Hypofysanani er en sygdom, der udvikler sig på grund af mangel på væksthormon og andre tropiske hormoner i hypofysen; Som følge heraf forsinkes vækst, organer og væv, skelettet er differentieret, til sidst metabolisme er brudt, den fysiske udvikling er forsinket.

Årsager til hypofysenanisme

Hos mange patienter kan årsagen til hypofysisk nanisme ikke etableres.

  1. I de fleste tilfælde kan sygdommen hos patienter forårsages af en overført infektion, der påvirker hypotalamus-hypofysekomplekset og hypofysenanisme forekommer;
  2. Skader kan være giftige eller inflammatoriske, som følge heraf forstyrres udskillelsen af ​​frigørende hormoner, og der forekommer en mangel på udskillelser af tropiske hypofyseshormoner og væksthormonsekretioner;
  3. Udvikle hypofyse nanisme kan skyldes dannelsen af ​​hypofyse adenom, craniopharyngioma, gliom. Ved roden af ​​sygdommen er årsagerne til dannelsen af ​​disse tumorer;
  4. Udviklingen af ​​hypophyseal nanisme kan observeres med en generisk craniocerebral trauma, granulomatøs eller cerebrovaskulær proces i hjernen;
  5. Gipofizarnyj nanizm kan have arvelig karakter med selektiv mangel på væksthormon hos patienter og deres forældre;
  6. Patogenesen af ​​hypofysisk nanisme fremkommer på grund af mangel på væksthormon, hvilket fører til en afmatning i skeletets vækst og dets aldersrelaterede udvikling og en forstyrrelse i udviklingen af ​​organer og væv;
  7. Hypofyse dværg forekommer på grund af forstyrrelser af hypofys trofiske funktioner: thyrotropisk, adrenokortikotropisk, gonadotropisk;
  8. Du kan også bemærke patogenesevarianten, et sjældent væksthormon i denne sygdom har isoleret insufficiens;
  9. Der er også en absolut mangel på væksthormon, det er forbundet med en krænkelseskrænkelse, skyldes ændringer, der forekommer i væksthormonet;
  10. Sjældent kan udskillelsen af ​​hormonet isoleres. Hos patienter er sygdommen forårsaget af en fælles mangel på udskillelse af skjoldbruskkirtelstimulerende, gonadotrope, adrenokortikotrope hormoner;
  11. I det tilfælde, hvor hormonsekretion mangel er afgørende at håndtere væksten, dannelsen af ​​skelettet, andre organer og væv, mangel på gonadotropin, thyroidstimulerende hormon og adrenocorticotropt bestemmer den morfologiske og funktionelle svækkelse (køn, skjoldbruskkirtlen og binyrebarken), regulere det.

Gipofizarnyj nanizm kan forekomme i den embryonale periode, fra en fødsel og fører til en forsinkelse i kropshøjden på et skelet, og også mikrosomi af bløde væv og indre organer.

Symptomer på hypofysenanisme

Efter fødslen har patienter med hypofyse nazmom normal vækst og vægt, i udvikling er ikke forskellige fra deres jævnaldrende.

Der er en forsinkelse i væksten i hypofysen dværgerne lidt senere, men også i en tidlig alder: hos børn fra to til seks år vil der allerede være tegn på fysisk depression.

For at kompilere et komplet billede skal man styre data om gennemsnitlig vækst, indikatorer i forskellige perioder af barndom. Først og fremmest bør man tage højde for individuelle og familiemæssige, raciale træk ved vækstrater samt sygdomme, som kan føre til forsinkelse.

Egenskaber ved vækst

Hvis væksten af ​​barnet ligger bag den gennemsnitlige vækstrate med 25 procent, kan man drage konklusioner om tilstedeværelsen af ​​dværg.

Hos mænd anses dværgvæksten at være mindre end 130 cm og for kvinder under 120 cm.

Udseende af hud

Hud hos børn, der lider af hypofysisk nazisme, er meget tynd og øm, og hos voksne, hvis de stadig lider af hypothyroidisme, er huden rynket, tør og har en gul farve. Således kan denne sygdom i udseende bestemmes.

Stemmefunktioner og hårstruktur på kroppen

På voksne, på grund af den barnlige struktur af strubehovedet, er der observeret et højt lydspor i barnet.

Hairiness hos mænd og kvinder er fattig, og hår på hovedet er tyndt og sparsomt. Udviklingen af ​​det subkutane fedtlag er meget svagt, og med sygdommen hos diencephalic-centrene, der er ansvarlige for appetitten, kan fedme forekomme.

Funktioner af strukturen af ​​muskler og knogler

Musklerne udviklede sig meget dårligt, det skyldes manglende anabole virkning, væksthormon, androgen adrenal cortex og testikler hos mænd.

Knogler meget tynde har et tyndt kortikalt lag, kort. I hypofysisk nanisme kan en vokals kranium i størrelse sammenlignes med barnets kraniumstruktur.

Forsinkelsen i differentiering og nedbrydning af skeletet er en af ​​årsagerne til hypofysananisme. Indikatoren for væksten kan estimeres i forskel mellem den radiografiske alder og pasets alder. Skeletet hos patienter med hypofysemusrom kan ligge bagud i et, to år og endog i ti år. Særligt udtalt læg hos patienter i alderen 18 til 20 år. Forsinkelsen i dannelsen af ​​skeletet stiger, hvis patienter har hypothyroidisme og hypogonadisme.

Ofte er tegn på sygdommen intrakraniel hypertension (udtynding af kraniumbenene, fingerindtryk, stigning i det vaskulære mønster).

I mange patienter observeres ændringer i den tyrkiske sadel, og nogle mennesker har et fald eller en forøgelse i størrelse. Den tyrkiske sadel øges, hvis der er vaskulære aneurysmer, intracellulære tumorer.

Funktioner af organernes struktur og deres præstationer

Organer hos patienter (fordøjelseskanaler, hjerte, lunger), som har hypofysenisme, er meget små i størrelse. Deres størrelse svarer til patientens vækst, ikke hans alder.

Ikke et sjældent symptom på hypofyse nanisme er arteriel hypotension, mens puls, systolisk, diastolisk tryk er stærkt undervurderet. Hjertet i øverste del er meget svagt. Man kan observere systolisk murmur over hjertet. Der er støj på grund af en krænkelse af myokardie trofisme: I elektrokardiografiske undersøgelser er det muligt at observere en reduceret højde af tænderne, lav spænding.

Med en fonokardiografisk undersøgelse er det muligt at observere lavt amplitude toner, funktionelle lyde, yderligere toner vises også. Det findes ved oxigemometri nedsættelse af blodgennemstrømning, hypoxi, en stærk mangel på ilt. Intracellulært kalium undervurderes i myokardiet.

Udvikling af kønsorganer

Oftest har reproduktive organer dårlig udvikling. Der er en atrofi af æggestokkene, de falder ikke ned i pungen. Skrotum og penis er så store som et barns. Kvinder har underudviklet labia, æggestokke, vagina, livmoder. Der er ingen menstruation helt. Kan udvikle oligohypomenorré. Brystkirtlen er ikke særlig udtalt.

I hypofysependution er kvinder og mænd ofte sterile. Men der er undtagelser, når patienter har afkom.

Mental udvikling

Psykisk udvikling hos patienter med hypofyse nazmom normal. På grund af den lille vækst og den konstante pleje af voksne for de syge har psyke af dværge infantile tegn, de er ofte lunefuld og fornærmet som børn. Neurotiske tilstande og depression forekommer ofte. Elektroencefalografisk (EEG) undersøgelse viser umodenhed med bevarelse af en overvurderet spænding EEG, som er iboende hos børn.

