Kretinisme (fra Fr. cretinisme -. Demens) - en patologi det endokrine system, der udvikler sig som et resultat af overtrædelser gormonsinteziruyuschey thyreoideafunktion og synes forsinket fysisk, intellektuel, mental udvikling og komplekse sygdomme i de indre organer.

En fuld syntese af thyreoideahormon med den obligatoriske deltagelse af iod aktiverer metabolismen, funktionen af ​​nervesystemet og endokrine kirtler, fremskynder processen med syntese og protein fordeling, påvirker interaktionen og stabilitet af alle kroppens systemer. Mangel på skjoldbruskkirtelhormoner i prænatal modning og i en tidlig alder er årsagen til kretinisme.

Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås.

Sygdommen diagnosticeres hos 1 ud af 4.000 børn. Tegn på kretinisme fremstår fra fødslen og i fremtiden gradvist stigende. Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

Årsager til kretinisme

  • mangel på jod i moderens krop under svangerskabet;
  • bor i et område, hvor jodmangel er observeret
  • Endemisk goiter i moderen, som opstod under graviditeten;
  • medfødte misdannelser og anomalier af skjoldbruskkirtlen (hypoplasi, aplasi, dystopi, etc.);
  • medfødt atyreose
  • ektopi af skjoldbruskkirtlen
  • modtagelse under graviditet thyreostatiske lægemidler;
  • arvelig skjoldbruskkirtlens immunitet mod skjoldbruskkirtelhypofysen vævets modstandsdygtighed over for virkningen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner;
  • genetiske anomalier, som følge af, at mekanismen til indfangning og tilbageholdelse af jod ved skjoldbruskkirtelen forstyrres;
  • PANEDENNYE pANeee opepatsii for chtichnichnomu eller den samlede fjernelse af skjoldbruskkirtlen;
  • eksponering for ioniserende stråling (stråling, radioaktivt iod) under graviditet;
  • Hashimotos thyroiditis (autoimmun kronisk inflammation i skjoldbruskkirtlen);
  • mangel på jod, selen og andre mikroelementer i fødevarer og miljøet
  • krænkelse af biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • dysfunktion af hypofysen, hypothalamus;
  • Ægteskaber mellem mennesker, der er i nært slægtskab.

Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

Former for cretinisme

Afhængig af etiologien skelne:

  • Endemisk kretinisme - manifesteret fra fødslen, opstår som følge af utilstrækkelig indtagelse af jod i habitatet. En genetisk disponering er mulig. Det udvikler sig ofte i familier, hvor der er ægteskaber mellem blodfamilier;
  • sporadisk kretinisme (faggen sygdom) - optræder i den tidlige barndom resultat af thyreoideadysfunktion efter sin normale drift i nogen tid. Årsagen til sådanne overtrædelser kan være hypoksi, traume, forgiftning, blødning i thyreoideavæv, hypofyse, hypothalamus, inflammatoriske og autoimmune processer, utilstrækkelige enzymsystemer, jodmangel, forøget binding af skjoldbruskkirtelhormoner til blodproteiner.

Endemisk kretinisme har tre former:

  • neurologisk - ledsaget af hørelse og synshandicap
  • Myxedematous - manifesteres først og fremmest af et lag i fysisk udvikling;
  • blandet.

Begrebet topografisk kretinisme som en krænkelse af fysisk orientering, manglende evne til at orientere sig på terrænet er udbredt. Denne psykologiske egenskab skyldes et fald i aktiviteten af ​​hjernehalvdelens højre halvkugle og har intet at gøre med sand kretinisme. Personer, der lider af topografisk kretinisme, kan opleve angst, frygt for at være tabt. Hvis denne lidelse ikke er forbundet med forekomsten af ​​en organisk sygdom, anbefales det at anvende teknikkerne til hukommelsestræning og rumlig fantasi.

Symptomer på kretinisme

Børn, der lider af kretinisme, har et karakteristisk udseende: en deformeret kraniet med fortykkede frontale og parietale knogler; runde, pastaagtige ansigt bred, flad og bred næse med sunkne tilbage, smalle, langt-sæt øjne, grove ansigtstræk, tyk og kort hals med øget servering af skjoldbruskkirtlen.

Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed.

På grund af ødemet i tungen passer den ikke i munden, munden er lidt åben, spidsen af ​​tungen skubbes ud. De er korte, har en uforholdsmæssig krop, deformerede led og ben, bevægelse af leddene, herunder rygsøjlen, er begrænset. Huden er grov, hovedbunden er magert, hårlinjen er lav. I ældre alder er underudviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika noteret. Også karakteristiske er:

  • Myxedema ødem (ansigt, lemmer);
  • dårlige ansigtsudtryk;
  • tale- og hørehæmmelse
  • nedsat lugtesans;
  • tørt hår, skøre negle;
  • unormalt lav svedtendens.

Derudover har kretinisme følgende manifestationer:

  • en gravid graviditet, stor kropsvægt ved fødslen
  • senere falder navlestrengen fra;
  • langsom vægtforøgelse, nedsat appetit
  • hyppig forstoppelse, oppustethed
  • lav aktivitet, retardation, døsighed
  • Intet svar på lyd og lys;
  • vanskeligheder ved nasal vejrtrækning (på grund af hævelse af næseslimhinden);
  • den store fontanel er forstørret i størrelse, vokser ikke lang;
  • langsigtet neonatal gulsot forårsaget af hyperbilirubinæmi;
  • lav puls
  • lavt blodtryk
  • indre organer er reduceret i størrelse;
  • navlestang
  • senere tænder, forsinket forandring af tænder;
  • Underudvikling af de seksuelle kirtler, kryptorchidisme er mulig;
  • lidelser i mental og intellektuel udvikling.

Intensiteten af ​​symptomer på kretinisme afhænger af den alder, hvor sygdommen opstod: med medfødt cretinisme er dens symptomer mere udtalt. Hvis sygdommen opstår i 3-5 år, udvikler alvorlige mentale abnormiteter ikke, men der er et fald i efterretninger, svækkelse af mentale evner, puberteten er for sent.

Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

Diagnose af kretinisme

Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner afsløres ved test-screening af nyfødte (blodprøver af alle nyfødte på skjoldbruskkirtelhormoner og hypofyse), som udføres i den første uge af livet. Blodprøven i dette tilfælde tages fra hælen. På den anden tredjedagen af ​​livet udføres en blodprøve på hormonerne TSH eller thyroxin (T4). Kompenserende stigning i niveauet af TSH i blodet indikerer en utilstrækkelig funktion af skjoldbruskkirtlen.

Kompleks diagnostisk undersøgelse er baseret på kliniske, laboratorie- og roentgenologiske analyser:

  • klinisk blodprøve
  • bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon
  • analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer;
  • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
  • radiografi af kraniet for at udelukke hypofysetumor;
  • Røntgen af ​​benene (undersøgelse af tilstanden af ​​lår- og knæleddet).

Behandling af kretinisme

Ved diagnosticeret skjoldbruskkirtelfunktionsmangel skal behandlingen startes så tidligt som muligt, det omfatter:

  • modtagelse af syntetiske analoger af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • brug af stoffer med højt indhold af jod
  • behandling af samtidige sygdomme i det kardiovaskulære, muskuloskeletale, nervesystemet.

