Sygdom af Itenko-Cushing - neuroendokrin lidelse, der udvikles som følge af nederlag af hypothalamus-hypofyse-systemet, hypersekretion af ACTH og en sekundær hyperfunktion af binyrebarken. Det symptom, der kendetegner Cushings sygdom, omfatter fedme, forhøjet blodtryk, diabetes, osteoporose, nedsat gonadefunktion, tør hud, strækmærker på kroppen, hirsutisme og andre. Til diagnostiske formål en bestemmelse er en serie af biokemiske blod- indekser, hormoner (ACTH, cortisol 17, ACS et al.), kraniogramme CT hypofysen og binyrerne, adrenal scintigrafi, Liddle prøve. Ved behandling af Cushings sygdom lægemiddelterapi anvendes, rentgenoterpiya, kirurgiske metoder (adrenalektomi, hypofysetumor fjernelse).

Sygdom af Itenko-Cushing

Endokrinologi skelner mellem sygdommen og Itenko-Cushing-syndromet (primær hyperkorticisme). Begge sygdomme manifesterer sig som et fælles symptomkompleks, men de har forskellige etiologier. Grundlaget for Cushings syndrom er overproduktion glucocorticoider hyperplastiske tumorer i binyrebarken (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinom) hypercortisolisme eller på grund af langvarig indgivelse af exogene glukokortikoid hormoner. I nogle tilfælde, når ektopisk kortikotropinomy udgår fra celler Apud-systemet (lipidokletochnoy knuder i æggestokkene, lungecancer, pancreascancer, tarmen, thymus, skjoldbruskkirtel, etc.)., Udviklet såkaldte ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestationer.

Med Isenko-Cushings sygdom er den primære læsion lokaliseret på niveauet af det hypotalamiske hypofysesystem, og de perifere endokrine kirtler er igen involveret i sygdoms patogenesen. Itenko-Cushings sygdom udvikler sig hos kvinder 3-8 gange oftere end hos mænd; for det meste kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år) er syge. Forløbet af Itenko-Cushing's sygdom er karakteriseret ved alvorlige neuroendokrinale lidelser: en sygdom af kulhydrat og mineralstofskifte, et symptomkompleks af neurologiske, kardiovaskulære, fordøjelses- og nyresygdomme.

Årsager til Itenko-Cushings sygdom

Udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er i de fleste tilfælde forbundet med tilstedeværelsen af ​​et basofilt eller kromofobt adenom i hypofysen, der udskiller adrenokortikotrop hormon. I tilfælde af tumor læsion af hypofysen, detekteres mikroadenom, makroadenom, adenocarcinom hos patienter. I nogle tilfælde er forbindelsen mellem sygdommens indtræden og de tidligere infektiøse læsioner i centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, forgiftning noteret. Hos kvinder kan Itenko-Cushing's sygdom udvikle sig på baggrund af hormonel tilpasning på grund af graviditet, fødsel, overgangsalderen.

Grundlaget for patogenesen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er en overtrædelse af hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Reduktion af hæmmende virkning af dopaminmediatorer på udskillelsen af ​​CRH (kortikotropisk frigivende hormon) fører til hypertension af ACTH (adrenokortikotrop hormon).

Øget syntese af ACTH forårsager en kaskade af adrenale og binyrene. Adrenal glukokortikoider øger syntese af androgener, i mindre grad - mineralkortikoider. Øgede glucocorticoidniveauer har kataboliske virkninger på protein og kulhydrat metabolisme, som er ledsaget af atrofi af muskler og bindevæv, hyperglykæmi, relativ insulinmangel og insulinresistens, med efterfølgende udvikling af steroid diabetes. Overtrædelse af fedtstofskifte forårsager udviklingen af ​​fedme.

Intensiveringen af ​​mineralocorticoidaktivitet i Itenko-Cushing-sygdommen aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet og derved fremmer udviklingen af ​​hypokalæmi og arteriel hypertension. Den kataboliske virkning på knoglevæv ledsages af eluering og reduktion af calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udvikling af osteoporose. De androgeniske egenskaber ved steroider forårsager unormal ovariefunktion.

Former for det kliniske forløb af Itenko-Cushing's sygdom

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende. Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke. Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom. Fremskyndende nuværende er karakteriseret ved hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen; med torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist i 3-10 år.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Med sygdommen i Itenko-Cushing, krænkelser af fedtstofskiftet udvikler sig ændringer i knogle-, neuromuskulære, kardiovaskulære, respiratoriske, seksuelle, fordøjelsessystemer, psyke.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom adskiller sig i deres cousingoid udseende på grund af aflejring af fedtvæv på typiske steder: på ansigt, nakke, skuldre, brystkirtler, ryg, mave. Ansigtet har en lunat form, en fed "climacteric hump" er dannet i den del af den VII cervicale hvirvel, mængden af ​​thorax og mave øges; mens lemmerne forbliver relativt tynde. Huden bliver tør, skællet, med et udtalt lilla marmor mønster, striae i brystkirtlen, skuldre, mave, intradermal blødning. Acne eller furuncles er ofte noteret.

Endokrine lidelser hos kvinder med Isenko-Cushings sygdom er udtrykt ved en overtrædelse af menstruationscyklussen, nogle gange - amenoré. Der er overskydende kropshår (hirsutisme), hårvækst på ansigtet og hårtab på hovedet. Hos mænd er der et fald og tab af hår på ansigtet og på kroppen; nedsat seksuel lyst, impotens. Udbruddet af Ithenko-Cushings sygdom i barndommen kan føre til en forsinkelse i seksuel udvikling på grund af et fald i udskillelsen af ​​gonadotrope hormoner.

