Adrenal insufficiens (hypokorticisme) er et klinisk syndrom forårsaget af et fald i udskillelsen af ​​hormoner i binyrene. Gipokortitsizm kan være primær, hvor overtrædelsen hormon associeret med ødelæggelsen af ​​binyrebarken, og sekundære, ved hvilken abnormitet opstår hypothalamus-hypofyse-systemet. Primær adrenal insufficiens blev først beskrevet af den engelske læge Thomas Addison i slutningen af ​​1800-tallet hos en patient med tuberkulose, så denne sygdomsform fik et andet navn: "Addisons sygdom." Denne artikel vil diskutere hvordan man identificerer symptomerne på denne sygdom og hvordan man behandler binyreinsufficiens korrekt.

grunde

Årsagerne til fremkomsten af ​​primær hypokorticisme er ret meget, de vigtigste er som følger:

  • autoimmunt nederlag af binyrens bark forekommer i 98% af tilfældene;
  • tuberkulose i binyrerne;
  • adrenoleukodystrofi er en arvelig genetisk sygdom, der fører til adrenal dystrofi og udtalt nedsat funktion af nervesystemet;
  • Andre årsager (såsom bilateral hæmoragisk infarkt i binyrerne, koagulopati, metastaser i tumorer i nærliggende organer) er yderst sjældne.

Symptomerne på sygdommen manifesteres sædvanligvis i bilaterale læsioner, hvor destruktive processer ramte mere end 90% af binyrebarken, hvilket resulterer i mangel på hormoner af cortisol og aldosteron.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer i patologier af hypothalamus-hypofyse-systemet, når der er en manglende produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon), som er nødvendig for at producere hormonet cortisol i binyrebarken. Produktionen af ​​aldosteron er praktisk taget uafhængig af denne faktor, derfor ændrer dens koncentration i kroppen praktisk taget ikke sig. Det er med disse fakta, at den sekundære form af sygdommen har et lettere kursus end Addisons sygdom.

Symptomer på adrenal insufficiens

Mangel på hormoner i binyren fører til alvorlige metaboliske forstyrrelser, med mangel på aldosteron, natriumtab og kaliumretention forekommer i kroppen, hvilket resulterer i dehydrering. Overtrædelser af elektrolyt og vand-salt metabolisme har en negativ indvirkning på alle kroppens systemer, kardiovaskulære og fordøjelsessygdomme er mere påvirket. Mangel på kortisol er udtrykt i et fald i kroppens adaptive kapacitet, forstyrret kulhydratmetabolisme, herunder syntesen af ​​glycogen. Derfor opstår de første tegn på sygdommen ofte netop mod en baggrund af forskellige fysiologiske stressfulde situationer (infektionssygdomme, traumer, forværring af andre patologier).

Tegn på primær adrenal insufficiens

Hyperpigmentering af huden og slimhinderne.

Hyperpigmentering (overdreven farvning) er det mest udtalte symptom på denne sygdom. Dette skyldes det faktum, at hormonets kortisolmangel fører til øget produktion af ACTH, med et overskud deraf en øget syntese af melanocytstimulerende hormon, hvilket forårsager dette symptom.

Alvorligheden af ​​hyperpigmentering afhænger af sværhedsgraden af ​​processen. Primært bliver den mørkere huden i de åbne områder af kroppen, der er mest udsat for ultraviolette stråler (ansigt, hals, hænder), og synlige slimhinder (læber, kinder, gummer, gane). I Addisons sygdom er der en karakteristisk pigmentering af palmerne, mørkningen af ​​hudens friktionssteder med tøj (for eksempel en krave eller et bælte). Hudområder kan have en skygge af røgfyldte, der minder om farven på snavset hud, til bronze. Forresten, derfor er denne sygdom endnu et navn - "bronze sygdom".

Fraværet af dette symptom, selv i nærværelse af mange andre, der er karakteristisk for denne sygdom, er grunden til en mere detaljeret undersøgelse. Det skal dog bemærkes, at der er tilfælde, hvor der ikke er hyperpigmentering, den såkaldte "hvide addisonisme".

Patienter rapporterer en forværring af appetitten, indtil dets fuldstændige fravær, smerte i den epigastriske region, en lidelse i afføringen, udtrykt i form af alternerende forstoppelse og diarré. Når sygdommen dekompenseres, kan kvalme og opkast forekomme. Som et resultat af tab af natrium i kroppen, er der en perversion af fødeforkølelser, patienter bruger meget salt mad, nogle gange endda når man bruger rentabordsalt.

Mindsket kropsvægt.

Miste vægt kan være tegn på adrenal insufficiens.

Tab af kropsvægt kan være meget signifikant op til 15-25 kg, især i nærvær af fedme. Dette skyldes overtrædelsen af ​​fordøjelsesprocesserne, hvilket resulterer i mangel på næringsstoffer i kroppen, samt en krænkelse af protein-syntetiske processer i kroppen. Det vil sige, vægttab er resultatet af tab i første omgang af muskler, ikke fedt.

Udtalet generel svaghed, asteni, tab af evnen til at arbejde.

Patienter har et fald i følelsesmæssigheden, de bliver irritable, trægte, apatisk, halvdelen af ​​patienterne har depressive lidelser.

At reducere blodtrykket under normalt, forekomsten af ​​svimmelhed, er et symptom, som i de fleste tilfælde ledsager denne sygdom. Ved sygdomsbegyndelsen kan hypotension kun have en ortostatisk karakter (opstår ved en skarp stigning fra en udsat stilling eller fra en lang stående i opretstående stilling) eller fremkaldes af stress. Hvis hypokorticisme udviklede sig mod en baggrund af samtidig hypertensive sygdomme, kan trykket være normalt.

Tegn på sekundær adrenal insufficiens

Sekundær gipokortitsizm kliniske billede er forskellig fra den primære form af sygdommen manglende symptomer forbundet med et fald i aldosteronproduktion: hypotension, dyspepsi, smag for salt mad. Fraværet af hyperpigmentering af huden og slimhinderne tiltrækker opmærksomhed.

I forkant er sådanne uspecifikke symptomer som generel svaghed og vægttab samt angreb af hypoglykæmi (sænkning af blodsukkerniveauer), der normalt opstår et par timer efter at have spist. Under angrebene oplever patienterne sult, klager over svaghed, svimmelhed, hovedpine, kulderystelser, sved. Der er en hudfarve, pulsens hurtighed, en krænkelse af koordineringen af ​​små bevægelser.

Behandling af adrenal insufficiens

Personer, der lider af hypokorticisme, har brug for livslang hormonbehandling. Efter at have bekræftet diagnosen, starter behandlingen i de fleste tilfælde med parenteral (måden at indføre lægemidler på, som omgår gastrointestinale kanaler) af administrationen af ​​hydrocortisonpræparater. Med den korrekte diagnose er der efter en række injektioner af lægemidlet bemærket en markant positiv effekt, patienterne noterer sig en forbedring af sundhedstilstanden, en gradvis forsvinden af ​​sygdommens symptomer, og en positiv tendens ses også i analysens resultater. Manglen på effekt fra behandlingen startede giver grund til at tvivle på, om diagnosen er korrekt.

Efter stabilisering af patientens tilstand samt normalisering af laboratorieparametre tildeles patienter patienter permanent vedligeholdelsesbehandling med gluco- og mineralocorticoider. Da produktionen af ​​cortisol i kroppen har en vis cirkadianrytme, læger ordinerer en specifik ordning for medicin, skal normalt 2/3 af dosen tages om morgenen og de resterende 1/3 på dagtid.