Diagnose af hypofyse nanisme

Forkrøbling under normal udvikling af intelligens angiver tilstedeværelsen af ​​hypofyse dværgvækst observerede også dårlig udvikling af reproduktive organer, i de fleste patienter med mangel på skjoldbruskkirtlen og binyrebarken - alt dette vidner om hypofyse dværgvækst.

Symptom på hypofysisk nanisme kan være et undervurderet niveau af væksthormon i blodet, det bestemmes af radioimmunoassay og immunologiske tests.

Når kan forekomme en utilstrækkelig stigning af væksthormonet, hvilket indikerer konservative adenohypophysis vækst, der er karakteristisk hypofysedværgvækst prøveudtagning hypoglykæmi med insulin eller ved introduktion af arginin.

Bestemme afvigelsen af ​​vækst og hypofyse dværgvækst, som er forårsaget af forskellige lidelser i knogle- og deformitet (spinal tuberkulose med kyphosis, krumning og flere brud på hyperparathyroid fibrøse osteodystrofi) er der ingen vanskeligheder.

Under kronrodystrofi er skelet på hoved og stamme normalt, men lemmerne er korte, de er dannet på grund af patogenen af ​​brusk i rørformede knogler. Hvis vi sammenligner hypofyse nanisme, hvor der altid er en vækstretardering, udvikles under- og øvre lemmer uforholdsmæssigt under kronrodystrofi.

Vækst forsinkelse altid forekommer hos patienter med medfødt eller mangel udviklet i barndommen skjoldbruskkirtlen og hæmning kan observeres i den fysiske og mentale udvikling, som følge af den reducerede intelligens (kretinisme).

Der er rapporteret hos disse patienter, klinisk og laboratorie udtalte tegn på alvorlig hypothyroidisme, med patienter, der lider af hypofyse dværgvækst, er hypothyroidisme ikke har en høj intensitet af udvikling, har en ledende stilling i billedet af sygdommen, og det ikke er en overtrædelse af psyken, der opstår i primær hypothyroidisme.

Diagnostiske metoder

For at diagnosticere hypofyse nanisme hos en voksen, er der normalt ikke behov for yderligere test, visuel undersøgelse er tilstrækkelig til at bestemme det kliniske billede. For børn er diagnosen noget vanskelig.

Først og fremmest vil det vigtigste øjeblik være samlingen af ​​anamnese og nogle studier:

  • radiografi af kraniet;
  • niveau af væksthormon i blodet;
  • bryst røntgen, håndled, knogler;
  • computertomografi;
  • magnetisk resonansbilleddannelse.

Behandling af hypofyse nanisme

Først og fremmest, når behandling af patienter med hypofyse nazmom skal være opmærksom på ernæring, indholdet af vitaminer og proteiner i kosten.

Det er nødvendigt for patienter at give ro og til at lette deres studier og arbejde.

Patienter med hypofyse nazmom skal bruge stoffer af det humane hormon og anabolske steroider for at øge væksten af ​​væv, organer. Vækstraten ved brug af hormoner og anabolske steroider er meget højere, forudsat at behandlingen startede i en tidlig alder eller i det mindste ungdommelig.

Anvendelsen af ​​anabolske steroider

Ofte ordinerer patienter med hypofyse nazmom anabolske steroider, stoffer kan forbedre væksten og forbedre den fysiske udvikling. Ved brug af medicin øges osteoblasterne, alkalisk fosfatase øges.

Anabolske steroider øger væksten af ​​knogler i højden og udøver ikke en stærk virkning på skelettens forening og stigningen i differentiering. Stærk maskulinisering på de ikke har kvinder, men påvirker udviklingen af ​​livmoderen, og mandlige anabolske steroider påvirker seksuelle udvikling (hvis de har hypogonadisme og hypofyse dværgvækst sygdom).

Den første steroid af anabolske virkninger var methylandrostenediol.

Af de anabolske steroider, der anvendes og nu kan kaldes: deca-durabolin nerobolil, retabolil. De administreres intramuskulært, en mg pr. Kilogram af patientens kropsvægt. Det blev også konstateret, at ved ændring af stoffer med anabole proteineksponering øges vækstraten, hvorfor det er nødvendigt at erstatte nogle lægemidler med andre.

Hvert halve år skal du overvåge tilstanden af ​​knoglerne. Ved brug af anabole lægemidler forekommer der lidt forvirring i piger, men forsvinder, når deres ansøgning er annulleret. Mindre indvirkning har restabolil.

Ved anvendelse af anabolske steroider kan en kolestatisk virkning forekomme, med brugen af ​​cholagogue midler stopper dets forekomst. Observeret kan være en allergi, der manifesterer sig i form af udslæt og kløe. Anabolske steroider skal behandles i mange år, og de skal anvendes, før væksten begynder at stige.

Anvendelse af skjoldbruskkirtlen

Hvis patienten lider af dværgvækst hypofyse hypothyroidisme, derefter sammen med anabolske steroider bør anvendes i små mængder tireoidin.

Doseringen af ​​thyroidin 0,001-0,005 skal påføres to gange dagligt afhængigt af patientens vækst og alder. Det er nødvendigt at øge dosen af ​​thyroidin efter fjorten dage og bringe den til det nødvendige, som vælges individuelt, det vil give en euthyroidstatus ifølge laboratoriedata.

I hypofysenisme bør behandlingen være strengt individuel, og den består af forskellige indikatorer:

  • patientens alder
  • tilstanden af ​​de endokrine kirtler
  • graden af ​​retardation af væksthormon og tropiske hormoner i hypofysen.

Ved korrekt behandling kan patienten opleve en stigning i væksten.

Det skal bemærkes, at patientens intellektuelle udvikling med hypofyse-nazmom ikke krænkes, så dens korrektion er ikke nødvendig. Psykologisk hjælp kan være nødvendig, men kun i nogle tilfælde.

Det er dog værd at overveje, når man ansøger om et job, at patienten har barndomsreaktioner og visse psykologiske egenskaber i sin adfærd.

Terapeutisk program til hypofyse nanisme

  1. Generel styrketræning;
  2. Behandling med anvendelse af væksthormon;
  3. Behandling med anabolske steroider;
  4. Korrektion i pubertaleperioden for seksuel udvikling og brugen af ​​substitutionsbehandling i postpubertaleperioden;
  5. Anvendelse af substitutionsbehandling med skjoldbruskkirtelmidler (med hypothyroidisme).

De enkleste behandlingsmetoder er:

  • generel genoprettende terapi;
  • behandling med brug af væksthormon.

Generel genoprettende terapi

Generel genoprettende terapi omfatter ernæring, der indeholder en normal mængde proteiner (fisk, kød, andre fødevarer, der indeholder proteiner), frugt, grøntsager. Også i kosten er fosfor, vitaminer, calcium.

Det er nødvendigt at give patienten et gunstigt psyko-følelsesmæssigt miljø, skabe rekreative forhold, studier og arbejde skal svare til fysisk udvikling.

Behandling med væksthormon

Grundlaget for metoden til behandling af hypofyse nanisme er brugen af ​​somatotrope hormoner. Til denne behandling anvendes Samotropin til mennesker og primater. Samotropisk hormon blev opnået ved genteknologi (saizen, humatron). Substitue sådanne lægemidler med somatotropin, som er opnået fra hypofysen hos mennesker, der døde af ikke-infektiøse og ikke-tumorsygdomme.