Hormonudskiftningsterapi gennemføres gennem hele livet. Doseringen af ​​lægemidlet udvælges af endokrinologen ud fra resultaterne af undersøgelsen under hensyntagen til alderen, patientens vægt, symptomernes sværhedsgrad.

Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

Derudover vises modtagelsen af ​​vitaminerne A og B12. I nogle tilfælde er der behov for at ordinere lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen, normaliserer kardiovaskulærsystemets aktivitet, fordøjelseskanalen.

Komplikationer af kretinisme

Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

outlook

Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås. Når behandlingen starter i tide, udvikler barnet som helhed normalt, men har nogle afvigelser i de intellektuelle og fysiske termer. Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

Forebyggelse af kretinisme

  • rettidig forebyggelse og om nødvendigt behandling af skjoldbruskkirtsygdomme
  • en afbalanceret kost for makronæringsstoffer og mikronæringsstoffer under graviditeten, især det tilstrækkelige indhold af iod;
  • medicinsk overvågning af skjoldbruskkirtlenes status i alle stadier af graviditeten
  • tidlig diagnosticering af cretinisme hos børn, screening undersøgelser;
  • massejod profylakse af skjoldbruskkirtel sygdomme i områder med lavt indhold af iod i vand og jord;
  • individuel jod profylakse.

Kretinisme: Symptomer og behandling

Kretinisme er de vigtigste symptomer:

  • Tab af appetit
  • abdominal udspiling
  • Forsinkelse i udvikling
  • Lavt blodtryk
  • Hårtab
  • gulsot
  • Uforholdsmæssig fysik
  • Reduktion af motoraktivitet
  • Forsinkelse i væksten i et barn
  • Mental retardation
  • Psykisk udviklingsforstyrrelse
  • Rough features
  • Ubegrænset tænder
  • Større sprog
  • Lav linje af hår
  • Tykk hud
  • Robust hud
  • Tørt hår
  • Langvarig ikke-helbredelse af fontanel fontanelle

Kretinisme er en sygdom i det endokrine system, som begynder at udvikle sig på grund af nedsat thyreoideafunktion. Dens vigtigste manifestation hos mennesker er retardation af mental, intellektuel og fysisk udvikling. De første tegn på kretinisme begynder at forekomme selv i barndommen. Som regel forbliver de uændrede i hele livet.

I tilfælde af udvikling af patologi hos voksne, synes deres udseende først og fremmest slående. Kretinisme hos børn viser sig i den manglende evne af barnet til at lære noget, han taler dårligt eller ikke taler på alle, doven og apatisk. Hvis behandlingen ikke startes rettidigt, vil patologiens symptomologi hurtigt øges. Sådanne mennesker uden tilstrækkelig terapi lever ikke mere end 40 år. Det er også værd at bemærke, at behandling er nødvendig for at undgå fremskridt af farlige komplikationer.

grunde

Der er mange grunde til udviklingen af ​​patologi. Forskere havde fundet, at børn kretinisme mere tilbøjelige til at udvikle sig, hvis moderen samtidig med at barnet blev jodmangel diagnosticeret. Som i medicin der er tilfælde, at kvinder med endemisk struma havde børn med skjoldbruskkirtlen dysfunktion.

Desuden kan følgende bidrage til sygdommens progression:

  • euthyroidisme (fuldstændig fravær af skjoldbruskkirtel)
  • mangel på jod i de produkter, som moderen anvendte under drægtigheden;
  • endemisk goiter i moderen under graviditeten;
  • medfødt anomali - kroppens manglende evne til at overføre jod til en aktiv form;
  • hypoplasi af skjoldbruskkirtlen;
  • ektopi af kirtlen;
  • medfødte anomalier af skjoldbruskkirtlen;
  • arvelig faktor (en fælles årsag til sygdomsprogression);
  • atrofi af kirtlen;
  • ofte årsag til kretinisme progression af barnet bliver mor under graviditet modtagelse thyreostatiske stoffer samt præparater af radioaktivt iod;
  • mangel på hormoner, som syntetiserer skjoldbruskkirtlen;
  • bor i et område, hvor jodmangel er observeret
  • Hashimoto's thyroiditis;
  • postoperative komplikationer
  • ægteskab mellem mennesker, der er i nært slægtskab.

klassifikation

I medicin bruger klinikere følgende klassifikation af cretinisme:

  • en athereoid form. Hovedårsagen til dens progression er aplasi af skjoldbruskkirtlen. Det kan også udvikle sig som følge af fuldstændig ødelæggelse af dette organ i barnet. Behandling af denne form for lidelse bør startes umiddelbart efter barnets fødsel;
  • geografisk form (rumlig eller topografisk kretinisme). Det sker ganske ofte. Topografisk kretinisme manifesterer sig i barnets manglende evne til at orientere sig i et ukendt område. Udviklingen af ​​patologi fører til funktionelle træk i hjernen. Nogle eksperter siger, at topografisk kretinisme ikke er en sygdom, men en psykologisk funktion, som i de fleste tilfælde er mere karakteristisk for den smukke halvdel af menneskeheden. Kronisk søvnforlængelse hos en person kan betydeligt forværre symptomerne på topografisk kretinisme, på grund af dette er der en krænkelse af cerebral kredsløb og forringelse af visuel hukommelse.
  • endemisk cretinisme. Hovedårsagen til udviklingen af ​​denne sygdomsform er manglen på jod i menneskekroppen. Dens progression fører til døvhed, dumhed og også til motorisk og spastisk dysfunktion i menneskekroppen. På denne baggrund kan komplikationer udvikle sig - dysfunktion af det kardiovaskulære system, forsinkelse i fysisk udvikling, kronisk mental retardation.

symptomatologi

De udviklende symptomer kan afvige lidt afhængigt af hvilken form for sygdommen barnet har udviklet. Men det vigtigste kliniske billede er repræsenteret af sådanne symptomer:

  • stunting (dette symptom manifesteres i enhver form for patologi);
  • unødig tænder;
  • forsinkelse i fysisk og mental udvikling
  • psykisk udvikling lidelse;
  • fontanel på kraniet i lang tid ikke overgrover;
  • huden er grov og tyk;
  • brutto ansigtsegenskaber
  • Sproget er stort. Ofte passer den ikke engang i den menneskelige mund;
  • dårlig appetit
  • håret er skørt og tørt;
  • uforholdsmæssige dele af kroppen
  • sekundære seksuelle egenskaber er dårligt udviklede
  • lav hårlinie
  • lille vækst;
  • med kretinisme hos børn er der en krænkelse af udviklingen af ​​efterretninger, nedsat aktivitet, gulsot er muligt;
  • Blodtrykket sænket;
  • oppustethed;
  • et symptom som myxedema ødem manifesteres kun i tilfælde af udvikling af myxedematøs kretinisme.

diagnostik

Ved fødslen af ​​et barn er cretinisme diagnosticeret af karakteristiske symptomer. I andre kliniske situationer håndteres diagnosen af ​​patologi af en endokrinolog. For en nøjagtig diagnose er følgende undersøgelser nødvendige:

  • Røntgenstråler;
  • når et barn er mistænkt for sygdom, er det nødvendigt at teste for medfødte misdannelser og stofskifteforstyrrelser på 3. dag i hans liv;
  • blodprøve;
  • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
  • en blodprøve til bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner
  • Der foretages en vurdering af forholdet mellem skjoldbruskkirtel og globulin.

behandling

Behandling af sygdommen bør påbegyndes umiddelbart efter diagnosen og bekræftelsen af ​​diagnosen. En passende behandlingsplan er en garanti for et normalt og langt liv for en patient diagnosticeret med cretinisme.

