Denne patologi udvikler sig som reaktion på en mangel på skjoldbruskkirtelhormoner, dvs. vedvarende hypothyroidisme.

Sygdommen rammer som regel regel fosteret i forbindelse med fostrets udvikling på grund af hypothyroidisme af den fremtidige moders skjoldbruskkirtel eller udvikler sig i en tidlig alder af samme grund.

Det viser sig, at den reducerede funktionelle aktivitet i skjoldbruskkirtlen kan have en medfødt natur og kan danne sig i barnets krop på grund af en akut mangel på jod.

Kretinisme diagnosticeres i ét tilfælde til 4000 fødsler, mens piger er 4 gange mere tilbøjelige til at møde denne diagnose.

Få kendsgerninger om cretinisme

Tilstrækkelig jod i kroppen kan forhindre udviklingen af ​​cretinisme.

Hvis barnet har abnormiteter i skjoldbruskkirtlen, så er det den mangel på jod, der kan understøtte denne patologi.

Under intrauterin udvikling har moderens skjoldbruskkirtel en betydelig indvirkning på dannelsen af ​​fostrets endokrine og nervesystem.

Unormal udvikling af hjernen som basis for centralnervesystemet bliver årsagen til den patologiske struktur af associative forbindelser, der er ansvarlige for tænkende aktivitet.

Hvis det indre øre blev påvirket under den embryonale udvikling, er den nyfødte født af døvhed.

I tilfælde af en patologisk dannelse af spinalapparatet bemærkes spædbarnet at have nedsat motoraktivitet op til fuldstændig uendelighed.

Kretinisme som et socialt og medicinsk problem diagnosticeres i isolerede tilfælde eller kan være af geografisk art, det vil sige hos børn født på en bestemt lokalitets område.

Sygdommen skal behandles i en tidlig alder, når kretinisme er diagnosticeret, ellers vil barnet opleve irreversibel mental retardation og fysiske problemer som markant nedsættelse i vækst, forsinkelse i puberteten.

Kvinder med kretinisme lider som regel i infertilitet.

grunde

Hovedårsagen til denne sygdom er jodmangel i kroppen af ​​en gravid kvinde.

Jodmangel forårsager dannelsen af ​​goiter. Ifølge statistikker er kvinder, der lider af skjoldbruskkirtelfunktioner, oftest født af børn med hormonforstyrrelser.

I de senere år er jodmangel blandt gravide blevet forhindret i kvinders klinikker, jod er aktivt tilsat til mad, så fødsel af børn med kretinisme er mindre almindelige.

Også årsagerne til kretinisme er:

  • hypothyroidisme af skjoldbruskkirtlen;
  • utilstrækkelig hypofyseaktivitet
  • thyroiditis - betændelse i kirtlen af ​​autoimmun natur;
  • komplikationer efter operation på kirtlen for hendes hyperfunktion
  • radioaktiv jodbehandling under graviditet
  • arvelige faktorer, for eksempel autosomale recessive patologier;
  • overdreven indtagelse af jod;
  • bivirkninger ved brug af lithium, propyluracil, carbimazol.

Symptomer på kretinisme

Barnet har en tilbagegang i vækst og et fald i den samlede aktivitet.

Rodnichok forbliver stor i lang tid, ansigtet er blødt, barnet er ligeglad med den omkringliggende virkelighed, håret er tydeligt tørt og skørt.

I voksenalderen er sådanne mennesker præget af lav vækst og undervægt.

Ofte hos patienter med kretinisme diagnosticeres gulsot, hypotension og muskulær hypotension.

Stemmen er normalt hæs, tungen er fortykket og falder ud af munden.

Koordinering af bevægelse er forstyrret, alle større reflekser hæmmes.

diagnostik

Med det diagnostiske formål anvendes følgende undersøgelser til at identificere cretinisme:

  1. Bestemmelse af thyrotropiske og thyroidhormonniveauer
  2. Diagnose af neonatale antithyroid antistoffer og moderne antistoffer;
  3. Ultralyd af kirtlen med yderligere introduktion til kroppen af ​​iod-123 og technetium-99;
  4. Lateral røntgen af ​​knæleddet af det nyfødte, hvilket gør det muligt at afsløre mangel på epifysisk nedbrydning.

Behandling af kretinisme

Den vigtigste behandling for kretinisme er at forhindre det.

Det bemærkes, at børn er oftere ramt af sygdom, hvis forældre er gift og er tætte pårørende. Det er vigtigt at opgive sådanne ægteskabelige fagforeninger.

Det er også vigtigt at forhindre jodmangel.

Hvis det er muligt, skift boligen, hvis der i boligområdet er det overvældende antal lokalbefolkede diagnosticeret med goitre og andre endokrine patologier.

Denne foranstaltning forhindrer cretinismens manifestation af manifestationen. Det er vigtigt at overvåge kvaliteten af ​​det forbruges vand.

Hvis kretinisme opdages, ordineres patienten individuel hormonbehandlingsterminering for livet.

Medikamenterne tager de forstyrrede funktioner i skjoldbruskkirtlen op, hvilket forbedrer kroppens generelle tilstand.

Disse stoffer bør imidlertid anvendes i nøje terapeutiske doser, ellers kan uforsigtighed i deres optagelse resultere i nye komplikationer af mental og fysisk udvikling.

Normalt ordineres hormonbehandling umiddelbart efter fødslen, da en specifik screeningstest til påvisning af medfødte sygdomme udføres af alle nyfødte i den første dag i livet.

forebyggelse

Ved den 12. uge af graviditeten begynder skjoldbruskkirtlen hos fosteret at producere skjoldbruskkirtelhormoner uafhængigt.

For at dette endokrine organ skal udvikle sig korrekt, skal kroppen have den nødvendige mængde jod.

For at forebygge kretinisme skal den forventende mor overvåge hendes skjoldbruskkirtles helbred og spise jod beriget mad.

Typer, årsager, symptomer og diagnose af cretinisme

Hvor ofte, hvis en person er blevet fortalt at forklare nogle indlysende ting, kalder vi ham en nørd! Det er vigtigt at forstå, at dette begreb har flere betydninger: der er en sygdom kretinisme, kretinisme og der, viser det sig i virkeligheden, udpegning af ekstrem dumhed i en smal sfære menneskelig aktivitet (et typisk eksempel er en topografisk kretinisme).

Sygdom eller lidelse?

Kretinisme som en sygdom er en sygdom i det endokrine system, som udvikler sig som følge af nedsat thyreoideafunktion. Den vigtigste manifestation er forsinkelsen af ​​intellektuel, fysisk og mental udvikling. Symptomer på sygdommen begynder at forekomme selv i den tidlige barndom, og forbliver uændret i hele det korte liv.

I denne sygdom hos voksne fanger en persons udseende i øjnene, men børn kretinisme (hypothyroidisme) er manifesteret i den manglende evne til at studere, i dårlig tale, eller endda i sit fravær. Disse børn er dovne, meget apatiske. I dag er det nærmeste forhold mellem jodmangel (hovedårsagen til hypothyreoidisme) og udviklingen af ​​intelligens etableret. I områder med mangel på jod er personer med lav intelligens 14% mere.

Uden rettidig behandling øges symptomerne hurtigt. Derfor lever cretins normalt ikke mere end 40 år.

Der er to typer af denne sygdom: Kretinisme er endemisk såvel som sporadisk. Derudover er der andre typer, der ikke betragtes som en sygdom: typografisk, professionel, geografisk kretinisme...

  • Sporadisk kretinisme. Ofte opstår sådan kretinisme som en form for medfødt hypothyroidisme, men nogle gange udvikler den sig under den efterfølgende vækst af barnet. Dets årsager er normalt forbundet med embryonale udviklingsforstyrrelser, der forårsager funktionsforstyrrelser i det endokrine system. Det sidste stadium af hypothyroidisme er myxedema (eller voksenkretinisme). Også en voksen kan have en sekundær myxedem forårsaget af en læsion af hypothalamus eller hypofysen. Der er en klar sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​fysiologiske defekter og sværhedsgraden af ​​mentale ændringer i sporadisk kretinisme. Men med endemisk kretinisme er en sådan forbindelse ikke så udtalt;
  • Endemisk kretinisme. Dette er et helt kompleks af psykofysiske patologier, der udvikler sig hos beboere i områder med lavt indhold af jod (normalt er det bjergrige terræn). Denne type sygdom ledsages ofte af goitre og døvdæmpning, som oftest udvikler sig i begyndelsen af ​​et barns liv. Men ikke alle patienter, der lider af endemisk goiter i sådanne områder, har kretinisme. Sommetider forekommer endemien af ​​kretinisme, hvor der ikke er nogen alvorlig mangel på iod. Og nylige undersøgelser udelukker ikke selv fakta om infektion med denne sygdom.

Hvis kretinisme som en sygdom har to klart formulerede former, er kretinisme som et træk ved udviklingen af ​​de enkelte hjerneområder kendetegnet ved en række forskellige arter. Men kretinisme som en sygdom til sådanne overtrædelser gælder slet ikke.

En person kan ikke sammenligne et kort med et virkeligt sted (det såkaldte topografiske kretinisme), den anden, på trods af eksistensen af ​​Institute of Education, ikke har lært, hvad slags tegnsætning bør sættes (f.eks typografiske kretinisme), og der observeres den tredje professionel cretinisme... Det mest kendte er fænomenet rumlig eller topografisk kretinisme.

  • Topografisk kretinisme (eller rumlig demens). Ikke et medicinsk begreb, men en persons manglende evne til at orientere sig i et ukendt terræn. Dette fører til funktionelle træk i hjernen, hvor nogle mennesker oplever vanskeligheder med orientering på jorden. Dette er slet ikke en sygdom, men en slags psykologisk særegenhed, typisk for kvinder. Hos mænd såvel som i venstrehåndede mennesker, er den rigtige halvkugle, som er ansvarlig for opfattelsen af ​​rummet, normalt meget bedre udviklet. Imidlertid kan "omskolede venstrehanders" også have en dårlig rumlig orientering, da deres halvkugler kan mislykkes.

Kronisk søvnløshed forværrer manifestationerne af topografisk kretinisme på grund af en overtrædelse af blodforsyningen til hjernen, forringelse af visuel hukommelse. Geografisk kretinisme er også lettere ved dovenskab, fravær. En sådan overtrædelse kan endda være arvelig. For at reducere dets sværhedsgrad er det nødvendigt at styrke visuel hukommelse såvel som rumlig tænkning.

grunde

Hovedårsagen til, at en person udvikler cretinisme, er manglen på specifikke hormoner i skjoldbruskkirtlen. Denne forstyrrelse af det endokrine system udvikles under påvirkning af forskellige faktorer:

  • underudvikling i skjoldbruskkirtlenes embryo, dets forkerte placering eller fravær generelt;
  • en mangel i en gravid kvinde med specifikke hormoner eller mangel på dem hos et spædbarn
  • terapi af gravide kvinder med radioaktivt iod;

Thyroid kjertel placering

mangel på selen, jod;

  • autoimmun thyroiditis;
  • sygdomme i hypofysen;
  • genetiske lidelser (skjoldbruskkirtelstimulerende hormonreaktion);
  • nært beslægtede ægteskaber;
  • terapi med lithium og andre kemiske elementer.
  • Sommetider årsagen til denne sygdom er jodmangel i et bestemt område af bopæl. I sådanne tilfælde diagnostiseres endemisk kretinisme. Vær det som det måtte have, har kretinisme uændrede symptomer, uanset årsagen til dens forekomst.

    symptomatologi

    • Lag eller fysisk handicap. Langsom vækst eller forandring af tænder, langsom vækst af kroppen (såkaldt dværgisme). Uforholdsmæssig, inharmonisk fysik (meget stort hoved med korte lemmer). Lang ophæmning af fontaneller på kraniet, deformation af kraniet med fortykkelse af knoglerne, skarpt fremspringende kindben. Nogle gange er der en deformation af leddene eller benene på lemmerne, og en udpræget skoliose er også mulig;
    • Ansigtet. Det har brede karakteristiske træk på grund af hævelsen af ​​blødt væv - en "firkantet" næse med kraftigt nedsunket ryg, øjenhypertelorisme (vidt adskilte øjne), en åben sløret mund med tungen slået ud. Mimicry er meget fattig, og hendes ansigtsudtryk er ligeglad, kedelig;
    • Andre eksterne tegn. Hørelse og taleforstyrrelser (op til døve mute). Underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Hud ru, tyk, meget bleg, der er pigmenterede pletter, der er normalt hævelse. Efter tyve år bliver huden rynket og blabby. Håret på hovedet er mørkt og sparsomt, neglene er skøre, og sveden er reduceret;

    Forskellige manifestationer af kretinisme

    Kliniske symptomer. Deceleration af processer og reflekser af tænkning, bradykardi, lavt blodtryk. Interne organer er signifikant reduceret i størrelse. Fejl i arbejdet i mave-tarmkanalen, myxedema, nogle gange er der symptomer på VSD. Funktionen seksuelle kirtler er brudt. Tilstedeværelsen af ​​goiter sker, men det er ikke nødvendigt. Sjældent sker miksedematoznye edemas (såkaldt myxedematøs kretinisme);

  • Overtrædelser af adfærd, udvikling af psyken, intellekt (før idioci). Kretinerne er trægte, trægte, trætte. I deres forhold til andre - normalt mistillid, uvenlig. De er let modtagelige for forslag, kærlighed kærlighed, men følelsesmæssigt ustabile. Hvis de falder i voldsomme vrede, kan de endda være farlige, men udbruddet er sjældent, de bliver hurtigt udarmede;
  • Kretinisme øger tilbøjelighed til selvmord og depressive tilstande, ud over dette er risikoen for at udvikle psykoser og skizofreni høj. Når der vokser op, er der tegn på hurtig tidlig ældning af hele organismen. Patienter lider ofte af fedme. Patienter har et ekstremt højt behov for varme, så de bruger meget tid i sengen. Der er tilfælde af misbrug af stoffer og alkoholholdige drikkevarer. Horisonten af ​​sådanne mennesker er meget smal, det reducerer oftest til elementære behov.

    diagnosticere

    I barndommen er det svært at diagnosticere. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner kan kun påvises ved en specifik undersøgelse, som udføres i den første uge efter fødslen. Bekræftelse af forekomsten af ​​denne sygdom er et højt niveau af hypofysehormoner i barnets blod. Diagnose af denne sygdom hos ældre børn er baseret på forskellige kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser.

