Tegnene på denne sygdom blev først beskrevet i 1924 af den sovjetiske neuropatolog Nikolai Itenko.

Han foreslog også, at årsagen til sygdommen ligger i forandringer i hypothalamus (hjerneområdet, der er ansvarlig for vekselvirkningen af ​​de nervøse og endokrine systemer). Senere forbød den amerikanske neurosurgeon Harvey Cushing sygdommen med en hypofysetumor. I dag er videnskabsmænd kommet til den konklusion, at Itenko-Cushing-sygdommen opstår som følge af fejl i hypothalamus-hypofysen - begge forskere havde ret.

Sygdom af Itenko-Cushing - Alvorlig neuroendokrin sygdom, som er baseret på en overtrædelse af regulerende mekanismer, der styrer hypotalamus-hypofysen-adrenal systemet. Manifestationer af sygdommen er primært forbundet med overdreven dannelse af binyrene hormoner - kortikosteroider.

Denne sjældne sygdom er 3-8 gange mere almindelig hos kvinder i alderen 25-40 år.

Isenko-Cushing syndrom på kliniske manifestationer adskiller sig ikke fra sygdommen. Det diagnosticeres i tilfælde af binyretumor (godartet eller ondartet) eller en ektopisk tumor i forskellige organer (bronkier, tymus, pankreas, lever).

grunde

Årsagen til Itenko-Cushing-sygdommen er stadig ukendt. Det bemærkes imidlertid, at sygdommen i nogle tilfælde opstår efter traumas og hjerneinfektioner. Hos kvinder forekommer sygdommen ofte efter fødslen.

Hvad sker der?

Sygdommen opstår på grund af krænkelsen af ​​hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Violerede mekanismen for "feedback" mellem disse organer.

Hypothalamus modtager nerveimpulser, der får cellerne til at producere for mange stoffer, der aktiverer frigivelsen af ​​adrenokortikotrop hormon i hypofysen. Som reaktion på en sådan kraftig stimulering, svæver hypofysen i blodet en stor del af dette adrenocorticotropiske hormon (ACTH) selv. Det påvirker igen binyrerne: det tvinger dem til at producere deres hormoner i overskud - kortikosteroider. Overskud af kortikosteroider forstyrrer alle metaboliske processer i kroppen.

Som regel er hypofysen forstørret i størrelse (tumor eller adenom, hypofyse) med Itenko-Cushing's sygdom. Som sygdommen udvikler, øger binyrerne også.

De vigtigste tegn på sygdommen

  1. Fedme: Fedt er deponeret på skuldre, underliv, ansigt, brystkirtler og ryg. På trods af den fede krop er patientens hænder og fødder tynde. Ansigtet bliver lunat, rundt, kinder rødt.
  2. Pink-lilla eller lilla striber (striae) på huden.
  3. Overdreven hårvækst på kroppen (kvinder har et overskæg og skæg på deres ansigt).
  4. Hos kvinder - menstruationscyklus og infertilitet hos mænd - et fald i seksuel lyst og styrke.
  5. Muskel svaghed.
  6. Knust knogle (udvikler osteoporose), op til patologiske spinalfrakturer, ribben.
  7. Forøger blodtrykket.
  8. Forstyrrelse af insulinfølsomhed og udvikling af diabetes mellitus.
  9. Mindsket immunitet.
  10. Mulig udvikling af urolithiasis.
  11. Nogle gange er der en krænkelse af søvn, eufori, depression.
  12. Mindsket immunitet. Det manifesteres ved dannelsen af ​​trofasår, pustulære læsioner i huden, kronisk pyelonefritis, sepsis osv.

Diagnose og behandling

Når disse symptomer fremkommer, og mistanken for Itenko-Cushing's sygdom, skal du straks se en læge-endokrinolog.

For at etablere diagnosen efter undersøgelse af patienten udføres en række undersøgelser:

  • en blod- og urintest for hormoner: bestemmelse af niveauet af ACTH og kortikosteroider
  • hormonale prøver - første patienter donerer blod for hormoner (kortikosteroider), modtages derefter lægemiddel (dexamethason, sinakten et al.) og efter nogen tid analysen gentagne gange passere;
  • radiografi af kraniet og området af den tyrkiske sadel for at bestemme hypofysenes størrelse
  • til en detaljeret undersøgelse af hypofysen og omgivende hjerne strukturer anvendes computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR)
  • Røntgen af ​​skeletets knogler til påvisning af tegn på osteoporose og patologiske frakturer.

Til dato er der tre behandlingsområder for Isenko-Cushings sygdom.

  1. Medicinsk: Udnævnelse af lægemidler, der forhindrer overdreven produktion af ACTH eller kortikosteroider.
  2. Strålebehandling, som det er muligt at "undertrykke" hypofysen.
  3. Kirurgisk behandling - fjernelse af hypofysetumor. En af sorterne af kirurgisk behandling er ødelæggelsen af ​​hypofysen ved hjælp af lave temperaturer (kryokirurgi). Til dette formål anvendes flydende nitrogen, som indføres i tumorområdet.
  4. Med den hurtige udvikling af sygdommen og ineffektiviteten af ​​terapeutisk behandling udføres en operation for at fjerne en eller to adrenaler (adrenalektomi).

Oftest i behandlingen af ​​sygdom, og Cushings syndrom Cushings brug af en kombination af forskellige metoder: kirurgisk og medicinsk behandling af lægemiddel og strålebehandling, etc.

Udover at sænke niveauet af hormoner, er symptomatisk behandling ordineret. Så med højt blodtryk ordinerer lægemidler, der reducerer blodtrykket. Med udviklingen af ​​diabetes mellitus specielle hypoglykæmiske lægemidler, kost. At reducere manifestationen af ​​osteoporose - præparater af D-vitamin.

Itenko-Cushings sygdom: symptomer, diagnose og behandling

Itzenko-Cushings sygdom er en patologisk tilstand diagnosticeret hos mennesker i alle aldre. Dens navn blev opnået af to forskere, der studerede det. For første gang begyndte Nikolai Itenko at tale om hende i 1924, en neuropatolog fra Odessa, der forklarede udviklingen af ​​en sådan stat ved funktionsfejl i hypotalamusens arbejde. Efter 8 år fortsatte Harvey Cushing, en neurosurgeon fra Canada, sin forskning. I løbet af sit arbejde foreslog han, at årsagen til sygdommens symptomer bliver en tumor. I øjeblikket er det kendt, at begge antagelser var sande.