Ændringer i det osseøse system, der skyldes osteoporose, manifesteres af smerte, deformitet og brud på knoglerne hos børn - forsinket vækst og differentiering af skeletet. Kardiovaskulære lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan omfatte arteriel hypertension, takykardi, elektrolyt-steroid-cardiopati og udvikling af kronisk hjertesvigt. Patienter med Isenko-Cushing's sygdom er tilbøjelige til hyppig forekomst af bronkitis, lungebetændelse og tuberkulose.

Nederlaget af fordøjelsessystemet er ledsaget af halsbrand, smerter i epigastriet, udvikling af kronisk gastritis hyperacid, steroid diabetes, "steroid" mavesår og 12 sår på tolvfingertarmen, gastrointestinal blødning. På grund af renal involvering og urinvejene kan forekomme kronisk pyelonephritis, urolithiasis, nefrosklerose, nyresvigt indtil uræmi.

Neurologiske lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan udtrykkes i udviklingen af ​​smerte, amyotrofiske, stamme-cerebellære og pyramide syndromer. Hvis smerte og amyotrofe syndromer potentielt er reversible under påvirkning af tilstrækkelig terapi af Itenko-Cushing's sygdom, er stamme-cerebellar og pyramide syndromer irreversible. Ved et stamme-cerebellar syndrom udvikles ataxi, nystagmus, patologiske reflekser. Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved senerhyreflexi, central læsion af ansigts- og sublinguale nerver med den tilsvarende symptomatologi.

Med Isenko-Cushing's sygdom kan psykiske lidelser forekomme som et neurasthenisk, asteno-dynamisk, epileptiformt, depressivt hypokondriatsyndrom. Karakteristisk fald i hukommelse og intelligens, sløvhed, et fald i størrelsen af ​​følelsesmæssige udsving; patienter kan deltage i obsessive selvmordstanker.

Diagnose af Itenko-Cushing's sygdom

Udvikling af diagnostisk og terapeutisk taktik i tilfælde af Isenko-Cushings sygdom kræver tæt samarbejde mellem endokrinologen, neurologen, kardiologen, gastroenterologen, urologen, gynækologen.

Når Cushings sygdom observeret typiske ændringer i blodets biokemiske parametre: hypercholesterolæmi, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatriæmi, hypokaliæmi, hypophosphatæmi, hypoalbuminæmi, nedsat aktivitet af alkalisk phosphatase. Med udviklingen af ​​steroid diabetes mellitus registreres glukosuri og hyperglykæmi. Undersøgelsen af ​​blodhormoner afslører en stigning i niveauet af cortisol, ACTH, renin; detekteres erythrocytter i urinen, protein, granulære og hyaline cylindre 17 forøger tildelingen af ​​CS-17-ACS cortisol.

Diagnostisk test med dexamethason og metopironom (Liddle test) udføres til differentiel diagnosticering af sygdomme og syndrom Cushings. Øget udskillelse af 17-ACS i urinen efter indtagelse metopirona eller nedsat udskillelse af 17-ACS mere end 50% efter administration af dexamethason indikerer Cushings sygdom, hvorimod ingen ændring udskillelse 17. ACS favoriserer Syndrome Cushings.

Med røntgen på kraniet (tyrkisk sadel) afsløres makroadenomer af hypofysen; med CT og MR i hjernen med indførelsen af ​​kontrast-mikroadenomer (i 50-75% af tilfældene). Ved en røntgenografi af rygraden er de udprægede tegn på en osteoporose fundet ud af.

En undersøgelse af det adrenale (ultralyd binyre, adrenal MRI, CT, scintigrafi) med Cushings sygdom viser bilateral adrenal hyperplasi. Samtidig indikerer en asymmetrisk ensidig udvidelse af binyrerne et glucosterom. Differentialdiagnose af Cushings sygdom udføres med den samme syndrom, hypothalamus syndrom pubertet, fedme.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

I Cushings sygdom skal løse hypothalamus skift at normalisere sekretion af ACTH og kortikosteroider, for at genoprette den forstyrrede stofskiftet. Til behandling af en sygdom kan anvendes lægemiddelterapi, gamma, strålebehandling, protonterapi hypothalamus-hypofyse region, kirurgisk behandling, samt kombinationer af forskellige metoder.

Medicinsk terapi anvendes i begyndelsen af ​​Itenko-Cushing's sygdom. For at blokere hypofysen er reserpin, bromocriptin, ordineret. Ud over centrale lægemidler, der undertrykker sekretionen af ​​ACTH, kan blokkere til syntese af steroidhormoner i binyrerne anvendes til behandling af Itenko-Cushing-sygdommen. Symptomatisk terapi rettet mod korrektion af protein, mineral, kulhydrat, elektrolytmetabolisme udføres.

Gamma-, røntgen- og protonbehandling udføres normalt hos patienter, der ikke har radiografiske data for hypofysenes tumor. En af metoderne til strålebehandling er den stereotaxiske implantering af radioaktive isotoper i hypofysen. Normalt sker der nogle få måneder efter stråleterapi klinisk remission ledsaget af et fald i legemsvægt, blodtryk, normalisering af menstruationscyklussen og en reduktion af skader på knogler og muskelsystemer. Bestråling af hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller rettet destruktion af binyrens hyperplastiske substans.

Ved svær Cushings sygdom kan påvises bilateral adrenalektomi (bilateral adrenalektomi), der kræver livslang herefter ST glucocorticoider og mineralocorticoider. I tilfælde af hypofyseadenom eller transnasal endoskopi udført transkranial resektion, Kryokirurgi transsphenoidal. Efter adenomektomi forekommer remission i 70-80% af tilfældene, kan ca. 20% opleve hypofysetummers tilbagefald.

