Kretinisme (fra Fr. cretinisme -. Demens) - en patologi det endokrine system, der udvikler sig som et resultat af overtrædelser gormonsinteziruyuschey thyreoideafunktion og synes forsinket fysisk, intellektuel, mental udvikling og komplekse sygdomme i de indre organer.

En fuld syntese af thyreoideahormon med den obligatoriske deltagelse af iod aktiverer metabolismen, funktionen af ​​nervesystemet og endokrine kirtler, fremskynder processen med syntese og protein fordeling, påvirker interaktionen og stabilitet af alle kroppens systemer. Mangel på skjoldbruskkirtelhormoner i prænatal modning og i en tidlig alder er årsagen til kretinisme.

Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås.

Sygdommen diagnosticeres hos 1 ud af 4.000 børn. Tegn på kretinisme fremstår fra fødslen og i fremtiden gradvist stigende. Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

Årsager til kretinisme

  • mangel på jod i moderens krop under svangerskabet;
  • bor i et område, hvor jodmangel er observeret
  • Endemisk goiter i moderen, som opstod under graviditeten;
  • medfødte misdannelser og anomalier af skjoldbruskkirtlen (hypoplasi, aplasi, dystopi, etc.);
  • medfødt atyreose
  • ektopi af skjoldbruskkirtlen
  • modtagelse under graviditet thyreostatiske lægemidler;
  • arvelig skjoldbruskkirtlens immunitet mod skjoldbruskkirtelhypofysen vævets modstandsdygtighed over for virkningen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner;
  • genetiske anomalier, som følge af, at mekanismen til indfangning og tilbageholdelse af jod ved skjoldbruskkirtelen forstyrres;
  • PANEDENNYE pANeee opepatsii for chtichnichnomu eller den samlede fjernelse af skjoldbruskkirtlen;
  • eksponering for ioniserende stråling (stråling, radioaktivt iod) under graviditet;
  • Hashimotos thyroiditis (autoimmun kronisk inflammation i skjoldbruskkirtlen);
  • mangel på jod, selen og andre mikroelementer i fødevarer og miljøet
  • krænkelse af biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • dysfunktion af hypofysen, hypothalamus;
  • Ægteskaber mellem mennesker, der er i nært slægtskab.

Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

Former for cretinisme

Afhængig af etiologien skelne:

  • Endemisk kretinisme - manifesteret fra fødslen, opstår som følge af utilstrækkelig indtagelse af jod i habitatet. En genetisk disponering er mulig. Det udvikler sig ofte i familier, hvor der er ægteskaber mellem blodfamilier;
  • sporadisk kretinisme (faggen sygdom) - optræder i den tidlige barndom resultat af thyreoideadysfunktion efter sin normale drift i nogen tid. Årsagen til sådanne overtrædelser kan være hypoksi, traume, forgiftning, blødning i thyreoideavæv, hypofyse, hypothalamus, inflammatoriske og autoimmune processer, utilstrækkelige enzymsystemer, jodmangel, forøget binding af skjoldbruskkirtelhormoner til blodproteiner.

Endemisk kretinisme har tre former:

  • neurologisk - ledsaget af hørelse og synshandicap
  • Myxedematous - manifesteres først og fremmest af et lag i fysisk udvikling;
  • blandet.

Begrebet topografisk kretinisme som en krænkelse af fysisk orientering, manglende evne til at orientere sig på terrænet er udbredt. Denne psykologiske egenskab skyldes et fald i aktiviteten af ​​hjernehalvdelens højre halvkugle og har intet at gøre med sand kretinisme. Personer, der lider af topografisk kretinisme, kan opleve angst, frygt for at være tabt. Hvis denne lidelse ikke er forbundet med forekomsten af ​​en organisk sygdom, anbefales det at anvende teknikkerne til hukommelsestræning og rumlig fantasi.

Symptomer på kretinisme

Børn, der lider af kretinisme, har et karakteristisk udseende: en deformeret kraniet med fortykkede frontale og parietale knogler; runde, pastaagtige ansigt bred, flad og bred næse med sunkne tilbage, smalle, langt-sæt øjne, grove ansigtstræk, tyk og kort hals med øget servering af skjoldbruskkirtlen.

Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed.

På grund af ødemet i tungen passer den ikke i munden, munden er lidt åben, spidsen af ​​tungen skubbes ud. De er korte, har en uforholdsmæssig krop, deformerede led og ben, bevægelse af leddene, herunder rygsøjlen, er begrænset. Huden er grov, hovedbunden er magert, hårlinjen er lav. I ældre alder er underudviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika noteret. Også karakteristiske er:

  • Myxedema ødem (ansigt, lemmer);
  • dårlige ansigtsudtryk;
  • tale- og hørehæmmelse
  • nedsat lugtesans;
  • tørt hår, skøre negle;
  • unormalt lav svedtendens.

Derudover har kretinisme følgende manifestationer:

  • en gravid graviditet, stor kropsvægt ved fødslen
  • senere falder navlestrengen fra;
  • langsom vægtforøgelse, nedsat appetit
  • hyppig forstoppelse, oppustethed
  • lav aktivitet, retardation, døsighed
  • Intet svar på lyd og lys;
  • vanskeligheder ved nasal vejrtrækning (på grund af hævelse af næseslimhinden);
  • den store fontanel er forstørret i størrelse, vokser ikke lang;
  • langsigtet neonatal gulsot forårsaget af hyperbilirubinæmi;
  • lav puls
  • lavt blodtryk
  • indre organer er reduceret i størrelse;
  • navlestang
  • senere tænder, forsinket forandring af tænder;
  • Underudvikling af de seksuelle kirtler, kryptorchidisme er mulig;
  • lidelser i mental og intellektuel udvikling.

Intensiteten af ​​symptomer på kretinisme afhænger af den alder, hvor sygdommen opstod: med medfødt cretinisme er dens symptomer mere udtalt. Hvis sygdommen opstår i 3-5 år, udvikler alvorlige mentale abnormiteter ikke, men der er et fald i efterretninger, svækkelse af mentale evner, puberteten er for sent.

Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

Diagnose af kretinisme

Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner afsløres ved test-screening af nyfødte (blodprøver af alle nyfødte på skjoldbruskkirtelhormoner og hypofyse), som udføres i den første uge af livet. Blodprøven i dette tilfælde tages fra hælen. På den anden tredjedagen af ​​livet udføres en blodprøve på hormonerne TSH eller thyroxin (T4). Kompenserende stigning i niveauet af TSH i blodet indikerer en utilstrækkelig funktion af skjoldbruskkirtlen.

Kompleks diagnostisk undersøgelse er baseret på kliniske, laboratorie- og roentgenologiske analyser:

  • klinisk blodprøve
  • bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon
  • analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer;
  • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
  • radiografi af kraniet for at udelukke hypofysetumor;
  • Røntgen af ​​benene (undersøgelse af tilstanden af ​​lår- og knæleddet).

Behandling af kretinisme

Ved diagnosticeret skjoldbruskkirtelfunktionsmangel skal behandlingen startes så tidligt som muligt, det omfatter:

  • modtagelse af syntetiske analoger af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • brug af stoffer med højt indhold af jod
  • behandling af samtidige sygdomme i det kardiovaskulære, muskuloskeletale, nervesystemet.

Hormonudskiftningsterapi gennemføres gennem hele livet. Doseringen af ​​lægemidlet udvælges af endokrinologen ud fra resultaterne af undersøgelsen under hensyntagen til alderen, patientens vægt, symptomernes sværhedsgrad.

Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

Derudover vises modtagelsen af ​​vitaminerne A og B12. I nogle tilfælde er der behov for at ordinere lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen, normaliserer kardiovaskulærsystemets aktivitet, fordøjelseskanalen.

Komplikationer af kretinisme

Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

outlook

Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås. Når behandlingen starter i tide, udvikler barnet som helhed normalt, men har nogle afvigelser i de intellektuelle og fysiske termer. Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

Forebyggelse af kretinisme

  • rettidig forebyggelse og om nødvendigt behandling af skjoldbruskkirtsygdomme
  • en afbalanceret kost for makronæringsstoffer og mikronæringsstoffer under graviditeten, især det tilstrækkelige indhold af iod;
  • medicinsk overvågning af skjoldbruskkirtlenes status i alle stadier af graviditeten
  • tidlig diagnosticering af cretinisme hos børn, screening undersøgelser;
  • massejod profylakse af skjoldbruskkirtel sygdomme i områder med lavt indhold af iod i vand og jord;
  • individuel jod profylakse.

Sådan forebygger man cretinisme

Kretinisme er det endokrine systems patologi, som dannes på grund af svigt i aktivitet i skjoldbruskkirtelstrukturer og manifesterer sig som en udtalt forsinkelse i mental og fysisk udvikling. Specialister anerkendes for en af ​​de former for medfødt hypothyroidisme.

Hidtil er det almindeligt at skelne mellem den endemiske variant af sygdommen - flere tilfælde på grund af mangel på jod i en bestemt lokalitet, og den sporadiske type er identifikationen af ​​enkelte patienter.

Hovedårsagerne

De fleste eksperter er af den opfattelse, at i fremkomsten af ​​kretinisme spiller hovedrollen skader på enzymsystemer, der er ansvarlige for udskillelse og udveksling af skjoldbruskkirtelhormoner. En sådan fiasko vil føre til dannelsen af ​​en ikke-toksisk goiter, såvel som til hypothyroidisme.

Ved omhyggelig indsamling af anamnese er det ofte muligt at fastslå sygdommens arvelige karakter.

Hovedårsagerne til kretinisme:

  • krænkelse af embryonal dannelse af skjoldbruskkirtelstrukturer
  • anomalier af organet med medfødt natur, for eksempel athereoz;
  • hypoplasi;
  • ektopi af kirtlen;
  • arvelig betinget immunitet mod skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.

