Kretinisme er en sygdom forbundet med en dysfunktion af skjoldbruskkirtlen, hvilket fører til en forsinkelse i en persons mentale og fysiske udvikling. Patologi er præget af en akut mangel på skjoldbruskkirtelhormoner i prænatal perioden og i en tidlig alder.

Sygdommen er opdelt i to typer:

  • Endemisk kretinisme er almindelig i områder med kronisk jodmangel. Manglen på denne mikroelement bidrager til fødslen af ​​et stort antal børn med den pågældende diagnose. Ofte ledsages han af goiter - væksten af ​​skjoldbruskkirtlen. Medfødt anomali er typisk for bjergrige områder, hvor folk lider af mangel på jod og selen i fødevarer.
  • Sporadisk kretinisme - opstår som en medfødt sygdom forårsaget af en arvelig defekt i syntesen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Patologi er ikke relateret til den økologiske situation i regionen.

Kretinismens manifestation i en tidlig alder

Endokrine lidelser er en form for medfødt hypothyroidisme. Sygdommen findes hos 1 ud af 4000 fødsler, piger er mere tilbøjelige til sygdommen. Diagnose af medfødt kretinisme på analysen af ​​blod på hormoner kan udføres i den første uge af livet. Symptomernes manifestation bliver mærkbar med 3-4 måneder:

  • barnet begynder at mærke sig bagud i vækst;
  • vise sløvhed og døsighed
  • svag suger brystet;
  • huden har en gul farve i lang tid;
  • fontanel i lang tid ikke overgrow;
  • barnet lider ofte af forstoppelse.

Lider af kretinisme er børn, der har utilstrækkelige hormoner af thyroxin (T4) og triiodothyronin (T3). Den milde form af sygdommen opstår uden indlysende tegn indtil 3-5 år. Medfødt hypothyroidisme fører til sent tænder, hørelse og lugt nedsat. Tungen vokser i størrelse og passer ikke i munden. Tale udvikler sig langsomt, mental udvikling er hæmmet. Barnet begynder kun at gå i 4-5 år.

Med svære knogleredskaber og muskelsvaghed bevæger børnene kravle. I ungdomsårene er der en markant forsinkelse i puberteten, piger er sent for menstruation. Diagnose af cretinisme hos børn er vanskelig på grund af ligheden af ​​symptomer med andre sygdomme. For at etablere unormal udvikling af skjoldbruskkirtlen er det muligt på grund af sin forskning, måling af et niveau af thyroxin, der udfører røntgenogrammet på fødder af barnet.

Sorte babyer oftere end andre børn er født med kretinisme, de tegner sig for en tredjedel af alle sager.

Funktioner af kretinisme hos voksne

I modsætning til medfødt hypothyroidisme, som er forbundet med problemer med intrauterin udvikling af fosteret, er den erhvervede form karakteristisk for voksenalderen. Det forekommer på baggrund af inflammatoriske processer eller delvis fjernelse af skjoldbruskkirtlen, såvel som kronisk jodmangel. Den manifestation af hypothyreoidisme hos voksne er myxødem, hvilket fører til hævelse, et fald i metabolisk hastighed og forværring af blodcirkulationen. Udviklingen af ​​patologi forårsager tab af færdigheder, begrænsede interesser, hurtig træthed.

Kretinisme hos voksne har en stor liste over manifestationer:

  • mental retarmering af forskellig grad
  • disproportion af kroppen og kraniet;
  • lemmer er forkortede, leddene er fortykkede, fødderne er vendt indvendigt;
  • tale er brudt, døvhed kan udvikle sig;
  • patienten er apatisk, oplever chilliness
  • Kvinders og mænds seksuelle organer er underudviklede;
  • cretins er hemmeligt og irritabel, dårligt i kontakt med andre.

Hypoteriose fører til irreversible negative forandringer i kroppen. Fra faldet i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner lider alle systemer og organer.

Etiologi og patogenese af sygdommen

Bestem hvad det er kretinisme kan være, afslørende dets etiologiske faktor. Den vigtigste årsag til at fremkalde patologien for fysisk og mental udvikling er manglen på skjoldbruskkirtelhormoner. Hypofunktion af kroppen er forårsaget af jodmangel i kroppen af ​​en gravid kvinde. Ud over hovedfaktoren er der andre grunde:

  • Unormal udvikling af skjoldbruskkirtlen i den embryonale periode - fravær, underudvikling, forkert placering. Årsagen til patologien er mangel på iod eller terapi med thyreostatiske lægemidler under barnets leje.
  • Endemisk goiter, båret af en kvinde under graviditeten.
  • Arvelige faktorer, genetisk disposition for hypothyroidisme skjoldbruskkirtlen.
  • Tab af evnen til at transformere iod til en aktiv form.
  • Autoimmun kronisk inflammation.
  • Anvendelsen af ​​fremtidige moderradioaktive iodpræparater.
  • Konsekvenser af kirurgisk indgreb.
  • Forældre til barnet er nære slægtninge.
  • Accept af visse lægemidler.
  • Hypoplasi af skjoldbruskkirtlen.

symptomatologi

For kretinisme er kendetegnet ved en forstyrrelse i væksten, især i mangel af goiter. Den voksne person når ca. 120 cm, mens hans krop udvikler sig uforholdsmæssigt.

Patologi giver folk de typiske ansigtsegenskaber:

  • bred og flad næse
  • fjerntliggende smalle øjne;
  • halvåben mund, stikker ud tungen;
  • rynket pande;
  • hævelser.

Karakteristisk for cretinism symptomer begynder at udvikle sig i de første måneder af en nyfødt liv. Han viser ikke aktivitet, suger slemt mælk, trænger ikke til irritation. Forældre bør være opmærksom på den lange overgrowing af fontanel og gul hud. Med alderen er der en markant tilbagegang i intellektuel udvikling, taleforsinkelse. En alvorlig formes manifestation bliver idioci, umuligheden af ​​selvbetjening.

De vigtigste symptomer på sygdommen er ens for alle former for cretinisme:

  • forsinkelse i mental og fysisk udvikling
  • grov tyk hud;
  • ringere udvikling af sekundære seksuelle egenskaber
  • krænkelse af kroppens og hovedets proportioner (kun en fjerdedel af patienterne foldes normalt);
  • leddene af lemmer og rygsøjlen har begrænset bevægelighed
  • Håret er lille, de har en stiv struktur og mørk farve;
  • med en stor hovedstørrelse er der mikrocefali;
  • krænkelse af gangen
  • Forskellige grad af sygdoms- og taleorganers patologi
  • mennesker med kretinisme ligeglad og deprimeret, men reagerer positivt på kærlighed.

diagnostik

Effektiviteten af ​​behandling for cretinisme og andre former for hypothyroidisme afhænger af tidspunktet for diagnosen. Jo tidligere sygdommen er identificeret, jo større er chancen for et positivt resultat. Den tabte tid fører til uoprettelige ændringer i skeletet, psyken og organernes struktur. Derfor er en væsentlig rolle tildelt til diagnostik. Hvis der er mistanke om udvikling af kretinisme, udføres en screeningstest.