    Klinisk diagnose: Eksterne tegn på sygdommen kan forekomme allerede i begyndelsen af ​​livet, men oftest bekræftes cretinisme i 5-6 år. Særlig opmærksomhed i diagnosen af ​​spædbørn bør være opmærksom på træg brystsugning og konstant døsighed. Et sådant barn er kendetegnet ved et kedeligt "månetligt ansigt". Strabismus er almindelig. Der er et fuldstændigt tab eller udtalt nedsat hørelse og lugt. Barnet ligger langt bag sine jævnaldrende i udviklingen af ​​intelligens, vokser næsten ikke, det er svært at sige de første ord, det er for sent. I svære tilfælde gør barnet kun uartikulære lyde.

    Hvis kretinisme manifesteres i et barn ældre end 3-4 år, vil der ikke forekomme alvorlige afvigelser i psyken, men intelligensniveauet bliver reduceret, og evnen til at lære er signifikant svækket. Ved diagnosticering er det nødvendigt at skelne denne sygdom klart fra Gargoism (Pfundler's sygdom - Hurler), Downs syndrom, nogle andre sygdomme.

    I dag er kretinisme sjælden, for i alle barselshjemene, så tidligt som i den første uge af livet, gennemgår alle børn en klinisk blodprøve for tilstedeværelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Sådan diagnosticering af hypothyreoidisme bidrager til rettidig behandling, som gør det muligt for hvert barn at udvikle sig tilstrækkeligt.

    Creinisme udvikler sig hos børn med hypofunktion

    kretinisme Er en lidelse af endokrin etiologi, som skyldes en mangel på iodothyroniner på grund af abnormiteter i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner af skjoldbruskkirtlen. Sygdommen er karakteriseret ved kretinisme moderne medicin, som en patologi forårsaget af det betydelige fald i produktionen iodthyroniner denne endokrint organ, forsinket mental og fysisk form og intellektuel modning. Denne sygdom er en slags hypothyroidisme af medfødt genese. Thyroidhormoner påvirker stimuleringen af ​​differentiering og modning af cellulære strukturer, udvikling af kroppen. Faktisk derfor manglen på deres modning i livmoderen og tidlig stadie ofte en forårsagende faktor oprindelsesland uregelmæssigheder i den fysiske modning og udvikling af det centrale nervesystem. Grundlaget for hypothyroid betingelser, ledsaget af udviklingsforsinkelser, er manglen på selen og jod forbruges i den daglige kost. Denne afvigelse kan være sporadisk eller endemisk.

    Årsager til kretinisme

    Normalt udvikler kretinisme hos børn med hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen. Dette skyldes manglen på mængden af ​​syntetiseret jod, og derfor er den vigtigste etiologiske faktor i oprindelsen af ​​kretinisme manglen på iodothyroniner og et fald i kapaciteten af ​​skjoldbruskkirtlen.

    Dermed vi stod forårsager kretinisme - 4 arter er recession producerende kirtel grund ætiologisk faktor: primær, sekundær, tertiær hypothyroidisme og afvigelsen i følsomheden af ​​de strukturelle enheder af organismen til iodthyronin.

    Primær hypothyroidisme skyldes abnormiteter i det pågældende organs arbejdskapacitet og er medfødt i genesis og erhvervet.

    Den første er forårsaget af en overtrædelse af dannelsen af ​​kirtlen. Denne krop kan være fraværende eller underudviklet. Ved denne organanomalier modning resultat: bestråling af den gravide kvinde, gravid kvinde spise en række lægemidler, reducere produktionen af ​​hormoner, kirtel dysfunktion hos kvinder i færd med at bære et barn, utilstrækkelig iod i kosten af ​​en gravid.

    Medfødt hypothyroidism genese forårsaget på grund af arvelig nedosformirovannosti kirtel, genetiske abnormiteter forårsager overtrædelse gribende kirtel iod, at frembringe den ønskede hormon arvet immunitet thyrotropin prostata - hormon hypofyseforlappen segment.

    Erhvervet tilblivelsen af ​​hypothyroidisme kan forekomme som et resultat af overførslen af ​​en autoimmun sygdom manifesteret ved betændelse i skjoldbruskkirtlen og dens dysfunktion, nedsat ydeevne på grund af prostata kirurgi eller dens eksponering, og andre typer af thyreoiditis.

    Sekundær hypothyroidisme fremkalder en forstyrrelse i hypofysenes regulerende funktion. Han er også en medfødt tilstand og erhvervet genesis.

    Oprindelse - opstår på grund af den arvelige syntese af reduktion thyrotropin (hypofysen for at stimulere produktionen stopper iodthyroniner) eller mangel på funktionelle opgaver medfødt ætiologi hypofyse, hvilket fører til afvigelser i syntesen af ​​hormoner, der produceres af dem.

    Hypothyroidism erhvervet skyldes dysfunktion af hypofysen, forårsaget af tumorprocesser, der resulterer i hjernen, hovedskader og forskellige betændelser.

    Tertiær hypothyroidisme forårsager forstyrrelser i hypothalamus regulatoriske funktion, hvilket fører til manglende syntese af hormoner, som stimulerer hypofysen, hvilket igen holder op med at aktivere skjoldbruskkirtlen.

    Erhvervet genesis af tertiær hypothyroidisme er en konsekvens af tumor eller inflammatoriske processer samt hovedskader.

    Anomalier i følsomheden af ​​kroppens strukturelle enheder til iodothyroniner - produktionen af ​​et hormon i mængden af ​​normal, men cellerne er ikke modtagelige for det. Denne betingelse henviser til medfødte arvelige patologier. Det skyldes en defekt i strukturen af ​​deoxyribonukleinsyre og kromosomer.

    Symptomer på kretinisme

    Da denne sygdom er en konsekvens af nedsat produktion af iodothyroniner, vil symptomerne på kretinisme skyldes krænkelser af skjoldbruskkirtlernes normale funktion.

    Nedenfor er tegn på kretinisme, som afsløres før tre måneders periode. Vægten af ​​en nyfødt er normalt mere end 4 kg. Efter fødslen er de smås skrig ikke intense. Den resterende proces af navlestrengen falder meget senere væk end i sunde krummer. Der er yderligere nedsat aktivitet, vedvarende døsighed og nedsat appetit. Mælke baby suger meget trægt. Under fodringsprocessen er der ofte et stop for vejrtrækning, ansigtets hud er cyanotisk. Åndedræt er svært og ret støjende. Barnet har ofte forstoppelse og hævelse. Derudover forekommer ofte navlestreng fra fødslen i krummer. Temperaturen i babyens krop sænkes ofte til 35 ° C.

    Gulsyren af ​​dermis kan fortsætte i lang tid efter fødslen. Fjedrene på kranens fornix i lang tid overgriber ikke og er kendetegnet ved store størrelser. Hyppigheden af ​​myokardiumkontraktioner reduceres. Barnets muskulatur er tæt på berøring, hvilket gør det tilsyneladende, at tonen er forhøjet, men dette er en forkert antagelse. Denne tæthed er forårsaget af hævelse.

    Diagnosen af ​​kretinisme afslører i anden trimester af livet er krummer muligt ved hjælp af følgende indikatorer:

    - i den betragtede periode bliver alle symptomer veludviklede og let mærkbare. Symptomer på denne periode vedvarer hele livet. I første omgang er der en vækst i væksten. En crumb går ikke vildt godt. Det magre barn ser dog ikke ud, da der er generel puffiness;

    - Barnets krop bliver uforholdsmæssigt stort: ​​Kroppen er langstrakt, og lemmerne tværtimod forkortes. Børsterne er brede, og fingrene er korte. Næsten er bred, og øjnene er smalle. Hovedets størrelse svarer til normen, men på grund af den manglende længde af lemmer og bagagerum, der ligger bagud i væksten, forekommer det uforholdsmæssigt stort;

    - Puffiness giver babyen et særpræg. Nakken er kort og tykk. Tungen er edematøs og kan af denne grund til tider ikke passe i munden;

    - tænder mod baggrunden for jævnaldrende udbrud senere

    - Barnet er trægt og døsigt, usociable. Som modning markerer den sene udvikling af intellektuel udvikling. Forstoppelse og hævelse ledsager altid den beskrevne tilstand.

    Sygdomskretinisme observeres ofte i let flow. I dette tilfælde findes de første tegn på kretinisme hos børn over to år. Ofte er sygdommen først opdaget i pubertetsfasen.

    Tegnene på cretinisme hos voksne er vist nedenfor.

    Eksternt i første omgang er der en disproportion af kraniet. Desuden er kretinisme på trods af den uforholdsmæssigt store størrelse af hovedet sammenlignet med stammen karakteriseret ved et fald i kranialhulrummets dimensioner og hjernestørrelse (mikrocefali).

    Hertil kommer, at patienter med kretinisme skelnes af deres korte statur. Væksten hos individer diagnosticeret med cretinisme varierer, men generelt er den signifikant lavere end for en sund individ.

    I en fjerdedel af tilfælde har mennesker med kretinisme en proportional fysik, i andre - en disproportion af kroppen. Ekstremiteterne i forhold til stammen er forkortet og karakteriseret ved en stor tykkelse, således at bevægelserne hos den person, der lider af den beskrevne patologi, er klodset og klodset. Fødderne er ofte indpakket inde, klubben er observeret. Samlinger er ofte snoet og massive.

    Mobilitet i rygsøjlen er svækket. Næsten alle personer, der lider af den beskrevne patologi, har et smalt bækken. I væksten i størrelsen af ​​kranens bund er der også konstateret afvigelser, så næsebroen er nedsænket og bred. Panden på patienterne er alle dækket af rynker, så det er svært at bestemme den korrekte alder i udseende, fordi patienterne ser meget ældre ud end deres egne år.

    Hårdækslet på kroppen af ​​personer, der lider af denne lidelse, er ret mager. Håret selv er ret hårdt og sort. Andre karakteristiske tegn kan betragtes som brede kindben, fremspringende ører, høj pande, store læber, tunge stikker konstant ud.

    Mental retardation er noteret hos alle personer, der lider af kretinisme, men i varierende grad af sværhedsgrad. Det sker, at forsinkelsen i modningen af ​​mentale funktioner når en vis idiocy, når subjektet ikke kan selvbetjene sig selv.

    Med kretinisme reduceres gonadernes funktion, og organerne selv reduceres i størrelse. Taleforstyrrelser og hørselsforstyrrelser udtrykkes stærkt. Der er også øget døsighed, apati, sløvhed, psykiske lidelser af forskellig sværhedsgrad.

    Voksne, der er syge med kretinisme, er ineffektive, dumme, ligeglade og deres handlinger er langsomme. De viser ikke venlige følelser til miljøet. Kendetegnes af mistillid og mumling. Nørder elsker kærlighed. De er let indstillet og følelsesmæssigt ustabile. Hvis patienter falder i "rabies", så er deres handlinger farlige for andre. Emosionelle eksplosioner i denne sygdom hos voksne er en sjælden forekomst, og de går hurtigt væk. Du kan roe det syge individ med hjælp af kærtegn.

    Ofte falder folk, der lider af kretinisme, i depression, som de kan gøre et selvmordsforsøg på.

    Barnet, som han vokser op, bliver ældre hurtigere end sine sunde jævnaldrende. Den organisme af personer med den pågældende lidelse kræver meget varme, så de kan ikke lide at komme ud under et varmt tæppe.

    Du kan identificere de typiske ændringer for denne patologi, såsom puffiness, en flad næse med nedsænket ryg, ofte er munden lidt åben, spyttet strømmer, tungen skubbes ud. Efterligninger af patienter er præget af knaphed. Udtrykket på ansigtet er dumt.

    Andre funktioner cretinism iboende patienter: ufuldstændig modningsprodukter biologiske seksuelle karakteristika, der i visse tilfælde kryptorkisme eller æggestokkene konfiguration af indre organer reduktion cyste, kan ruhed af epidermis, forøget tykkelse og bleg hud, forårsage alder pletter, søm skrøbelighed, nedsat sved.