Af de grunde, der er erhvervet i de første år af livet, kan du angive følgende:

  • inflammatoriske fænomener i skjoldbruskkirtlen
  • kirurgiske indgreb;
  • intrakranielle neoplasmer, der påvirker produktionen af ​​hormoner;
  • skader;
  • andre varianter af thyroiditis.

klassifikation

Klinikere holder som regel til følgende klassifikation af kretinisme:

  1. Destruktion af skjoldbruskkirtlen - dens underudvikling eller fuldstændig fravær, bliver grunden til den ateroide form af sygdommen hos barnet.
  2. Manglen på jod i kroppen i en række regioner er endemisk cretinisme. Progression af den negative tilstand fører til ret alvorlige konsekvenser, ned til døvhed, og der kan også være en betydelig forsinkelse i fysisk udvikling i kombination med intellektuel tilbagestående.

Symptomatologi hos børn

De umiddelbare og langsigtede virkninger af hypothyroidisme hos småbørn er udtrykt i følgende symptomer:

  • svigt i aldersdannelse af hjerne strukturer;
  • et signifikant fald i det samlede antal af komplette nerveceller;
  • dannelse af aktive forbindelser, der forstyrrer den fysiologiske aktivitet af nervefiber og væv;
  • manglende dannelse af energi og protein i kroppen
  • bremse væksten og dannelsen af ​​skeletet;
  • muskulær skeletmisformation;
  • svigt af hæmatopoiesis i knoglemarven samt funktionen af ​​andre endokrine strukturer og indre organer.

På denne baggrund vil kretinisme hos børn manifestere sig i følgende:

  • barnets masse ved fødslen mere end 4 kg;
  • navlestrengen forsvinder senere;
  • den nyfødte er inaktiv, alt for træt;
  • nedsat appetit - i det øjeblik, hvor laktationen holder op med at trække vejret, ændres hudfarven til en cyanotisk skygge;
  • hos børn er åndedrætsaktivitet gennem næsen meget vanskeligere, og flatulens sker ret ofte;
  • Temperaturparametre reduceres til 36 grader og endnu lavere;
  • fontaneller vokser meget langsommere;
  • når undersøgt, muskelgrupper synes meget tættere på grund af deres puffiness.

Tilstedeværelsen af ​​sådanne symptomer, der er karakteristiske for kretinisme, fra de første dage bør være opmærksom på både forældre og læger, er det absolut nødvendigt at undersøge barnet omhyggeligt for at udelukke medfødt endokrine sygdomme.

Efterhånden som de bliver ældre, bliver tegnene på kretinisme hos spædbørn mere mærkbare: de laver bagud i vækst, de går ikke vildt godt, men de ser ikke tynde ud, fordi overskydende væske akkumuleres i vævene.

Visuelt ser et barn diagnosticeret med kretinisme ud disproportionerende - ret korte lemmer samtidig med en langstrakt kuffert. En bred næse og smalle øjne, mens kranens størrelse er normal. Tungen kan ikke passe i munden på grund af hævelsen, tænderne brister meget senere. Over tid sættes tegn på mental retardation ned til graden af ​​idiocy - barnet ligger langt bag ligemændene på intellektuelle parametre.

Symptomatisk hos voksne

Hos voksne, der lider af alvorlig insufficiens af skjoldbruskkirtelhormonindtag i blodbanen, vil symptomerne på kretinisme være som følger:

På trods af det faktum, at det visuelle hoved forekommer uforholdsmæssigt, er dimensionerne af kransets indre hulrum såvel som selve hjernen minimal.

Væksten kan være anderledes, men generelt er den meget lavere end for hormon-sunde mennesker.

Disproportioner af kropsdele - i 75% af patienterne er lemmerne forkortede, men noget tykkere, så bevægelserne virker klodset mod baggrunden af ​​de drejede indadvendte fødder, massive led. Det er derfor, at kretinisme hos en voksen kan mistænkes selv i udseende.

Motoraktiviteten i rygsøjlen ændres også, det er praktisk taget fraværende, foruden næsten alle mennesker med kretinisme har et smalt bækken.

Af de kendetegn, udover ovenstående, kan du angive en lille mængde hår på kroppen, de er mere stive og mørke. Panden er høj, men kindbenene er brede, ligesom næsebroen, ørerne rager ud, læberne er tykke. Derudover dannes et fald i kønsorganernes størrelse - utilstrækkelig funktionel aktivitet, der kan kompliceres yderligere ved infertilitet.

I de fleste patienter, der lider af kretinisme, er der en vis grad af mental retardation (dårlighed, ubehag eller endog idioci). Symptomerne på oligofreni kan være så udtalt, at en person ikke engang er i stand til at betjene sig selv.

I nogle tilfælde er fysiske ændringer ikke så karakteristiske, mens intellektuel aktivitet er minimal - en person er ikke i stand til at udføre simple aritmetiske operationer, opfatter ikke brevet som sådan.

Overtrædelse af psyken kan udtrykkes blandt andet i apati, døsighed, sløvhed, mindre ofte gør sådanne mennesker selvmordsforsøg. I de fleste tilfælde er symptomatologien så karakteristisk, at diagnosen ikke forårsager vanskeligheder.

diagnostik

Den vigtigste behandlingsspecialist er selvfølgelig endokrinologen.

For at bestemme årsagen, der forårsagede manglen på skjoldbruskkirtelhormoner og kretinisme, gennemføres laboratorie- og instrumentstudier nødvendigvis:

  • karakterisering af hypofysehormoner - i moderne fødehospitaler hver nyfødt blod udtages til bedømmelse af koncentrationen af ​​thyroidstimulerende hormon, et stof, der styrer kirtel;
  • at udelukke autoimmun thyroiditis vurderes tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer i blodbanen;
  • visualisere skjoldbruskkirtlen - dens størrelse, placering og struktur, tilstedeværelsen af ​​udenlandske indeslutninger hjælper i denne ultralyd;
  • svigt i dannelsen af ​​knogler og skeletet som helhed bestemmes ved hjælp af radiografi.

Kun hele informationskilden opnået som følge af ovenstående diagnostiske metoder hjælper en specialist til at lave en diagnose som cretinisme.

Behandlingstaktik

Enhver form for hypothyroidisme kræver øjeblikkelig udnævnelse af substitution farmakoterapi - indtagelse af hormonelle lægemidler, der kompenserer for manglende hormoner i skjoldbruskkirtlen. Jo tidligere medicinen er startet, jo mere gunstige prognosen.

Doser og den totale behandlingsvarighed er direkte afhængige af sværhedsgraden af ​​den patologiske proces samt patientens alder og vægt. Som regel anbefales følgende lægemidler af en specialist som grundlag for behandling af cretinisme:

  1. L-thyroxin og triiodothyronin - tillader at skabe en kunstig hormonel baggrund, der fremmer tilstrækkelig aktivitet af det endokrine system som helhed, begynder med minimale aldersdoser med deres gradvise stigning nødvendigvis under kontrol af blodprøver;
  2. vitaminer A og B12 - bidrage til at rette tilstanden af ​​huden, indre organer;
  3. nootropics - lægemidlet i denne gruppe forbedrer blodcirkulationen i hjernestrukturer, aktiverer tilførslen af ​​næringsstoffer, hvilket bidrager til forbedring af intellektuel aktivitet.

Med tilstrækkeligt udvalgte doser af medicin er det i de fleste tilfælde muligt at klare negative manifestationer af sygdommen - barnet vokser og udvikler sig efter alder.

Nogle gange kan fysiske parametre svare til normal, mens intellektuel aktivitet stadig er bagud. Dette skyldes det faktum, at strukturen i hjernen på tidspunktet for babyens udseende til lyset, som oftest allerede er dannet, og de allerede har haft hormonel mangel. Substitutionsbehandling i disse tilfælde hjælper kun med at udjævne situationen, men barnet vokser mentalt dårligere, fordi kretinisme stadig er en irreversibel patologi.

forebyggelse

I lyset af patologiens enorme betydning for befolkningen lægger lægerne stor vægt på forebyggende foranstaltninger - genopfyldning af jod i menneskekroppen, uddannelsesaktiviteter.

Ud over informationer i medierne findes der sundhedsskoler i områder, hvor jodmangel er særlig høj, og niveauet af endemisk hypothyroidisme er ikke sporadisk, men allestedsnærværende.

  • indførsel af jod i fødevarer - for eksempel den optimale anvendelse af iodiseret salt, havkål, skaldyr;
  • Tilpasning af kosten - mætning af dens grøntsager, forskellige frugter;
  • en undersøgelse af kvinder, der planlægger graviditet - levering af screening blodprøver for skjoldbruskkirtelhormoner.

Der lægges stor vægt på rettidig undersøgelse af nyfødte og tager alt blod fra børn til bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, således at yderligere kretinisme kan udelukkes på hospitalet.

Personer fra risikogrupperne - fremtidige mødre, unge, der lever i endemiske områder, skal modtage forebyggende kurser af iodpræparater.

kretinisme

Hvad er cretinisme

Kretinisme er en ekstremt kompleks sygdom, der udløses af mangel på skjoldbruskkirtelhormoner, udvikling af hypothyroidisme eller andre forstyrrelser i det endokrine system. Psykisk manifestation er nervøs, psykisk og fysisk lidelse. Sygdommen er ikke helbredes, de eksisterende terapeutiske metoder undertrykker kun visse symptomer og lette patientens skæbne. Oftest forekommer barnets kretinisme, fordi ifølge en af ​​hypoteserne kan denne sygdom være medfødt eller overført ved arv.

Der er to hovedformer af cretinisme, som hver især er præget af specifikke symptomer:

  • Sporadisk kretinisme er en sjælden form af sygdommen, der opstår som følge af en defekt i den genetiske kode, og også på grund af en forstyrrelse i enzymernes og hormons funktion.
  • Endemisk kretinisme er en sygdom, der opstår som et resultat af utilstrækkelig indtagelse af et vigtigt mineral - jod.