Han er tildelt den nyfødte i de første 72 timers levetid. Blod er taget fra hælen, der foretages en analyse, der giver information om genetiske udviklingsforstyrrelser. Lige så vigtigt er analysen af ​​skjoldbruskkirtlenes arbejdskapacitet, det bestemmes af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner. Gennemførelse af en generel blodprøve hjælper med at supplere det kliniske billede.

Ultralyddiagnose af kirtlen giver værdifulde oplysninger om organets placering, form og størrelse. Undersøgelsen gør det muligt at opdage ændringer i strukturen, fødselsdefekter i skjoldbruskkirtlen. I tilfælde af tvivl i definitionen af ​​cretinisme udføres en røntgen. Med sin hjælp studeres status af knogler, hvis hærdningen ikke har nået normen, så bekræftes diagnosen.

behandling

Sygdommen skyldes en dysfunktion af skjoldbruskkirtlen, så den primære behandling er ordineret af en endokrinolog. Men for at etablere en nøjagtig diagnose, en høring af en neurolog, ortopædlæge, børnelæge (til børn) eller en terapeut (for voksne), er en psykiater nødvendig. Basis for behandling er erstatningsterapi. Mangel på syntetiserede hormoner er fyldt med lægemidler "Levothyroxin" og "Triiodothyronin". Disse tabletter er thyreoideahormoner. Sammensætninger tages over hele livet. Lægen udpeger doseringen personligt til patienten under hensyntagen til hans vægt, alder og andre faktorer.

Unsystematisk administration af lægemidler og uautoriserede doseringsændringer reducerer effektiviteten af ​​behandlingen. Den reducerede dosis giver ikke den nødvendige terapeutiske effekt, stigningen fører til negative manifestationer:

  • angst;
  • accelereret vækst
  • søvnforstyrrelse;
  • hjertebanken.

Udnævnelsen af ​​hormonelle lægemidler i den første måned af livet giver barnet mulighed for at opnå normalisering af fysiske indikatorer for vækst og udvikling. Den indledende dosis stiger med alderen, lægen øger gradvist engangs dosis af medicinen. Ud over hormonersubstitutter omfatter behandlingsforløbet indtaget af vitamin A og B12, hvilket forbedrer hudtilstanden. Langsigtet brug af Piracetam forbedrer hukommelse og hjernefunktion. Parallelt tages der formuleringer indeholdende iod. Stor betydning er knyttet til at opretholde en afbalanceret kost. Lægen overvåger behandlingen ved regelmæssigt at kontrollere niveauet af thyroxin i blodet. Også den fysiske tilstand af patienten, dens aktivitet og den intellektuelle udvikling observeres.

Børn, der behandles med kretinisme, skal deltage i særlige uddannelsesinstitutioner. Valget af det fremtidige erhverv bør tage højde for de unge og deres fysiske og mentale egenskaber.

forebyggelse

I lande og regioner, hvor der traditionelt mangler jod i lokalbefolkningen, er det nødvendigt med forklarende arbejde om vigtigheden af ​​at tage elementet og konsekvenserne af dens mangel.

En overkommelig og effektiv løsning vil være brugen af ​​iodiseret salt. I en svangerskabs kost skal de tre trimester være til stede i jodholdige fødevarer. De giver kroppen det element, der er nødvendigt for den normale funktion af skjoldbruskkirtlen. For at reducere sandsynligheden for at udvikle cretinisme i et fremtidigt barn vil det tillade brug af fødevarer med højt indhold af jod:

  • torskelever
  • skaldyr og havfisk (laks, flounder, sild);
  • Feijoa;
  • tang;
  • mejeriprodukter;
  • svampe.

Indtagelsen af ​​iodomarin er en effektiv forebyggelse af patologier forbundet med jodmangel i kroppen.

For forebyggende formål ordineres børn med et præparat, der indeholder jod og D-vitamin. Sådan terapi vil styrke knoglevæv og udelukke udseende af rickets. Amning er meget nyttig for børn, det giver deres uformede organisme de nødvendige næringsstoffer og hormoner.

Patrogen af ​​skjoldbruskkirtlen er ikke en hindring for unnfangelsen og fødslen af ​​et barn. Men den fremtidige mor bør modtage konsultation af endokrinologen og under hele graviditeten, der skal overholdes hos lægen.

Typer, årsager, symptomer og diagnose af cretinisme

Hvor ofte, hvis en person er blevet fortalt at forklare nogle indlysende ting, kalder vi ham en nørd! Det er vigtigt at forstå, at dette begreb har flere betydninger: der er en sygdom kretinisme, kretinisme og der, viser det sig i virkeligheden, udpegning af ekstrem dumhed i en smal sfære menneskelig aktivitet (et typisk eksempel er en topografisk kretinisme).

Sygdom eller lidelse?

Kretinisme som en sygdom er en sygdom i det endokrine system, som udvikler sig som følge af nedsat thyreoideafunktion. Den vigtigste manifestation er forsinkelsen af ​​intellektuel, fysisk og mental udvikling. Symptomer på sygdommen begynder at forekomme selv i den tidlige barndom, og forbliver uændret i hele det korte liv.

I denne sygdom hos voksne fanger en persons udseende i øjnene, men børn kretinisme (hypothyroidisme) er manifesteret i den manglende evne til at studere, i dårlig tale, eller endda i sit fravær. Disse børn er dovne, meget apatiske. I dag er det nærmeste forhold mellem jodmangel (hovedårsagen til hypothyreoidisme) og udviklingen af ​​intelligens etableret. I områder med mangel på jod er personer med lav intelligens 14% mere.

Uden rettidig behandling øges symptomerne hurtigt. Derfor lever cretins normalt ikke mere end 40 år.

Der er to typer af denne sygdom: Kretinisme er endemisk såvel som sporadisk. Derudover er der andre typer, der ikke betragtes som en sygdom: typografisk, professionel, geografisk kretinisme...