    Da kretinisme hos børn udvikler sig med hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen, så er der en retardation af alle processer, der resulterer i kroppen. Som følge heraf er der hos børn diagnosticeret med kretinisme en forsinkelse i dannelsen af ​​mentale funktioner, et fald i den intellektuelle aktivitet og en forsinkelse i den fysiske udvikling. Desuden er denne lidelse indbygget i adfærdsændringer.

    Behandling af kretinisme

    Resultatet af den pågældende lidelse skyldes tidspunktet for påbegyndelsen af ​​en passende behandling. Efter alt, cretinisme, hvad er det? Dette er en lidelse forårsaget af mangel på iodothyroninproduktion, hvilket fører til en forsinkelse i dannelsen. Derfor bidrager tidlig behandling til kretinisme til en sundere udvikling.

    kretinisme, en sygdom karakteriseret ved fremkomsten af ​​patologiske forandringer i orienteringen af ​​forskellige systemer og organer, så patienten er en person er genstand for en undersøgelse af følgende specialister: ortopædisk, læge eller børnelæge, endokrinolog, neurolog og psykiater. Den vigtigste helbredende er dog endokrinologen, da kretinisme er stadig af endokrin oprindelse. De resterende specialister bestemmer tilstedeværelsen af ​​patologiske transformationer i de relevante organer.

    Følgende obligatoriske foranstaltninger træffes for at diagnosticere cretinisme. I første omgang tages en blodprøve for at bestemme mængden af ​​syntetiserede jodthyroniner og hormoner i hypofysen.

    I medicin er der sådan en forbigående eller forbigående hypothyroidisme. Indholdene af iodothyroniner formindskes midlertidigt, og efter en vis tidsperiode genoprettes. I dette tilfælde udvikler cretinisme ikke en sygdom. En blodprøve viser på nuværende tidspunkt et lille fald i indholdet af hormoner, der produceres af skjoldbruskkirtlen, og en lille stigning i koncentrationen af ​​thyrotropin, syntetiseret af hypofysen. Et lignende resultat tages af medikere for tvivlsomme, så undersøgelsen skal gentages efter et stykke tid.

    En stor rolle i rettidig afsløring af cretinisme spilles af screening, som udføres på scenen af ​​nyfødte. Det praktiseres at udføre denne procedure på den fjerde dag efter krummens fødsel, hvis barnet ankom til tiden. For tidlig børn screenes til syvende dag. Screeningsmetoden bestemmer mængden af ​​thyrotropin i blodet. Denne indikator giver information om sundhed af endokrine kirtler. Det betragtes som grundlæggende for diagnosticering af den pågældende patologi. Ved bestemmelse af det forhøjede niveau af skjoldbruskkirtelstimulerende hormonindhold udføres gentagen test straks. Forebyggende behandling og korrektion og forberedelser af thyroxin er også ordineret.

    Hos børn med unclamated cretinism, i en alder fra midten af ​​livets anden trimester til enden, kan en blodprøve vise et forhøjet kolesterol og fedtindhold, hvilket er et indirekte tegn på den beskrevne sygdom.

    For at identificere patologiske ændringer anbefales en analyse for blodets biokemiske sammensætning. En klinisk undersøgelse gøres også for at analysere blodets sammensætning, nemlig hæmoglobinindhold, hvide blodlegemer, leukocytformel, farveindeks, koncentration af røde blodlegemer. Som følge heraf kan anæmi detekteres.

    Udover blodprøver er ultralydsundersøgelse af kirtlen obligatorisk. Denne undersøgelse giver dig mulighed for at bestemme: Tilstedeværelsen af ​​forskellige formationer, kroppens konfiguration og dens størrelse, modifikationen af ​​skjoldbruskkirtelstrukturen, væksten i de enkelte segmenter af kirtelet, tilstanden af ​​blodgennemstrømning (dupleksscanning).

    Disse undersøgelsesdata giver os mulighed for at identificere årsagerne til abnormiteter i kirtelens funktion. Ved en tidlig påvisning af en overvejet patologi kan den morbid tilstand kompenseres fuldstændigt ved modtagelse af en thyroxin. Derfor er det meget vigtigt at udføre rettidige diagnostiske aktiviteter og forudbestemme tilstrækkelig behandling af cretinisme.

    Med et fald i kæbens arbejdskapacitet anbefales brug af substitutionsbehandling. Patienten er ordineret brugen af ​​hormonelle lægemidler med det formål at genoprette den passende funktion af skjoldbruskkirtlen. Sådanne præparater viser positive resultater i enhver variation af hypothyroidisme, ud over vævsmodtagelighed over for jodthyroniner forårsaget af lidelsen.

    Normalt udpeger endocrinologer triiodothyronin eller levothyroxin. Ud over brug af farmakopier er det også nødvendigt at overholde den etablerede kost. I første omgang skal alle de fødevarer, der forbruges af patienten beriges med jod.

    Aktiviteten af ​​børn skal bygges på en sådan måde, at børnene ikke føler sig ringere eller frataget. Eventuelle kreative impulser bør også tilskyndes. Kreativitet hjælper med at forbedre sociale færdigheder og fremmer udviklingen af ​​motoriske færdigheder.

    Børn, der lider af kretinisme, skal konstant overvåges af en endokrinolog, således at lægen har mulighed for at korrigere terapeutisk regime og doser af lægemidler i rette tid. Udvælgelse af terapeutiske og korrigerende indflydelsesmetoder på scenen af ​​dannelsen af ​​nervesystemets strukturer og kroppens vækst fortjener særlig opmærksomhed.

    Kvinder, der er interesseret i kretinisme, hvad det er, skal nødvendigvis forstå en simpel sandhed - dette er en alvorlig lidelse, som kræver en terapeutisk korrigerende effekt. Resultatet af denne patologi afhænger af tidspunktet for påvisning og indledning af terapi.

    Børn, med tidlig opdagelse af den pågældende abnormitet, og hvilken cretinismebehandling der startes efter at have nået en tre ugerig baby, er ikke langt bagud i deres udvikling fra deres sunde jævnaldrende. Derfor er rettidig diagnosticering af cretinisme, især screening, meget vigtig. Hvis screening ikke udføres (f.eks. Hjemmefødt), er det ikke muligt at fastlægge passende behandling i god tid. Sådanne babyer vil ligge bagud i psykofysisk modning, have en taleforsinkelse. Og dannelsen af ​​intelligens lider også.

    For at forhindre fremkomsten af ​​kretinisme bør en kvinde, der bærer et barn, forbruge jod beriget mad, gennemgå en rettidig laboratorieundersøgelse og udføre alle medicinske anbefalinger. For at sikre, at denne endokrine kirtel udvikler sig korrekt i smuler, skal den kvindelige krop indeholde den nødvendige koncentration af jod.

    Forebyggelsen af ​​kretinisme skal således nødvendigvis indeholde følgende trin:

    - modtagelse under graviditeten af ​​iodpræparater

    - nutrition af den fremtidige mor

    - forbud mod fødslen af ​​børn fra nære slægtninge

    - Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af skjoldbruskkirtlen.

    Årsagerne til kretinisme og de vigtigste symptomer. Diagnose og behandling

    Kretinisme er en endokrin sygdom forårsaget af en indfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner og manifesteret af et kompleks af lidelser fra de indre organer og nervesystemet. Alle ændringer med kretinisme er irreversible.

    grunde

    En række spise- og metaboliske lidelser kan forårsage cretinisme. Årsagerne til det kan kombineres i følgende grupper:

    • Manglende jod i moderens mad under graviditeten fører til kretinisme i barnet.
    • Arvelig disposition
    • Fravær af enzymer til overførsel af iod til en biologisk aktiv form.
    • Medfødt udvikling af skjoldbruskkirtlen, herunder underudvikling (hypoplasi), placering på unormalt sted (ektopi) eller fuldstændigt fravær (athereoz).
    • Reduktion i skjoldbruskkirtlenes størrelse (atrofi) på grund af forskellige årsager.
    • Krænkelse af syntesen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.
    • Indtagelse af mor under graviditetsmedicin, der reducerer produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner (bruges til behandling af hyperfunktion).
    • Bor i et område, der er kendetegnet ved mangel på jod i vand og mad.
    • Kirurgisk fjernelse af en del af skjoldbruskkirtlen.
    • Autoimmun læsion af kirtlen (thyroiditis).
    • Tager medicin, der nedsætter aktivitet i skjoldbruskkirtlen.
    • Det er også muligt hypothyroidisme hos børn fra nært beslægtede ægteskaber.

    Symptomer på kretinisme

    Uanset årsagen til udviklingen af ​​kretinisme er dens symptomer ens. Blandt dem:

    • Væsentlig tilbagegang i mental udvikling.
    • Forsinkelse i fysisk udvikling.
    • Lav højde.
    • Forstyrrelse af skeletbenifikation: deformiteter i lemmerne, lateanfald af fontanellerne, krænkelse af tanddannelsen, forsinkelse i udbruddet og forandringen.
    • "Karikatur", grove træk på grund af hævelsen af ​​hovedvævet. Næsen hos patienter med kretinisme er flad og bred i typen af ​​mongoloid, med en sadel tilbage. Øjnene er dybe og brede, synes små. Strabismus er almindelig.
    • Overdreven sprog, der ofte ikke passer i munden, i de fleste tilfælde ser tungen delvist ud af munden og danner et karakteristisk udseende af patienten med kretinisme.
    • Patientens hud er tykt, groft.
    • Håret er tørt, sparsomt, skørt, begyndelsen af ​​hårvæksten er lav.
    • Den mentale udvikling er signifikant forsinket, selv i voksenalderen overgår patienter sjældent udviklingsniveauet for et 4-5 årigt barn.
    • Et stærkt lag i den intellektuelle udvikling helt op til idioti.
    • Der kan være et fald i hørelsen eller total døvhed.
    • Forsinket seksuel udvikling, underudvikling eller manglende sekundære seksuelle egenskaber.
    • Lav vækst eller dværg.
    • Krænkelse af gangen.
    • Børn, der er syge med kretinisme, er passive, de har ikke et ønske om aktive spil, de bruger mest af tiden at sidde eller ligge.
    • Børn og voksne med cretinisme nægter mad, deres appetit er reduceret, fordøjelsen er bremset, de lider ofte af forstoppelse, flatulens. Underlivet i disse patienter svulmede uforholdsmæssigt, som en tromme.
    • Der er en tendens til nedsat arterielt tryk.
    • I postpartumperioden lider børn med kretinisme ofte af alvorlig gulsot.
    • Med et kraftigt fald i skjoldbruskfunktionen lider patienter af tæt, omfattende ødem kaldet myxedemæmi.

    Diagnose af kretinisme

    For at forhindre udviklingen af ​​cretinisme udfører alle børn umiddelbart efter fødslen en screeningstest for skjoldbruskkirtlenhormonniveauer. For at gøre denne ret på hospitalet lavet blod fra nyfødte, der yderligere prøver sendt til en særlig laboratorium, som undersøger niveauet af thyreoidea-stimulerende hormon - et stof, der styrer skjoldbruskkirtlen arbejde. Tidlig påvisning af hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen giver dig mulighed for straks at begynde substitutionsbehandling og undgå udvikling af alvorlig cretinisme.

    Med medfødt hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen kan cretinisme diagnosticeres inden for kort tid efter fødslen af ​​barnets karakteristiske udseende. Bekræftelse og afklaring af diagnosen samt diagnosticering af cretinisme, udviklet af andre grunde, er lavet af en endokrinolog.

    Ud over screening, udført på hospitalet, for at klarlægge diagnosen cretinisme, skal du udføre følgende undersøgelser:

    • Klinisk blodprøve;
    • Kvantitativ bestemmelse af niveauet for alle typer af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon;
    • Analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer for at udelukke autoimmun thyroiditis;
    • Ultralydsundersøgelse af kirtlen med måling af størrelsen af ​​dens lobes og isthmus, søgen efter patologiske formationer i kirtlen;
    • Rhengenografi af kraniet for at udelukke hypofysetumor.

    Ved diagnosticering af cretinisme er det nødvendigt at udelukke følgende sygdomme: endemisk goiter, hvor, på trods af stigningen i skjoldbruskkirtlen, er dets funktion fuldstændigt bevaret; hypopituitarisme, som forstyrrer korrigerende arbejde i hypofysen, der ledsages af en forstyrrelse af hele det endokrine system og en krænkelse af udskillelsen af ​​alle typer hormoner. Det er også nødvendigt at udelukke genetiske sygdomme, ledsaget af lignende symptomer.

    behandling

    Den eneste behandlingsmetode er livslang erstatningsterapi. Ved tidlig diagnostik og udnævnelse af egnede præparater er kretinisme hos børn muligt at kompensere og ikke indrømme sine udtrykte former. Sådanne børn skal konstant overvåges af en endokrinolog for rettidig korrektion af dosis af lægemidlet eller en ændring i behandlingsregimen. Specielt opmærksom på udvælgelsen af ​​behandling bør behandles i barndommen, når der er dannelse af nervesystemet og kropsvækst. For voksne med hypothyroidisme er det nok at besøge endokrinologen en eller to gange om året for at overvåge lægemidlets effektivitet.