Årsager til sygdommen

Indtil nu har forskere ikke kunnet fastslå de nøjagtige årsager, der udløser udviklingen af ​​cretinisme. Der er flere hypoteser, der meget vel kan være virkelige:

  • Overtrædelse af enzymets funktion, som fremkalder en mangel på skjoldbruskkirtelhormoner og forårsager udviklingen af ​​ikke-toksisk goiter eller sporadisk form for cretinisme.
  • Arvelig disposition for sygdommen.
  • Forstyrrelse af udviklingen af ​​skjoldbruskkirtlen i perioden med intrauterin dannelse.
  • Risikoen for at udvikle kretinisme stiger hos børn, hvis moder har gennemgået radioaktiv jodbehandling under graviditeten, der var mangel på selen og jod eller en kvinde udviklet goiter.
  • Overtrædelse af den hormonelle baggrund under graviditeten.
  • Børns kretinisme findes ofte i blodrelaterede forældre.
  • Manglende skjoldbruskkirtel, unormal udvikling eller placering.

Symptomer på kretinisme

Bestem forekomsten af ​​kretinisme i barnet er simpelt nok, alle symptomer er synlige for det blotte øje, og deres påvisning kræver ikke en højere medicinsk uddannelse. Alle tegn på lidelse er opdelt i mentale og neurologiske, men den første alarmerende faktor er forsinkelsen i barnets mentale og fysiske udvikling, dens betydelige tilbagegang bag ligestillede.

Der er to former for sygdommen - nervøs og myxedermatøs. Begge udvikler sig aktivt fra barnets fødsel, men de manifesterer sig på forskellige måder.

Nervekretinisme er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • Hørselshemmede og problemer med driften af ​​taleapparatet. Med den avancerede form af sygdommen kan sådanne symptomer udvikle sig til absolut døvhed og dumhed.
  • Mindsket intellekt, mental retardation.
  • Bevægelser ledsages ofte af kramper, uordenede bevægelser.
  • Overtrædelse af mental tilstand.
  • Konstant apati, sløvhed og døsighed hos patienten.

Den myxedermale form er manifesteret af sådanne tegn:

  • Forsinkelse i fysisk udvikling. For mennesker med denne form for kretinisme er præget af lav vækst, uforholdsmæssig fysik og specifikke ansigtsegenskaber.
  • I patientens øjne afspejler en lille forvirring, hans mund er altid åben, og tungen er forstørret.
  • Stub i maven, undervurderet placering af navlen.
  • En man med kretinisme går forkert.
  • Interne organer er reduceret i størrelse.

Diagnose af sygdommen

I de fleste tilfælde er diagnosen cretinisme ikke særlig vanskelig, da alle symptomerne er meget specifikke og udtalte. I den indledende undersøgelse af patienten og vurderingen af ​​hans tilstand kan lægen allerede diagnosticere, men for at bestemme dens form og identificere relaterede lidelser er der desuden tildelt en række laboratorietest (blod, urin osv.) Og yderligere undersøgelser.

Det er ekstremt vigtigt at fastslå niveauet af hormoner i kroppen for at afgøre, hvad der er forstyrrelser i skjoldbruskkirtlen. Derudover udføres ultralydsundersøgelse af skjoldbruskkirtlen, hjernens MR og strålekronografi af knogler.

Kretinisme er en kompleks sygdom, der ledsages af en række symptomer, derfor er der behov for en yderligere høring af en endokrinolog, psykiater, neurolog, øjenlæge og andre specialiserede specialister. Først efter en fuldstændig undersøgelse af patienten kan lægen diagnosticere og ordinere den optimale behandling.

Behandling af sygdommen

Kretinisme er en kronisk sygdom, der ikke er genstand for fuldstændig helbredelse. Børn med denne diagnose bliver deaktiveret. Men for at opretholde patientens normale tilstand og liv, foreskrives konservativ behandling, som omfatter:

  • Optagelse af skjoldbruskkirtelhormoner eller lægemidler, der stimulerer deres produktion.
  • Spise fødevarer med rigeligt indhold af jod til normalisering af skjoldbruskkirtlen.
  • Behandling af samtidige sygdomme.
  • Brug af stoffer med højt indhold af jod.

Forebyggelse af kretinisme

Det er umuligt at undgå cretinisme, da etiologien fra sygdommens oprindelse ikke er blevet fuldt ud undersøgt. Men de vigtigste forebyggende foranstaltninger læger omfatter:

  • Undgå ægteskaber mellem slægtninge.
  • Særlig opmærksomhed på helbredet under graviditeten. Det er yderst vigtigt at give op med skadelig afhængighed, berige din kost med nyttige produkter, og overvåge også hormonets niveau og kroppens funktion.
  • Adgang under graviditet medicin baseret på jod. Sådan profylakse er kun tilladt med tilladelse fra lægen, da ellers risikoen for udvikling af bivirkninger er høj.
  • Tidlig appel til specialister, hvis der er en forsinkelse i udviklingen eller usædvanlig opførsel af barnet.

Kretinisme er en kronisk sygdom, der forekommer på baggrund af ændringer i skjoldbruskkirtlen og hormonets mangler, ledsaget af en krænkelse af fysisk og mental udvikling, mentale og neurologiske manifestationer. Sygdommen reagerer ikke på behandling, men du kan lindre patientens tilstand. For at undgå sygdom er det vigtigt at overholde enkle forebyggende foranstaltninger og lægge særlig vægt på dit helbred under graviditeten.

Kretinisme forårsager dens udviklingsforebyggelse

Årsagerne til kretinisme og de vigtigste symptomer. Diagnose og behandling

Kretinisme er en endokrin sygdom forårsaget af en indfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner og manifesteret af et kompleks af lidelser fra de indre organer og nervesystemet.

Indholdsfortegnelse:

Alle ændringer med kretinisme er irreversible.

grunde

En række spise- og metaboliske lidelser kan forårsage cretinisme. Årsagerne til det kan kombineres i følgende grupper:

  • Manglende jod i moderens mad under graviditeten fører til kretinisme i barnet.
  • Arvelig disposition
  • Fravær af enzymer til overførsel af iod til en biologisk aktiv form.
  • Medfødt udvikling af skjoldbruskkirtlen, herunder underudvikling (hypoplasi), placering på unormalt sted (ektopi) eller fuldstændigt fravær (athereoz).
  • Reduktion i skjoldbruskkirtlenes størrelse (atrofi) på grund af forskellige årsager.
  • Krænkelse af syntesen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.
  • Indtagelse af mor under graviditetsmedicin, der reducerer produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner (bruges til behandling af hyperfunktion).
  • Bor i et område, der er kendetegnet ved mangel på jod i vand og mad.
  • Kirurgisk fjernelse af en del af skjoldbruskkirtlen.
  • Autoimmun læsion af kirtlen (thyroiditis).
  • Tager medicin, der nedsætter aktivitet i skjoldbruskkirtlen.
  • Det er også muligt hypothyroidisme hos børn fra nært beslægtede ægteskaber.

Symptomer på kretinisme

Uanset årsagen til udviklingen af ​​kretinisme er dens symptomer ens. Blandt dem:

  • Væsentlig tilbagegang i mental udvikling.
  • Forsinkelse i fysisk udvikling.
  • Lav højde.
  • Forstyrrelse af skeletbenifikation: deformiteter i lemmerne, lateanfald af fontanellerne, krænkelse af tanddannelsen, forsinkelse i udbruddet og forandringen.
  • "Karikatur", grove træk på grund af hævelsen af ​​hovedvævet. Næsen hos patienter med kretinisme er flad og bred i typen af ​​mongoloid, med en sadel tilbage. Øjnene er dybe og brede, synes små. Strabismus er almindelig.
  • Overdreven sprog, der ofte ikke passer i munden, i de fleste tilfælde ser tungen delvist ud af munden og danner et karakteristisk udseende af patienten med kretinisme.
  • Patientens hud er tykt, groft.
  • Håret er tørt, sparsomt, skørt, begyndelsen af ​​hårvæksten er lav.
  • Den mentale udvikling er signifikant forsinket, selv i voksenalderen overgår patienter sjældent udviklingsniveauet for et 4-5 årigt barn.
  • Et stærkt lag i den intellektuelle udvikling helt op til idioti.
  • Der kan være et fald i hørelsen eller total døvhed.
  • Forsinket seksuel udvikling, underudvikling eller manglende sekundære seksuelle egenskaber.
  • Lav vækst eller dværg.
  • Krænkelse af gangen.
  • Børn, der er syge med kretinisme, er passive, de har ikke et ønske om aktive spil, de bruger mest af tiden at sidde eller ligge.
  • Børn og voksne med cretinisme nægter mad, deres appetit er reduceret, fordøjelsen er bremset, de lider ofte af forstoppelse, flatulens. Underlivet i disse patienter svulmede uforholdsmæssigt, som en tromme.
  • Der er en tendens til nedsat arterielt tryk.
  • I postpartumperioden lider børn med kretinisme ofte af alvorlig gulsot.
  • Med et kraftigt fald i skjoldbruskfunktionen lider patienter af tæt, omfattende ødem kaldet myxedemæmi.

Diagnose af kretinisme

For at forhindre udviklingen af ​​cretinisme udfører alle børn umiddelbart efter fødslen en screeningstest for skjoldbruskkirtlenhormonniveauer. For at gøre denne ret på hospitalet lavet blod fra nyfødte, der yderligere prøver sendt til en særlig laboratorium, som undersøger niveauet af thyreoidea-stimulerende hormon - et stof, der styrer skjoldbruskkirtlen arbejde. Tidlig påvisning af hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen giver dig mulighed for straks at begynde substitutionsbehandling og undgå udvikling af alvorlig cretinisme.