Terapi er ordineret af en endokrinolog baseret på resultaterne af undersøgelsen. Behandling omfatter anvendelse af hormonelle lægemidler, hvis hovedopgave er at kompensere for manglen på skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner i kroppen. Sådan terapi vil være nødvendig hele livet for at undgå fremskridt i forstyrrelser i fysisk, mental og mental udvikling.

forebyggelse

Forebyggelse af kretinisme er baseret på følgende aktiviteter:

  • ernæring under graviditeten bør afbalanceres. I en gravid kvindes krop skal der modtages en tilstrækkelig mængde vitaminer, sporstoffer og næringsstoffer;
  • rettidig forebyggende vedligeholdelse eller behandling af skjoldbruskkirtsygdomme
  • under graviditet anbefales det at tage stoffer, hvis aktive bestanddel er iod;
  • forbyde nært beslægtede ægteskaber.

Hvis du tror at du har kretinisme og symptomerne er karakteristiske for denne sygdom, så kan endokrinologen hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosetjeneste, som, baseret på symptomerne, vælger de sandsynlige sygdomme.

Septikæmi er en type blodinfektion, hvor der er en krænkelse af kroppens generelle tilstand på grund af betændelse, der er opstået i den, men der er ingen områder med purulent involvering af indre organer. I tilfælde af dannelse af abscesser kommer en anden type sepsis - septicopyæmi - frem i forgrunden. Det er karakteriseret ved, hvad der opstår som følge af patologiske bakteriers indtrængning i blodet direkte fra infektions- eller inflammationskilden. Denne patologi udvikler sig på baggrund af enhver lidelse.

Under en sådan sygdom er portal hypertension, menes et syndrom som følge af nedsat blodgennemstrømning i forbindelse med stigningen i portale blodtryk. Portal hypertension, hvor symptomerne er baseret i manifestationer karakteristiske for dyspepsi, ascites, splenomegali, åreknuder i spiserøret og maven og tarmblødning, som en radikal behandling metode indebærer behovet for kirurgisk indgreb.

Hepatitis C er en smitsom sygdom, som påvirker leveren og er en af ​​de mest almindelige typer af hepatitis. Hepatitis C, symptomer, hvoraf i lang tid vises muligvis ikke, ofte fortsætter med dens sene opdagelse er grunden til, at til gengæld fører til den skjulte transport af sine patienter i en parallel spredning af virus.

Levercirrhose er en kronisk sygdom forårsaget af den progressive udskiftning af leveren parenchymvævet af det fibrøse bindemiddel, som følge heraf strukturens struktur er omstruktureret og de faktiske funktioner overtrædes. De vigtigste symptomer på cirrhosis er gulsot, øget lever og milt, smerte i højre øvre kvadrant.

Cholecystitis er en inflammatorisk sygdom, der forekommer i galdeblæren og ledsages af markante manifestationer af symptomer. Cholecystitis, hvis symptomer findes, som selve selve sygdommen, i størrelsesordenen 20% af de voksne, kan strømme i akut eller kronisk form.

Ved hjælp af fysiske øvelser og selvkontrol kan de fleste mennesker undvære medicin.

Hvad er cretinisme?

kretinisme Er en lidelse af endokrin etiologi, som skyldes en mangel på iodothyroniner på grund af abnormiteter i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner af skjoldbruskkirtlen. Sygdommen er karakteriseret ved kretinisme moderne medicin, som en patologi forårsaget af det betydelige fald i produktionen iodthyroniner denne endokrint organ, forsinket mental og fysisk form og intellektuel modning. Denne sygdom er en slags hypothyroidisme af medfødt genese. Thyroidhormoner påvirker stimuleringen af ​​differentiering og modning af cellulære strukturer, udvikling af kroppen. Faktisk derfor manglen på deres modning i livmoderen og tidlig stadie ofte en forårsagende faktor oprindelsesland uregelmæssigheder i den fysiske modning og udvikling af det centrale nervesystem. Grundlaget for hypothyroid betingelser, ledsaget af udviklingsforsinkelser, er manglen på selen og jod forbruges i den daglige kost. Denne afvigelse kan være sporadisk eller endemisk.

Årsager til kretinisme

Normalt udvikler kretinisme hos børn med hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen. Dette skyldes manglen på mængden af ​​syntetiseret jod, og derfor er den vigtigste etiologiske faktor i oprindelsen af ​​kretinisme manglen på iodothyroniner og et fald i kapaciteten af ​​skjoldbruskkirtlen.

Dermed vi stod forårsager kretinisme - 4 arter er recession producerende kirtel grund ætiologisk faktor: primær, sekundær, tertiær hypothyroidisme og afvigelsen i følsomheden af ​​de strukturelle enheder af organismen til iodthyronin.

Primær hypothyroidisme skyldes abnormiteter i det pågældende organs arbejdskapacitet og er medfødt i genesis og erhvervet.

Den første er forårsaget af en overtrædelse af dannelsen af ​​kirtlen. Denne krop kan være fraværende eller underudviklet. Ved denne organanomalier modning resultat: bestråling af den gravide kvinde, gravid kvinde spise en række lægemidler, reducere produktionen af ​​hormoner, kirtel dysfunktion hos kvinder i færd med at bære et barn, utilstrækkelig iod i kosten af ​​en gravid.

Medfødt hypothyroidism genese forårsaget på grund af arvelig nedosformirovannosti kirtel, genetiske abnormiteter forårsager overtrædelse gribende kirtel iod, at frembringe den ønskede hormon arvet immunitet thyrotropin prostata - hormon hypofyseforlappen segment.

Erhvervet tilblivelsen af ​​hypothyroidisme kan forekomme som et resultat af overførslen af ​​en autoimmun sygdom manifesteret ved betændelse i skjoldbruskkirtlen og dens dysfunktion, nedsat ydeevne på grund af prostata kirurgi eller dens eksponering, og andre typer af thyreoiditis.

Sekundær hypothyroidisme fremkalder en forstyrrelse i hypofysenes regulerende funktion. Han er også en medfødt tilstand og erhvervet genesis.

Oprindelse - opstår på grund af den arvelige syntese af reduktion thyrotropin (hypofysen for at stimulere produktionen stopper iodthyroniner) eller mangel på funktionelle opgaver medfødt ætiologi hypofyse, hvilket fører til afvigelser i syntesen af ​​hormoner, der produceres af dem.

Hypothyroidism erhvervet skyldes dysfunktion af hypofysen, forårsaget af tumorprocesser, der resulterer i hjernen, hovedskader og forskellige betændelser.

Tertiær hypothyroidisme forårsager forstyrrelser i hypothalamus regulatoriske funktion, hvilket fører til manglende syntese af hormoner, som stimulerer hypofysen, hvilket igen holder op med at aktivere skjoldbruskkirtlen.

Erhvervet genesis af tertiær hypothyroidisme er en konsekvens af tumor eller inflammatoriske processer samt hovedskader.