    Rumlig kretinisme

    Meget ofte kan man høre navnet på en topografisk, eller rumlig, kretinisme. Dette har selvfølgelig intet at gøre med sand kretinisme, og selv eksisterer en sådan diagnose ikke i medicin. Så de kalder vanskeligheder med orientering på terrænet eller på kortet. Denne funktion er mere typisk for kvinder. Selvfølgelig er der sygdomme, for hvilke en overtrædelse af memorisering af genstande af det ydre miljø, for eksempel orientalsk agnosia, er karakteristisk. Men mennesker med denne patologi er absolut ikke i stand til at orientere sig, de kan ikke huske selv den gade, de levede i mange år på, og oplever kolossale vanskeligheder i behovet for uafhængig bevægelse.

    Hvad vi normalt kalder topografisk kretinisme kan beskrives som en overtrædelse eller afmatning i dannelsen af ​​et kognitivt kort over terrænet - sammenligningen af ​​virkelige objekter med deres geografiske placering og med hinanden. Et sådant kort er dannet i processen med at leve og studere rummet. Evnen til nemt at huske terrænet er dannet i barndommen, mens man studerer omverdenen, flytter spil og arbejder med designere.

    Selv i voksenalderen kan du udvikle orienteringskendskabet - du skal rejse oftere til ukendte byer, navigere på kortet, se uafhængigt på vejen til det rette sted.

    Hos børn, cretinisme som en konsekvens af hypothyroidisme af skjoldbruskkirtlen

    Kretinisme refererer til endokrine sygdomme, og er en følge af mangel på skjoldbruskkirtelhormoner. Hos børn fører kretinisme til irreversible ændringer i nervøs, mental og somatisk udvikling.

    Desuden kan sygdommen være både medfødt og udvikle sig som barnet vokser. Forekomsten af ​​sygdommen er 1: 4000, og det er værd at bemærke, at piger er meget mere tilbøjelige til at gennemgå denne patologi.

    I denne artikel vil vi se på årsagerne til kretinisme og symptomerne forbundet med denne patologi i barndommen.

    Hvorfor er der kretinisme

    Udviklingen af ​​patologi er direkte relateret til hypothyroidisme - dvs. cretinisme lider børn, der ikke har nok skjoldbruskkirtelhormoner.

    Kretinisme opstår med medfødt hypothyroidisme, som igen kan være:

    • primære - lidelser i skjoldbruskkirtlen
    • sekundær - fejl i reguleringen af ​​hypofysen
    • tertiær -Historier af hypotalamisk regulering.

    Det skal også understreges, at sporadisk og endemisk kretinisme skelnes. I sporadisk kretinisme er sygdommens tilfælde enkelt, og er ikke relateret til tilstanden af ​​miljøet og levestedet. Endemisk kretinisme er direkte relateret til at leve i visse områder, udarmet af jod og forekommer i flertallet.

    Sygdommen udvikler sig af følgende årsager:

    1. I fravær eller underudvikling af skjoldbruskkirtlen.
    2. Hvis den gravide kvinde brugte medicin rettet mod at reducere thyreoideafunktionen.
    3. Sygdomme i skjoldbruskkirtlen hos moderen under graviditeten.
    4. Forstyrrelser, hvor skjoldbruskkirtlen absorberer jod i utilstrækkelige mængder.
    5. Arvelig non-adherence af skjoldbruskkirtlen til skjoldbruskkirtlen stimulerende hormon, som producerer hypofysen.
    6. Medfødt svækkelse af produktionen af ​​hypofysehormoner på grund af utilstrækkelig funktion.
    7. Reduceret produktion af hypotyroid skjoldbruskkirtelhormon på grund af arvelig prædisponering.
    8. Hypothalamisk insufficiens forårsaget af medfødte defekter, som følge af hvilke der er utilstrækkelig produktion af bioaktive stoffer er nødvendige til stimulering af hypofyse.
    9. Den medfødte lidelse forbundet med en utilstrækkelig cellefølsomhed for skjoldbruskkirtelhormoner er en arvelig anomali.

    Manifestationer af kretinisme hos børn

    Følgerne af reduktion af produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner i barnets krop er forstyrrelser i hjernens udvikling, fald i antallet af nerveceller og udviklingsforstyrrelser af nervefibre, produktion af stoffer, der undertrykker hjerneaktivitet, muskelsvaghed og væksthæmning, lidelser i de hæmatopoietiske processer centreret i den røde knogle hjerne, funktionsfejl i binyrene og hypofysen, gonader og fordøjelseskanalen. Alle disse processer danner grundlaget for udviklingen af ​​cretinisme, som ikke udvikler sig for hurtigt, især hvis moderen ammer.

    Kretinisme hos børn manifestere de karakteristiske symptomer: barnets oppustede ansigt, se kedelig og udtryksløs, øjne plantet langt fra hinanden, linje af hårvækst er lavere end for andre børn, broen er bred og sunkne, tykke læber, og tungen er ofte for store og passer ikke ind i mundhulen.

    Ved fødslen er grået svagt, barnet er trægt og døsigt, sugrefleksen er dårligt udtrykt. Ofte bliver babyer plaget af forstoppelse, de har tungt støjende vejrtrækning og dårligt helende navlestreng. Den fysiologiske gulsot passerer ikke i lang tid, fontanel er forsinket senere end hos almindelige børn. Mælkede tænder skæres med forsinkelse og erstattes senere af permanente tænder.

    Kraniet er deformeret - parietale og frontale knogler tykkere, kindben rager ud. Sådanne børn har en uforholdsmæssig fysik - de har korte ben og store brede fødder, knoglerne deformeres, skoliose er ofte opfyldt. Der er underudvikling af de seksuelle organer, seksuelt tegn er næsten ikke udtrykt eller fraværende helt. Størrelsen af ​​skjoldbruskkirtlen kan enten forstørres eller reduceres.

    Børn med kretinisme udvikler sig langsomt, de har svært ved at sidde, vende om og stå og gå børn med kretinismestudier kun 3-4 år. Patienter med kretinisme går næsten ikke spædbørn, og reproducerer så næppe stavelser og ord.

    I nogle tilfælde er der en hørselsforstyrrelse, og sommetider er sygdommen ledsaget af døvdæmpning. Ved kretinisme har børn en krænkelse af intelligens og mental udvikling (for eksempel dårlighed eller idioci). Derfor er træning af evner i disse børn ekstremt vanskelig.

    Vigtigt! Prøv ikke at diagnosticere et barn selvstændigt eller start behandling med egne hænder. Kretinisme er en alvorlig patologi, som kræver konstant overvågning af specialister og individuel udvælgelse af behandling.

    Hvordan diagnosticere cretinisme?

    I øjeblikket er diagnostiske metoder udviklet betydeligt, hvilket gør det muligt at bestemme, om barnet lider af kretinisme fra de første dage af livet.

    Til angivelsen af ​​den nøjagtige diagnose anvendes følgende instruktion:

    • UAC's adfærd
    • Røntgenstråler;
    • i de første 3-7 dage af et barns liv, en test for påvisning af medfødte misdannelser;
    • blodprøver for skjoldbruskkirtelhormoner;
    • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
    • evaluering af hormonbindingen af ​​globulinet med skjoldbruskkirtlen;
    • diagnosticering af antithyroid antistoffer.

    Kun en kvalificeret endokrinolog kan diagnosticere, baseret på resultaterne af testene. Prisen på blodprøver for skjoldbruskkirtelhormoner er ikke stor, men de er meget informative til bestemmelse af hypothyroidisme og kretinisme.

    Fra billedet og videoen i denne artikel lærte vi af hvilke årsager kretinisme opstår, hvordan det manifesterer sig og ved hvilke metoder det diagnosticeres.

    Creinisme udvikler sig hos børn med hypofunktion

    Typer, årsager, symptomer og diagnose af cretinisme

    Hvor ofte, hvis en person er blevet fortalt at forklare nogle indlysende ting, kalder vi ham en nørd! Det er vigtigt at forstå, at dette begreb har flere betydninger: der er en sygdom kretinisme, kretinisme og der, viser det sig i virkeligheden, udpegning af ekstrem dumhed i en smal sfære menneskelig aktivitet (et typisk eksempel er en topografisk kretinisme).

    Indholdsfortegnelse:

    Sygdom eller lidelse?

    Kretinisme som en sygdom er en sygdom i det endokrine system, som udvikler sig som følge af nedsat thyreoideafunktion. Den vigtigste manifestation er forsinkelsen af ​​intellektuel, fysisk og mental udvikling. Symptomer på sygdommen begynder at forekomme selv i den tidlige barndom, og forbliver uændret i hele det korte liv.

    I denne sygdom hos voksne fanger en persons udseende i øjnene, men børn kretinisme (hypothyroidisme) er manifesteret i den manglende evne til at studere, i dårlig tale, eller endda i sit fravær. Disse børn er dovne, meget apatiske. I dag er det nærmeste forhold mellem jodmangel (hovedårsagen til hypothyreoidisme) og udviklingen af ​​intelligens etableret. I områder med mangel på jod er personer med lav intelligens 14% mere.

    Uden rettidig behandling øges symptomerne hurtigt. Derfor lever cretins normalt ikke mere end 40 år.

    Der er to typer af denne sygdom: Kretinisme er endemisk såvel som sporadisk. Derudover er der andre typer, der ikke betragtes som en sygdom: typografisk, professionel, geografisk kretinisme...

    • Sporadisk kretinisme. Ofte opstår sådan kretinisme som en form for medfødt hypothyroidisme, men nogle gange udvikler den sig under den efterfølgende vækst af barnet. Dets årsager er normalt forbundet med embryonale udviklingsforstyrrelser, der forårsager funktionsforstyrrelser i det endokrine system. Det sidste stadium af hypothyroidisme er myxedema (eller voksenkretinisme). Også en voksen kan have en sekundær myxedem forårsaget af en læsion af hypothalamus eller hypofysen. Der er en klar sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​fysiologiske defekter og sværhedsgraden af ​​mentale ændringer i sporadisk kretinisme. Men med endemisk kretinisme er en sådan forbindelse ikke så udtalt;
    • Endemisk kretinisme. Dette er et helt kompleks af psykofysiske patologier, der udvikler sig hos beboere i områder med lavt indhold af jod (normalt er det bjergrige terræn). Denne type sygdom ledsages ofte af goitre og døvdæmpning, som oftest udvikler sig i begyndelsen af ​​et barns liv. Men ikke alle patienter, der lider af endemisk goiter i sådanne områder, har kretinisme. Sommetider forekommer endemien af ​​kretinisme, hvor der ikke er nogen alvorlig mangel på iod. Og nylige undersøgelser udelukker ikke selv fakta om infektion med denne sygdom.

    Hvis kretinisme som en sygdom har to klart formulerede former, er kretinisme som et træk ved udviklingen af ​​de enkelte hjerneområder kendetegnet ved en række forskellige arter. Men kretinisme som en sygdom til sådanne overtrædelser gælder slet ikke.

    En person kan ikke sammenligne et kort med et virkeligt sted (det såkaldte topografiske kretinisme), den anden, på trods af eksistensen af ​​Institute of Education, ikke har lært, hvad slags tegnsætning bør sættes (f.eks typografiske kretinisme), og der observeres den tredje professionel cretinisme... Det mest kendte er fænomenet rumlig eller topografisk kretinisme.

    • Topografisk kretinisme (eller rumlig demens). Ikke et medicinsk begreb, men en persons manglende evne til at orientere sig i et ukendt terræn. Dette fører til funktionelle træk i hjernen, hvor nogle mennesker oplever vanskeligheder med orientering på jorden. Dette er slet ikke en sygdom, men en slags psykologisk særegenhed, typisk for kvinder. Hos mænd såvel som i venstrehåndede mennesker, er den rigtige halvkugle, som er ansvarlig for opfattelsen af ​​rummet, normalt meget bedre udviklet. Imidlertid kan "omskolede venstrehanders" også have en dårlig rumlig orientering, da deres halvkugler kan mislykkes.

    Kronisk søvnløshed forværrer manifestationerne af topografisk kretinisme på grund af en overtrædelse af blodforsyningen til hjernen, forringelse af visuel hukommelse. Geografisk kretinisme er også lettere ved dovenskab, fravær. En sådan overtrædelse kan endda være arvelig. For at reducere dets sværhedsgrad er det nødvendigt at styrke visuel hukommelse såvel som rumlig tænkning.

    grunde

    Hovedårsagen til, at en person udvikler cretinisme, er manglen på specifikke hormoner i skjoldbruskkirtlen. Denne forstyrrelse af det endokrine system udvikles under påvirkning af forskellige faktorer:

    • underudvikling i skjoldbruskkirtlenes embryo, dets forkerte placering eller fravær generelt;
    • en mangel i en gravid kvinde med specifikke hormoner eller mangel på dem hos et spædbarn
    • terapi af gravide kvinder med radioaktivt iod;

    Thyroid kjertel placering

    mangel på selen, jod;

  • autoimmun thyroiditis;
  • sygdomme i hypofysen;
  • genetiske lidelser (skjoldbruskkirtelstimulerende hormonreaktion);
  • nært beslægtede ægteskaber;
  • terapi med lithium og andre kemiske elementer.