Det bør erindres, at infektionssygdomme, selv sæsonbetonede SARS og tarminfektioner, skader, operationer og situationer med stærk psyko-følelsesmæssige belastning er fysiologisk stress for organismen derfor kræve højere doser af lægemidler, undertiden 2-3 gange, og ved svær Infektionssygdomme kan kræve intramuskulær eller intravenøs administration af lægemidler. Forøg dosis af lægemidler skal aftales med lægen.

Med korrekt udvalgt terapi er kvaliteten og forventet levetid hos patienter med binyreinsufficiens næsten det samme som hos raske mennesker. Tilstedeværelsen af ​​andre samtidige autoimmune sygdomme (med Addisons sygdom hos 50-60% af patienterne med tilfælde af autoimmun thyroiditis) forværrer prognosen for patienterne.

Til hvilken læge at anvende

Ved adrenal insufficiens bør du konsultere en endokrinolog. Terapeut, neurolog, gastroenterolog kan yde ekstra hjælp og hjælpe patienten med at håndtere nogle symptomer og komplikationer af sygdommen.

Insufficiens i binyrebarken: Hvad er det, symptomer, behandling, årsager, symptomer

Binyrebarken reguleres hovedsageligt af to mekanismer:

  • Aksen af ​​hypothalamus-hypofyse-binyre cortex regulerer sekretion af glucocorticoider (fx cortisol) og andre androgener
  • Renin-angiotensin-aldosteronsystemet regulerer sekretionen af ​​aldosteron (= mineralocorticoid).

Årsager til adrenal cortex insufficiens

Årsager til binyrebarkens primære svigt:

  • Organspecifik autoimmun sygdom ("autoimmun adrenalin")
  • Hæmoragisk infarkt (fx som del af sepsis, hypertension, hæmoragisk diatese)
  • Tuberkulose af binyrebarken
  • Aids, hæmokromatose, amyloidose og sarkoidose i binyrebarken
  • Metastaser i adrenal cortex eller tumorinfiltration
  • Narkotika (fx ketoconazol, ethomidat, heparin, rifampicin, phenytoin)
  • Iatrogene virkninger efter bilateral adrenalektomi
  • Forringelse latent primær svigt som følge af stress (trauma, infektion, kirurgi, intensiv pleje), forringelse absorption af lægemidler, for eksempel, opkastning, diarré, eller problemet med overholdelse lægemiddel (fx dosisreduktion på grund af frygten for at tage cortison).

Årsagerne til sekundær insufficiens af binyrebarken kan være:

  • Hypofyse tumorer (craniopharyngomas, meningeomer, metastaser)
  • Bestråling i hypofysen og hypothalamus
  • Hypofyse iskæmi
  • Sheehans syndrom
  • Infiltrering af hypofysen i tuberkulose, sarkoidose eller Wegeners granulomatose
  • Hypofysen er utilstrækkelig efter traumatisk hjerneskade
  • Pludselig afbrydelse af glucocorticoidbehandling (mens ACTH-produktionen undertrykkes).

Symptomer og tegn på binyrebarks insufficiens

  • Dehydrering med arteriel hypotension og ortostatiske symptomer op til hypovolemisk shock
  • Kvalme og opkastning, mavesmerter
  • Følelse af svaghed, træthed, nedsat effektivitet
  • Vægttab
  • Hos kvinder er tabet af sekundær seksuel libido og libido (på grund af DHEA's mangel)
  • Behovet for salt ("salt sult")
  • feber
  • Bevidsthedsforstyrrelse, delirium
  • Hyperpigmentering af huden (på grund af øget sekretion af ACTH)
  • Med sekundær adrenal insufficiens, ofte tegn på hypothyroidisme og / eller hypogonadisme (for eksempel tab af sekundær seksuel embryologi, amenoré).

Typiske symptomer addisonicheskim krise: forvirring, krænkelse af vågenhed og bevidsthed, dehydrering, alvorlig arteriel hypotension indtil chok, svaghed, feber, hypoglykæmi.

Diagnose af binyrebarkens insufficiens

Laboratorie data.

Ofte er der hypoglykæmi.

Inden for rammerne af vollemisk insufficiens kan tegn på prerenal nyreinsufficiens forekomme med en stigning i kreatinin og et fald i GFR.

Da cortisol ikke hæmmer frigivelsen af ​​TSH, er niveauet af TSH forøget.

Bestemmelsen af ​​cortisolniveauet bør udføres om morgenen (da morgenens kortisolsekretion er maksimal).

En test med stimulering af ACTH: Efter administration af 250 mikrogram ACTH stiger cortisolniveauet normalt efter 30-60 minutter (niveauet af kortisol måles før introduktion af ACTH). Med et serumcortisolniveau efter stimulering> 500 nmol / L, er adrenokortisk insufficiens praktisk taget elimineret.

Afklaring af årsagerne: F.eks. CT i maveorganer for at udelukke en tumor i binyrens cortexmetastaser, MRI i kraniet for at udelukke masseffekten i hypofysen.

Behandling af bindevævets utilstrækkelighed

Ved akut adrenokortisk insufficiens anbefales følgende foranstaltninger:

  • Substitution af volumenet med isotonisk saltopløsning, oprindeligt op til 1 l / time.
  • Hydrocortison erstatning.
  • I fremtiden, et langsomt fald i dosis.
  • Behandling af en provokerende årsag: for eksempel infektion eller opkastning, aflysning / reduktion af dosis af lægemidler.

Terapi bør allerede startes med den kliniske mistanke om en diagnose, selv uden at opnå resultaterne af laboratoriediagnose!

Hvis der ikke er nogen hydrocortison, kan du også bruge glukokortikoider (for eksempel prednisolon).

Symptomer på binyrens sygdomme

Endokrine system har en kompleks struktur, den er ansvarlig for regulering af hormonale niveauer og består af flere organer og kirtler, blandt hvilke en vigtig plads er besat af skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtel og binyrerne. Om de to første kirtler er kendt ikke lidt, men om et sådant organ som binyrerne har ikke hørt alt. Selv om denne krop tager en aktiv rolle i hele organismen, og overtrædelser i sit arbejde kan føre til alvorlige og til tider endda alvorlige sygdomme. Hvad er binyrerne, hvilke funktioner udføres i menneskekroppen, hvad er symptomerne på binyrebarksygdomme og hvordan man behandler disse patologier? Lad os prøve at finde ud af det!

Binyrekirtlernes hovedfunktioner

Før du overvejer binyrebarksygdomme, skal du blive fortrolig med kroppen selv og dens funktioner i menneskekroppen. Binyrerne er parret kirtler med indre sekretion, som er placeret i retroperitonealrummet over nyrens øverste pol. Disse organer opererer i den menneskelige krop en række vitale funktioner: producere hormoner, der er involveret i reguleringen af ​​stofskiftet, giver nervesystemet og hele organismen stress tolerance og evnen til at komme sig hurtigt efter stressede situationer.

Adrenal funktion - hormon produktion

Binyrerne er en kraftig reserve til vores krop. For eksempel, hvis binyrerne er sunde og klare deres funktion, oplever personen ikke træthed eller svaghed i perioder med stressfulde situationer. I tilfælde, hvor disse organer fungerer dårligt, kan en person, der har oplevet stress i lang tid, ikke komme sig. Selv efter det oplevede chok føler en person, der stadig er 2-3 dage, svag, døsighed, panikanfald, nervøsitet. Sådanne symptomer taler om mulige krænkelser af binyrerne, som ikke er i stand til at modstå nervøse lidelser. Ved langvarig eller hyppig stressende situationer, binyrerne stige i størrelse, og med langvarig depression ophører med at fungere korrekt, til at producere den rigtige mængde af hormoner og enzymer, der i sidste ende fører til udviklingen af ​​en række sygdomme, der i væsentlig grad forringer livskvaliteten og kan føre til alvorlige konsekvenser.

