urinsystemet, nedsat funktionalitet i mave-tarmkanalen, neurologiske lidelser.

Når de indre organer og muskuloskeletale væv påvirkes, taler de om udviklingen af ​​blandet hyperparathyroidisme.

Diagnose af hyperparathyroidisme hos et barn

Med eventuelle afvigelser i barnets tilstand og humør bør forældre og barnet besøge børnelæger.

Han vil, hvis han mistænkes for en sådan farlig diagnose, udføre mange forskellige diagnostiske procedurer:

  • undersøgelse af anamnese og klager over en lille patient og hans forældre,
  • generel ekstern inspektion,
  • analyse for hormoner,
  • biokemisk blodprøve,
  • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen og andre endokrine kirtler,
  • undersøgelse af knoglevæv,
  • scintigrafi af parathyroidkirtler med kontrast,
  • biopsi.

komplikationer

Med mild form har hyperparathyroidisme den mest gunstige prognose.

Langsigtet forløb af sygdommen uden rettidig behandling kan forårsage en række komplikationer i barnet:

  • problemer med det kardiovaskulære system,
  • forskellige sygdomme i fordøjelses- og urinorganerne,
  • osteoporose,
  • hyppige brud på knogler selv uden alvorlige traumer,
  • hypercalcemia, hvilket fører til konsekvenser op til et dødeligt udfald.

Behandlingen har også forskellige bivirkninger, blandt hvilke et specielt sted er besat af:

  • svækkelse af immunitet,
  • infektion af organer og væv,
  • neurologiske lidelser op til koma,
  • øget metastase,
  • udvikling af autoimmune sygdomme,
  • dødeligt udfald.

behandling

Hvad kan du gøre

  • Forældre bør ikke selvmedicinere,
  • styrke immunitet,
  • at overvåge tilstanden af ​​børns sundhed,
  • tage kurser af vitamin terapi eller hele tiden tage vitaminer,
  • begrænse virkningen af ​​kræftfremkaldende faktorer
  • opretholde en positiv følelsesmæssig holdning.

Hvad lægen gør

Behandling af skjoldbruskkræft hos børn kan påvirke deres videre udvikling og immunitetens styrke negativt. Specialisten vælger et behandlingsregime afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, kirtlernes størrelse og forekomsten af ​​metastaser, den generelle tilstand hos den lille patient. Kan bruges som en behandlingsmetode og et sæt foranstaltninger:

  • Kirurgisk indgreb (delvis eller fuldstændig fjernelse af kirtel og omgivende væv med efterfølgende bestråling for at fjerne det resterende skjoldbruskkirtelsvæv),
  • hormonbehandling (udpeget efter operation for at opretholde niveauet af TSH hormoner i normal tilstand)
  • behandling med radioaktivt iod (vist i nærvær af metastaser i lungerne, denne metode kan stoppe metastasen og fuldstændigt fjerne de tilgængelige knuder)
  • bestråling (udpeget efter operation eller som et særligt behandlingssted i de indledende stadier af kræft)
  • kemoterapi (proceduren udføres før og efter operationen for at afhjælpe effekten og reducere risikoen for udvikling af metastaser).

For at forhindre komplikationer skal du bruge:

  • afskaffelsen af ​​vitaminer og lægemidler, der øger niveauet af calcium,
  • tvungen vandladning mod baggrunden for genopfyldning af væskeniveauet,
  • brug af stoffer, der stopper dystrofi af knogler og muskler.

forebyggelse

For en bred forebyggelse af endokrine patologi hos børn bør forældre:

  • anvendelse i fremstillingen af ​​fødevarejodiseret salt,
  • inkludere i kosten af ​​skaldyr og andre retter med et højt indhold af jod,
  • opgive brugen af ​​kræftfremkaldende produkter,
  • at spise mad højt i vitamin D 9 og specielle præparater (ost, smør)
  • om muligt minimere virkningen af ​​negative miljøfaktorer,
  • at udføre en roentgen af ​​hoved og nakke kun med henblik på eksperter med overholdelse af alle beskyttelsesregler,
  • hver dag at tage barnet i frisk luft til vandreture,
  • minimere den fysiske og følelsesmæssige byrde for børn,
  • regelmæssigt besøge børnelæger,
  • tage alle de foreskrevne tests,
  • Hvis der opstår tegn på ubehag i barnet, skal du kontakte din læge.

hyperparathyroidisme

hyperparathyroidisme - endokrinopati, der er baseret på overskydende produktion af parathyroidhormon ved parathyroidkirtler. Hyperparathyroidisme fører til en stigning i niveauet af calcium i blodet og patologiske ændringer, primært i knoglevæv og nyrer. Incidensen af ​​hyperparathyroidisme hos kvinder er 2 til 3 gange mere sandsynligt end hos mænd. Hyperparathyroidisme er mere tilbøjelig til at påvirke kvinder fra 25 til 50 år. Hyperparathyroidisme kan have et subklinisk kursus, ben, visceropatisk, blandet form, såvel som et akut kursus i form af en hypercalcemisk krise. Diagnose omfatter bestemmelsen af ​​Ca, P og parathyroidhormon i blodet, røntgen og densitometri.

hyperparathyroidisme

hyperparathyroidisme - endokrinopati, der er baseret på overskydende produktion af parathyroidhormon ved parathyroidkirtler. Hyperparathyroidisme fører til en stigning i niveauet af calcium i blodet og patologiske ændringer, primært i knoglevæv og nyrer. Incidensen af ​​hyperparathyroidisme hos kvinder er 2 til 3 gange mere sandsynligt end hos mænd. Hyperparathyroidisme er mere tilbøjelig til at påvirke kvinder fra 25 til 50 år.

Klassificering og årsager til hyperparathyroidisme

Hyperparathyroidisme er primær, sekundær og tertiær. De kliniske former for primær hyperparathyroidisme kan være forskellige. Primær hyperparathyroidisme er opdelt i tre typer:

1. Subklinisk primær hyperparathyroidisme

  • biokemiske stadium;
  • asymptomatisk stadium ("mute" form).

2. Klinisk primær hyperparathyroidisme. Afhængigt af arten af ​​de mest alvorlige symptomer er der:

  • knogleform (parathyroid osteodystrofi eller Recklinghausen's sygdom). Det manifesteres ved deformation af lemmerne, hvilket fører til en efterfølgende invaliditet. Frakturer forekommer "alene", uden traumer, helbredes lang og hårdt, et fald i knogletæthed fører til udvikling af osteoporose.
  • visceral krop:
  • renal - med overvejende urolithiasis af alvorligt kursus, med hyppige angreb af renal kolik, udvikling af nyresvigt;
  • gastrointestinal form - med manifestationer af mavesår og duodenalsår, cholecystitis, pancreatitis;
  • blandet form.

3. Akut primær hyperparathyroidisme (eller hypercalcemisk krise).

Primær hyperparathyroidisme udvikler sig i nærvær af parathyroidkirtler:

  • en eller flere adenomer (godartede tumorformationer);
  • diffus hyperplasi (forstørrelse af kirtlen)
  • hormonaktiv cancerous tumor (sjældent i 1-1,5% af tilfældene).

Hos 10% af patienterne kombineres hyperparathyroidisme med forskellige hormonelle tumorer (hypofysetum, skjoldbruskkirtlen, pheochromocytom). Primær hyperparathyroidisme skyldes også arvelig hyperparathyroidisme, som ledsages af andre arvelige endokrinopatier.

Sekundær hyperparathyroidisme tjener som kompenserende respons på det langsigtede lave niveau af Ca i blodet. I dette tilfælde den øgede syntese af parathormon associeret med forringet calcium-phosphor-metabolisme i kronisk nyresvigt, mangel på vitamin D, malabsorptionssyndrom (krænkelse af Ca-optagelse i tyndtarmen). Tertiær hyperparathyroidisme razvivetsya i tilfælde af ubehandlede lang strømmende giperapartireoza sekundær og forbundet med udviklingen af ​​autonomt fungerende paratireoadenomy.

