Kretinisme er en sygdom forbundet med en dysfunktion af skjoldbruskkirtlen, hvilket fører til en forsinkelse i en persons mentale og fysiske udvikling. Patologi er præget af en akut mangel på skjoldbruskkirtelhormoner i prænatal perioden og i en tidlig alder.

Sygdommen er opdelt i to typer:

  • Endemisk kretinisme er almindelig i områder med kronisk jodmangel. Manglen på denne mikroelement bidrager til fødslen af ​​et stort antal børn med den pågældende diagnose. Ofte ledsages han af goiter - væksten af ​​skjoldbruskkirtlen. Medfødt anomali er typisk for bjergrige områder, hvor folk lider af mangel på jod og selen i fødevarer.
  • Sporadisk kretinisme - opstår som en medfødt sygdom forårsaget af en arvelig defekt i syntesen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Patologi er ikke relateret til den økologiske situation i regionen.

Kretinismens manifestation i en tidlig alder

Endokrine lidelser er en form for medfødt hypothyroidisme. Sygdommen findes hos 1 ud af 4000 fødsler, piger er mere tilbøjelige til sygdommen. Diagnose af medfødt kretinisme på analysen af ​​blod på hormoner kan udføres i den første uge af livet. Symptomernes manifestation bliver mærkbar med 3-4 måneder:

  • barnet begynder at mærke sig bagud i vækst;
  • vise sløvhed og døsighed
  • svag suger brystet;
  • huden har en gul farve i lang tid;
  • fontanel i lang tid ikke overgrow;
  • barnet lider ofte af forstoppelse.

Lider af kretinisme er børn, der har utilstrækkelige hormoner af thyroxin (T4) og triiodothyronin (T3). Den milde form af sygdommen opstår uden indlysende tegn indtil 3-5 år. Medfødt hypothyroidisme fører til sent tænder, hørelse og lugt nedsat. Tungen vokser i størrelse og passer ikke i munden. Tale udvikler sig langsomt, mental udvikling er hæmmet. Barnet begynder kun at gå i 4-5 år.

Med svære knogleredskaber og muskelsvaghed bevæger børnene kravle. I ungdomsårene er der en markant forsinkelse i puberteten, piger er sent for menstruation. Diagnose af cretinisme hos børn er vanskelig på grund af ligheden af ​​symptomer med andre sygdomme. For at etablere unormal udvikling af skjoldbruskkirtlen er det muligt på grund af sin forskning, måling af et niveau af thyroxin, der udfører røntgenogrammet på fødder af barnet.

Sorte babyer oftere end andre børn er født med kretinisme, de tegner sig for en tredjedel af alle sager.

Funktioner af kretinisme hos voksne

I modsætning til medfødt hypothyroidisme, som er forbundet med problemer med intrauterin udvikling af fosteret, er den erhvervede form karakteristisk for voksenalderen. Det forekommer på baggrund af inflammatoriske processer eller delvis fjernelse af skjoldbruskkirtlen, såvel som kronisk jodmangel. Den manifestation af hypothyreoidisme hos voksne er myxødem, hvilket fører til hævelse, et fald i metabolisk hastighed og forværring af blodcirkulationen. Udviklingen af ​​patologi forårsager tab af færdigheder, begrænsede interesser, hurtig træthed.

Kretinisme hos voksne har en stor liste over manifestationer:

  • mental retarmering af forskellig grad
  • disproportion af kroppen og kraniet;
  • lemmer er forkortede, leddene er fortykkede, fødderne er vendt indvendigt;
  • tale er brudt, døvhed kan udvikle sig;
  • patienten er apatisk, oplever chilliness
  • Kvinders og mænds seksuelle organer er underudviklede;
  • cretins er hemmeligt og irritabel, dårligt i kontakt med andre.

Hypoteriose fører til irreversible negative forandringer i kroppen. Fra faldet i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner lider alle systemer og organer.

Etiologi og patogenese af sygdommen

Bestem hvad det er kretinisme kan være, afslørende dets etiologiske faktor. Den vigtigste årsag til at fremkalde patologien for fysisk og mental udvikling er manglen på skjoldbruskkirtelhormoner. Hypofunktion af kroppen er forårsaget af jodmangel i kroppen af ​​en gravid kvinde. Ud over hovedfaktoren er der andre grunde:

  • Unormal udvikling af skjoldbruskkirtlen i den embryonale periode - fravær, underudvikling, forkert placering. Årsagen til patologien er mangel på iod eller terapi med thyreostatiske lægemidler under barnets leje.
  • Endemisk goiter, båret af en kvinde under graviditeten.
  • Arvelige faktorer, genetisk disposition for hypothyroidisme skjoldbruskkirtlen.
  • Tab af evnen til at transformere iod til en aktiv form.
  • Autoimmun kronisk inflammation.
  • Anvendelsen af ​​fremtidige moderradioaktive iodpræparater.
  • Konsekvenser af kirurgisk indgreb.
  • Forældre til barnet er nære slægtninge.
  • Accept af visse lægemidler.
  • Hypoplasi af skjoldbruskkirtlen.

symptomatologi

For kretinisme er kendetegnet ved en forstyrrelse i væksten, især i mangel af goiter. Den voksne person når ca. 120 cm, mens hans krop udvikler sig uforholdsmæssigt.

Patologi giver folk de typiske ansigtsegenskaber:

  • bred og flad næse
  • fjerntliggende smalle øjne;
  • halvåben mund, stikker ud tungen;
  • rynket pande;
  • hævelser.

Karakteristisk for cretinism symptomer begynder at udvikle sig i de første måneder af en nyfødt liv. Han viser ikke aktivitet, suger slemt mælk, trænger ikke til irritation. Forældre bør være opmærksom på den lange overgrowing af fontanel og gul hud. Med alderen er der en markant tilbagegang i intellektuel udvikling, taleforsinkelse. En alvorlig formes manifestation bliver idioci, umuligheden af ​​selvbetjening.

De vigtigste symptomer på sygdommen er ens for alle former for cretinisme:

  • forsinkelse i mental og fysisk udvikling
  • grov tyk hud;
  • ringere udvikling af sekundære seksuelle egenskaber
  • krænkelse af kroppens og hovedets proportioner (kun en fjerdedel af patienterne foldes normalt);
  • leddene af lemmer og rygsøjlen har begrænset bevægelighed
  • Håret er lille, de har en stiv struktur og mørk farve;
  • med en stor hovedstørrelse er der mikrocefali;
  • krænkelse af gangen
  • Forskellige grad af sygdoms- og taleorganers patologi
  • mennesker med kretinisme ligeglad og deprimeret, men reagerer positivt på kærlighed.

diagnostik

Effektiviteten af ​​behandling for cretinisme og andre former for hypothyroidisme afhænger af tidspunktet for diagnosen. Jo tidligere sygdommen er identificeret, jo større er chancen for et positivt resultat. Den tabte tid fører til uoprettelige ændringer i skeletet, psyken og organernes struktur. Derfor er en væsentlig rolle tildelt til diagnostik. Hvis der er mistanke om udvikling af kretinisme, udføres en screeningstest.

Han er tildelt den nyfødte i de første 72 timers levetid. Blod er taget fra hælen, der foretages en analyse, der giver information om genetiske udviklingsforstyrrelser. Lige så vigtigt er analysen af ​​skjoldbruskkirtlenes arbejdskapacitet, det bestemmes af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner. Gennemførelse af en generel blodprøve hjælper med at supplere det kliniske billede.