Hver binyr producerer hormoner og består af en indre cerebral og ydre cortex, som adskiller sig fra hinanden i sin struktur, hormonsekretion og oprindelse. Hormoner adrenale medulla hos mennesker syntetisere katekolaminer er involveret i reguleringen af ​​det centrale nervesystem, hjernebark, hypothalamus. Katekolaminer påvirker kulhydrat-, fedtholdig, elektrolytmetabolisme, deltager i reguleringen af ​​hjerte-kar-og nervesystemet.

Cortex eller med andre ord steroidhormoner produceres også af binyrerne. Sådanne adrenalhormoner er registreret i proteinmetabolisme, regulerer vand-saltbalancen samt nogle kønshormoner. Forstyrrelser i produktionen af ​​binyrehormoner og deres funktioner medfører forstyrrelser i hele kroppen og udviklingen af ​​en række sygdomme.

Hormoner i binyrerne

Binyrebarkens hovedopgave er produktionen af ​​hormoner. Så adrenalmedulla producerer to hovedhormoner: adrenalin og norepinephrin.

Adrenalin er et vigtigt hormon i kampen mod stress, som produceres af binyrens medulla. Aktivering af dette hormon og dets produktion øges både med positive følelser og med stress eller traume. Under indflydelse af adrenalin, den menneskelige krop bruger reserver har akkumuleret et hormon, der provyalyatsya som: stigningen og ekspansion af elever, hurtig vejrtrækning, sejlads kræfter. Menneskekroppen bliver kraftigere, kræfter fremstår, modstand mod smertefornemmelser øges.

Adrenalin og norepinephrin - et hormon i kampen mod stress

Norepinephrin er et stresshormon, der anses for at være forgængeren af ​​adrenalin. Det har mindre effekt på den menneskelige krop, det føler reguleringen af ​​blodtryk, hvilket gør det muligt at stimulere arbejdet i hjertemusklen. Det binortiske stof af binyrerne producerer hormoner af klassen af ​​kortikosteroider, der er opdelt i tre lag: glomerulær, fascikulær og retikulær zone.

Hormoner i den binyrebark-glomerulære zone producerer:

  • Aldosteron - ansvarlig for antallet af K + og Na + ioner i humant blod. Det tager del i vand-salt metabolisme, fremmer blodcirkulationen, hæver blodtrykket.
  • Corticosteron - et lavaktivitetshormon, der deltager i reguleringen af ​​vand-saltbalancen.
  • Deoxicorticosteron - et hormon i binyrerne, som øger modstanden i vores krop, giver styrke til muskler og skelet, regulerer også vand-saltbalancen.

Binyrens hormoner:

  • Cortisol - et hormon, der bevarer kroppens energiressourcer, deltager i kulhydratmetabolisme. Niveauet af kortisol i blodet er ofte givet til udsving, så det er meget længere om morgenen end om aftenen.
  • Corticosteron - hormonet, som blev skrevet ovenfor, produceres også af binyrerne.

Binyrens hormoner:

Mesh zone af binyrebarken er ansvarlige for sekretionen af ​​kønshormoner - androgener, som påvirker seksuelle karakteristika: sexlyst, øget muskelmasse og styrke, fedt og blodlipider og kolesterol i blodet.

Som følge af ovenstående kan det konkluderes, at adrenalernes hormoner udfører en vigtig funktion i menneskekroppen, og deres mangel eller overskydende mængde kan føre til udvikling af krænkelser i hele kroppen.

De første tegn på binyrebarksygdomme

Sygdomme eller lidelser i binyren opstår, når kroppen har en ubalance på et eller flere hormoner. Afhængigt af hvilket hormon der er mislykket, udvikler visse symptomer. Når aldosteron er mangelfuld, fjernes en stor mængde natrium sammen med urin, hvilket igen fører til et fald i blodtrykket og en stigning i kalium i blodet. Hvis der er sket en mangel på kortisolproduktion, kan brugen af ​​adrenal insufficiens med krænkelse af aldosteron spille, hvilket er en kompleks sygdom, der truer menneskeliv. Hovedtegnene på denne lidelse er reduceret blodtryk, hjertebanken, dysfunktion af indre organer.

Tegn på binyrens sygdomme

Mangel på androgener hos drenge, især med intrauterin udvikling, fører til udvikling af anomalier i kønsorganerne og urinrøret. I medicin kaldes denne tilstand "pseudohermafroditisme." Hos piger fører manglen på dette hormon til en forsinkelse i puberteten og fraværet af menstruation. De første tegn og symptomer på binyrebarksygdomme udvikles gradvist og er karakteriseret ved:

  • øget træthed
  • muskel svaghed;
  • øget irritabilitet
  • søvnforstyrrelse;
  • anoreksi;
  • kvalme, opkastning;
  • hypotension.

I nogle tilfælde bemærkes hyperpigmentering af de eksponerede dele af kroppen: folder i hudens hænder, hud omkring brystvorterne, albuer bliver mørkere end de andre områder med 2 nuancer. Nogle gange er der en mørkning af slimhinderne. De første tegn på binyrens sygdomme opfattes ofte som normalt træthed eller mindre forstyrrelser, men som praksis viser, udvikler sådanne symptomer ofte og fører til udvikling af komplekse sygdomme.

Øget træthed - det første tegn på forstyrrelse af binyrerne

Sygdomme i binyrerne og deres beskrivelse

Nelson's syndrom - Adrenal insufficiens, som oftest udvikler sig efter fjernelse af binyrerne med Isenko-Cushing's sygdom. De vigtigste symptomer på denne lidelse er:

  • hyppige hovedpine;
  • nedsat synsstyrke;
  • nedsat smagsløg
  • overskydende pigmentering af nogle dele af kroppen.

Hovedpine er et karakteristisk træk ved Nelson's syndrom

Behandling af adrenal insufficiens udføres ved det rigtige valg af medicin, der påvirker hypothalamus-hypofysesystemet. I tilfælde af ineffektivitet ved konservativ behandling får patienterne en kirurgisk operation.

Addison's sygdom - kronisk adrenal insufficiens, der udvikler sig med bilaterale binyre skader. I processen med udvikling af denne sygdom nedsættes produktionen af ​​binyrehormoner eller helt ophører. I medicin kan denne sygdom findes under betegnelsen "bronze disease" eller kronisk insufficiens af binyrens cortex. Addisons sygdom udvikles oftest, når binyrens væv er over 90%. Årsagen til sygdommen er ofte autoimmune lidelser i kroppen. De vigtigste symptomer på sygdommen er:

  • svær smerte i tarmene, leddene, musklerne;
  • forstyrrelser i hjertets arbejde;
  • diffuse ændringer i hud, slimhinder;
  • fald i kropstemperaturen, som efterfølges af alvorlig feber.