Psevdogiperparatireoz (eller ektopisk hyperparathyroidisme) forekommer på forskellige lokalisering af ondartede tumorer (brystkræft, bronchogent carcinom), der kan frembringe paratgormonopodobnoe stof med multipel endokrin adenomatosis I og type II.

Hyperparathyroidisme manifesteres af et overskud af parathyroidhormon, som fremmer udskillelsen af ​​calcium og fosfor fra knoglevæv. Knoglerne bliver ustabile, blødgør, kan bøjes, risikoen for brud øges. Hypercalcemia (overskydende Ca i blodet) fører til udvikling af muskel svaghed, frigivelsen af ​​overskydende Ca i urinen. Urinationen stiger, der er konstant tørst, nyresvigt sygdom (nephrolithiasis) udvikles, calciumsalte deponeres i nyreparenchymen (nephrocalcinose). Arteriel hypertension i hyperparathyroidisme skyldes effekten af ​​overskydende Ca på blodkarrene.

Symptomer på hyperparathyroidisme

Hyperparathyroidisme kan være asymptomatisk og diagnosticeres ved et uheld ved undersøgelse. Med hyperparathyroidisme udvikler patienten samtidig symptomerne på nederlag i forskellige organer og systemer - mavesår, osteoporose, urolithic, cholelithiasis osv.

De tidlige manifestationer af hyperparathyroidisme omfatter træthed ved anstrengelse, muskelsvaghed, hovedpine, forekomsten af ​​vanskeligheder i walking (især ved løft, overvinde store afstande), kendetegnet ved en vraltende gangart. De fleste patienter rapporterer hukommelsessvigt, følelsesmæssig ubalance, angst, depression. Ældre kan opleve alvorlige psykiske lidelser. Ved langvarig hyperparathyroidisme bliver huden jordartet i farve.

I det sene stadium af knogle hyperparathyroidisme forekommer blødgøring, krumning, patologiske frakturer (med normale bevægelser i sengen) af knogler, fravær af smerter i benene på arme og ben og rygsøjlen. Som følge af kæbernes osteoporose løsnes sunde tænder og falder ud. På grund af deformation af skeletet kan patienten blive mindre høj. Patologiske frakturer er ikke meget smertefulde, men de heler meget langsomt, ofte med deformiteter i lemmerne og dannelsen af ​​falske led. På arme og ben findes periartikulære forkalkninger. På halsen i parathyroidkirtlen kan palpere et stort adenom.

Visceropatisk hyperparathyroidisme er præget af uspecifikke symptomer og gradvis start. Med udviklingen af ​​hyperparathyroidisme er kvalme, mavesmerter, opkastning, flatulens, appetit brudt, vægten reduceres kraftigt. Patienter med mavesår med blødning på forskellige steder, tilbøjelige til hyppige eksacerbationer, tilbagefald, samt tegn på en læsion af galdeblæren og bugspytkirtlen findes. Udvikling af polyuria, tæthed af urin falder, der er en uudslibelig tørst. I senere stadier opdages nefrocalcinose, symptomerne på nyresvigt udvikler sig med tiden udvikler uremi.

Hypercalciuri og hypercalcæmi, udviklingen af ​​forkalkning og sklerose i blodkar, medfører forstyrrelse af ernæring af væv og organer. Høj koncentration af Ca i blodet bidrager til skade på blodkarrene og øger blodtrykket, forekomsten af ​​anginaangreb. Ved forkalkning af bindehinden og hornhinden i hornet observeres røde øjensyndrom.

Komplikationer af hyperparathyroidisme

Den hypercalcemiske krise henviser til de alvorlige komplikationer af hyperparathyroidisme, der truer patientens liv. Risikofaktorer er langtidslejet, ukontrolleret indtagelse af Ca- og vitamin D-præparater, thiaziddiuretika (reducere udskillelse af Ca i urinen). Krisen opstår pludselig ved akut hypercalcæmi (Ca i blodet 3,5-5 mmol / L, med en hastighed på 2,15 - 2,50 mmol / L) og manifesteres af en skarp forværring af alle kliniske symptomer. For denne tilstand er karakteriseret ved: høj (op til 39 - 40 ° C) kropstemperatur, akut smerte i epigastrium, opkastning, døsighed, nedsat bevidsthed, koma. Der er en kraftig stigning i svaghed, der er udtørring af kroppen, især svær komplikation - udviklingen af ​​myopati (muskelatrofi) af de mellemliggende muskler og membran, de nærmeste dele af stammen. Der kan også være lungeødem, trombose, blødning, perforering af mavesår.

Diagnose af hyperparathyroidisme

Primær hyperparathyroidisme har ingen specifikke manifestationer, derfor er det ret vanskeligt at diagnosticere et klinisk billede. Det er nødvendigt at konsultere en endokrinolog, undersøge patienten og fortolke resultaterne:

Urin erhverver en alkalisk reaktion, calcium udskillelse i urinen (hypercalciuri) bestemmes, og indholdet i det er øget P (hyperphosphaturia). Relativ massefylde falder til 1000, ofte er der et protein i urinen (proteinuri). I sedimentet findes granulære og hyaline cylindre.

Koncentrationen af ​​total og ioniseret Ca i blodplasmaet øges, P-indholdet er under normalt, aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase øges. Mere vejledende for hyperparathyroidisme er bestemmelsen af ​​koncentrationen af ​​parathyroidhormon i blodet (5-8 ng / ml og derover i en hastighed på 0,15-1 ng / ml).

Ultralyd af skjoldbruskkirtlen er kun informativ, når parathyreoaden er placeret på typiske steder - i skjoldbruskkirtlen.

  • Røntgenundersøgelse, CT og MR

Radiografi kan detektere osteoporose, cystiske knogleændringer, patologiske frakturer. Densitometri bruges til at vurdere knogletætheden. Ved hjælp af røntgenundersøgelse med kontraststof diagnosticeres de peptiske sår i mavetarmkanalen, der opstår under hyperparathyroidisme. CT af nyrer og urinveje afslører sten. Røntgentomografi af det vaginale rum med spiserørkontakt med bariumsuspension gør det muligt at afsløre parathyroidisme og dets placering. Magnetisk resonansbilleddannelse er mere informativ end CT og ultralyd, det visualiserer lokalisering af parathyroidkirtlerne.

Det giver mulighed for at afsløre lokalisering af normalt og unormalt placeret kirtler. I tilfælde af sekundær hyperparathyroidisme udføres diagnosticering af den underliggende sygdom.

Behandling af hyperparathyroidisme

Kompleks behandling af hyperparathyroidisme kombinerer kirurgisk kirurgi og konservativ behandling med medicin. Den vigtigste metode til behandling af primær hyperparathyroidisme er en kirurgisk operation, der består i fjernelse af parathyroidadenom eller hyperplastiske parathyroidkirtler. Hidtil har kirurgisk endokrinologi minimalt invasive kirurgiske procedurer for hyperparathyroidisme, herunder endoskopisk udstyr.

Hvis en patient er blevet diagnosticeret med hyperkalcemisk krise, er behovet for kirurgi for nødsituationer indikationer. Før operation nødvendigvis opgave konservativ behandling til Ca sænke blodets: overdreven drikke, intravenøst ​​- isotonisk NaCl, i mangel af nyresvigt - furosemid med KCI og 5% glucose ekstrakt skjoldbruskkirtel dyr kirtler (under kontrol af Ca i blodet), bisphosphonater (pamidron-katekolat og natriumethidronat), glucocorticoider.

Efter operation for maligne tumorer i parathyroidkirtlerne udføres strålebehandling, og et antitumor antibiotikum, plikamycin, anvendes også. Efter kirurgisk behandling nedsættes mængden af ​​Ca i blodet i de fleste patienter, så de er ordineret til vitamin D-præparater (i mere alvorlige tilfælde, salter Ca intravenøst).