Ultralyddiagnose af kirtlen giver værdifulde oplysninger om organets placering, form og størrelse. Undersøgelsen gør det muligt at opdage ændringer i strukturen, fødselsdefekter i skjoldbruskkirtlen. I tilfælde af tvivl i definitionen af ​​cretinisme udføres en røntgen. Med sin hjælp studeres status af knogler, hvis hærdningen ikke har nået normen, så bekræftes diagnosen.

behandling

Sygdommen skyldes en dysfunktion af skjoldbruskkirtlen, så den primære behandling er ordineret af en endokrinolog. Men for at etablere en nøjagtig diagnose, en høring af en neurolog, ortopædlæge, børnelæge (til børn) eller en terapeut (for voksne), er en psykiater nødvendig. Basis for behandling er erstatningsterapi. Mangel på syntetiserede hormoner er fyldt med lægemidler "Levothyroxin" og "Triiodothyronin". Disse tabletter er thyreoideahormoner. Sammensætninger tages over hele livet. Lægen udpeger doseringen personligt til patienten under hensyntagen til hans vægt, alder og andre faktorer.

Unsystematisk administration af lægemidler og uautoriserede doseringsændringer reducerer effektiviteten af ​​behandlingen. Den reducerede dosis giver ikke den nødvendige terapeutiske effekt, stigningen fører til negative manifestationer:

  • angst;
  • accelereret vækst
  • søvnforstyrrelse;
  • hjertebanken.

Udnævnelsen af ​​hormonelle lægemidler i den første måned af livet giver barnet mulighed for at opnå normalisering af fysiske indikatorer for vækst og udvikling. Den indledende dosis stiger med alderen, lægen øger gradvist engangs dosis af medicinen. Ud over hormonersubstitutter omfatter behandlingsforløbet indtaget af vitamin A og B12, hvilket forbedrer hudtilstanden. Langsigtet brug af Piracetam forbedrer hukommelse og hjernefunktion. Parallelt tages der formuleringer indeholdende iod. Stor betydning er knyttet til at opretholde en afbalanceret kost. Lægen overvåger behandlingen ved regelmæssigt at kontrollere niveauet af thyroxin i blodet. Også den fysiske tilstand af patienten, dens aktivitet og den intellektuelle udvikling observeres.

Børn, der behandles med kretinisme, skal deltage i særlige uddannelsesinstitutioner. Valget af det fremtidige erhverv bør tage højde for de unge og deres fysiske og mentale egenskaber.

forebyggelse

I lande og regioner, hvor der traditionelt mangler jod i lokalbefolkningen, er det nødvendigt med forklarende arbejde om vigtigheden af ​​at tage elementet og konsekvenserne af dens mangel.

En overkommelig og effektiv løsning vil være brugen af ​​iodiseret salt. I en svangerskabs kost skal de tre trimester være til stede i jodholdige fødevarer. De giver kroppen det element, der er nødvendigt for den normale funktion af skjoldbruskkirtlen. For at reducere sandsynligheden for at udvikle cretinisme i et fremtidigt barn vil det tillade brug af fødevarer med højt indhold af jod:

  • torskelever
  • skaldyr og havfisk (laks, flounder, sild);
  • Feijoa;
  • tang;
  • mejeriprodukter;
  • svampe.

Indtagelsen af ​​iodomarin er en effektiv forebyggelse af patologier forbundet med jodmangel i kroppen.

For forebyggende formål ordineres børn med et præparat, der indeholder jod og D-vitamin. Sådan terapi vil styrke knoglevæv og udelukke udseende af rickets. Amning er meget nyttig for børn, det giver deres uformede organisme de nødvendige næringsstoffer og hormoner.

Patrogen af ​​skjoldbruskkirtlen er ikke en hindring for unnfangelsen og fødslen af ​​et barn. Men den fremtidige mor bør modtage konsultation af endokrinologen og under hele graviditeten, der skal overholdes hos lægen.

kretinisme

Kretinisme er en slags et af patologierne i det endokrine system, som er forbundet med en krænkelse af skoldbruskkirtlen, som normalt er en medfødt anomali. Kretinisme er kendetegnet ved demens, såvel som abnormiteter og slæber bag fysisk og / eller mental udvikling. Sygdommen er observeret af typen af ​​endæmi og visse udbrud.

Kretinisme er endemisk i forskellige dele af verden, men normalt i bjergområder. For eksempel: a. Pyrenees, Kaukasus, Alper, Altai osv Sygdommen manifesterer sig ved en kombination af demens med struma og visse fysiske anomalier af forskellig art. I Savoie, Schweiz, Kärnten og i flere andre områder, nogle gange ikke bjergrige, findes der bosættelser, hvor størstedelen af ​​befolkningen lider af jodmangel. Af disse udgør en del ikke mental underudvikling, og den anden del repræsenterer tværtimod signifikante tegn på kretinisme.

Kretinisme årsager

Kretinisme er klassificeret som en skjoldbruskkirtel og hovedårsagen til dens udseende er en mangel på skjoldbruskkirtelhormoner og et fald i dets funktioner. Dette medfører en forsinkelse i en persons mentale og fysiske udvikling.

Hovedårsagen til udseendet af medfødt kretinisme er naturligvis manglen på jod i en gravid kvindes krop. I svangerskabsperioden skal en kvinde få en dobbeltdosis jod, som er nødvendig for den normale funktion af skjoldbruskkirtlen. Hvis hun bor i et bestemt sted, hvor der er mangel på jod og det er umuligt at fylde det med mad (mangler vitamin, utilstrækkelig eller ubalanceret kost), kan frugten også lider af jodmangel. Derfor er kretinisme hos børn også ofte ledsaget af mangel på jod og forstyrret arbejde i det endokrine system.

Også autoimmune sygdomme hos gravide kvinder og fosteret, foruden udviklingsforstyrrelser i skjoldbruskkirtlen, i den embryonale periode anses for at være årsag til kretinisme hos børn. Fosteret kan have en sådan patologi som fraværet af skjoldbruskkirtlen. Sådanne børn fødes som regel kritisk af lille vægt og højde med tydelige tegn og udviklingsforstyrrelser. Deres liv er som regel kortvarige. Men sådanne tilfælde er sjældne, for selv i livmoderen ved hjælp af ultralydsbehandling er det muligt at mistanke om brud på fostrets udvikling. Desuden vil levering af blod til fosteret hos en gravid patologi lugt en rotte i sin udvikling med sådanne uregelmæssigheder med fraværet af skjoldbruskkirtlen fordi alle hormoner fosteret afhænger af det arbejde i det endokrine system.

Hypoplasi og ektopi af skjoldbruskkirtlen kan også være årsagen til kretinisme. Hvis den gravide kvinde under barnets bærer får behandling med thyreostatiske lægemidler, kan dette kun påvirke fostrets udvikling. Endemisk goiter manifesteres med den langsomme udvikling af kretinisme, især kretinisme hos børn. I intet tilfælde kan ignorere forsinkelsen i udviklingen af ​​barnet, især under besøget i børnehaven og folkeskolen.

Det antages også, at ægteskab mellem nærmeste slægtninge fremkalder en patologi i fostrets udvikling i form af kretinisme.

Det er fastslået, at sværhedsgraden af ​​cretinisme afhænger af mængden af ​​iod forbruges med mad. Der er data om visse populationer, der har en vedvarende tendens til fødsel med medfødt hypothyroidisme. Fordi det er officielt etableret, at forekomsten af ​​cretinisme findes i de fleste tilfælde i de områder, hvor der er mangel på jod i fødevarer.

Kretinisme symptomer

I det makroskopiske billede, asymmetri og mikrocefali i hjernen, afsløres en lille mængde af svingninger, en fortykkelse af de bløde og hårde meninger. Hulrummet i hjerneventriklerne er noget forstørret og fyldt med væske, ependyma fortykkede. Vægten af ​​hjernen ændres.

Det mikroskopiske billede af hjernen med kretinisme er for det meste ukendt. Ofte er der kroniske ændringer i den degenerative type celler i ganglierne. Der er ingen konkrete histologiske ændringer i skjoldbruskkirtlen. Ofte afsløres degenerative og atrofiske processer i kæftens parenchyma og spredning af bindevæv.

