Hypofysenanisme - endokrin lidelse udgangspunkt i den overtrædelse syntese af væksthormon (somatotropin) ind i det forreste lap af hypofysen, hvilket resulterer i hæmmet vækst af skelettet, indre organer og fysisk underudvikling. Hypofysedværgvækst kendetegnet ved abnorm kort statur: højde 130 cm under mænd, kvinder vækst på mindre end 120 cm; bagud i udviklingen af ​​bevægeapparatet, hypogonadisme, reducere størrelsen af ​​indre organer, hypotension, bradykardi og andre. Diagnose af hypofysedværgvækst involverer bestemmelse basal serumkoncentration af væksthormon, udføre farmakologiske forsøg, røntgen i kraniet, hænder og håndled. Behandling af hypofyse-dværgvækst omfatter somatotropin substitutionsbehandling, anabolske steroider, thyroide lægemidler, kønshormoner.

Hypofysenanisme

Udtrykket dværgvækst (microsomia, nanosomer, dværgvækst) bredt betegnet antal patologiske tilstande, udtrykt i retardering af vækst og fysiske udvikling end den gennemsnitlige alder, køn og race befolkning normen. Nanisme kan være en uafhængig genetisk sygdom eller fungere som et symptom på en række endokrine og ikke-endokrine sygdomme.

Der er nanisme med en proportional og uforholdsmæssig fysik. Til gruppen af ​​sygdomme med en proportional forfatning er hypofyse nanisme; Myxedematøs (thyreogen) nanisme; adrenal nannisme med adrenogenital syndrom (medfødt adrenal hyperplasi); Nanisme, der er forbundet med thymuskirtlenes nederlag infantil nanisme, som udvikler sig under påvirkning af eksogene faktorer (mavesmag eller forgiftning); Nanisme, der er forbundet med for tidlig pubertet og tidlig lukning af vækstzoner. Dværgvækst uforholdsmæssig forfatning repræsenteret ved følgende former: rachitiske, hondrodistroficheskoy, dværgvækst med osteogenesis imperfecta (knogleskørhed medfødte). Fra nanismens tilfælde skal man skelne mellem familieformler (forfatningsmæssige) former for kort statur, der betragtes som en variant af individuel fysisk udvikling og ikke er patologi.

Hypofysedværgvækst - et klinisk syndrom forårsaget af absolut eller relativ mangel på hypofyse væksthormon (væksthormonsekretionsdeficiens eller forringet væv følsomhed over for det). Gipofizarnyj nanizm forekommer i en befolkning med frekvens 1:15 000 -1: 20 000, det er en smule oftere blandt mænd.

Årsager til hypofysenanisme

Væksthormonmangel underliggende hypofysedværgvækst, kan skyldes de tre grupper af grunde: medfødt mangel på væksthormon (GH) købt giposomatotropnym tilstand og perifer væv modstand mod virkningerne af væksthormon. Medfødt mangel på somatotropin kan være forbundet med den genetiske defekt (mutation af væksthormongen, genmutation receptor somatoliberin et al.) Eller deformiteter i hypothalamus-hypofyse-systemet (anencephalitis, medfødt aplasi, hypoplasi eller ectopia hypofyse).

Erhvervet hypofysedværgvækst udvikles tumorer i hypothalamus-hypofyse region (craniopharyngiom, hamartoma, neurofibrom, germinomas, hypofyseadenom) eller andre tumorer i hjernen (fx gliom af den optiske chiasm). I nogle tilfælde kan hypofysedværgvækst forårsage hovedlæsioner, brandskader, neurale infektioner (virale, bakterielle encephalitis og meningitis), autoimmun hypophysitis skaden af ​​hypofyse stilk under kirurgi, hydrocephalus aneurisme hypofyse fartøjer og t. D. Hypofyse dværgvækst kan være forbundet med toksiske virkninger af kemoterapi eller strålebehandling (leukæmi, retinoblastom, knoglemarvstransplantation, etc.. d.).

Hypofysiske dværgvækst som følge af ufølsomhed målvæv til væksthormonmangel kan udvikle sig i GH-receptorer fravær af biologisk aktivitet af væksthormon, resistens over for insulin vækstfaktor 1.

Sammen med isoleret væksthormonmangel, kan med hypofysedværgvækst mærkes reduktion i syntesen af ​​andre hypofysehormoner: gonadotropiner, TSH, ACTH, som er ledsaget af manglende funktion af de respektive perifere endokrine kirtler (sex, skjoldbruskkirtel, binyrer), hvilket også påvirker væksten og fysiske udvikling. I dette tilfælde endokrinologi sige pangipopituitarnoy form for dværgvækst.

Symptomer på hypofysenanisme

Børn er født med normale vægtvækstindeks. Forsinkelsen i vækst med medfødt hypofyse nanisme bliver sædvanligvis mærkbar i en alder af 2-3 år og øges derefter. Vækstraten hos børn med hypofyse nazmom er 1,5-2 cm pr. År (i en hastighed på 7-8 cm). Hos voksne mænd er højden ikke større end 130 cm. Hos kvinder er den 120 cm. Grundloven er proportional, men de forhold, der er karakteristiske for barndommen, kan bevares.

Hudovertræk hos patienter med hypofysen nazmom blek, tør, krøllet, med en gullig eller marmor skygge, som skyldes skjoldbruskkirtelinsufficiens. Hår på hovedet er ofte tyndt, tørt, skørt. Underudvikling af knoglerne i ansigtsskallen bestemmer tilstedeværelsen af ​​små ansigtsgenstande ("marionetflade"), westerniseringen af ​​næsebroen.

Fordelingen af ​​subkutan fedt kan være anderledes - fra mild udvikling til overskydende fedtaflejring i henhold til typen "cushingoid" (på brystet, underlivet, lårene). Der er en forsinkelse i skævbenet, en svag udvikling i muskelsystemet, en overtrædelse af tændeændringen. På grund af underudviklingen af ​​strubehovedet hos voksne med hypofyse nazmom bevares et højt barnligt klangfag. I overensstemmelse med den lave vækst og kropsvægt reduceres størrelsen af ​​de indre organer (splanchnomycria). Ofte, når hypofys nanizme afslørede bradykardi og arteriel hypotension.

Overtrædelse af hypofysens gonadotropiske funktion fører til en forsinkelse og ringere grad af seksuel udvikling (hypogonadisme). Hos unge mænd med hypofyse-nazomom er der manglende hårdhed i den mannlige type, testiklernes hypoplasi, kryptorchidisme, mikropeniasis; hos piger - amenoré, mikromasti, livmoder og ovariehypoplasi.

Den intellektuelle udvikling i hypofysenisme er som regel bevaret. Der kan være psykologiske træk som negativisme, isolation, et fald i selvværd og infantil adfærd. I tilfælde af yderligere klager over hovedpine, opkastning, skal nedsat syn antages at være intrakraniel patologi. Ved panhypopituitar nannisme bestemmes tegn på sekundær hypokorticisme og hypothyroidisme.