Generelle oplysninger

Neuroendokrin sygdom er en lidelse, hvor der er en ubalance i arbejde af hypothalamus-hypofyse-binyre-system og svigt af døgnrytme af sekretion af corticotropin-frigørende hormon (CRH) - adrenocorticotropt hormon (ACTH), og hormoner, der produceres i binyrebarken, de omfatter cortisol.

Cortisol - stress hormon, et overskud accelererer nedbrydning af proteiner og fedtstoffer, calcium forringer levering af intestinal immunitet reducerer og accelererer produktionen af ​​mavesaft, forøger trykket og sinker produktionen i hypothalamus CRT (det kaldes mere CRH). MCT på sin side reducerer produktionen af ​​ACTH fra hypofysen, ACTH og undertrykker binyrebarkfunktion, hvorved produktionen af ​​cortisol. Sådan virker et sundt hypotalamus-hypofyse-adrenal system.

Med Itenko-Cushing sygdommen fejler den mekanisme, der er oprettet af naturen. Ændrede hypofyseceller begynder at accelereret sekretionen af ​​ACTH, hvilket fører til en stigning i cortisolsyntese men udløser ikke mekanisme af "stress response" - CMT reducerede ikke produktionen. dvs. der er en vedvarende og længerevarende forhøjede cortisolniveauer, og andre. binyrebarkhormoner i blodet.

I betragtning af hypersekretion af kortikosteroider kaldes Itenko-Cushing's sygdom også hyperkortikisme.

Vær opmærksom! I medicin opererer de også med en sådan ide som Itenko-Cushing-syndromet. Det er mere omfattende og dækker alle patologiske tilstande, forenet med en fælles symptomatologi - øget produktion af binyrekortisol. Det vil sige, udover sygdommen, omfatter syndromet andre tilstande - corticoliberin-ectopisk syndrom, binyrens svulster, iatrogen-syndrom.

Mennesker i en alder af 25-40 er i fare, selvom sygdommen kan diagnosticeres hos unge under pubertet og hos børn. Ifølge statistikker udsættes kvinder for ham 4 til 8 gange oftere end mænd. Der er en alvorlig sygdom: med manglende mineral- og kulhydratmetabolisme, udseendet af problemer i arbejdet i det nervøse, kardiovaskulære, fordøjelses- og urinsystem.

Patogenese af Itenko-Cushings sygdom

Forskere finder det stadig svært at identificere de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen.

Samtidig bemærker de, at følgende faktorer fremkalder patologi:

  • Hurtig omstrukturering af kroppen, som retter fejl i hypofysen og hypofysen. Oftest ses det under graviditet, fødsel, ved overgangsalderen, under puberteten.
  • Alvorlige craniocerebrale skader og alvorlige blå mærker.
  • Fremkomsten og udviklingen af ​​infektion i hjernen (encephalitis, meningitis), hvilket resulterer i en generel forgiftning af kroppen.
  • Adenom eller en tumor, der opstod fra hypofysenes kromofobiske og basofile celler (er årsagen til sygdommens udvikling i 85% af tilfældene).

Alle disse faktorer er i stand til at udløse mekanismen for udvikling af svære symptomer på patologi.

symptomer af Itenko-Cushings sygdom

Tegnene på at en læge kan diagnosticere en sygdom er meget mange, da det påvirker mange organer og systemer. Lidelse af hud, subkutant væv, muskel, nervøs, endokrine, fordøjelses- og andre systemer

Hud tegn på Itenko-Cushing's sygdom

Hud dækker tørre ud, skræl, få en lilla marmor skygge. I områder, hvor huden gnider, er der hyperpigmentering. På skinkerne, underlivet, på hofterne, på brystet og under armene vises lyst udtrykt striae (violette, lyse røde striber).

Gradvist bliver huden tyndere, blodkar vises på den. På nogle steder er blå mærkning mærkbar, som helbreder i lang tid på grund af skibets skrøbelighed. Hos patienter er virilisme og hirsutisme noteret. Det første fænomen er præget af øget hårvækst på ansigt og krop, mens de på hovedet hurtigt falder ud. Det andet er udseendet af vegetation hos kvinder på brystet, underlivet, over overlæben. Der er også sår, sår, koger.

Ændringer i subkutan fedtvæv

I 95% af tilfældene er patienter overvægtige, og ophobningen af ​​fedt langs kroppen er ikke ensartet. Ansigtet er afrundet, har en lunat form, i zonen af ​​den 7. livmoderhvirvel er der en fedthøje, der er folder i maven og brystet.

Benede symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Sygdommen påvirker knoglerne. Dette sker i 95% af tilfældene, fordi hormonerne produceret på den ene side negativt påvirker processen med calciumassimilering, og på den anden side - ødelægger de proteiner, der udgør basis for knoglen. Som følge heraf udvikler osteoporose, der påvirker form og størrelse på kraniet, rygsøjlen, hænder og fødder. Patienter rapporterer alvorligt smertsyndrom, de har en øget risiko for brud, og børn har en langsommere vækst.

Symptomer på patologi på den anden side af åndedrætssystemet

På grund af øget produktion af hormoner, nedsættes immuniteten. Organismen er oftere udsat for bronkitis, lungebetændelse. Mulig udvikling af tuberkulose.

Muskelsystem

Som følge af ødelæggelse af muskelproteinerne, lemmerne bliver tyndere, mennesker tabe og føler en konstant svaghed, og i nogle tilfælde kan ikke uafhængigt hæve sværhedsgraden eller fødder.

Tegn på patologi fra fordøjelsessystemet

Halsbrand, mave og tarmsår - markante tegn på Itenko-Cushings sygdom. Under påvirkning af hormoner forværres leverfunktionen også.

Kardiovaskulære sygdomme

For patienter, først og fremmest stiger blodtrykket, og hvis han ignorerer det, udvikler hjertesvigt. Samtidig sænkes blodstrømmen gennem karrene, og organer og systemer begynder at mangle ilt. I mangel af kvalificeret bistand kan et fatalt udfald resultere.

Symptomer på nervesystemet

At bryde knoglerne fremkalder pres på nerverne, som passerer tæt på dem. Som følge heraf har en person alvorlige smerter lokaliseret i lemmerne og forhindrer ham i at gå helt og løfte laster. Samtidig er forringelse af hukommelse diagnosticeret, depression fremkommer, der er øget excitabilitet eller omvendt apati, ligegyldighed for alt. I mangel af faglig pleje er patienten født af selvmordstanker.