Tegnene på kretinisme fremstår i form af ansigts abnormiteter og vækstforstyrrelser, der vedrører både knoglerne i skelet og blødt væv. Vækstforstyrrelser er især udtalt i cretiner uden manifestationer af goiter - de har dværgvækst; men i goiter i cretiner er der i de fleste tilfælde observeret en ret skarp lag i vækst. Corms er født normal vækst, men på grund af den forsinkede lukning af sømme (epiphyseal) fortsætter deres vækst i 25-30 år.

Radiografi afslører en forsinkelse i nedbrydning: det senere udseende af knoglekerner på de øvre lemmer og den forsinkede lukning af kraniale og epifysale suturer. Hvis vi taler om kroppens proportioner, sker der kun i en fjerdedel af tilfældene de korrekte proportioner og opbygningen af ​​knoglerne. Men på andre tidspunkter har kroppen et akavet udseende og forkerte proportioner, fordi ikke alle berørte knogler har samme grad af vækst, de er forkerte; lemmer i forhold til kroppen mest er bagud i udvikling: de er massive, korte, fortykkede samlinger, buede, hånd knogler er brede, og fødderne er vendt indad.

Knogler af cretiner afviger i overdreven hårdhed; Af andre skeletfejl kan ankylose, bækkenindsnævring, skoliose, fladning og forkortelse af lårhovedet bemærkes.

Patologier i ansigtets struktur til skelets proportioner har en karakteristisk refleksion i næsens anatomi. På grund af den samlede forsinkelse på knoglevækst sker afkortning af bunden af ​​kraniet, på grund af hvad roden af ​​næsen ikke sidder fast ud fremad, og er fladtrykt og sunkne, og er stadig navnet på sadlen næse.

Afstanden mellem øjenets hjørner (indre) er større end afstanden i normen. Næse bred, kort, med brede næseflader, udfladet. Den forreste del adskiller sig i bredden, hvilket er meget højere end højden, og der er også en asymmetri.

Den cerebrale del af kraniet varierer også i den lille eller større størrelse. Vægten af ​​hjernen i forhold til vækstretarderingen er stor. Øjenlåg, læber, kinder og pande er edematøse og bløde. Ansigtet har afrundede former.

Huden af ​​den blege farve, tykk og tør, ligner virkningerne af myxedem. Den samme hud ses ofte på ansigt, hænder og hofter. Fødder og børster er fortykkede i form af puder. På panden er der tværgående folder, der giver ansigtet et senilt udseende.

Hår på kroppen er skarpt. Håret hårdt, groft, mørkt i farver, negle skør og skør. Hvis vi til dette den lave placering af panden, store læber og mund, udstående tunge, hængende ører, skarpt fremspringende kinder, savlen, kan du få et klart prototype nørd.

Også tegn på kretinisme er: kronisk konjunktivitis der udvikles som følge af brud på udstrømningen af ​​tårevæske på grund af unormal nasal konfiguration, en kort hals, rund mave, navlebrok, foroverbøjet kropsholdning. Goiter sker ikke for alle mennesker med kretinisme, men procentdelen af ​​dens tilgængelighed er stadig større end fraværet.

Goiter med kretinisme kan nå en gigantisk størrelse. Det kan være hårdt eller blødt i konsistens. Atrofiske og skleroserende processer findes i skjoldbruskkirtlen. Seksuelle kirtler i kretinisme har også uregelmæssigheder i deres arbejde. De afslører tegn på atrofi. Interne og eksterne kønsorganer er dårligt udviklede: penis er lille i størrelse, små testikler, ofte er der kryptorchidisme (hos mænd); livmoder af infantil størrelse, cystisk degenererede æggestokke, senere opstart af menstruation af magert karakter, dumme brystkirtler (hos kvinder). Kvinder med kretinisme er infertile, eller de har en høj procentdel af for tidlige fødsler og dødfødsler. Sjældent har et barn sådan en moder født fuld.

Tegn på kretinisme betragtes også som krænkelser i hjertet. Stor størrelse goiter kan føre til stagnation af blodcirkulationen i en lille cirkel, hvilket fører til mangel og udvidelse af hjertet. Det kliniske billede af blod er ikke stabilt. Ofte opdages anæmi: antallet af blodlegemer og hæmoglobin sænkes. Blodplanter øges. Indholdet af jod i blodet er i gennemsnit 0,003 mg pr. 100 ml blod i stedet for 13 mg, hvilket er lavt. Metabolismen er reduceret. Urinering er nedsat, ofte en forsinkelse i salt og protein metabolisme observeres. Et karakteristisk fænomen er et lavt iodindhold i skjoldbruskkirtlen, men det optimale beløb tildeles med urin.

Patienter har også kronisk forstoppelse. Kretæner lider af høretab i næsten halvdelen af ​​tilfældene, mindre almindelig er døve stum. Nedsat hørelse ledningsevne forbundet med overtrædelsen i strukturen af ​​labyrinten i mellemøret, kan det også være forbundet med processen med degeneration og retardering i udviklingen af ​​akustiske corticale centre.

Med hensyn til vision, så med kretinisme, anses strabismus som et hyppigt fænomen, noget mindre ofte er indsnævring af synsfeltet; følelsen af ​​berøring og lugt er reduceret.

Kretinerne har en slap og klodset gang. Børn begynder kun at træffe tillidstiltag til fem år. I svære tilfælde kan de generelt næsten ikke bevæge sig og krybe det er også forbundet med knoglepatologi og muskelsvaghed, men den neurale koordinering spiller en vigtig rolle her.

Klare tegn på kretinisme er mentale lidelser, der spænder fra forskellige former for demens, for eksempel idioci, der slutter med mild dårlighed.

Nogle gange er der ingen patologier i mental udvikling, men på grund af dårligt udviklet hørelse og tale kan der opstå en illusion af demens.

Uanset hvilket stadium af demens i kretiner synes at være, er dets kurs altid torpid; sjældent kan der være angst og erektion. Derfor lærer børn med kretinisme ikke godt, ofte uden at mestre det materiale, de har dækket. I kretiner er hukommelsen hovedsagelig af mekanisk karakter. Det bevares, men nogle gange er der hypermæmi. I alvorlige tilfælde af kretinisme er talen alvorligt svækket: patienter producerer uartikulære lyde, hvor deres følelser udtrykkes. Mange patienter stotter og lisped.

Generelt er følelsesmæssig spænding i cretiner ubetydelig. Stemningen er normalt apatisk eller flegmatisk. For det meste er patienterne godmodige, kærlige og viser stærk tilknytning til deres familie. Samtidig er de temmelig modige og nærende. Angreb af vrede på dem hurtigt nok passere eller finde sted. Seksuel lyst eller libido i dem er reduceret eller fraværende helt. Men det er værd at huske, at det kun af en eller anden grund er svært at diagnosticere kretinisme.

Kretinisme behandling

Kretinismens forløb har en kronisk karakter. I nogle tilfælde kan der være en forbedring eller forringelse (på grund af bakterielle infektioner). Creti lever sjældent i mere end 30-40 år, men i en alder af 30 år bliver de fleste hos de fleste patienter mindre, størrelsen af ​​puffiness falder. Deres opførsel bliver noget mere livlig.

Behandling af kretinisme med lægemidler til skjoldbruskkirtlen udføres i tilfælde af sygdomens tidlige diagnose, i andre tilfælde er en sådan terapi praktisk talt ineffektiv. En langt større effekt kan opnås, når tegn på kretinisme viser sig senere. Udnævnelsen af ​​lægemidler med kretinisme er længe blevet etableret i form af levothyroxin og triiodothyronin. Disse lægemidler kaldes skjoldbruskkirtelhormoner. De gør op for manglen på skjoldbruskkirtelhormoner. Thyroidin ordineres ved indledende dosis, afhængigt af alder, for voksne med 0,1 g i 3 r. pr. dag børn fra 1 år til 2 mg 3 r. pr. dag børn fra 2 år til 5 mg tre gange om dagen med en gradvis stigning i dosen på 1 mg. Efter en uges behandling øges dosis med 10-20 mg pr. Dag. Efter 2 måneder efter behandlingens begyndelse ordineres behandling med indførelsen af ​​den optimale dosis fra 0,1 g pr. Dag. Det er vigtigt at overvåge patientens tilstand. Kretinisme hos børn ledsages af administration af iodpræparater. Alle patienter skal have en afbalanceret kost.