  • Sporadisk kretinisme. Ofte opstår sådan kretinisme som en form for medfødt hypothyroidisme, men nogle gange udvikler den sig under den efterfølgende vækst af barnet. Dets årsager er normalt forbundet med embryonale udviklingsforstyrrelser, der forårsager funktionsforstyrrelser i det endokrine system. Det sidste stadium af hypothyroidisme er myxedema (eller voksenkretinisme). Også en voksen kan have en sekundær myxedem forårsaget af en læsion af hypothalamus eller hypofysen. Der er en klar sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​fysiologiske defekter og sværhedsgraden af ​​mentale ændringer i sporadisk kretinisme. Men med endemisk kretinisme er en sådan forbindelse ikke så udtalt;
  • Endemisk kretinisme. Dette er et helt kompleks af psykofysiske patologier, der udvikler sig hos beboere i områder med lavt indhold af jod (normalt er det bjergrige terræn). Denne type sygdom ledsages ofte af goitre og døvdæmpning, som oftest udvikler sig i begyndelsen af ​​et barns liv. Men ikke alle patienter, der lider af endemisk goiter i sådanne områder, har kretinisme. Sommetider forekommer endemien af ​​kretinisme, hvor der ikke er nogen alvorlig mangel på iod. Og nylige undersøgelser udelukker ikke selv fakta om infektion med denne sygdom.

Hvis kretinisme som en sygdom har to klart formulerede former, er kretinisme som et træk ved udviklingen af ​​de enkelte hjerneområder kendetegnet ved en række forskellige arter. Men kretinisme som en sygdom til sådanne overtrædelser gælder slet ikke.

En person kan ikke sammenligne et kort med et virkeligt sted (det såkaldte topografiske kretinisme), den anden, på trods af eksistensen af ​​Institute of Education, ikke har lært, hvad slags tegnsætning bør sættes (f.eks typografiske kretinisme), og der observeres den tredje professionel cretinisme... Det mest kendte er fænomenet rumlig eller topografisk kretinisme.

  • Topografisk kretinisme (eller rumlig demens). Ikke et medicinsk begreb, men en persons manglende evne til at orientere sig i et ukendt terræn. Dette fører til funktionelle træk i hjernen, hvor nogle mennesker oplever vanskeligheder med orientering på jorden. Dette er slet ikke en sygdom, men en slags psykologisk særegenhed, typisk for kvinder. Hos mænd såvel som i venstrehåndede mennesker, er den rigtige halvkugle, som er ansvarlig for opfattelsen af ​​rummet, normalt meget bedre udviklet. Imidlertid kan "omskolede venstrehanders" også have en dårlig rumlig orientering, da deres halvkugler kan mislykkes.

Kronisk søvnløshed forværrer manifestationerne af topografisk kretinisme på grund af en overtrædelse af blodforsyningen til hjernen, forringelse af visuel hukommelse. Geografisk kretinisme er også lettere ved dovenskab, fravær. En sådan overtrædelse kan endda være arvelig. For at reducere dets sværhedsgrad er det nødvendigt at styrke visuel hukommelse såvel som rumlig tænkning.

grunde

Hovedårsagen til, at en person udvikler cretinisme, er manglen på specifikke hormoner i skjoldbruskkirtlen. Denne forstyrrelse af det endokrine system udvikles under påvirkning af forskellige faktorer:

  • underudvikling i skjoldbruskkirtlenes embryo, dets forkerte placering eller fravær generelt;
  • en mangel i en gravid kvinde med specifikke hormoner eller mangel på dem hos et spædbarn
  • terapi af gravide kvinder med radioaktivt iod;

Thyroid kjertel placering

mangel på selen, jod;

  • autoimmun thyroiditis;
  • sygdomme i hypofysen;
  • genetiske lidelser (skjoldbruskkirtelstimulerende hormonreaktion);
  • nært beslægtede ægteskaber;
  • terapi med lithium og andre kemiske elementer.
  • Sommetider årsagen til denne sygdom er jodmangel i et bestemt område af bopæl. I sådanne tilfælde diagnostiseres endemisk kretinisme. Vær det som det måtte have, har kretinisme uændrede symptomer, uanset årsagen til dens forekomst.

    symptomatologi

    • Lag eller fysisk handicap. Langsom vækst eller forandring af tænder, langsom vækst af kroppen (såkaldt dværgisme). Uforholdsmæssig, inharmonisk fysik (meget stort hoved med korte lemmer). Lang ophæmning af fontaneller på kraniet, deformation af kraniet med fortykkelse af knoglerne, skarpt fremspringende kindben. Nogle gange er der en deformation af leddene eller benene på lemmerne, og en udpræget skoliose er også mulig;
    • Ansigtet. Det har brede karakteristiske træk på grund af hævelsen af ​​blødt væv - en "firkantet" næse med kraftigt nedsunket ryg, øjenhypertelorisme (vidt adskilte øjne), en åben sløret mund med tungen slået ud. Mimicry er meget fattig, og hendes ansigtsudtryk er ligeglad, kedelig;
    • Andre eksterne tegn. Hørelse og taleforstyrrelser (op til døve mute). Underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Hud ru, tyk, meget bleg, der er pigmenterede pletter, der er normalt hævelse. Efter tyve år bliver huden rynket og blabby. Håret på hovedet er mørkt og sparsomt, neglene er skøre, og sveden er reduceret;

    Forskellige manifestationer af kretinisme

    Kliniske symptomer. Deceleration af processer og reflekser af tænkning, bradykardi, lavt blodtryk. Interne organer er signifikant reduceret i størrelse. Fejl i arbejdet i mave-tarmkanalen, myxedema, nogle gange er der symptomer på VSD. Funktionen seksuelle kirtler er brudt. Tilstedeværelsen af ​​goiter sker, men det er ikke nødvendigt. Sjældent sker miksedematoznye edemas (såkaldt myxedematøs kretinisme);

  • Overtrædelser af adfærd, udvikling af psyken, intellekt (før idioci). Kretinerne er trægte, trægte, trætte. I deres forhold til andre - normalt mistillid, uvenlig. De er let modtagelige for forslag, kærlighed kærlighed, men følelsesmæssigt ustabile. Hvis de falder i voldsomme vrede, kan de endda være farlige, men udbruddet er sjældent, de bliver hurtigt udarmede;
  • Kretinisme øger tilbøjelighed til selvmord og depressive tilstande, ud over dette er risikoen for at udvikle psykoser og skizofreni høj. Når der vokser op, er der tegn på hurtig tidlig ældning af hele organismen. Patienter lider ofte af fedme. Patienter har et ekstremt højt behov for varme, så de bruger meget tid i sengen. Der er tilfælde af misbrug af stoffer og alkoholholdige drikkevarer. Horisonten af ​​sådanne mennesker er meget smal, det reducerer oftest til elementære behov.

    diagnosticere

    I barndommen er det svært at diagnosticere. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner kan kun påvises ved en specifik undersøgelse, som udføres i den første uge efter fødslen. Bekræftelse af forekomsten af ​​denne sygdom er et højt niveau af hypofysehormoner i barnets blod. Diagnose af denne sygdom hos ældre børn er baseret på forskellige kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser.