Diagnose af hypofyse nanisme

Kriterierne for diagnose af hypofyse nazma er data fra anamnese, objektiv undersøgelse, laboratorie- og instrumentstudier. Kroppens absolutte størrelse bestemmes hos patienterne såvel som underskuddet af væksten - forskellen mellem patientens faktiske vækst og den gennemsnitlige regulatoriske køn og alder i befolkningen. I hypofyse tuberkulose er væksten i underskuddet mere end 2-3 kvadratiske afvigelser.

Hovedrollen i diagnosen hypofyse nanisme tilhører bestemmelsen af ​​det basale niveau af STH i blodserumet, cirkadianrytmen af ​​sekretion og reserver på baggrund af stimulering. Hos patienter med hypofysabces reduceres baseline niveauet af STH signifikant, mens stimuleringstest med insulin, thyroidiborin, arginin etc. øges lidt.

Radiografi af den tyrkiske sadle afslører sin børns form ("stående oval") og en bred (såkaldt ungdoms) tilbage. Med en stigning i størrelsen af ​​den tyrkiske sadel og tilstedeværelsen af ​​områder med forkalkning skal man i første omgang tænke på tumoren. Radiografi af håndled og ledninger gør det muligt at bestemme den radiografiske ("ben") alder. I hypophyseal nanisme er der en signifikant afmatning i skelettens forædlingsprocesser.

At belyse form dværgvækst nødvendigt at studere insulinlignende vækstfaktor (somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, cortisol i plasma og urin, antistoffer mod thyroglobulin mikrosomale fraktion thyrocytter og andre. For at eliminere tumorlæsionen udført CT (MRT) hjernen.

Når hypofyse dværgvækst patient bør høres endokrinolog, gynækolog (kvinder), andrologi (han), en neurolog eller neurokirurg, øjenlæge, genetiker.

Behandling af hypofyse nanisme

For unge børn, for at undgå diagnostiske fejl i 6-12 måneder. tåle en observationsperiode, hvor der lægges særlig vægt på ernæring, genopretningsterapi, indtagelse af vitaminer (A og D) og mineraler (fosfor, calcium). Manglen på vækstdynamik og fysisk udvikling er grundlaget for overgangen til hormonbehandling.

Grundlaget for patogenetisk behandling af hypofysisk nanisme er erstatningsterapi med væksthormonpræparater, som udføres ved intermitterende kurser (2-3 måneder med samme intervaller). Humant somatotropin er ordineret til patienter med bevist endogent hormon mangel og differentiering af skeletet, der ikke overskrider aldersindekserne 13-14 år. Behandling med STH udføres inden vækstzoner er lukket, eller indtil acceptable vækstparametre er nået.

Ved behandling af hypofyse nanisme anvendes anabolske steroider (methandienon, nandrolon), der udøver en stimulerende virkning på niveauet af endogen STH, proteinsyntese og vækst. Behandling med steroidhormoner varer flere år med periodisk udskiftning af lægemidler. Behandling med anabole midler er tilrådeligt at begynde med 5-7 år. For at stimulere funktionen af ​​kønkirtlerne over 16 år, foreskrives unge mænd choriongonadotropin og små doser androgener, og piger får små doser østrogener.

Senere, efter lukning af vækstzoner, overføres patienter med hypofyse nazmom til den konstante modtagelse af kønshormoner i overensstemmelse med køn. I dette tilfælde er kvinder vist brug af kombinerede østrogen-gærpræparater, mænd - langvarige androgener.

Når hypothyroidisme er foreskrevet L-thyroxin, thyroidin; ved insufficiens af somatoliberin - dets syntetiske analoger; med hypofunktion af adrenal cortex - glukokortikosteroider. Med den organiske patologi i centralnervesystemet kan der kræves antiinflammatorisk, resorptiv, dehydreringsterapi. I tilfælde af påvisning af hypofysenes svulster vises deres kirurgiske fjernelse, nogle gange - strålebehandling.

Prognose og forebyggelse af hypofyse nanisme

Med hypofysenisme skyldes genetiske årsager, at prognosen er god. Tidlig og rationel HRT gør det muligt for patienterne at være tilstrækkeligt fysisk udviklede, socialt aktive og i stand til at fungere. Når du vælger et erhverv, anbefales det ikke arbejde, der indebærer øget fysisk og neuropsykisk belastning. I mangel af den nødvendige behandling har patienter lav vækst og fysisk underudvikling. I tilfælde af organiske hjerne læsioner bestemmes prognosen af ​​den underliggende sygdom og dynamikken i dens udvikling. Patienter med hypofyse nazmom er på livslang dispensarregistrering hos en endokrinolog og skal besøge den hver 2-3 måneder.

Forebyggelse af hypofyse nanisme er forebyggelse af infektioner, fysisk og psykisk traume hos gravide kvinder; forebyggelse af fødselstrauma, neuroinfections, TBI, forgiftning hos børn.

Hypofysenanisme (dværgisme)

Hypofysenanisme (et andet almindeligt anvendt navn - dværgvækst, såvel som microsomia, nanosomer) Er en tilstand, hvor der er en alvorlig forsinkelse i en persons vækst og fysiske udvikling. Dette skyldes mangel på krop væksthormon (væksthormon, STH).

Denne lidelse anses for meget sjælden. Ifølge forskellige data påvirker sygdommen 1-4 personer pr. 10.000 individer. Læger siger, at mandlige patienter er dværgede omkring dobbelt så ofte som kvinder. Det er generelt antaget, at dværgvækst hos mænd - denne vækst er lavere end 130 cm hos kvinder, denne figur er 120 cm.

grunde

Ordet "dværgvækst"Kommer fra det græske sprog og i oversættelses betyder"dværg". Dette kliniske syndrom manifesteres hos mennesker som følge af sygdomme, der er hormonforbindende og ikke-endokrine. I kroppen af ​​patienter, der lider af dværg, er der en forstyrrelse i produktionen somatotropin (det såkaldte væksthormon) i den forreste hypofyse.

Årsagen til manifestationen af ​​denne sygdom hos mennesker kan være et tab hypofyse på grund af skader, tumorer, virkningen af ​​toksiner og infektion i hypofysehypofyseområdet. Nogle gange forstyrres normal regulering af hypofysefunktioner hypothalamus.

Udviklingen af ​​sygdommen påvirkes også af genetiske faktorer, tab eller reduktion i hypofysenes somatotropiske funktion, manglende biologisk aktivitet af væksthormon eller nedsat følsomhed overfor dette hormon fra det perifere væv.

Gipofizarnyj nanizm det accepteres at henvise til sygdomme, som er genetisk arvede. I dette tilfælde er det vigtigt for en person at vide, om der er tilfælde af sygdom i hans nære slægtninge og forfædre. Nogle gange kan gamle billeder eller familierelaterede spørgsmål hjælpe med at genkende sygdommen blandt nære mennesker.

Men læger identificerer en række faktorer, der kan forværre situationen, når en person udvikler dværg. Derfor er hypofyseniveau hos børn ofte forværret på grund af underernæring, indflydelsen af ​​negative miljøfaktorer, forekomsten af ​​nogle somatiske sygdomme. Behandling af hypofyse nanisme indebærer eliminering af sådanne faktorer.