Prognose og forebyggelse af Itenko-Cushings sygdom

Prognosen for Itenko-Cushing-sygdommen bestemmes af sygdommens varighed, alvorligheden af ​​sygdommen, patientens alder. Ved tidlig behandling og mild sygdom er fuldstændig opsving mulig hos unge patienter. Lang varighed af Cushings sygdom, selv når afskaffelse af de grundlæggende årsager, fører til vedvarende ændringer i knoglen, kardiovaskulære, urinvejene, som krænker de handicappede og forværrer prognosen. De startede former for Itenko-Cushings sygdom resulterer i et fatalt resultat på grund af beslaglæggelsen af ​​septiske komplikationer, nyresvigt.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom bør observeres af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog-endokrinolog undgå overdreven fysisk og psyko-følelsesmæssig stress, arbejde i natskiftet. Forebyggelse af udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen reduceres til generelle forebyggende foranstaltninger - forebyggelse af TBI, forgiftninger, neuroinfections mv.

Itzenko-Cushings sygdom og syndrom: Årsager, symptomer og behandling

Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

Symptomer på hyperkortitis

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Cushings syndrom: årsager til sygdommen, symptomer og behandling

Overproduktion af hormoner i binyrebarken medfører forringelse af kroppsfunktioner.

Kronisk forøgelse af sekretion i medicin har fået to navne: "Cushings syndrom" og "hyperkortikisme".

I tilfælde af adenom eller carcinom i binyrebarken, øges sekretionen af ​​kortikosteroider (SCS).

Udseendet af en godartet tumor i hypofysen forårsager en stigning i produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon.

Årsager til udvikling af Isenko-Cushing syndrom

Syndromet af hypercorticosis blev opkaldt efter grundlæggeren af ​​moderne neurokirurgi af amerikanske harvey Williams cushing og sovjetiske professor Nikolai Itenko.

Patienterne øger gradvist deres glukoseniveauer, hvilket forårsager en særlig form for diabetes.

Immunsystemet er undertrykt, så en person er mere tilbøjelig til infektioner. Der er andre alvorlige ændringer.

I Cushings syndrom forstyrres følgende funktioner af cortisol:

  • regulering af kulhydrat-, protein- og fedtstofskifte
  • vedligeholdelse af vand og mineralbalance
  • normalisering af blodtryk
  • tilpasning af stofskifte til skiftende forhold
  • indvirkning på muskler, knogler, hud, GIT, immun, nervesystemer.

Forøgelsen af ​​hormonniveauet i binyrene skyldes virkningen af ​​endogene eller eksogene faktorer.

Ofte er årsagen til Cushings syndrom en hypofyserum.

Dette fører til en forstyrrelse i hormonproduktionen, som stimulerer produktionen af ​​cortisol ved binyren.

Den mest almindelige eksogene årsag er administrationen af ​​forhøjede doser af GCS. Efter tilbagetrækning af symptomerne forsvinder symptomerne helt eller delvist.

Symptomocomplex Itenko-Cushing

Overskrider niveauet af cortisol forårsager alvorlige metaboliske og vaskulære afvigelser.

Violeret kulhydratmetabolisme, øget appetit, angst for tørst og hyppig vandladning.

Hos børn fremstår Itenko-Cushing-syndromet i en kombination af mangler i vækst og udvikling med overvægt.

fedme

Forøgelsen i kropsvægt forekommer hos 90% af de syge.

De mest almindelige tegn er: det månagtige ansigt, det fede lag i nakken og mellem skulderbladene ("bøffelbult"). Når kroppen er forstørret, forbliver arme og ben tynde.

Muskelatrofi

En stigning i cortisolproduktionen fører til en stigning i blodtrykket med et samtidig fald i niveauet af kalium i kroppen. Det tidligste tegn på denne tilstand er muskel svaghed.

Vanskeligheder ved at opretholde en regelmæssig hjertefrekvens. Muskelmasse falder, hænder og ben bliver tynde. Det er svært for patienten at komme op fra squat positionen, det er svært at klatre op ad trappen.

Udseende på hofter, underliv og skuldre strækker sig (striae). Områderne af atrofi af hudstrukturerne ser ofte ud som bånd af rød farve.

Ål dukker op, skibets skrøbelighed stiger, og hudlæsioner langsomt helbrede. Med Cushings syndrom er huden som en tynd pergament.

Nervesystemet

Forhøjede niveauer af cortisol påvirker den mentale, følelsesmæssige sfære for en person negativt.

Der er humørsvingninger, ængstelige og deprimerende tanker. Mulig lammelse, gangbrud.

osteoporose

Cushings syndrom manifesterer sig ofte i rygsmerter, modtagelighed for brud. Knoglerne er udsat for de destruktive virkninger af overskydende kortisol.

Der er øget udskillelse af calcium, et fald i massen af ​​knoglevæv, et fald i dets styrke. Børnene er bøjet i knoglerne. Dette kompleks af symptomer blev kaldt "osteoporose."

Symptomer på Cushings syndrom

Som regel akkumulerer patienten fedt på kroppen, og lemmerne bliver tyndere. Menstruationscyklus er brudt: Menstruationscyklus er uregelmæssig eller fraværende hos kvinder (amenoré).

Mænd lider af impotens. Ca. halvdelen af ​​tilfældene omfatter hårtab på hovedet og rigeligt hår på kroppen. Lignende symptomer, der opstår med alkoholisme, depression, blev kaldt "pseudo-Cushing's syndrom."

Diagnose af hypercorticoid syndrom

Hvis du mistanke om Cushings sygdom, skal du først kontrollere, om patienten ikke har overskredet SCS-dosen.

Derefter bestemmes niveauerne af hormoner ved laboratorietest af blod-, urin- og spytprøver.

Der er også en standard dexamethason-suppressionstest.

Diagnose af Itenko-Cushing's sygdom

Patienten er ordineret dette lægemiddel, og næste morgen kontrolleres hormonniveauet i kroppen.

Cushings syndrom - diagnose i lægecentre (liste over grundlæggende studier):

  1. undersøgelse af patientens hud
  2. generelle test af blod, urin;
  3. kontrol af blodtryk
  4. Ultralyd, CT, MRI;
  5. dexamethason-undertrykkelsestest;
  6. en undersøgelse af niveauet af hormonet og glukosen i blodserumet.