Prognose og forebyggelse af hyperparathyroidisme

Prognosen for hyperparathyroidisme er kun gunstig i tilfælde af tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling. Genoprettelse af patientens normale arbejdskapacitet efter kirurgisk behandling af knogle hyperparathyroidisme afhænger af omfanget af knoglevævsskader. Ved mild sygdom genoprettes efter kirurgisk behandling i ca. 3 til 4 måneder i alvorlige tilfælde - i de første 2 år. I fremskredne tilfælde kan knoglernes deformitet være begrænset.

I renal form af hyperparathyroidisme er prognosen for genopretning mindre gunstig og afhænger af alvorligheden af ​​nyreskade i præoperativ fase. Uden kirurgisk indgreb bliver patienter som regel handicappede og dør af progressiv cachexi og kronisk nyresvigt. Med udviklingen af ​​hypercalcemisk krise bestemmes prognosen af ​​behandlingens aktualitet og tilstrækkelighed, og dødeligheden med denne komplikation af hyperparathyroidisme er 32%.

Med den eksisterende kroniske nyresvigt er narkotikaforebyggelse af sekundær hyperparathyroidisme vigtig.

Hyperparathyroidisme hos børn: årsager, virkninger, behandling, medicin

Det forårsager overdreven sekretion af PTH kan være en primær patologi biskjoldbruskkirtlerne, fx adenom eller hyperplasi (primær hyperparathyroidisme), men oftere dette skyldes en kompenserende reaktion på parathyroid hypocalcæmi forskellig oprindelse (sekundær hyperparathyroidisme).

I rakitis, er forbundet med en mangel på vitamin D og malabsorptionssyndromer øget aktivitet af biskjoldbruskkirtlerne kan forhindre udviklingen af ​​hypocalcæmi og tetani, på trods af den reducerede calciumabsorption. Når pseudohypoparathyreosis PTH-udskillelse øges fordi Gsa mutation forhindrer celle-respons på dette hormon. I de tidlige stadier af udvikling af hyperphosphatæmi XPN med samtidig reduktion af calciumniveauer, hvilket resulterer i forøget sekretion af PTH. Med udviklingen af ​​CRF i nedsat produktion af 1,25 (OH) 2D forværrer hypocalcæmi, hvilket yderligere stimulerer sekretionen af ​​PTH. For tilstrækkelig stærk og langvarig stimulering af biskjoldbruskkirtlerne forøgede sekretion af PTH undertiden fortsætter i måneder eller år, selv efter en nyretransplantation og normalisering kaltsiemii.

ætiologi

Hos børn, hyperparathyroidisme er sjælden og dens årsag er som regel en godartet adenom af en af ​​biskjoldbruskkirtlerne. Sygdommen manifesterer sig som regel hos børn ældre end 10 år. Familier er kendt, hvis medlemmer lider af hyperparathyroidisme arvet af en autosomal dominerende vej. De fleste patienter er voksne, men i ca. 1/3 af disse familier er sygdommen manifesteret hos børn. Undertiden hyperparathyroidisme asymptomatisk og detekteres ved omhyggelig undersøgelse, ellers er det en af ​​de komponenter eller MEN syndrom, hyperparathyroidisme syndrom tumor kæbe.

Omkring 50 tilfælde af alvorlig neonatal hyperparathyroidisme er beskrevet, hvis symptomer er:

opstod kort efter fødslen. Røntgenmønstre afslørede subperiosteal knogleresorption, osteoporose og patologiske frakturer. Symptomer kan være milde og forsvinde uden behandling, men i alvorlige tilfælde var de dødelige. Med histologisk undersøgelse fandt vi diffus hyperplasi af parathyroidkirtlerne. I en række familier blev syskende bevist at være syge, i nogle tilfælde blev der etableret et nært beslægtet ægteskab med forældre. De fleste syge børn var fra familier med kliniske og biokemiske tegn på familiær hypokalciurisk hypercalcæmi. Børn med svær neonatal hyperparathyroidisme var både homo- og heterozygote for mutationen af ​​genet af calcium-receptoren, men de fleste patienter med en kopi af det muterede gen havde en autosomal dominant familiær gipokaltsiuricheskaya hypercalcæmi.

MEN type I er en autosomal dominant syndrom, som er kendetegnet ved hyper- eller neoplasi endokrine bugspytkirtel (med øget udskillelse af gastrin, insulin, pancreaspolypeptid, og, undertiden, glucagon), hypofyse (sædvanligvis med øget udskillelse af prolactin) og parathyroid kirtler. I de fleste tilfælde er hyperparathyroidisme den første til at manifestere sig. Ved en alder af 50 år udvikler den sig i næsten alle patienter med dette syndrom, men det er sjældent for børn under 18 år. Før påvisning af et enkelt tilfælde af sygdommen i familien havde i årevis regelmæssigt at efterse alle sine medlemmer, ikke at gå glip af de andre tilfælde. Nu, DNA-analyse giver 99% -s' nøjagtighed at identificere bærere af det defekte gen ved fødslen, hvilket eliminerer de biokemiske forskningsprogrammer.

Genet, hvis defekt bestemmer type I MEN syndromet, er placeret på kromosom 11ql3. Det ser ud til at spille rollen som et suppressorgen og er inaktiveret i overensstemmelse med to-chok-hypotesen om carcinogenese. Den første mutation (i cellens kimlinie) er recessiv og fører ikke til forekomsten af ​​en tumor. Tumoren forekommer kun efter en anden (somatisk) mutation, inaktivering af den resterende allel.

Andre årsager til hypercalcæmi

Familiehypokalcuric hyperkalcæmi (familiær godartet hypercalcæmi). Denne sygdom opstår sædvanligvis asymptomatisk, og hyperkalcæmi opdages ved en tilfældighed, når patienten undersøges om andre klager. Biskjoldbruskkirtlerne ændres ikke, niveauet af PTH på trods af hypercalcæmi, forbliver inden for normalområdet, og subtotal parathyroidektomi normaliserer calciumkoncentration. Niveauet af magnesium i blodet er ved den øvre grænse af normen eller lidt forhøjet. På trods af hyperkalcæmi nedsættes forholdet mellem calcium og kreatinin i urinen. Sygdommen er nedarvet i en autosomal dominant måde, og den er baseret lezhich genmutation lokaliseret på kromosom 3q2. Penetrence når 100%. Diagnosen kan allerede etableres i barndommen ved resultater af definitionen af ​​calciumkoncentration i blod og urin. Det er vigtigt at undersøge andre medlemmer af patientens familie og dermed undgå unødvendig operation på parathyroidkirtlerne. Hypokalkauroisk hypercalcæmi skyldes inaktivering af mutationer af calciumreceptorgenet. Dette kombineret med G-protein-koblet receptor tilstede i biskjoldbruskkirtlerne og nyrer, reagerer på det frie calcium i blodet og hypocalcæmi sender et signal til at øge den ekstracellulære koncentration, således at regulere dets serumniveau. Inaktiverende genmutationer øger calciumreceptor-excitationsgrænsen, hvilket resulterer i mild eller moderat hypercalcæmi i heterozygoter.

Granulomatøse sygdomme.

Hypercalcæmi observeres hos 30-50% af børnene med sarkoidose og mindre ofte hos patienter med tuberkulose. PTH-niveauet i sådanne tilfælde reduceres, og koncentrationen 1,25 (OH) 2D er forøget. Kilden til ektopisk produktion 1,25 (OH) 2D makrofager aktiveres af IFN-u, som frigiver T-lymfocytter, der er til stede i overflod i granulomer. I modsætning til nyretubuli deltager 1a-hydroxylase i makrofager ikke i den homeostatiske regulering af det ekstracellulære niveau af calcium. Ved at tage prednisolon oralt (2 mg / kg / dag) normaliseres indholdet af 1,25 (OH) 2D i blodserumet og eliminerer hypercalcæmi.

Paranoplastisk hypercalcæmi.