Anomalier i følsomheden af ​​kroppens strukturelle enheder til iodothyroniner - produktionen af ​​et hormon i mængden af ​​normal, men cellerne er ikke modtagelige for det. Denne betingelse henviser til medfødte arvelige patologier. Det skyldes en defekt i strukturen af ​​deoxyribonukleinsyre og kromosomer.

Symptomer på kretinisme

Da denne sygdom er en konsekvens af nedsat produktion af iodothyroniner, vil symptomerne på kretinisme skyldes krænkelser af skjoldbruskkirtlernes normale funktion.

Nedenfor er tegn på kretinisme, som afsløres før tre måneders periode. Vægten af ​​en nyfødt er normalt mere end 4 kg. Efter fødslen er de smås skrig ikke intense. Den resterende proces af navlestrengen falder meget senere væk end i sunde krummer. Der er yderligere nedsat aktivitet, vedvarende døsighed og nedsat appetit. Mælke baby suger meget trægt. Under fodringsprocessen er der ofte et stop for vejrtrækning, ansigtets hud er cyanotisk. Åndedræt er svært og ret støjende. Barnet har ofte forstoppelse og hævelse. Derudover forekommer ofte navlestreng fra fødslen i krummer. Temperaturen i babyens krop sænkes ofte til 35 ° C.

Gulsyren af ​​dermis kan fortsætte i lang tid efter fødslen. Fjedrene på kranens fornix i lang tid overgriber ikke og er kendetegnet ved store størrelser. Hyppigheden af ​​myokardiumkontraktioner reduceres. Barnets muskulatur er tæt på berøring, hvilket gør det tilsyneladende, at tonen er forhøjet, men dette er en forkert antagelse. Denne tæthed er forårsaget af hævelse.

Diagnosen af ​​kretinisme afslører i anden trimester af livet er krummer muligt ved hjælp af følgende indikatorer:

- i den betragtede periode bliver alle symptomer veludviklede og let mærkbare. Symptomer på denne periode vedvarer hele livet. I første omgang er der en vækst i væksten. En crumb går ikke vildt godt. Det magre barn ser dog ikke ud, da der er generel puffiness;

- Barnets krop bliver uforholdsmæssigt stort: ​​Kroppen er langstrakt, og lemmerne tværtimod forkortes. Børsterne er brede, og fingrene er korte. Næsten er bred, og øjnene er smalle. Hovedets størrelse svarer til normen, men på grund af den manglende længde af lemmer og bagagerum, der ligger bagud i væksten, forekommer det uforholdsmæssigt stort;

- Puffiness giver babyen et særpræg. Nakken er kort og tykk. Tungen er edematøs og kan af denne grund til tider ikke passe i munden;

- tænder mod baggrunden for jævnaldrende udbrud senere

- Barnet er trægt og døsigt, usociable. Som modning markerer den sene udvikling af intellektuel udvikling. Forstoppelse og hævelse ledsager altid den beskrevne tilstand.

Sygdomskretinisme observeres ofte i let flow. I dette tilfælde findes de første tegn på kretinisme hos børn over to år. Ofte er sygdommen først opdaget i pubertetsfasen.

Tegnene på cretinisme hos voksne er vist nedenfor.

Eksternt i første omgang er der en disproportion af kraniet. Desuden er kretinisme på trods af den uforholdsmæssigt store størrelse af hovedet sammenlignet med stammen karakteriseret ved et fald i kranialhulrummets dimensioner og hjernestørrelse (mikrocefali).

Hertil kommer, at patienter med kretinisme skelnes af deres korte statur. Væksten hos individer diagnosticeret med cretinisme varierer, men generelt er den signifikant lavere end for en sund individ.

I en fjerdedel af tilfælde har mennesker med kretinisme en proportional fysik, i andre - en disproportion af kroppen. Ekstremiteterne i forhold til stammen er forkortet og karakteriseret ved en stor tykkelse, således at bevægelserne hos den person, der lider af den beskrevne patologi, er klodset og klodset. Fødderne er ofte indpakket inde, klubben er observeret. Samlinger er ofte snoet og massive.

Mobilitet i rygsøjlen er svækket. Næsten alle personer, der lider af den beskrevne patologi, har et smalt bækken. I væksten i størrelsen af ​​kranens bund er der også konstateret afvigelser, så næsebroen er nedsænket og bred. Panden på patienterne er alle dækket af rynker, så det er svært at bestemme den korrekte alder i udseende, fordi patienterne ser meget ældre ud end deres egne år.

Hårdækslet på kroppen af ​​personer, der lider af denne lidelse, er ret mager. Håret selv er ret hårdt og sort. Andre karakteristiske tegn kan betragtes som brede kindben, fremspringende ører, høj pande, store læber, tunge stikker konstant ud.

Mental retardation er noteret hos alle personer, der lider af kretinisme, men i varierende grad af sværhedsgrad. Det sker, at forsinkelsen i modningen af ​​mentale funktioner når en vis idiocy, når subjektet ikke kan selvbetjene sig selv.

Med kretinisme reduceres gonadernes funktion, og organerne selv reduceres i størrelse. Taleforstyrrelser og hørselsforstyrrelser udtrykkes stærkt. Der er også øget døsighed, apati, sløvhed, psykiske lidelser af forskellig sværhedsgrad.

Voksne, der er syge med kretinisme, er ineffektive, dumme, ligeglade og deres handlinger er langsomme. De viser ikke venlige følelser til miljøet. Kendetegnes af mistillid og mumling. Nørder elsker kærlighed. De er let indstillet og følelsesmæssigt ustabile. Hvis patienter falder i "rabies", så er deres handlinger farlige for andre. Emosionelle eksplosioner i denne sygdom hos voksne er en sjælden forekomst, og de går hurtigt væk. Du kan roe det syge individ med hjælp af kærtegn.

Ofte falder folk, der lider af kretinisme, i depression, som de kan gøre et selvmordsforsøg på.

Barnet, som han vokser op, bliver ældre hurtigere end sine sunde jævnaldrende. Den organisme af personer med den pågældende lidelse kræver meget varme, så de kan ikke lide at komme ud under et varmt tæppe.

Du kan identificere de typiske ændringer for denne patologi, såsom puffiness, en flad næse med nedsænket ryg, ofte er munden lidt åben, spyttet strømmer, tungen skubbes ud. Efterligninger af patienter er præget af knaphed. Udtrykket på ansigtet er dumt.

Andre funktioner cretinism iboende patienter: ufuldstændig modningsprodukter biologiske seksuelle karakteristika, der i visse tilfælde kryptorkisme eller æggestokkene konfiguration af indre organer reduktion cyste, kan ruhed af epidermis, forøget tykkelse og bleg hud, forårsage alder pletter, søm skrøbelighed, nedsat sved.

Da kretinisme hos børn udvikler sig med hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen, så er der en retardation af alle processer, der resulterer i kroppen. Som følge heraf er der hos børn diagnosticeret med kretinisme en forsinkelse i dannelsen af ​​mentale funktioner, et fald i den intellektuelle aktivitet og en forsinkelse i den fysiske udvikling. Desuden er denne lidelse indbygget i adfærdsændringer.