Moderne metoder til hardwarediagnostik bruges til at bestemme årsagerne til overproduktion af hormoner.

Computer og magnetisk resonans billeddannelse kan detektere adenom af binyrens cortex. Radiografi af kraniet, CT i hjernen udføres for at detektere svulster i hypofysen.

Behandling af hyperkortitis

Hemmeligheden om hurtig frigivelse af hæmorider fra Dr. Lavrentieva KS

Dette stof bør prøves af enhver, der har ramt hæmorider! Lær mere.

Terapi af Cushings syndrom afhænger af årsagen. Det sker, at symptomerne på sygdommen fremkommer efter behandling med hormoner.

Patienten overføres gradvist til en mindre dosis, først derefter afbrydes disse lægemidler.

Endogene årsager medfører også Cushings syndrom. Behandling i dette tilfælde indebærer at blokere produktionen af ​​steroider af binyrerne.

Læger kan midlertidigt ordinere lægemiddelbehandling som et forberedelsesstadium til operation.

Lægemidler til blokering af syntesen af ​​GCS:

  • mitotan;
  • metyrapone;
  • aminoglutethimid;
  • ketoconazol;
  • Trilostan.

Adrenal adenom og hypofyser fjernes kirurgisk.

Efter operationen er de fleste patienters helbred fuldt restaureret, men det er en lang proces. Strålebehandling øger effektiviteten af ​​andre typer behandling.

Medicinering, at slippe af med en tumor hjælper ikke altid med at reducere hormonproduktionen.

Fjern derefter begge binyrerne. Efter operationen behøver patienten livslang hormonbehandling.

konklusion

Cushings syndrom, symptomerne på denne sygdom er forbundet med farlige konsekvenser for livet.

Imidlertid bidrager kirurgisk fjernelse af kirteltumoren ikke altid til fuldstændig genoprettelse af de berørte organs og systemers funktioner.

I tiden for at genkende sygdommen anbefales det at konsultere en endokrinolog. Hvis du har mistanke om et Cushings syndrom, skal du gennemgå en analyse for kortisol og andre hormonelle undersøgelser.

Isenko-cushing sygdom: symptomer og behandling

Sygdom af Itenko-Cushing

Endokrinologi skelner mellem sygdommen og Itenko-Cushing-syndromet (primær hyperkorticisme). Begge sygdomme manifesterer sig som et fælles symptomkompleks, men de har forskellige etiologier.

Grundlaget for Cushings syndrom er overproduktion glucocorticoider hyperplastiske tumorer i binyrebarken (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinom) hypercortisolisme eller på grund af langvarig indgivelse af exogene glukokortikoid hormoner. I nogle tilfælde, når ektopisk kortikotropinomy udgår fra celler Apud-systemet (lipidokletochnoy knuder i æggestokkene, lungecancer, pancreascancer, tarmen, thymus, skjoldbruskkirtel, etc.)., Udviklet såkaldte ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestationer.

Med Isenko-Cushings sygdom er den primære læsion lokaliseret på niveauet af det hypotalamiske hypofysesystem, og de perifere endokrine kirtler er igen involveret i sygdoms patogenesen.

Itenko-Cushings sygdom udvikler sig hos kvinder 3-8 gange oftere end hos mænd; for det meste kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år) er syge.

Forløbet af Itenko-Cushing's sygdom er karakteriseret ved alvorlige neuroendokrinale lidelser: en sygdom af kulhydrat og mineralstofskifte, et symptomkompleks af neurologiske, kardiovaskulære, fordøjelses- og nyresygdomme.

Årsager til Itenko-Cushings sygdom

Udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er i de fleste tilfælde forbundet med tilstedeværelsen af ​​et basofilt eller kromofobt adenom i hypofysen, der udskiller adrenokortikotrop hormon. I tilfælde af tumor læsion af hypofysen, detekteres mikroadenom, makroadenom, adenocarcinom hos patienter.

I nogle tilfælde er forbindelsen mellem sygdommens indtræden og de tidligere infektiøse læsioner i centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, forgiftning noteret.

Hos kvinder kan Itenko-Cushing's sygdom udvikle sig på baggrund af hormonel tilpasning på grund af graviditet, fødsel, overgangsalderen.

Grundlaget for patogenesen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er en overtrædelse af hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Reduktion af hæmmende virkning af dopaminmediatorer på udskillelsen af ​​CRH (kortikotropisk frigivende hormon) fører til hypertension af ACTH (adrenokortikotrop hormon).

Øget syntese af ACTH forårsager en kaskade af adrenale og binyrene. Adrenal glukokortikoider øger syntese af androgener, i mindre grad - mineralkortikoider.

Øgede glucocorticoidniveauer har kataboliske virkninger på protein og kulhydrat metabolisme, som er ledsaget af atrofi af muskler og bindevæv, hyperglykæmi, relativ insulinmangel og insulinresistens, med efterfølgende udvikling af steroid diabetes. Overtrædelse af fedtstofskifte forårsager udviklingen af ​​fedme.

Intensiveringen af ​​mineralocorticoidaktivitet i Itenko-Cushing-sygdommen aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet og derved fremmer udviklingen af ​​hypokalæmi og arteriel hypertension.

Den kataboliske virkning på knoglevæv ledsages af eluering og reduktion af calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udvikling af osteoporose.

De androgeniske egenskaber ved steroider forårsager unormal ovariefunktion.

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende.

Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke.

Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom.

Fremskyndende nuværende er karakteriseret ved hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen; med torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist i 3-10 år.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Med sygdommen i Itenko-Cushing, krænkelser af fedtstofskiftet udvikler sig ændringer i knogle-, neuromuskulære, kardiovaskulære, respiratoriske, seksuelle, fordøjelsessystemer, psyke.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom adskiller sig i deres cousingoid udseende på grund af aflejring af fedtvæv på typiske steder: på ansigt, nakke, skuldre, brystkirtler, ryg, mave.