    Klinisk diagnose: Eksterne tegn på sygdommen kan forekomme allerede i begyndelsen af ​​livet, men oftest bekræftes cretinisme i 5-6 år. Særlig opmærksomhed i diagnosen af ​​spædbørn bør være opmærksom på træg brystsugning og konstant døsighed. Et sådant barn er kendetegnet ved et kedeligt "månetligt ansigt". Strabismus er almindelig. Der er et fuldstændigt tab eller udtalt nedsat hørelse og lugt. Barnet ligger langt bag sine jævnaldrende i udviklingen af ​​intelligens, vokser næsten ikke, det er svært at sige de første ord, det er for sent. I svære tilfælde gør barnet kun uartikulære lyde.

    Hvis kretinisme manifesteres i et barn ældre end 3-4 år, vil der ikke forekomme alvorlige afvigelser i psyken, men intelligensniveauet bliver reduceret, og evnen til at lære er signifikant svækket. Ved diagnosticering er det nødvendigt at skelne denne sygdom klart fra Gargoism (Pfundler's sygdom - Hurler), Downs syndrom, nogle andre sygdomme.

    I dag er kretinisme sjælden, for i alle barselshjemene, så tidligt som i den første uge af livet, gennemgår alle børn en klinisk blodprøve for tilstedeværelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Sådan diagnosticering af hypothyreoidisme bidrager til rettidig behandling, som gør det muligt for hvert barn at udvikle sig tilstrækkeligt.

    kretinisme

    Kretinisme er en slags et af patologierne i det endokrine system, som er forbundet med en krænkelse af skoldbruskkirtlen, som normalt er en medfødt anomali. Kretinisme er kendetegnet ved demens, såvel som abnormiteter og slæber bag fysisk og / eller mental udvikling. Sygdommen er observeret af typen af ​​endæmi og visse udbrud.

    Kretinisme er endemisk i forskellige dele af verden, men normalt i bjergområder. For eksempel: a. Pyrenees, Kaukasus, Alper, Altai osv Sygdommen manifesterer sig ved en kombination af demens med struma og visse fysiske anomalier af forskellig art. I Savoie, Schweiz, Kärnten og i flere andre områder, nogle gange ikke bjergrige, findes der bosættelser, hvor størstedelen af ​​befolkningen lider af jodmangel. Af disse udgør en del ikke mental underudvikling, og den anden del repræsenterer tværtimod signifikante tegn på kretinisme.

    Kretinisme årsager

    Kretinisme er klassificeret som en skjoldbruskkirtel og hovedårsagen til dens udseende er en mangel på skjoldbruskkirtelhormoner og et fald i dets funktioner. Dette medfører en forsinkelse i en persons mentale og fysiske udvikling.

    Hovedårsagen til udseendet af medfødt kretinisme er naturligvis manglen på jod i en gravid kvindes krop. I svangerskabsperioden skal en kvinde få en dobbeltdosis jod, som er nødvendig for den normale funktion af skjoldbruskkirtlen. Hvis hun bor i et bestemt sted, hvor der er mangel på jod og det er umuligt at fylde det med mad (mangler vitamin, utilstrækkelig eller ubalanceret kost), kan frugten også lider af jodmangel. Derfor er kretinisme hos børn også ofte ledsaget af mangel på jod og forstyrret arbejde i det endokrine system.

    Også autoimmune sygdomme hos gravide kvinder og fosteret, foruden udviklingsforstyrrelser i skjoldbruskkirtlen, i den embryonale periode anses for at være årsag til kretinisme hos børn. Fosteret kan have en sådan patologi som fraværet af skjoldbruskkirtlen. Sådanne børn fødes som regel kritisk af lille vægt og højde med tydelige tegn og udviklingsforstyrrelser. Deres liv er som regel kortvarige. Men sådanne tilfælde er sjældne, for selv i livmoderen ved hjælp af ultralydsbehandling er det muligt at mistanke om brud på fostrets udvikling. Desuden vil levering af blod til fosteret hos en gravid patologi lugt en rotte i sin udvikling med sådanne uregelmæssigheder med fraværet af skjoldbruskkirtlen fordi alle hormoner fosteret afhænger af det arbejde i det endokrine system.

    Hypoplasi og ektopi af skjoldbruskkirtlen kan også være årsagen til kretinisme. Hvis den gravide kvinde under barnets bærer får behandling med thyreostatiske lægemidler, kan dette kun påvirke fostrets udvikling. Endemisk goiter manifesteres med den langsomme udvikling af kretinisme, især kretinisme hos børn. I intet tilfælde kan ignorere forsinkelsen i udviklingen af ​​barnet, især under besøget i børnehaven og folkeskolen.

    Det antages også, at ægteskab mellem nærmeste slægtninge fremkalder en patologi i fostrets udvikling i form af kretinisme.

    Det er fastslået, at sværhedsgraden af ​​cretinisme afhænger af mængden af ​​iod forbruges med mad. Der er data om visse populationer, der har en vedvarende tendens til fødsel med medfødt hypothyroidisme. Fordi det er officielt etableret, at forekomsten af ​​cretinisme findes i de fleste tilfælde i de områder, hvor der er mangel på jod i fødevarer.

    Kretinisme symptomer

    I det makroskopiske billede, asymmetri og mikrocefali i hjernen, afsløres en lille mængde af svingninger, en fortykkelse af de bløde og hårde meninger. Hulrummet i hjerneventriklerne er noget forstørret og fyldt med væske, ependyma fortykkede. Vægten af ​​hjernen ændres.

    Det mikroskopiske billede af hjernen med kretinisme er for det meste ukendt. Ofte er der kroniske ændringer i den degenerative type celler i ganglierne. Der er ingen konkrete histologiske ændringer i skjoldbruskkirtlen. Ofte afsløres degenerative og atrofiske processer i kæftens parenchyma og spredning af bindevæv.

    Tegnene på kretinisme fremstår i form af ansigts abnormiteter og vækstforstyrrelser, der vedrører både knoglerne i skelet og blødt væv. Vækstforstyrrelser er især udtalt i cretiner uden manifestationer af goiter - de har dværgvækst; men i goiter i cretiner er der i de fleste tilfælde observeret en ret skarp lag i vækst. Corms er født normal vækst, men på grund af den forsinkede lukning af sømme (epiphyseal) fortsætter deres vækst i 25-30 år.

    Radiografi afslører en forsinkelse i nedbrydning: det senere udseende af knoglekerner på de øvre lemmer og den forsinkede lukning af kraniale og epifysale suturer. Hvis vi taler om kroppens proportioner, sker der kun i en fjerdedel af tilfældene de korrekte proportioner og opbygningen af ​​knoglerne. Men på andre tidspunkter har kroppen et akavet udseende og forkerte proportioner, fordi ikke alle berørte knogler har samme grad af vækst, de er forkerte; lemmer i forhold til kroppen mest er bagud i udvikling: de er massive, korte, fortykkede samlinger, buede, hånd knogler er brede, og fødderne er vendt indad.