Ændringer i urinsystemet

Reduceret immunitet og øget modtagelighed for patogener fører til udvikling af pyelonefritis. Eliminering af calcium fra knogler og funktionsfejl under assimileringen bidrager til udviklingen af ​​urolithiasis. Hypertension fremkalder udviklingen af ​​nefrosclerose, som igen kun styrker den og så videre i en cirkel.

Symptomer på Itenko-Cushing's sygdom fra det seksuelle og endokrine system

En tredjedel af patienterne som følge af alle ændringer observeret diabetes mellitus diagnosticerer fejl i processen med metabolisme af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater, krænket vand-saltbalancen. Alle patienter noterer sig et fald i seksuel lyst. Kvinder standser menstruere, og kønsorganerne falder i størrelse. Det er svært for dem at opfatte et barn, og hvis opfattelsen opstår, udhold den.

Diagnose og typer

Ved diagnosticering af sygdommen indsamles en anamnese. Baseret på resultaterne klassificerer lægen sin form.

Sygdom i Itenko-Cushing sker:

  • mild, når symptomatologien ikke er udtalt, er der ingen problemer med knoglesystemet;
  • moderat, når alle tegnene er der, men der ses ingen komplikationer;
  • alvorlig - I dette tilfælde er der brud, diabetes, psykiske lidelser, nephrosclerose.

Vigtigt! Med strømmen er sygdommen progressiv og torpid. I det første tilfælde fortsætter udviklingen af ​​symptomer hurtigt, og patienterne bliver hurtigt deaktiveret. I den anden ses symptomatologien langsomt (den kan strækkes i flere år).

For at bekræfte diagnosen tages blod og urin til analyse for at identificere hormoner og resultaterne af deres forfald i dem.

Følgende forskningsmetoder gør det muligt at kontrollere diagnosens rigtighed:

  • Radiografi af knoglesystemet, hvor skalle, lemmer, rygsøjlen undersøges.
  • MR og computertomografi af hjernen, som kan detektere tilstedeværelsen af ​​hypofyse-neoplasma og vurdere graden af ​​ødelæggelse af det osseøse system.
  • Ultralyd, MRI, computertomografi, angiografi af binyrerne, som giver mulighed for at vurdere deres størrelse og funktionsgrad.

Vær opmærksom! For at fjerne enhver tvivl om rigtigheden af ​​diagnosen udfører læger tests med dexamethason og methopyron.

En erfaren endokrinolog bør rådgive og ordinere behandlingen.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Du kan bekæmpe sygdommen på to måder. Den første involverer eliminering af årsagerne til dets udseende og normalisering af hypothalamus, hypofyse og binyrerne. Det andet mål er at eliminere funktionsfejl for alle berørte systemer og organer.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushings sygdom udpeger lægerne:

  • Strålebehandling - Proton eller gamma i mellem og svær grad
  • medicin, når dopaminreceptoragonister ordineres, antitumorlægemidler og præparater, der nedsætter syntesen af ​​steroider.
  • I alvorlige tilfælde er brug af kirurgisk behandling berettiget, når ensidet eller bilateralt fjernelse af binyrerne er foreskrevet, indførelsen af ​​et middel, der ødelægger deres struktur, fjernelse af hypofysen.

For at normalisere arbejdet med organer og systemer, er symptomatisk behandling tilvejebragt. I dette tilfælde:

  • Ved en diabetes mellitus udpege en streng diæt med obligatorisk modtagelse af præparater til depression af niveauet af Saccharum i blod;
  • med arteriel hypertension ordineret diuretika og medicin for at reducere blodtrykket;
  • når der konstateres hjertesufficiens - digitalispræparater og hjerte glycosider;
  • ved en osteoporose - vitaminkomplekser med D-vitamin, præparater til restaurering af en albinos albuminstruktur og forbedring af assimilering af calcium
  • For at styrke immuniteten i Itenko-Cushing's sygdom ordinerer lægen midler, som stimulerer væksten og modningen af ​​lymfocytter.

Vær opmærksom! Effektiviteten af ​​dietten i behandlingen af ​​Itenko-Cushings sygdom er svag, så den er ofte undervurderet. I mellemtiden er det de nye spisevaner, der giver patienterne mulighed for at forbedre deres generelle helbred og forhindre konsekvensudviklingen. Med henblik på forebyggelse af osteoporose og nyresten, læger rådgive dem til at spise æg, mælkeprodukter og fedme - at opgive salt og fed mad, samt øge mængden af ​​vand du drikker om dagen.

Desuden rådes læger altid til at udelukke fedt, røget, saltt, surt, opgive skadelige vaner - drikke alkoholholdige drikkevarer, rygning.

outlook

På grund af alvorlige hormonelle fejl og problemer i arbejdet i de enkelte organer og systemer giver læger sjældent nøjagtige forudsigelser. At ignorere sygdommens symptomer og mangel på kvalificeret behandling kan medføre irreversible virkninger i kroppen eller dødelig. Samtidig giver rettidig adgang til en specialist mulighed for at stoppe udviklingen af ​​en sygdom og holde arbejdskapaciteten.

Vigtigt! 50% af patienterne med en sådan sygdom dør i fravær af behandling i 5 år.

Hos voksne afhænger forudsigelserne af udviklingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom og forekomsten af ​​alvorlige symptomer. Hos børn er situationen værre på grund af accelereret vækst og øget metabolisme. I bedste fald er udviklingen af ​​barnet hæmmet, og i værste fald - rygens krumning, hvilket medfører kosmetiske defekter.

For at øge chancerne for et gunstigt resultat af behandlingen kan en person, hvis alle doktorsforskrifter er opfyldt, og også gennemgå en regelmæssig undersøgelse for påvisning af komplikationer.

Vær opmærksom! Jo hurtigere en diagnose er lavet, desto mere sandsynligt er sygdommen at blive helbredt.

komplikationer

De mest forfærdelige komplikationer i Itenko-Cushing-sygdommen er symptomer, der er blevet uafhængige sygdomme. Det drejer sig om:

  • diabetes, som rammer hver femte patient;
  • osteoporose, hvoraf de fleste af dem lider
  • hjertesvigt, hvilket fører til irreversible processer i myokardiet
  • svækket immunitet, som følge af, at en person ofte lider af åndedræts-, hudsygdomme;
  • mavesår
  • fedme;
  • urolithiasis.