Hypercalcæmi ledsager ofte en række faste tumorer hos patienter i moden alder, men hos børn er dette meget mindre almindeligt. Tilfælde af hypercalcæmi hos spædbørn er beskrevet i:

maligne tumorer i nyrerne

medfødt mesoblastisk nephroma;

PTH-niveauet i blodet i sådanne tilfælde forbliver normalt normalt. Årsagen til paraneoplastisk hypercalcæmi er oftest stigningen i niveauet af PTH-lignende peptid. I nogle tilfælde observeredes ektopisk produktion af l, 25 (OH) 2D eller PTH af selve tumoren.

Andre årsager til hypercalcæmi.

Hypercalcæmi observeres nogle gange hos spædbørn med nekrose af subkutant fedt. PTH-niveauet i sådanne tilfælde forbliver normalt. Et barn havde et 1,25 (OH) 2D-indhold, og granulomatøs infiltration blev detekteret med en hudbiopsi. Tilsyneladende havde hypercalcemia i dette tilfælde den samme mekanisme som i andre granulomatøse sygdomme. I en anden patient var niveauet 1,25 (OH) 2D normalt, men koncentrationen af ​​PTH blev reduceret, dvs. hypercalcæmi var ikke forbundet med PTH. Prednisolon reducerede koncentrationen af ​​calcium i serum.

Mild eller moderat hypercalcæmi ledsager normalt hypophosphatase, især dens alvorlige form, som observeres hos spædbørn. Niveauet af fosfor i blodet ændres ikke, men aktiviteten af ​​alkalisk fosfatase falder en smule. På roentgenogrammerne ses ændringer i knogler som i rickets. I urin phosphoethanolamin øget indhold af uorganisk pyrophosphat og pyridoxal-5-phosphat - tkanenespetsificheskoy substrater (lever, knogler, nyre) alkalisk phosphatase. I denne autosomal afslørede recessiv sygdom en missense mutation af genet i et væv-specifik alkalisk phosphatase, der fører til inaktivering af enzymet.

Ved idiopatisk hyperkalcæmi i barndom udvikler et barn dårligt i det første år af livet, men så normaliserer hans tilstand, og hypercalcæmi forsvinder spontant. Niveauet af fosfor og PTH i blodserumet er normalt. Hypercalcæmi er forbundet med øget absorption af calcium. I patogenesen af ​​denne tilstand kan vitamin D spille en rolle, selv om tilfælde er blevet beskrevet ikke blot med et forhøjet men også normalt indhold på 1,25 (OH) 2D. Imidlertid, selv år efter normaliseringen af ​​calciumniveauet, fortsætter det forbedrede respons på 1,25 (OH) 2D til administrationen af ​​PTH, er responsen af ​​calcitonin til intravenøs calciumadministration reduceret.

Hypercalcæmi i barndommen ses også hos 10% af patienterne med Williams syndrom. Vanskeligheder med fodring, bremsning af vækst, pattens ansigt og patologi hos nyreskibe er karakteristiske.

Reduceret IQ (50-70 point) er paradoksalt ledsaget af en kvantitativ og kvalitativ stigning i ordforråd, lydhukommelse og sprogkommunikation med andre. Hos 90% af patienterne findes en mikrodeletion af kromosom 7q11.23, herunder en af ​​allelerne i elastingenet, hvilket sandsynligvis er grundlaget for vaskulære lidelser. Den endelige diagnose kan etableres ved en bestemt FISH-metode. Hypercalcæmi og CNS symptomer skyldes tilsyneladende sletningen af ​​nabosteder. Tidlig administration af prednisolon eller calcitonin eliminerer hypercalcæmi.

Tilfælde af hyperkalcæmi på grund af hypervitaminose D er forbundet med forbruget af mælk beriget med dette vitamin er beskrevet. Den bedste indikator for hypervitaminose er niveauet 1,25 (OH) D i serumet, da 1,25 (OH) 2D forsvinder hurtigere fra blodet.

Til hypercalcæmi og undertiden til krænkelse af nyrefunktionen fører arteriel hypertension og encephalopati til langvarig immobilitet. Risikoen for sådan hypercalcæmi findes hos børn med hypophosphatemic rickets, som har gennemgået en kirurgisk operation efterfulgt af en længerevarende immobilisering. I disse tilfælde bør D-vitamin begrænses eller afskaffes.

Metaphyseal chondrodysplasi, Jansen type, er en sjælden genetisk sygdom præget af kort statur med korte lemmer og svær men asymptomatisk hypercalcæmi. Niveauet af PTH og PTH-lignende peptid i serum er lavere end det, der bestemmes. Hos patienter er der fundet en aktiverende mutation af PTH / PTH-lignende peptidreceptorgenet, hvilket er grundlaget for calcium- og vækstplademetabolismeforstyrrelser.

Hyperparathyroidisme hos børn

Hyperparathyreoidisme - endokrinopati, som er baseret på den overskydende produktion af parathyreoideahormon-parathyroidkirtler. Hyperparathyroidisme fører til en stigning i niveauet af calcium i blodet og patologiske ændringer, primært i knoglevæv og nyrer.

symptomer

Ofte kan hyperparathyroidisme diagnosticeres, før tegn eller symptomer på denne sygdom opstår. Udseendet af symptomer er et resultat af skader eller dysfunktion af andre organer og væv på grund af en forøgelse af calciumniveauet i blodet eller et fald i niveauet i knoglerne.

Symptomer kan være milde eller uspecifikke, helt i modsætning til tegnene forbundet med parathyroid kirtel dysfunktion eller meget alvorlig. Typiske symptomer på hyperparathyroidisme:

  • Fragile knogler, der øger risikoen for brud (osteoporose)
  • Nyresten
  • Overdreven vandladning
  • Smerter i maven
  • Hurtig træthed eller svaghed
  • Depression eller hukommelsessvigt
  • Smerter i knogler og led
  • Fælles klager over dårlig sundhed uden tilsyneladende grund
  • Kvalme, opkast eller tab af appetit.

Komplikationerne ved hyperparathyroidisme skyldes primært for lidt calcium i knoglerne og for meget af calcium i blodet. Komplikationer omfatter:

  • Osteoporose. Tab af calcium fører ofte til osteoporose, knoglerne bliver svage, sprøde, og risikoen for brud øges.
  • Nyresten. Overskud af calcium i blodet kan føre til dannelse af små faste aflejringer af calcium og andre stoffer i nyrerne. Normalt forårsager nyresten en alvorlig smerte, når den passerer gennem urinvejen.
  • Kardiovaskulære sygdomme. Selvom der ikke er fundet nogen præcise årsagssammenhænge forhold, er et højt calciumniveau forbundet med hjerte-kar-sygdomme, såsom højt blodtryk (hypertension) og nogle andre typer af sådanne sygdomme.
  • Neonatal hyperparathyroidisme. Kørsel af hyperparathyroidisme hos gravide kan føre til et fald i calciumniveauet hos nyfødte.

I de fleste tilfælde kan lægen, hvis der opdages et forhøjet calciumniveau i blodet, ordinere en undersøgelse af en tilstand, der ikke er forbundet med sygdommen, eller en undersøgelse for at bestemme årsagen til de almindelige symptomer.

grunde

Denne sygdom opstår, når der produceres meget parathyroidhormon, på grund af det er niveauet af calcium steget, og samtidig falder niveauet af fosfor i blodet.

Men nogle gange begynder nogle kirtler at producere for meget af et hormon, hvilket fører til et unormalt højt calciumniveau (hypercalcæmi) og lave fosforindhold i blodet.

Calcium spiller en vigtig rolle i menneskekroppen, det er nødvendigt for tænder og knogler. Ved hjælp af det overføres signalet til cellerne, og musklerne kontrakt. Fosfor skal nødvendigvis kombineres med calciumarbejdet.