Addison's sygdom (bronze sygdom)

Isenko-Cushing syndrom - en tilstand, hvor der er en øget frigivelse af hormonet kortisol. Karakteristiske symptomer for denne patologi er fedme af ujævn karakter, der vises på ansigt, nakke, bryst, mave, ryg. Ansigtens ansigt bliver måneskilt, rødt med en cyanotisk skygge. Hos patienter er muskelatrofi, nedsat tone og muskelstyrke noteret. På et syndrom af Cushing, typiske symptomer er en reduktion af omfanget af musklerne i balder og hofter, siger også, underernæring af mavemusklerne. Huden af ​​patienter med et syndrom med Cushings har en karakteristisk "marmor" nuance med fremtrædende vaskulær mønster, leveres også peeling, tør at røre ved, markerede udslæt og karsprængninger. Udover hudændringer udvikler patienter ofte osteoporose, der er alvorlig smerte i musklerne, der er deformation og skrøbelighed i leddene. Fra siden af ​​det kardiovaskulære system udvikler kardiomyopati, hypertension eller hypotension med den efterfølgende udvikling af hjertesvigt. Derudover er nervesystemet hårdt ramt af Itenko-Cushing syndrom. Patienter med denne diagnose er ofte forhindret, givet til depression, panikanfald. De tænker altid på død eller selvmord. Hos 20% af patienterne på baggrund af dette syndrom udvikles en steroiddiabetes, hvor der ikke er nogen skade på bugspytkirtlen.

Tumorer af binyrebarken (glukokortikosteroider, aldosteron, kortikostrum og andostosterom) er godartede eller ondartede sygdomme, hvor adrenalceller prolifererer. Adrenaltumoren kan udvikle sig fra både kortikale og cerebrale lag, har forskellige strukturer og kliniske manifestationer. Oftest en tumor i adrenal symptomer som muskeltremor, forhøjet blodtryk, takykardi udvikler, forøget ophidselse, dødsangst, smerter i underlivet og brystet, overdreven adskillelse af urin. Ved utilsigtet behandling er der risiko for udvikling af diabetes, forstyrrelse af nyres funktion. I tilfælde, hvor tumoren er malign, er risikoen for metastaser til naboorganer mulig. Behandling af binyrens tumormæssige processer er kun kirurgisk.

Tumorer af binyrebarken

fæokromocytom - en hormonal binyretumor, der udvikler sig fra chromaffinceller. Udvikler som følge af overskydende mængder af catecholamin. De vigtigste symptomer på denne lidelse er:

  • forhøjet blodtryk
  • øget svedtendens
  • vedvarende svimmelhed;
  • svære hovedpine, smerter i brystet;
  • åndenød.

Ikke sjældent er der en krænkelse af afføringen, kvalme, opkastning. Patienter lider af panikanfald, har en frygt for døden, der er irritabilitet og andre tegn på forstyrrelse af det nervøse og kardiovaskulære system.

Inflammatoriske processer i binyrerne - udvikle sig mod andre sygdomme. I begyndelsen af ​​patienterne er der konstateret svag træthed, psykiske lidelser og krænkelser i hjertets arbejde. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er der tab af appetit, kvalme, opkastning, forhøjet blodtryk, hypotension og andre symptomer, der i væsentlig grad forringer livskvaliteten og kan føre til alvorlige konsekvenser. Du kan opdage betændelse i binyrerne med ultralyd af nyrerne og binyrerne, samt resultaterne af laboratorietester.

Betændelse i binyrerne - påvirker hele kroppen negativt

Diagnose af binyrebarksygdomme

Diagnosticere binyre sygdom, eller til at identificere overtrædelser i deres funktionalitet er mulig ved hjælp af en række undersøgelser, der er foreskrevet af lægen efter de indsamlede historie. For at bestemme diagnosen ordinerer lægen en undersøgelse af adrenalhormonanalyse, som gør det muligt at identificere overskud eller mangel på binyrerne. Den største instrumentale diagnostiske metode anses adrenal ultralyd, også med magnetisk resonans (MPT) eller computertomografi (KT) kan tildeles afgørelse præcis diagnose. Ofte er ultralyd af nyrerne og binyrerne ordineret. Resultaterne af undersøgelsen tillader lægen at gøre et komplet billede af sygdommen, for at bestemme årsagen, for at identificere de eller andre lidelser i binyrens arbejde og andre indre organer. Udpeg derefter den passende behandling, som kan udføres som en konservativ metode og kirurgisk indgreb.

Behandling af binyrens sygdomme

Det vigtigste ved behandlingen af ​​binyrerne er genoprettelsen af ​​den hormonelle baggrund. Med mindre krænkelser er patienter tildelt syntetiske hormonelle lægemidler, der er i stand til at genoprette en mangel eller overskud af det ønskede hormon. Ud over at genoprette den hormonelle baggrund er terapeutisk terapi rettet mod at genoprette funktionaliteten af ​​indre organer og eliminere årsagen til sygdommen. I tilfælde, hvor konservativ terapi ikke giver et positivt resultat, får patienterne kirurgisk behandling, som består i at fjerne en eller to adrenaler.

Narkotika behandling af binyrerne sygdomme

Operationerne udføres endoskopisk eller ved hulrummetoden. Abdominal operationen består af en operativ indgreb, der kræver en lang rehabiliteringsperiode. Endoskopisk kirurgi er en mere mild procedure, der gør det muligt for patienten at komme sig hurtigt efter operationen. Prognosen efter behandling af binyrerne er gunstig i de fleste tilfælde. Kun i sjældne tilfælde, når der er andre sygdomme i patientens historie, kan der opstå komplikationer.

Forebyggelse af binyrebarksygdomme

Forebyggelse af binyrens sygdomme er at forhindre lidelser og sygdomme, som forårsager skade på binyrerne. I 80% af binyrerne udvikler sig mod en baggrund af stress eller depression, så det er meget vigtigt at undgå stressede situationer. Derudover skal du ikke glemme om korrekt ernæring og sund livsstil, passe på dit helbred, regelmæssigt tage laboratorieprøver.

Forebyggelse af binyrebarksygdomme

Patologi af den adrenale lettere at behandle i de tidlige stadier af deres udvikling, så ved de første symptomer eller længere lidelser ikke koste at selvmedicinering eller ignorere de første tegn. Kun rettidig og kvalitativ behandling vil give succes i behandlingen.

Insufficiens i binyrebarken: Symptomerne på syndromet

En af de mest berømte præsidenter i USA, John Fitzgerald Kennedy, led af Addisons sygdom. Denne sygdom kaldes stadig den primære insufficiens af binyrebarken og manifesterer sig med 95% død af binyrebarkceller. Der er sekundær og tertiær insufficiens. Med dem er der problemer med udviklingen af ​​binyrehormoner på grund af problemer med hypothalamus funktion.

En anden type sygdom er iatrogen insufficiens, som udvikler sig efter hormonelle lægemidler er blevet trukket tilbage med langvarig optagelse og "afhængighed" til kroppen. Alle typer af sygdomme påvirker patientens helbred væsentligt, da krænkelser af hormonproduktionen påvirker hele kroppen som helhed.

Årsager til utilstrækkelighed

Insufficiens i binyrebarken udvikler sig gradvist

I en sygdom som binyrebarkens insufficiens, hvis symptomer er ret udtalte, er der mange årsager til forekomsten:

  1. Arvelige og medfødte genetiske lidelser.
  2. Autoimmune sygdomme i binyrerne.
  3. Metastaser, der hovedsageligt skyldes sådan kræft, som lunge- og brystkræft.
  4. Tuberkulose i binyrerne, der hovedsagelig overføres fra lunger, knogler eller nyrer.
  5. Problemer med binyrernes normale funktion forårsaget af onkologiske sygdomme. For det meste vises når binyren fjernes på grund af en tumor eller metastaser samt tumorer i hypothalamus og / eller hypofysen, fjernelse af hypofysen, dets bestråling i behandling af kræft.
  6. Behandling af onkologiske sygdomme med cytostatika. På grund af dette kan der opstå toksiske skader på binyrerne.
  7. Langsigtet brug af glukokortikoidhormoner, som fremkalder depression af binyrene.
  8. Død af binyrens væv som følge af beskadigelse i akutte virale læsioner: med komplikationer efter svær influenza, med skarlagensfeber og aids.