Faktummet forværres af den kendsgerning, at Itzenko-Cushings sygdom i sig selv er yderst sjælden, derfor er det ikke altid straks diagnosticeret. Således, mens læger behandler hendes symptomer ved at anerkende dem for uafhængige lidelser, går hun fremad. For at forhindre dette, hvis der opstår lignende symptomer, skal du søge råd fra endokrinologen.

Olga Chumachenko, medicinsk korrekturlæser

2.784 gange i alt, 1 gange i dag

Itzenko-Cushings sygdom og syndrom: Årsager, symptomer og behandling

Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

Symptomer på hyperkortitis

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Isenko-Cushing syndrom

Itenko-Cushing syndromet er en patologisk kombination af symptomer, der opstår på baggrund af en sygdom som hyperkortikoidisme. Hypercorticism udvikler sig igen som følge af abnormiteter i binyrens arbejde med frigivelse af høje doser af hormonet kortisol eller efter langvarig brug af glucocorticoider. Itenko-Cushing-syndromet bør ikke forveksles med Itenko-Cushing's sygdom, da sygdommen er en konsekvens af forstyrrelser i hypothalamus-hypofysesystemet.

Steroidhormoner - glucocorticoider er af stor betydning for den normale funktion af den menneskelige krop. De tager en direkte rolle i stofskiftet, er ansvarlige for at opretholde et stort antal fysiologiske funktioner. Så for adrenalkirtlerne er hormonet ACTH ansvarlig, hvilket bidrager til produktionen af ​​coryticosteron og cortisol. De hormoner, der produceres af hypothalamus - liberiner og statiner - er ansvarlige for hypofysenes funktion. Som følge heraf virker legemet som en enkelt enhed, og hvis et enkelt link fejler mindst ét ​​link fejler, fejler et antal processer, herunder en stigning i antallet af producerede glucocorticoidhormoner. På denne baggrund udvikler Itenko-Cushing-syndromet.

Ifølge statistikker er kvinder 10 gange mere tilbøjelige til at lide af manifestationer af dette syndrom end mænd. Den alder, hvor patologien debuterer, kan variere fra 25 til 40 år.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Symptomer på Itenko-Cushing-syndromet er mangfoldige og udtrykkes i følgende:

Over 90% af patienterne lider af fedme. Og fordelingen af ​​fedt er en bestemt type, som i medicin kaldes Cushingoid. Den største ophobning af fedtstofaflejringer observeres i nakke, ansigt, mave, ryg og bryst. I dette tilfælde forbliver lemmerne i patienten uforholdsmæssigt tynde.

Patientens ansigt er afrundet og bliver som månen. Tæppet er lilla rødt, har en cyanotisk farve.

Ofte hos patienter dannes en bøffelbukk eller bøffelbukk. Dette er navnet på fedtholdige forekomster i den syvende livmoderhvirvel.

Huden på palmerne på bagsiden bliver meget tynd, får gennemsigtighed.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, er muskelt atrofi ved at få fart. Dette fører til dannelsen af ​​myopati.

Symptomet på "skrånende skinker" og "froskens mave" er også karakteristisk for denne patologi. I dette tilfælde taber musklerne i skinkerne og lårene volumen, og maven hænger på grund af svagheden i peritoneumets muskler.

Ofte udvikler en brok af den hvide linje i underlivet, hvor fremspringet af sækken strækker sig langs peritoneumets midterlinie.

Det vaskulære mønster på huden bliver mere mærkbart, dermis selv erhverver et marmor mønster. På grund af den øgede tørhed i huden er der områder med peeling. I dette tilfælde begynder svedkirtlerne at fungere stærkere. Brækthed i kapillærerne fører til, at blå mærker let opstår på patientens krop.

Crimson eller cyanotisk strias dækker patientens skuldre, underliv, bryst, hofter og skinker. Stretching kan nå en længde på 80 mm og en bredde på 20 mm.

Huden bliver udsat for acne, ofte begynder de vaskulære spirer at danne sig. Der er hyperpigmenterede områder.

Osteoporose er en hyppig følgesvend af patienter med Isenko-Cushing-syndrom. Det ledsages af udtynding af knoglevævet og udtrykkes i svær smerte. Folk bliver mere tilbøjelige til brud og deformiteter af knogler. På baggrund af en osteoporose udvikler skoliose, kyphoscoliosis. Bryst- og lændehvirvelsøjlen er mere sårbar i denne henseende. Når komprimeringen af ​​hvirvlerne skrider frem, slår patienterne i stigende grad og bliver i sidste ende lavere.

Hvis Itenko-Cushing syndromet har sin debut i barndommen, så har barnet en vækst i vækst sammenlignet med jævnaldrende. Dette skyldes den langsomme udvikling af epifysebrækken.

Det fatale udfald kan føre til sådanne symptomer på Itenko-Cushing-syndromet som kardiomyopati i kombination med arytmier, hjertesvigt, arteriel hypertension.

Patienter er ofte forhindret, tilbøjelige til depressive stemninger, lider af psykose. Der er ofte forsøg på selvmord.

Diabetes mellitus, uafhængig af pankreasygdomme, diagnosticeres i 10-20% af tilfældene. Forløbet af steroid diabetes er ret let og kan korrigeres ved hjælp af specialiserede medicin og kosternæring.

Måske udviklingen af ​​perifert ødem mod baggrunden af ​​nocturia eller polynuria. I denne henseende lider patienter af konstant tørst.

Mænd lider af testikelatrofi, er tilbøjelige til feminisering. De har ofte styrkeforstyrrelser, gynækomasti.

I forbindelse med undertrykkelsen af ​​specifik immunitet udvikles sekundær immundefekt.

Kvinder lider ofte af sygdomme i menstruationscyklussen, fra infertilitet, fra amenoré og andre lidelser i baggrunden for hyperandrogenisme.

Årsager til Itenko-Cushing syndrom

Specialisterne skelner mellem følgende grunde til Itenko-Cushing-syndromet:

Mikroadenom i hypofysen er en godartet tumor af kirtleindhold, som i størrelser ikke overstiger 20 mm, men det har også en virkning på stigningen i mængden af ​​adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne årsag, som moderne endokrinologer anser for at være førende i udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet og forårsager patologiske symptomer i 80% af tilfældene.

Adenom, adenocarcinom, adenomatose af binyrebarken fører til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet i 18% af tilfældene. Tumorovergrowths forstyrrer den normale struktur og funktionen af ​​binyrebarken, hvilket fremkalder en funktionsfejl i hele organismens arbejde.