Behandling af kretinisme

Resultatet af den pågældende lidelse skyldes tidspunktet for påbegyndelsen af ​​en passende behandling. Efter alt, cretinisme, hvad er det? Dette er en lidelse forårsaget af mangel på iodothyroninproduktion, hvilket fører til en forsinkelse i dannelsen. Derfor bidrager tidlig behandling til kretinisme til en sundere udvikling.

kretinisme, en sygdom karakteriseret ved fremkomsten af ​​patologiske forandringer i orienteringen af ​​forskellige systemer og organer, så patienten er en person er genstand for en undersøgelse af følgende specialister: ortopædisk, læge eller børnelæge, endokrinolog, neurolog og psykiater. Den vigtigste helbredende er dog endokrinologen, da kretinisme er stadig af endokrin oprindelse. De resterende specialister bestemmer tilstedeværelsen af ​​patologiske transformationer i de relevante organer.

Følgende obligatoriske foranstaltninger træffes for at diagnosticere cretinisme. I første omgang tages en blodprøve for at bestemme mængden af ​​syntetiserede jodthyroniner og hormoner i hypofysen.

I medicin er der sådan en forbigående eller forbigående hypothyroidisme. Indholdene af iodothyroniner formindskes midlertidigt, og efter en vis tidsperiode genoprettes. I dette tilfælde udvikler cretinisme ikke en sygdom. En blodprøve viser på nuværende tidspunkt et lille fald i indholdet af hormoner, der produceres af skjoldbruskkirtlen, og en lille stigning i koncentrationen af ​​thyrotropin, syntetiseret af hypofysen. Et lignende resultat tages af medikere for tvivlsomme, så undersøgelsen skal gentages efter et stykke tid.

En stor rolle i rettidig afsløring af cretinisme spilles af screening, som udføres på scenen af ​​nyfødte. Det praktiseres at udføre denne procedure på den fjerde dag efter krummens fødsel, hvis barnet ankom til tiden. For tidlig børn screenes til syvende dag. Screeningsmetoden bestemmer mængden af ​​thyrotropin i blodet. Denne indikator giver information om sundhed af endokrine kirtler. Det betragtes som grundlæggende for diagnosticering af den pågældende patologi. Ved bestemmelse af det forhøjede niveau af skjoldbruskkirtelstimulerende hormonindhold udføres gentagen test straks. Forebyggende behandling og korrektion og forberedelser af thyroxin er også ordineret.

Hos børn med unclamated cretinism, i en alder fra midten af ​​livets anden trimester til enden, kan en blodprøve vise et forhøjet kolesterol og fedtindhold, hvilket er et indirekte tegn på den beskrevne sygdom.

For at identificere patologiske ændringer anbefales en analyse for blodets biokemiske sammensætning. En klinisk undersøgelse gøres også for at analysere blodets sammensætning, nemlig hæmoglobinindhold, hvide blodlegemer, leukocytformel, farveindeks, koncentration af røde blodlegemer. Som følge heraf kan anæmi detekteres.

Udover blodprøver er ultralydsundersøgelse af kirtlen obligatorisk. Denne undersøgelse giver dig mulighed for at bestemme: Tilstedeværelsen af ​​forskellige formationer, kroppens konfiguration og dens størrelse, modifikationen af ​​skjoldbruskkirtelstrukturen, væksten i de enkelte segmenter af kirtelet, tilstanden af ​​blodgennemstrømning (dupleksscanning).

Disse undersøgelsesdata giver os mulighed for at identificere årsagerne til abnormiteter i kirtelens funktion. Ved en tidlig påvisning af en overvejet patologi kan den morbid tilstand kompenseres fuldstændigt ved modtagelse af en thyroxin. Derfor er det meget vigtigt at udføre rettidige diagnostiske aktiviteter og forudbestemme tilstrækkelig behandling af cretinisme.

Med et fald i kæbens arbejdskapacitet anbefales brug af substitutionsbehandling. Patienten er ordineret brugen af ​​hormonelle lægemidler med det formål at genoprette den passende funktion af skjoldbruskkirtlen. Sådanne præparater viser positive resultater i enhver variation af hypothyroidisme, ud over vævsmodtagelighed over for jodthyroniner forårsaget af lidelsen.

Normalt udpeger endocrinologer triiodothyronin eller levothyroxin. Ud over brug af farmakopier er det også nødvendigt at overholde den etablerede kost. I første omgang skal alle de fødevarer, der forbruges af patienten beriges med jod.

Aktiviteten af ​​børn skal bygges på en sådan måde, at børnene ikke føler sig ringere eller frataget. Eventuelle kreative impulser bør også tilskyndes. Kreativitet hjælper med at forbedre sociale færdigheder og fremmer udviklingen af ​​motoriske færdigheder.

Børn, der lider af kretinisme, skal konstant overvåges af en endokrinolog, således at lægen har mulighed for at korrigere terapeutisk regime og doser af lægemidler i rette tid. Udvælgelse af terapeutiske og korrigerende indflydelsesmetoder på scenen af ​​dannelsen af ​​nervesystemets strukturer og kroppens vækst fortjener særlig opmærksomhed.

Kvinder, der er interesseret i kretinisme, hvad det er, skal nødvendigvis forstå en simpel sandhed - dette er en alvorlig lidelse, som kræver en terapeutisk korrigerende effekt. Resultatet af denne patologi afhænger af tidspunktet for påvisning og indledning af terapi.

Børn, med tidlig opdagelse af den pågældende abnormitet, og hvilken cretinismebehandling der startes efter at have nået en tre ugerig baby, er ikke langt bagud i deres udvikling fra deres sunde jævnaldrende. Derfor er rettidig diagnosticering af cretinisme, især screening, meget vigtig. Hvis screening ikke udføres (f.eks. Hjemmefødt), er det ikke muligt at fastlægge passende behandling i god tid. Sådanne babyer vil ligge bagud i psykofysisk modning, have en taleforsinkelse. Og dannelsen af ​​intelligens lider også.

For at forhindre fremkomsten af ​​kretinisme bør en kvinde, der bærer et barn, forbruge jod beriget mad, gennemgå en rettidig laboratorieundersøgelse og udføre alle medicinske anbefalinger. For at sikre, at denne endokrine kirtel udvikler sig korrekt i smuler, skal den kvindelige krop indeholde den nødvendige koncentration af jod.

Forebyggelsen af ​​kretinisme skal således nødvendigvis indeholde følgende trin:

- modtagelse under graviditeten af ​​iodpræparater

- nutrition af den fremtidige mor

- forbud mod fødslen af ​​børn fra nære slægtninge

- Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af skjoldbruskkirtlen.

Tegn og symptomer på kretinisme

Der er et medicinsk dilemma, hvad er kretinisme? Er det en sygdom eller en krænkelse af kroppens funktioner?

Dette er en alvorlig livstruende patologi, en kompleks psykofysisk lidelse. Af sin art er det forbundet med en jodmangel, der er direkte proportional med virkningen på den intellektuelle udvikling.

Symptomer på kretinisme er i sin tur direkte relateret til denne sygdoms form. Derfor manifesterer de sig på forskellige måder afhængigt af den sande årsag til jodmangel i kroppen.

At lægen mistænkte barnet for en sådan patologisk tilstand, er det nødvendigt at have flere karakteristiske tegn på afvigelse i symptomatologien, som ikke forsvinder med tiden.