Behandling med somatotropin og dets effektivitet afhænger af den alder, hvor patienten begyndte at bruge.

Børn i en ung alder, som har en forsinkelse i udviklingen af ​​knogler og utilstrækkelig vækst, kan behandles ved hjælp af somatotropin bedre. Lægemidlet bør anvendes 3 gange om ugen efter indgivelsesmetoden.

Humant somatotropic hormon (Fremgangsmåde til Genetic Engineering), såsom en seng eller Genotropin anvendes som følger: en dosis på dopubertatnogo periode være 0,5 IU / kg om ugen, som vist i postpubertanom dosis er 1 IU / kg hver 7 dage. Dosis af lægemidlet bør opdeles i syv injektioner (den 1. hver dag).

Virksomheden KabL, Genotropin producenten anbefaler brug af lægemidlet ved en dosis på 0,5-0,7 IU / kg ved 7 dage, der skal gøres subkutan injektion af 6 stykker. Til injektioner skal du udskifte injektionsstedet, så lipoatrofi ikke dannes.

Det er kendt, at toppen af ​​væksthormonsekretionen sker om natten, så det er nødvendigt at simulere hormonsekretion og injektioner før sengetid.

Behandling med somatotropin kan vare fra en måned til flere år, indtil det øjeblik, hvor alle mulige metoder til behandling af sygdommen anvendes.

For nylig, da væksthormon blev anvendt fra humane hypofyser, var behandlingen i op til to år dannet antistoffer mod væksthormon.

Behandling af sygdommen med somatotropin kan være i forskellige aldre, kun hvis vækstzonen ikke er lukket.

Prognose af hypofyse nanisme

Først og fremmest bør prognosen for hypophyseal nanisme laves på baggrund af hovedårsagen og udviklingen. Hvis hypofysen er genetisk, forbedrer behandlingen patientens evne til at arbejde. Sådanne patienter vil kunne udføre arbejde, der ikke vil være forbundet med neuropsykisk og fysisk stress.

For patienter, hvis evne til at arbejde er begrænset, er en gruppe III handicap tildelt. Hvis patienter med hypofyse nazmom vækst er lille og der er fysisk svaghed, så er gruppe II handicap tildelt.

På nuværende tidspunkt er der udviklet en metode til behandling af abnormiteter ved brug af bioresonansdiagnostik og behandling ved anvendelse af elektromagnetiske højfrekvensoscillationer.

Bioresonance terapi er i øjeblikket en af ​​de bedste metoder til behandling.

Procedurer anvendt
med sygdom hypofysenanisme

Hypofysenanisme (dværgisme)

Hypofysenanisme (et andet almindeligt anvendt navn - dværgvækst, såvel som microsomia, nanosomer) Er en tilstand, hvor der er en alvorlig forsinkelse i en persons vækst og fysiske udvikling. Dette skyldes mangel på krop væksthormon (væksthormon, STH).

Denne lidelse anses for meget sjælden. Ifølge forskellige data påvirker sygdommen 1-4 personer pr. 10.000 individer. Læger siger, at mandlige patienter er dværgede omkring dobbelt så ofte som kvinder. Det er generelt antaget, at dværgvækst hos mænd - denne vækst er lavere end 130 cm hos kvinder, denne figur er 120 cm.

grunde

Ordet "dværgvækst"Kommer fra det græske sprog og i oversættelses betyder"dværg". Dette kliniske syndrom manifesteres hos mennesker som følge af sygdomme, der er hormonforbindende og ikke-endokrine. I kroppen af ​​patienter, der lider af dværg, er der en forstyrrelse i produktionen somatotropin (det såkaldte væksthormon) i den forreste hypofyse.

Årsagen til manifestationen af ​​denne sygdom hos mennesker kan være et tab hypofyse på grund af skader, tumorer, virkningen af ​​toksiner og infektion i hypofysehypofyseområdet. Nogle gange forstyrres normal regulering af hypofysefunktioner hypothalamus.

Udviklingen af ​​sygdommen påvirkes også af genetiske faktorer, tab eller reduktion i hypofysenes somatotropiske funktion, manglende biologisk aktivitet af væksthormon eller nedsat følsomhed overfor dette hormon fra det perifere væv.

Gipofizarnyj nanizm det accepteres at henvise til sygdomme, som er genetisk arvede. I dette tilfælde er det vigtigt for en person at vide, om der er tilfælde af sygdom i hans nære slægtninge og forfædre. Nogle gange kan gamle billeder eller familierelaterede spørgsmål hjælpe med at genkende sygdommen blandt nære mennesker.

Men læger identificerer en række faktorer, der kan forværre situationen, når en person udvikler dværg. Derfor er hypofyseniveau hos børn ofte forværret på grund af underernæring, indflydelsen af ​​negative miljøfaktorer, forekomsten af ​​nogle somatiske sygdomme. Behandling af hypofyse nanisme indebærer eliminering af sådanne faktorer.

Årsagen til udviklingen af ​​dværg kan være fødselsskader på hovedet såvel som syfilis, tuberkulose, sarkoidose. Predisposing til nazmu faktor er undertiden radioterapi eller kemoterapi. Men i omkring halvdelen af ​​tilfældene er årsagen til udviklingen af ​​denne patologi ikke blevet afklaret.

beviser

Således er sygdommens hovedtegn en lav menneskelig vækst - under 130 cm hos mænd og under 120 cm hos kvinder. Så hvis barnet normalt vokser med 7-8 cm om året, så når hypofysen vokser, vokser barnet kun 3-4 cm om året. Det skal bemærkes, at dværg forfatningsmæssige, det vil sige en familie natur, samt en forsinkelse i væksten hos sunde børn, læger anser som en variant af normen.

dværgvækst - en tilstand, hvor der er et meget skarpt lag i kroppens vækst og fysiske udvikling i forhold til de gennemsnitlige standarder for en vis alder. Tegnene på dværgisme antyder i dette tilfælde ikke kun et markant lag, men også et fald i den årlige vækstdynamik af vækst og vægt hos en sådan patient. Sådanne børn har som regel ganske normale indikatorer for både vægt og højde ved fødslen. Men senere har de et betydeligt hul fra deres jævnaldrende i disse indikatorer. Sommetider manifesterer sygdommen sig fra de allerførste måneder af livet. Men oftest opdager forældre symptomer på dværg hos børn i 2-4 år.

Hos patienter, der lider af nazisme, noteres proportionalformen og tilsætningen af ​​kroppen. Men samtidig svarer sådanne proportioner mere til barnets fysik. Sådanne mennesker har tør og bleg hud. Årsagerne til dette fænomen er utilstrækkelig funktion af parathyroidkirtler. Hvis en person ikke modtager regelmæssig og korrekt behandling, bliver huden meget gammel tidligt, der vises rynker på dem.

Fedtvæv under huden er også dårligt udviklet, og hos nogle patienter er der overskydende fedtindskud på underlivet, hofterne, brystet. Samtidig er musklerne meget svage udviklede. Hvis patienter, som udvikler sig gigantisme, musklerne er i starten stærke, og senere svækkes, så er der hos patienter med nazmom muskel svaghed bemærket straks. Oftest har disse mennesker ikke sekundært hår. Et andet vigtigt træk, der manifesterer sig som hypofysen dværg, er forsinkelsen i skelettets nedbrydning. Dette fænomen bestemmer den sene ændring af mælketænderne til permanent.