    Knogler af cretiner afviger i overdreven hårdhed; Af andre skeletfejl kan ankylose, bækkenindsnævring, skoliose, fladning og forkortelse af lårhovedet bemærkes.

    Patologier i ansigtets struktur til skelets proportioner har en karakteristisk refleksion i næsens anatomi. På grund af den samlede forsinkelse på knoglevækst sker afkortning af bunden af ​​kraniet, på grund af hvad roden af ​​næsen ikke sidder fast ud fremad, og er fladtrykt og sunkne, og er stadig navnet på sadlen næse.

    Afstanden mellem øjenets hjørner (indre) er større end afstanden i normen. Næse bred, kort, med brede næseflader, udfladet. Den forreste del adskiller sig i bredden, hvilket er meget højere end højden, og der er også en asymmetri.

    Den cerebrale del af kraniet varierer også i den lille eller større størrelse. Vægten af ​​hjernen i forhold til vækstretarderingen er stor. Øjenlåg, læber, kinder og pande er edematøse og bløde. Ansigtet har afrundede former.

    Huden af ​​den blege farve, tykk og tør, ligner virkningerne af myxedem. Den samme hud ses ofte på ansigt, hænder og hofter. Fødder og børster er fortykkede i form af puder. På panden er der tværgående folder, der giver ansigtet et senilt udseende.

    Hår på kroppen er skarpt. Håret hårdt, groft, mørkt i farver, negle skør og skør. Hvis vi til dette den lave placering af panden, store læber og mund, udstående tunge, hængende ører, skarpt fremspringende kinder, savlen, kan du få et klart prototype nørd.

    Også tegn på kretinisme er: kronisk konjunktivitis der udvikles som følge af brud på udstrømningen af ​​tårevæske på grund af unormal nasal konfiguration, en kort hals, rund mave, navlebrok, foroverbøjet kropsholdning. Goiter sker ikke for alle mennesker med kretinisme, men procentdelen af ​​dens tilgængelighed er stadig større end fraværet.

    Goiter med kretinisme kan nå en gigantisk størrelse. Det kan være hårdt eller blødt i konsistens. Atrofiske og skleroserende processer findes i skjoldbruskkirtlen. Seksuelle kirtler i kretinisme har også uregelmæssigheder i deres arbejde. De afslører tegn på atrofi. Interne og eksterne kønsorganer er dårligt udviklede: penis er lille i størrelse, små testikler, ofte er der kryptorchidisme (hos mænd); livmoder af infantil størrelse, cystisk degenererede æggestokke, senere opstart af menstruation af magert karakter, dumme brystkirtler (hos kvinder). Kvinder med kretinisme er infertile, eller de har en høj procentdel af for tidlige fødsler og dødfødsler. Sjældent har et barn sådan en moder født fuld.

    Tegn på kretinisme betragtes også som krænkelser i hjertet. Stor størrelse goiter kan føre til stagnation af blodcirkulationen i en lille cirkel, hvilket fører til mangel og udvidelse af hjertet. Det kliniske billede af blod er ikke stabilt. Ofte opdages anæmi: antallet af blodlegemer og hæmoglobin sænkes. Blodplanter øges. Indholdet af jod i blodet er i gennemsnit 0,003 mg pr. 100 ml blod i stedet for 13 mg, hvilket er lavt. Metabolismen er reduceret. Urinering er nedsat, ofte en forsinkelse i salt og protein metabolisme observeres. Et karakteristisk fænomen er et lavt iodindhold i skjoldbruskkirtlen, men det optimale beløb tildeles med urin.

    Patienter har også kronisk forstoppelse. Kretæner lider af høretab i næsten halvdelen af ​​tilfældene, mindre almindelig er døve stum. Nedsat hørelse ledningsevne forbundet med overtrædelsen i strukturen af ​​labyrinten i mellemøret, kan det også være forbundet med processen med degeneration og retardering i udviklingen af ​​akustiske corticale centre.

    Med hensyn til vision, så med kretinisme, anses strabismus som et hyppigt fænomen, noget mindre ofte er indsnævring af synsfeltet; følelsen af ​​berøring og lugt er reduceret.

    Kretinerne har en slap og klodset gang. Børn begynder kun at træffe tillidstiltag til fem år. I svære tilfælde kan de generelt næsten ikke bevæge sig og krybe det er også forbundet med knoglepatologi og muskelsvaghed, men den neurale koordinering spiller en vigtig rolle her.

    Klare tegn på kretinisme er mentale lidelser, der spænder fra forskellige former for demens, for eksempel idioci, der slutter med mild dårlighed.

    Nogle gange er der ingen patologier i mental udvikling, men på grund af dårligt udviklet hørelse og tale kan der opstå en illusion af demens.

    Uanset hvilket stadium af demens i kretiner synes at være, er dets kurs altid torpid; sjældent kan der være angst og erektion. Derfor lærer børn med kretinisme ikke godt, ofte uden at mestre det materiale, de har dækket. I kretiner er hukommelsen hovedsagelig af mekanisk karakter. Det bevares, men nogle gange er der hypermæmi. I alvorlige tilfælde af kretinisme er talen alvorligt svækket: patienter producerer uartikulære lyde, hvor deres følelser udtrykkes. Mange patienter stotter og lisped.

    Generelt er følelsesmæssig spænding i cretiner ubetydelig. Stemningen er normalt apatisk eller flegmatisk. For det meste er patienterne godmodige, kærlige og viser stærk tilknytning til deres familie. Samtidig er de temmelig modige og nærende. Angreb af vrede på dem hurtigt nok passere eller finde sted. Seksuel lyst eller libido i dem er reduceret eller fraværende helt. Men det er værd at huske, at det kun af en eller anden grund er svært at diagnosticere kretinisme.

    Kretinisme behandling

    Kretinismens forløb har en kronisk karakter. I nogle tilfælde kan der være en forbedring eller forringelse (på grund af bakterielle infektioner). Creti lever sjældent i mere end 30-40 år, men i en alder af 30 år bliver de fleste hos de fleste patienter mindre, størrelsen af ​​puffiness falder. Deres opførsel bliver noget mere livlig.

    Behandling af kretinisme med lægemidler til skjoldbruskkirtlen udføres i tilfælde af sygdomens tidlige diagnose, i andre tilfælde er en sådan terapi praktisk talt ineffektiv. En langt større effekt kan opnås, når tegn på kretinisme viser sig senere. Udnævnelsen af ​​lægemidler med kretinisme er længe blevet etableret i form af levothyroxin og triiodothyronin. Disse lægemidler kaldes skjoldbruskkirtelhormoner. De gør op for manglen på skjoldbruskkirtelhormoner. Thyroidin ordineres ved indledende dosis, afhængigt af alder, for voksne med 0,1 g i 3 r. pr. dag børn fra 1 år til 2 mg 3 r. pr. dag børn fra 2 år til 5 mg tre gange om dagen med en gradvis stigning i dosen på 1 mg. Efter en uges behandling øges dosis med 10-20 mg pr. Dag. Efter 2 måneder efter behandlingens begyndelse ordineres behandling med indførelsen af ​​den optimale dosis fra 0,1 g pr. Dag. Det er vigtigt at overvåge patientens tilstand. Kretinisme hos børn ledsages af administration af iodpræparater. Alle patienter skal have en afbalanceret kost.