Den primære forebyggelse af denne sygdom betragtes som et tilstrækkeligt indtag af jod under graviditeten. Formål med forebyggende doseringer af jod og D-vitaminpræparater hos børn. Vitamin D godt forhindrer rickets tilstand og styrker skelets muskuloskeletale korset. Plus, er det vigtigt i barndommen tilbringer ammende børn, der anses ikke blot forebyggelse af endemisk struma og, som en konsekvens, kretinisme, men også forebyggelse af mange sygdomme.

Typer, årsager, symptomer og diagnose af cretinisme

Hvor ofte, hvis en person er blevet fortalt at forklare nogle indlysende ting, kalder vi ham en nørd! Det er vigtigt at forstå, at dette begreb har flere betydninger: der er en sygdom kretinisme, kretinisme og der, viser det sig i virkeligheden, udpegning af ekstrem dumhed i en smal sfære menneskelig aktivitet (et typisk eksempel er en topografisk kretinisme).

Sygdom eller lidelse?

Kretinisme som en sygdom er en sygdom i det endokrine system, som udvikler sig som følge af nedsat thyreoideafunktion. Den vigtigste manifestation er forsinkelsen af ​​intellektuel, fysisk og mental udvikling. Symptomer på sygdommen begynder at forekomme selv i den tidlige barndom, og forbliver uændret i hele det korte liv.

I denne sygdom hos voksne fanger en persons udseende i øjnene, men børn kretinisme (hypothyroidisme) er manifesteret i den manglende evne til at studere, i dårlig tale, eller endda i sit fravær. Disse børn er dovne, meget apatiske. I dag er det nærmeste forhold mellem jodmangel (hovedårsagen til hypothyreoidisme) og udviklingen af ​​intelligens etableret. I områder med mangel på jod er personer med lav intelligens 14% mere.

Uden rettidig behandling øges symptomerne hurtigt. Derfor lever cretins normalt ikke mere end 40 år.

Der er to typer af denne sygdom: Kretinisme er endemisk såvel som sporadisk. Derudover er der andre typer, der ikke betragtes som en sygdom: typografisk, professionel, geografisk kretinisme...

  • Sporadisk kretinisme. Ofte opstår sådan kretinisme som en form for medfødt hypothyroidisme, men nogle gange udvikler den sig under den efterfølgende vækst af barnet. Dets årsager er normalt forbundet med embryonale udviklingsforstyrrelser, der forårsager funktionsforstyrrelser i det endokrine system. Det sidste stadium af hypothyroidisme er myxedema (eller voksenkretinisme). Også en voksen kan have en sekundær myxedem forårsaget af en læsion af hypothalamus eller hypofysen. Der er en klar sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​fysiologiske defekter og sværhedsgraden af ​​mentale ændringer i sporadisk kretinisme. Men med endemisk kretinisme er en sådan forbindelse ikke så udtalt;
  • Endemisk kretinisme. Dette er et helt kompleks af psykofysiske patologier, der udvikler sig hos beboere i områder med lavt indhold af jod (normalt er det bjergrige terræn). Denne type sygdom ledsages ofte af goitre og døvdæmpning, som oftest udvikler sig i begyndelsen af ​​et barns liv. Men ikke alle patienter, der lider af endemisk goiter i sådanne områder, har kretinisme. Sommetider forekommer endemien af ​​kretinisme, hvor der ikke er nogen alvorlig mangel på iod. Og nylige undersøgelser udelukker ikke selv fakta om infektion med denne sygdom.

Hvis kretinisme som en sygdom har to klart formulerede former, er kretinisme som et træk ved udviklingen af ​​de enkelte hjerneområder kendetegnet ved en række forskellige arter. Men kretinisme som en sygdom til sådanne overtrædelser gælder slet ikke.

En person kan ikke sammenligne et kort med et virkeligt sted (det såkaldte topografiske kretinisme), den anden, på trods af eksistensen af ​​Institute of Education, ikke har lært, hvad slags tegnsætning bør sættes (f.eks typografiske kretinisme), og der observeres den tredje professionel cretinisme... Det mest kendte er fænomenet rumlig eller topografisk kretinisme.

  • Topografisk kretinisme (eller rumlig demens). Ikke et medicinsk begreb, men en persons manglende evne til at orientere sig i et ukendt terræn. Dette fører til funktionelle træk i hjernen, hvor nogle mennesker oplever vanskeligheder med orientering på jorden. Dette er slet ikke en sygdom, men en slags psykologisk særegenhed, typisk for kvinder. Hos mænd såvel som i venstrehåndede mennesker, er den rigtige halvkugle, som er ansvarlig for opfattelsen af ​​rummet, normalt meget bedre udviklet. Imidlertid kan "omskolede venstrehanders" også have en dårlig rumlig orientering, da deres halvkugler kan mislykkes.

Kronisk søvnløshed forværrer manifestationerne af topografisk kretinisme på grund af en overtrædelse af blodforsyningen til hjernen, forringelse af visuel hukommelse. Geografisk kretinisme er også lettere ved dovenskab, fravær. En sådan overtrædelse kan endda være arvelig. For at reducere dets sværhedsgrad er det nødvendigt at styrke visuel hukommelse såvel som rumlig tænkning.

grunde

Hovedårsagen til, at en person udvikler cretinisme, er manglen på specifikke hormoner i skjoldbruskkirtlen. Denne forstyrrelse af det endokrine system udvikles under påvirkning af forskellige faktorer:

  • underudvikling i skjoldbruskkirtlenes embryo, dets forkerte placering eller fravær generelt;
  • en mangel i en gravid kvinde med specifikke hormoner eller mangel på dem hos et spædbarn
  • terapi af gravide kvinder med radioaktivt iod;

Thyroid kjertel placering

mangel på selen, jod;

  • autoimmun thyroiditis;
  • sygdomme i hypofysen;
  • genetiske lidelser (skjoldbruskkirtelstimulerende hormonreaktion);
  • nært beslægtede ægteskaber;
  • terapi med lithium og andre kemiske elementer.
  • Sommetider årsagen til denne sygdom er jodmangel i et bestemt område af bopæl. I sådanne tilfælde diagnostiseres endemisk kretinisme. Vær det som det måtte have, har kretinisme uændrede symptomer, uanset årsagen til dens forekomst.

    symptomatologi

    • Lag eller fysisk handicap. Langsom vækst eller forandring af tænder, langsom vækst af kroppen (såkaldt dværgisme). Uforholdsmæssig, inharmonisk fysik (meget stort hoved med korte lemmer). Lang ophæmning af fontaneller på kraniet, deformation af kraniet med fortykkelse af knoglerne, skarpt fremspringende kindben. Nogle gange er der en deformation af leddene eller benene på lemmerne, og en udpræget skoliose er også mulig;
    • Ansigtet. Det har brede karakteristiske træk på grund af hævelsen af ​​blødt væv - en "firkantet" næse med kraftigt nedsunket ryg, øjenhypertelorisme (vidt adskilte øjne), en åben sløret mund med tungen slået ud. Mimicry er meget fattig, og hendes ansigtsudtryk er ligeglad, kedelig;
    • Andre eksterne tegn. Hørelse og taleforstyrrelser (op til døve mute). Underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Hud ru, tyk, meget bleg, der er pigmenterede pletter, der er normalt hævelse. Efter tyve år bliver huden rynket og blabby. Håret på hovedet er mørkt og sparsomt, neglene er skøre, og sveden er reduceret;