Årsagen til udviklingen af ​​dværg kan være fødselsskader på hovedet såvel som syfilis, tuberkulose, sarkoidose. Predisposing til nazmu faktor er undertiden radioterapi eller kemoterapi. Men i omkring halvdelen af ​​tilfældene er årsagen til udviklingen af ​​denne patologi ikke blevet afklaret.

beviser

Således er sygdommens hovedtegn en lav menneskelig vækst - under 130 cm hos mænd og under 120 cm hos kvinder. Så hvis barnet normalt vokser med 7-8 cm om året, så når hypofysen vokser, vokser barnet kun 3-4 cm om året. Det skal bemærkes, at dværg forfatningsmæssige, det vil sige en familie natur, samt en forsinkelse i væksten hos sunde børn, læger anser som en variant af normen.

dværgvækst - en tilstand, hvor der er et meget skarpt lag i kroppens vækst og fysiske udvikling i forhold til de gennemsnitlige standarder for en vis alder. Tegnene på dværgisme antyder i dette tilfælde ikke kun et markant lag, men også et fald i den årlige vækstdynamik af vækst og vægt hos en sådan patient. Sådanne børn har som regel ganske normale indikatorer for både vægt og højde ved fødslen. Men senere har de et betydeligt hul fra deres jævnaldrende i disse indikatorer. Sommetider manifesterer sygdommen sig fra de allerførste måneder af livet. Men oftest opdager forældre symptomer på dværg hos børn i 2-4 år.

Hos patienter, der lider af nazisme, noteres proportionalformen og tilsætningen af ​​kroppen. Men samtidig svarer sådanne proportioner mere til barnets fysik. Sådanne mennesker har tør og bleg hud. Årsagerne til dette fænomen er utilstrækkelig funktion af parathyroidkirtler. Hvis en person ikke modtager regelmæssig og korrekt behandling, bliver huden meget gammel tidligt, der vises rynker på dem.

Fedtvæv under huden er også dårligt udviklet, og hos nogle patienter er der overskydende fedtindskud på underlivet, hofterne, brystet. Samtidig er musklerne meget svage udviklede. Hvis patienter, som udvikler sig gigantisme, musklerne er i starten stærke, og senere svækkes, så er der hos patienter med nazmom muskel svaghed bemærket straks. Oftest har disse mennesker ikke sekundært hår. Et andet vigtigt træk, der manifesterer sig som hypofysen dværg, er forsinkelsen i skelettets nedbrydning. Dette fænomen bestemmer den sene ændring af mælketænderne til permanent.

I forbindelse med tab af gonadotrop funktion hos hypofysen hos mennesker med dværg, er der manglende seksuel udvikling. Hvis du sammenligner med aldersnormerne, så har mænd nedsat penis og kønkirtler, der er underudvikling af pungen, og sekundære seksuelle karakteristika er fraværende. På samme tid markerede kvinder med hypofonisme en hypofonisme. De må ikke have menstruation, brystkirtlene forbliver underudviklede, sekundære seksuelle karakteristika forekommer ikke.

Psykisk udvikling hos sådanne patienter opfylder normernes kriterier, men nogle gange kan nogle juvenile træk forekomme. I processen med at gennemføre en neurologisk undersøgelse er det muligt at opdage nogle tegn, der tyder på en organisk læsion af nervesystemet. Interne organer i disse patienter reduceres (dette fænomen kaldes splanhnomikriey), de lider ofte af manifestationer hypotension, bradykardi, muffled hjerte lyde noteres. Lejlighedsvis sekundær hypocorticoidism.

Hvis nanisme udvikles i en patient på grund af organisk skade på hjernen, så er der en generel cerebral symptomatologi, intellektet falder. Ofte udvikler denne tilstand diabetes insipidus.

diagnostik

Mistanke om dværgisme hos et barns forældre kan forekomme i barnets første måneder eller år. Ved at definere træk ved udvikling vurderer børnelæger ikke kun barnets vækst og vægt, men også deres dynamik.

Hvis man mistænker for hypofysenisme, er en røntgenundersøgelse foreskrevet. På røntgenstråler af børster og håndled, kan tegn på forsinkelse i differentiering og nedbrydning af skeletet overvejes.

Gennemførelse af en computertomografi giver dig mulighed for at bestemme de underudviklede zoner af skelettens forening. Med den normale udvikling af kroppen er knogler dannet af brusk, deres synkronisering passerer gradvist. Sådanne processer begynder med synspunktet. De er fuldendt, når en person er 20-25 år gammel. Hvis udviklingen af ​​somatotropin er nedsat, så kan disse punkter i løbet af undersøgelsen bestemmes gennem hele livet af en person.

Patienten er tildelt laboratorietests. Især den insulin test, hvor der ikke er øget sekretion af væksthormon (dette er typisk for den normale tilstand af menneskers sundhed). Sommetider stiger hans sekretion kun i en kort periode og lidt. Andre test bruges også til at påvise niveauet af væksthormon i blodet. Til dette formål anvendes biologisk aktive stoffer og nogle lægemidler.

behandling

Begyndende med behandling af dværg, skal lægen nødvendigvis bestemme årsagen, som fremkaldte udviklingen af ​​denne patologi. Hvis hypofyseniveauet er i stand til at genkende og bekræfte diagnosen rettidigt, giver substitutionsbehandling med brug af et somatotrop hormon gode resultater. Under behandlingen anvendes et hormon, både naturligt og syntetisk.

behandling somatotropin udføres indtil patientens alder 13-14 år. Det er nødvendigt at tage hensyn til hormons indflydelse på koncentrationens vækst somatomediner i patientens blod, som uden somatomediner hormon væksthormon er begrænset. Hvis blodkoncentrationen efter en vis behandlingsperiode øges somatomediner, du kan drage konklusioner om succesen med terapi.

At øge patientens vækst under behandlingen er et andet vigtigt kriterium. Behandling anses for effektiv, hvis en person vokser med 8-12 cm efter et års behandling efter en bestemt ordning.

Lægemidlet tages flere gange om ugen i 2-3 måneder. Herefter følger en kort pause. Det er vigtigt at overholde denne særlige ordning, fordi langvarig brug af dette hormon i store doser kan fremkalde produktion i kroppen antistof. Derfor skal en erfaren endokrinolog nødvendigvis kontrollere behandlingsprocessen.

Hvis en patient gennemgår primære processer i hypothalamus, bliver han vist behandling somatoliberin, som har en stimulerende effekt på hypofysen.

Nogle gange indbefatter behandling af dværgisme modtagelse af steroidhormoner. De kan ikke helt erstatte den effekt, som somatotropin. Denne behandling gør det imidlertid muligt at aktivere skeletets vækst og udvikling og samtidig bidrage til produktionen af ​​internt somatotropin. Det anbefales at starte en sådan behandling med 5-7 år, Men for at gennemføre det senere end i 18 år gammel, ineffektiv.