    Den primære forebyggelse af denne sygdom betragtes som et tilstrækkeligt indtag af jod under graviditeten. Formål med forebyggende doseringer af jod og D-vitaminpræparater hos børn. Vitamin D godt forhindrer rickets tilstand og styrker skelets muskuloskeletale korset. Plus, er det vigtigt i barndommen tilbringer ammende børn, der anses ikke blot forebyggelse af endemisk struma og, som en konsekvens, kretinisme, men også forebyggelse af mange sygdomme.

    Tegn og symptomer på kretinisme

    Der er et medicinsk dilemma, hvad er kretinisme? Er det en sygdom eller en krænkelse af kroppens funktioner?

    Dette er en alvorlig livstruende patologi, en kompleks psykofysisk lidelse. Af sin art er det forbundet med en jodmangel, der er direkte proportional med virkningen på den intellektuelle udvikling.

    Symptomer på kretinisme er i sin tur direkte relateret til denne sygdoms form. Derfor manifesterer de sig på forskellige måder afhængigt af den sande årsag til jodmangel i kroppen.

    At lægen mistænkte barnet for en sådan patologisk tilstand, er det nødvendigt at have flere karakteristiske tegn på afvigelse i symptomatologien, som ikke forsvinder med tiden.

    Karakteristiske symptomer på sygdommen

    De mest karakteristiske tegn på kretinisme er:

    • gulsot hos både de nyfødte og de senere børn;
    • organer med unormalt lille størrelse, underudviklet
    • fontaneller af hovedet i lang tid ikke overgrover;
    • dårlig appetit
    • oppustet mave.

    Og også læger identificerer ydre tegn på sygdommen:

    • krænkelse eller manglende tale, ned for at fuldføre dumhed;
    • dårlig hørelse, i alvorlige tilfælde er dette fuldstændig døvhed hos patienten;
    • fysik med proportionalitetskrænkelse (normalt manifesteret i et unormalt stort hoved, korte arme og ben og små legemsforhold);
    • stunting (dette symptom er helt sandt for alle former for kretinisme). Dværgisme af forskellig grad af sværhedsgrad;
    • hypotension;
    • forsinke mental (op til idiocy) og fysisk udvikling
    • sekundære seksuelle karakteristika var heller ikke klart manifesteret eller helt fraværende;
    • kønkirtlerne er stærkt underudviklede, kendetegnet ved æggestokkene i kvinder og kryptorchidisme hos mænd;
    • barnet modsætter sig dragende, doven og apatisk (alvorlige adfærdsmæssige ændringer);
    • mærkelig skrøbelighed og tørhed af børns hår;
    • forsinkelse i væksten af ​​tænder, mælk tænder i meget lang tid ikke ændres;
    • Øjnene er brede fra hinanden, med et glasudtryk;
    • efterligne ekstremt fattige, stærkt hæmmet (cretins stærkt formidle deres følelser til andre);
    • tungens størrelse er signifikant forøget, det passer endda ofte ikke i munden, kendetegnet ved ukontrolleret kvældning;
    • Den forreste linje af hårvækst er lav;
    • svedtendens er patologisk reduceret
    • væsentlig deformation af skeletet i ansigtet og kraniet: især de forreste og parietale områder af kraniet er unormalt fortykkede. Derudover har disse patienter skarpt skitseret, fremtrædende kindben;
    • hår af mørk farve, væske;
    • Ansigtsegenskaber er karakteristisk grove: et ansigt såkaldt puffy;
    • patienter har en "sadel" næse: den er flad og bred, og ryggen er konkav indad;
    • hævelse af blødt væv;
    • skæve knogler og led, der er en krumning af forskellige dele af rygsøjlen;
    • Huden er ruvet og fortykket. Hudfarve er normalt bleg, men udseendet af et stort antal fødselsmærker er karakteristisk.
    • huden blokerer abrupt med alderen, der er flabhed og rynker.

    Således manifesteres denne sygdom i et barn først og fremmest i forsinkelser i normal udvikling:

    • psyken;
    • intellekt (han er ikke i stand til at lære og mestre materialet);
    • krop og organer.

    En voksen kan også blive syg med kretinisme, og grunden til en primærdiagnose er det specifikke udseende af en sådan patient.

    Det er bemærkelsesværdigt, at intensiteten af ​​tegn på kretinisme afhænger af den alder, hvor denne sygdom opstod: med medfødte cretinismeproblemer er langt mere udtalt end hos patienter, der er ramt af denne sygdom i en senere alder.

    Hvem laver diagnosen?

    For børn, nyfødte, såvel som små børn, er diagnosen kretinisme (auras) lavet af en neonatolog eller børnelæge. Hovedindikatoren for en nyfødt er en stigning i niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner.

    Ældre børn og voksne kan kun diagnosticeres med patologi hos en endokrinolog.

    Hvordan undersøges diagnosen?

    Hvis der er en mistanke om cretinisme, ordinerer lægen og producerer følgende undersøgelser:

    • Radiografi og ultralyd af indre organer (i første omgang - skjoldbruskkirtlen);
    • generelle blod- og urintest;
    • en blodprøve for procentdelen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner
    • effekten af ​​funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen på blodglobulins reaktion analyseres;
    • Efter tre dage af livet får en nyfødt en særlig omfattende undersøgelse,
    • udviklingsmæssige abnormiteter og metaboliske abnormiteter.

    Klassificering af sygdommen

    Denne sygdom for kliniske manifestationer adskiller sig væsentligt, hvilket kræver en specifik tilgang til behandling. Så skelner kretinisme af følgende karakteristiske former:

    • athereoid - forekommer hovedsageligt som et resultat af aplasi af skjoldbruskkirtlen (dens patologiske medfødte fravær);
    • absolut ødelæggelse af skjoldbruskkirtlen (abnorm struktur af kirtlenvæv, fuldstændig blokering af dets funktionalitet).