  • Tumor af parathyreoidea (parathyroid) kirtlen.
  • Syndrom af multiple endokrine neoplasier af 1. og 2. type (et kompleks af symptomer forårsaget af forekomsten af ​​tumorer eller hyperplasi (spredning af væv) i to endokrine organer og mere).
  • Kronisk nyresvigt er en tilstand, hvor nyrerne ikke kan udføre deres funktioner.
  • Sygdomme i tarmene - malabsorption (overtrædelse af absorption af stoffer fra tarmen).
  • Mangel på vitamin D.

behandling

Konservativ behandling. Konservativ behandling for hyperparathyroidisme har to aspekter. Ved alvorlig og symptomatisk hypercalcæmi skal niveauet af calcium reduceres (foranstaltningerne er beskrevet nedenfor i det generelle afsnit om konservativ behandling af hypercalcæmi af en hvilken som helst oprindelse). Hos de fleste patienter med hyperparathyroidisme er hypercalcæmi asymptomatisk, og det er normalt ikke svært at eliminere det.

En simpel hydrering bør allerede være tilstrækkelig til, at calciumkoncentrationen falder under 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l). Tidligere var der nogle uenigheder om, hvorvidt kronisk behandling af hypercalcæmi forårsaget af hyperparathyroidisme, oral fosfatindtagelse var tilrådeligt. Selv om fosfat reducerer koncentrationen af ​​calcium i de fleste patienter, ledsages det af en stigning i niveauet af ipH i blodet. Hvorvidt det forhøjede niveau af PTH i disse tilfælde afgør, om der er organskader, er uklart. Systematiske forsøg på at evaluere virkningerne af specifik konservativ behandling ved hyperkalcæmi er ikke blevet gennemført.

Normalt rejser lægen spørgsmålet om behovet for kirurgisk indgreb hos en bestemt patient. Hvis dette spørgsmål løses negativt, observeres patienten simpelthen uden at anvende specifik behandling, men kontrollerer jævnligt tilstanden af ​​det osseøse system og nyrerne for at sikre, at der ikke er skjulte skader. Når der er tegn eller symptomer på hinanden, kan kirurgi anbefales.

En række centre undersøgte sygdommens naturlige forløb, men der blev ikke udført store randomiserede prospektive undersøgelser på klinikken. Flere hundrede patienter blev observeret for at afgøre, om de skulle ty til kirurgi, og om det er farligt at være begrænset til simpel observation. De vigtigste bekymringer var relateret til muligheden for et progressivt fald i knogletætheden, hvilket er særligt vigtigt for kvinder, der har aldersrelateret og østrogenafhængigt knogletab uden hyperparathyroidisme. Faren er, at i sådanne patienter, selv i mangel af symptomer, kan et overskud af PTH forårsage en vis grad af osteopeni, hvilket accelererer fremkomsten af ​​symptomatisk osteoporose.

I denne henseende kan der ikke drages nogen konklusion, bortset fra at en del af patienter, der havde ikke-invasive metoder til bestemmelse af knogletæthed, ikke viste signifikant tab af knoglemasse. Andre patienter viste dog et progressivt tab af det.

Breaking kapacitet tilgængelige noninvasive metoder til bestemmelse af knogledensitet er 1-2%, og hvis progressiv osteopeni bliver signifikant (fx 10% tab af skeletmasse), de fleste læger anbefaler kirurgi for at forhindre yderligere knogletab. Sådanne beslutninger er ganske vilkårlig, fordi tabet af knoglemasse, især hos ældre, kan ikke være forbundet med hyperparathyroidisme og euparatireoza opsving i en patient kan ikke stoppe det. Der er ingen garanti for, at parathyroidektomi stoppe udviklingen af ​​osteopeni, men der er ingen tillid til, at der med undtagelse af meget ældre patienter, er bevarelse af hyperparathyroidisme ikke øge risikoen for acceleration af knogle patologi.

Der er ingen indikatorer, der vil bidrage til at forudsige, om osteopeni vil udvikle sig eller knoglemassen forbliver stabil. Derfor, hvis patienten nægter øjeblikkelig operation, er det nødvendigt at systematisk bestemme vægten af ​​knoglevæv med intervaller på 6-12 måneder. Funktionen af ​​nyren i mangel af sten og infektion forbliver normalt.

Det er umuligt at give ensartede anbefalinger vedrørende den konservative (ikke-kirurgiske) behandling af patienter med hyperparathyroidisme. Beslutninger skal træffes under hensyntagen til patientens alder samt sociale og psykologiske faktorer. De fleste læger har en tendens til at drive unge patienter for at undgå behovet for livslangt tilsyn, hvilket kræver tid og penge, og især fordi kirurgisk behandling normalt er vellykket og ikke indebærer en betydelig risiko for død eller handicap. Patienter over 50 år, hvis dette falder sammen med patientens ønske og tab af knoglevæv, skrider ikke frem, du kan føre konservativt. Enhver patient med bevist progressiv osteopeni og andre symptomer eller hvis ulemperne ved langvarig observation opvejer patientens frygt for en kirurg, bør en operation anbefales.

Kirurgisk behandling. Inspektion af parathyroidkirtlerne bør kun udføres af en erfaren kirurg ved hjælp af en erfaren patolog. Nogle kliniske træk hjælper med at forudsige patologien. For eksempel er der i familie tilfælde flere afvigelser af parathyroidkirtlerne mere tilbøjelige til at forekomme. Den endelige beslutning om omfanget af operationen tages dog kun i sin proces. Umiddelbart under operationen er det nødvendigt at histologisk undersøge de frosne chips af det fjernede væv.

Den sædvanlige procedure anbefalet i forfatterens klinik er følgende: Når en berørt kirtel er fundet, fjernes den og desuden undersøges mindst en gang. Hvis den anden kirtel er normal og normal histologisk (frosset flået), menes at hyperparathyroidisme er forårsaget af et enkelt adenom, og undersøgelsen afbrydes. Nogle kirurger mener, at flere kirtler som regel påvirkes, og det er nødvendigt at udføre subtotal parathyroidektomi. Faren ved den første tilgang er manglen på en operationseffekt eller et tidligt tilbagefald; Faren for den anden er hypoparathyroidisme. Vi mener, at fjernelse af en kirtel i de fleste tilfælde giver en langsigtet remission.

Hyperplasi sætter endnu vanskeligere spørgsmål inden kirurgisk behandling. Hvis diagnosen hyperplasi er bekræftet, er det nødvendigt at undersøge alle parathyroidkirtler. Som regel anbefales det at fjerne de tre kirtler fuldstændigt og resektere den fjerde delvist. Der skal lægges særlig vægt på at opretholde tilstrækkelig blodtilførsel til den resterende kirtle. Nogle kirurger transplanterer en del af det fjernede og strimlede væv ind i underarmens muskler for at udelukke virkningerne af sen underernæring af det resterende parathyroidvæv i nakkeområdet. Hvis der opdages en kræft i parathyroidkirtlen, skal en bred resektion af vævene udføres. Det er nødvendigt at omhyggeligt bevare kapselens integritet for ikke at forårsage lokal formidling af tumoren.

I mangel af patologi i kirtlerne, der er placeret på det sædvanlige sted, er det nødvendigt at fortsætte undersøgelsen af ​​livmoderhalsvævene. Dokumenterede tilfælde af eksistensen af ​​fem eller seks parathyroidkirtler, såvel som usædvanlig lokalisering af adenomer. Forskellige metoder til præoperativ lokalisering af unormalt parathyroidvæv er blevet foreslået. Tidligere brugt en selektiv intra-arteriel angiografi eller kateterisering selektiv skjoldbruskkirtlen veneplexus og de omkringliggende områder med radioimmunoassay af PTH-niveauet i blodprøver opnået.

Ofte var sådanne metoder vellykkede, men det skete sjældnere end i tilfælde, hvor en erfaren kirurg kunne opdage et ændret væv allerede ved den første operation og derfor ikke retfærdiggjorde sværhedsgraden og komplikationerne af de tilsvarende manipulationer.

Derefter er der blevet foreslået ikke-invasive teknikker, især ultralyd, computertomografi hals og mediastinum, differential scanning med samtidig introduktion af radioaktivt technetium og thallium, og intraarteriel digital angiografi. Alle disse metoder, med den mulige undtagelse af ultralyd, bør kun anvendes, når den første undersøgelse af parathyroidkirtlerne mislykkes.