Hvis patienten har en kombineret form af sygdommen, og der er mangel på andre typer hormoner i kroppen, så parallelt med somatotropin modtages modtagelsen af ​​syntetiske analoger af disse hormoner, hvor manglen er observeret.

Når skjoldbruskkirtelfunktionsmangel er foreskrevet L thyroxin, Tireokomb. Hvis der er behov for at justere funktionerne hos kønshormoner, så er de i adolescenten ordineret til specielle lægemidler. Mandlige patienter foreskrives optagelse choriongonadotropin eller methyltestosteron. Piger vises modtagelse østrogen, sinestrola eller choriongonadotropin. Hvis der er en overtrædelse af funktionen CNS, patienten er ordineret vaskulær medicin. Nogle gange er det nødvendigt at udføre dehydrering, resorption behandling.

Patienter med hypofyse nazmom bør fuldt ud spise. I kosten skal der være så mange produkter, der indeholder dyr protein, calcium, phosphor, alle grupper af vitaminer.

Hypofysenanisme, fremkaldt af hjernetumorer, hypofyse, hypothalamus, er vanskeligere at behandle, da adgang til lokalisering af tumoren er meget kompliceret. Sådanne mennesker får ofte et handicap på grund af de begrænsede fysiske evner.

Men generelt er sygdommens prognose hovedsageligt bestemt afhængigt af årsagen til sygdommen. Hvis der er visse genetiske defekter eller arvelig overførsel af sygdommen, hjælper den korrekte tilgang til behandling at stoppe processen med dens udvikling. Mennesker, hvis behandling begyndte rettidigt, kan senere betydeligt stige i væksten.

forebyggelse

Der findes ingen effektive forebyggende foranstaltninger for at forhindre dværgisme. Ikke desto mindre er det nødvendigt at undgå indflydelse af skadelige faktorer (giftstoffer, toksiner mv.) i perioden af graviditeten og efterfølgende amning. Udviklingen af ​​sygdommen kan påvirkes af skader, der opstår under fødsel. Barnet bør give den mest komplette ernæring, i kosten skal være fødevarer, der er højt i vitaminer og mineraler. Det er vigtigt at behandle alle somatiske sygdomme i kroppen i tide.

Hypofysanæmi hos børn

Dværgisme refererer til en sygdom, hvor væksten af ​​et barn er nedsat eller forekommer med forsinkelse og udtrykkes i en signifikant mindre vækst end hos en normal voksen. Ordet "hypofyse" refererer til kæftens aktivitet (hypofyse), som regulerer produktionen i kroppen af ​​visse kemikalier kaldet hormoner. Derfor er hypophyseal nanisme hos børn karakteriseret først og fremmest af lille vækst på grund af hormonelle problemer. Til sidst udtrykkes dette i forhold til lille vækst, da væksten af ​​alle andre organer og systemer af organismen bremser eller ophører.

Hvad er hypofyse dværgisme

Hypofyse dværg er forårsaget af problemer i hypofysen. Hypofysen, også kaldet hypofysen, er placeret i hjernens bund og producerer forskellige hormoner. Denne kirtel er opdelt i de forreste og bageste lobes. Forlappen af ​​hypofysen producerer seks typer hormoner: væksthormon, ACTH (corticotropin), thyroidstimulerende hormon (TSH), prolactin, follikelstimulerende hormon og luteiniserende hormon. Hypofysenes bageste lobe producerer kun to hormoner: et antidiuretisk hormon (vasopressin) og oxytocin.

Vækstprocessen begynder i bunden af ​​hjernens frontal lobe i et lille organ kaldet hypothalamus. Hypothalamus frigiver hormoner, der regulerer produktionen af ​​andre hormoner. Når hypothalamus frigiver somato-frigivende hormon (JWG) i hypofyseforlappen stimuleres frigivelsen af ​​væksthormon (GH). HGH virker derefter på leveren og andre væv og stimulerer sekretionen af ​​insulin-lignende vækstfaktor-1 (IGF-1), der direkte fremmer bevægeapparatet, forårsager en stigning i knoglelængde og proteinsyntese i muskler.

Da vækst er et komplekst fænomen, kan det sænke eller endda stoppe på grund af uregelmæssigheder, der opstår på et hvilket som helst stadium af denne proces. Således dværgvækst kan forekomme på grund af mangel på nogen af ​​hormonerne enten ved svigt af gennemførelsen af ​​cellulære receptorer, der modtager hormonal stimulation, eller hvis målcellerne er i stand til at reagere på den.

Hypofyse dværgisme er som regel et resultat af et fald i produktionen af ​​hormoner i den forreste hypofyse. En tilstand, hvor ingen af ​​hormonerne i hypofysens anterior lob er korrekt produceret kaldes panhypopituitarisme. Den sædvanlige form for hypofyse dværg er observeret i forbindelse med manglende produktion af væksthormon (GH). Hvis der i barndommen produceres mindre GH, fortsætter arme, ben og andre organer i kroppen med at udvikle sig i normale proportioner, men i langsommere grad.

Årsager til hypofysenanisme

Hovedårsagerne til hypofysisk nanisme hos børn er forbundet med en mangel eller en kraftig reduktion i mængden af ​​væksthormon. Ifølge nogle skøn forekommer nogle former for dværg i en enkelt tilfælde for 14.000-27.000 fødsler i populationen af ​​babyer født i løbet af et år. I udviklede lande modtager et ret stort antal børn yderligere hormonvækstterapi, ca. 25% af dette antal har økologiske årsager til væksthormonmangel og udnævnelse af substitutionsbehandling. Tilsyneladende observeres ingen race eller etnisk komponent i hypofysen dværgisme, men hos mænd forekommer det noget oftere end hos kvinder.

Undersøgelser, der har til formål at identificere specifikke genetiske mutationer, der fører til dværg, er endnu ikke afsluttet. Med udviklingen af ​​hypofysenanisme kan årsagerne skyldes:

  • genetik;
  • traume til hypofysen;
  • kirurgisk indgreb i hypofysen;
  • tumorer i centralnervesystemet;
  • traumer af centralnervesystemet;
  • bestråling af centralnervesystemet
  • leukæmi.

I de fleste tilfælde er årsagen til hypofyse dværgdannelse ukendt (idiopatisk).

Børn med væksthormonmangel ser ofte små ud, med infantile ansigtsegenskaber og en puffy fysik. Væksten i barnet svarer ikke til alderen. I tilfælde af detektering af en tumor kan oftest craniopharyngioma (tumorer i hypofysegionen) neurologiske symptomer såsom hovedpine, opkastning og synshæmmelse forekomme hos børn og unge. Barnet kan have symptomer på dobbeltsyn (diplopi). Et almindeligt symptom for alle børn med hypofyse dværg er, at de ikke vokser i samme takt som deres jævnaldrende.

Hvornår skal du se en læge

Lægen bør konsulteres, hvis barnet ser yngre ud end børn, der er yngre end ham i to år eller mere.