I forbindelse med tab af gonadotrop funktion hos hypofysen hos mennesker med dværg, er der manglende seksuel udvikling. Hvis du sammenligner med aldersnormerne, så har mænd nedsat penis og kønkirtler, der er underudvikling af pungen, og sekundære seksuelle karakteristika er fraværende. På samme tid markerede kvinder med hypofonisme en hypofonisme. De må ikke have menstruation, brystkirtlene forbliver underudviklede, sekundære seksuelle karakteristika forekommer ikke.

Psykisk udvikling hos sådanne patienter opfylder normernes kriterier, men nogle gange kan nogle juvenile træk forekomme. I processen med at gennemføre en neurologisk undersøgelse er det muligt at opdage nogle tegn, der tyder på en organisk læsion af nervesystemet. Interne organer i disse patienter reduceres (dette fænomen kaldes splanhnomikriey), de lider ofte af manifestationer hypotension, bradykardi, muffled hjerte lyde noteres. Lejlighedsvis sekundær hypocorticoidism.

Hvis nanisme udvikles i en patient på grund af organisk skade på hjernen, så er der en generel cerebral symptomatologi, intellektet falder. Ofte udvikler denne tilstand diabetes insipidus.

diagnostik

Mistanke om dværgisme hos et barns forældre kan forekomme i barnets første måneder eller år. Ved at definere træk ved udvikling vurderer børnelæger ikke kun barnets vækst og vægt, men også deres dynamik.

Hvis man mistænker for hypofysenisme, er en røntgenundersøgelse foreskrevet. På røntgenstråler af børster og håndled, kan tegn på forsinkelse i differentiering og nedbrydning af skeletet overvejes.

Gennemførelse af en computertomografi giver dig mulighed for at bestemme de underudviklede zoner af skelettens forening. Med den normale udvikling af kroppen er knogler dannet af brusk, deres synkronisering passerer gradvist. Sådanne processer begynder med synspunktet. De er fuldendt, når en person er 20-25 år gammel. Hvis udviklingen af ​​somatotropin er nedsat, så kan disse punkter i løbet af undersøgelsen bestemmes gennem hele livet af en person.

Patienten er tildelt laboratorietests. Især den insulin test, hvor der ikke er øget sekretion af væksthormon (dette er typisk for den normale tilstand af menneskers sundhed). Sommetider stiger hans sekretion kun i en kort periode og lidt. Andre test bruges også til at påvise niveauet af væksthormon i blodet. Til dette formål anvendes biologisk aktive stoffer og nogle lægemidler.

behandling

Begyndende med behandling af dværg, skal lægen nødvendigvis bestemme årsagen, som fremkaldte udviklingen af ​​denne patologi. Hvis hypofyseniveauet er i stand til at genkende og bekræfte diagnosen rettidigt, giver substitutionsbehandling med brug af et somatotrop hormon gode resultater. Under behandlingen anvendes et hormon, både naturligt og syntetisk.

behandling somatotropin udføres indtil patientens alder 13-14 år. Det er nødvendigt at tage hensyn til hormons indflydelse på koncentrationens vækst somatomediner i patientens blod, som uden somatomediner hormon væksthormon er begrænset. Hvis blodkoncentrationen efter en vis behandlingsperiode øges somatomediner, du kan drage konklusioner om succesen med terapi.

At øge patientens vækst under behandlingen er et andet vigtigt kriterium. Behandling anses for effektiv, hvis en person vokser med 8-12 cm efter et års behandling efter en bestemt ordning.

Lægemidlet tages flere gange om ugen i 2-3 måneder. Herefter følger en kort pause. Det er vigtigt at overholde denne særlige ordning, fordi langvarig brug af dette hormon i store doser kan fremkalde produktion i kroppen antistof. Derfor skal en erfaren endokrinolog nødvendigvis kontrollere behandlingsprocessen.

Hvis en patient gennemgår primære processer i hypothalamus, bliver han vist behandling somatoliberin, som har en stimulerende effekt på hypofysen.

Nogle gange indbefatter behandling af dværgisme modtagelse af steroidhormoner. De kan ikke helt erstatte den effekt, som somatotropin. Denne behandling gør det imidlertid muligt at aktivere skeletets vækst og udvikling og samtidig bidrage til produktionen af ​​internt somatotropin. Det anbefales at starte en sådan behandling med 5-7 år, Men for at gennemføre det senere end i 18 år gammel, ineffektiv.

Hvis patienten har en kombineret form af sygdommen, og der er mangel på andre typer hormoner i kroppen, så parallelt med somatotropin modtages modtagelsen af ​​syntetiske analoger af disse hormoner, hvor manglen er observeret.

Når skjoldbruskkirtelfunktionsmangel er foreskrevet L thyroxin, Tireokomb. Hvis der er behov for at justere funktionerne hos kønshormoner, så er de i adolescenten ordineret til specielle lægemidler. Mandlige patienter foreskrives optagelse choriongonadotropin eller methyltestosteron. Piger vises modtagelse østrogen, sinestrola eller choriongonadotropin. Hvis der er en overtrædelse af funktionen CNS, patienten er ordineret vaskulær medicin. Nogle gange er det nødvendigt at udføre dehydrering, resorption behandling.

Patienter med hypofyse nazmom bør fuldt ud spise. I kosten skal der være så mange produkter, der indeholder dyr protein, calcium, phosphor, alle grupper af vitaminer.

Hypofysenanisme, fremkaldt af hjernetumorer, hypofyse, hypothalamus, er vanskeligere at behandle, da adgang til lokalisering af tumoren er meget kompliceret. Sådanne mennesker får ofte et handicap på grund af de begrænsede fysiske evner.

Men generelt er sygdommens prognose hovedsageligt bestemt afhængigt af årsagen til sygdommen. Hvis der er visse genetiske defekter eller arvelig overførsel af sygdommen, hjælper den korrekte tilgang til behandling at stoppe processen med dens udvikling. Mennesker, hvis behandling begyndte rettidigt, kan senere betydeligt stige i væksten.

forebyggelse

Der findes ingen effektive forebyggende foranstaltninger for at forhindre dværgisme. Ikke desto mindre er det nødvendigt at undgå indflydelse af skadelige faktorer (giftstoffer, toksiner mv.) i perioden af graviditeten og efterfølgende amning. Udviklingen af ​​sygdommen kan påvirkes af skader, der opstår under fødsel. Barnet bør give den mest komplette ernæring, i kosten skal være fødevarer, der er højt i vitaminer og mineraler. Det er vigtigt at behandle alle somatiske sygdomme i kroppen i tide.

Hypofysanæmi hos voksne og børn: Symptomer og behandlingsmetoder

Hypofyse dværgvækst (nanosomer, hypofyse dværgvækst, microsomia) - en sygdom manifesteret i knoglevækst forsinkelse, indre organer og fysiske udvikling som følge af nedsættelsen af ​​hypofyse væksthormon (GH), væksthormon. Hos mænd er disse lidelser hyppigere end hos kvinder. Dværgvækst anses for at være op til 130 cm i den første og op til 120 cm i den anden. Patologi er sjælden, forekommer hos 1 barn ud af 30.000.

Fra fødselstidspunktet sker en persons vækst under påvirkning af somatropin, der ligger i hypofysenes anterior lob. Interagerer med resten af ​​hormonerne hjælper STH med at styrke musklerne, øge knoglens længde. Med tilstrækkelig produktion af hormonet vokser barnet gennemsnitligt med 7-8 cm hvert år. Når produktionen af ​​somatropin falder, begynder den fysiske udvikling at forsinke.