    Sommetider årsagen til denne sygdom er jodmangel i et bestemt område af bopæl. I sådanne tilfælde diagnostiseres endemisk kretinisme. Vær det som det måtte have, har kretinisme uændrede symptomer, uanset årsagen til dens forekomst.

    symptomatologi

    • Lag eller fysisk handicap. Langsom vækst eller forandring af tænder, langsom vækst af kroppen (såkaldt dværgisme). Uforholdsmæssig, inharmonisk fysik (meget stort hoved med korte lemmer). Lang ophæmning af fontaneller på kraniet, deformation af kraniet med fortykkelse af knoglerne, skarpt fremspringende kindben. Nogle gange er der en deformation af leddene eller benene på lemmerne, og en udpræget skoliose er også mulig;
    • Ansigtet. Det har brede karakteristiske træk på grund af hævelsen af ​​blødt væv - en "firkantet" næse med kraftigt nedsunket ryg, øjenhypertelorisme (vidt adskilte øjne), en åben sløret mund med tungen slået ud. Mimicry er meget fattig, og hendes ansigtsudtryk er ligeglad, kedelig;
    • Andre eksterne tegn. Hørelse og taleforstyrrelser (op til døve mute). Underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Hud ru, tyk, meget bleg, der er pigmenterede pletter, der er normalt hævelse. Efter tyve år bliver huden rynket og blabby. Håret på hovedet er mørkt og sparsomt, neglene er skøre, og sveden er reduceret;

    Forskellige manifestationer af kretinisme

    Kliniske symptomer. Deceleration af processer og reflekser af tænkning, bradykardi, lavt blodtryk. Interne organer er signifikant reduceret i størrelse. Fejl i arbejdet i mave-tarmkanalen, myxedema, nogle gange er der symptomer på VSD. Funktionen seksuelle kirtler er brudt. Tilstedeværelsen af ​​goiter sker, men det er ikke nødvendigt. Sjældent sker miksedematoznye edemas (såkaldt myxedematøs kretinisme);

  • Overtrædelser af adfærd, udvikling af psyken, intellekt (før idioci). Kretinerne er trægte, trægte, trætte. I deres forhold til andre - normalt mistillid, uvenlig. De er let modtagelige for forslag, kærlighed kærlighed, men følelsesmæssigt ustabile. Hvis de falder i voldsomme vrede, kan de endda være farlige, men udbruddet er sjældent, de bliver hurtigt udarmede;

    Kretinisme øger tilbøjelighed til selvmord og depressive tilstande, ud over dette er risikoen for at udvikle psykoser og skizofreni høj. Når der vokser op, er der tegn på hurtig tidlig ældning af hele organismen. Patienter lider ofte af fedme. Patienter har et ekstremt højt behov for varme, så de bruger meget tid i sengen. Der er tilfælde af misbrug af stoffer og alkoholholdige drikkevarer. Horisonten af ​​sådanne mennesker er meget smal, det reducerer oftest til elementære behov.

    diagnosticere

    I barndommen er det svært at diagnosticere. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner kan kun påvises ved en specifik undersøgelse, som udføres i den første uge efter fødslen. Bekræftelse af forekomsten af ​​denne sygdom er et højt niveau af hypofysehormoner i barnets blod. Diagnose af denne sygdom hos ældre børn er baseret på forskellige kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser.

    Klinisk diagnose: Eksterne tegn på sygdommen kan forekomme allerede i begyndelsen af ​​livet, men oftest bekræftes cretinisme i 5-6 år. Særlig opmærksomhed i diagnosen af ​​spædbørn bør være opmærksom på træg brystsugning og konstant døsighed. Et sådant barn er kendetegnet ved et kedeligt "månetligt ansigt". Strabismus er almindelig. Der er et fuldstændigt tab eller udtalt nedsat hørelse og lugt. Barnet ligger langt bag sine jævnaldrende i udviklingen af ​​intelligens, vokser næsten ikke, det er svært at sige de første ord, det er for sent. I svære tilfælde gør barnet kun uartikulære lyde.

    Hvis kretinisme manifesteres i et barn ældre end 3-4 år, vil der ikke forekomme alvorlige afvigelser i psyken, men intelligensniveauet bliver reduceret, og evnen til at lære er signifikant svækket. Ved diagnosticering er det nødvendigt at skelne denne sygdom klart fra Gargoism (Pfundler's sygdom - Hurler), Downs syndrom, nogle andre sygdomme.

    I dag er kretinisme sjælden, for i alle barselshjemene, så tidligt som i den første uge af livet, gennemgår alle børn en klinisk blodprøve for tilstedeværelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Sådan diagnosticering af hypothyreoidisme bidrager til rettidig behandling, som gør det muligt for hvert barn at udvikle sig tilstrækkeligt.

    Kretinisme hos børn

    Kretinisme tilhører kategorien af ​​sygdomme i kirtlerne af intern sekretion, er en type hypothyroidisme. Sygdommen fremkommer på grund af forekomsten af ​​skjoldbruskkirtlenes patologi, udtrykt i en ubalance i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Det manifesterer sig som en tilbagegang i fysisk, mental og mental udvikling. Normalt har en medfødt, sjældent erhvervet karakter.

    grunde

    Roten til denne lidelse er en utilstrækkelig mængde hormoner, der produceres af skjoldbruskkirtlen. Oftest er årsagen til forekomsten anomalier i den embryonale udviklingsperiode. Det er trods alt under disse to første måneder af graviditeten, at organogenese opstår - fødslen og dannelsen af ​​alle embryonets systemer og organer. Forekomsten af ​​medfødt kretinisme kan påvirkes af tilstedeværelsen af ​​følgende faktorer:

    • misdannelser af skjoldbruskkirtlen i fosteret,
    • problemer med sundhed og bærende i moderen.

    Den første gruppe årsager omfatter følgende uregelmæssigheder:

    • hypoplasi (hypoplasi af skjoldbruskkirtlen væv);
    • aplasi (fuldstændig fravær af det)
    • ektopi (organets væv strækker sig ud over grænserne for den anatomiske struktur defineret af den anatomiske struktur).

    Den anden gruppe tegn på udvikling af en medfødt sygdom omfatter sådanne indikatorer:

    • utilstrækkelig mængde jod i fødevarer inkluderet i moderens kost under graviditeten
    • problemer med aktiveringen af ​​dette element;
    • modtagelse af lægemidler tilhørende gruppen af ​​thyreostatika, radioaktivt iod;
    • en mangel i den tredje trimester af bærende hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen;
    • Moms sygdom med autoimmun thyroiditis (endemisk goiter).

    Den tredje gruppe af faktorer, der kan udløse fremkomsten af ​​kretinisme, omfatter følgende:

    • bor i et område med jodmangel,
    • befrugtning som følge af incest,
    • arvelighed.

    symptomer

    Tegn på sygdommen er synlige umiddelbart efter barnets fødsel. De første symptomer på svaghed hos spædbørn omfatter:

    • underudvikling (hypoplasi) af knoglerens knogler;
    • langsom hjertefrekvens, lav hjertefrekvens (bradykardi);
    • ødem af subkutant væv og hud (myxedema);
    • lidelser i indre organers arbejde (autonom dysfunktion);
    • langsomme reflekser, sløvhed;
    • Intet svar på lys og lyd
    • længe ikke overgrowing af fontanel;
    • Spise tænder med en betydelig forsinkelse;
    • mild brystsugning;
    • oppustet mave.

    Hvis sådanne tegn ikke mærkes i tide og ikke begynder at behandle sygdommen, vil deres antal gradvist øges. Ved 4-6 år bliver følgende karakteristiske træk ved sygdommen mærkbare:

    • tale- og hørehæmmelse (op til døve mute);
    • dværgisme, disproportion (korte ben og arme, stort hoved);
    • de første tænder er kurver, deres ændring til konstanter er forsinket;
    • mulig skoliose, deformation af knogler og led i ekstremiteterne.

    Tegn på kretinisme vises på ansigtet:

    • det bliver bløt, får ru funktioner;
    • næse flad og bred, næse bro nedsænket;
    • Afstanden mellem øjnene er stor, øjnene bliver som hævede;
    • strabismus observeres ofte;
    • undervurderet lugtesans;
    • munden er åben, tungen, som den er blevet tyk og ikke passer i munden, sidder fast;
    • spyttet strømmer konstant;
    • Ansigtsudtryk minimal, hans udtryk "kedelig".

    Intellektuelle og psykiske lidelser er manifesteret i følgende indikatorer:

    • manglende evne til at lære,
    • apati,
    • vanskeligheder med at tale
    • langsomt tænkningsprocessen
    • reduceret intellekt og mental retardation.

    Diagnose af kretinisme hos et barn

    Med henblik på at etablere et indfødt problem med produktionen af ​​hormoner fra 3 til 10 dage efter fødslen af ​​hver nyfødte, udsættes der en særlig undersøgelsesundersøgelse (i nærværelse af materielboligens materielle og tekniske kapacitet). I fravær af en sådan blodprøve tages der til analyse på skjoldbruskkirtelhormoner. En sådan foranstaltning giver dig mulighed for at starte behandlingen med metoden for erstatningsterapi umiddelbart efter sygdommens opdagelse.

    For at få et mere fuldstændigt billede af sygdommen ud over blodprøven udføres følgende undersøgelser:

    • Ultralyd undersøgelse af skjoldbruskkirtlen,
    • radiografi af knogler.

    Børn undergår en særlig diagnose for at differentiere cretinisme fra Gargoilism eller Downs sygdom.

    komplikationer

    Ved begyndelsen af ​​behandlingen af ​​en sygdom hos et barn i de første to uger efter hans fødsel kan den ugunstige prognose kun være i to tilfælde:

    • årsagen til sygdommen er en ondartet tumor,
    • negativ reaktion fra kropsceller til skjoldbruskkirtelhormoner.

    Forsinkelse selv i et par uger er fyldt med mental retardation og andre komplikationer allerede nævnt ovenfor.

    behandling

    Hvad kan du gøre

    • så hurtigt som muligt at starte behandlingen,
    • sikre, at barnet er i stand til at tage hormon og iodtabletter anbefalet af endokrinologen i nøje foreskrevne doser.

    Hvad lægen gør

    Som allerede nævnt ovenfor elimineres problemet i de tidlige stadier af skjoldbruskkirtlen ved substitutionsbehandling. I de fleste tilfælde er behandlingen permanent. Doktorens pligt er som følger:

    • at bestemme individuel basis et passende præparat og dosis af modtagelse
    • regelmæssigt overvåge behandlingsprocessen
    • Om nødvendigt ændrer du lægemidlet.

    forebyggelse

    Profylaktiske foranstaltninger af en sygdom hos børn antager først og fremmest den maksimale eliminering af alle årsager, der kan provokere dets forekomst. Hvis en pige, der planlægger at få en baby, har problemer med skjoldbruskkirtlen - det er ikke grunden til at opgive sin drøm. Bare brug for:

    • For-get "god" fra en gynækolog og endokrinolog,
    • Regelmæssigt observeret i hele deres svangerskabsperiode,
    • tage alle de lægemidler, de foreskriver af dem
    • fuldt spiser, leder en stille livsstil,
    • tilbringe mere tid udendørs.

    kretinisme

    Kretinisme (fra Fr. cretinisme -. Demens) - en patologi det endokrine system, der udvikler sig som et resultat af overtrædelser gormonsinteziruyuschey thyreoideafunktion og synes forsinket fysisk, intellektuel, mental udvikling og komplekse sygdomme i de indre organer.

    En fuld syntese af thyreoideahormon med den obligatoriske deltagelse af iod aktiverer metabolismen, funktionen af ​​nervesystemet og endokrine kirtler, fremskynder processen med syntese og protein fordeling, påvirker interaktionen og stabilitet af alle kroppens systemer. Mangel på skjoldbruskkirtelhormoner i prænatal modning og i en tidlig alder er årsagen til kretinisme.

    Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås.

    Sygdommen diagnosticeres hos 1 ud af 4.000 børn. Tegn på kretinisme fremstår fra fødslen og i fremtiden gradvist stigende. Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

    Årsager til kretinisme

    • mangel på jod i moderens krop under svangerskabet;
    • bor i et område, hvor jodmangel er observeret
    • Endemisk goiter i moderen, som opstod under graviditeten;
    • medfødte misdannelser og anomalier af skjoldbruskkirtlen (hypoplasi, aplasi, dystopi, etc.);
    • medfødt atyreose
    • ektopi af skjoldbruskkirtlen
    • modtagelse under graviditet thyreostatiske lægemidler;
    • arvelig skjoldbruskkirtlens immunitet mod skjoldbruskkirtelhypofysen vævets modstandsdygtighed over for virkningen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner;
    • genetiske anomalier, som følge af, at mekanismen til indfangning og tilbageholdelse af jod ved skjoldbruskkirtelen forstyrres;
    • PANEDENNYE pANeee opepatsii for chtichnichnomu eller den samlede fjernelse af skjoldbruskkirtlen;
    • eksponering for ioniserende stråling (stråling, radioaktivt iod) under graviditet;
    • Hashimotos thyroiditis (autoimmun kronisk inflammation i skjoldbruskkirtlen);
    • mangel på jod, selen og andre mikroelementer i fødevarer og miljøet
    • krænkelse af biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner;
    • dysfunktion af hypofysen, hypothalamus;
    • Ægteskaber mellem mennesker, der er i nært slægtskab.

    Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

    Former for cretinisme

    Afhængig af etiologien skelne:

    • Endemisk kretinisme - manifesteret fra fødslen, opstår som følge af utilstrækkelig indtagelse af jod i habitatet. En genetisk disponering er mulig. Det udvikler sig ofte i familier, hvor der er ægteskaber mellem blodfamilier;
    • sporadisk kretinisme (faggen sygdom) - optræder i den tidlige barndom resultat af thyreoideadysfunktion efter sin normale drift i nogen tid. Årsagen til sådanne overtrædelser kan være hypoksi, traume, forgiftning, blødning i thyreoideavæv, hypofyse, hypothalamus, inflammatoriske og autoimmune processer, utilstrækkelige enzymsystemer, jodmangel, forøget binding af skjoldbruskkirtelhormoner til blodproteiner.
    • neurologisk - ledsaget af hørelse og synshandicap
    • Myxedematous - manifesteres først og fremmest af et lag i fysisk udvikling;
    • blandet.

    Begrebet topografisk kretinisme som en krænkelse af fysisk orientering, manglende evne til at orientere sig på terrænet er udbredt. Denne psykologiske egenskab skyldes et fald i aktiviteten af ​​hjernehalvdelens højre halvkugle og har intet at gøre med sand kretinisme. Personer, der lider af topografisk kretinisme, kan opleve angst, frygt for at være tabt. Hvis denne lidelse ikke er forbundet med forekomsten af ​​en organisk sygdom, anbefales det at anvende teknikkerne til hukommelsestræning og rumlig fantasi.

    Symptomer på kretinisme

    Børn, der lider af kretinisme, har et karakteristisk udseende: en deformeret kraniet med fortykkede frontale og parietale knogler; runde, pastaagtige ansigt bred, flad og bred næse med sunkne tilbage, smalle, langt-sæt øjne, grove ansigtstræk, tyk og kort hals med øget servering af skjoldbruskkirtlen.

    Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed.

    På grund af ødemet i tungen passer den ikke i munden, munden er lidt åben, spidsen af ​​tungen skubbes ud. De er korte, har en uforholdsmæssig krop, deformerede led og ben, bevægelse af leddene, herunder rygsøjlen, er begrænset. Huden er grov, hovedbunden er magert, hårlinjen er lav. I ældre alder er underudviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika noteret. Også karakteristiske er:

    • Myxedema ødem (ansigt, lemmer);
    • dårlige ansigtsudtryk;
    • tale- og hørehæmmelse
    • nedsat lugtesans;
    • tørt hår, skøre negle;
    • unormalt lav svedtendens.

    Derudover har kretinisme følgende manifestationer:

    • en gravid graviditet, stor kropsvægt ved fødslen
    • senere falder navlestrengen fra;
    • langsom vægtforøgelse, nedsat appetit
    • hyppig forstoppelse, oppustethed
    • lav aktivitet, retardation, døsighed
    • Intet svar på lyd og lys;
    • vanskeligheder ved nasal vejrtrækning (på grund af hævelse af næseslimhinden);
    • den store fontanel er forstørret i størrelse, vokser ikke lang;
    • langsigtet neonatal gulsot forårsaget af hyperbilirubinæmi;
    • lav puls
    • lavt blodtryk
    • indre organer er reduceret i størrelse;
    • navlestang
    • senere tænder, forsinket forandring af tænder;
    • Underudvikling af de seksuelle kirtler, kryptorchidisme er mulig;
    • lidelser i mental og intellektuel udvikling.

    Intensiteten af ​​symptomer på kretinisme afhænger af den alder, hvor sygdommen opstod: med medfødt cretinisme er dens symptomer mere udtalt. Hvis sygdommen opstår i 3-5 år, udvikler alvorlige mentale abnormiteter ikke, men der er et fald i efterretninger, svækkelse af mentale evner, puberteten er for sent.

    Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

    Diagnose af kretinisme

    Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner afsløres ved test-screening af nyfødte (blodprøver af alle nyfødte på skjoldbruskkirtelhormoner og hypofyse), som udføres i den første uge af livet. Blodprøven i dette tilfælde tages fra hælen. På den anden tredjedagen af ​​livet udføres en blodprøve på hormonerne TSH eller thyroxin (T4). Kompenserende stigning i niveauet af TSH i blodet indikerer en utilstrækkelig funktion af skjoldbruskkirtlen.

    Kompleks diagnostisk undersøgelse er baseret på kliniske, laboratorie- og roentgenologiske analyser:

    • klinisk blodprøve
    • bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon
    • analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer;
    • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
    • radiografi af kraniet for at udelukke hypofysetumor;
    • Røntgen af ​​benene (undersøgelse af tilstanden af ​​lår- og knæleddet).

    Behandling af kretinisme

    Ved diagnosticeret skjoldbruskkirtelfunktionsmangel skal behandlingen startes så tidligt som muligt, det omfatter:

    • modtagelse af syntetiske analoger af skjoldbruskkirtelhormoner;
    • brug af stoffer med højt indhold af jod
    • behandling af samtidige sygdomme i det kardiovaskulære, muskuloskeletale, nervesystemet.

    Hormonudskiftningsterapi gennemføres gennem hele livet. Doseringen af ​​lægemidlet udvælges af endokrinologen ud fra resultaterne af undersøgelsen under hensyntagen til alderen, patientens vægt, symptomernes sværhedsgrad.

    Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

    Derudover vises modtagelsen af ​​vitaminerne A og B12. I nogle tilfælde er der behov for at ordinere lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen, normaliserer kardiovaskulærsystemets aktivitet, fordøjelseskanalen.

    Komplikationer af kretinisme

    Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

    outlook

    Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås. Når behandlingen starter i tide, udvikler barnet som helhed normalt, men har nogle afvigelser i de intellektuelle og fysiske termer. Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

    Forebyggelse af kretinisme

    • rettidig forebyggelse og om nødvendigt behandling af skjoldbruskkirtsygdomme
    • en afbalanceret kost for makronæringsstoffer og mikronæringsstoffer under graviditeten, især det tilstrækkelige indhold af iod;
    • medicinsk overvågning af skjoldbruskkirtlenes status i alle stadier af graviditeten
    • tidlig diagnosticering af cretinisme hos børn, screening undersøgelser;
    • massejod profylakse af skjoldbruskkirtel sygdomme i områder med lavt indhold af iod i vand og jord;
    • individuel jod profylakse.

    Kretinisme. Årsager, symptomer og tegn, diagnose, behandling af patologi

    Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en bona fide læge.

    Strukturen af ​​skjoldbruskkirtlen

    • De vigtigste hormoner er thyroxin og triiodothyronin. De produceres af en speciel slags kirtelceller - A-celler, der befinder sig omkring folliklerne - mikroskopiske hulrum fyldt med gelélignende masse. I folliklerne er der en akkumulering af jod, der er nødvendig for syntese af hormoner.
    • Calcitonin er et hormon, der deltager i regulering af calciumniveauet i blodet. Det produceres af en særlig slags celler - C-celler. De er koncentreret i grupper på bestemte steder i tykkelsen af ​​kirtlen.
    • Andre biologisk aktive stoffer. Deres produktion udføres af B-celler. Værdien er endnu ikke fuldt ud forstået.

    Hovedfunktionerne af skjoldbruskkirtelhormoner er:

    • aktiveringen af ​​metabolisme - dens hastighed ved frigivelsen af ​​et stort antal hormoner kan stige med 60% - 100%;
    • acceleration af proteinsyntese og nedbrydning;
    • accelereret nedbrydning af fedtvæv;
    • øget energiproduktion, som er nødvendig for nervesystemet og musklerne;
    • øgede blodglukoseniveauer;
    • aktivering af nervesystemet og endokrine kirtler;
    • acceleration af transport af forskellige stoffer inde i cellen og udenfor.

    Mindsket thyroidfunktion i barndommen fører til forstyrrelser af de ovenfor beskrevne processer, som følge af, at mental og fysisk udvikling først og fremmest lider.

    • Det skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, som udskilles af hypofysen, øger produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.
    • I hypothalamus (hjernens struktur) isoleres biologisk aktive stoffer, der regulerer syntetiseringen af ​​hypotysehormonet i hypofysen.

    Hvis der er en krænkelse i en af ​​forbindelserne i denne kæde, kan funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen også falde.

    Årsager til kretinisme

    • primær hypothyreoidisme - en krænkelse på skjoldbruskkirtlen
    • sekundær hypothyreoidisme - svækket regulering af hypofysen;
    • tertiær hypothyroidisme - en overtrædelse af regulering på hypothalamus niveau
    • en krænkelse af kroppens celler følsomhed over for hormonerne i skjoldbruskkirtlen: hormonet frigives i tilstrækkelig mængde, men cellerne reagerer ikke på det.

    Årsager til forskellige former for nedsættelse af skjoldbruskkirtelfunktion:

    Årsagerne til kretinisme og de vigtigste symptomer. Diagnose og behandling

    Kretinisme er en endokrin sygdom forårsaget af en indfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner og manifesteret af et kompleks af lidelser fra de indre organer og nervesystemet. Alle ændringer med kretinisme er irreversible.

    grunde

    En række spise- og metaboliske lidelser kan forårsage cretinisme. Årsagerne til det kan kombineres i følgende grupper:

    • Manglende jod i moderens mad under graviditeten fører til kretinisme i barnet.
    • Arvelig disposition
    • Fravær af enzymer til overførsel af iod til en biologisk aktiv form.
    • Medfødt udvikling af skjoldbruskkirtlen, herunder underudvikling (hypoplasi), placering på unormalt sted (ektopi) eller fuldstændigt fravær (athereoz).
    • Reduktion i skjoldbruskkirtlenes størrelse (atrofi) på grund af forskellige årsager.
    • Krænkelse af syntesen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.
    • Indtagelse af mor under graviditetsmedicin, der reducerer produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner (bruges til behandling af hyperfunktion).
    • Bor i et område, der er kendetegnet ved mangel på jod i vand og mad.
    • Kirurgisk fjernelse af en del af skjoldbruskkirtlen.
    • Autoimmun læsion af kirtlen (thyroiditis).
    • Tager medicin, der nedsætter aktivitet i skjoldbruskkirtlen.
    • Det er også muligt hypothyroidisme hos børn fra nært beslægtede ægteskaber.

    Symptomer på kretinisme

    Uanset årsagen til udviklingen af ​​kretinisme er dens symptomer ens. Blandt dem:

    • Væsentlig tilbagegang i mental udvikling.
    • Forsinkelse i fysisk udvikling.
    • Lav højde.
    • Forstyrrelse af skeletbenifikation: deformiteter i lemmerne, lateanfald af fontanellerne, krænkelse af tanddannelsen, forsinkelse i udbruddet og forandringen.
    • "Karikatur", grove træk på grund af hævelsen af ​​hovedvævet. Næsen hos patienter med kretinisme er flad og bred i typen af ​​mongoloid, med en sadel tilbage. Øjnene er dybe og brede, synes små. Strabismus er almindelig.
    • Overdreven sprog, der ofte ikke passer i munden, i de fleste tilfælde ser tungen delvist ud af munden og danner et karakteristisk udseende af patienten med kretinisme.
    • Patientens hud er tykt, groft.
    • Håret er tørt, sparsomt, skørt, begyndelsen af ​​hårvæksten er lav.
    • Den mentale udvikling er signifikant forsinket, selv i voksenalderen overgår patienter sjældent udviklingsniveauet for et 4-5 årigt barn.
    • Et stærkt lag i den intellektuelle udvikling helt op til idioti.
    • Der kan være et fald i hørelsen eller total døvhed.
    • Forsinket seksuel udvikling, underudvikling eller manglende sekundære seksuelle egenskaber.
    • Lav vækst eller dværg.
    • Krænkelse af gangen.
    • Børn, der er syge med kretinisme, er passive, de har ikke et ønske om aktive spil, de bruger mest af tiden at sidde eller ligge.
    • Børn og voksne med cretinisme nægter mad, deres appetit er reduceret, fordøjelsen er bremset, de lider ofte af forstoppelse, flatulens. Underlivet i disse patienter svulmede uforholdsmæssigt, som en tromme.
    • Der er en tendens til nedsat arterielt tryk.
    • I postpartumperioden lider børn med kretinisme ofte af alvorlig gulsot.
    • Med et kraftigt fald i skjoldbruskfunktionen lider patienter af tæt, omfattende ødem kaldet myxedemæmi.

    Diagnose af kretinisme

    For at forhindre udviklingen af ​​cretinisme udfører alle børn umiddelbart efter fødslen en screeningstest for skjoldbruskkirtlenhormonniveauer. For at gøre denne ret på hospitalet lavet blod fra nyfødte, der yderligere prøver sendt til en særlig laboratorium, som undersøger niveauet af thyreoidea-stimulerende hormon - et stof, der styrer skjoldbruskkirtlen arbejde. Tidlig påvisning af hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen giver dig mulighed for straks at begynde substitutionsbehandling og undgå udvikling af alvorlig cretinisme.

    Med medfødt hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen kan cretinisme diagnosticeres inden for kort tid efter fødslen af ​​barnets karakteristiske udseende. Bekræftelse og afklaring af diagnosen samt diagnosticering af cretinisme, udviklet af andre grunde, er lavet af en endokrinolog.

    Ud over screening, udført på hospitalet, for at klarlægge diagnosen cretinisme, skal du udføre følgende undersøgelser:

    • Klinisk blodprøve;
    • Kvantitativ bestemmelse af niveauet for alle typer af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon;
    • Analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer for at udelukke autoimmun thyroiditis;
    • Ultralydsundersøgelse af kirtlen med måling af størrelsen af ​​dens lobes og isthmus, søgen efter patologiske formationer i kirtlen;
    • Rhengenografi af kraniet for at udelukke hypofysetumor.