Diagnose af hypofysisk nanisme hos børn

Væksthormonmangel kan forekomme ved fødslen, men hvis det primære symptom på hypophyseal nanisme kun er langsom vækst, kan denne sygdom ikke diagnosticeres før barnet når ungdomsårene. Hvis du tager væksten af ​​et barn og sammenligner det med væksten i henhold til aldersnorm, så hjælper det med at sætte den korrekte diagnose. En anden metode til diagnosticering af hypofysisk nanisme hos børn er radiografien af ​​barnets hånd for at bestemme børnenes alder og sammenligne den med den faktiske alder. Benalderen hos børn, der lider af dværg, er som regel to år eller mere bag den kronologiske alder. Det betyder, at hvis et barn er 10 år, ser hans knogler ud som om han er otte år gammel. Niveauet af væksthormon og IGF-1 kan også måles ved hjælp af en blodprøve.

Lægen skal foretage en fuldstændig undersøgelse for at sikre, at forsinkelsen i væksten ikke skyldes andre grundlæggende problemer, for eksempel en tumor. X-ray-regionen i hypofysen, eller magnetisk resonans imaging (MRI) eller computertomografi (CT), vil hjælpe lægen til at gøre den korrekte diagnose eller tilstandsændringer i hypofysen.

Behandling af hypofysisk nanisme hos børn

Substitutionsbehandling til væksthormonmangel er ordineret, hvis barnet har en mangel på væksthormon. En pædiatrisk endokrinolog foreskriver denne type behandling for hypofysananisme, indtil fusionen af ​​knoglepladerne har fundet sted. Efter pladens adhæsion er erstatningshormonudskiftningsterapi sjældent effektiv.

Hvis manglen på væksthormon er forbundet med manglende andre hormoner, bør lægen, hvis det er muligt, foreslå måder at øge niveauet af andre hormoner. Patienter panhypopituitarisme nødt til omhyggeligt at opretholde en balance af hormoner, der produceres af hypofysen, fordi behandlingen af ​​denne form for dværgvækst er det mest komplekse og tidskrævende.

Prognose for liv og evnen til at arbejde

Prognosen afhænger af årsagen til dværgisme. Med panhypopituitarisme mangler patienten scenen for begyndelsen af ​​primær pubertet (puberteten), og hans krop producerer ikke nok gonadotrope (sex) hormoner, der er ansvarlige for voksne seksuelle funktioner. Disse patienter kan have andre livstruende sygdomme. Dværgisme, der kun er forbundet med væksthormonmangel, har en meget bedre prognose, hvis behandlingen påbegyndes i de tidlige stadier. Sådanne patienter går gennem pubertet og seksuel udvikling, men uden ordentlig behandling forbliver de små.

Succesen med behandling med væksthormon afhænger af mange faktorer. En stigning i højden på 10-15 cm kan forekomme i løbet af det første behandlingsår. Efter det første år er responsen på hormonudskiftningsterapi mindre udtalt. Men selv efter det første år fortsætter barnet som regel med at vokse hurtigere end uden væksthormonbehandling. Langsigtet behandling anses for vellykket, hvis barnet tilføjer mindst 2 cm om året mere til vækst end hvis han ikke modtog hormoner. Men hvis væksthormonbehandling ikke er startet før benpladerne af lange knogler (for eksempel lemmer, vil barnet ikke vokse). Prognosen er bedre, jo tidligere er substitutionsbehandling med væksthormon blevet startet.

Statistikker til forbedring af tilstanden hos patienter med dværg af andre årsager, for eksempel på grund af tumoren, varierer meget. Prognosen afhænger som regel af en vellykket løsning af det underliggende problem, det vil sige tilstedeværelsen af ​​kronisk patologi og barnets alder.

Forebyggelse af hypofyse dværg og frygt for forældre

Metoder til forebyggelse af hypofyse dværg er ukendt, selv om det i nogle tilfælde kan skyldes et hypofysetrauma. For at mindske risikoen for hypofysesufficiens på grund af skade kan man observere forholdsregler i hverdagen.

Børn med hypofyse dværg er mindre end andre børn, men de er også intellektuelt udviklede og kan leve et langt og sundt liv. Det er vigtigt, at forældre ikke sætter deres barns lave forventninger med hypofyse dværg, bare fordi deres barn ser yngre ud end de virkelig er. Kommunikation med ham skal svare til barnets faktiske alder. Børn med hypofyse-dværg kan støde på udslætshandlinger fra andre om dem, og deres selvidentifikation afhænger stærkt af forældrenes svar på sådanne kommentarer.

Nøglevilkår

Adrenokortikotrop hormon (ACTH), kaldes også adrenocorticotropin eller corticotropin produceres af hypofysen for at stimulere adrenal cortex og frigive forskellige kortikosteroidhormoner.

Antidiuretisk hormon (ADH), kaldet vasopressin, virker på nyrerne, regulerer vandbalancen.

Craniopharyngiomas - en tumor i hypofysen i kraniopharynx-kanalen, hvilket ofte fører til en stigning i intrakranielt tryk.

Deprivational dværgisme Er en sygdom præget af følelsesmæssige lidelser forbundet med hypofysenes lille vækst og nedsat funktion.

Follikelstimulerende hormon (FSH) - Hypofysehormon, der stimulerer kvinder til dannelse af modne ægfugle (follikler) i æggestokken og hos mænd - produktion af sæd.

Væksthormon - et hormon, der i sidste ende stimulerer væksten. En anden er navnet somatotropin.

hormon - en kemisk messenger, udskilt af kirtel eller organ og kastet i blodet. Han rejser gennem blodbanen til de fjerntliggende celler, hvor han har den rigtige effekt.

Luteiniserende hormon - et hormon udskilt af hypofysen, som regulerer menstruationscyklus og ægløsning hos kvinder. Mænd er ansvarlige for at udvikle testosteron.

oxytocin Er et hormon, der stimulerer livmoderen, forbereder det til fødsel og brystkirtlerne til mælkeproduktion.

panhypopituitarisme - et generelt fald i produktionen af ​​alle hormoner i den forreste hypofyse.

prolaktin - Et hormon, der hjælper brysterne til at forberede sig på mælkeproduktion under graviditeten.

Periode af pubertet - Et punkt i udvikling, når den fysiske evne til at reproducere er lagt. Gonads begynder at arbejde i pubertet, sekundære seksuelle tegn vises.

Thyroid-stimulerende hormon (TSH) - et hypofys hormon, der stimulerer skjoldbruskkirtlen i form af hormoner, der regulerer stofskiftet. Et andet navn er thyrotropin.

Hvad er nanisme og hvorfor holder barnet op med at vokse?

Barnets vækst påvirkes af mange faktorer - arvelighed, ernæring, tidligere sygdomme, hormonforstyrrelser, medfødte misdannelser. Forsinkelsen i vækst ved to gennemsnitlige afvigelser fra normen kaldes kort statur. Nanisme hos børn diagnosticeres, hvis barnet begynder at ikke få centimeterne nedlagt efter alder, og hans vækst bliver mindre med tre eller flere gennemsnitlige afvigelser fra normen. Drengene er mere tilbøjelige til denne sygdom end piger. Afhængighed af race eller alder er ikke afsløret.