Karakteristiske symptomer på sygdommen

De mest karakteristiske tegn på kretinisme er:

  • gulsot hos både de nyfødte og de senere børn;
  • organer med unormalt lille størrelse, underudviklet
  • fontaneller af hovedet i lang tid ikke overgrover;
  • dårlig appetit
  • oppustet mave.

Og også læger identificerer ydre tegn på sygdommen:

  • krænkelse eller manglende tale, ned for at fuldføre dumhed;
  • dårlig hørelse, i alvorlige tilfælde er dette fuldstændig døvhed hos patienten;
  • fysik med proportionalitetskrænkelse (normalt manifesteret i et unormalt stort hoved, korte arme og ben og små legemsforhold);
  • stunting (dette symptom er helt sandt for alle former for kretinisme). Dværgisme af forskellig grad af sværhedsgrad;
  • hypotension;
  • forsinke mental (op til idiocy) og fysisk udvikling
  • sekundære seksuelle karakteristika var heller ikke klart manifesteret eller helt fraværende;
  • kønkirtlerne er stærkt underudviklede, kendetegnet ved æggestokkene i kvinder og kryptorchidisme hos mænd;
  • barnet modsætter sig dragende, doven og apatisk (alvorlige adfærdsmæssige ændringer);
  • mærkelig skrøbelighed og tørhed af børns hår;
  • forsinkelse i væksten af ​​tænder, mælk tænder i meget lang tid ikke ændres;
  • Øjnene er brede fra hinanden, med et glasudtryk;
  • efterligne ekstremt fattige, stærkt hæmmet (cretins stærkt formidle deres følelser til andre);
  • tungens størrelse er signifikant forøget, det passer endda ofte ikke i munden, kendetegnet ved ukontrolleret kvældning;
  • Den forreste linje af hårvækst er lav;
  • svedtendens er patologisk reduceret
  • væsentlig deformation af skeletet i ansigtet og kraniet: især de forreste og parietale områder af kraniet er unormalt fortykkede. Derudover har disse patienter skarpt skitseret, fremtrædende kindben;
  • hår af mørk farve, væske;
  • Ansigtsegenskaber er karakteristisk grove: et ansigt såkaldt puffy;
  • patienter har en "sadel" næse: den er flad og bred, og ryggen er konkav indad;
  • hævelse af blødt væv;
  • skæve knogler og led, der er en krumning af forskellige dele af rygsøjlen;
  • Huden er ruvet og fortykket. Hudfarve er normalt bleg, men udseendet af et stort antal fødselsmærker er karakteristisk.
  • huden blokerer abrupt med alderen, der er flabhed og rynker.

Således manifesteres denne sygdom i et barn først og fremmest i forsinkelser i normal udvikling:

  • psyken;
  • intellekt (han er ikke i stand til at lære og mestre materialet);
  • krop og organer.

En voksen kan også blive syg med kretinisme, og grunden til en primærdiagnose er det specifikke udseende af en sådan patient.

Det er bemærkelsesværdigt, at intensiteten af ​​tegn på kretinisme afhænger af den alder, hvor denne sygdom opstod: med medfødte cretinismeproblemer er langt mere udtalt end hos patienter, der er ramt af denne sygdom i en senere alder.

Hvem laver diagnosen?

For børn, nyfødte, såvel som små børn, er diagnosen kretinisme (auras) lavet af en neonatolog eller børnelæge. Hovedindikatoren for en nyfødt er en stigning i niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner.

Ældre børn og voksne kan kun diagnosticeres med patologi hos en endokrinolog.

Hvordan undersøges diagnosen?

Hvis der er en mistanke om cretinisme, ordinerer lægen og producerer følgende undersøgelser:

  • Radiografi og ultralyd af indre organer (i første omgang - skjoldbruskkirtlen);
  • generelle blod- og urintest;
  • en blodprøve for procentdelen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner
  • effekten af ​​funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen på blodglobulins reaktion analyseres;
  • Efter tre dage af livet får en nyfødt en særlig omfattende undersøgelse,
  • udviklingsmæssige abnormiteter og metaboliske abnormiteter.

Klassificering af sygdommen

Denne sygdom for kliniske manifestationer adskiller sig væsentligt, hvilket kræver en specifik tilgang til behandling. Så skelner kretinisme af følgende karakteristiske former:

  • athereoid - forekommer hovedsageligt som et resultat af aplasi af skjoldbruskkirtlen (dens patologiske medfødte fravær);
  • absolut ødelæggelse af skjoldbruskkirtlen (abnorm struktur af kirtlenvæv, fuldstændig blokering af dets funktionalitet).

I disse tilfælde er den nyfødte straks ordineret hormonbehandling. Der er sådanne former for kretinisme:

  • rumlige (topografisk) -form - det er ret hyppige manifestation af sygdommen associeret med funktionelle lidelser i hjernen, ledsaget af et fald i visuel hukommelse og svigt af blodcirkulationen i hjernen. Det adskiller sig i sin karakteristiske manglende evne til at navigere i rummet;
  • endemisk forbundet med utilstrækkeligt iodindhold i kroppen. Hvis et sådant underskud ikke fjernes, vil sygdommen udvikle sig. Denne situation vil føre til vedvarende funktionsforstyrrelser i syns-, høre-, tale- og motoriske evner. Konsekvenserne af sådanne lidelser vil være sygdomme i det kardiovaskulære system, såvel som mental og fysisk udviklingslag.
  • Myxedematøs form: manifesteret i form af specifikt miksedematoznykh ødem.

Årsager til sygdommen

Årsagerne til kretinisme hos børn er komplekse fejl i det endokrine system på basis af en lang funktionel skjoldbruskkirtelsygdom.

Men disse komplekse fejl i det endokrine system opstår i sin tur af flere grunde:

  • medfødte årsager forbundet med enten genetiske lidelser, for eksempel som den arvelige patologi i enzymsystemet, som efterfølgende fører til udviklingen af ​​ikke-toksisk goiter. Den arvelige årsag til kretinisme er bevist af eksemplerne på identiske tvillinger, lige så ramt af kretinisme;
  • relateret til moderens smertefulde tilstand (skjoldbruskkirls sygdom) under graviditeten
  • erhvervet cretinisme, der opstår uafhængigt under udviklingen af ​​en person.

Ved barnet opstår sygdommen oftere, hvis kvinden under graviditeten ikke modtager en tilstrækkelig mængde jod.

Endemisk form af sygdommen

Endemisk kretinisme i mange tilfælde opstår hos børn født af mødre med en diagnose af jodmangel, udvikling på grundlag af en mangel på naturlig jod indholdet i drikkevand og mad.

Derudover har kretinisme andre initiativer:

  • mangel på jod og selen (de vigtigste byggematerialer af skjoldbruskkirtelhormoner) i en kost, som moderen til et sygt barn holdt under graviditeten;
  • Hashimoto's thyroiditis;
  • medfødte eller på grund af kirurgi fraværet af skjoldbruskkirtlen (euthyriosis);
  • endemisk goiter i en fremtidig mor;
  • under udvikling af skjoldbruskkirtlen ved det embryonale stadium af fosterudvikling
  • incest, nært beslægtede ægteskabelige bånd;
  • en mangel på produktion af specifikke hormoner af skjoldbruskkirtlen, herunder hos kvinder i tredje semester af at bære et barn såvel som i et barn i de første seks måneder efter fødslen;
  • forskellige abnormiteter i skjoldbruskkirtlen;
  • fysiologisk manglende evne til at ændre jod til en aktiv form, der er nødvendig for kroppen
  • komplikationer efter operationen;
  • unormal vækst af skjoldbruskkirtlen
  • nedskæring af skjoldbruskkirtlen, indtil den helt dør (atrofi)
  • terapi af en gravid kvinde med præparater indeholdende radioaktivt iod eller thyreostatiske lægemidler
  • arvelig disposition: dette er den hyppigste årsag til udviklingen af ​​patologi.