Sygdommen er ofte arvet. Medfødt årsag GH-mangel kan være forbundet med genetiske mutationer eller deformiteter i hypothalamus-hypofyse-systemet af fosteret (aplasi, hypoplasi eller hypofyse ectopia, anencephalitis).

De faktorer, der fremkalder mikrosomal er:

  • craniopharyngioma (type hjerne tumor);
  • craniocerebrale traumer;
  • sarkoidose;
  • syfilis;
  • autoimmun hypofysitis;
  • parenchymale (intracerebrale) blødninger;
  • encephalitis;
  • hydrocephalus;
  • meningitis;
  • gliom;
  • vaskulær aneurisme;
  • tuberkulose.

Tumorer i hypothalamus-hypofysen (germinom, craniopharyngioma, neurofibroma, hamartom, hypofyseadennom) forårsager også mikrosomi. Sygdommen kan være en konsekvens af kemoterapi eller strålebehandling. Forstyrrelsen af ​​somatropinproduktion kun ved hypofysenes celler observeres sjældent. I de fleste tilfælde har folk haft ændringer i produktionen af ​​de andre hypofysehormoner (thyreoidea-stimulerende, lyuteotropnogo, luteiniserende hormon, follikelstimulerende) er ansvarlige for den reproduktive funktion og stofskifte. Mikrosomi kombinerer ofte med endokrine patologier. De fleste patienter med hypofyse dværg er ufrugtbare.

Patient med diagnose af hypofyse nanisme

I sygdommens arvelige form fødes børn med normal kropsvægt og højde. Patologi manifesterer sig i en alder af 2-3 år. Børn begynder at ligge bagud i vækst fra deres jævnaldrende, men samtidig forbliver kroppens proportioner hos børn normale. Symptomer på nanosomi er:

  • langsommere nedbrydning af skeletet;
  • bleghed, tørhed, blålig eller gullig hudfarve
  • sen forandring af tænder;
  • tendens til hypotension.

Disproportioner forekommer i ungdomsperioden. Følgende bemærkes:

  • mand - små testikler, lille penis, fraværet af hår i ansigtet, i armhuler og kønsbehåring, hypoplasi i strubehovedet muskler, nedsunkne testikler (bilaterale eller ensidige) i pungen;
  • hos kvinder - underudvikling af brystkirtlerne, labia og livmoderen, mangel på en normal menstruationscyklus, skamhår og armhuler.

Patientens intellekt og hukommelse er normalt ikke overtrådt, men ejendommelig infantilisme er iboende i følelser og psyke.

Kriterier for diagnose er: undersøgelse af en specialist, indsamling af anamnese, resultaterne af instrumentelle og laboratorieundersøgelser. Ved undersøgelsen specificeres bygningsforholdene, indekserne for mental udvikling og graden af ​​vækstunderskud. Lægen finder også den mulige virkning af provokerende faktorer, tilstedeværelsen af ​​nanosomi hos slægtninge. Laboratorieblodprøver er nødvendige for at præcisere indholdet af somatropin. Normalt anvendes stimulerende test:

  • test med brug af insulin - indførelsen af ​​små doser i en sund krop øger mængden af ​​væksthormon; ved mikrosomi er prøven negativ, koncentrationen af ​​somatotropin ændrer sig ikke;
  • test ved hjælp af glycin eller arginin - aminosyrer stimulerer normalt produktionen af ​​et hypofysetomatotrop hormon i mangel af en sådan effekt anses oplevelsen negativ
  • prøve med clonidin (clonidin) - bruges til at øge koncentrationen af ​​væksthormon; fraværet af en positiv reaktionssignalmikrosomi.

MR i hjernen giver dig mulighed for at studere området af hypofysen og de omkringliggende områder.

Radiografi af den tyrkiske sadel som en diagnostisk metode anvendes til forskellige krænkelser af dens struktur: deformation, forøgelse eller formindskelse i størrelse. Radiografi af håndled og ledninger hjælper med at bestemme deres faktiske alder. Med hypofyse-dværgisme ligger knogleudviklingen bag kronologisk i mere end 2 år.

Brugen af ​​CT (computertomografi) giver dig mulighed for at præcisere graden af ​​forening af skeletet. I en sund krop er knogler dannet af brusk. Processen begynder med synkroniseringspunkterne og varer i ca. 20-25 år, der slutter med dannelsen af ​​skeletet. Med hypofysenisme forbliver disse punkter synlige i hele livet.

Differentiel diagnostik med hypothyroidisme, somatogen vækstretardation, kondrodystrofi, Shereshevsky-Turner syndrom er nødvendig. Kondrodystrofi manifesteres af kort statur, uforholdsmæssig vækst i ekstremiteterne og okklusion af næsebroen. Hypothyroidisme er karakteriseret ved tør hud, forsinket udvikling af skeletet, nedsat intelligens. For Shereshevsky-Turners syndrom er forekomsten af ​​pterygoidfoldninger af huden i nakken, langsom vækst, deformation af auriklerne typisk. Somatogen væksthæmning opstår, når spiseforstyrrelser, stofskifte, hjertesygdomme, knoglesystem og andre organer forstyrres.

Terapi er ordineret af en endokrinolog. Hovedretningen er restaureringen af ​​det krævede niveau af somatropin. Det konstante indtag af kunstigt væksthormon har en stimulerende effekt på hypofysen. Ofte udpeget:

Når hypothyroidhormoner, der påvirker funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen, tilsættes Thyreocombe, L-thyroxin, til behandlingsregimen. På baggrund af terapi normaliseres patientens væksthastighed (op til 8-12 cm om året). I adolescenten er der foreskrevet korrektion af utilstrækkelig funktion af kønshormoner:

  • drenge - gonadotropin chorionic, methyltestosteron;
  • piger - gonadotropin chorionic, østrogener, præparation Synestrol.

Behandling stimulerer skeletets udvikling og sekundære seksuelle egenskaber (vækst af hår i ansigtet, i pubicområdet, brystkirtler, stemmeændring). Personer med hypofyse nazmom, som tidligt begyndte behandling, kan opnå normal vækst og blive vant til forholdene i det omkringliggende liv. De har ofte brug for psykosocial korrektion - hjælp med tilpasning i samfundet, valg af erhverv.

Overholdelse af visse foranstaltninger (behandling af hovedskader, leversygdomme, nyreproblemer) kan reducere risikoen for sygdom.

Hypofysanani er en patologi, der forstyrrer udviklingen af ​​hele organismen. Årsagerne til sygdommen kan ikke altid afklares. Tidlig diagnose og behandling bidrager til en persons vækst og normale udvikling. I mangel af terapi forbliver mænd og kvinder handicappede.

Og lidt om hemmeligheder.

Historien om en af ​​vores læsere Irina Volodina:

Især deprimerede mig øjne, omgivet af store rynker, plus mørke cirkler og hævelse. Hvordan fjernes rynker og poser under øjnene helt? Hvordan håndteres hævelse og rødme? Men ikke så gammel eller ung mand, som hans øjne.

Men hvordan forynge dem? Plastikkirurgi? Anerkendt - ikke mindre end 5 tusind dollars. Hardware procedurer - photorejuvenation, gas-væske pilling, radiolifting, laser ansigtsløftning? Lidt mere tilgængelig - kurset koster 1,5-2 tusind dollars. Og hvornår for hele denne tid at finde? Ja, og stadig dyrt. Især nu. Derfor valgte jeg for mig selv en anden metode.