Hvorfor bremser mit barns vækst?

Nanizm udvikler sig af mange grunde. De er opdelt i 3 grupper:

  1. Endokrine mangel på væksthormoner, skjoldbruskkirtlen, insulin, kønshormoner eller deres overskud, øget produktion af glucocorticoider i binyrene
  2. Systemiske (ikke-endokrine system) - kronisk hypoxi, anæmi, forstyrrelser i næringsstoffer, nyre, lever, knogler, uregelmæssigheder i genetik og kromosomer, såsom Downs syndrom er ledsaget af en forsinkelse i vækst af
  3. Egenskaber ved udvikling - en lille stigning i alle familiemedlemmer, senere puberteten

Hovedansvaret ligger dog stadig på væksthormonet, som syntetiseres af hypofysen. Denne forsinkelse i stigende størrelse af knogler og organer kaldes hypophyse nazmom.

Årsagerne til hypofyse nanisme og dens typer

Et signal til den forreste hypofyse af behovet for at syntetisere væksthormon (somatotropin eller STH) sendes fra hypothalamus. Derefter lanceres distributions- og assimileringsmekanismen for somatotropin af knogler, organer, væv og muskler. Hvis et link i denne kæde fejler, stopper barnet med at vokse. Afhængig af årsagerne til hypofysen hos børn har sygdommen tre typer:

  • medfødt mangel på væksthormon - opstår på grund af arvelighed, abnormaliteter i strukturen og udviklingen af ​​hypothalamus eller hypofyse, hypothalamus i utilstrækkelig generation af væksthormon syntese stimulatorer;
  • erhvervet væksthormonmangel - skyldes hjernetumorer, traumer, infektiøse og vaskulære sygdomme i centralnervesystemet, giftig forgiftning, strålingseksponering;
  • Væksthormon produceres, men er biologisk inaktivt, eller det opfattes ikke af knogler, organer eller væv

Sådan genkender hypofys nanisme

Ved fødslen har barnet ingen afvigelser i parametrene for fysisk udvikling. Kun om 2-3 år begynder børn at falde kraftigt i vækst fra deres jævnaldrende, mens alle dele af barnets krop forbliver proportionelt udviklet - de holder op med at vokse.

Der er andre tegn:

  • sænker væksten - det bliver mindre end 4 cm om året
  • modning af knoglevæv sænker;
  • ansigtet køber et dukkeudtryk - funktionerne bliver overfladiske, næsebroen falder, formen er rund;
  • håret er tyndt;
  • stemmen bliver høj;
  • ofte overvægtige
  • kan observeres hypopituitarisme - et syndrom, der er karakteristisk for at reducere hypofysen alle hormoner;
  • hos unge nedsætter pubertetsprocessen sig - det begynder, når dannelsen af ​​knoglevæv slutter;
  • nedsat syn, kvalme, hovedpine med hjernetumorer.

Et par ord om hypopituitarisme

I den forreste hypofyse produceres 6 hormoner. Væksthormon er ansvarlig for human vækst, adrenocorticotropin dæmper stress og stimulerer hjertets aktivitet, prolactin, follitropin og lutropin regulere seksuelle udvikling og frugtbarhed, thyrotropin udløser syntesen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Hvis hypopituitarisme udvikler sig, falder syntesen af ​​alle hormoner. En fuldstændig stop i produktionen af ​​hormoner kaldes panhypopituitarisme. Det er grunden til, at hypofysen er tilstede eller manifesteret med tiden, de ændringer i kroppen, der er karakteristiske for underskuddet af alle hormoner produceret af hypofysen, for eksempel:

  • bremsning af pubertet;
  • forsinkelse i mental og fysisk udvikling - med et fald i produktionen af ​​thyrotropin.

Diagnose af sygdommen

Ved de første mistanker om, at dværgen udvikler sig hos barnet, er det nødvendigt at henvende sig til lægen. Undersøgelsen udføres af en børnelæge, en genetiker, en ortopæd, en neuropatolog. Følgende metoder anvendes til diagnose:

  1. Undersøgelse af barnet, måling og sammenligning af kropsparametre med aldersnormer - en afmatning i vækstrater på 4 cm påvises med normale proportioner af hele kroppen
  2. Forældre spørgsmålstegn ved symptomerne og deres dynamik
  3. Bestemmelse af knoglens alder - der er en forskydning fra kronologisk alder på 2 år, detekteres ved stråling af knogler
  4. En blodprøve for mængden af ​​væksthormon
  5. Hjerneforskning - Røntgen, MRI, computertomografi - udføres for at identificere hjernetumorer i hypofysen, bestemme parametrene for den tyrkiske sadel, som er reduceret i hypofyse nanisme

Ved diagnosticering er det meget vigtigt at differentiere, det vil sige skelne sygdommen fra andre lidelser. Det er nødvendigt at udelukke tilstedeværelsen af ​​familiedværgisme, hvor alle indikatorer, bortset fra vækst, ligger inden for normen. Hvis et barn blev født med en vægt på mindre end 1500 g, vil der under hele livet fortsætte langsommere udviklingstendenser, herunder vækstretardering, men ingen andre abnormiteter vil blive observeret. Det er nødvendigt at identificere eller afkræfte tilstedeværelsen af ​​sygdomme uden relation til det endokrine system, patologiske tilstande i bevægeapparatet, kromosomale syndromer, i hvilke væksten bremser, tilstedeværelsen af ​​hjernetumorer, thyroidhormonmangel.

Hvordan behandles nanisme?

Behandling af medfødt somatotropinmangel er tilrådeligt at bruge ad gangen, indtil knoglevækstzonerne er lukket, dvs. indtil puberteten. Hormonal terapi udføres indtil øjeblikket fuldstændig nedbrydning eller barnets opnåelse af socialt acceptabel vækst. For piger er det 155 cm, og for drenge - 165 cm. Børn er foreskrevet væksthormon. En forudsætning for behandling er korrekt ernæring og indtagelse af nødvendige vitaminer.

Hvis der er en krænkelse af hypofyseproduktionen af ​​alle hormoner, tilbyder endokrinologen et behandlingsregime med en justering af den generelle baggrund. Kønshormoner er ordineret til drenge fra 15 år, piger fra 16 år og accepteret hele livet ved forskellige doser under og efter puberteten.

Behandling af erhvervet hypofyse nanisme afhænger af årsagen, der forårsagede det - tumorer, infektioner, traumer, bestråling.

Prognose for genopretning

I løbet af det første behandlingsår med væksthormon kan barnet vokse straks med 10-12 cm, hvor den maksimale vækst er angivet i de første seks måneder af behandlingen. Så falder væksten, men børn vokser stadig bedre end uden behandling. Jo tidligere terapien begynder, desto større chancer er et barn, der skal indhente sine jævnaldrende med hensyn til fysisk udvikling.

Prognoser for behandling af erhvervet nanisme afhænger af årsagen der forårsagede det, behovet for kirurgisk indgreb og dets effektivitet.