Med medfødt hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen kan cretinisme diagnosticeres inden for kort tid efter fødslen af ​​barnets karakteristiske udseende. Bekræftelse og afklaring af diagnosen samt diagnosticering af cretinisme, udviklet af andre grunde, er lavet af en endokrinolog.

Ud over screening, udført på hospitalet, for at klarlægge diagnosen cretinisme, skal du udføre følgende undersøgelser:

  • Klinisk blodprøve;
  • Kvantitativ bestemmelse af niveauet for alle typer af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon;
  • Analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer for at udelukke autoimmun thyroiditis;
  • Ultralydsundersøgelse af kirtlen med måling af størrelsen af ​​dens lobes og isthmus, søgen efter patologiske formationer i kirtlen;
  • Rhengenografi af kraniet for at udelukke hypofysetumor.

Ved diagnosticering af cretinisme er det nødvendigt at udelukke følgende sygdomme: endemisk goiter, hvor, på trods af stigningen i skjoldbruskkirtlen, er dets funktion fuldstændigt bevaret; hypopituitarisme, som forstyrrer korrigerende arbejde i hypofysen, der ledsages af en forstyrrelse af hele det endokrine system og en krænkelse af udskillelsen af ​​alle typer hormoner. Det er også nødvendigt at udelukke genetiske sygdomme, ledsaget af lignende symptomer.

behandling

Den eneste behandlingsmetode er livslang erstatningsterapi. Ved tidlig diagnostik og udnævnelse af egnede præparater er kretinisme hos børn muligt at kompensere og ikke indrømme sine udtrykte former. Sådanne børn skal konstant overvåges af en endokrinolog for rettidig korrektion af dosis af lægemidlet eller en ændring i behandlingsregimen. Specielt opmærksom på udvælgelsen af ​​behandling bør behandles i barndommen, når der er dannelse af nervesystemet og kropsvækst. For voksne med hypothyroidisme er det nok at besøge endokrinologen en eller to gange om året for at overvåge lægemidlets effektivitet.

Rumlig kretinisme

Meget ofte kan man høre navnet på en topografisk, eller rumlig, kretinisme. Dette har selvfølgelig intet at gøre med sand kretinisme, og selv eksisterer en sådan diagnose ikke i medicin. Så de kalder vanskeligheder med orientering på terrænet eller på kortet. Denne funktion er mere typisk for kvinder. Selvfølgelig er der sygdomme, for hvilke en overtrædelse af memorisering af genstande af det ydre miljø, for eksempel orientalsk agnosia, er karakteristisk. Men mennesker med denne patologi er absolut ikke i stand til at orientere sig, de kan ikke huske selv den gade, de levede i mange år på, og oplever kolossale vanskeligheder i behovet for uafhængig bevægelse.

Selv i voksenalderen kan du udvikle orienteringskendskabet - du skal rejse oftere til ukendte byer, navigere på kortet, se uafhængigt på vejen til det rette sted.

Kretinisme hos børn

Kretinisme tilhører kategorien af ​​sygdomme i kirtlerne af intern sekretion, er en type hypothyroidisme. Sygdommen fremkommer på grund af forekomsten af ​​skjoldbruskkirtlenes patologi, udtrykt i en ubalance i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Det manifesterer sig som en tilbagegang i fysisk, mental og mental udvikling. Normalt har en medfødt, sjældent erhvervet karakter.

grunde

Roten til denne lidelse er en utilstrækkelig mængde hormoner, der produceres af skjoldbruskkirtlen. Oftest er årsagen til forekomsten anomalier i den embryonale udviklingsperiode. Det er trods alt under disse to første måneder af graviditeten, at organogenese opstår - fødslen og dannelsen af ​​alle embryonets systemer og organer. Forekomsten af ​​medfødt kretinisme kan påvirkes af tilstedeværelsen af ​​følgende faktorer:

  • misdannelser af skjoldbruskkirtlen i fosteret,
  • problemer med sundhed og bærende i moderen.

Den første gruppe årsager omfatter følgende uregelmæssigheder:

  • hypoplasi (hypoplasi af skjoldbruskkirtlen væv);
  • aplasi (fuldstændig fravær af det)
  • ektopi (organets væv strækker sig ud over grænserne for den anatomiske struktur defineret af den anatomiske struktur).

Den anden gruppe tegn på udvikling af en medfødt sygdom omfatter sådanne indikatorer:

  • utilstrækkelig mængde jod i fødevarer inkluderet i moderens kost under graviditeten
  • problemer med aktiveringen af ​​dette element;
  • modtagelse af lægemidler tilhørende gruppen af ​​thyreostatika, radioaktivt iod;
  • en mangel i den tredje trimester af bærende hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen;
  • Moms sygdom med autoimmun thyroiditis (endemisk goiter).

Den tredje gruppe af faktorer, der kan udløse fremkomsten af ​​kretinisme, omfatter følgende:

  • bor i et område med jodmangel,
  • befrugtning som følge af incest,
  • arvelighed.

symptomer

Tegn på sygdommen er synlige umiddelbart efter barnets fødsel. De første symptomer på svaghed hos spædbørn omfatter:

  • underudvikling (hypoplasi) af knoglerens knogler;
  • langsom hjertefrekvens, lav hjertefrekvens (bradykardi);
  • ødem af subkutant væv og hud (myxedema);
  • lidelser i indre organers arbejde (autonom dysfunktion);
  • langsomme reflekser, sløvhed;
  • Intet svar på lys og lyd
  • længe ikke overgrowing af fontanel;
  • Spise tænder med en betydelig forsinkelse;
  • mild brystsugning;
  • oppustet mave.

Hvis sådanne tegn ikke mærkes i tide og ikke begynder at behandle sygdommen, vil deres antal gradvist øges. Ved 4-6 år bliver følgende karakteristiske træk ved sygdommen mærkbare:

  • tale- og hørehæmmelse (op til døve mute);
  • dværgisme, disproportion (korte ben og arme, stort hoved);
  • de første tænder er kurver, deres ændring til konstanter er forsinket;
  • mulig skoliose, deformation af knogler og led i ekstremiteterne.

Tegn på kretinisme vises på ansigtet:

  • det bliver bløt, får ru funktioner;
  • næse flad og bred, næse bro nedsænket;
  • Afstanden mellem øjnene er stor, øjnene bliver som hævede;
  • strabismus observeres ofte;
  • undervurderet lugtesans;
  • munden er åben, tungen, som den er blevet tyk og ikke passer i munden, sidder fast;
  • spyttet strømmer konstant;
  • Ansigtsudtryk minimal, hans udtryk "kedelig".

Intellektuelle og psykiske lidelser er manifesteret i følgende indikatorer:

  • manglende evne til at lære,
  • apati,
  • vanskeligheder med at tale
  • langsomt tænkningsprocessen
  • reduceret intellekt og mental retardation.

Diagnose af kretinisme hos et barn

Med henblik på at etablere et indfødt problem med produktionen af ​​hormoner fra 3 til 10 dage efter fødslen af ​​hver nyfødte, udsættes der en særlig undersøgelsesundersøgelse (i nærværelse af materielboligens materielle og tekniske kapacitet). I fravær af en sådan blodprøve tages der til analyse på skjoldbruskkirtelhormoner. En sådan foranstaltning giver dig mulighed for at starte behandlingen med metoden for erstatningsterapi umiddelbart efter sygdommens opdagelse.

For at få et mere fuldstændigt billede af sygdommen ud over blodprøven udføres følgende undersøgelser:

  • Ultralyd undersøgelse af skjoldbruskkirtlen,
  • radiografi af knogler.

Børn undergår en særlig diagnose for at differentiere cretinisme fra Gargoilism eller Downs sygdom.

komplikationer

Ved begyndelsen af ​​behandlingen af ​​en sygdom hos et barn i de første to uger efter hans fødsel kan den ugunstige prognose kun være i to tilfælde:

  • årsagen til sygdommen er en ondartet tumor,
  • negativ reaktion fra kropsceller til skjoldbruskkirtelhormoner.

Forsinkelse selv i et par uger er fyldt med mental retardation og andre komplikationer allerede nævnt ovenfor.

behandling

Hvad kan du gøre

Den eneste måde at forsøge at give et relativt normalt liv til din baby, og derefter for en voksen person er:

  • så hurtigt som muligt at starte behandlingen,
  • sikre, at barnet er i stand til at tage hormon og iodtabletter anbefalet af endokrinologen i nøje foreskrevne doser.

Hvad lægen gør

Som allerede nævnt ovenfor elimineres problemet i de tidlige stadier af skjoldbruskkirtlen ved substitutionsbehandling. I de fleste tilfælde er behandlingen permanent. Doktorens pligt er som følger:

  • at bestemme individuel basis et passende præparat og dosis af modtagelse
  • regelmæssigt overvåge behandlingsprocessen
  • Om nødvendigt ændrer du lægemidlet.

forebyggelse

Profylaktiske foranstaltninger af en sygdom hos børn antager først og fremmest den maksimale eliminering af alle årsager, der kan provokere dets forekomst. Hvis en pige, der planlægger at få en baby, har problemer med skjoldbruskkirtlen - det er ikke grunden til at opgive sin drøm. Bare brug for:

  • For-get "god" fra en gynækolog og endokrinolog,
  • Regelmæssigt observeret i hele deres svangerskabsperiode,
  • tage alle de lægemidler, de foreskriver af dem
  • fuldt spiser, leder en stille livsstil,
  • tilbringe mere tid udendørs.

Bevæbnet med viden og læse en nyttig informativ artikel om sygdomskretinismen hos børn. For at være forældre betyder det at studere alt, hvad der vil bidrage til at opretholde en sundhedsgrad i familien på niveauet "36,6".

Find ud af, hvad der kan forårsage lidelsen, hvordan man genkender det i tide. Find oplysninger om, hvad der er tegnene, hvormed du kan identificere utilpashed. Og hvilke tests vil hjælpe med at identificere sygdommen og lave en korrekt diagnose.