Cortikotropinom i lungerne, æggestokke, skjoldbruskkirtel, prostata, bugspytkirtlen og andre organer forårsager udvikling af patologisk syndrom i højst 2% af tilfældene. Corticotropinoma er en tumor, som producerer et kortikotrop hormon, der forårsager hypercorticoidism.

Måske udviklingen af ​​sygdommen med langvarig brug af stoffer, der omfatter glucocorticoider eller ACTH.

Forløbet af sygdommen kan være progressiv med den fulde udvikling af symptomer i en periode på seks måneder til et år eller gradvist med en stigning i symptomer i en periode på 2 til 10 år.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

Hvis en patient mistænkt for Cushings syndrom, men det er absolut muligt indtagelse af kortikosteroider hormoner udefra, er det nødvendigt at bestemme den sande årsag til Cushing.

Til dette har moderne specialister følgende screeningstest, takket være, at diagnosen af ​​Itenko-Cushing-syndromet er pålideligt:

Undersøgelsen af ​​24-timers urin med det formål at bestemme udskillelsen af ​​et hormon i hende. Bekræfter forekomsten af ​​syndromforøgelsen cortisol i urinen i 3 eller flere gange.

Tager en lille dosis dexamethason. Normalt har dexamethason en neutraliserende virkning på cortisol, hvilket reducerer det med mere end 50%. Hvis der er et syndrom, vil det ikke ske.

Ved at tage en stor dosis dexamethason gør det muligt at skelne mellem Itenko-Cushing's sygdom og syndromet. Hvis cortisolniveauet forbliver uændret fra basislinjen, diagnostiseres patienten med et syndrom, ikke en sygdom.

Urinalyse afslører væksten af ​​11-oxyketheroider og faldet af 17-CS.

Blodprøven producerer hypokalæmi, væksten af ​​hæmoglobin, kolesterol og erytrocytter.

MR, CT i hypofysen og binyrerne tillader at bestemme forekomsten af ​​en tumor, som er en kilde til hyperkortikisme.

Radiografi og CT i rygsøjlen og thoraxen kan bestemme tilstedeværelsen af ​​komplikationer af den patologiske tilstand.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

Behandling af Isenko-Cushing-syndrom er i en endokrinologs kompetence. Hvis det blev fundet, at syndromets årsag er visse lægemidler, skal de udelukkes. Annullering af glucocorticoidlægemidler bør udføres gradvist med efterfølgende udskiftning med andre immunosuppressive midler.

Hvis hyperkorticisme er endogen i naturen, så er behovet for lægemidler, der påvirker produktionen af ​​cortisol. Det kan være sådanne lægemidler som: Aminoglutethimid, ketoconazol, Chloditan, Mitotan.

Operativ intervention er nødvendig i tilfælde af påvisning af en tumor i denne eller den del af kroppen. Hvis du ikke kan fjerne formationen, vises fjernelsen af ​​hele organet (oftest - en operation for at fjerne binyrerne). Enten patienten er ordineret et kursus af strålebehandling for hypothalamus og hypofysen. Strålebehandling udføres enten separat eller i kombination med lægemiddelkorrektion eller efter operation. Dette giver dig mulighed for at opnå en bedre effekt og minimere risikoen for tilbagefald.

Afhængigt af symptomerne på Itenko-Cushing-syndromet, undergår patienter passende behandling med henblik på at standse kliniske tegn på patologi.

Det er muligt at ordinere følgende lægemidler:

Hypotensive lægemidler (Spironolactone, ACE-hæmmere);

Lægemidler til reduktion af blodsukker;

Forberedelser til behandling af osteoporose (calcitoniner);

Beroligende stoffer osv.

Kompensationen for den forstyrrede metabolisme er vigtig.

Hvis patienten skulle gennemgå en operation for at fjerne binyrerne, er han ordineret en hormonbehandlingsterminal til livet.

Med hensyn til prognosen medfører manglende behandling i 50% af tilfældene et dødeligt udfald, da organismen har irreversible konsekvenser. I andre tilfælde afhænger prognosen af ​​årsagen til hyperkortik. I nærvær af godartede kortikosteroider er prognosen gunstig, og binyrerne begynder at fungere fuldt ud i 80% af tilfældene efter fjernelse af tumoren.

Fem års overlevelse efter fjernelse af den maligne tumor er i området fra 20 til 25%. Hvis der er kronisk adrenal insufficiens, udføres brugen af ​​hormonudskiftningsterapi gennem hele livet. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom skal opgive hårde arbejdsforhold og overholde den normale rutine af dagen.

Forfatter af artiklen: Vafaeva Julia Valerievna, nephrologist, specielt til webstedet ayzdorov.ru

Downs syndrom er ikke en sygdom, det er en patologi, der ikke kan forebygges og helbredes. Et foster med Downs syndrom i det 21. kromosompar har en tredje ekstra kromosom, som et resultat af deres antal er ikke 46, men 47. Downs syndrom forekommer i én af 600-1000 nyfødte fra kvinder efter det fyldte 35.

Edwards syndrom er den næst mest almindelige genetiske sygdom efter Downs syndrom forbundet med kromosomale aberrationer. I Edwards syndrom observeres fuldstændig eller delvis trisomi af det 18. kromosom, hvilket resulterer i dannelse af en ekstra kopi. Dette fremkalder en række uoprettelige lidelser i kroppen, som i de fleste tilfælde er uforenelige med livet.

Aspergers syndrom er en lidelse, der er relateret til en autistisk lidelse, men kendetegnes ved bevarelsen af ​​patientens tal og kognitive evner. Asperger syndrom er inkluderet i rubrikken af ​​pervasive lidelser sammen med Kanners syndrom, atypisk autisme, Rett syndrom, hyperaktiv lidelse.

Asthenisk syndrom er en psykopatologisk lidelse præget af progressiv udvikling og ledsager de fleste sygdomme i kroppen. De vigtigste manifestationer af astenisk syndrom er træthed, søvnforstyrrelse, nedsat effektivitet, irritabilitet, sløvhed.

Sygdom af Itenko-Cushing - hvad er det? Symptomer og behandling

Itenko Cushings sygdom er en neuroendokrin patologi med ofte uklar ætiologi. Sygdommen er karakteriseret ved overdreven produktion af kortikosteroidhormoner, som regulerer alle metaboliske processer i kroppen.