    Forskellige manifestationer af kretinisme

    Kliniske symptomer. Deceleration af processer og reflekser af tænkning, bradykardi, lavt blodtryk. Interne organer er signifikant reduceret i størrelse. Fejl i arbejdet i mave-tarmkanalen, myxedema, nogle gange er der symptomer på VSD. Funktionen seksuelle kirtler er brudt. Tilstedeværelsen af ​​goiter sker, men det er ikke nødvendigt. Sjældent sker miksedematoznye edemas (såkaldt myxedematøs kretinisme);

  • Overtrædelser af adfærd, udvikling af psyken, intellekt (før idioci). Kretinerne er trægte, trægte, trætte. I deres forhold til andre - normalt mistillid, uvenlig. De er let modtagelige for forslag, kærlighed kærlighed, men følelsesmæssigt ustabile. Hvis de falder i voldsomme vrede, kan de endda være farlige, men udbruddet er sjældent, de bliver hurtigt udarmede;
  • Kretinisme øger tilbøjelighed til selvmord og depressive tilstande, ud over dette er risikoen for at udvikle psykoser og skizofreni høj. Når der vokser op, er der tegn på hurtig tidlig ældning af hele organismen. Patienter lider ofte af fedme. Patienter har et ekstremt højt behov for varme, så de bruger meget tid i sengen. Der er tilfælde af misbrug af stoffer og alkoholholdige drikkevarer. Horisonten af ​​sådanne mennesker er meget smal, det reducerer oftest til elementære behov.

    diagnosticere

    I barndommen er det svært at diagnosticere. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner kan kun påvises ved en specifik undersøgelse, som udføres i den første uge efter fødslen. Bekræftelse af forekomsten af ​​denne sygdom er et højt niveau af hypofysehormoner i barnets blod. Diagnose af denne sygdom hos ældre børn er baseret på forskellige kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser.

    Klinisk diagnose: Eksterne tegn på sygdommen kan forekomme allerede i begyndelsen af ​​livet, men oftest bekræftes cretinisme i 5-6 år. Særlig opmærksomhed i diagnosen af ​​spædbørn bør være opmærksom på træg brystsugning og konstant døsighed. Et sådant barn er kendetegnet ved et kedeligt "månetligt ansigt". Strabismus er almindelig. Der er et fuldstændigt tab eller udtalt nedsat hørelse og lugt. Barnet ligger langt bag sine jævnaldrende i udviklingen af ​​intelligens, vokser næsten ikke, det er svært at sige de første ord, det er for sent. I svære tilfælde gør barnet kun uartikulære lyde.

    Hvis kretinisme manifesteres i et barn ældre end 3-4 år, vil der ikke forekomme alvorlige afvigelser i psyken, men intelligensniveauet bliver reduceret, og evnen til at lære er signifikant svækket. Ved diagnosticering er det nødvendigt at skelne denne sygdom klart fra Gargoism (Pfundler's sygdom - Hurler), Downs syndrom, nogle andre sygdomme.

    I dag er kretinisme sjælden, for i alle barselshjemene, så tidligt som i den første uge af livet, gennemgår alle børn en klinisk blodprøve for tilstedeværelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Sådan diagnosticering af hypothyreoidisme bidrager til rettidig behandling, som gør det muligt for hvert barn at udvikle sig tilstrækkeligt.

    Hos børn, cretinisme som en konsekvens af hypothyroidisme af skjoldbruskkirtlen

    Kretinisme refererer til endokrine sygdomme, og er en følge af mangel på skjoldbruskkirtelhormoner. Hos børn fører kretinisme til irreversible ændringer i nervøs, mental og somatisk udvikling.

    Desuden kan sygdommen være både medfødt og udvikle sig som barnet vokser. Forekomsten af ​​sygdommen er 1: 4000, og det er værd at bemærke, at piger er meget mere tilbøjelige til at gennemgå denne patologi.

    I denne artikel vil vi se på årsagerne til kretinisme og symptomerne forbundet med denne patologi i barndommen.

    Hvorfor er der kretinisme

    Udviklingen af ​​patologi er direkte relateret til hypothyroidisme - dvs. cretinisme lider børn, der ikke har nok skjoldbruskkirtelhormoner.

    Kretinisme opstår med medfødt hypothyroidisme, som igen kan være:

    • primære - lidelser i skjoldbruskkirtlen
    • sekundær - fejl i reguleringen af ​​hypofysen
    • tertiær -Historier af hypotalamisk regulering.

    Det skal også understreges, at sporadisk og endemisk kretinisme skelnes. I sporadisk kretinisme er sygdommens tilfælde enkelt, og er ikke relateret til tilstanden af ​​miljøet og levestedet. Endemisk kretinisme er direkte relateret til at leve i visse områder, udarmet af jod og forekommer i flertallet.

    Sygdommen udvikler sig af følgende årsager:

    1. I fravær eller underudvikling af skjoldbruskkirtlen.
    2. Hvis den gravide kvinde brugte medicin rettet mod at reducere thyreoideafunktionen.
    3. Sygdomme i skjoldbruskkirtlen hos moderen under graviditeten.
    4. Forstyrrelser, hvor skjoldbruskkirtlen absorberer jod i utilstrækkelige mængder.
    5. Arvelig non-adherence af skjoldbruskkirtlen til skjoldbruskkirtlen stimulerende hormon, som producerer hypofysen.
    6. Medfødt svækkelse af produktionen af ​​hypofysehormoner på grund af utilstrækkelig funktion.
    7. Reduceret produktion af hypotyroid skjoldbruskkirtelhormon på grund af arvelig prædisponering.
    8. Hypothalamisk insufficiens forårsaget af medfødte defekter, som følge af hvilke der er utilstrækkelig produktion af bioaktive stoffer er nødvendige til stimulering af hypofyse.
    9. Den medfødte lidelse forbundet med en utilstrækkelig cellefølsomhed for skjoldbruskkirtelhormoner er en arvelig anomali.

    Manifestationer af kretinisme hos børn

    Følgerne af reduktion af produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner i barnets krop er forstyrrelser i hjernens udvikling, fald i antallet af nerveceller og udviklingsforstyrrelser af nervefibre, produktion af stoffer, der undertrykker hjerneaktivitet, muskelsvaghed og væksthæmning, lidelser i de hæmatopoietiske processer centreret i den røde knogle hjerne, funktionsfejl i binyrene og hypofysen, gonader og fordøjelseskanalen. Alle disse processer danner grundlaget for udviklingen af ​​cretinisme, som ikke udvikler sig for hurtigt, især hvis moderen ammer.

    Kretinisme hos børn manifestere de karakteristiske symptomer: barnets oppustede ansigt, se kedelig og udtryksløs, øjne plantet langt fra hinanden, linje af hårvækst er lavere end for andre børn, broen er bred og sunkne, tykke læber, og tungen er ofte for store og passer ikke ind i mundhulen.

    Ved fødslen er grået svagt, barnet er trægt og døsigt, sugrefleksen er dårligt udtrykt. Ofte bliver babyer plaget af forstoppelse, de har tungt støjende vejrtrækning og dårligt helende navlestreng. Den fysiologiske gulsot passerer ikke i lang tid, fontanel er forsinket senere end hos almindelige børn. Mælkede tænder skæres med forsinkelse og erstattes senere af permanente tænder.

    Kraniet er deformeret - parietale og frontale knogler tykkere, kindben rager ud. Sådanne børn har en uforholdsmæssig fysik - de har korte ben og store brede fødder, knoglerne deformeres, skoliose er ofte opfyldt. Der er underudvikling af de seksuelle organer, seksuelt tegn er næsten ikke udtrykt eller fraværende helt. Størrelsen af ​​skjoldbruskkirtlen kan enten forstørres eller reduceres.