    I disse tilfælde er den nyfødte straks ordineret hormonbehandling. Der er sådanne former for kretinisme:

    • rumlige (topografisk) -form - det er ret hyppige manifestation af sygdommen associeret med funktionelle lidelser i hjernen, ledsaget af et fald i visuel hukommelse og svigt af blodcirkulationen i hjernen. Det adskiller sig i sin karakteristiske manglende evne til at navigere i rummet;
    • endemisk forbundet med utilstrækkeligt iodindhold i kroppen. Hvis et sådant underskud ikke fjernes, vil sygdommen udvikle sig. Denne situation vil føre til vedvarende funktionsforstyrrelser i syns-, høre-, tale- og motoriske evner. Konsekvenserne af sådanne lidelser vil være sygdomme i det kardiovaskulære system, såvel som mental og fysisk udviklingslag.
    • Myxedematøs form: manifesteret i form af specifikt miksedematoznykh ødem.

    Årsager til sygdommen

    Årsagerne til kretinisme hos børn er komplekse fejl i det endokrine system på basis af en lang funktionel skjoldbruskkirtelsygdom.

    Men disse komplekse fejl i det endokrine system opstår i sin tur af flere grunde:

    • medfødte årsager forbundet med enten genetiske lidelser, for eksempel som den arvelige patologi i enzymsystemet, som efterfølgende fører til udviklingen af ​​ikke-toksisk goiter. Den arvelige årsag til kretinisme er bevist af eksemplerne på identiske tvillinger, lige så ramt af kretinisme;
    • relateret til moderens smertefulde tilstand (skjoldbruskkirls sygdom) under graviditeten
    • erhvervet cretinisme, der opstår uafhængigt under udviklingen af ​​en person.

    Ved barnet opstår sygdommen oftere, hvis kvinden under graviditeten ikke modtager en tilstrækkelig mængde jod.

    Endemisk form af sygdommen

    Endemisk kretinisme i mange tilfælde opstår hos børn født af mødre med en diagnose af jodmangel, udvikling på grundlag af en mangel på naturlig jod indholdet i drikkevand og mad.

    Derudover har kretinisme andre initiativer:

    • mangel på jod og selen (de vigtigste byggematerialer af skjoldbruskkirtelhormoner) i en kost, som moderen til et sygt barn holdt under graviditeten;
    • Hashimoto's thyroiditis;
    • medfødte eller på grund af kirurgi fraværet af skjoldbruskkirtlen (euthyriosis);
    • endemisk goiter i en fremtidig mor;
    • under udvikling af skjoldbruskkirtlen ved det embryonale stadium af fosterudvikling
    • incest, nært beslægtede ægteskabelige bånd;
    • en mangel på produktion af specifikke hormoner af skjoldbruskkirtlen, herunder hos kvinder i tredje semester af at bære et barn såvel som i et barn i de første seks måneder efter fødslen;
    • forskellige abnormiteter i skjoldbruskkirtlen;
    • fysiologisk manglende evne til at ændre jod til en aktiv form, der er nødvendig for kroppen
    • komplikationer efter operationen;
    • unormal vækst af skjoldbruskkirtlen
    • nedskæring af skjoldbruskkirtlen, indtil den helt dør (atrofi)
    • terapi af en gravid kvinde med præparater indeholdende radioaktivt iod eller thyreostatiske lægemidler
    • arvelig disposition: dette er den hyppigste årsag til udviklingen af ​​patologi.

    Ved at provokere denne krænkelse af patogene faktorer er kretinisme således opdelt i to store grupper:

    • sporadisk - dette er en enkelt sag om krænkelser forbundet med mangel på jod i den menneskelige krop (ikke afhængig af en bestemt region);
    • den endemiske form er karakteriseret ved læsionens massivitet. Det er i sin natur forbundet med miljøets egenskaber, lokalt drikkevand og produkter, dårlige fordøjelige jodforbindelser. Den endemiske form af sygdommen begynder at udvikle sig ret tidligt: ​​i det andet år af livet har barnet tegn på denne sygdom.

    Begrundelse for årsagerne til sygdommens indtræden

    Lokale forhold fremkalder dog ikke altid sygdommens udseende (endemisk goiter påvirkes ikke af alle beboere i det farlige område). Derfor er det stadig for tidligt at tale om den egentlige årsag til denne sygdom.

    Mest sandsynligt er en mere velhavende årsag en arvelig forudsætning for kretinisme, i betragtning af at i den endemiske region er der både syge og sunde familier.

    Desuden blandt de halve søskende bræger kretinisme dem, der suger begge forældre, selv om familien bor i en meget dårligt stillet region af jodmangel.

    Derudover øges sandsynligheden for et barn født af denne sygdom, hvis både far og mor er syge.

    Predisposition til cretinisme transmitteres også gennem plasmaet af en syg mors fosteræg, mens faderen til et sådant barn er sund. En sådan mor føder næsten alle børn med syge mennesker, i modsætning til en sund mor, men føder en syg far til et barn.

    Desuden kan cretinisme ifølge observationer fra nogle forskere overføres som husdyr ved smitte.

    Forskning af Kucera

    Interessante undersøgelser for at identificere den sande årsag til sygdommen med kretinisme blev udført af en videnskabsmand fra Østrig Kucher.

    I forbindelse med det videnskabelige eksperiment observerede forskeren de indenlandske hunde placeret i familier skabt af idioter.

    Det viste sig, at efter at have levet i nogen tid i en sådan familie som regel fuldstændig ikke overholder de grundlæggende hygiejnebestemmelser, accepterede dyr fra syge værter patologi.

    I første omgang fik helt sunde dyr, med tiden, en mærkbar ekstern grimhed. Dyrets opførsel ændrede sig også betydeligt ikke til det bedre, som lignede en utilstrækkelig vært.

    behandling

    Terapeutisk behandling ordineres så snart diagnosen er bekræftet, da den korrekte og så vidt muligt tidlige behandling af kretinisme giver sådanne patienter en chance for et sundt og langt liv.

    Hver specifik behandlingsmetode vælges af endokrinologen, baseret på resultaterne af patientens undersøgelser.

    Behandlingen er baseret på hormonbehandling, hvilket gør det muligt at udfylde den kritiske mangel på naturlige skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner i kroppen.

    En sådan hormonafhængig behandling vil være permanent og gennem hele livet.

    Forebyggelse af sygdom

    At det fremtidige barn ikke er født en cretin, er det nødvendigt at udelukke skabelsen af ​​ægtepar mellem nære blodfamilier helt.

    Derudover anbefales en gravid kvinde at overholde en bestemt, maksimal afbalanceret forebyggende ernæring, der er rig på vitaminer og jod.

    Derudover er fremtidige mødre ordineret med jodholdige lægemidler.

    På alle betingelser for graviditet kontrollerer obstetriksk-gynækologen nødvendigvis tilstanden af ​​skjoldbruskkirtlen, og med passende patologier er tilstrækkelig terapi ordineret.

    outlook

    Ved diagnosticering i en tidlig alder er specialiseret terapi normalt ordineret. Hvis kretinisme ikke behandles, vil sygdommen udvikle sig hurtigt og forårsage alvorlige komplikationer, som som regel fører til døden ved 39 års alderen.