Også blandt årsagerne, der fremkalder fremkomsten af ​​denne farlige sygdom, kan der være sygdomme som blastomycose, hæmokromatose, sklerodermi, brucellose, syfilis.

Et så stort antal årsager til udviklingen af ​​sygdommen fremhæver behovet for hurtig og præcis diagnose og identifikation af grundlaget, hvilket medførte så alvorlige problemer.

Symptomer på sygdommen

Adrenal insufficiens kan have akut og kronisk kursus

Binyrebarkens utilstrækkelighed, hvis symptomer er særligt udtalte i Addisons sygdom, ledsages af følgende symptomer:

  • Stærk svaghed klager patienten på følelsen af ​​vedvarende træthed.
  • Mindsket kropsvægt.
  • Dårlig appetit.
  • Irritabilitet, i alvorlige tilfælde - depression.
  • Mindsket libido.
  • Følelse af at løbe i benene og hænderne på gennemsøgning, følelsesløshed i lemmerne.
  • Hypoglykæmi - et kraftigt fald i blodglukoseniveauer, der opstår 2-3 timer efter at have spist. Denne tilstand ledsages normalt af svaghed, sløvhed og forværring af appetitten.
  • Addisons sygdom er der en karakteristisk "bronze" pigmentering, som normalt er placeret i områder med hudfolder, kønsorganer, brystvorter, på de ar, på de åbne dele af kroppen til solen, samt hvor patientens krop konstant rører tøj.
  • Udseendet af mørke pletter på slimhinderne i patientens krop.
  • Manifestationer af vitiligo - områder af kroppen, hvor der ikke er nogen pigmentering.
  • Alvorlig muskelsmerter.
  • Forstyrrelser i mave-tarmkanalen (forstoppelse eller diarré).
  • Smerter i maven.
  • Kvalme, opkastning.
  • Lavt blodtryk, der ofte fører til besvimelse med en pludselig ændring i kropsposition.
  • For patienten er saltmaden særdeles attraktiv.

Da der er mange symptomer, og nogle af dem kan have ligheder med manifestationer af andre sygdomme, er en nøjagtig diagnose af Addisons sygdom og andre manifestationer af utilstrækkelighed meget vigtig.

Mulige komplikationer

Begyndt adrenal insufficiens er en trussel for livet!

Binyrebarkens utilstrækkelighed, hvis symptomer skal tages i betragtning og kontrolleres, kan have farlige konsekvenser for patienten. De manifesteres af følgende komplikationer.

Krisen eller akut binyrebarksufficiens er en tilstand, hvor niveauet af glukokortikoidhormoner falder kraftigt. Dette kan ske i den fuldstændige mangel på behandling af sygdommen eller i en situation, hvor niveauet af hormoner taget ikke er nok til kroppens normale funktion. Deres mængde anbefales at øge, når de udfører kirurgiske indgreb eller under alvorlig stress.

Krisen kan også udvikle sig med traume, fødsel, blødning med udviklingen af ​​farlige smitsomme sygdomme med store fysiske overbelastninger samt radikale klimaændringer.

Akut fejl i binyrens funktion er manifesteret i tre former:

  • Hjerte-kar. I hende er patienten bemærket hurtigt hjerteslag, en dråbe i blodtryk, bleg hud, kolde ekstremiteter, besvimelse eller en pre-stupor tilstand.
  • Mave. Med hende klager patienten på kvalme, opkastning, tarmlidelse og smerter i maven.
  • Neuro-psykisk. Med denne formular har patienten alvorlige hovedpine, generel retardation og kramper.

I mangel af behandling eller utilstrækkelig hospitalsindlæggelse er risikoen for død meget høj. Hvis alle nødvendige tiltag udføres rettidigt, har patienten en god chance for at komme ud af krisen. På hospitalet gives patienten en dropper med glukokortikosteroidhormoner, såvel som andre foranstaltninger til at fjerne det fra choktilstanden.

Det er ikke nødvendigt at forvente, at patienten straks genvinder efter fjernelse fra den kritiske tilstand. Faktisk er ændringer i binyrebarken irreversible, og selv efter at have fjernet patienten fra en krisesituation, vil han have brug for livslang hormonbehandling.

Diagnose af problemet

Ultralyd er en effektiv metode til at undersøge tilstanden af ​​binyrerne

For at identificere sygdommen bruger lægen flere metoder. Til at begynde med indsamler han en anamnese, det vil sige, han stiller patienten spørgsmål om sine helbredsproblemer. Han er interesseret i, når patienten følte de første tegn på dårligt helbred, hvad de var manifesteret i og hvor længe efter det var gået.

Også han er interesseret i nærvær af en familie af arvelige sygdomme, tuberkulose og cancer hos en patient, samt tilstedeværelse af symptomer såsom afhængighed af salt, omfanget af væskeindtag, der er problemer med fordøjelse og evakuering exchange produkter fra kroppen. En vigtig indikator er frekvensen af ​​infektionssygdomme samt pludselige anfald af svaghed, ved hvilken patienten føler bogstaveligt glubende appetit med en samlet reduktion i sin normale tilstand.

Derefter går lægen til patientens undersøgelse. Det løser tilstedeværelsen af ​​mørke og misfarvede pletter på huden og slimhinderne samt diagnoser lavt blodtryk og utilstrækkelig alder og kropsvægt.

Mere information om Addisons sygdom findes i videoen:

Derefter sendes patienten for at tage prøver:

  1. Til niveauet af glucose.
  2. På ioner af kalium og natrium.
  3. På niveauet af glukokortikoidhormoner.
  4. US af binyrerne.
  5. Computer tomografi.
  6. MR, hvis der er en mistanke om en sekundær binyreinsufficiens.

Hvis der er mistanke eller tegn på genetisk skade, skal patienten gennemgå molekylære genetiske undersøgelser for at bestemme kilden til problemet.

Behandling og prognose

Korrekt behandling - en gunstig prognose!

I mangel af behandling er dets misbrug, afbrydelse eller udvikling af komplikationer, prognosen ugunstig, en høj risiko for dødelig udgang.

Behandlingen er ekstremt konservativ, der primært består af et livslang permanent indtag af glukokortikoidhormoner og mineralokortikosteroider. Præparater og doser vælges af lægen individuelt for hver enkelt patient.

Hvis sygdommen udløses af en infektion, er det nødvendigt at ødelægge hovedfokus. Hertil kommer, at lægen kan ordinere en massiv terapi med antibiotika. Lige så vigtigt er ødelæggelsen af ​​tuberkulosens fokus. For at gøre dette tilføjes specifikke antituberkulosemediciner til antibiotika såvel som andre lægemidler, som den behandlende læge anser for nødvendige.

Jo tidligere en patient søger hjælp fra læger, jo højere er hans chancer for at forlænge livet og reducere sygdommens negative manifestationer.

Forebyggende foranstaltninger, der giver mulighed for fuldt ud at beskytte mod fremkomsten af ​​denne farlige sygdom, eksisterer ikke. Men tidlig behandling af infektionssygdomme, ødelæggelse af foci af infektion i kroppen, herunder rehabilitering af patienternes tænder, at komme af tuberkulose og andre sygdomme, og regelmæssige planlagte inspektioner vil medvirke til at reducere risikoen for sygdom eller opdage det i dets tidligste stadier.

Tilstedeværelsen af ​​kræft i et hvilket som helst stadium, herunder behandlingstiden eller vedvarende remission, forårsager en dybere undersøgelse, hvis der forekommer visse symptomer, der kan indikere udviklingen af ​​binyreinsufficiens. Det er især vigtigt at give dit helbred mere opmærksomhed til mennesker med arvelige genetiske lidelser eller dem, i hvis familie tilfælde af Addisons sygdom blev observeret.