    Børn med kretinisme udvikler sig langsomt, de har svært ved at sidde, vende om og stå og gå børn med kretinismestudier kun 3-4 år. Patienter med kretinisme går næsten ikke spædbørn, og reproducerer så næppe stavelser og ord.

    I nogle tilfælde er der en hørselsforstyrrelse, og sommetider er sygdommen ledsaget af døvdæmpning. Ved kretinisme har børn en krænkelse af intelligens og mental udvikling (for eksempel dårlighed eller idioci). Derfor er træning af evner i disse børn ekstremt vanskelig.

    Vigtigt! Prøv ikke at diagnosticere et barn selvstændigt eller start behandling med egne hænder. Kretinisme er en alvorlig patologi, som kræver konstant overvågning af specialister og individuel udvælgelse af behandling.

    Hvordan diagnosticere cretinisme?

    I øjeblikket er diagnostiske metoder udviklet betydeligt, hvilket gør det muligt at bestemme, om barnet lider af kretinisme fra de første dage af livet.

    Til angivelsen af ​​den nøjagtige diagnose anvendes følgende instruktion:

    • UAC's adfærd
    • Røntgenstråler;
    • i de første 3-7 dage af et barns liv, en test for påvisning af medfødte misdannelser;
    • blodprøver for skjoldbruskkirtelhormoner;
    • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
    • evaluering af hormonbindingen af ​​globulinet med skjoldbruskkirtlen;
    • diagnosticering af antithyroid antistoffer.

    Kun en kvalificeret endokrinolog kan diagnosticere, baseret på resultaterne af testene. Prisen på blodprøver for skjoldbruskkirtelhormoner er ikke stor, men de er meget informative til bestemmelse af hypothyroidisme og kretinisme.

    Fra billedet og videoen i denne artikel lærte vi af hvilke årsager kretinisme opstår, hvordan det manifesterer sig og ved hvilke metoder det diagnosticeres.

    kretinisme

    Kretinisme (fra Fr. cretinisme -. Demens) - en patologi det endokrine system, der udvikler sig som et resultat af overtrædelser gormonsinteziruyuschey thyreoideafunktion og synes forsinket fysisk, intellektuel, mental udvikling og komplekse sygdomme i de indre organer.

    En fuld syntese af thyreoideahormon med den obligatoriske deltagelse af iod aktiverer metabolismen, funktionen af ​​nervesystemet og endokrine kirtler, fremskynder processen med syntese og protein fordeling, påvirker interaktionen og stabilitet af alle kroppens systemer. Mangel på skjoldbruskkirtelhormoner i prænatal modning og i en tidlig alder er årsagen til kretinisme.

    Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås.

    Sygdommen diagnosticeres hos 1 ud af 4.000 børn. Tegn på kretinisme fremstår fra fødslen og i fremtiden gradvist stigende. Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

    Årsager til kretinisme

    • mangel på jod i moderens krop under svangerskabet;
    • bor i et område, hvor jodmangel er observeret
    • Endemisk goiter i moderen, som opstod under graviditeten;
    • medfødte misdannelser og anomalier af skjoldbruskkirtlen (hypoplasi, aplasi, dystopi, etc.);
    • medfødt atyreose
    • ektopi af skjoldbruskkirtlen
    • modtagelse under graviditet thyreostatiske lægemidler;
    • arvelig skjoldbruskkirtlens immunitet mod skjoldbruskkirtelhypofysen vævets modstandsdygtighed over for virkningen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner;
    • genetiske anomalier, som følge af, at mekanismen til indfangning og tilbageholdelse af jod ved skjoldbruskkirtelen forstyrres;
    • PANEDENNYE pANeee opepatsii for chtichnichnomu eller den samlede fjernelse af skjoldbruskkirtlen;
    • eksponering for ioniserende stråling (stråling, radioaktivt iod) under graviditet;
    • Hashimotos thyroiditis (autoimmun kronisk inflammation i skjoldbruskkirtlen);
    • mangel på jod, selen og andre mikroelementer i fødevarer og miljøet
    • krænkelse af biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner;
    • dysfunktion af hypofysen, hypothalamus;
    • Ægteskaber mellem mennesker, der er i nært slægtskab.

    Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

    Former for cretinisme

    Afhængig af etiologien skelne:

    • Endemisk kretinisme - manifesteret fra fødslen, opstår som følge af utilstrækkelig indtagelse af jod i habitatet. En genetisk disponering er mulig. Det udvikler sig ofte i familier, hvor der er ægteskaber mellem blodfamilier;
    • sporadisk kretinisme (faggen sygdom) - optræder i den tidlige barndom resultat af thyreoideadysfunktion efter sin normale drift i nogen tid. Årsagen til sådanne overtrædelser kan være hypoksi, traume, forgiftning, blødning i thyreoideavæv, hypofyse, hypothalamus, inflammatoriske og autoimmune processer, utilstrækkelige enzymsystemer, jodmangel, forøget binding af skjoldbruskkirtelhormoner til blodproteiner.

    Endemisk kretinisme har tre former:

    • neurologisk - ledsaget af hørelse og synshandicap
    • Myxedematous - manifesteres først og fremmest af et lag i fysisk udvikling;
    • blandet.

    Begrebet topografisk kretinisme som en krænkelse af fysisk orientering, manglende evne til at orientere sig på terrænet er udbredt. Denne psykologiske egenskab skyldes et fald i aktiviteten af ​​hjernehalvdelens højre halvkugle og har intet at gøre med sand kretinisme. Personer, der lider af topografisk kretinisme, kan opleve angst, frygt for at være tabt. Hvis denne lidelse ikke er forbundet med forekomsten af ​​en organisk sygdom, anbefales det at anvende teknikkerne til hukommelsestræning og rumlig fantasi.

    Symptomer på kretinisme

    Børn, der lider af kretinisme, har et karakteristisk udseende: en deformeret kraniet med fortykkede frontale og parietale knogler; runde, pastaagtige ansigt bred, flad og bred næse med sunkne tilbage, smalle, langt-sæt øjne, grove ansigtstræk, tyk og kort hals med øget servering af skjoldbruskkirtlen.

    Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed.

    På grund af ødemet i tungen passer den ikke i munden, munden er lidt åben, spidsen af ​​tungen skubbes ud. De er korte, har en uforholdsmæssig krop, deformerede led og ben, bevægelse af leddene, herunder rygsøjlen, er begrænset. Huden er grov, hovedbunden er magert, hårlinjen er lav. I ældre alder er underudviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika noteret. Også karakteristiske er:

    • Myxedema ødem (ansigt, lemmer);
    • dårlige ansigtsudtryk;
    • tale- og hørehæmmelse
    • nedsat lugtesans;
    • tørt hår, skøre negle;
    • unormalt lav svedtendens.

    Derudover har kretinisme følgende manifestationer:

    • en gravid graviditet, stor kropsvægt ved fødslen
    • senere falder navlestrengen fra;
    • langsom vægtforøgelse, nedsat appetit
    • hyppig forstoppelse, oppustethed
    • lav aktivitet, retardation, døsighed
    • Intet svar på lyd og lys;
    • vanskeligheder ved nasal vejrtrækning (på grund af hævelse af næseslimhinden);
    • den store fontanel er forstørret i størrelse, vokser ikke lang;
    • langsigtet neonatal gulsot forårsaget af hyperbilirubinæmi;
    • lav puls
    • lavt blodtryk
    • indre organer er reduceret i størrelse;
    • navlestang
    • senere tænder, forsinket forandring af tænder;
    • Underudvikling af de seksuelle kirtler, kryptorchidisme er mulig;
    • lidelser i mental og intellektuel udvikling.