Ansigtet har en lunat form, en fed "climacteric hump" er dannet i den del af den VII cervicale hvirvel, mængden af ​​thorax og mave øges; mens lemmerne forbliver relativt tynde. Huden bliver tør, skællet, med et udtalt lilla marmor mønster, striae i brystkirtlen, skuldre, mave, intradermal blødning. Acne eller furuncles er ofte noteret.

Endokrine lidelser hos kvinder med Isenko-Cushings sygdom er udtrykt ved en overtrædelse af menstruationscyklussen, nogle gange - amenoré. Der er overskydende kropshår (hirsutisme), hårvækst på ansigtet og hårtab på hovedet.

Hos mænd er der et fald og tab af hår på ansigtet og på kroppen; nedsat seksuel lyst, impotens.

Udbruddet af Ithenko-Cushings sygdom i barndommen kan føre til en forsinkelse i seksuel udvikling på grund af et fald i udskillelsen af ​​gonadotrope hormoner.

Ændringer i det osseøse system, der skyldes osteoporose, manifesteres af smerte, deformitet og brud på knoglerne hos børn - forsinket vækst og differentiering af skeletet.

Kardiovaskulære lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan omfatte arteriel hypertension, takykardi, elektrolyt-steroid-cardiopati og udvikling af kronisk hjertesvigt.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom er tilbøjelige til hyppig forekomst af bronkitis, lungebetændelse og tuberkulose.

Nederlaget af fordøjelsessystemet er ledsaget af halsbrand, smerter i epigastriet, udvikling af kronisk gastritis hyperacid, steroid diabetes, "steroid" mavesår og 12 sår på tolvfingertarmen, gastrointestinal blødning. På grund af renal involvering og urinvejene kan forekomme kronisk pyelonephritis, urolithiasis, nefrosklerose, nyresvigt indtil uræmi.

Neurologiske lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan udtrykkes i udviklingen af ​​smerte, amyotrofiske, stamme-cerebellære og pyramide syndromer.

Hvis smerte og amyotrofe syndromer potentielt er reversible under påvirkning af tilstrækkelig terapi af Itenko-Cushing's sygdom, er stamme-cerebellar og pyramide syndromer irreversible. Ved et stamme-cerebellar syndrom udvikles ataxi, nystagmus, patologiske reflekser.

Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved senerhyreflexi, central læsion af ansigts- og sublinguale nerver med den tilsvarende symptomatologi.

Med Isenko-Cushing's sygdom kan psykiske lidelser forekomme som et neurasthenisk, asteno-dynamisk, epileptiformt, depressivt hypokondriatsyndrom. Karakteristisk fald i hukommelse og intelligens, sløvhed, et fald i størrelsen af ​​følelsesmæssige udsving; patienter kan deltage i obsessive selvmordstanker.

Udvikling af diagnostisk og terapeutisk taktik i tilfælde af Isenko-Cushings sygdom kræver tæt samarbejde mellem endokrinologen, neurologen, kardiologen, gastroenterologen, urologen, gynækologen.

Når Cushings sygdom observeret typiske ændringer i blodets biokemiske parametre: hypercholesterolæmi, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatriæmi, hypokaliæmi, hypophosphatæmi, hypoalbuminæmi, nedsat aktivitet af alkalisk phosphatase.

Med udviklingen af ​​steroid diabetes mellitus registreres glukosuri og hyperglykæmi.

Undersøgelsen af ​​blodhormoner afslører en stigning i niveauet af cortisol, ACTH, renin; detekteres erythrocytter i urinen, protein, granulære og hyaline cylindre 17 forøger tildelingen af ​​CS-17-ACS cortisol.

Diagnostisk test med dexamethason og metopironom (Liddle test) udføres til differentiel diagnosticering af sygdomme og syndrom Cushings.

Øget udskillelse af 17-ACS i urinen efter indtagelse metopirona eller nedsat udskillelse af 17-ACS mere end 50% efter administration af dexamethason indikerer Cushings sygdom, hvorimod ingen ændring udskillelse 17. ACS favoriserer Syndrome Cushings.

Med røntgen på kraniet (tyrkisk sadel) afsløres makroadenomer af hypofysen; med CT og MR i hjernen med indførelsen af ​​kontrast-mikroadenomer (i 50-75% af tilfældene). Ved en røntgenografi af rygraden er de udprægede tegn på en osteoporose fundet ud af.

En undersøgelse af det adrenale (ultralyd binyre, adrenal MRI, CT, scintigrafi) med Cushings sygdom viser bilateral adrenal hyperplasi.

Samtidig indikerer en asymmetrisk ensidig udvidelse af binyrerne et glucosterom.

Differentialdiagnose af Cushings sygdom udføres med den samme syndrom, hypothalamus syndrom pubertet, fedme.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

I Cushings sygdom skal løse hypothalamus skift at normalisere sekretion af ACTH og kortikosteroider, for at genoprette den forstyrrede stofskiftet.

Til behandling af en sygdom kan anvendes lægemiddelterapi, gamma, strålebehandling, protonterapi hypothalamus-hypofyse region, kirurgisk behandling, samt kombinationer af forskellige metoder.

Medicinsk terapi anvendes i begyndelsen af ​​Itenko-Cushing's sygdom. For at blokere hypofysen er reserpin, bromocriptin, ordineret.

Ud over centrale lægemidler, der undertrykker sekretionen af ​​ACTH, kan blokkere til syntese af steroidhormoner i binyrerne anvendes til behandling af Itenko-Cushing-sygdommen.

Symptomatisk terapi rettet mod korrektion af protein, mineral, kulhydrat, elektrolytmetabolisme udføres.