Insufficiens i binyrebarken: Hvad er det, symptomer, behandling, årsager, symptomer

Adrenal insufficiens, som manifesterer sig i strid med produkter gluko- eller mineralkortikoider, er resultatet af enten ødelæggelse eller dysfunktion af cortex af kirtlerne (primær adrenal insufficiens, eller Addisons sygdom), eller reducere udskillelsen af ​​hypofyse ACTH (sekundær adrenal insufficiens).

Den mest almindelige årsag til sekundær adrenokortisk insufficiens er glucocorticoidbehandling.

Sekundær insufficiens af binyrebarken

Årsager til adrenal cortex sekundær insufficiens

Sekundær insufficiens af binyrebarket som følge af ACTH-mangel er oftest en konsekvens af glucocorticoidbehandling. Blandt de endogene årsager til nedgangen i udskillelsen af ​​ACTH tager hypothalamus eller hypofysetumorer først.

Manglende ACTH fører til et fald i udskillelsen af ​​cortisol og adrenal androgener. Sekretionen af ​​aldosteron forbliver i de fleste tilfælde normalt. I de tidlige stadier kan de basale koncentrationer af ACTH og cortisol i plasma forblive inden for normale grænser. Imidlertid reduceres hypofysenes reserver, og derfor er reaktionen af ​​ACTH og cortisol for stress mindre end hos raske mennesker. I fremtiden falder den basale sekretion af ACTH, hvilket fører til atrofi af binde- og retikulære zoner i binyrebarken og et fald i det basale niveau af kortisol i plasmaet. Denne fase karakteriseres ikke kun af fraværet af ACTH-reaktion på stress, men af ​​det mindre adrenalrespons til akut stimulation af eksogen ACTH.

Manifestationer af glucocorticoid-mangel ikke adskiller sig fra de primære binyreinsufficiens, men som sekretionen af ​​aldosteron glomerulær zone af cellerne opretholdes, mineralocorticoid mangelsymptomer er fraværende.

Symptomer og tegn på sekundær adrenal insufficiens

Sekundær adrenal insufficiens er en kronisk tilstand, og dens manifestationer er som regel ikke-specifikke. Men med en uigenkendt sekundær insufficiens i binyrebarken eller hos patienter, der ikke øger dosis af steroider i perioder med stress, kan der udvikles en akut hypoadrenalkrise.

Hovedforskellen i denne tilstand fra den primære binyreinsufficiens er den nedsatte sekretion af ACTH og følgelig fraværet af hyperpigmentering. Desuden forbliver sekretionen af ​​mineralocorticoider normalt under normale forhold.

Som regel er der ikke noget fald i mængden af ​​cirkulerende blod, hverken dehydrering eller hyperkalæmi. Ikke sænket og blodtryk, bortset fra akutte tilfælde. Mulig hyponatremi på grund af vandretention og nedsat udskillelse af vandbelastning, men dette ledsages ikke af hyperkalæmi. Patienter klager normalt på svaghed, hurtig træthed, døsighed, mangel på appetit og undertiden opkastning; nogle oplever smerter i led og muskler. Ofte findes hypoglykæmi. Ved akut dekompensation af tilstanden kan blodtrykket falde kraftigt og ikke reagere på vasopressormidler.

Samtidige faktorer

Sekundær adrenal insufficiens kan angive anamnestiske data (glucocorticoid terapi) eller cushingoid egenskaber ved patientens udseende. Hvis årsagen til ACTH-mangel er tumorer i hypothalamus og hypofyse, så er der normalt tegn på tab af andre hypofysefunktioner (hypogonadisme og hypothyroidisme). I hypofysenes adenomer kan hypersekretion af GH eller prolaktin (PRL) forekomme.

Laboratorie data

Rutinemæssig blodprøve registrerer normocytisk normochromic anæmi, neutropeni, lymfocytose og eosinofili. Ofte detekteret hyponatriæmi bevirkede præcipitation indflydelse sekretionen af ​​glucocorticoider WUA negativ feedback-mekanisme eller en reduktion i den glomerulære filtrationshastighed i en gipokortizolemii. Niveauerne af kalium, kreatinin, bicarbonat og urea nitrogen i serum forbliver normalt normale. Koncentrationen af ​​glukose i plasmaet kan reduceres, selv om svær hypoglykæmi er sjælden.

Diagnose af binyrebarkens insufficiens

Skønt diagnosen adrenal insufficiens kræver bekræftelse af resultaterne af laboratorieundersøgelser, bør terapi ikke udskydes, før disse resultater opnås. Det er heller ikke muligt at udføre procedurer, der forbedrer dehydrering og lavere blodtryk. I akutte tilfælde er det nødvendigt at starte behandlingen straks, og diagnostiske procedurer bør kun udføres, når patientens tilstand er stabiliseret.

Diagnostiske test

Da der med partisk binyreinsufficiens kan niveauerne af steroider i urin og plasma forblive normalt, kræver diagnosen evaluering af binyrens reserver.

Hurtig stimuleringstest med ACTH

Et hurtigt forsøg med ACTH giver dig mulighed for at vurdere binyrernes reserver og bør være den første diagnostiske procedure for mistanke om primær eller sekundær binyreinsufficiens. Som bemærket ovenfor er en prøve med en lav dosis ACTH (1 μg cosincetropin) mere fysiologisk og afslører en reduceret funktion af binyrens cortex mere effektivt.

Det svækkede respons på eksogen ACTH indikerer en reduktion i binyrens reserve og er grundlaget for diagnosen adrenal insufficiens. Yderligere undersøgelser er ikke nødvendige, da en svækket reaktion under en hurtig test med ACTH betyder en overtrædelse af denne reaktion og andre stimuli (metirapon, insulinhypoglykæmi, stress). Ved hjælp af denne test er det imidlertid umuligt at skelne mellem den primære insufficiens af binyrebarken fra den sekundære. Differentialdiagnostisk værdi er det basale niveau af ACTH i plasma.

Normal reaktion under hurtig test med ACTH eliminerer primær adrenal insufficiens, men ikke deres delvise sekundært svigt (i de få tilfælde, hvor ACTH-sekretion er tilstrækkelig til at forhindre atrofi af binyrerne, men ikke vokser under stress). Hvis mistænkt for en sådan situation, vurderes reserven af ​​hypofyse-ACTH ved anvendelse af prøver med metiapon eller insulinhypoglykæmi.

ACTH plasmaniveau

Hos patienter med primær adrenal insufficiens bør basalniveauet af ACTH i plasma overstige den øvre grænse for normal - 52 pg / ml (11 pmol / l). Normalt øges det til 200 pg / ml (44 pmol / l) eller mere. Ved sekundær adrenal insufficiens kan dette niveau være lavere end 10 pg / ml (2,2 pmol / l). I betragtning af den episodiske karakter af ACTH-sekretion og plasmaets korte halveringstid i plasma skal resultaterne af bestemmelsen af ​​dets basale niveau imidlertid fortolkes i lyset af den kliniske situation. For eksempel overstiger niveauet af ACTH ofte normen i den tidlige periode efter eliminering af sekundær adrenal insufficiens, som kan forveksles med deres primære insufficiens. Faktisk stiger koncentrationen af ​​ACTH i primær binyreinsufficiens endnu tidligere end det er muligt at bestemme et signifikant fald i det basale niveau af cortisol eller dets respons på exogen ACTH. Den konstant øgede koncentration af ACTH i plasma er således en pålidelig indikator for primær adrenal insufficiens.