Syndrom udvikler på grund af fejl i hypothalamus, thalamiske retikulære formation, hvilket naturligvis medfører en ændring i hypofysen, frembringes der for meget adrenocorticotropt hormon (ACTH), som udløser produktionen af ​​corticosteroid i binyrebarken.

Hvad er det?

Hypofyse - Cushing - neuroendokrin lidelse karakteriseret ved øget produktion af hormoner i binyrebarken, som er forårsaget af overdreven sekretion af ACTH celler hyperplastiske hypofyse væv eller tumor (90% mikroadenomer).

årsager til

Årsagerne til sygdommen er ikke helt definerede. Vi kan kun sige, at ifølge statistikker fra hypofysen Cushings syndrom påvirker patienter med en historie af de nuværende skader, hovedskader, hjernerystelse, encephalitis, en betændelse i hjernehinderne og andre skader i hovedet, hjernen og rygmarven, CNS, fødsel hos kvinder.

  1. Nylige undersøgelser har vist, at sygdommen ofte er knyttet til en hypofyseadenom, andre tumorer (binyrerne, undertiden lungecancer, pancreascancer, adenom i bronkierne, kræft i testikler, æggestokke).
  2. At provokere denne neuroendokrine patologi kan være administration af høje doser steroidhormoner til behandling af arthritis eller astma. Derfor kan den ikke bruges i lang tid i høje doser af "Hydrocortison", "Methylprednisolon" og lignende hormonholdige lægemidler.
  3. Den genetiske disposition er ikke den sidste faktor i sygdommens udvikling.

Sommetider kan sygdommen provokere alkoholisme, nogle leverpatologier.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

En person med Ithenko-Cushing's sygdom erhverver efterhånden et ret specifikt udseende - et måneformet rødt ansigt, en fedt krop med tynde lemmer (se billede).

På underlivet, på grund af fedme, vises stregmærker. Steder af friktion (albuer og nakke) og hudfoldninger på grund af forøget pigmentering bliver mørkere end resten af ​​huden. Sygdommen reducerer immuniteten betydeligt, således at omkring 50% af patienterne dør af infektionssygdomme. På baggrund af Itenko-Cushing-sygdommen udvikles der ofte alvorlige psykiske abnormiteter.

Hovedtegnene på Itenko-Cushings sygdom:

  1. Ansigtet bliver "måneformet";
  2. Øget blodtryk (hypertension);
  3. Faldet knogletæthed (osteoporose);
  4. Forøger sukker i blodet (hyperglykæmi);
  5. Der er en øget fedtudslip i områderne: mave, skulderbælte, nakke og ansigt;
  6. Som et resultat af muskeldystrofi forekommer lemfortynding;
  7. Der er en muskel svaghed;
  8. Et særskilt venøst ​​mønster vises på lemmerne og brystet;
  9. Hos kvinder er det muligt at have et mandlig udseende af hår.

Forløbet af sygdommen kan være progressiv (symptomatologi udvikler sig over en periode på seks til tolv måneder) og torpid (en gradvis stigning i symptomer i tre til ti år).

Former for klinisk kursus

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig.

  1. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende.
  2. Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke.
  3. Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom. Fremskyndende nuværende er karakteriseret ved hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen; med torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist i 3-10 år.

diagnostik

Diagnose af Isenko Cushing syndrom er en kompleks og ansvarlig proces, fra den nøjagtighed og aktualitet, som livet, menneskers sundhed afhænger af. Det omfatter:

  • analyse af urin, blod til bestemmelse af niveauet af cortisol og koncentration af ACTH;
  • CT, MR, af peritoneum;
  • ultralyd;
  • en ryggen af ​​en rygrad
  • biokemisk undersøgelse, prøver med dexamethason, corticoliberin, ACTH for at afklare lokaliseringen af ​​patologi i kroppen.

Ved undersøgelse og undersøgelse af en patient er det meget vigtigt at udelukke alle andre mulige sygdomme, inden der foretages en endelig diagnose.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Med udseendet af Itenko-Cushing's sygdom er behandlingen rettet mod at eliminere de hypotalamiske ændringer, genoprette den forstyrrede metabolisme, normalisere sekretionen af ​​kortikosteroider og ACTH. Med henblik herpå er ordineret medicin, kirurgisk behandling, protonbehandling af hypotalamus-hypofysegionen, gamma, røntgenbehandling, kostbehandling og en kombination af forskellige metoder.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushings sygdom udpeger lægerne:

  • Medicin, når dopaminreceptoragonister er ordineret, antitumorlægemidler og lægemidler, der nedsætter syntesen af ​​steroider.
  • I alvorlige tilfælde er brugen af ​​kirurgisk behandling berettiget, når der er foreskrevet ensidig eller bilateral adrenal fjernelse, indførelsen af ​​et middel, der ødelægger deres struktur, fjernelse af hypofysen.
  • Strålebehandling - proton eller gamma i en gennemsnitlig og alvorlig grad.

For at normalisere arbejdet med organer og systemer, er symptomatisk behandling tilvejebragt. I dette tilfælde:

  • når der konstateres hjertesufficiens - digitalispræparater og hjerte glycosider;
  • med arteriel hypertension ordineret diuretika og medicin for at reducere blodtrykket;
  • ved en osteoporose - vitaminkomplekser med D-vitamin, præparater til restaurering af en albinos albuminstruktur og forbedring af assimilering af calcium
  • Ved en diabetes mellitus udpege en streng diæt med obligatorisk modtagelse af præparater til depression af niveauet af Saccharum i blod;
  • For at styrke immuniteten i Itenko-Cushing's sygdom ordinerer lægen midler, som stimulerer væksten og modningen af ​​lymfocytter.

Med henblik på forebyggelse af osteoporose og nyresten, læger rådgive dem til at spise æg, mælkeprodukter og fedme - at opgive salt og fed mad, samt øge mængden af ​​vand du drikker om dagen.

outlook

Afhænger af varigheden, sværhedsgraden af ​​sygdommens manifestationer og patientens alder:

  • med en kort varighed af sygdommen, dens milde form og alder af patienten under 30 år er prognosen gunstig;
  • i moderate tilfælde med et forlænget forløb af sygdommen, efter normalisering af binyrebarkens funktion forbliver irreversible kardiovaskulære lidelser, nyrefunktion, arteriel hypertension, diabetes mellitus, osteoporose ofte;
  • bilateral adrenalektomi fører til udviklingen af ​​kronisk binyreinsufficiens, som kræver konstant hormonbehandling med henblik på at forhindre udviklingen af ​​Nelson's syndrom.