Ved at provokere denne krænkelse af patogene faktorer er kretinisme således opdelt i to store grupper:

  • sporadisk - dette er en enkelt sag om krænkelser forbundet med mangel på jod i den menneskelige krop (ikke afhængig af en bestemt region);
  • den endemiske form er karakteriseret ved læsionens massivitet. Det er i sin natur forbundet med miljøets egenskaber, lokalt drikkevand og produkter, dårlige fordøjelige jodforbindelser. Den endemiske form af sygdommen begynder at udvikle sig ret tidligt: ​​i det andet år af livet har barnet tegn på denne sygdom.

Begrundelse for årsagerne til sygdommens indtræden

Lokale forhold fremkalder dog ikke altid sygdommens udseende (endemisk goiter påvirkes ikke af alle beboere i det farlige område). Derfor er det stadig for tidligt at tale om den egentlige årsag til denne sygdom.

Mest sandsynligt er en mere velhavende årsag en arvelig forudsætning for kretinisme, i betragtning af at i den endemiske region er der både syge og sunde familier.

Desuden blandt de halve søskende bræger kretinisme dem, der suger begge forældre, selv om familien bor i en meget dårligt stillet region af jodmangel.

Derudover øges sandsynligheden for et barn født af denne sygdom, hvis både far og mor er syge.

Predisposition til cretinisme transmitteres også gennem plasmaet af en syg mors fosteræg, mens faderen til et sådant barn er sund. En sådan mor føder næsten alle børn med syge mennesker, i modsætning til en sund mor, men føder en syg far til et barn.

Desuden kan cretinisme ifølge observationer fra nogle forskere overføres som husdyr ved smitte.

Forskning af Kucera

Interessante undersøgelser for at identificere den sande årsag til sygdommen med kretinisme blev udført af en videnskabsmand fra Østrig Kucher.

I forbindelse med det videnskabelige eksperiment observerede forskeren de indenlandske hunde placeret i familier skabt af idioter.

Det viste sig, at efter at have levet i nogen tid i en sådan familie som regel fuldstændig ikke overholder de grundlæggende hygiejnebestemmelser, accepterede dyr fra syge værter patologi.

I første omgang fik helt sunde dyr, med tiden, en mærkbar ekstern grimhed. Dyrets opførsel ændrede sig også betydeligt ikke til det bedre, som lignede en utilstrækkelig vært.

behandling

Terapeutisk behandling ordineres så snart diagnosen er bekræftet, da den korrekte og så vidt muligt tidlige behandling af kretinisme giver sådanne patienter en chance for et sundt og langt liv.

Hver specifik behandlingsmetode vælges af endokrinologen, baseret på resultaterne af patientens undersøgelser.

Behandlingen er baseret på hormonbehandling, hvilket gør det muligt at udfylde den kritiske mangel på naturlige skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner i kroppen.

En sådan hormonafhængig behandling vil være permanent og gennem hele livet.

Forebyggelse af sygdom

At det fremtidige barn ikke er født en cretin, er det nødvendigt at udelukke skabelsen af ​​ægtepar mellem nære blodfamilier helt.

Derudover anbefales en gravid kvinde at overholde en bestemt, maksimal afbalanceret forebyggende ernæring, der er rig på vitaminer og jod.

Derudover er fremtidige mødre ordineret med jodholdige lægemidler.

På alle betingelser for graviditet kontrollerer obstetriksk-gynækologen nødvendigvis tilstanden af ​​skjoldbruskkirtlen, og med passende patologier er tilstrækkelig terapi ordineret.

outlook

Ved diagnosticering i en tidlig alder er specialiseret terapi normalt ordineret. Hvis kretinisme ikke behandles, vil sygdommen udvikle sig hurtigt og forårsage alvorlige komplikationer, som som regel fører til døden ved 39 års alderen.

Typer, årsager, symptomer og diagnose af cretinisme

Hvor ofte, hvis en person er blevet fortalt at forklare nogle indlysende ting, kalder vi ham en nørd! Det er vigtigt at forstå, at dette begreb har flere betydninger: der er en sygdom kretinisme, kretinisme og der, viser det sig i virkeligheden, udpegning af ekstrem dumhed i en smal sfære menneskelig aktivitet (et typisk eksempel er en topografisk kretinisme).

Sygdom eller lidelse?

Kretinisme som en sygdom er en sygdom i det endokrine system, som udvikler sig som følge af nedsat thyreoideafunktion. Den vigtigste manifestation er forsinkelsen af ​​intellektuel, fysisk og mental udvikling. Symptomer på sygdommen begynder at forekomme selv i den tidlige barndom, og forbliver uændret i hele det korte liv.

I denne sygdom hos voksne fanger en persons udseende i øjnene, men børn kretinisme (hypothyroidisme) er manifesteret i den manglende evne til at studere, i dårlig tale, eller endda i sit fravær. Disse børn er dovne, meget apatiske. I dag er det nærmeste forhold mellem jodmangel (hovedårsagen til hypothyreoidisme) og udviklingen af ​​intelligens etableret. I områder med mangel på jod er personer med lav intelligens 14% mere.

Uden rettidig behandling øges symptomerne hurtigt. Derfor lever cretins normalt ikke mere end 40 år.

Der er to typer af denne sygdom: Kretinisme er endemisk såvel som sporadisk. Derudover er der andre typer, der ikke betragtes som en sygdom: typografisk, professionel, geografisk kretinisme...

  • Sporadisk kretinisme. Ofte opstår sådan kretinisme som en form for medfødt hypothyroidisme, men nogle gange udvikler den sig under den efterfølgende vækst af barnet. Dets årsager er normalt forbundet med embryonale udviklingsforstyrrelser, der forårsager funktionsforstyrrelser i det endokrine system. Det sidste stadium af hypothyroidisme er myxedema (eller voksenkretinisme). Også en voksen kan have en sekundær myxedem forårsaget af en læsion af hypothalamus eller hypofysen. Der er en klar sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​fysiologiske defekter og sværhedsgraden af ​​mentale ændringer i sporadisk kretinisme. Men med endemisk kretinisme er en sådan forbindelse ikke så udtalt;
  • Endemisk kretinisme. Dette er et helt kompleks af psykofysiske patologier, der udvikler sig hos beboere i områder med lavt indhold af jod (normalt er det bjergrige terræn). Denne type sygdom ledsages ofte af goitre og døvdæmpning, som oftest udvikler sig i begyndelsen af ​​et barns liv. Men ikke alle patienter, der lider af endemisk goiter i sådanne områder, har kretinisme. Sommetider forekommer endemien af ​​kretinisme, hvor der ikke er nogen alvorlig mangel på iod. Og nylige undersøgelser udelukker ikke selv fakta om infektion med denne sygdom.