Gamma-, røntgen- og protonbehandling udføres normalt hos patienter, der ikke har radiografiske data for hypofysenes tumor.

En af metoderne til strålebehandling er den stereotaxiske implantering af radioaktive isotoper i hypofysen.

Normalt sker der nogle få måneder efter stråleterapi klinisk remission ledsaget af et fald i legemsvægt, blodtryk, normalisering af menstruationscyklussen og en reduktion af skader på knogler og muskelsystemer. Bestråling af hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller rettet destruktion af binyrens hyperplastiske substans.

Ved svær Cushings sygdom kan påvises bilateral adrenalektomi (bilateral adrenalektomi), der kræver livslang herefter ST glucocorticoider og mineralocorticoider.

I tilfælde af hypofyseadenom eller transnasal endoskopi udført transkranial resektion, Kryokirurgi transsphenoidal.

Efter adenomektomi forekommer remission i 70-80% af tilfældene, kan ca. 20% opleve hypofysetummers tilbagefald.

Prognose og forebyggelse af Itenko-Cushings sygdom

Prognosen for Itenko-Cushing-sygdommen bestemmes af sygdommens varighed, alvorligheden af ​​sygdommen, patientens alder. Ved tidlig behandling og mild sygdom er fuldstændig opsving mulig hos unge patienter.

Lang varighed af Cushings sygdom, selv når afskaffelse af de grundlæggende årsager, fører til vedvarende ændringer i knoglen, kardiovaskulære, urinvejene, som krænker de handicappede og forværrer prognosen.

De startede former for Itenko-Cushings sygdom resulterer i et fatalt resultat på grund af beslaglæggelsen af ​​septiske komplikationer, nyresvigt.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom bør observeres af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog-endokrinolog undgå overdreven fysisk og psyko-følelsesmæssig stress, arbejde i natskiftet. Forebyggelse af udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen reduceres til generelle forebyggende foranstaltninger - forebyggelse af TBI, forgiftninger, neuroinfections mv.

Cushings syndrom: Symptomer og behandling

Kategori: Endokrine system 24254

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk proces, hvis dannelse er påvirket af høje niveauer af hormoner glucocorticoider. Det vigtigste er cortisol. Terapi af sygdommen skal være kompleks og rettet mod at arrestere årsagen, som bidrager til sygdommens udvikling.

Hvad forårsager sygdommen?

Cushings syndrom kan forekomme af forskellige årsager. Sygdommen er opdelt i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver af dem har sine egne grunde til uddannelse:

  1. Eksogene. Årsagerne til dens udvikling omfatter overdosering eller langvarig brug af steroider under behandlingen af ​​en anden lidelse. Som regel anvendes steroider, når det er nødvendigt at helbrede astma, reumatoid arthritis.
  2. Endogen. Dens dannelse forårsager en intern fejlfunktion i kroppens funktion.
  3. Psevdosindrom. Der er tidspunkter, hvor en person bliver besøgt af symptomer svarende til Cushings syndrom, men det er faktisk ikke. Der er en sådan tilstand på grund af overskydende vægt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Cushings syndrom i hver patient manifesterer sig på sin egen måde. Årsagen er, at en bestemt persons organismer reagerer på sin egen måde på denne patologiske proces. Der er følgende mest almindelige symptomer:

  • gevinst i vægt
  • svaghed, træthed
  • overskydende hår
  • osteoporose.

Vægtøgning

Meget ofte manifesterer symptomerne på Cushings sygdom sig i en hurtig stigning i vægt. Denne prognose ses hos 90% af patienterne. På de samme fede lag er deponeret på underlivet, ansigtet, halsen. Hænder og fødder tværtimod bliver tynde.

Atrofi af muskelmasse er mærkbar på skuldre og ben. En sådan proces forårsager patientens symptomer forbundet med generel svaghed og hurtig træthed.

I kombination med fedme forårsager sådan en manifestation af sygdommen betydelige vanskeligheder for patienten under fysisk anstrengelse.

I visse situationer kan en person blive såret, hvis han rejser sig eller knepper.

Tyndning af huden

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ret ofte. Huddækker erhverver en marmorskygge, overskydende tørhed og har områder af lokal hyperhidrose. Patienten har cyanose, og udskæringer og sår heler meget lang.

Overdreven hårdannelse

Sådanne symptomer bliver ofte besøgt af en kvinde, der er diagnosticeret med Isenko-Cushings sygdom. Hår begynder at danne sig på brystet, overlæben og hagen.

Årsagen til denne tilstand er den accelererede produktion af binyrerne af mandlige hormoner - androgener.

Ud over dette symptom har en kvinde en menstruationsforstyrrelse, mens det hos mænd er impotens og et fald i libido.

osteoporose

Denne patologi er diagnosticeret i 90% af tilfældene hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres med et smertsyndrom, der påvirker knogler og led.

Det er ikke udelukket dannelsen af ​​spontane frakturer af ribben og ekstremiteter.

Hvis Itenko-Cushing's sygdom påvirker barnets krop, så er der en mærkbar tilbagegang i udviklingen af ​​barnets vækst.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påvirker denne tilstand meget ofte. Der er som regel en kardiomyopati af en blandet type. Påvirker dets dannelse af arteriel hypertension, elektrolytforstyrrelser eller kataboliske effekter af steroider. Hos mennesker er disse symptomer bemærket:

Ud over de fremlagte symptomer kan Cushings syndrom forårsage en patologi som diabetes mellitus. Det bestemmes i 10-20% af tilfældene. Regulering af blodsukker kan ske ved hjælp af særlige lægemidler.

I forhold til nervesystemet forekommer følgende manifestationer:

  • sløvhed;
  • depression;
  • eufori;
  • dårlig søvn;
  • steroid psykose.

Udvikling af sygdommen hos børn

Itenko-Cushings sygdom diagnosticeres meget sjældent hos unge patienter. Men kursets sværhedsgrad tager førende stilling blandt endokrine patologier. Ofte påvirker sygdommen hos børn i en ældre alder. Men det er umuligt at udelukke dannelsen af ​​processen i førskolebørn.