Delvis svigt af ACTH

For formodet delvist svigt og reduceret ACTH hypofyse reserve under normale resultater af hurtige tests af stimulering med ACTH funktion af hypothalamus-hypofyse-systemet er vurderet ved anvendelse af prøver med metyrapone og insulin hypoglykæmi.

Et natprøve med metiapon udføres med mistanke om hypofysiske eller hypotalamiske lidelser hos patienter, der uforvarende er kontraindiceret til hypoglykæmi eller som modtager glucocorticoidbehandling. Hvis en mistanke om hypotalamus eller hypofyser er mistanke, udføres en test med insulinhypoglykæmi, da den vurderer reaktionen af ​​ikke kun ACTH, men også GH.

En normal reaktion på metirapon eller insulinhypoglykæmi udelukker sekundær adrenal insufficiens. Et reduceret respons (selv med en normal ACTH test) bekræfter denne diagnose.

Behandling af bindevævets utilstrækkelighed

Opgaven er at sikre niveauet af gluco- og mineralocorticoider, der svarer til det hos personer med normal funktion af GGN-systemet under alle omstændigheder.

Akut hypoadrenal krise

Hvis man mistænker for en akut hypoadrenal krise, skal behandlingen påbegyndes straks. Terapi er reduceret til introduktion af glucocorticoider og korrektion af vandmetabolisme, hypovolemi, hypoglykæmi og elektrolytskift. Samtidig opdager de og forsøger at fjerne ledsagende eller provokerende krisesygdomme.

Oftest parenteralt administreret hydrocortison i en opløselig form (hydrocortisonhemisuccinat eller fosfat). I superfysiologiske doser har hydrocortison en tilstrækkelig evne til at bibeholde natrium, så der kræves ikke yderligere mineralocorticoidbehandling.

I den første dag administreres hydrocortison intravenøst ​​ved 100 mg hver 6. time. Normalt forbedrer patientens tilstand efter 12 timer eller tidligere. I det foreliggende tilfælde administreres hydrocortison på 50 mg hver 6. time, og i de fleste patienter kan dosis gradvist reduceres, hvilket bringer det på fjerde eller femte dag til 10 mg tre gange om dagen.

  1. Patienter med alvorlige sygdomme, især med komplikationer (såsom sepsis), høje doser hydrocortison (100 mg hver 6-8 timer) fortsætter med at blive injiceret, indtil tilstanden stabiliseres.
  2. Patienter med primær adrenal insufficiens efter reduktion af den totale dosis hydrocortison til 50-60 mg / dag tilsættes mineralocorticoider (fludrocortison).
  3. Patienter i en krisesituation på baggrund af sekundær binyrebarksufficiens har først og fremmest behov for udskiftningsterapi med hydrocortison (i de ovenfor angivne doser). Hvis der i sådanne tilfælde er fare for overdreven forsinkelse af natrium og vand, i stedet for hydrocortison, er det muligt at indtaste parenteralt sådanne syntetiske steroider som prednisolon eller dexamethason.
  4. Intramuskulær administration af cortisonacetat ved akut binyrebarksufficiens er kontraindiceret af en række årsager: a) langsom indtagelse i blodet; b) behovet for forudgående omdannelse i leveren til cortisol c) utilstrækkelig stigning i niveauet af kortisol i plasma d) et svagt fald i koncentrationen af ​​ACTH i plasma (dvs. utilstrækkelig glukokortikoid aktivitet).

Intravenøs glucose og saltvand indføres for at korrigere hypovolemi, arteriel hypotension og hypoglykæmi. Mangel på cirkulerende blod med addisons sygdom kan være signifikant, og før administration af glucocorticoider kan blodtrykket ikke øges af vasokonstriktormedicin. Hydrocortison og volumenudskiftning fjerner normalt hyperkalæmi og acidose. Men nogle gange må du ty til ekstra midler.

Støttende terapi

Patienter med primær adrenal insufficiens har brug for livslang gluco- og mineralocorticoidbehandling. Et glucocorticoidlægemiddel af valg er hydrocortison. Basisproduktionen af ​​kortisol er ca. 8-12 mg / m2 pr. Dag. Vedligeholdelsesdosis af hydrocortison til voksne er normalt 15-25 mg dagligt. Denne dosis er normalt taget fraktioneret: 5-15 mg om morgenen efter en nattesøvn og 5-10 mg om eftermiddagen. Dette regime sikrer de fleste patienters normale tilstand. Nogle af dem kan dog kun have brug for et engangs morgenindtag, mens andre kræver at tage hydrokortison tre gange om dagen (10, 5 og 5 mg hver). Bivirkningen af ​​glucocorticoid terapi er søvnløshed. Når du tager den sidste dosis klokken 4-5 om eftermiddagen, undgås det normalt.

Som et mineralocorticoid med erstatningsterapi anvendes fludrocortison (9a-fluorocotisol), der som regel tages en gang om morgenen i en dosis på 0,05-0,2 mg. Fludrocortison beholdes i lang tid i plasma, og derfor er det ikke nødvendigt at opdele sin dosis inden for en dag. Ca. 10% af patienterne (med tilstrækkeligt saltindtag) er nok til at tage kun hydrocortison.

Ved sekundær adrenal insufficiens anvendes de samme doser hydrocortison. Behovet for fludrocortison er sjældent. Restaurering af CGN-systemet efter afskaffelsen af ​​eksogene glukokortikoider forekommer i flere uger i flere år, og varigheden af ​​denne periode er vanskelig at forudsige. Derfor skal substitutionsbehandling fortsættes. For nylig har der været forbedring hos patienter med DHEA i en dosis på 50 mg / dag, men hensigtsmæssigheden af ​​denne fremgangsmåde kræver bekræftelse.

Behandlingens tilstrækkelighed

Ved udførelse af substitutionsbehandling bør man fokusere på patientens generelle trivsel og sin appetit. Det er klart, at udseendet af tegn på Cushings syndrom indikerer en overdosis af glukokortikoider. Det er generelt accepteret, at doser af hydrocortison skal fordobles i perioder med lav stress og med alvorlig stress (f.eks. Kirurgisk operation) - bringe dem op til 200-300 mg om dagen. Store doser glucocorticoider øger risikoen for knogletab og osteoporose. Derfor er det nødvendigt at vælge de mindste doser, der sikrer patientens normale sundhedstilstand. Tilstrækkelighed til erstatning af glucocorticoidbehandling vurderes sædvanligvis af kliniske, snarere end biokemiske, indekser. To vigtige overvejelser støtter denne tilgang. For det første er der en voksende bevidsthed om de risici, der er forbundet med redundans eller manglende behandling. Det har for nylig vist, at dårlig glykæmisk kontrol og hypertension hos diabetespatienter, et fald i knogledensitet og stigning i serumlipidniveauer i et vist omfang afhænge af subklinisk Cushings syndrom forårsaget af adrenal incidentalomas. I mange tilfælde er cortisolniveauet det samme som for en mild overdosis af hydrocortison hos patienter med binyreinsufficiens. Endvidere et omvendt forhold mellem dosis af glukokortikoider, og knoglemineraltæthed, såvel som den direkte korrelation af markører for knogleresorption i doser af glucocorticoider. For det andet kan koncentrationen af ​​cortisol i plasma hos forskellige patienter, når de tager hydrocortison, variere betydeligt.