Hos børn afslører hypofysen Nanizm sig i en alder af 2-4 år, og dens medfødte form behandles med succes. I øjeblikket er der ingen profylakse mod denne sygdom. Siden hypofysen er placeret i de tidlige stadier af graviditeten, må den forventede mor slippe af med dårlige vaner selv før hun begynder og føre en sund livsstil gennem hele sit liv.

Af stor betydning er forældrenes holdning til børn, der diagnosticeres med dværg. Moderne medicin giver et barn mulighed for at overvinde forsinkelsen i vækst, for at opnå modenhed, få en uddannelse og finde et anstændigt arbejde. Forældrenes opgave ud over at opfylde alle lægeerklæringerne er at skabe et gunstigt psykologisk miljø for hjemmet og hjælpe barnet med social tilpasning.

Vær altid
i humør

Hypofys Nanisme: Årsager, Symptomer, Diagnose og Behandling

Fra Masterweb

Tilgængelig efter registrering

Hypofysanani er en sygdom, som udvikler sig på grund af mangel på væksthormon. Som følge heraf stopper en person væksten af ​​organer og væv, metabolisme er brudt. Bl.a. er den generelle fysiske udvikling af organismen forsinket.

Mange undrer sig over, hvilken slags sygdom det er - hypofys nanisme.

Årsager til patologi

I mange mennesker er årsagen til denne patologi ikke altid etableret. Normalt fremkalder følgende faktorer hypofysefascisme:

  • Ofte er denne sygdom forårsaget af en overført infektion, som påvirker hypofysekomplekset. Skader kan være giftige eller inflammatoriske, hvilket resulterer i manglende udskillelse af visse hormoner.
  • Sygdommen kan udvikle sig på grund af hypofyse adenom eller gliom. I hjertet af sygdommens udseende ligger grunde, der førte til dannelsen af ​​disse tumorer.
  • Sygdommen kan observeres i nærvær af stamceller i stamceller, såvel som som resultat af granulomatøse processer i hjernen. Hvad er patogenesen af ​​hypofysenanisme?
  • Sygdommen kan være arvelig.
  • Patogenesen af ​​sygdommen stammer fra manglen på væksthormon, hvilket fører til en afmatning i skeletets udvikling.
  • Patologi stammer fra forstyrrelsen af ​​tropisk funktion af hypofysen.
  • Det er ikke udelukket i dette tilfælde, og patogenesevarianten, når væksthormon har en isoleret mangel.
  • Det sker, at der er et absolut underskud af væksthormon, som er forbundet med en krænkelse af dets sekretion.
  • Sygdommen kan skyldes en fælles mangel på sekretion af gonadotropiske, thyrotrope og adrenokortikotrope hormoner.

Gipofizarny nannisme forekommer sædvanligvis i den embryonale periode, hvilket fører til en forsinkelse i skeletets og indre organers vækst.

Symptomatisk patologi hos voksne og børn

Umiddelbart efter fødslen har syge børn en normal vækst og vægt. De er ikke forskellige fra deres jævnaldrende. Forsinkelsen i væksten hos syge børn opstår lidt senere, men i en tidlig alder. For eksempel, hos børn med hypofyse nanisme, der starter fra to til fem år, vil de første symptomer på en fysisk forskydning være mærkbar.

For at kunne lave et komplet billede skal man være styret af kriterierne for den gennemsnitlige vækst i forskellige barndomsperioder. Først og fremmest er det nødvendigt at tage hensyn til væksten i familiens, individets og racens egenskaber og desuden sygdomme, der kan føre til forsinkelsen.

I tilfælde af at babyens vækst ligger bag gennemsnittet på 25% procent, kan vi konkludere, at der er dværg. Blandt mænd anses dwarfish højde for at være mindre end et hundrede og tredive centimeter og for kvinder mindre end et hundrede og tyve centimeter. Hud hos børn med hypofyse nazmom, normalt meget tyndt, men på samme blid. Således er det allerede i udseende muligt at bestemme denne sygdom.

Hos voksne, der er syge af denne sjældne lidelse, på grund af strubehovedets barnlige struktur, kan der ses en høj timbre af stemme, som det er tilfældet med et barn. Hairiness hos voksne mænd og kvinder vil være meget mager. Håret på hovedet er for tyndt og sparsomt. Udviklingen af ​​fedtlaget er også yderst svagt, og når der er sygdomme hos diencephalic-centrene, der er ansvarlige for appetitten, er udseendet af fedme ikke udelukket.

Udvikling af kønsorganer i denne patologi

Ofte hos personer med hypofyse nazmom (kode for ICD-10 - E23.0) er kønsorganerne karakteriseret ved dårlig udvikling. Ovarieatrofi kan forekomme. Hos mænd er pungen med penis lige så stor som barnets. En kvindes labia og æggestokke er normalt underudviklede. Menstruation er som regel fuldstændig fraværende. Det er ikke udelukket udviklingen af ​​oligohypomenorei. Brystkirtlerne er heller ikke tilstrækkeligt udtalt. I nærværelse af denne sygdom er kvinder og mænd således ofte sterile. Men der er undtagelser, hvor patienter stadig har afkom.

Mental udvikling

Psykisk udvikling hos mennesker med hypofyse nazmom normal. På grund af den lille vækst og vedholdende pleje af slægtninge er dværgens psyke præget af infantile tegn, de er meget ofte lunefuld og er desuden ofte tilbøjelige til at overtræde, som børn. Det er ikke udelukket fremkomsten af ​​neurotiske tilstande og depression. Elektroencefalografisk undersøgelse demonstrerer umodenhed med tilstedeværelsen af ​​overvurderet spænding, der er forbundet med børn.

Hvordan er hypofyseanatomi defineret hos børn og voksne?

Diagnose af patologi

Forsinkelse i vækst, selv på baggrund af normal intellektuel udvikling, indikerer tilstedeværelsen af ​​hypophyseal nanisme. Også i dette tilfælde er der utilstrækkelig udvikling af kønsorganerne. De fleste af disse patienter er mangelfuld i skjoldbruskkirtel og adrenal cortex. Alle disse tegn indikerer tilstedeværelsen af ​​patologi. Et direkte symptom på hypofysisk nanisme er manglen på væksthormon i blodet, som bestemmes af radioimmunologiske og rutinemæssige immunologiske tests.

På baggrund af at tage en prøve med insulinhypoglykæmi eller gennem indførelsen af ​​arginin, observeres der normalt en utilstrækkelig stigning i væksthormon. Dette indikerer en undervurderet vækst af adenohypophysen, som er typisk for hypofysananisme.

For at etablere denne diagnose anvendes et helt sæt data, som direkte understøtter denne sygdom. I diagnosen anvendes laboratorieprøver i kombination med instrumentelle undersøgelser. Fra sygdommens historie er en vigtig reduktion en markant forsinkelse i vækst, der begynder i en alder af to.