    Ved diagnosticering af cretinisme er det nødvendigt at udelukke følgende sygdomme: endemisk goiter, hvor, på trods af stigningen i skjoldbruskkirtlen, er dets funktion fuldstændigt bevaret; hypopituitarisme, som forstyrrer korrigerende arbejde i hypofysen, der ledsages af en forstyrrelse af hele det endokrine system og en krænkelse af udskillelsen af ​​alle typer hormoner. Det er også nødvendigt at udelukke genetiske sygdomme, ledsaget af lignende symptomer.

    behandling

    Den eneste behandlingsmetode er livslang erstatningsterapi. Ved tidlig diagnostik og udnævnelse af egnede præparater er kretinisme hos børn muligt at kompensere og ikke indrømme sine udtrykte former. Sådanne børn skal konstant overvåges af en endokrinolog for rettidig korrektion af dosis af lægemidlet eller en ændring i behandlingsregimen. Specielt opmærksom på udvælgelsen af ​​behandling bør behandles i barndommen, når der er dannelse af nervesystemet og kropsvækst. For voksne med hypothyroidisme er det nok at besøge endokrinologen en eller to gange om året for at overvåge lægemidlets effektivitet.

    Rumlig kretinisme

    Meget ofte kan man høre navnet på en topografisk, eller rumlig, kretinisme. Dette har selvfølgelig intet at gøre med sand kretinisme, og selv eksisterer en sådan diagnose ikke i medicin. Så de kalder vanskeligheder med orientering på terrænet eller på kortet. Denne funktion er mere typisk for kvinder. Selvfølgelig er der sygdomme, for hvilke en overtrædelse af memorisering af genstande af det ydre miljø, for eksempel orientalsk agnosia, er karakteristisk. Men mennesker med denne patologi er absolut ikke i stand til at orientere sig, de kan ikke huske selv den gade, de levede i mange år på, og oplever kolossale vanskeligheder i behovet for uafhængig bevægelse.

    Hvad vi normalt kalder topografisk kretinisme kan beskrives som en overtrædelse eller afmatning i dannelsen af ​​et kognitivt kort over terrænet - sammenligningen af ​​virkelige objekter med deres geografiske placering og med hinanden. Et sådant kort er dannet i processen med at leve og studere rummet. Evnen til nemt at huske terrænet er dannet i barndommen, mens man studerer omverdenen, flytter spil og arbejder med designere.

    Selv i voksenalderen kan du udvikle orienteringskendskabet - du skal rejse oftere til ukendte byer, navigere på kortet, se uafhængigt på vejen til det rette sted.

    Hos børn, cretinisme som en konsekvens af hypothyroidisme af skjoldbruskkirtlen

    Kretinisme refererer til endokrine sygdomme, og er en følge af mangel på skjoldbruskkirtelhormoner. Hos børn fører kretinisme til irreversible ændringer i nervøs, mental og somatisk udvikling.

    Desuden kan sygdommen være både medfødt og udvikle sig som barnet vokser. Forekomsten af ​​sygdommen er 1: 4000, og det er værd at bemærke, at piger er meget mere tilbøjelige til at gennemgå denne patologi.

    I denne artikel vil vi se på årsagerne til kretinisme og symptomerne forbundet med denne patologi i barndommen.

    Hvorfor er der kretinisme

    Udviklingen af ​​patologi er direkte relateret til hypothyroidisme - dvs. cretinisme lider børn, der ikke har nok skjoldbruskkirtelhormoner.

    Kretinisme opstår med medfødt hypothyroidisme, som igen kan være:

    • primære overtrædelser i skjoldbruskkirtlen;
    • sekundære svigt i reguleringen af ​​hypofysen;
    • tertiære - krænkelsen af ​​hypothalamus reguleringen.

    Det skal også understreges, at sporadisk og endemisk kretinisme skelnes. I sporadisk kretinisme er sygdommens tilfælde enkelt, og er ikke relateret til tilstanden af ​​miljøet og levestedet. Endemisk kretinisme er direkte relateret til at leve i visse områder, udarmet af jod og forekommer i flertallet.

    Sygdommen udvikler sig af følgende årsager:

    1. I fravær eller underudvikling af skjoldbruskkirtlen.
    2. Hvis den gravide kvinde brugte medicin rettet mod at reducere thyreoideafunktionen.
    3. Sygdomme i skjoldbruskkirtlen hos moderen under graviditeten.
    4. Forstyrrelser, hvor skjoldbruskkirtlen absorberer jod i utilstrækkelige mængder.
    5. Arvelig non-adherence af skjoldbruskkirtlen til skjoldbruskkirtlen stimulerende hormon, som producerer hypofysen.
    6. Medfødt svækkelse af produktionen af ​​hypofysehormoner på grund af utilstrækkelig funktion.
    7. Reduceret produktion af hypotyroid skjoldbruskkirtelhormon på grund af arvelig prædisponering.
    8. Hypothalamisk insufficiens forårsaget af medfødte defekter, som følge af hvilke der er utilstrækkelig produktion af bioaktive stoffer er nødvendige til stimulering af hypofyse.
    9. Den medfødte lidelse forbundet med en utilstrækkelig cellefølsomhed for skjoldbruskkirtelhormoner er en arvelig anomali.

    Manifestationer af kretinisme hos børn

    Følgerne af reduktion af produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner i barnets krop er forstyrrelser i hjernens udvikling, fald i antallet af nerveceller og udviklingsforstyrrelser af nervefibre, produktion af stoffer, der undertrykker hjerneaktivitet, muskelsvaghed og væksthæmning, lidelser i de hæmatopoietiske processer centreret i den røde knogle hjerne, funktionsfejl i binyrene og hypofysen, gonader og fordøjelseskanalen. Alle disse processer danner grundlaget for udviklingen af ​​cretinisme, som ikke udvikler sig for hurtigt, især hvis moderen ammer.

    Kretinisme hos børn manifestere de karakteristiske symptomer: barnets oppustede ansigt, se kedelig og udtryksløs, øjne plantet langt fra hinanden, linje af hårvækst er lavere end for andre børn, broen er bred og sunkne, tykke læber, og tungen er ofte for store og passer ikke ind i mundhulen.

    Ved fødslen er grået svagt, barnet er trægt og døsigt, sugrefleksen er dårligt udtrykt. Ofte bliver babyer plaget af forstoppelse, de har tungt støjende vejrtrækning og dårligt helende navlestreng. Den fysiologiske gulsot passerer ikke i lang tid, fontanel er forsinket senere end hos almindelige børn. Mælkede tænder skæres med forsinkelse og erstattes senere af permanente tænder.

    Kraniet er deformeret - parietale og frontale knogler tykkere, kindben rager ud. Sådanne børn har en uforholdsmæssig fysik - de har korte ben og store brede fødder, knoglerne deformeres, skoliose er ofte opfyldt. Der er underudvikling af de seksuelle organer, seksuelt tegn er næsten ikke udtrykt eller fraværende helt. Størrelsen af ​​skjoldbruskkirtlen kan enten forstørres eller reduceres.

    Børn med kretinisme udvikler sig langsomt, de har svært ved at sidde, vende om og stå og gå børn med kretinismestudier kun 3-4 år. Patienter med kretinisme går næsten ikke spædbørn, og reproducerer så næppe stavelser og ord.

    I nogle tilfælde er der en hørselsforstyrrelse, og sommetider er sygdommen ledsaget af døvdæmpning. Ved kretinisme har børn en krænkelse af intelligens og mental udvikling (for eksempel dårlighed eller idioci). Derfor er træning af evner i disse børn ekstremt vanskelig.

    Vigtigt! Prøv ikke at diagnosticere et barn selvstændigt eller start behandling med egne hænder. Kretinisme er en alvorlig patologi, som kræver konstant overvågning af specialister og individuel udvælgelse af behandling.

    Hvordan diagnosticere cretinisme?

    I øjeblikket er diagnostiske metoder udviklet betydeligt, hvilket gør det muligt at bestemme, om barnet lider af kretinisme fra de første dage af livet.

    Til angivelsen af ​​den nøjagtige diagnose anvendes følgende instruktion:

    • UAC's adfærd
    • Røntgenstråler;
    • i de første 3-7 dage af et barns liv, en test for påvisning af medfødte misdannelser;
    • blodprøver for skjoldbruskkirtelhormoner;
    • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
    • evaluering af hormonbindingen af ​​globulinet med skjoldbruskkirtlen;
    • diagnosticering af antithyroid antistoffer.

    Kun en kvalificeret endokrinolog kan diagnosticere, baseret på resultaterne af testene. Prisen på blodprøver for skjoldbruskkirtelhormoner er ikke stor, men de er meget informative til bestemmelse af hypothyroidisme og kretinisme.

    Fra billedet og videoen i denne artikel lærte vi af hvilke årsager kretinisme opstår, hvordan det manifesterer sig og ved hvilke metoder det diagnosticeres.

    kretinisme

    indhold

    • grunde
    • Endemisk kretinisme
    • symptomer
    • Kretinisme hos børn
    • Kretinisme hos voksne
    • Behandling af kretinisme
    • forebyggelse

    Typer af kretinisme: endemisk og sporadisk. Den første af disse opstår, når miljøforholdene i en bestemt lokalitet er sådan, at mange børn bliver født med diagnosen overvejet. Sporadisk kretinisme er en enkelt, isoleret sag, der ikke afhænger af en bestemt regions særlige økologiske situation. Denne sygdom kan være i barnet fra den første fødselsdag eller udvikler sig, når barnet begynder at vokse.

    grunde

    Kretinisme er en sygdom, der konstateres som følge af nedsat funktion af skjoldbruskkirtlen, og hvor der er en forsinkelse i fysisk, mental og mental udvikling. Kretinisme er en form for hypothyroidisme, som findes i nyfødte babyer.

    • grunde
    • Endemisk kretinisme
    • symptomer
    • Kretinisme hos børn
    • Kretinisme hos voksne
    • Behandling af kretinisme
    • forebyggelse

    Typer af kretinisme: endemisk og sporadisk. Den første af disse opstår, når miljøforholdene i en bestemt lokalitet er sådan, at mange børn bliver født med diagnosen overvejet. Sporadisk kretinisme er en enkelt, isoleret sag, der ikke afhænger af en bestemt regions særlige økologiske situation. Denne sygdom kan være i barnet fra den første fødselsdag eller udvikler sig, når barnet begynder at vokse.

    grunde

    Manglen på hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen forårsager kretinisme. Enzymsystemet kan forstyrres på grund af en arvelig faktor. I sådanne tilfælde er der en ikke-giftig goiter og en enkelt tilfælde af kretinisme. Hvis en af ​​de samme tvillinger er syg med kretinisme, er den samme patologi i alle tilfælde i den anden.

    Når fosteret er forstyrret udvikler skjoldbruskkirtlen, udvikler cretinisme også. Der kan være fuldstændig fravær, ukorrekt lokalisering af kirtlen eller ufuldstændig udvikling af kirtlen. Alle disse tilfælde er farlige for barnets helbred. Blandt årsagerne til denne patologi kaldes en mangel på jod og selen i kroppen af ​​en kvinde, der forbereder sig på at blive mor, fremtidig mor struma sygdom, behandling tireostaticheskimi narkotika eller radioaktivt jod under fødedygtige.

    Medfødt hypothyroidisme (hvor barnet er fysisk og mentalt udviklet, efter behov) sker, når skjoldbruskkirtlen ikke producerer den rigtige mængde af hormoner i tredje trimester af drægtigheden baby. Det samme diagnose er, når skjoldbruskkirtlen ikke er aktiv nok kører i de første 2-4 måneder fra fødslen, fordi hjernen er aktivt udviklet på dette tidspunkt, og det kræver visse stoffer. Ved mangel på skjoldbruskkirtelhormoner hos børn fra 4 måneder, og der er kretinisme, men i en mildere form.

    De sandsynlige årsager til kretinisme er også:

    • barnets opfattelse af to nære slægtninge (fx bror og søster)
    • athereous sygdom
    • mangel på jod
    • hypofysefunktionsfejl
    • ektopi af skjoldbruskkirtlen
    • hypoplasia af skjoldbruskkirtlen
    • behandling med sådanne lægemidler: carbimazol, propylthiouracil, amiodaron
    • sygdomme, der er karakteriseret ved kroppens manglende evne til at omdanne iod til sin aktive form
    • autoimmun thyroiditis

    På visse områder er der lidt jod i mad, fordi børn der ofte er født med den pågældende diagnose. Dette kaldes endemisk kritik.

    Endemisk kretinisme

    Denne form for cretinisme løber parallelt med udviklingen i barnet af goiter, døvhed og dumhed. Dette sker hovedsagelig i bjergrige områder og på plateauet. Endemisk type cretinisme udvikler som regel i et barn i månederne fra fødslen. Specialister kan ikke forstå hvorfor ikke alle børn med endemisk goiter i lav-jodindstillinger har en diagnose af cretinisme. Det er også uklart, hvorfor der i nogle tilfælde med endemisk goiter slet ikke er tilfældet med kretinisme.