Hypofysenanisme

Hypofysenanisme - endokrin lidelse udgangspunkt i den overtrædelse syntese af væksthormon (somatotropin) ind i det forreste lap af hypofysen, hvilket resulterer i hæmmet vækst af skelettet, indre organer og fysisk underudvikling. Hypofysedværgvækst kendetegnet ved abnorm kort statur: højde 130 cm under mænd, kvinder vækst på mindre end 120 cm; bagud i udviklingen af ​​bevægeapparatet, hypogonadisme, reducere størrelsen af ​​indre organer, hypotension, bradykardi og andre. Diagnose af hypofysedværgvækst involverer bestemmelse basal serumkoncentration af væksthormon, udføre farmakologiske forsøg, røntgen i kraniet, hænder og håndled. Behandling af hypofyse-dværgvækst omfatter somatotropin substitutionsbehandling, anabolske steroider, thyroide lægemidler, kønshormoner.

Hypofysenanisme

Udtrykket dværgvækst (microsomia, nanosomer, dværgvækst) bredt betegnet antal patologiske tilstande, udtrykt i retardering af vækst og fysiske udvikling end den gennemsnitlige alder, køn og race befolkning normen. Nanisme kan være en uafhængig genetisk sygdom eller fungere som et symptom på en række endokrine og ikke-endokrine sygdomme.

Der er nanisme med en proportional og uforholdsmæssig fysik. Til gruppen af ​​sygdomme med en proportional forfatning er hypofyse nanisme; Myxedematøs (thyreogen) nanisme; adrenal nannisme med adrenogenital syndrom (medfødt adrenal hyperplasi); Nanisme, der er forbundet med thymuskirtlenes nederlag infantil nanisme, som udvikler sig under påvirkning af eksogene faktorer (mavesmag eller forgiftning); Nanisme, der er forbundet med for tidlig pubertet og tidlig lukning af vækstzoner. Dværgvækst uforholdsmæssig forfatning repræsenteret ved følgende former: rachitiske, hondrodistroficheskoy, dværgvækst med osteogenesis imperfecta (knogleskørhed medfødte). Fra nanismens tilfælde skal man skelne mellem familieformler (forfatningsmæssige) former for kort statur, der betragtes som en variant af individuel fysisk udvikling og ikke er patologi.

Hypofysedværgvækst - et klinisk syndrom forårsaget af absolut eller relativ mangel på hypofyse væksthormon (væksthormonsekretionsdeficiens eller forringet væv følsomhed over for det). Gipofizarnyj nanizm forekommer i en befolkning med frekvens 1:15 000 -1: 20 000, det er en smule oftere blandt mænd.

Årsager til hypofysenanisme

Væksthormonmangel underliggende hypofysedværgvækst, kan skyldes de tre grupper af grunde: medfødt mangel på væksthormon (GH) købt giposomatotropnym tilstand og perifer væv modstand mod virkningerne af væksthormon. Medfødt mangel på somatotropin kan være forbundet med den genetiske defekt (mutation af væksthormongen, genmutation receptor somatoliberin et al.) Eller deformiteter i hypothalamus-hypofyse-systemet (anencephalitis, medfødt aplasi, hypoplasi eller ectopia hypofyse).

Erhvervet hypofysedværgvækst udvikles tumorer i hypothalamus-hypofyse region (craniopharyngiom, hamartoma, neurofibrom, germinomas, hypofyseadenom) eller andre tumorer i hjernen (fx gliom af den optiske chiasm). I nogle tilfælde kan hypofysedværgvækst forårsage hovedlæsioner, brandskader, neurale infektioner (virale, bakterielle encephalitis og meningitis), autoimmun hypophysitis skaden af ​​hypofyse stilk under kirurgi, hydrocephalus aneurisme hypofyse fartøjer og t. D. Hypofyse dværgvækst kan være forbundet med toksiske virkninger af kemoterapi eller strålebehandling (leukæmi, retinoblastom, knoglemarvstransplantation, etc.. d.).

Hypofysiske dværgvækst som følge af ufølsomhed målvæv til væksthormonmangel kan udvikle sig i GH-receptorer fravær af biologisk aktivitet af væksthormon, resistens over for insulin vækstfaktor 1.

Sammen med isoleret væksthormonmangel, kan med hypofysedværgvækst mærkes reduktion i syntesen af ​​andre hypofysehormoner: gonadotropiner, TSH, ACTH, som er ledsaget af manglende funktion af de respektive perifere endokrine kirtler (sex, skjoldbruskkirtel, binyrer), hvilket også påvirker væksten og fysiske udvikling. I dette tilfælde endokrinologi sige pangipopituitarnoy form for dværgvækst.

Symptomer på hypofysenanisme

Børn er født med normale vægtvækstindeks. Forsinkelsen i vækst med medfødt hypofyse nanisme bliver sædvanligvis mærkbar i en alder af 2-3 år og øges derefter. Vækstraten hos børn med hypofyse nazmom er 1,5-2 cm pr. År (i en hastighed på 7-8 cm). Hos voksne mænd er højden ikke større end 130 cm. Hos kvinder er den 120 cm. Grundloven er proportional, men de forhold, der er karakteristiske for barndommen, kan bevares.

Hudovertræk hos patienter med hypofysen nazmom blek, tør, krøllet, med en gullig eller marmor skygge, som skyldes skjoldbruskkirtelinsufficiens. Hår på hovedet er ofte tyndt, tørt, skørt. Underudvikling af knoglerne i ansigtsskallen bestemmer tilstedeværelsen af ​​små ansigtsgenstande ("marionetflade"), westerniseringen af ​​næsebroen.

Fordelingen af ​​subkutan fedt kan være anderledes - fra mild udvikling til overskydende fedtaflejring i henhold til typen "cushingoid" (på brystet, underlivet, lårene). Der er en forsinkelse i skævbenet, en svag udvikling i muskelsystemet, en overtrædelse af tændeændringen. På grund af underudviklingen af ​​strubehovedet hos voksne med hypofyse nazmom bevares et højt barnligt klangfag. I overensstemmelse med den lave vækst og kropsvægt reduceres størrelsen af ​​de indre organer (splanchnomycria). Ofte, når hypofys nanizme afslørede bradykardi og arteriel hypotension.

Overtrædelse af hypofysens gonadotropiske funktion fører til en forsinkelse og ringere grad af seksuel udvikling (hypogonadisme). Hos unge mænd med hypofyse-nazomom er der manglende hårdhed i den mannlige type, testiklernes hypoplasi, kryptorchidisme, mikropeniasis; hos piger - amenoré, mikromasti, livmoder og ovariehypoplasi.

Den intellektuelle udvikling i hypofysenisme er som regel bevaret. Der kan være psykologiske træk som negativisme, isolation, et fald i selvværd og infantil adfærd. I tilfælde af yderligere klager over hovedpine, opkastning, skal nedsat syn antages at være intrakraniel patologi. Ved panhypopituitar nannisme bestemmes tegn på sekundær hypokorticisme og hypothyroidisme.

Diagnose af hypofyse nanisme

Kriterierne for diagnose af hypofyse nazma er data fra anamnese, objektiv undersøgelse, laboratorie- og instrumentstudier. Kroppens absolutte størrelse bestemmes hos patienterne såvel som underskuddet af væksten - forskellen mellem patientens faktiske vækst og den gennemsnitlige regulatoriske køn og alder i befolkningen. I hypofyse tuberkulose er væksten i underskuddet mere end 2-3 kvadratiske afvigelser.