Ifølge rapporter, kan ultralyd detektere ændrede parathyroidea væv i 60-70% af tilfældene, men det er mest effektiv, når sygdomsprocessen er lokaliseret tæt ved skjoldbruskkirtlen, og er mindre pålidelig i dens lokalisering i den forreste mediastinum. Denne teknik kan hjælpe kirurgen selv i den første operation, idet man skaller skalpellen til siden af ​​halsen, hvor den ændrede kirtel er placeret. Beregnet tomografi er lige så effektiv og overlegen ultralyd som anvendt på ændringer i den forreste mediastinum. Men i dette tilfælde er falske positive resultater mulige.

Inden en ny undersøgelse af biskjoldbruskkirtlerne CT-scanninger undertiden kombineret med nålebiopsi og radioimmunoassay af PTH i vævsvæske aspireret. Subtraktion billeder skjoldbruskkirtel opnået under anvendelse technetium fra billedet og skjoldbruskkirtlen og biskjoldbruskkirtlerne, opnået under anvendelse af radioaktivt thallium, gjorde det muligt at lokalisere processen ca. 50% af patienter, som var til reoperation.

Der bør foretages en række generaliseringer. Allerede under den første operation kan opdage og fjerne en enkelt modificeret parathyroidea kirtel, og succes afhænger af oplevelsen af ​​kirurgen (mere end 90% i hænderne på en dygtig kirurg). Metoder til præoperativ lokalisering bør kun anvendes i tilfælde af fejl i den første operation.

Med gentagne drift indikationer for ultralyd, computertomografi scanning og thallium, technetium passende, tilsyneladende kombinere med selektiv angiografi finger i kliniske centre med speciale i disse teknikker.

I et af disse centre har erfaring med angiografiske fjernelse mediastinale adenomer, og rapporterede en langsigtet helbredelse ved selektiv embolisering eller bremse indførelsen af ​​et overskud af kontrastmiddel i slutningen af ​​arterierne fodring tumoren parathyroidea. Disse fremgangsmåder, kombineret med kontinuerlig bestemmelse i cykliske AMP-niveauer i urinen som procedurer markør kan supplere succes feedback-fremgangsmåder til behandling af patienter, hvor den første operation var mislykket.

Efter en vellykket operation falder serumkalciumniveauet allerede i de første 24 timer. Normalt inden for 2-3 dage, indtil de resterende parathyroidkirtler genopretter deres aktivitet, ligger den i den nederste grænse af normen. I nærvær af cystisk osteitis eller beskadigelse af normale parathyroidkirtler under operationen er der mulig postoperativ hypokalcæmi.

Som regel patienter med god nyrefunktion og mavetarmkanalen, hvor der ikke er nogen symptomer på knoglesygdom, og en betydelig mangel på knoglemineralindhold, næsten ikke mærke virkningerne af postoperativ hypocalcæmi. Graden af ​​sidstnævnte afhænger af arten af ​​operationen. Hvis en biopsi af alle kirtler udføres, kan hypocalcæmi være længere og forårsage forbigående symptomer. Symptomer på hypocalcæmi er mere tilbøjelige til at opstå efter gentagen operation, når en mislykket første operation kunne fjernes og sundt parathyroidea væv, når de forsøger at finde den forsvundne adenom palpation og / eller den resterende normale kirtel biopsi udføres tilstrækkeligt ru. Hos patienter med hyperparathyroidisme calciumabsorptionen i tarmene styrkes, da på grund af overskud af parathyroidhormon har forhøjede niveauer af 1,25 (OH) 2D.

Efter en vellykket operation, der manifesteres af hypocalcemia, kan patienter overføres til en calciumberiget diæt eller til at give dem calciumtilskud. På trods af forekomsten af ​​mild hypokalcæmi behøver de fleste patienter ikke parenteral behandling og gør ikke alvorlige klager. Hvis calcium niveauet falder under 8 mg / 100 ml (80 mg / l), især på højere fosfatindhold bør overveje muligheden af ​​tungere hypoparathyroidisme.

Det er også nødvendigt at kontrollere magnesiumniveauet, da hypomagnesæmi forstyrrer udskillelsen af ​​PTH og forårsager relativ hypoparathyroidisme. Når symptomerne på hypocalcæmi, såsom generaliseret angstlidelse og positive symptomer og chvostek Tissaurd midt stabil calciumkoncentration lavere end 8 mg / 100 ml (80 mg / l), er det hensigtsmæssigt at ty til parenteral indgivelse af små mængder af calcium. Til parenteral terapi anvendes opløsninger af gluconat eller calciumchlorid i en koncentration på 1 mg / ml af en 5% opløsning af dextrose i vand. Hastigheden og varigheden af ​​intravenøs behandling bestemmes af sværhedsgraden af ​​symptomerne og ændringer i serumkalciumniveauer.

At fjerne symptomerne normalt tilstrækkelig infusionshastighed på 0,5-2 mg / kg i 1 time eller 30-100 ml / time en opløsning indeholdende 1 mg / ml. Parenteral terapi er som regel brug for nogle få dage. Hvis symptomerne øge eller hvis behovet for parenteral indgivelse af calcium er lagret længere end 2-3 dage, er det nødvendigt at starte substitutionsbehandling med vitamin D og / eller calcium tildele oralt i en dosis på 2-4 gram per dag (se., Dedikeret til behandling af hypocalcæmi sektion). Det er bedre at bruge calcitriol (i doser på 0,5-1 μg pr. Dag), da det starter hurtigere og holder op med at handle hurtigere end D-vitamin selv (se nedenfor). Den kraftige stigning i calciumniveauet i blodet på baggrund af D-vitaminindtaget i flere måneder indikerer en normalisering af parathyroidkirtlernes funktion.

Det postoperative kursus kan være kompliceret ved magnesiummangel. Sidstnævnte bryder sekretionen af ​​PTH, og derfor skal hypomagnesæmi elimineres, når den er fundet. Med oral anvendelse er magnesiumchlorid effektiv, men denne forbindelse er ikke overalt. Derfor anvendes parenteral terapi sædvanligvis. I den ekstracellulære væske er kun en del af den totale mængde af magnesium, der er til stede i kroppen, til stede, men sidstnævnte mangel er manifesteret af hypomagnesæmi.

Da i koncentrationer under 4 meq / l magnesium, har ingen hæmmende virkning på funktionerne af det centrale og perifere nervesystem (normalt niveau af magnesium er 1,5-2 meq / l), kan dens parenteral indgivelse udføres hurtigt. I tilfælde af alvorlig hypomagnesæmi kan den totale dosis af magnesium nå 1-2 mekv / kg legemsvægt, men ofte kun 25-30 meq. Magnesium administreres enten intravenøst ​​i 8-12 timer eller i opdelte doser intramuskulært (magnesiumsulfat, US pharmacopeia).

Lithium terapi. Lithium, der i lang tid anvendes i normale doser til behandling med cyklothymi og andre psykiske sygdomme, forårsager hypercalcæmi hos ca. 10% af patienterne. Denne effekt er tilsyneladende medieret af parathyroidkirtler. I nogle tilfælde er niveauet af PTH blevet forbedret; rapporter om indholdet af metabolitter af vitamin D og cyklisk AMP i urinen er fraværende. Hypercalcæmi opstår som følge af langvarig kontinuerlig lithiumbehandling. Det forsvinder ved aflysning og vises med genoptagelse af lithiumindtag, men når man undersøger patienter, er adenomen af ​​parathyroidkirtlen fundet. I de tilgængelige publikationer er det histologiske billede af upåvirkede parathyroidkirtler ikke beskrevet.