Når man vurderer tilstrækkeligheden af ​​glucocorticoidbehandling, bør man derfor ikke fokusere på niveauet af fri kortisol i urinen. Det er også upålideligt en sådan indikator som ACTH plasmaindhold. Ved kronisk binyreinsufficiens forbliver niveauet af ACTH ofte forhøjet, på trods af indtaget af tilstrækkelige doser glucocorticoider. Det blev foreslået at fokusere på den daglige dynamik af niveauet af cortisol i plasmaet, hvilket kræver flere definitioner, hvilket er ret vanskeligt. Alt dette bekræfter, at det er hensigtsmæssigt at anvende kliniske, snarere end biokemiske retningslinjer til vurdering af, om substitutionssteroidterapi er tilstrækkelig.

Korrekt behandling fjerner svaghed, utilpashed og øget træthed. Appetit og kropsvægt genoprettes, gastrointestinale symptomer og hyperpigmentering forsvinder (men ikke altid fuldstændigt). Ved utilstrækkelig behandling fortsætter alle disse symptomer.

Tilstrækkeliggørelsen af ​​mineralocorticoid-erstatningsterapi vurderes ved hjælp af arterielt tryk og elektrolytsammensætning af serumet. Ved korrekt behandling kommer blodtrykket tilbage til det normale, dets ortostatiske ændringer forsvinder, niveauerne af natrium og kalium normaliseres. Nogle mennesker bruger plasma reninaktivitet (ARP) som indikator for tilstrækkeligheden af ​​doser fludrocortison, som skal være under 5 ng / ml pr. Time i kroppens lodrette stilling. Overdosering af fludrocortison fører til en stigning i blodtryk og hypokalæmi. Omvendt, hvis der ikke er tilstrækkelige doser, fortsætter træthed og utilpashed, ortostatiske symptomer, hyperkalæmi og hyponatremi.

Forebyggelse af hypoadrenal krise

Udviklingen af ​​en akut krise hos patienter med kendt adrenal insufficiens, der modtager substitutionsbehandling, kan næsten altid forebygges. Et vigtigt element i sådan forebyggelse er uddannelse af patienter og stigningen i doser af glucocorticoider under sammenfaldende sygdomme.

Patienter bør informeres om behovet for livslang terapi, være opmærksom på de mulige konsekvenser af akutte sygdomme, forstå behovet for at øge dosis af steroider og søge lægehjælp på nuværende tidspunkt. De skal altid have et identitetskort eller et armbånd.

Ved mild sygdom bør hydrocortisondoserne øges til 60-80 mg pr. Dag; Efter 24-48 timer efter forbedring af tilstanden, vend tilbage til de sædvanlige vedligeholdelsesdoser. Forøgelse af mineralocorticoid doser er ikke påkrævet.

Hvis ubehag fortsætter eller forværres, skal du fortsætte med at tage forhøjede doser hydrocortison og søge lægehjælp.

Indtag og absorption af hydrocortison kan forhindres ved opkastning; At provokere en krise kan også diarré, hvor væske og elektrolytter hurtigt går tabt. I disse tilfælde er parenteral administration af glucocorticoider påkrævet, hvilket kræver lægehjælp.

Kompensation for steroider i kirurgiske operationer

Et normalt fysiologisk respons på kirurgisk stress er at øge sekretionen af ​​cortisol, som modulerer de immunologiske forskydninger under operationen. Derfor har patienter med primær eller sekundær adrenal insufficiens, som er planlagt operation, behov for øgede doser af glukokortikoider. Dette problem er mest relevant for patienter, der har et hypofyse-adrenal system undertrykt af eksogene glukokortikoider.

Vigtigt: Cortisoneacetat bør ikke anvendes intramuskulært.

Prognose for binyrens insufficiens

Før forekomsten af ​​muligheden for gluco- og mineralocorticoidbehandling førte primær adrenal insufficiens i de første 2 år uundgåeligt til døden. I øjeblikket afhænger patientens overlevelse af årsagen til Addison's sygdom. Med autoimmun genese reduceres levetiden ikke praktisk talt, og de fleste patienter kan føre et normalt liv. Som regel dør kun de patienter, hvis adrenal insufficiens udvikles akut, dø før behandlingens begyndelse.

Prognosen for patienter med sekundær adrenal insufficiens, der modtager glucocorticoidbehandling er gunstig.

Adrenal insufficiens som følge af bilateral blødning i disse kirtler fører stadig til døden; Diagnosen er i de fleste tilfælde etableret ved en obduktion.

Akut insufficiens af binyrebarken

Symptomer og tegn på akut utilstrækkelig adrenal cortex

Kliniske manifestationer af akut binyrebark-insufficiens afhænger hovedsageligt af sværhedsgraden og grad af mangel på glucocorti-coids og mineralocorticoider. Ofte er akut adrenokortisk insufficiens ledsaget af chok, og det går normalt forud for enhver stressende omstændighed (kirurgisk indgreb, infektion). Nedsat produktion af glucocorticoider og mineralocorticoider forårsager hypotension (fald i hjertets minutvolumen og perifer vaskulær modstand), hypovolæmi, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og metabolisk acidose.

Der er tre hovedkliniske former for akut adrenokortisk insufficiens:

  1. kardiovaskulære;
  2. gastrointestinal - domineret dyspeptiske symptomer (alvorlig opkastning, diarré), mulige virkninger psevdoperitonita (udtales mavesmerter, symptomer på irritation af bughinden);
  3. cerebrale (meningoencephalitiske) - manifesterede lidelser i bevidsthed, ofte svimmel tilstand, udtrykte neurologiske symptomer.

Når primære akutte (akut) binyreinsufficiens kliniske billede vises ganske pludseligt, i form af en akut kardiovaskulær sygdom (vaskulær kollaps).

Akut binyreinsufficiens forårsaget af dekompensation af primær kronisk binyreinsufficiens udvikler oftere langsomt.

Diagnose af akut utilstrækkelig adrenal cortex

Diagnosen af ​​akut binyreinsufficiens er som regel baseret på historien og det kliniske billede.

I blodnoten:

  • elektrolytforstyrrelser (hyperkalæmi, hyponatremi, undertiden hypercalcæmi);
  • tegn på overtrædelse af syre-base balance (metabolisk acidose);
  • stigning i indholdet af urea nitrogen (på grund af dehydrering).

I tilfælde af påvisning af binyrebarkens insufficiens udføres en kontrol for at bekræfte en mulig diagnose og etablere genesisen. Da massiv erstatningsterapi i denne situation i princippet begynder inden den endelige bekræftelse af diagnosen ved hormonal forskning, anbefales det at tage blod til den eventuelle efterfølgende kontrol af diagnosen inden udnævnelsen.

Hvis der er en mistanke om akut adrenokortisk svigt af en hvilken som helst genese, skal hydrokortison erstatningsterapi startes straks. Endelig kontrol af diagnosen udføres efter stabilisering af patientens tilstand.

Behandling af akut utilstrækkelig adrenal cortex

Behandling af akut adrenokortisk insufficiens er baseret på følgende principper:

  • massiv erstatningsterapi med kortikosteroider;
  • rehydrering og korrektion af elektrolytforstyrrelser;
  • behandling af sygdommen, der forårsagede dekompensation (manifestationer) af processen og symptomatisk behandling.

I alvorlig akut adrenal insufficiens vist indgivelse krystalloide opløsninger (saltvand, 5-10% dextrose opløsning) givet intravenøst, og så tidligt som muligt; 0,9% opløsning af natriumklorid intravenøst ​​dråbe i 2000-3000 ml + 5-10% opløsning af dextrose dråber intravenøst ​​500-1000 ml den 1. dag. Indførelsen af ​​kaliumholdige opløsninger og diuretika er kontraindiceret.

Begynd omgående behandling med hydrocortison. I store doser virker hydrocortison som en glucocorticoid og mineralocorti-coid.

Du Må Gerne Pro Hormoner