I tilfælde af fuldstændig regression af sygdommens symptomer kan arbejdskapacitet opretholdes. Med total adrenalektomi er arbejdskapaciteten tabt.

forebyggelse

Personer med symptomer på Itenko-Cushing's sygdom bør observeres hos forskellige specialister og undgå overdreven psyko-følelsesmæssig og fysisk anstrengelse. Også generelle forebyggende foranstaltninger omfatter kampen mod neuroinfektion, forgiftning, forebyggelse af craniocerebrale traumer osv.

Sygdom af Itenko-Cushing

Sygdom af Itenko-Cushing - neuroendokrin lidelse, der udvikles som følge af nederlag af hypothalamus-hypofyse-systemet, hypersekretion af ACTH og en sekundær hyperfunktion af binyrebarken. Det symptom, der kendetegner Cushings sygdom, omfatter fedme, forhøjet blodtryk, diabetes, osteoporose, nedsat gonadefunktion, tør hud, strækmærker på kroppen, hirsutisme og andre. Til diagnostiske formål en bestemmelse er en serie af biokemiske blod- indekser, hormoner (ACTH, cortisol 17, ACS et al.), kraniogramme CT hypofysen og binyrerne, adrenal scintigrafi, Liddle prøve. Ved behandling af Cushings sygdom lægemiddelterapi anvendes, rentgenoterpiya, kirurgiske metoder (adrenalektomi, hypofysetumor fjernelse).

Sygdom af Itenko-Cushing

Endokrinologi skelner mellem sygdommen og Itenko-Cushing-syndromet (primær hyperkorticisme). Begge sygdomme manifesterer sig som et fælles symptomkompleks, men de har forskellige etiologier. Grundlaget for Cushings syndrom er overproduktion glucocorticoider hyperplastiske tumorer i binyrebarken (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinom) hypercortisolisme eller på grund af langvarig indgivelse af exogene glukokortikoid hormoner. I nogle tilfælde, når ektopisk kortikotropinomy udgår fra celler Apud-systemet (lipidokletochnoy knuder i æggestokkene, lungecancer, pancreascancer, tarmen, thymus, skjoldbruskkirtel, etc.)., Udviklet såkaldte ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestationer.

Med Isenko-Cushings sygdom er den primære læsion lokaliseret på niveauet af det hypotalamiske hypofysesystem, og de perifere endokrine kirtler er igen involveret i sygdoms patogenesen. Itenko-Cushings sygdom udvikler sig hos kvinder 3-8 gange oftere end hos mænd; for det meste kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år) er syge. Forløbet af Itenko-Cushing's sygdom er karakteriseret ved alvorlige neuroendokrinale lidelser: en sygdom af kulhydrat og mineralstofskifte, et symptomkompleks af neurologiske, kardiovaskulære, fordøjelses- og nyresygdomme.

Årsager til Itenko-Cushings sygdom

Udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er i de fleste tilfælde forbundet med tilstedeværelsen af ​​et basofilt eller kromofobt adenom i hypofysen, der udskiller adrenokortikotrop hormon. I tilfælde af tumor læsion af hypofysen, detekteres mikroadenom, makroadenom, adenocarcinom hos patienter. I nogle tilfælde er forbindelsen mellem sygdommens indtræden og de tidligere infektiøse læsioner i centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, forgiftning noteret. Hos kvinder kan Itenko-Cushing's sygdom udvikle sig på baggrund af hormonel tilpasning på grund af graviditet, fødsel, overgangsalderen.

Grundlaget for patogenesen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er en overtrædelse af hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Reduktion af hæmmende virkning af dopaminmediatorer på udskillelsen af ​​CRH (kortikotropisk frigivende hormon) fører til hypertension af ACTH (adrenokortikotrop hormon).

Øget syntese af ACTH forårsager en kaskade af adrenale og binyrene. Adrenal glukokortikoider øger syntese af androgener, i mindre grad - mineralkortikoider. Øgede glucocorticoidniveauer har kataboliske virkninger på protein og kulhydrat metabolisme, som er ledsaget af atrofi af muskler og bindevæv, hyperglykæmi, relativ insulinmangel og insulinresistens, med efterfølgende udvikling af steroid diabetes. Overtrædelse af fedtstofskifte forårsager udviklingen af ​​fedme.

Intensiveringen af ​​mineralocorticoidaktivitet i Itenko-Cushing-sygdommen aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet og derved fremmer udviklingen af ​​hypokalæmi og arteriel hypertension. Den kataboliske virkning på knoglevæv ledsages af eluering og reduktion af calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udvikling af osteoporose. De androgeniske egenskaber ved steroider forårsager unormal ovariefunktion.

Former for det kliniske forløb af Itenko-Cushing's sygdom

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende. Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke. Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom. Fremskyndende nuværende er karakteriseret ved hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen; med torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist i 3-10 år.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Med sygdommen i Itenko-Cushing, krænkelser af fedtstofskiftet udvikler sig ændringer i knogle-, neuromuskulære, kardiovaskulære, respiratoriske, seksuelle, fordøjelsessystemer, psyke.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom adskiller sig i deres cousingoid udseende på grund af aflejring af fedtvæv på typiske steder: på ansigt, nakke, skuldre, brystkirtler, ryg, mave. Ansigtet har en lunat form, en fed "climacteric hump" er dannet i den del af den VII cervicale hvirvel, mængden af ​​thorax og mave øges; mens lemmerne forbliver relativt tynde. Huden bliver tør, skællet, med et udtalt lilla marmor mønster, striae i brystkirtlen, skuldre, mave, intradermal blødning. Acne eller furuncles er ofte noteret.

Endokrine lidelser hos kvinder med Isenko-Cushings sygdom er udtrykt ved en overtrædelse af menstruationscyklussen, nogle gange - amenoré. Der er overskydende kropshår (hirsutisme), hårvækst på ansigtet og hårtab på hovedet. Hos mænd er der et fald og tab af hår på ansigtet og på kroppen; nedsat seksuel lyst, impotens. Udbruddet af Ithenko-Cushings sygdom i barndommen kan føre til en forsinkelse i seksuel udvikling på grund af et fald i udskillelsen af ​​gonadotrope hormoner.

Ændringer i det osseøse system, der skyldes osteoporose, manifesteres af smerte, deformitet og brud på knoglerne hos børn - forsinket vækst og differentiering af skeletet. Kardiovaskulære lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan omfatte arteriel hypertension, takykardi, elektrolyt-steroid-cardiopati og udvikling af kronisk hjertesvigt. Patienter med Isenko-Cushing's sygdom er tilbøjelige til hyppig forekomst af bronkitis, lungebetændelse og tuberkulose.