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​hypercalcæmi er høj nok til ikke at betragte denne forbindelse tilfældigt; årsag og virkning forhold bekræftes af afhængigheden af ​​hypercalcemia på kontinuiteten af ​​lithium-terapi, men forekomsten af ​​hypercalcæmi er ikke korreleret med lithiumindhold i plasma. Lange opfølgende observationer blev ikke udført; de fleste patienter får konstant lithium over mental sygdom.

Uanset indførelsen af ​​lithium i behandlingen af ​​disse patienter vil det sandsynligvis blive styret af principperne for behandling for asymptomatisk hypercalcæmi. Når klage eller negative symptomer såsom progressiv knogledemineralisering eller nephrolithiasis, kan det være nødvendigt at fjerne den unormale parathyroidea væv for at bevare muligheden for en fortsættelse af lithium terapi.

Komplikationer af diabetes hos børn link her

diagnostik

Diagnose af hyperparathyroidisme, især i de tidlige stadier af sygdommen, er vanskelig. Det er baseret på evaluering af anamnese, kliniske, radiologiske, biokemiske og hormonelle parametre. Pathognomoniske kliniske tegn er ændringer i øjnene - forkalkning i øjenlågene, keratopati, EKG-afkortning af ST-intervallet.

Vigtige oplysninger til diagnosticering af hyperparathyroidisme fremgår af røntgenundersøgelsesmetoden. For at karakterisere tilstanden af ​​skelettet bruges i dynamisk re knogle radiografi med røntgenfast standard tæthed, skelet scanning med 1311-diphosphonater samt y-fotonabsorptionsmetri.

Grundlaget for hyperparathyroidisme er overtrædelsen af ​​fosfor-calciummetabolisme. Undersøgelsen af ​​biokemiske indikatorer viser en stigning i indholdet af calcium i blodserumet; dette er det vigtigste tegn på hyperparathyroidisme. Det normale niveau af calcium er 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). Ved hyperparathyroidisme øges den til 3-4 mmol / l og under hyperparathyroid-kriseforhold - op til 5 mmol / l og mere. Nogle gange er der patienter med normocalcemicheskim hyperparathyroidisme.

Men de fleste af dem har et fald på calcium i serum forekommer ved de senere stadier af sygdommen og nedsat nyrefunktion er forklaret, progressive niveauer af phosphat i serum (på grund af lavere dets clearance), som er en dårlig prognostisk tegn. Den aktive fraktion af calcium i serum er ioniseret calcium. Dens niveau er 1,12-1,37 mmol / l. Denne fraktion har den største biologiske betydning; omtrent samme mængde calcium er i en bundet tilstand (hovedsageligt med albumin, i mindre grad - med globuliner).

Ved vurderingen af ​​den samlede indhold af serumcalcium skal foretage en korrektion som funktion af albumin [25]: den serumalbumin-indhold på mindre end 40 g / l med en påviselig totale calciumniveau (mmol / l) blev tilsat 0,1 mmol / l pr Mangler 6 g / l stof. Omvendt, hvis den indeholder mere end 40 g / l, fjernes 0,1 mmol / l calcium for hvert overskud på 6 g / l albumin.

For eksempel er det samlede calcium i serum 2,37 mmol / l, albumin 34 g / l, korrektion - (2,37 ± 0,1) = 2,47 mmol / l; calcium i serum 2,64 mmol / l, albumin 55 g / l, korrektion - (2,64 + 0,25) = 2,39 mmol / l; calcium i serum 2,48 mmol / l, albumin 40 g / l, ingen korrektion er påkrævet. Dette er især vigtigt i forhold til dysproteinæmi. Aktiviteten af ​​calciumbindende til valleproteiner afhænger af pH og fald i acidose. Ved primær hyperparathyroidisme observeres en stigning i chloridkoncentrationen og acidosen hos henholdsvis 85-95 og 67% af patienterne.

For hyperparathyroidisme er præget af øget calciumindtagelse (norm = 200-400 mg / dag). Indholdet af fosfor i serum med hyperparathyroidisme er reduceret og øges kun med udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. Udskillelse af fosfor i urinen er en variabel mængde (både hos raske mennesker og i hyperparathyroidisme) og har ingen klar diagnostisk værdi.

Et vigtigt biokemisk indeks for hyperparathyroidisme er undersøgelsen af ​​aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase. Hovedaktiviteten af ​​dette enzym karakteriserer intensiteten af ​​metaboliske processer i knoglevævet (knoglefraktion af enzymet). De højeste aktivitet (.. Op til 16-20 enheder Bodansky med en hastighed på 2-4 enheder) bestemmes med fibrocystisk osteitis (sammenlignet med den osteoporotiske og især - vistseropaticheskoy former). Indikatorer for den destruktive proces i den organiske matrix af knogler er indholdet af sialinsyrer og hydroxyprolin i blodet samt intensiteten af ​​udskillelsen i urinen. Oxiprolin er et produkt af kollagennedbrydning, niveauet af sialinsyrer afspejler intensiteten af ​​ødelæggelsen af ​​knoglematriks mucopolysaccharider.

En direkte og mere informativ diagnosemetode er bestemmelsen i blodet af niveauet af parathyroidhormon, som altid er forhøjet for hyperparathyroidisme. Ifølge undersøgelsen fortsætter primær hyperparathyroidisme med en stigning i indholdet af parathyroidhormon 8-12 gange i sammenligning med den øvre grænse for normen og når 5-8 ng / ml og mere.

Til diagnosticering af hyperparathyroidisme anvendes funktionelle tests til at vurdere graden af ​​autonomi af parathyroidkirtlerne, der virker. De fleste af dem er i raske mennesker og i fravær af autonome adenomer af biskjoldbruskkirtlerne forårsage en stigning i niveauet af parathyroidhormon i blodet, og i nærvær af adenomer ikke væsentligt ændrer den allerede indledningsvis øget aktivitet af parathyroidhormon sekretion:

  • med insulin hypoglykæmi insulin i en dosis på 0,05 U / kg (indgivet intravenøst) forårsager inden for 15 minutter en stigning i niveauet af parathyroidhormon til 130% i forhold til dets basale indhold;
  • med adrenalin; i doser på 2,5-10 μg / min øger det niveauet af parathyroidhormon. Oplysninger om norepinefrins virkning på udskillelsen af ​​parathyroidhormon er inkonsekvent;
  • med secretin hos raske individer stiger niveauet af parathyroidhormon kraftigt uden at ændre calciumindholdet i blodet, sandsynligvis på grund af den kortsigtede virkning;
  • med calcitonin; øger niveauet af parathyroidhormon og reducerer calciumindholdet hos raske mennesker; Forbedrer først og reducerer (men ikke til normal) af den anden indhold i primær hyperparathyroidisme (parathyreoideahormon niveau varierer ikke blot med en meget kraftig stigning og den oprindelige bestand parathyroidadenom med komplet autonomi). Ved hypercalcemia af en anden ætiologi påvirker calcitonin ikke indholdet af parathyroidhormon i blodet, hvilket gør det muligt at differentiere hyperparathyroidisme fra andre former for hypercalcæmi;
  • bestemmelse af osteocalcin - knogle protein omfattende y-carboxyglutaminsyre (knogler Gluprotein) i serum og y-carboxyglutaminsyre (y-Glu) i urinen, hvilket afspejler den forøget knogleresorption og er biokemiske markører for primær hyperparathyroidisme.

børn

Syndrom, der forekommer med et overskud af PTH-hyperparathyroidisme hos børn. Hans kliniske billede er primært forbundet med hypercalcæmi. Karakteriseret af svaghed, utilpashed, polydipsi, polyuria, isosturi, opkastning, forstoppelse, mavesmerter, hos små børn - forsinket fysisk udvikling. Hertil kommer, at patienterne kan lide muskelskader (myalgi og svær muskelsvaghed), osalgi, gigt, pseudogout, chondrocalcinose, erosiv arthritis.

Røntgen afslører fibrocystisk osseit, med densitometri - et fald i knogletætheden, hvilket øger risikoen for knoglefrakturer. Ofte findes knogler og tumorer i knoglerne. Øget udskillelse af calciumioner fører til urolithiasis, muligvis udvikling af nefrocalcinose. Mulige arytmier, forkortelse af Q-T-intervallet på EKG, arteriel hypertension.