Diagnose: laboratorieprøver

I laboratorieundersøgelser med hypofyse nanisme (kode i ICD 23.0) lægges der særlig vægt på diagnostiske test for at detektere et somatotrop hormon i patientens blod. Til dette formål anvendes forskellige biologisk aktive elementer sammen med medicinske præparater. Den mest almindelige er en prøve med insulin. Insulin virker som et hormon produceret af bugspytkirtlen. Det tjener primært til bedre at assimilere glukose fra blodet. Derudover kan dette stof stimulere syntesen af ​​væksthormon, som udføres af hypofysen.

Essensen af ​​en sådan test er, at i modsætning til en intravenøs administration af små doser insulin, bør koncentrationen af ​​somatotropin normalt øges. Og i nærværelse af hypophyseal nanisme er prøven negativ, dvs. i dette tilfælde forbliver niveauet af somatotropin ved de samme værdier. Insulin administreres forsigtigt og langsomt for at undgå overdosering og en signifikant reduktion af blodsukkerniveauet.

Derudover udføres en diagnostisk test under anvendelse af arginin eller glycin. Sådanne stoffer som glycin og arginin virker som substituerbare aminosyrer, som forbedrer metabolismen i niveauet af nervesystemet. Normalt bruges de mod baggrunden for øget mental stress. Direkte i endokrinologi anvendes disse aminosyres evne til at stimulere produktionen af ​​væksthormon. Negative tests bekræfter diagnosen hypofysananisme.

Som en del af diagnosen af ​​denne sygdom laves der også en prøve med clonidin. Dette stof sænker blodtrykket. Derudover anvendes den til formulering af prøver i processen med at detektere en mangel ved frigivelsen af ​​væksthormon.

Røntgenmetoder til sygdomsforskning

Røntgenstråler bruges til at finde ud af de mulige årsager til cerebral hypofyse nanisme. På almindelige roentgenogrammer er kraniet synligt med det sted, hvor hypofysen er placeret. Dette område kaldes også den tyrkiske sadel. Hvis der er brud på strukturen i den tyrkiske sadel, er der en stigning eller omvendt et fald i dets størrelse, og derudover kan der være forskellige deformationer, der skyldes traumer eller tumorer.

I processen med at anvende computertomografi er de underudviklede områder af forening af skeletet mærkbare. Normalt er knoglen dannet af brusk og senere gradvist foræret. Sådanne processer begynder med lokaliseringerne af benægtelse og ender op til omkring 25 år af livet. I nærværelse af en indfødt patologi forbliver disse punkter synlige i hele livet.

Hvordan behandles hypofysisk fascisme (i ICD-10 E23.0.)? Lad os overveje dette problem mere detaljeret.

Behandling af denne patologi

Succesfuld terapi af denne patologi afhænger helt af årsagen til sygdommen. I betragtning af den tidlige anerkendelse og diagnose af hypofyse nanisme er det ofte muligt at anvende substitutionsbehandling med brug af somatotrop hormon, der har en syntetisk eller naturlig oprindelse. Til produktionen anvendes ekstrakt fra hypofysen af ​​svin.

"Somatotropin" er foreskrevet til en alder af fjorten. Dette tager højde for aktiviteten af ​​lægemidlets indflydelse på stigningen i blodkoncentrationer af somatomediner, uden hvilken virkningen af ​​dette lægemiddel er ekstremt begrænset. I tilfælde af at der efter et stykke tid er en stigning i antallet af somatomediner, indikerer dette en vellykket behandling.

Hovedkriteriet for effektiviteten af ​​terapi anses for at være en stigning i patientens vækst. I tilfælde af at en person efter et år med at bruge dette lægemiddel er vokset med tolv centimeter, anses denne behandling for effektiv. Tag dette lægemiddel flere gange om ugen i tre måneder, og tag en pause. Kontinuerlig og samtidig ukontrolleret brug af væksthormon kan forårsage dannelse af antistoffer mod det. I denne henseende skal al behandling udføres under kontrol af endokrinologen.

Også inden for rammerne af behandlingen kan et lægemiddel kaldet somatoliberin, som påvirker hypofysen, stimulere det. Dette middel er et syntetisk stof. Det bruges, når blodniveauet "Somatotropin" forbliver normalt, men på grund af manglen på somatomediner reduceres dets arbejde til nul.

Ud over alt andet, under behandling, anvendes steroidhormoner i form af testosteron og retabolil. De erstatter ikke helt de effekter, der produceres af væksthormon, men forbedrer vækstprocessen, skelets udvikling, hjælper med at producere de nødvendige hormoner. En sådan behandling bør udføres, begyndende med fem år, men ikke senere end en artenalder.

Korrektion af utilstrækkelige funktioner hos kønshormoner er ordineret efter at en person når ungdomsårene. Dette skyldes det faktum, at kønshormoner påvirke udviklingen af ​​skelettet og sekundære kendetegn krop hår i pubesområde, udvikling af mælkekirtler, hårvækst i ansigtet, stemmen ændringer, og lignende.

Behandling af hypofyse nanisme kan være forskellig afhængigt af patientens køn.

Behandling af utilpashed for unge mænd

Som led i behandlingen af ​​denne sygdom er unge mænd ordineret:

  • Modtagelse af chorionisk gonadotropin flere gange om ugen i tre måneder. Så er der en pause.
  • Behandling med methyltestosteron (mandlig kønshormon). Det tildeles sammen med det tidligere lægemiddel i tilfælde af lav effektivitet.

Behandling af patologi for piger

Ved behandling af denne sygdom er piger ordineret:

  • Behandling med østrogen - kvindelige kønshormoner. Stoffer anvendes ifølge seksuelle cyklus for at forhindre komplikationer, der er forbundet med en forsinkelse eller omvendt overdreven menstruationsfunktioner.
  • Lægemidlet "Synestrol" ordineres i små doser i første halvdel af menstruationen.
  • Choriongonadotropin er taget fra anden halvdel af menstruationscyklussen.

Er handicap på grund af hypofyse nanisme?

Prognose for denne sygdom og handicap

Prognosen for denne patologi skyldes stort set årsagerne. I nærvær af genetiske defekter og overførsel af sygdom ved arv, hæmmer tidlig terapi progressionen af ​​denne patologi. Patienter med en medfødt lidelse, der startede behandling til tiden, kan godt føje til vækst og være efterfølgende fuldt funktionsdygtige.

Hypofysnanisme, som er forårsaget af hjerne- og hypofysetumorer, er vanskeligere at behandle på grund af kompleksiteten af ​​den operationelle adgang til lokaliseringsområdet for sådanne formationer. Ofte sker det, at denne kategori af patienter får forskellige handicapgrupper, fordi små vækst begrænser fysiske evner og begrænser beskæftigelsesområdet.

Berømte personer med hypofysisk nazisme:

  • Denne patologi var i den engelske skuespiller David Rappaport. Hans højde var 119 cm.
  • Pauline Masters, hun er kendt som den mindste voksne kvinde i menneskets historie, ifølge Guinness Book of Records. Hendes højde er kun 58 centimeter. En dame kan betragtes som en ægte tommer.
  • Amerikansk skuespiller Peter Dinklage. Han har en højde på 135 cm.

Du Må Gerne Pro Hormoner