Hovedrollen i diagnosen hypofyse nanisme tilhører bestemmelsen af ​​det basale niveau af STH i blodserumet, cirkadianrytmen af ​​sekretion og reserver på baggrund af stimulering. Hos patienter med hypofysabces reduceres baseline niveauet af STH signifikant, mens stimuleringstest med insulin, thyroidiborin, arginin etc. øges lidt.

Radiografi af den tyrkiske sadle afslører sin børns form ("stående oval") og en bred (såkaldt ungdoms) tilbage. Med en stigning i størrelsen af ​​den tyrkiske sadel og tilstedeværelsen af ​​områder med forkalkning skal man i første omgang tænke på tumoren. Radiografi af håndled og ledninger gør det muligt at bestemme den radiografiske ("ben") alder. I hypophyseal nanisme er der en signifikant afmatning i skelettens forædlingsprocesser.

At belyse form dværgvækst nødvendigt at studere insulinlignende vækstfaktor (somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, cortisol i plasma og urin, antistoffer mod thyroglobulin mikrosomale fraktion thyrocytter og andre. For at eliminere tumorlæsionen udført CT (MRT) hjernen.

Når hypofyse dværgvækst patient bør høres endokrinolog, gynækolog (kvinder), andrologi (han), en neurolog eller neurokirurg, øjenlæge, genetiker.

Behandling af hypofyse nanisme

For unge børn, for at undgå diagnostiske fejl i 6-12 måneder. tåle en observationsperiode, hvor der lægges særlig vægt på ernæring, genopretningsterapi, indtagelse af vitaminer (A og D) og mineraler (fosfor, calcium). Manglen på vækstdynamik og fysisk udvikling er grundlaget for overgangen til hormonbehandling.

Grundlaget for patogenetisk behandling af hypofysisk nanisme er erstatningsterapi med væksthormonpræparater, som udføres ved intermitterende kurser (2-3 måneder med samme intervaller). Humant somatotropin er ordineret til patienter med bevist endogent hormon mangel og differentiering af skeletet, der ikke overskrider aldersindekserne 13-14 år. Behandling med STH udføres inden vækstzoner er lukket, eller indtil acceptable vækstparametre er nået.

Ved behandling af hypofyse nanisme anvendes anabolske steroider (methandienon, nandrolon), der udøver en stimulerende virkning på niveauet af endogen STH, proteinsyntese og vækst. Behandling med steroidhormoner varer flere år med periodisk udskiftning af lægemidler. Behandling med anabole midler er tilrådeligt at begynde med 5-7 år. For at stimulere funktionen af ​​kønkirtlerne over 16 år, foreskrives unge mænd choriongonadotropin og små doser androgener, og piger får små doser østrogener.

Senere, efter lukning af vækstzoner, overføres patienter med hypofyse nazmom til den konstante modtagelse af kønshormoner i overensstemmelse med køn. I dette tilfælde er kvinder vist brug af kombinerede østrogen-gærpræparater, mænd - langvarige androgener.

Når hypothyroidisme er foreskrevet L-thyroxin, thyroidin; ved insufficiens af somatoliberin - dets syntetiske analoger; med hypofunktion af adrenal cortex - glukokortikosteroider. Med den organiske patologi i centralnervesystemet kan der kræves antiinflammatorisk, resorptiv, dehydreringsterapi. I tilfælde af påvisning af hypofysenes svulster vises deres kirurgiske fjernelse, nogle gange - strålebehandling.

Prognose og forebyggelse af hypofyse nanisme

Med hypofysenisme skyldes genetiske årsager, at prognosen er god. Tidlig og rationel HRT gør det muligt for patienterne at være tilstrækkeligt fysisk udviklede, socialt aktive og i stand til at fungere. Når du vælger et erhverv, anbefales det ikke arbejde, der indebærer øget fysisk og neuropsykisk belastning. I mangel af den nødvendige behandling har patienter lav vækst og fysisk underudvikling. I tilfælde af organiske hjerne læsioner bestemmes prognosen af ​​den underliggende sygdom og dynamikken i dens udvikling. Patienter med hypofyse nazmom er på livslang dispensarregistrering hos en endokrinolog og skal besøge den hver 2-3 måneder.

Forebyggelse af hypofyse nanisme er forebyggelse af infektioner, fysisk og psykisk traume hos gravide kvinder; forebyggelse af fødselstrauma, neuroinfections, TBI, forgiftning hos børn.

Behandling af hypofyse nanisme

Årsager til patologi

Gipofizarnyj nanizm hos børn kan opstå af forskellige årsager. I visse tilfælde er de vanskelige at etablere. Specialister identificerer en række grunde, som der opstår udvikling af en patologisk tilstand på:

  • Hvis et barn har fået en craniocerebral skade under fødslen, fører dette til forekomsten af ​​hypofysisk nanisme. Dette skyldes det faktum, at der er en vaskulær og granulomatøs proces i hjernen.
  • Sygdommen kan forekomme efter den overførte infektiøse proces, som er negativt vist på hypothalamus-hypofysekomplekset.
  • Ofte er årsagerne til sygdommen hypofyse adenom, gliom, kraniopharyngioma. Disse er tumorer, der kan forårsage en patologisk proces.

Hypofyse nannisme observeres ofte på baggrund af giftig eller inflammatorisk skade, hvilket fører til en krænkelse af udskillelsen af ​​frigivelse af hormoner. Dette fører til forekomsten af ​​en mangel i udskillelsen af ​​væksthormoner og tropiske hormoner i hypofysen.

Sygdommen kan forekomme på baggrund af forskellige arvelige faktorer. Hvis forældrene ikke har nok væksthormoner, øges sandsynligheden for barnets patologiske tilstand betydeligt.

Og også hypofys nanisme kan opstå på grund af patogenese, hvilket forklares af isoleret mangel på væksthormon i løbet af sygdommen.

Sygdommen observeres med mangel på væksthormon. Derfor er skelet af et barn vokser langsommere end normalt, og organer og væv udvikler sig fuldt ud.

Årsagen til dværgvækst er ofte ganske forstyrret tropiske hypofyse - skjoldbruskkirtel-stimulerende, gonadotropin, adrenokortikotropisk.

Udseendet af sygdommen kan observeres med absolut væksthormoninsufficiens. Dette skyldes, at sekretion er forstyrret.

Årsagerne til sygdommens udseende er mange. For at sikre en passende behandling af den patologiske proces er det nødvendigt at etablere dem uden fejl.

Symptomatologi af sygdommen

Gipofizarny nanizm præget af tilstedeværelsen af ​​udtalte symptomer. Med en medfødt form for patologi, fødes et barn med normal vægt og højde. De første symptomer på sygdommen hos børn, som regel, observeres om 2-3 år. I hypophyseal nanisme observeres tør og rynket hud. De har en gullig eller marmor skygge. Dette skyldes, at patienten udvikler skjoldbruskkirtelinsufficiens.

På hovedet på patienter tyndt og tørt hår, der er karakteriseret ved overdreven skrøbelighed. Knogler i ansigtsskallen hos patienter er underudviklede. Derfor er ansigtsforholdene hos en person små, og næsebroen synker.

Subkutant fedt kan udvikle sig på forskellige måder. Nogle patienter har en normal kropsvægt, som helt svarer til deres vækst. Men det sker også, at folk med hypofyse nanisme stadig lider af overdreven vægt.