I artiklen vil du læse alt om metoderne til behandling af en sådan sygdom som kretinisme hos børn. Angiv, hvad der skal være effektiv førstehjælp. End at behandle: at vælge medicin eller nationale metoder?

Du vil også lære, hvad der kan være farligt for utilsigtet behandling af kretinismens svaghed hos børn, og hvorfor det er så vigtigt at undgå konsekvenser. Alt om hvordan man forhindrer cretinisme hos børn og forhindrer komplikationer.

En omsorgsfulde forældre finder på siderne af tjenesten fulde oplysninger om symptomerne på kretinisme hos børn. Hvad er tegn på sygdommen hos børn om 1,2 og 3 år fra sygdommens manifestationer hos børn på 4, 5, 6 og 7 år? Hvor bedst kan man behandle sygdommen med kretinisme hos børn?

Pas på sundhed for kære og være i god form!

Funktioner og korrektion af kretinisme

  • Creme til eksotisk fodsvamp
  • Kapsler fra parasitter
  • Kompleks Sustalife til fælles restaurering

Kretinisme er en sygdom i det endokrine system, som er præget af nedsat mental, fysisk og psykisk udvikling af en person. Denne patologi er overvejende medfødt, men det kan også forekomme i et bestemt stadium af barnets vækst. I grund og grund er sådanne tilfælde relateret til de særlige forhold i hans bopæl. Som følge heraf udvikles et helt kompleks af symptomer, som forværrer hans tilstand betydeligt.

Årsager til kretinisme

Kretinisme er en del af patologien for organerne i det endokrine system, nemlig skjoldbruskkirtlen. Derfor kan alle de grunde, der kan føre til det, under alle omstændigheder være relateret til det. Som følge af den negative effekt på kirtlen er der en mangel på dette organ og et fald i koncentrationen af ​​dets hormoner i blodet. Herefter forstyrres processerne, som de regulerer. Derfor kan normal vækst og udvikling ikke længere ledsage dette barn.

  • Arvelige. Forstyrrelser i strukturen af ​​gener eller kromosomer fører til syntese af patologiske stoffer og forhindrer normal dannelse af enzymer. Som følge af denne eksponering udfører de biologiske komponenter, der skulle deltage i syntesen af ​​thyroxin (thyroidhormon), ikke. Derfor er en mangel på kroppen dannet uden tilsyneladende grund.

De vigtigste symptomer på kretinisme hos mennesker

Bemærk ikke en sådan overtrædelse i den nyfødte er meget vanskelig. Symptomer på kretinisme er så forskelligartede og udtalte, at lægerne bogstaveligt talt allerede fra første øjeblik kan mistanke om denne sygdom. Meget hjælper med at finde det, indsamle en grundig medicinsk historie. Hvis i moderens og barnets liv deltog i mindst en af ​​disse faktorer, bliver risikoen for at udvikle hypothyreoidisme en størrelsesorden højere.

  1. Forsinkelse i fysisk udvikling. Det første, der gør opmærksomheden, er den uforholdsmæssige fysik. Den nyfødte har et stort hoved og en relativt lille krop med lemmer. I opvæksten fortsætter han med at ligge bagud. Ofte forbliver sådanne babyer lave eller endda dværge. Der er deformation af kraniet, parietale og frontale knogler fortykkes, kindbenene rager ud. Formationspatologien opstår praktisk talt i forhold til alle knogle- og artikulære formationer. Skoliose udvikler sig også så godt.

Jo ældre barnet bliver syg med kretinisme, jo lettere går det. Sådanne former er kendetegnet ved mindre udtalte tegn og bedre respons på terapi.

Typer af kretinisme

Denne sygdom forekommer hovedsageligt hos unge børn. Men der er tilfælde, hvor denne patologi kan opstå for første gang hos en voksen. Alt dette afhænger af, på hvilket stadium af livet var en fejl i skjoldbruskkirtlen.

  • Medfødt kretinisme. Dette er et klassisk eksempel på en lidelse, som er karakteriseret ved alle dens typiske symptomer. Denne patologi har to varianter af udvikling, afhængigt af hvad der forårsagede det. Hvis barnet er den eneste, der er blevet syg i sit miljø, så vil denne sag være sporadisk. Men da flere børn, der bor i et område med lavt iodindhold, gennemgået kretinisme, kaldes denne art endemisk. Uanset formularen er alle manifestationer meget ens. Symptomer vises i alderen 3-4 år. Alle specifikke tegn er karakteristiske sammen med et stort antal interne patologier. Ud over mental og psykologisk tilbagestående er der krænkelser i det lokomotoriske apparat, hjertet og synets arbejde.
  • Læs gennemgangen af ​​et omfattende middel til hæmorider Proctolol
  • Sådan taber du med 20 kg - rigtige anmeldelser af Guarchibao

Regler for forebyggelse af cretinisme

Denne patologi kan ødelægge livet for både et lille barn og en fuldt dannet person. I dag er sådan et problem meget aktivt "terroriserer" endemiske områder med lav indhold af jod i hele verden. Det er derfor, at det moderne samfund kæmper mod kretinisme gennem dets forebyggelse.

  1. Generel profylakse. Denne metode har til formål at beskytte hele folket. Hovedværktøjet her er spredningen af ​​iodiseret salt i endemiske områder. Det blev bevist, at dets daglige brug kan forhindre udviklingen af ​​cretinisme. Men fordi det moderne samfund forsynes med en bred vifte af fødevarer, herunder salt, fejler denne ordning ofte. På grund af deres uvidenhed foretrækker nogle mennesker andre former for det, hvilket får deres krop til at lide mange ubehagelige konsekvenser. Mange læger arbejder allerede på den øgede formidling af oplysninger om behovet for at bruge dette produkt til forebyggende formål.

Egenskaber ved behandling af cretinisme hos mennesker

Ifølge de seneste data er antallet af personer, der er på det rette niveau forsynet med jod, kun en lille procentdel af hele massen. Desværre er flertallet for i dag ikke tilstrækkeligt informeret om de negative konsekvenser af dette problem. Derfor må vi ofte kæmpe direkte med tilstedeværelsen af ​​kretinisme.

På trods af eksistensen af ​​sådanne enkle metoder til forebyggelse fortsætter kretinisme, som er meget uheldigt. Der lægges særlig vægt på at informere fremtidige mødre og kvinder om vigtigheden af ​​at spise iodiseret mad og salt, fordi de kan redde fra forekomsten af ​​en sådan forfærdelig sygdom.

kretinisme

Kretinisme (fra Fr. cretinisme -. Demens) - en patologi det endokrine system, der udvikler sig som et resultat af overtrædelser gormonsinteziruyuschey thyreoideafunktion og synes forsinket fysisk, intellektuel, mental udvikling og komplekse sygdomme i de indre organer.

En fuld syntese af thyreoideahormon med den obligatoriske deltagelse af iod aktiverer metabolismen, funktionen af ​​nervesystemet og endokrine kirtler, fremskynder processen med syntese og protein fordeling, påvirker interaktionen og stabilitet af alle kroppens systemer. Mangel på skjoldbruskkirtelhormoner i prænatal modning og i en tidlig alder er årsagen til kretinisme.

Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås.

Sygdommen diagnosticeres hos 1 ud af 4.000 børn. Tegn på kretinisme fremstår fra fødslen og i fremtiden gradvist stigende. Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

Årsager til kretinisme

  • mangel på jod i moderens krop under svangerskabet;
  • bor i et område, hvor jodmangel er observeret
  • Endemisk goiter i moderen, som opstod under graviditeten;
  • medfødte misdannelser og anomalier af skjoldbruskkirtlen (hypoplasi, aplasi, dystopi, etc.);
  • medfødt atyreose
  • ektopi af skjoldbruskkirtlen
  • modtagelse under graviditet thyreostatiske lægemidler;
  • arvelig skjoldbruskkirtlens immunitet mod skjoldbruskkirtelhypofysen vævets modstandsdygtighed over for virkningen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner;
  • genetiske anomalier, som følge af, at mekanismen til indfangning og tilbageholdelse af jod ved skjoldbruskkirtelen forstyrres;
  • PANEDENNYE pANeee opepatsii for chtichnichnomu eller den samlede fjernelse af skjoldbruskkirtlen;
  • eksponering for ioniserende stråling (stråling, radioaktivt iod) under graviditet;
  • Hashimotos thyroiditis (autoimmun kronisk inflammation i skjoldbruskkirtlen);
  • mangel på jod, selen og andre mikroelementer i fødevarer og miljøet
  • krænkelse af biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • dysfunktion af hypofysen, hypothalamus;
  • Ægteskaber mellem mennesker, der er i nært slægtskab.

Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

Former for cretinisme

Afhængig af etiologien skelne:

  • Endemisk kretinisme - manifesteret fra fødslen, opstår som følge af utilstrækkelig indtagelse af jod i habitatet. En genetisk disponering er mulig. Det udvikler sig ofte i familier, hvor der er ægteskaber mellem blodfamilier;
  • sporadisk kretinisme (faggen sygdom) - optræder i den tidlige barndom resultat af thyreoideadysfunktion efter sin normale drift i nogen tid. Årsagen til sådanne overtrædelser kan være hypoksi, traume, forgiftning, blødning i thyreoideavæv, hypofyse, hypothalamus, inflammatoriske og autoimmune processer, utilstrækkelige enzymsystemer, jodmangel, forøget binding af skjoldbruskkirtelhormoner til blodproteiner.

Endemisk kretinisme har tre former:

  • neurologisk - ledsaget af hørelse og synshandicap
  • Myxedematous - manifesteres først og fremmest af et lag i fysisk udvikling;
  • blandet.