Tung neonatal hyperparathyroidisme - homozygote gipokaltsiuricheskaya hypercalcæmi - en sjælden arvelig lidelse forårsaget af mutationen af ​​receptor gen calciumioner på parathyroidceller og nyretubuli. I dette tilfælde udskilles en for stor mængde PTH, og reabsorptionen af ​​calciumioner øges.

Symptomer på hyperparathyroidisme hos børn
Det kliniske billede indeholder udtalte symptomer på hyperkalcæmi, skelettabnormaliteter, fysisk retardation og mental retardation. En lignende genetisk defekt, men i en heterozygot form, fører til familiær godartet hypercalcæmi (heterozygot hypokalcurisk hypercalcæmi). Normalt har disse børn opdaget hyperkalcæmi ved et uheld.

Primær hyperparathyroidisme hos børn ses sjældent. Årsagen til dens forekomst kan være hyperplasi af biskjoldbruskkirtlerne, som udvikler sig i alvorlig nyfødte hyperparathyroidisme (se. Ovenfor), og syndromet af multipel endokrin neoplasi type I (Wermer syndrom) og Pa (Sipple syndrom). Desuden hyperparathyroidisme udvikler sig i adenom eller kræft i biskjoldbruskkirtlen, tilstedeværelsen af ​​cyster.
Sekundær hyperparathyroidisme opstår ved en relativ eller fuldstændig resistens over for PTH tkaneymisheney der kan udvikle sig i tilfælde af nyreinsufficiens, rakitis og osteomalaci forårsaget af mangel på vitamin D, hypophosphatæmisk rakitis, pseudohypoparathyroidisme typer la, Ib og 1c (Albright syndrom).

diæt

Når hyperparathyroidisme ordineret kost med begrænsning fødevarer rige på calcium og fosfor indhold øges, diuretika (thiazider, bortset fra at i modsætning hertil ikke tage og ophobes calcium).

For parathyroidkirtlernes sundhed bør følgende anbefalinger følges: Gå udenfor i fri luft, hærde og motion, undgå stress, tag sol og luftbad, giv kroppen tilstrækkelig ernæring.

I situationer hvor lav-grade hypoparathyroidisme eller kun der er en trussel om dets forekomst, kan du opleve diæteterapi. Dens hovedprincipper i denne situation er: mere at spise fødevarer med højt indhold af calcium (mælk, mejeriprodukter, frugt, grøntsager, især friskkål); mindre fødevarer indeholdende fosfor (kød, fisk) og indførsel af fødevarer indeholdende ergocalciferol (vitamin D2) - fiskeolie, lever, sild, æggeblomme.

Det skal bemærkes, at eksisterende calciumpræparater, der tages oralt, absorberes meget dårligt i maven. Og for at kompensere for calciummangel i kroppen, skal du tage en daglig dosis af sådanne lægemidler og endda drikke dem med noget surt.

Imidlertid er der en vidunderlig folkerecept, der gør calcium mere tilgængeligt.
I et glas lægges et rå kyllingæg og hæld det med en blanding af god cognac med frisk friskpresset citronsaft. Forlad i 2 uger. Derefter fjernes ægget forsigtigt. Dens skal, som har tabt aktive calciumsalte, bliver blødt. Den resterende opalescent infusion forbruges to gange om dagen i en teskefuld.

Det er meget lettere at spise tre gange om dagen på en kvart tsk pulver fra en knust ægeskal.

Skadelige produkter til parathyroidkirtler:

  • Produkter af langvarig opbevaring. Indeholde et stort antal konserveringsmidler og andre skadelige forbindelser.
  • Kaffe. Det forårsager en overtrædelse af syntesen af ​​parathyroidhormon og calcitonin.
  • Alkohol. På grund af spasmodisk vasodilation er årsagen til kalciumbalanceforstyrrelser.
  • Salt. Natriumionerne indeholdt deri kan forstyrre den osmotiske tilstand af kirtelcellerne og forstyrre produktionen af ​​calcitonin.

første

Primær hyperparathyroidisme udvikler sig som følge af overdreven udskillelse af parathyroidhormon og er karakteriseret ved forekomsten af ​​hypercalcæmi og hypophosphatemia.

De manifestationer af hyperparathyroidisme er forårsaget af hypercalcemia, som, når det er asymptomatisk, til tider opdages ved et uheld. Knogler og nyrer påvirkes oftest. Ved et tilstrækkeligt langt forløb af hyperparathyroidisme udvikles fibrocystisk osteitis, som ledsages af smerter i knoglerne og patologiske frakturer. Røntgen afslører osteoporose og cyster i knoglerne. Typisk subperiosteal knogleresorption i neglen phalanx, endene af krage og andre knogler.

Knogleskader er en konsekvens af øget aktivitet af osteoklaster under påvirkning af parathyroidhormon og overgangen af ​​fosfater og calcium fra knogler til blod med udviklingen af ​​knoglevævsfibrose. Den eneste manifestation af hyperparathyroidisme kan være nefrolithiasis, nefrocalcinose er mindre almindelig. En del af patienterne udvikler polyuria, polydipsia og nocturia.

Ved svær hypercalcæmi iagttages neurologiske (såsom depression, hukommelsessvækkelse, kramper, nedsat reflekser), muskel (muskelatrofi), og gastrointestinale (mave eller sår på tolvfingertarmen, dyspeptiske lidelser) manifestationer. På EKG observeres en stigning i PQ og QRS intervaller og en forkortelse af QT-intervallet med tendens til arytmier. Ofte er der en arteriel hypertension, der vedvarer på trods af korrektion af hormonelle lidelser. Progressiv kyphoskolose er mulig.

Ektopisk forkalkning med langvarig og alvorlig hypercalcæmi udvikler sig i lungerne, øjne (keratopati), hud og nyrer. Med en kraftig stigning i niveauet af calcium udvikler nogle gange en koma, og der opstår en hjertestop.

sekundær

Sekundær hyperparathyroidisme er et syndrom med øget koncentration af parathyroidhormonet i blodet, som udvikler sig i primære raske parathyroidkirtler på grund af et reduceret calciumniveau forårsaget af andre sygdomme.

Som reaktion på mangel på calcium i blodet frigøres hormonerne fra parathyroidkirtlerne, hvilket forårsager hypercalcæmi - dette er en normal regulering baseret på feedback-princippet. Men i tilfælde af alvorlige kroniske sygdomme, der fører til et skarpt og langvarigt fald i niveauet af calcium i blodet, kan en alvorlig patologi udvikle sig over tid - sekundær hyperparathyroidisme.

I de fleste tilfælde årsagerne til sekundær hyperparathyroidisme af renal patologi bliver tung og malabsorptionssyndrom (malabsorption af næringsstoffer i mavetarmkanalen) - henholdsvis udsender nyre- og tarm (gut) former af sekundær hyperparathyroidisme.

Hos patienter, der er på hæmodialyse (apparat "kunstig nyre") udvikles syndromet af sekundær hyperparathyroidisme hos 50-70% af tilfældene. Hos patienter, der har gennemgået gastrectomi, stiger niveauet af parathyroidhormon i 30% af tilfældene.

Udviklingen af ​​sekundær hyperparathyroidisme hos patienter med kronisk nyresvigt associeret med forringet syntese af aktivt vitamin i nyrerne parenkym, hvilket resulterer i forringet calciumabsorption, og hypocalcæmi.

Hypokalcæmi i tarmformerne af sekundær hyperparathyroidisme er forbundet med nedsat absorption af D-vitamin og calcium i mavetarmkanalen.

Endvidere hypocalcæmi udvikler alvorlige leversygdomme (primær biliær cirrhosis), metaboliske lidelser, der skyldes vitamin D, samt i rakitis og rahitopodobnyh sygdomme hos børn.

Du Må Gerne Pro Hormoner