    Kretinisme hos børn

    Kretinisme tilhører kategorien af ​​sygdomme i kirtlerne af intern sekretion, er en type hypothyroidisme. Sygdommen fremkommer på grund af forekomsten af ​​skjoldbruskkirtlenes patologi, udtrykt i en ubalance i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Det manifesterer sig som en tilbagegang i fysisk, mental og mental udvikling. Normalt har en medfødt, sjældent erhvervet karakter.

    grunde

    Roten til denne lidelse er en utilstrækkelig mængde hormoner, der produceres af skjoldbruskkirtlen. Oftest er årsagen til forekomsten anomalier i den embryonale udviklingsperiode. Det er trods alt under disse to første måneder af graviditeten, at organogenese opstår - fødslen og dannelsen af ​​alle embryonets systemer og organer. Forekomsten af ​​medfødt kretinisme kan påvirkes af tilstedeværelsen af ​​følgende faktorer:

    • misdannelser af skjoldbruskkirtlen i fosteret,
    • problemer med sundhed og bærende i moderen.

    Den første gruppe årsager omfatter følgende uregelmæssigheder:

    • hypoplasi (hypoplasi af skjoldbruskkirtlen væv);
    • aplasi (fuldstændig fravær af det)
    • ektopi (organets væv strækker sig ud over grænserne for den anatomiske struktur defineret af den anatomiske struktur).

    Den anden gruppe tegn på udvikling af en medfødt sygdom omfatter sådanne indikatorer:

    • utilstrækkelig mængde jod i fødevarer inkluderet i moderens kost under graviditeten
    • problemer med aktiveringen af ​​dette element;
    • modtagelse af lægemidler tilhørende gruppen af ​​thyreostatika, radioaktivt iod;
    • en mangel i den tredje trimester af bærende hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen;
    • Moms sygdom med autoimmun thyroiditis (endemisk goiter).

    Den tredje gruppe af faktorer, der kan udløse fremkomsten af ​​kretinisme, omfatter følgende:

    • bor i et område med jodmangel,
    • befrugtning som følge af incest,
    • arvelighed.

    symptomer

    Tegn på sygdommen er synlige umiddelbart efter barnets fødsel. De første symptomer på svaghed hos spædbørn omfatter:

    • underudvikling (hypoplasi) af knoglerens knogler;
    • langsom hjertefrekvens, lav hjertefrekvens (bradykardi);
    • ødem af subkutant væv og hud (myxedema);
    • lidelser i indre organers arbejde (autonom dysfunktion);
    • langsomme reflekser, sløvhed;
    • Intet svar på lys og lyd
    • længe ikke overgrowing af fontanel;
    • Spise tænder med en betydelig forsinkelse;
    • mild brystsugning;
    • oppustet mave.

    Hvis sådanne tegn ikke mærkes i tide og ikke begynder at behandle sygdommen, vil deres antal gradvist øges. Ved 4-6 år bliver følgende karakteristiske træk ved sygdommen mærkbare:

    • tale- og hørehæmmelse (op til døve mute);
    • dværgisme, disproportion (korte ben og arme, stort hoved);
    • de første tænder er kurver, deres ændring til konstanter er forsinket;
    • mulig skoliose, deformation af knogler og led i ekstremiteterne.

    Tegn på kretinisme vises på ansigtet:

    • det bliver bløt, får ru funktioner;
    • næse flad og bred, næse bro nedsænket;
    • Afstanden mellem øjnene er stor, øjnene bliver som hævede;
    • strabismus observeres ofte;
    • undervurderet lugtesans;
    • munden er åben, tungen, som den er blevet tyk og ikke passer i munden, sidder fast;
    • spyttet strømmer konstant;
    • Ansigtsudtryk minimal, hans udtryk "kedelig".

    Intellektuelle og psykiske lidelser er manifesteret i følgende indikatorer:

    • manglende evne til at lære,
    • apati,
    • vanskeligheder med at tale
    • langsomt tænkningsprocessen
    • reduceret intellekt og mental retardation.

    Diagnose af kretinisme hos et barn

    Med henblik på at etablere et indfødt problem med produktionen af ​​hormoner fra 3 til 10 dage efter fødslen af ​​hver nyfødte, udsættes der en særlig undersøgelsesundersøgelse (i nærværelse af materielboligens materielle og tekniske kapacitet). I fravær af en sådan blodprøve tages der til analyse på skjoldbruskkirtelhormoner. En sådan foranstaltning giver dig mulighed for at starte behandlingen med metoden for erstatningsterapi umiddelbart efter sygdommens opdagelse.

    For at få et mere fuldstændigt billede af sygdommen ud over blodprøven udføres følgende undersøgelser:

    • Ultralyd undersøgelse af skjoldbruskkirtlen,
    • radiografi af knogler.

    Børn undergår en særlig diagnose for at differentiere cretinisme fra Gargoilism eller Downs sygdom.

    komplikationer

    Ved begyndelsen af ​​behandlingen af ​​en sygdom hos et barn i de første to uger efter hans fødsel kan den ugunstige prognose kun være i to tilfælde:

    • årsagen til sygdommen er en ondartet tumor,
    • negativ reaktion fra kropsceller til skjoldbruskkirtelhormoner.

    Forsinkelse selv i et par uger er fyldt med mental retardation og andre komplikationer allerede nævnt ovenfor.

    behandling

    Hvad kan du gøre

    Den eneste måde at forsøge at give et relativt normalt liv til din baby, og derefter for en voksen person er:

    • så hurtigt som muligt at starte behandlingen,
    • sikre, at barnet er i stand til at tage hormon og iodtabletter anbefalet af endokrinologen i nøje foreskrevne doser.

    Hvad lægen gør

    Som allerede nævnt ovenfor elimineres problemet i de tidlige stadier af skjoldbruskkirtlen ved substitutionsbehandling. I de fleste tilfælde er behandlingen permanent. Doktorens pligt er som følger:

    • at bestemme individuel basis et passende præparat og dosis af modtagelse
    • regelmæssigt overvåge behandlingsprocessen
    • Om nødvendigt ændrer du lægemidlet.

    forebyggelse

    Profylaktiske foranstaltninger af en sygdom hos børn antager først og fremmest den maksimale eliminering af alle årsager, der kan provokere dets forekomst. Hvis en pige, der planlægger at få en baby, har problemer med skjoldbruskkirtlen - det er ikke grunden til at opgive sin drøm. Bare brug for:

    • For-get "god" fra en gynækolog og endokrinolog,
    • Regelmæssigt observeret i hele deres svangerskabsperiode,
    • tage alle de lægemidler, de foreskriver af dem
    • fuldt spiser, leder en stille livsstil,
    • tilbringe mere tid udendørs.

    Du Må Gerne Pro Hormoner