I barndommen er skelet karakteriseret ved en forsinkelse i nedbrydning. Muskelsystemet hos patienter med udseende af denne patologiske tilstand udvikler sig temmelig dårligt. Ændringen af ​​mælketænder passerer med en række forskellige lidelser. Patientens larynx er underudviklet. Det er derfor, at voksne ofte har et barnligt timbre af stemme. Da en persons højde og vægt ikke er tilstrækkelig, fører det til forkert udvikling af indre organer.

Relaterede tegn

Ofte ledsages sygdommen af ​​bradykardi. I nogle patienter blev arteriel hypertension diagnosticeret i løbet af den patologiske proces. Ved hypofyse tuberkulose er den gonadotropiske funktion af hypofysen forstyrret. På denne baggrund kan det seksuelle system være forsinket eller underudviklet. Hvis sygdommen observeres hos en ung repræsentant for det stærkere køn, så er det normalt fraværende fra hannetypen.

Ofte ledsages sygdommen hos drenge af testiklernes hypoplasi. Og også der er en udvikling af kryptokisme. De fleste medlemmer af stærkere sex diagnosticeres med mikropeniasen. I piger kan sygdommen ledsages af:

  • mikromastiey;
  • amenorré;
  • livmoderhinde og æggestokke hypoplasi.

I løbet af sygdommen er en persons intellektuelle udvikling på et normalt niveau. I nogle tilfælde er der en udvikling af visse psykologiske egenskaber.

Nogle patienter er lukkede og ser negativt på livet. De har nedsat selvværd og observeret infantilitet i adfærd. Sygdommen ledsages i nogle tilfælde af intrakraniel patologi. Det er derfor, patienter har synsproblemer, opkastning og hovedpine.

På trods af sværhedsgraden af ​​symptomerne på hypofysananisme skal lægen konsulteres for at bekræfte diagnosen.

Diagnose af sygdommen

For at diagnosticere hypofyse nanisme er det nødvendigt at studere historien om dens udvikling samt foretage en objektiv undersøgelse, laboratorie- og instrumentforskning.

Ved en objektiv inspektion definerer eller bestemmer lægen afvigelser eller afslag i kropshøjde fra normale parametre. Hvis en person har en sygdom, er indekset for quadric afvigelser mere end 2-3.

Under diagnosen af ​​den patologiske proces er det nødvendigt at bestemme det basale niveau af STH i blodserumet. Diagnose af sygdommen kræver bestemmelse af reservevæksten af ​​sekretion samt reserver mod baggrunden for stimulering.

Hvis en person gennemgår hypophyseal nanisme, fører dette til et signifikant fald i det oprindelige niveau af STH. Hvis der udføres stimuleringstest, hvor insulin, arginin og thyroidiberin anvendes, fører det til en lille stigning i indekset.

For at identificere barnets sygdomsform anbefales det at udføre radiografien af ​​den tyrkiske sadel. Hvis størrelsen på den tyrkiske sadel er forøget, og der er forkalkningssteder, er der i de fleste tilfælde en tumor diagnosticeret. For røntgenstråleradiografi af alder afholdt områder af kroppen ligesom håndleddet og hånden. Denne undersøgelsesmetode gør det muligt at bestemme, at skelettens bearbejdningsproces er signifikant bremset.

Nanisme kan tage mange former. For at bestemme dem udføres der passende laboratorietests. For at udelukke muligheden for at udvikle en tumor i hjernen udføres magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi.

Hvis der er mistanke om hypofys nanisme, skal patienten undersøge en gynækolog eller urolog afhængigt af køn, samt en neurokirurg, endokrinolog, genetiker, neurolog, oftalmolog.

Patienterne skal huske, at en rettidig og korrekt diagnose af hypofyse nanisme er nøglen til hans vellykkede behandling.

Funktioner af terapi

Behandling af sygdommen består ikke kun i at tage de relevante lægemidler, men også i at overholde visse regler. Først og fremmest skal patienten spise rigtigt og fuldt ud. Kosten skal være udformet på en sådan måde, at patienten får proteiner og vitaminer i tilstrækkelige mængder. Patienterne skal hvile mere.

For at øge væksten af ​​væv og organer anvendes anabolske steroider og præparater af humane hormoner. Valget af visse lægemidler bestemmes af lægen i overensstemmelse med patientens individuelle karakteristika og sygdommens form.

Behandling med anabolske steroider

Virkningen af ​​anabolske steroider sigter mod at fremskynde væksten og forbedre den fysiske udvikling. Takket være lægemidlets universelle sammensætning er der tilvejebragt en stigning i alkalisk phosphase og en stigning i osteoblasteres aktivitet. I præparatets anvendelsesperiode er knoglens vækst i højden signifikant øget. I perioden med at tage medicin af kvinder har de ikke et stærkt sæt muskelmasse.

Indledningsvist blev patienter med hypofysisk nanisme tildelt anvendelsen af ​​methylandrostenediol. Til dato anvendes følgende stoffer:

Deres introduktion udføres intramuskulært. For at sikre en fuldstændig behandling af sygdommen anbefales det at udskifte stofferne regelmæssigt.

Principper for terapi

Hvis mikrosomi hos patienter ledsages af hypothyroidisme, er de ordineret Thyreodyne. Lægemidlet indgives i små mængder to gange dagligt. Gradvis bør dosen af ​​medicinen øges. Patienter med hypofyse nazmom anbefalede brug af generel styrkebehandling.

Ofte i løbet af sygdommen er væksthormon foreskrevet. Somatropin er ret effektiv i dette tilfælde. Jo hurtigere de begynder at bruge dette lægemiddel til at behandle en patologisk tilstand, jo mere effektiv er det.

Behandling af sygdommen kræver korrigering af funktionerne i udviklingen af ​​seksuel funktion. Valget af visse lægemidler afhænger direkte af patientens køn. Mænd behandles med methyltestosteron og kvinder - Synestrol. Repræsentanter for begge køn anbefales at anvende choriongonadotropin.

Hvis patienten er vokset med 8-10 centimeter om året, anses behandlingen for at være effektiv. Ellers er det nødvendigt at foretage sin justering. Hvis en person har hypophyseal nanisme ledsaget af en tumor, skal behandlingen udføres kirurgisk. I dette tilfælde anvendes oftest minimalt invasive metoder, som er præget af sikkerhed og høj effektivitet.

Sygdommen bør kun behandles i overensstemmelse med patientens individuelle parametre. Derfor anbefales det at ordinere medicin til en læge.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen er etableret i overensstemmelse med årsagen til dens udseende. Med patologiens genetiske karakter og rettidig behandling bliver patientens arbejdskapacitet forbedret. De kan udføre arbejde, hvor fysisk og neuropsykisk overstyring er udelukket. Med handicap får patienterne en handicap i den tredje gruppe. Med utilstrækkelig vækst og svaghed i løbet af sygdommen er den anden gruppe af handicap tildelt.

Hvis den tilsvarende behandling af sygdommen er fraværende, diagnostiseres patienter med lille vækst og fysiske abnormiteter. For at forhindre, at sygdommen i barnets gravid, mere retfærdig sex er nødvendig for at eliminere den fysiologiske og psykologiske traumer.

Muligheden for at udvikle infektiøse processer skal elimineres. Hvis patienten har en infektion, er det nødvendigt at sikre hendes kvalitet og rettidig behandling. Og det anbefales også at udelukke fødselstrauma og forgiftning hos børn.

Nanosomi er en ret alvorlig sygdom præget af utilstrækkelig vækst af en person og negativt reflekteret i hans liv. Det er grunden til, når de første tegn på en patologisk tilstand skal behandles af en læge, som vil give rettidig kvalitet lægehjælp.

Du Må Gerne Pro Hormoner