Hvis kretinisme som en sygdom har to klart formulerede former, er kretinisme som et træk ved udviklingen af ​​de enkelte hjerneområder kendetegnet ved en række forskellige arter. Men kretinisme som en sygdom til sådanne overtrædelser gælder slet ikke.

En person kan ikke sammenligne et kort med et virkeligt sted (det såkaldte topografiske kretinisme), den anden, på trods af eksistensen af ​​Institute of Education, ikke har lært, hvad slags tegnsætning bør sættes (f.eks typografiske kretinisme), og der observeres den tredje professionel cretinisme... Det mest kendte er fænomenet rumlig eller topografisk kretinisme.

  • Topografisk kretinisme (eller rumlig demens). Ikke et medicinsk begreb, men en persons manglende evne til at orientere sig i et ukendt terræn. Dette fører til funktionelle træk i hjernen, hvor nogle mennesker oplever vanskeligheder med orientering på jorden. Dette er slet ikke en sygdom, men en slags psykologisk særegenhed, typisk for kvinder. Hos mænd såvel som i venstrehåndede mennesker, er den rigtige halvkugle, som er ansvarlig for opfattelsen af ​​rummet, normalt meget bedre udviklet. Imidlertid kan "omskolede venstrehanders" også have en dårlig rumlig orientering, da deres halvkugler kan mislykkes.

Kronisk søvnløshed forværrer manifestationerne af topografisk kretinisme på grund af en overtrædelse af blodforsyningen til hjernen, forringelse af visuel hukommelse. Geografisk kretinisme er også lettere ved dovenskab, fravær. En sådan overtrædelse kan endda være arvelig. For at reducere dets sværhedsgrad er det nødvendigt at styrke visuel hukommelse såvel som rumlig tænkning.

grunde

Hovedårsagen til, at en person udvikler cretinisme, er manglen på specifikke hormoner i skjoldbruskkirtlen. Denne forstyrrelse af det endokrine system udvikles under påvirkning af forskellige faktorer:

  • underudvikling i skjoldbruskkirtlenes embryo, dets forkerte placering eller fravær generelt;
  • en mangel i en gravid kvinde med specifikke hormoner eller mangel på dem hos et spædbarn
  • terapi af gravide kvinder med radioaktivt iod;

Thyroid kjertel placering

mangel på selen, jod;

  • autoimmun thyroiditis;
  • sygdomme i hypofysen;
  • genetiske lidelser (skjoldbruskkirtelstimulerende hormonreaktion);
  • nært beslægtede ægteskaber;
  • terapi med lithium og andre kemiske elementer.
  • Sommetider årsagen til denne sygdom er jodmangel i et bestemt område af bopæl. I sådanne tilfælde diagnostiseres endemisk kretinisme. Vær det som det måtte have, har kretinisme uændrede symptomer, uanset årsagen til dens forekomst.

    symptomatologi

    • Lag eller fysisk handicap. Langsom vækst eller forandring af tænder, langsom vækst af kroppen (såkaldt dværgisme). Uforholdsmæssig, inharmonisk fysik (meget stort hoved med korte lemmer). Lang ophæmning af fontaneller på kraniet, deformation af kraniet med fortykkelse af knoglerne, skarpt fremspringende kindben. Nogle gange er der en deformation af leddene eller benene på lemmerne, og en udpræget skoliose er også mulig;
    • Ansigtet. Det har brede karakteristiske træk på grund af hævelsen af ​​blødt væv - en "firkantet" næse med kraftigt nedsunket ryg, øjenhypertelorisme (vidt adskilte øjne), en åben sløret mund med tungen slået ud. Mimicry er meget fattig, og hendes ansigtsudtryk er ligeglad, kedelig;
    • Andre eksterne tegn. Hørelse og taleforstyrrelser (op til døve mute). Underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Hud ru, tyk, meget bleg, der er pigmenterede pletter, der er normalt hævelse. Efter tyve år bliver huden rynket og blabby. Håret på hovedet er mørkt og sparsomt, neglene er skøre, og sveden er reduceret;

    Forskellige manifestationer af kretinisme

    Kliniske symptomer. Deceleration af processer og reflekser af tænkning, bradykardi, lavt blodtryk. Interne organer er signifikant reduceret i størrelse. Fejl i arbejdet i mave-tarmkanalen, myxedema, nogle gange er der symptomer på VSD. Funktionen seksuelle kirtler er brudt. Tilstedeværelsen af ​​goiter sker, men det er ikke nødvendigt. Sjældent sker miksedematoznye edemas (såkaldt myxedematøs kretinisme);

  • Overtrædelser af adfærd, udvikling af psyken, intellekt (før idioci). Kretinerne er trægte, trægte, trætte. I deres forhold til andre - normalt mistillid, uvenlig. De er let modtagelige for forslag, kærlighed kærlighed, men følelsesmæssigt ustabile. Hvis de falder i voldsomme vrede, kan de endda være farlige, men udbruddet er sjældent, de bliver hurtigt udarmede;
  • Kretinisme øger tilbøjelighed til selvmord og depressive tilstande, ud over dette er risikoen for at udvikle psykoser og skizofreni høj. Når der vokser op, er der tegn på hurtig tidlig ældning af hele organismen. Patienter lider ofte af fedme. Patienter har et ekstremt højt behov for varme, så de bruger meget tid i sengen. Der er tilfælde af misbrug af stoffer og alkoholholdige drikkevarer. Horisonten af ​​sådanne mennesker er meget smal, det reducerer oftest til elementære behov.

    diagnosticere

    I barndommen er det svært at diagnosticere. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner kan kun påvises ved en specifik undersøgelse, som udføres i den første uge efter fødslen. Bekræftelse af forekomsten af ​​denne sygdom er et højt niveau af hypofysehormoner i barnets blod. Diagnose af denne sygdom hos ældre børn er baseret på forskellige kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser.

    Klinisk diagnose: Eksterne tegn på sygdommen kan forekomme allerede i begyndelsen af ​​livet, men oftest bekræftes cretinisme i 5-6 år. Særlig opmærksomhed i diagnosen af ​​spædbørn bør være opmærksom på træg brystsugning og konstant døsighed. Et sådant barn er kendetegnet ved et kedeligt "månetligt ansigt". Strabismus er almindelig. Der er et fuldstændigt tab eller udtalt nedsat hørelse og lugt. Barnet ligger langt bag sine jævnaldrende i udviklingen af ​​intelligens, vokser næsten ikke, det er svært at sige de første ord, det er for sent. I svære tilfælde gør barnet kun uartikulære lyde.

    Hvis kretinisme manifesteres i et barn ældre end 3-4 år, vil der ikke forekomme alvorlige afvigelser i psyken, men intelligensniveauet bliver reduceret, og evnen til at lære er signifikant svækket. Ved diagnosticering er det nødvendigt at skelne denne sygdom klart fra Gargoism (Pfundler's sygdom - Hurler), Downs syndrom, nogle andre sygdomme.

    I dag er kretinisme sjælden, for i alle barselshjemene, så tidligt som i den første uge af livet, gennemgår alle børn en klinisk blodprøve for tilstedeværelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Sådan diagnosticering af hypothyreoidisme bidrager til rettidig behandling, som gør det muligt for hvert barn at udvikle sig tilstrækkeligt.

    Du Må Gerne Pro Hormoner