Den patologiske proces dækker så hurtigt mange typer af udveksling, så hurtig diagnostik og terapi bør udføres hurtigst muligt.

Det første tegn på sygdommen hos børn er fedme. Fedt er deponeret i den øverste del af bagagerummet. Ansigtet bliver skævt, og hudfarven er lilla rød. Hos patienter i førskolealderen observeres en ensartet fordeling af subkutant fedt.

Hos 90% af patienterne diagnosticeres en forsinkelse i væksten. I kombination med at være overvægtige fører dette til udtørring af kroppen. Forsinkelsen i vækst er karakteriseret ved lukning af epifysale vækstzoner.

Hos børn begynder hår som hos voksne at begynde at vokse, selv om ægte puberteten er forsinket.

I drenge er disse symptomer forbundet med en forsinkelse i udviklingen af ​​testikler og penis, og hos piger - i strid med æggestokkene funktion, livmoder hypoplasi, manglende bryst hævelse og menstruation.

Hårbeklædningen begynder at ramme sådanne områder af kroppen som ryggen, rygsøjlen, lemmerne.

En karakteristisk manifestation af Cushings syndrom er en krænkelse af hudens trofisme. Et sådant symptom udtrykkes i dannelsen af ​​strækbånd.

De er som hovedregel koncentreret på underlivet, siderne, skinker, indvendige lår. Disse strimler kan repræsenteres både i entallet og i flertallet. Deres farve er lyserød og lilla.

Huden med denne proces bliver tør, tynd, det er meget let at skade. Ofte er barnets krop påvirket af abscesser, svampe, furunkulose. Brystets, ansigtets og bagsiden har en acne.

På trunkens og lemmernes hud dannes lav-lignende udslæt. Der er akrocyanose. Skindbeklædning på skinkens side ledsages af tørhed, og i berøring er de kolde.

Syndrom Itenko-Cushing hos børn

Sygdom Izenko-Cushinga er oftest manifesteret hos børn i form af skeletets osteoporose. Som et resultat er der et fald i knoglemasse. De bliver skrøbelige, så der forekommer ofte brud.

Nederlaget anvendes på den flade knogle og rørformet. I tilfælde af brud er der konstateret kliniske træk: fravær eller skarp reduktion af smerte syndrom på brudstedet.

Under helingen kan der dannes store nok størrelser og en langvarig majs.

Itenko-Cushing-syndromet forårsager patologiske forandringer i hjerte-kar-systemet hos børn. Det manifesterer sig i form af hypertension, elektrolytmetabolisme og hormonal svigt.

Øget blodtryk i dette tilfælde er obligatorisk. Dette er det vedvarende og tidlige symptom på sygdommen. Trykindikatorerne afhænger af patientens alder. Jo yngre han er, desto højere vil hans blodtryk være.

Takykardi diagnosticeres hos næsten alle patienter.

Hos små patienter opstår neurologiske og psykiske lidelser. For disse symptomer er følgende funktioner iboende:

  • multifokal;
  • udslettelse;
  • forskellig sværhedsgrad
  • dynamik.

Ofte er der en krænkelse af psyken. Denne tilstand manifesterer sig i et deprimeret humør, ophidselse, ofte besøger patienter selvmordstanker. Når Cushings syndrom nåede en stabil remission, forsvinder alle disse manifestationer hurtigt.

Børn diagnosticeres ofte med tegn på steroid diabetes, hvis forløb sker uden acidose.

Terapeutiske hændelser

Behandling af sygdommen involverer først og fremmest aktiviteter, hvis formål er at fjerne årsagen til patologi og afbalancere den hormonelle baggrund. Itenko-Cushing-syndromet kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Metoder til behandling af Itenko-Cushings sygdom

Det er vigtigt at starte behandling til tiden, fordi ifølge statistikker, hvis behandlingen ikke er startet i de første 5 år fra begyndelsen, trafikdødeligheden forekommer i 30-50% af tilfældene.

Medicinsk behandling

Denne behandling fokuserer på et kompleks af stoffer, hvis indsats er rettet mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrene.

Ofte udpeger lægen en læge sammen med andre behandlingsmetoder.

Til behandling af Isenko-Cushing-syndrom kan patienten ordineres til sådanne lægemidler:

Disse lægemidler skal som regel anvendes, når den kirurgiske behandlingsmetode ikke giver et positivt resultat, eller det er simpelthen umuligt at udføre operationen.

Strålebehandling

Brug denne metode til behandling er hensigtsmæssig i tilfælde, hvor sygdommen er forårsaget af hypofysenes adenom. Strålebehandling på grund af indflydelsen på hypofysen tillader at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon.

Som regel udføres denne behandlingsmetode i forbindelse med medicinsk eller kirurgisk behandling.

Ofte er det takket være en kombination med medicin, at der er en øget effekt af strålebehandling på behandlingen af ​​Cushings syndrom.

Kirurgisk indgreb

At behandle sygdommen er ofte ordineret kirurgi. Det indebærer fjernelse af adenom ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Patienten bliver bedre meget hurtigt, og effektiviteten af ​​en sådan behandling er 70-80%.

Hvis Cushings syndrom skyldes en tumor i binyren, indbefatter operationen foranstaltninger til fjernelse af denne neoplasma.

Hvis sygdommen er meget vanskelig, fjerner lægerne de to binyrerne, så patienten skal bruge glucocorticoider som erstatningsterapi gennem hele sit liv.

Sygdom Itenko-Cushing er en tilstand, for hvilken den øgede produktion af binyrerne hormonerne glucocorticoider.

De vigtigste manifestationer af sygdommen er fedme og højt blodtryk.

Behandling giver kun positive resultater, hvis alle terapeutiske procedurer er udført rettidigt.