Nederlaget af fordøjelsessystemet er ledsaget af halsbrand, smerter i epigastriet, udvikling af kronisk gastritis hyperacid, steroid diabetes, "steroid" mavesår og 12 sår på tolvfingertarmen, gastrointestinal blødning. På grund af renal involvering og urinvejene kan forekomme kronisk pyelonephritis, urolithiasis, nefrosklerose, nyresvigt indtil uræmi.

Neurologiske lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan udtrykkes i udviklingen af ​​smerte, amyotrofiske, stamme-cerebellære og pyramide syndromer. Hvis smerte og amyotrofe syndromer potentielt er reversible under påvirkning af tilstrækkelig terapi af Itenko-Cushing's sygdom, er stamme-cerebellar og pyramide syndromer irreversible. Ved et stamme-cerebellar syndrom udvikles ataxi, nystagmus, patologiske reflekser. Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved senerhyreflexi, central læsion af ansigts- og sublinguale nerver med den tilsvarende symptomatologi.

Med Isenko-Cushing's sygdom kan psykiske lidelser forekomme som et neurasthenisk, asteno-dynamisk, epileptiformt, depressivt hypokondriatsyndrom. Karakteristisk fald i hukommelse og intelligens, sløvhed, et fald i størrelsen af ​​følelsesmæssige udsving; patienter kan deltage i obsessive selvmordstanker.

Diagnose af Itenko-Cushing's sygdom

Udvikling af diagnostisk og terapeutisk taktik i tilfælde af Isenko-Cushings sygdom kræver tæt samarbejde mellem endokrinologen, neurologen, kardiologen, gastroenterologen, urologen, gynækologen.

Når Cushings sygdom observeret typiske ændringer i blodets biokemiske parametre: hypercholesterolæmi, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatriæmi, hypokaliæmi, hypophosphatæmi, hypoalbuminæmi, nedsat aktivitet af alkalisk phosphatase. Med udviklingen af ​​steroid diabetes mellitus registreres glukosuri og hyperglykæmi. Undersøgelsen af ​​blodhormoner afslører en stigning i niveauet af cortisol, ACTH, renin; detekteres erythrocytter i urinen, protein, granulære og hyaline cylindre 17 forøger tildelingen af ​​CS-17-ACS cortisol.

Diagnostisk test med dexamethason og metopironom (Liddle test) udføres til differentiel diagnosticering af sygdomme og syndrom Cushings. Øget udskillelse af 17-ACS i urinen efter indtagelse metopirona eller nedsat udskillelse af 17-ACS mere end 50% efter administration af dexamethason indikerer Cushings sygdom, hvorimod ingen ændring udskillelse 17. ACS favoriserer Syndrome Cushings.

Med røntgen på kraniet (tyrkisk sadel) afsløres makroadenomer af hypofysen; med CT og MR i hjernen med indførelsen af ​​kontrast-mikroadenomer (i 50-75% af tilfældene). Ved en røntgenografi af rygraden er de udprægede tegn på en osteoporose fundet ud af.

En undersøgelse af det adrenale (ultralyd binyre, adrenal MRI, CT, scintigrafi) med Cushings sygdom viser bilateral adrenal hyperplasi. Samtidig indikerer en asymmetrisk ensidig udvidelse af binyrerne et glucosterom. Differentialdiagnose af Cushings sygdom udføres med den samme syndrom, hypothalamus syndrom pubertet, fedme.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

I Cushings sygdom skal løse hypothalamus skift at normalisere sekretion af ACTH og kortikosteroider, for at genoprette den forstyrrede stofskiftet. Til behandling af en sygdom kan anvendes lægemiddelterapi, gamma, strålebehandling, protonterapi hypothalamus-hypofyse region, kirurgisk behandling, samt kombinationer af forskellige metoder.

Medicinsk terapi anvendes i begyndelsen af ​​Itenko-Cushing's sygdom. For at blokere hypofysen er reserpin, bromocriptin, ordineret. Ud over centrale lægemidler, der undertrykker sekretionen af ​​ACTH, kan blokkere til syntese af steroidhormoner i binyrerne anvendes til behandling af Itenko-Cushing-sygdommen. Symptomatisk terapi rettet mod korrektion af protein, mineral, kulhydrat, elektrolytmetabolisme udføres.

Gamma-, røntgen- og protonbehandling udføres normalt hos patienter, der ikke har radiografiske data for hypofysenes tumor. En af metoderne til strålebehandling er den stereotaxiske implantering af radioaktive isotoper i hypofysen. Normalt sker der nogle få måneder efter stråleterapi klinisk remission ledsaget af et fald i legemsvægt, blodtryk, normalisering af menstruationscyklussen og en reduktion af skader på knogler og muskelsystemer. Bestråling af hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller rettet destruktion af binyrens hyperplastiske substans.

Ved svær Cushings sygdom kan påvises bilateral adrenalektomi (bilateral adrenalektomi), der kræver livslang herefter ST glucocorticoider og mineralocorticoider. I tilfælde af hypofyseadenom eller transnasal endoskopi udført transkranial resektion, Kryokirurgi transsphenoidal. Efter adenomektomi forekommer remission i 70-80% af tilfældene, kan ca. 20% opleve hypofysetummers tilbagefald.

Prognose og forebyggelse af Itenko-Cushings sygdom

Prognosen for Itenko-Cushing-sygdommen bestemmes af sygdommens varighed, alvorligheden af ​​sygdommen, patientens alder. Ved tidlig behandling og mild sygdom er fuldstændig opsving mulig hos unge patienter. Lang varighed af Cushings sygdom, selv når afskaffelse af de grundlæggende årsager, fører til vedvarende ændringer i knoglen, kardiovaskulære, urinvejene, som krænker de handicappede og forværrer prognosen. De startede former for Itenko-Cushings sygdom resulterer i et fatalt resultat på grund af beslaglæggelsen af ​​septiske komplikationer, nyresvigt.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom bør observeres af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog-endokrinolog undgå overdreven fysisk og psyko-følelsesmæssig stress, arbejde i natskiftet. Forebyggelse af udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen reduceres til generelle forebyggende foranstaltninger - forebyggelse af TBI, forgiftninger, neuroinfections mv.

Du Må Gerne Pro Hormoner