    Intensiteten af ​​symptomer på kretinisme afhænger af den alder, hvor sygdommen opstod: med medfødt cretinisme er dens symptomer mere udtalt. Hvis sygdommen opstår i 3-5 år, udvikler alvorlige mentale abnormiteter ikke, men der er et fald i efterretninger, svækkelse af mentale evner, puberteten er for sent.

    Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

    Diagnose af kretinisme

    Medfødt kretinisme hos børn diagnosticeres lige efter fødslen, tiltrækker de karakteristiske ydre tegn på patologi opmærksomhed. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner afsløres ved test-screening af nyfødte (blodprøver af alle nyfødte på skjoldbruskkirtelhormoner og hypofyse), som udføres i den første uge af livet. Blodprøven i dette tilfælde tages fra hælen. På den anden tredjedagen af ​​livet udføres en blodprøve på hormonerne TSH eller thyroxin (T4). Kompenserende stigning i niveauet af TSH i blodet indikerer en utilstrækkelig funktion af skjoldbruskkirtlen.

    Kompleks diagnostisk undersøgelse er baseret på kliniske, laboratorie- og roentgenologiske analyser:

    • klinisk blodprøve
    • bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon
    • analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer;
    • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
    • radiografi af kraniet for at udelukke hypofysetumor;
    • Røntgen af ​​benene (undersøgelse af tilstanden af ​​lår- og knæleddet).

    Behandling af kretinisme

    Ved diagnosticeret skjoldbruskkirtelfunktionsmangel skal behandlingen startes så tidligt som muligt, det omfatter:

    • modtagelse af syntetiske analoger af skjoldbruskkirtelhormoner;
    • brug af stoffer med højt indhold af jod
    • behandling af samtidige sygdomme i det kardiovaskulære, muskuloskeletale, nervesystemet.

    Hormonudskiftningsterapi gennemføres gennem hele livet. Doseringen af ​​lægemidlet udvælges af endokrinologen ud fra resultaterne af undersøgelsen under hensyntagen til alderen, patientens vægt, symptomernes sværhedsgrad.

    Under amning manifestationer af kretinisme er mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

    Derudover vises modtagelsen af ​​vitaminerne A og B12. I nogle tilfælde er der behov for at ordinere lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen, normaliserer kardiovaskulærsystemets aktivitet, fordøjelseskanalen.

    Komplikationer af kretinisme

    Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme til dannelsen af ​​irreversible forandringer fra hjerte-, nervøs, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

    outlook

    Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af et barns liv og er korrekt tilpasset, kan udviklingen af ​​alvorlig patologi undgås. Når behandlingen starter i tide, udvikler barnet som helhed normalt, men har nogle afvigelser i de intellektuelle og fysiske termer. Hvis hormonel korrektion startes senere end 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for at udvikle irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

    Forebyggelse af kretinisme

    • rettidig forebyggelse og om nødvendigt behandling af skjoldbruskkirtsygdomme
    • en afbalanceret kost for makronæringsstoffer og mikronæringsstoffer under graviditeten, især det tilstrækkelige indhold af iod;
    • medicinsk overvågning af skjoldbruskkirtlenes status i alle stadier af graviditeten
    • tidlig diagnosticering af cretinisme hos børn, screening undersøgelser;
    • massejod profylakse af skjoldbruskkirtel sygdomme i områder med lavt indhold af iod i vand og jord;
    • individuel jod profylakse.

    Kretinisme - hvad er det, årsagerne og behandlingen

    Kretinisme er ifølge klassificeringen af ​​Verdenssundhedsorganisationen en af ​​varianterne af hypothyroidisme.

    Faktisk er det en sygdom i det endokrine system, hvor skjoldbruskkirtlen producerer en ekstremt lille mængde thyroxin (og andre hormoner fra skjoldbruskkirtlen).

    Og han er ansvarlig for intercellulære metaboliske processer, og samtidig regulerer hjertearbejdet, reproduktivsystemet hos kvinder, stimulerer fordøjelsen af ​​protein (til opbygning af muskelmasse).

    Dens mangel har en ekstremt negativ indvirkning på arbejdet i de fleste af de menneskelige fysiologiske systemer, hvilket betyder en kompleks forsinkelse i mental og fysisk udvikling. Hvad forårsager cretinisme? Hvilke symptomer kan indikere et tidligt stadium af sygdommen? Hvilke metoder bruger traditionel medicin til at behandle denne sygdom?

    Hvad er cretinisme?

    Kriminalitet påvirker børn, der ikke har nok skjoldbruskkirtelhormoner. For det meste har forskere endnu ikke etableret de nøjagtige årsager til kretinisme. De faktorer, der stimulerer udviklingen af ​​sygdommen er mange. Det blev kun fundet ud af en direkte afhængighed, at sandsynligheden for sygdommen vokser til tider, hvis der er mangel på jod og selen i mad og vand forbruges af mennesker.

    Det er derfor, at i nogle regioner i Den Russiske Føderation (tæt på uranminer) gennemføres et saltjodiseringsprogram, der gennemføres på forbrugermarkedet.

    Dette er en af ​​de enkleste, men samtidig effektive metoder til forebyggelse af sygdomme.

    Desværre beskytter dette ikke den genetiske faktor. Og ifølge statistikker er det hos børn, at kretinisme oftest opdages i barndommen.

    Det er også værd at nævne, at kretinisme allerede i begyndelsen af ​​det 20. århundrede blev betragtet som næsten dødsdømt, da effektive behandlingsmetoder ikke eksisterede på det tidspunkt. I dag giver medicin mulighed for tidlig diagnose af sygdommen, når afvigelsen i syntese af hormoner i thyroidgruppen er stadig ubetydelig. Den samme substitutionsbehandling gør det muligt at genoprette koncentrationen af ​​mindst en thyroxin på et normalt niveau.

    Hvad er cretinisme? Dette er en delvis eller fuldstændig dysfunktion af skjoldbruskkirtlen. Og hun er igen ansvarlig for produktionen af ​​hormoner involveret i metabolisme, i dannelsen af ​​immunitet og en række andre biologiske processer.

    Kretinisme er traditionelt opdelt i:

    • Endemisk (på grund af banal jodmangel i en given lokalitet);
    • sporadisk (udvikler sig individuelt, uanset eksterne faktorer).

    Særligt farligt er den medfødte form for kretinisme, da der med en tidlig diagnose af sygdommen er en høj sandsynlighed for død af barnet. Faktisk, med dysfunktion af skjoldbruskkirtlen, fordøjer hans krop simpelthen ikke fuldt ud proteiner, kulhydrater og fedtstoffer, som følger med modermælken.

    grunde

    Den præcise ætiologi af kretinisme er endnu ikke blevet fastslået. Læger siger, at sygdommens vigtigste provokerende faktorer er:

    • arvelighed;
    • patologiske forstyrrelser i udviklingen af ​​skjoldbruskkirtlen i embryonale perioden;
    • medfødt athereoz (manglende kirtel)
    • tidligere operation for delvis eller fuldstændig fjernelse af skjoldbruskkirtlen;
    • hypoplasi;
    • Endemisk goiter, der opstod under graviditeten;
    • uidentificeret ektopi af skjoldbruskkirtlen;
    • kronisk mangel på jod og selen i kroppen.

    Men der er tilfælde, hvor kretinisme udviklede sig uden nogen provokerende faktorer i en helt sund person. Forskere har også fastslået, at sandsynligheden for forekomsten af ​​denne sygdom hos et barn, der er opstået på baggrund af seksuelle forhold mellem nære slægtninge, vil være mange gange højere. Alt dette skubber ideen om, at kretinisme for det meste er forbundet med genetik. Imidlertid er de gener, der er ansvarlige for det, endnu ikke blevet fastslået.

    Utilstrækkelig thyreoideafunktion hos børn kan føre til alvorlige sundhedsmæssige konsekvenser. Hypothyroidisme hos børn - symptomer, diagnose og behandling.