Begrebet topografisk kretinisme som en krænkelse af fysisk orientering, manglende evne til at orientere sig på terrænet er udbredt. Denne psykologiske egenskab skyldes et fald i aktiviteten af ​​hjernehalvdelens højre halvkugle og har intet at gøre med sand kretinisme. Personer, der lider af topografisk kretinisme, kan opleve angst, frygt for at være tabt. Hvis denne lidelse ikke er forbundet med forekomsten af ​​en organisk sygdom, anbefales det at anvende teknikkerne til hukommelsestræning og rumlig fantasi.

Symptomer på kretinisme

Børn, der lider af kretinisme, har et karakteristisk udseende: en deformeret kraniet med fortykkede frontale og parietale knogler; runde, pastaagtige ansigt bred, flad og bred næse med sunkne tilbage, smalle, langt-sæt øjne, grove ansigtstræk, tyk og kort hals med øget servering af skjoldbruskkirtlen.

Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed.

På grund af ødemet i tungen passer den ikke i munden, munden er lidt åben, spidsen af ​​tungen skubbes ud. De er korte, har en uforholdsmæssig krop, deformerede led og ben, bevægelse af leddene, herunder rygsøjlen, er begrænset. Huden er grov, hovedbunden er magert, hårlinjen er lav. I ældre alder er underudviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika noteret. Også karakteristiske er:

  • Myxedema ødem (ansigt, lemmer);
  • dårlige ansigtsudtryk;
  • tale- og hørehæmmelse
  • nedsat lugtesans;
  • tørt hår, skøre negle;
  • unormalt lav svedtendens.

Derudover har kretinisme følgende manifestationer:

  • en gravid graviditet, stor kropsvægt ved fødslen
  • senere falder navlestrengen fra;
  • langsom vægtforøgelse, nedsat appetit
  • hyppig forstoppelse, oppustethed
  • lav aktivitet, retardation, døsighed
  • Intet svar på lyd og lys;
  • vanskeligheder ved nasal vejrtrækning (på grund af hævelse af næseslimhinden);
  • den store fontanel er forstørret i størrelse, vokser ikke lang;
  • langsigtet neonatal gulsot forårsaget af hyperbilirubinæmi;
  • lav puls
  • lavt blodtryk
  • indre organer er reduceret i størrelse;
  • navlestang
  • senere tænder, forsinket forandring af tænder;
  • Underudvikling af de seksuelle kirtler, kryptorchidisme er mulig;
  • lidelser i mental og intellektuel udvikling.

Intensiteten af ​​symptomer på kretinisme afhænger af den alder, hvor sygdommen opstod: med medfødt cretinisme er dens symptomer mere udtalt. Hvis sygdommen opstår i 3-5 år, udvikler alvorlige mentale abnormiteter ikke, men der er et fald i efterretninger, svækkelse af mentale evner, puberteten er for sent.

Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

Diagnose af kretinisme

Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner afsløres ved test-screening af nyfødte (blodprøver af alle nyfødte på skjoldbruskkirtelhormoner og hypofyse), som udføres i den første uge af livet. Blodprøven i dette tilfælde tages fra hælen. På den anden tredjedagen af ​​livet udføres en blodprøve på hormonerne TSH eller thyroxin (T4). Kompenserende stigning i niveauet af TSH i blodet indikerer en utilstrækkelig funktion af skjoldbruskkirtlen.

Kompleks diagnostisk undersøgelse er baseret på kliniske, laboratorie- og roentgenologiske analyser:

  • klinisk blodprøve
  • bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon
  • analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer;
  • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
  • radiografi af kraniet for at udelukke hypofysetumor;
  • Røntgen af ​​benene (undersøgelse af tilstanden af ​​lår- og knæleddet).

Behandling af kretinisme

Ved diagnosticeret skjoldbruskkirtelfunktionsmangel skal behandlingen startes så tidligt som muligt, det omfatter:

  • modtagelse af syntetiske analoger af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • brug af stoffer med højt indhold af jod
  • behandling af samtidige sygdomme i det kardiovaskulære, muskuloskeletale, nervesystemet.

Hormonudskiftningsterapi gennemføres gennem hele livet. Doseringen af ​​lægemidlet udvælges af endokrinologen ud fra resultaterne af undersøgelsen under hensyntagen til alderen, patientens vægt, symptomernes sværhedsgrad.

Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

Derudover vises modtagelsen af ​​vitaminerne A og B12. I nogle tilfælde er der behov for at ordinere lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen, normaliserer kardiovaskulærsystemets aktivitet, fordøjelseskanalen.

Komplikationer af kretinisme

Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

outlook

Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås. Når behandlingen starter i tide, udvikler barnet som helhed normalt, men har nogle afvigelser i de intellektuelle og fysiske termer. Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

Forebyggelse af kretinisme

  • rettidig forebyggelse og om nødvendigt behandling af skjoldbruskkirtsygdomme
  • en afbalanceret kost for makronæringsstoffer og mikronæringsstoffer under graviditeten, især det tilstrækkelige indhold af iod;
  • medicinsk overvågning af skjoldbruskkirtlenes status i alle stadier af graviditeten
  • tidlig diagnosticering af cretinisme hos børn, screening undersøgelser;
  • massejod profylakse af skjoldbruskkirtel sygdomme i områder med lavt indhold af iod i vand og jord;
  • individuel jod profylakse.

YouTube-video om emnet for artiklen:

Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "Medicine".

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

I fire skiver mørk chokolade indeholder omkring 200 kalorier. Så hvis du ikke vil lykkes, er det bedre ikke at spise mere end to stykker om dagen.

Den gennemsnitlige forventede levealder er mindre end højrehændere.

Karies er den mest almindelige smitsomme sygdom i verden, som selv influenza ikke kan konkurrere med.

I løbet af livet producerer den gennemsnitlige person to eller flere store spytpulver.

Folk, der plejer at regelmæssig morgenmad, er meget mindre tilbøjelige til at lide af fedme.

Den mest sjældne sygdom er Kuru's sygdom. Kun repræsentanter for stammen Fores i New Guinea er syge. Patienten dør af latter. Det menes at årsagen til sygdommen er spisningen af ​​den menneskelige hjerne.

Fald fra en røv, du er mere tilbøjelige til at krølle din hals end at falde af en hest. Bare prøv ikke at afvise denne erklæring.

Selv hvis en persons hjerte ikke slår, kunne han stadig lever i en længere periode, som viste os den norske fisker Ian Revsdal. Hans "motor" stoppede i 4 timer efter at fiskeren gik tabt og faldt i søvn i sneen.

Mange lægemidler blev oprindeligt markedsført som medicin. Heroin, for eksempel, blev oprindeligt introduceret til markedet som en kur mod et barns hoste. Og kokain blev anbefalet af læger som en bedøvelse og som et middel til at øge udholdenhed.

Der er meget nysgerrige medicinske syndromer, f.eks. Påtrængende slukning af genstande. I maven af ​​en patient, der lider af denne mani, blev der fundet 2500 genstande.

Forskere fra Oxford University gennemførte en række undersøgelser, hvor de konkluderede, at vegetarisme kan være skadelig for den menneskelige hjerne, da det fører til et fald i dets masse. Derfor anbefaler forskerne ikke helt at udelukke fisk og kød fra deres kost.

Ifølge forskning har kvinder, som drikker flere glas øl eller vin om ugen, en øget risiko for at udvikle brystkræft.

Menneskeblod "løber" gennem karrene under enormt tryk, og hvis deres integritet er krænket, er det i stand til at skyde i en afstand på op til 10 meter.

I vores tarm er født, levende og dø millioner af bakterier. De kan kun ses med en stærk stigning, men hvis de kom sammen, ville de passe i en almindelig kaffekop.

Under drift bruger vores hjerne en mængde energi svarende til en 10 watt pære. Så billedet af en pære overhead på tidspunktet for en interessant tanke er ikke så langt fra sandheden.

Misblings, quarrels, pigenavn... Kvinders jalousi er et mysterium for psykologer. I dag kender videnskabsmænd ikke fuldt ud alle de mekanismer, der giver denne stærke og ra.

kretinisme

Hvad er cretinisme

Kretinisme er en ekstremt kompleks sygdom, der udløses af mangel på skjoldbruskkirtelhormoner, udvikling af hypothyroidisme eller andre forstyrrelser i det endokrine system. Psykisk manifestation er nervøs, psykisk og fysisk lidelse. Sygdommen er ikke helbredes, de eksisterende terapeutiske metoder undertrykker kun visse symptomer og lette patientens skæbne. Oftest forekommer barnets kretinisme, fordi ifølge en af ​​hypoteserne kan denne sygdom være medfødt eller overført ved arv.

Der er to hovedformer af cretinisme, som hver især er præget af specifikke symptomer:

  • Sporadisk kretinisme er en sjælden form af sygdommen, der opstår som følge af en defekt i den genetiske kode, og også på grund af en forstyrrelse i enzymernes og hormons funktion.
  • Endemisk kretinisme er en sygdom, der opstår som et resultat af utilstrækkelig indtagelse af et vigtigt mineral - jod.

Årsager til sygdommen

Indtil nu har forskere ikke kunnet fastslå de nøjagtige årsager, der udløser udviklingen af ​​cretinisme. Der er flere hypoteser, der meget vel kan være virkelige:

  • Overtrædelse af enzymets funktion, som fremkalder en mangel på skjoldbruskkirtelhormoner og forårsager udviklingen af ​​ikke-toksisk goiter eller sporadisk form for cretinisme.
  • Arvelig disposition for sygdommen.
  • Forstyrrelse af udviklingen af ​​skjoldbruskkirtlen i perioden med intrauterin dannelse.
  • Risikoen for at udvikle kretinisme stiger hos børn, hvis moder har gennemgået radioaktiv jodbehandling under graviditeten, der var mangel på selen og jod eller en kvinde udviklet goiter.
  • Overtrædelse af den hormonelle baggrund under graviditeten.
  • Børns kretinisme findes ofte i blodrelaterede forældre.
  • Manglende skjoldbruskkirtel, unormal udvikling eller placering.