    I medicinsk praksis er der også tilfælde, hvor kretinisme udvikles i områder, hvor der ikke er tilfælde af endemisk goiter. Analysen af ​​tilfælde af endemisk kretinisme førte forskerne til den konklusion, at den genetiske faktor påvirker udviklingen af ​​kretinisme.

    Predisposition kan overføres, som forskerne siger, gennem æggens plasma. Det betyder, at faderen med kretinisme kan have mindre børn end med samme diagnose hos moderen. Forskere foreslår, at endemisk kretinisme også påvirkes af sygdommen. Denne hypotese blev fremsat af Kucera, en videnskabsmand fra Østrig. Han registrerede tilfælde af overførsel af den pågældende sygdom fra folk til hunde.

    symptomer

    Forstyrrelser i fysisk udvikling

    • stunting af kropsvækst (for lav vækst)
    • tænderne vokser langsomt
    • Mælketænder ændres langsomt til indfødte
    • krænkelse af normale legemsforhold (for stor hovedomkreds, korte ben og arme hos patienter med kretinisme)
    • fortykkelse af kransens parietale og frontale knogler, hvilket forårsager dens deformation
    • skoliose i nogle tilfælde
    • forandringer i form af led og ben
    • udragende kindben

    Ansigtsændringer, der er typiske for kretinisme:

    • hævelser
    • grove ansigtsegenskaber
    • bred flad næse
    • nedsænket næsebag
    • stor afstand mellem øjnene
    • i mange tilfælde er patientens mund åben, tungen stikker ud, spyttet strømmer
    • mangel på ansigtsudtryk
    • dumt udtryk

    Andre symptomer karakteriseret ved diagnosen "cretinisme":

    • nedsat hørelse, udtrykt i nogen grad
    • taleforringelse
    • ufuldstændig udvikling af sekundære seksuelle egenskaber
    • forstyrrelse af arbejdet og udviklingen af ​​kønkirtlerne hos drenge og piger
    • kryptorchidisme i nogle tilfælde
    • Ovariecyster i nogle tilfælde
    • fald i størrelsen af ​​indre organer
    • pallor, øget tykkelse og ruhed af huden
    • sandsynligvis udseendet af alder pletter på den ændrede hud
    • i nogle tilfælde (ofte) er der hævelse af blødt væv
    • Efter at have nået 20 år hos patienter bliver huden rynket og bliver blabby
    • hår næsten alle patienter har en mørk skygge
    • meget lille hår
    • sprøde negle
    • meget lidt sved er allokeret

    Hos børn med kretinisme er intellektet som nævnt reduceret, mental udvikling er forsinket. I en mild form kan det være en lille svaghed og i alvorlig form - alvorlige psykiske lidelser. Ændringer i adfærd er også karakteristiske for børn med kretinisme. De er trætte og døsige.

    Kretinisme hos børn

    Sporadisk kretinisme hos børn kaldes medfødt myxedem. For at etablere den korrekte diagnose skal du foretage en særlig undersøgelse. Det kan gøres, når barnet allerede har 3-10 dage gammelt. Hos børn med kretinisme opdages der for høje hypofysehormoner (til denne analyse skal du tage blod fra en nyfødt). Hormoner af denne type forårsager, at skjoldbruskkirtlen virker aktivt.

    Symptomer på kretinisme er allerede observeret hos børn 1-3 måneder. Men dybest set bliver diagnosen tydelig, når barnet når 4-6 år. Hos spædbørn manifesterer sig cretinisme som en uvillighed til at uddrive og træthed ved fodring. Babyer med kretinisme sover meget. Deres hud forbliver gul i lang tid. Barnet reagerer ikke på lys og lyd.

    Forstoppelse er også et af de tidlige tegn på kretinisme. Maven hos babyer er mere end normalt, i nogle tilfælde sandsynligvis detektion af en navlestreg. Tænderne skæres ikke straks med forsinkelse. Overvæk ikke fontanel i den tid, der er normalt. Efter en vis tid bliver tungen for stor, barnet skubber det ud af munden.

    Tænder, der går ud i et barn med kretinisme, står ikke præcist. Barnets hud er tør og kold, håret vokser ekstremt langsomt. Øjne er smalle. Ansigtet køber den såkaldte luniform form, dulls. Barnets synsfelt er snævrere end det burde være. I mange tilfælde har barnet en strabismus. Duften af ​​børn med diagnosen er også dårlig.

    Talen udvikler sig meget langsomt. Hvis kretinismens tilfælde er tung, lyder barnets ytre kun fra hvilke han ikke laver nogle forslag, ikke engang ord. Børns vækst er meget langsom. Han begynder at tale meget sent efter store forfølgelser af sine forældre. I nogle tilfælde mister barnet hørelse, eller høringen er meget dårlig. Psykisk udvikling af barnet er meget langsomt. Hvis et barn diagnosticeres med hypothyroidisme i en alder af tre eller fire år, vil den mentale afbøjning være mere eller mindre mild, men der er et fald i intelligens. Det er svært for et barn at lære noget nyt og huske.

    Fra hormonerne i skjoldbruskkirtlen afhænger hjerteaktiviteten, fordi krænkelser af hjerterytmen er typiske for mennesker med skjoldbruskkirtler. Et barn, der udvikler kretinisme, begynder at gå i en gennemsnitlig alder af fem, og hans gang kan ikke kaldes hårdt. Hvis sygdommen er alvorlig, så kan barnet ikke gå, vil kun kravle eller forsøge at stå op. Problemer med at gå er skyldes, at musklerne er for svage, knoglerne ændrer deres form, og barnet mangler koordination.

    Hvis vi taler om puberteten, er det også hæmmet. Kritiske dage for piger kommer senere end deres sunde jævnaldrende. På samme tid et lille antal. Tidlig diagnosticering af cretinisme er vanskelig. Hypothyroidisme under diagnosen bør ikke forveksles med gargoyilizm (som ændrer patientens ansigt) og Downs syndrom. Der er også en række andre sygdomme, ifølge manifestationer svarende til cretinisme hos børn. For at diagnosticere denne patologi har ældre børn brug for laboratorietest, røntgen og kliniske metoder.

    Kretinisme hos voksne

    Hypothyroidisme fører til kretinisme hos voksne, som omtales i den medicinske litteratur som myxedema. Der er også et sekundært myxedem, hvilket er en følge af hypofysenes nederlag. Disse er kirtlerne af intern sekretion, lokaliseret i den menneskelige hjerne. Jo sværere de fysiske fejl, jo tungere og mere mentale. Endemisk kretinisme er ikke kendetegnet ved denne egenskab.

    Voksne med kretinisme viser ikke initiativ, de er dumme, ligeglade og gør alt langsomt. De viser ikke venlige følelser til andre, få stoler på dem, er tilbøjelige til at mumle. Kretinerne er karakteriseret ved let suggestability og følelsesmæssig ustabilitet, kærlighed kærlighed. Når de falder i vrede, er de en trussel mod andre. Affektive eksplosioner i voksenkretinisme er sjældne og sidst ikke for længe. Beroligende cretin er bedst manifesteret af kærlighed.

    Ofte med denne diagnose er folk deprimeret, kan begå vold mod sig selv. I medicinsk praksis har der været tilfælde af udvikling af skizofreni og psykoser hos mennesker diagnosticeret med cretinisme. Barnet vokser op, bliver gammelt hurtigere end sine sunde etårige. Kroppen af ​​mennesker med denne patologi kræver en øget mængde varme, fordi de ikke kan komme ud af sengen i meget lang tid. Med myxedema retter patienten ofte et sæt vægt og fedme.

    Funktioner af kretinisme hos voksne:

    • tab af tidligere tilgængelige færdigheder og evner
    • aktivitet falder
    • for hurtig træthed
    • konstant chilliness og et periodisk ønske om at øge deres aktivitet (som kan føre til narkotikamisbrug og alkoholisme)
    • Intervallet af interesser er ofte begrænset af grundlæggende menneskelige behov
    • hvis en person ved kretinisme er i stand til at gøre noget simpelt, så gør han det langsomt, "fra under stokken"
    • ikke altid med voksen kretinisme er goiter
    • ofte mærker myxedem i en mild form end i en alvorlig
    • anæmi
    • sandsynligt eksem
    • kan være forstoppelse
    • menstruationsforstyrrelser
    • patologi af leddene
    • sandsynligvis et fald i surhedsgraden af ​​mavesaft
    • Der kan ikke være fysiske abnormiteter og samtidig milde mentale abnormiteter

    I endemiske regioner (som er karakteriseret ved fødslen af ​​børn med kretinisme), hos raske mennesker, kan der også konstateres nogle svage træk ved sygdommen. Mennesker på sådanne områder er mentalt begrænsede, træg og træg.

    Behandling af kretinisme

    Behandling varer hele patientens liv. Dosering af lægemidler udvælges i hvert tilfælde af den behandlende læge, der kan ikke være universelle doser. Det tager hensyn til patientens alder, hans legems vægt, sværhedsgraden af ​​symptomerne. Patienten bør tage skjoldbruskkirtelhormoner, dvs. triiodothyronin og thyroidin. Hvis dosen reduceres uafhængigt, forsinkes udviklingen af ​​barnets intelligens og vækst af hans krop. Hvis dosis øges, kan der ses på manifestationer af thyrotoksicose:

    Jo før behandlingen begynder (i en tidligere alder), jo større er risikoen for, at barnet får mindst intellektuelle og fysiske abnormiteter. I de fleste tilfælde er hormonbehandling straks ordineret til den nyfødte. I nogle tilfælde vokser barnet med tidlig behandling normalt, men har mental retardation. Dette har en forklaring: Det føtalale nervesystem er dannet fuldstændigt ved afslutningen af ​​svangerskabsperioden, og med hormonets mangel på dette tidspunkt er der konsekvenser, som ikke kan korrigeres ved nogen terapi.

    Hjernens udvikling vil være mere korrekt, hvis det er tidligt at diagnosticere sygdommen og begynde en passende behandling. Når uoprettelige lidelser opstår i kroppen, vil hormonerne ikke løse situationen.

    Kvinder diagnosticeret med cretinisme er for det meste sterile, men i nogle tilfælde kan de blive gravid. De er præget af fødsler inden fristen, de føder døde børn.

    Med kretinisme er prognosen for livet gunstig.

    forebyggelse

    I mange CIS-lande, herunder Ukraine og Rusland, er iodmangel i nogen grad i befolkningen. Salt er ikke iodiseret, derfor forbruger ikke alle borgere iodiseret salt. Selv om internationale standarder kræver saltjodisering. Forebyggelse er at informere offentligheden om manglen på dette element i kroppen og konsekvenserne det kan have.

    De medier, der annonceres i medierne, er for det meste ineffektive tilsætningsstoffer til fødevarer. Også medierne fremhæver fejlagtigt konsekvenserne af jodmangel, idet man kun taler om mindre problemer såsom overvægt eller puffiness. Derfor mener befolkningen, at kun med tilstedeværelsen af ​​disse symptomer skal man begynde at anvende et jodtilskud. Faktisk nedsætter manglen på jod i en fremtidig moder en alvorlig forandring i fosteret, intellektet falder betydeligt, sandsynligheden for kretinisme stiger flere gange.

    Frugten skal være forsynet med jod i tilstrækkelig mængde fra det øjeblik, hvor befrugtningen er og hele det fremtidige liv. Dette vil undgå jodmangel sygdomme, der kan forekomme i enhver alder. Det bør gøres masse og individuel jod profylakse. Massen består i at jodisere alt det salt, som befolkningen i landet bruger. Individuelle forebyggende foranstaltninger består i brugen af ​​et lægemiddel med jod, hvis en person har en øget risiko for at få myxedem eller kretinisme (når det kommer til børn). Dosering bør vælges af en læge, fordi det afhænger af kroppens individuelle egenskaber, som ikke tages i betragtning ved selvbehandling. Gravid fra den første dag i iført bør bruge iodiseret salt og lægemidlet jodomarin gennem hele graviditeten, og også, mens du fodrer barnet naturligt. Tag ikke denne medicin, hvis en kvinde har en diagnose af diffus giftig goiter. Hvis den gravide kvinde har en diffus nodulær eller blandet euthyroid goiter, kan iodomarin drikke.

    De kvinder, der har skjoldbruskkirtler, kan give fødsel. Men det er nødvendigt, før undfangelsen nødvendigvis går til intern høring til den kvalificerede endokrinolog-gynækolog, og skal også regelmæssigt overholdes hos lægen og tage de midler, som han foreskriver.

    Fra den tolvte uge af at bære barnet producerer skjoldbruskkirtlen selv hormoner i den rigtige mængde, men dette kræver et normalt niveau af jod i kroppen. Derfor skal iodholdige fødevarer i en tilstrækkelig stor mængde være til stede i en gravides kost. Gør forebyggende vedligeholdelse af jodmangel ved hjælp af kosttilskud ikke anbefalet.

    I højrisikogruppen er der børn under tre år, ammende mødre og kvinder, der bærer barnet. Hvis staten ikke har udviklet og gennemført et forebyggende program, bør forebyggende foranstaltninger træffes af unge og kvinder i deres reproduktionsår. Indførte forebyggende foranstaltninger reducerer endemisk morbiditet af kretinisme og myxedem. Denne sygdom, som statistik viser, er ikke typisk for økonomisk udviklede lande.

  • Du Må Gerne Pro Hormoner