    Generelle anbefalinger om, hvordan du taber med hypothyroidisme, du kan læse linket.

    Symptomer og metoder til behandling af hypothyroidisme hos børn er beskrevet i dette emne.

    symptomer

    Det er straks nødvendigt at klarlægge, at symptomatikken af ​​cretinisme hos forskellige patienter kan være radikalt anderledes. Dette skyldes alder, køn og individuel fysiologi i kroppen. Men oftest er sygdommen indikeret af følgende symptomer:

    • kompleks fysisk underudvikling
    • lang periode med overvældning af kraniale fontaneller (hos spædbørn);
    • uforholdsmæssigt store tunge (nogle gange passer den ikke i munden, og selv i en drøm går ud over læbernes kant);
    • uforholdsmæssig struktur af krop og skelet (for eksempel lange ben og korte arme, bred krop);
    • hård hud (næsten 1,5 gange tykkere end hos en sund person);
    • fravær eller svagt udtryk for sekundære seksuelle karakteristika (manglende hår på kroppen, for høj tonefølge);
    • lille vækst (blandt patienter med cretinisme, mange dværge);
    • komplekse psykiske lidelser, mental retardation;
    • for sent udseende af tænder eller deres erstatning (fra mejeri til permanent);
    • øget størrelse af skjoldbruskkirtlen, markant fremspringende på halsen;
    • underudvikling af indre organer (ofte er de af ringe størrelse).

    Kretinisme er ofte ofte manifesteret af specielle ansigtsegenskaber: en konstant åben mund, en stor afstand mellem øjnene, en flad, men samtidig en bred næse. Hertil kommer, at reaktionen af ​​auditive og visuelle receptorer hæmmes mærkbart.

    Barn med mental retardation

    Hvilke hormoner forårsager kretinisme?

    Ved analyse i løbet af kretinisme findes en for lav koncentration af følgende hormoner i blodet:

    • TSH (thyroidstimulerende hormon);
    • T4 (thyroxin).

    I betragtning af faldet i thyroxinkoncentrationen falder niveauet af triiodothyronin (T3), som forekommer mod baggrunden for T4-desintegration i leverceller, også i blodet.

    Kun 10% af dets samlede volumen produceres i skjoldbruskkirtlen.

    Det skal tages i betragtning, at det thyroid-stimulerende hormon med thyroxin er antagonister af hinanden. Det vil sige, at niveauet af TSH skal øges, når koncentrationen af ​​T4 (og derivatet af T3) - falder. Men med kretinisme falder deres antal pr. Blodenhed til det punkt, hvor de fleste metaboliske intercellulære processer og samtidig frigivelsen af ​​ren energi (i denne funktion, direkte deltagelse af TSH'en direkte deltager) krænkes.

    Ved analysering af hormonerne i skjoldbruskkirtlen kan resultaterne også angive "TPO" -elementet. Det er et spørgsmål om skjoldbruskkirtlen peroxidase, som også produceres af skjoldbruskkirtlen. I modsætning til T4 og TTG er det imidlertid et enzym, der deltager i transformationen af ​​T4 i T3.

    diagnostik

    Diagnose i barndom indebærer en detaljeret laboratorieundersøgelse af blod for at bestemme koncentrationen af ​​hormoner.

    En af de vigtigste faktorer, der peger på cretinisme, er en for høj koncentration af hypofysehormoner.

    Hvis en sådan etiologi opdages, henvises barnet til en detaljeret undersøgelse til endokrinologen. Han bekræfter eller afviser faktumet af sygdommens tilstedeværelse ud fra en omfattende diagnose (omfatter røntgenundersøgelse, klinisk og laboratorieundersøgelser).

    Det skal tages i betragtning, at skjoldbruskkirtlen begynder at blive produceret kun fra 10-12 uger af barnets liv, så indtil dette tidspunkt er diagnosen kun rettet mod at finde faktorer, der kan predisponere for sygdommen. Men senere opdages sygdommen, når man bestemmer status for TTG, T4, T3, neonatal antithyroid og maternal antistoffer - de er direkte afhængige af funktionaliteten af ​​skjoldbruskkirtlen.

    I en alder af 3-4 år suppleres diagnosen også med en vurdering af mental udvikling. Samtidig er differentialdiagnose et vigtigt punkt, især udelukkelsen af ​​Pfoundlers sygdom - Hurler (symptomet er ens, etiologien er radikalt anderledes). Hvis sygdommen opstod i denne alder, vil de psykologiske afvigelser i udviklingen som regel være ubetydelige, men barnet i fremtiden vil stadig være psykisk forsinket af jævnaldrende (under skoling er det allerede mere synligt).

    I en ældre alder er diagnosen kompleks. Det studeres ikke kun blodets biokemiske sammensætning, men også forstyrrelser i metaboliske processer i knoglevæv, reaktion af receptorer (visuel, auditiv, smag). Immunologiske statusundersøgelser udføres også, da dysfunktion af skjoldbruskkirtlen ofte påvirker lymfesystemets funktion.

    Behandling og forebyggelse

    Indtil videre er den eneste mulige mulighed for behandling af cretinisme substitutionsbehandling.

    Det vil sige modtagelse af syntetiske analoger af skjoldbruskkirtelhormoner (oftest - kun thyroxin) i små doser gennem livet.

    Med en tidlig påvisning af sygdommen giver en sådan foranstaltning dig mulighed for at forhindre enhver afvigelse i barnets udvikling (både mentalt og fysisk).

    Sammen med denne patient er det vist at tage (eller overvåge ved hjælp af en specialiseret kost) vitaminer A og B12 - de er også forbundet med intercellulær metabolisme, deltager i den normale udvikling af leveren, nyrerne. Efter lægens skøn er patienten også ordineret medicin, der normaliserer hjernens, kardiovaskulære system, fordøjelseskanalen (Cerebrolysin, Encephabol, Piracetam, Pantogam). Men det vigtigste er modtagelsen af ​​hormonet, og doseringen for hver patient bestemmes individuelt. Dens reduktion vil føre til en forværring af cretinisme, en overvurdering - til thyrotoksicose.

    Imidlertid er der altid en betydelig sandsynlighed for, at patienten vil få et stabilt fald i kroppens celler til følsomhed over for skjoldbruskkirtelhormoner. Desværre vil resultatet i dette tilfælde være ugunstigt. Og langvarig modtagelse af syntetiske hormoner kan fremkalde skjoldbruskkirtlen. Disse faktorer bør tages i betragtning og så ofte som muligt rådføre sig med en læge (det anbefales at gennemgå en omfattende undersøgelse 2 gange om året).

    Men grundlaget for forebyggelse af cretinisme er:

    • i sygdommens tidlige diagnose hos spædbørn
    • i berigelse med vitaminer og mikroelementer af kvinder under graviditeten;
    • i den generelle "produkt" forebyggelse af alle uden undtagelse i områder, der er berettiget til cretinisme (hvor i luft, jord, vand - lavt indhold af jod og selen).

    Mangel på skjoldbruskkirtelhormoner fører til en tilstand som hypothyroidisme, hvis symptomer ikke bør gå ubemærket.

    Om subklinisk hypothyroidisme kan du læse i denne artikel.

    Og selv om sygdommen ikke er blevet grundigt undersøgt, er der praktisk taget ingen dødelige udfald på grund af det.

    Og alt dette - takket være udviklingen af ​​medicin og tilgængeligheden af ​​tidlig diagnosticering af cretinisme, herunder i de tidlige dage af et barns liv. Faktisk, selvom sygdommen er bekræftet, så udfører alle medicinske anbefalinger kan slippe af med nogen af ​​dens manifestationer. Barnet på samme tid vil udvikle sig på lige fod med jævnaldrende eller med minimale afvigelser, der ikke påvirker livets kvalitet.

    Du Må Gerne Pro Hormoner