Symptomer på kretinisme

Bestem forekomsten af ​​kretinisme i barnet er simpelt nok, alle symptomer er synlige for det blotte øje, og deres påvisning kræver ikke en højere medicinsk uddannelse. Alle tegn på lidelse er opdelt i mentale og neurologiske, men den første alarmerende faktor er forsinkelsen i barnets mentale og fysiske udvikling, dens betydelige tilbagegang bag ligestillede.

Der er to former for sygdommen - nervøs og myxedermatøs. Begge udvikler sig aktivt fra barnets fødsel, men de manifesterer sig på forskellige måder.

Nervekretinisme er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • Hørselshemmede og problemer med driften af ​​taleapparatet. Med den avancerede form af sygdommen kan sådanne symptomer udvikle sig til absolut døvhed og dumhed.
  • Mindsket intellekt, mental retardation.
  • Bevægelser ledsages ofte af kramper, uordenede bevægelser.
  • Overtrædelse af mental tilstand.
  • Konstant apati, sløvhed og døsighed hos patienten.

Den myxedermale form er manifesteret af sådanne tegn:

  • Forsinkelse i fysisk udvikling. For mennesker med denne form for kretinisme er præget af lav vækst, uforholdsmæssig fysik og specifikke ansigtsegenskaber.
  • I patientens øjne afspejler en lille forvirring, hans mund er altid åben, og tungen er forstørret.
  • Stub i maven, undervurderet placering af navlen.
  • En man med kretinisme går forkert.
  • Interne organer er reduceret i størrelse.

Diagnose af sygdommen

I de fleste tilfælde er diagnosen cretinisme ikke særlig vanskelig, da alle symptomerne er meget specifikke og udtalte. I den indledende undersøgelse af patienten og vurderingen af ​​hans tilstand kan lægen allerede diagnosticere, men for at bestemme dens form og identificere relaterede lidelser er der desuden tildelt en række laboratorietest (blod, urin osv.) Og yderligere undersøgelser.

Det er ekstremt vigtigt at fastslå niveauet af hormoner i kroppen for at afgøre, hvad der er forstyrrelser i skjoldbruskkirtlen. Derudover udføres ultralydsundersøgelse af skjoldbruskkirtlen, hjernens MR og strålekronografi af knogler.

Kretinisme er en kompleks sygdom, der ledsages af en række symptomer, derfor er der behov for en yderligere høring af en endokrinolog, psykiater, neurolog, øjenlæge og andre specialiserede specialister. Først efter en fuldstændig undersøgelse af patienten kan lægen diagnosticere og ordinere den optimale behandling.

Behandling af sygdommen

Kretinisme er en kronisk sygdom, der ikke er genstand for fuldstændig helbredelse. Børn med denne diagnose bliver deaktiveret. Men for at opretholde patientens normale tilstand og liv, foreskrives konservativ behandling, som omfatter:

  • Optagelse af skjoldbruskkirtelhormoner eller lægemidler, der stimulerer deres produktion.
  • Spise fødevarer med rigeligt indhold af jod til normalisering af skjoldbruskkirtlen.
  • Behandling af samtidige sygdomme.
  • Brug af stoffer med højt indhold af jod.

Forebyggelse af kretinisme

Det er umuligt at undgå cretinisme, da etiologien fra sygdommens oprindelse ikke er blevet fuldt ud undersøgt. Men de vigtigste forebyggende foranstaltninger læger omfatter:

  • Undgå ægteskaber mellem slægtninge.
  • Særlig opmærksomhed på helbredet under graviditeten. Det er yderst vigtigt at give op med skadelig afhængighed, berige din kost med nyttige produkter, og overvåge også hormonets niveau og kroppens funktion.
  • Adgang under graviditet medicin baseret på jod. Sådan profylakse er kun tilladt med tilladelse fra lægen, da ellers risikoen for udvikling af bivirkninger er høj.
  • Tidlig appel til specialister, hvis der er en forsinkelse i udviklingen eller usædvanlig opførsel af barnet.

Kretinisme er en kronisk sygdom, der forekommer på baggrund af ændringer i skjoldbruskkirtlen og hormonets mangler, ledsaget af en krænkelse af fysisk og mental udvikling, mentale og neurologiske manifestationer. Sygdommen reagerer ikke på behandling, men du kan lindre patientens tilstand. For at undgå sygdom er det vigtigt at overholde enkle forebyggende foranstaltninger og lægge særlig vægt på dit helbred under graviditeten.

Send et svar

Maskelepidemien. Vi styrker immuniteten med vitaminer

Hvad hvis tanden gør ondt?

Miderne gik på jagt: Hvad skal man gøre?

Brugen af ​​sødestoffer: gavn eller skade?

Indsamling af lægeplanter i foråret

du en læge om 10 minutter

Hvis lægen ikke kunne lide dig, vil vi give en gratis genoptagelse fra en anden specialist.

Kretinisme. Årsager, symptomer og tegn, diagnose, behandling af patologi

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en bona fide læge.

Strukturen af ​​skjoldbruskkirtlen

  • De vigtigste hormoner er thyroxin og triiodothyronin. De produceres af en speciel slags kirtelceller - A-celler, der befinder sig omkring folliklerne - mikroskopiske hulrum fyldt med gelélignende masse. I folliklerne er der en akkumulering af jod, der er nødvendig for syntese af hormoner.
  • Calcitonin er et hormon, der deltager i regulering af calciumniveauet i blodet. Det produceres af en særlig slags celler - C-celler. De er koncentreret i grupper på bestemte steder i tykkelsen af ​​kirtlen.
  • Andre biologisk aktive stoffer. Deres produktion udføres af B-celler. Værdien er endnu ikke fuldt ud forstået.

Hovedfunktionerne af skjoldbruskkirtelhormoner er:

  • aktiveringen af ​​metabolisme - dens hastighed ved frigivelsen af ​​et stort antal hormoner kan stige med 60% - 100%;
  • acceleration af proteinsyntese og nedbrydning;
  • accelereret nedbrydning af fedtvæv;
  • øget energiproduktion, som er nødvendig for nervesystemet og musklerne;
  • øgede blodglukoseniveauer;
  • aktivering af nervesystemet og endokrine kirtler;
  • acceleration af transport af forskellige stoffer inde i cellen og udenfor.

Mindsket thyroidfunktion i barndommen fører til forstyrrelser af de ovenfor beskrevne processer, som følge af, at mental og fysisk udvikling først og fremmest lider.

  • Det skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, som udskilles af hypofysen, øger produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.
  • I hypothalamus (hjernens struktur) isoleres biologisk aktive stoffer, der regulerer syntetiseringen af ​​hypotysehormonet i hypofysen.

Hvis der er en krænkelse i en af ​​forbindelserne i denne kæde, kan funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen også falde.

Årsager til kretinisme

  • primær hypothyreoidisme - en krænkelse på skjoldbruskkirtlen
  • sekundær hypothyreoidisme - svækket regulering af hypofysen;
  • tertiær hypothyroidisme - en overtrædelse af regulering på hypothalamus niveau
  • en krænkelse af kroppens celler følsomhed over for hormonerne i skjoldbruskkirtlen: hormonet frigives i tilstrækkelig mængde, men cellerne reagerer ikke på det.

Årsager til forskellige former for nedsættelse af skjoldbruskkirtelfunktion:

  1. Medfødt lidelse i skjoldbruskkirtlen:
    • fravær;
    • hypoplasi;
    • moderens eksponering under graviditeten
    • tager en gravid mor med medicin, der reducerer funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen;
    • skjoldbruskkirtelsygdom hos moderen under graviditeten.
  • Arvelig underudvikling af skjoldbruskkirtlen.
  • Genetiske lidelser, som følge af, at jodfangst af skjoldbruskkirtlen er forstyrret (det er nødvendigt for syntese af hormoner).
  • Arvelig immunitet for skjoldbruskkirtlen til hypofysen i thyrehormonet.
    • Autoimmun thyroiditis er en autoimmun sygdom præget af betændelse i skjoldbruskkirtlen og en krænkelse af dets funktion.
    • Mindsket thyreoideafunktion efter kirurgiske indgreb, organbestråling.
    • Andre former for thyroiditis (inflammatoriske processer i skjoldbruskkirtlen).
    • Utilstrækkelig mængde jod i kosten af ​​en gravid kvinde og barn.
    • Arvelig nedsat udskillelse af thyreoidea-stimulerende hormon i hypofysen. Hypofysen ophører med at stimulere produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.
    • Medfødt mangel på hypofysen - samtidig er udviklingen af ​​alle dets hormoner forstyrret.
    • tumorer inde i kraniet;
    • hovedtrauma
    • inflammatorisk proces.
    • tumorer inde i kraniet;
    • hovedtrauma
    • inflammatorisk proces.

    Normalt betyder kretinisme en bestemt form for medfødt insufficiens af skjoldbruskkirtelfunktion, der er forbundet med mangel på iod.

    • nedsat hjernens udvikling
    • et fald i det samlede antal nerveceller;
    • forstyrrelse af udviklingen af ​​nervefibre
    • dannelsen af ​​biologisk aktive stoffer, der hæmmer hjernens aktivitet
    • nedsat proteinproduktion;
    • reduceret energiproduktion
    • bremse væksten
    • udvikling af skeletet;
    • svækkelse af alle muskler;
    • krænkelse af hæmatopoiesis i det røde knoglemarv
    • krænkelse af funktionerne i huden, binyrerne, hypofysen, gonader, immunsystem, nyrer, lever, mave og tarm.

    Symptomer på kretinisme

    • Et barn fødes efter eller efter sigtet - i 40-42 uger af graviditeten. For tidlig krænkelse ved utilstrækkelig funktion af en skjoldbruskkirtlen møder ekstremt sjældent.
    • Massen af ​​en nyfødt er normalt mere end 4 kg.
    • Resten af ​​navlestrengen forsvinder senere end hos sunde børn.
    • Efter fødslen er barnets råb ikke meget intens. Yderligere lav aktivitet, døsighed.
    • Reduceret appetit. Barnet suger mælk meget trægt. Under fodring kan der være et stop for vejrtrækning, cyanose i ansigtshuden.
    • Åndedræt gennem næsen er svært, det er meget støjende.
    • Barnet har ofte abdominal distension og forstoppelse.
    • Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en navlestreg fra fødslen.
    • Sommetider kan kropstemperaturen falde til 35 ° C og derunder.
    • Efter fødslen i lang tid kan hudens gulsot fortsætte.
    • Rodnichki på kraniet er stort, længe overgrow ikke.
    • Under undersøgelsen i klinikken observerer lægen en lav puls.
    • Musklerne i barnet er stramme, det kan tyde på, at tonen øges. Faktisk er denne tæthed skyldes hævelse.
    • Forsinkelsen i vækst.
    • Barnet er ved at gå op i vægt dårligt. Men det ser ikke ud til at være tyndt på grund af hævelse under huden.
    • Uforholdsmæssig krop: korte arme og ben, langstrakt kuffert, store brede børster med korte fingre.
    • Smalle øjne, bred næsebro.
    • Hovedets størrelse er normal, men på baggrund af den langsomme vækst af lemmer og trunk, begynder den at virke uforholdsmæssigt stor.
    • På grund af puffiness har ansigtet et karakteristisk udseende.
    • Tungenes hævelse gør den stor, nogle gange passer den ikke engang i munden.
    • Tykk og kort hals.
    • Senere tænder er sammenlignet med jævnaldrende.
    • Barnet er ukommunikativt, konstant trægt, træt. Med alderen begynder en forsinkelse i mental udvikling.
    • Bloddannelse, navlestang.
    • Hyppig forstoppelse.

    Kretinisme kan fortsætte i mild form, og i sådanne tilfælde forekommer dets første manifestationer i en alder af 2 til 5 år, og selv i ungdomsårene.

    Tegn på kretinisme hos voksne

    • Ændring i størrelse, disproportion af kraniet på grund af forstyrrelse af væksten. Trods det faktum, at hovedet ser uforholdsmæssigt stort ud i forhold til kroppen, er kretinisme præget af mikrocephaly - et fald i størrelsen af ​​hulrummet på kraniet og hjernen.
    • Lav højde. Væksten hos patienter med cretinisme kan være anderledes, men generelt er den signifikant lavere end hos en sund person.
    • Ubalance af legemsforhold. I 25% af tilfældene hos patienter med kretinisme er den korrekte proportionalitet registreret. De resterende 75% har disproportioner. Armene og benene er forkortede i forhold til bagagerummet, de har en stor tykkelse. På grund af denne bevægelse er patienten klodset. Leddene er massive, fortykkede, ofte snoet. Palmerne har en stor bredde, og deres fingre er korte. Fødderne bliver ofte vendt indad, klubben er noteret.
    • Der er en krænkelse af mobiliteten i rygsøjlen, i forskellige led. Næsten alle patienter har et smalt bækken.
    • Med kretinisme er væksten af ​​kranens base brudt, så ryggen af ​​næsen i patienten bliver bred og nedsænket, øges afstanden mellem øjnene.
    • Ansigtet af patienten har et karakteristisk udseende, er rundt. Dette skyldes subkutant ødem.
    • Panden er dækket af rynker på grund af, hvad patientens alder udadtil synes større end den egentlig er.
    • På patientens krop vokser lille hår, de er stive, normalt af mørk sort farve.
    • Andre karakteristiske træk ved ansigtet: højt pande, brede kindben, fremspringende ører, store læber, der konstant stikker ud tungen.
    • Hos alle patienter, i større eller mindre grad er mental retardation noteret. Nogle gange kan det tage form af idioti, når patienten ikke er i stand til selvbetjening.
    • Med kretinisme er der et fald i størrelse og en utilstrækkelig funktion af kønkirtlerne. I denne henseende er mange patienter sterile.
    • Hørelse og taleforstyrrelser. De kan udtrykkes meget stærkt, ned til døve stum.
    • Apati, sløvhed, døsighed, psykiske lidelser i varierende grad.

    Diagnose af kretinisme

    Inspektion af medicinske specialister

    • endokrinolog;
    • ortopædiske;
    • neuropatologen;
    • psykiater;
    • terapeut (hos børn - en børnelæge).

    Den vigtigste behandlende læge er endokrinologen. Andre specialister identificerer patologiske ændringer hos de relevante organer og systemer.

    Blodtest for hormoner

    • skjoldbruskkirtelhormoner;
    • hormoner i hypofysen.

    Ændringer i niveauet af forskellige hormoner i kretinisme:

    En tilstand er kendt som forbigående eller midlertidig hypothyroidisme. Niveauet af skjoldbruskkirtlen reduceres midlertidigt, og derefter genoprettes igen, kretinisme udvikler sig ikke. I dette tilfælde er der et lille fald i niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner i blodet og en lille stigning i hypofysenes skjoldbruskkirtelhormon. Et sådant resultat betragtes som tvivlsomt, så undersøgelsen efter nogen tid gentages.

    Ultralyd af skjoldbruskkirtlen

    • orgelens størrelse
    • udvidelse af enkelte dele af skjoldbruskkirtlen;
    • ændringer i den interne struktur
    • Tilstedeværelsen af ​​forskellige formationer i stratumet;
    • blodstrømstilstand (dopplerografi og dupleksscanning).

    Disse data tillader os at bedømme årsagerne til svigt af skjoldbruskkirtlen funktion.

    Radiografi af knogler

    Behandling af kretinisme hos børn og voksne

    Hvordan lægen overvåger effekten af ​​terapi:

    • periodisk udnævnelse til patienten af ​​en blodprøve til opretholdelse af hypotyre-stimulerende hormon i hypofysen
    • styre barnets vækst, hans aktivitet, intellektets tilstand.
    • i de første 6 måneder af livet - 45 - 60 mg af stoffet pr. kg legemsvægt;
    • fra 6 måneder til 1 år - 75 - 90 mg pr. kg legemsvægt;
    • førskolebørn - 100 - 125 mg pr. kilogram kropsvægt;
    • unge - 125 mg pr. kg legemsvægt.

    Dosen vælges i overensstemmelse med niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon i blodet.

    Yderligere behandling udføres for livet.

    • kæmper anæmi
    • normalisering af leverfunktion
    • normalisering af nervesystemets funktion.
    • forbedre hjernens funktioner;
    • øge niveauet af intelligens;
    • forbedret hukommelse;
    • øget evne til at lære
    • genoprettelse af nedsat hjernefunktion.
    • børn under 5 år - 0,2 g 3 gange om dagen;
    • børn fra 5 til 16 år og voksne - ca. 4 g 3 gange om dagen.

    Behandling med piracetam udføres i lang tid med kurser i 1 måned og længere.

    • beskyttelse af hjerneceller mod skade
    • forbedring af nervevæv ernæring;
    • forbedre funktionerne i nervesystemet.

    Tildel 1 - 2 tabletter 3 gange om dagen.

    • aktivering af metabolisme i det nervøse væv
    • forbedringen af ​​glucoses indtag i hjernen;
    • kampen mod overdreven dannelse af skadelige metaboliske produkter i hjernen;
    • øge modstanden af ​​hjerneceller til ilt sult;
    • forbedre hjernens funktioner;
    • beroligende virkning.
    • forbedring af metabolisme i nervesvæv;
    • øge modstanden af ​​hjernen til ilt sult;
    • et fald i responsen på smerte;
    • antikonvulsiv virkning.
    • til voksne: 0,5 - 1 g 3-4 gange om dagen;
    • til børn: 0,25-0,5 g 4-6 gange om dagen.

    Behandlingsforløbet varer fra 1 til 4 måneder. Efter en pause 3-6 måneder kan det gentages.

    Oplysningerne i afsnittet Behandling fremlægges udelukkende med henblik på bekendtgørelse og kan ikke tjene som vejledning for uafhængige, uden lægens vejledning og tager medicin. Selvmedicinering kan føre til negative konsekvenser.

    Prognose for cretinisme

    • nedsat følsomhed af kroppens celler til skjoldbruskkirtelhormoner;
    • hypothyroidism forårsaget af en ondartet tumor.

    Prognosen er mest gunstig, når barnets behandling er startet i den første måned i livet.

    Forebyggelse af kretinisme

    • I områder, hvor sygdommen er almindelig, gennemføres det overordnede profylakse af skjoldbruskkirtlen sygdomme forbundet med jodmangel i kosten. For eksempel skal alle mennesker spise iodiseret salt, havkalde.
    • Under graviditeten bør en kvindes ernæring være fuld, hun skal have en tilstrækkelig mængde jod.
    • Under graviditetsplanlægningen er det tilrådeligt for ægtefæller at besøge familieplanlægningscentret og aflevere de foreskrevne prøver.
    • Det store ansvar ligger hos medarbejderne i barselssygehuse. De skal screenes (blodprøver af absolut alle børn på skjoldbruskkirtelhormoner og hypofyse).
    • Hvis lægen har identificeret barnet med ydre symptomer på kretinisme, skal han straks starte diagnosen og behandlingen. Og hvis sådanne symptomer bliver opdaget af forældre, skal de straks konsultere en læge.

    Vi anbefaler at læse:

    Kommentér eller del din erfaring:

    Kopiering af oplysninger uden et hyperlink til kilden er forbudt.

    Registreringsformular

    Log ind på profil

    Registreringsformular

    Det tager dig mindre end et minut

    Log ind på profil

    Log ind ved hjælp af en profil på et socialt netværk eller en tidligere registreret profil på webstedet

  • Du Må Gerne Pro Hormoner