Sygdomme med lignende symptomer:

Hyperandrogenisme (samtidige symptomer: 6 af 20)

Hyperandrogenisme - en patologisk tilstand, der opstår hos piger og kvinder, og er kendetegnet ved forhøjede niveauer af androgener i kroppen.

Androgen betragtes som en mandlig hormon - det er også til stede i kvindens krop, men i små mængder, så når dets niveau stiger, kvinden har de karakteristiske symptomer, såsom menstruation ophør og infertilitet, hårvækst af mandlig type og et par andre. Ændring af den hormonelle baggrund kræver en akut korrektion, da dette kan føre til udviklingen af ​​mange patologier i kvindens krop.

... Fedme (sammenfaldende symptomer: 5 af 20)

Fedme er en tilstand i kroppen, hvor fede aflejringer begynder at ophobes i overskud i fiber, væv og organer.

Fedme, hvis symptomer består i at øge vægten fra 20% eller mere i forhold til middelværdierne, er ikke kun årsagen til generel ubehag.

Det fører også til udseendet af psyko-fysiske problemer mod denne baggrund, problemer med led og rygsøjle, problemer med sexlivet, samt de problemer, der er forbundet med udviklingen af ​​andre forhold, der ledsager denne form for ændringer i kroppen.

... Myokarditis (sammenfaldende symptomer: 5 af 20)

Myokarditis er et almindeligt navn på inflammatoriske processer i hjertemusklen eller myokardiet. Sygdommen kan forekomme på baggrund af forskellige infektioner og autoimmune læsioner, eksponering for toksiner eller allergener.

Der er primær inflammation i myokardiet, der udvikler sig som en uafhængig lidelse, og sekundær, når hjertepatologi er en af ​​de vigtigste manifestationer af en systemisk sygdom.

Med rettidig diagnose og omfattende behandling af myocarditis og årsagerne er prognosen for genopretning den mest succesrige.

Premenopause er en særlig periode i en kvindes liv, hvis betegnelse for hver kvindelig repræsentant er individuel. Dette er en slags kløft mellem den svækkede og fuzzy menstruationscyklus og den sidste menstruationsperiode, som kommer med overgangsalderen.

... Myotonia (sammenfaldende symptomer: 5 af 20)

Myotonia er en genetisk bestemt patologi, der tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemærkelsesværdigt, at det afhængigt af dets mangfoldighed kan manifestere sig i forskellige aldre, og ikke fra det øjeblik, hvor barnet er født.

Hovedårsagen til sygdommens udvikling er at overføre barnets muterende gen fra en eller begge forældre, og de kan være helt sunde. Andre forudsætninger, der påvirker udviklingen af ​​en sådan sjælden sygdom, forbliver ukendte.

Icenko-Cushing syndrom - årsager og symptomer, diagnose og behandling af sygdommen hos børn og voksne

Hvis der ifølge resultaterne af de udførte forsøg er et overskud af glukokortikoidhormoner i binyrerne, er dette tegn på en farlig sygdom.

Cushings sygdom råder ofte hos kvinder, kan behandles med konservative og operative metoder.

Patienten oplever en udtalt symptomatologi, har brug for rettidig diagnostik.

Årsager til Itenko-Cushing syndrom

For en række patienter bliver diagnosen en ubehagelig overraskelse. I sådanne tilfælde foregår hormonel ubalance forud for den farmakologiske indføring af syntetiske hormoner til en vellykket behandling af autoimmune tilstande i kroppen.

Det drejer sig om forskellige lægemidler, f.eks. Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethason til subkutan injektion i systemisk blodbanen.

Andre årsager til Itenko-Cushing-syndromet er imidlertid kendt, idet de i praksis har den erhvervede karakter, anses allerede patologiske.

Disse var eksogene grunde til, at Cushings syndrom fremkommer, men den karakteristiske lidelse har en anden klassifikation i henhold til den patologiske process etiologi. Altså:

  1. Psevdosindrom. Denne unormal tilstand er kun ligner sygdommen Cushings, men i virkeligheden, hormonelle forstyrrelser og ACTH koncentrationer forud overvægtig, medfødt eller erhvervet diabetes mellitus, kronisk alkoholisme, igangværende graviditet, en tilstand af dyb depression, nedsat stofskifte.
  2. Endogen faktor. I dette tilfælde er der reelle sundhedsproblemer og betydelige. Denne tumor i hypofysen, neoplasma af det kvindelige reproduktive system, lungekræft, binyrens tumorprocesser, for eksempel adenom. Itenko-Cushings sygdom har meget brug for en integreret tilgang, kirurgisk indgreb er ikke udelukket.

Dysfunktion af hypofysen og hypothalamus for første gang forbliver ubemærket af kliniske patienter. Folk lærer om diagnosen af ​​en biokemisk blodprøve, og ganske ved et uheld.

Symptomer på Itenko-Cushing syndromet ses senere, hvilket giver en vis bekymring for ens egen sundhed. For eksempel er patienten bekymret for væksten af ​​vegetation på kroppen, udseendet af en pukkel på nakken.

Desuden er det kliniske billede af syndromet præget af følgende ændringer i det generelle trivsel:

  • øget træthed
  • muskel svaghed i Itenko-Cushing sygdom;
  • afslapning og reduktion af glat muskel tone;
  • Hurtig vægtforøgelse;
  • månens ansigt (matronisme);
  • osteoporose i hyperkortisolisme;
  • Marmor skygge af dermis med et vaskulært mønster;
  • et fald i nervesystemets aktivitet: åbenbar hæmning, passivitet, fravær
  • Øget tegn på hypertension (pludselige trykprints);
  • Frøen mave med udseende af strækmærker;
  • fedtaflejring i livmoderhalsen
  • Svedtendensproblemer (øget produktion af talg);
  • funktionel forstyrrelse af systemisk fordøjelse.

Isenko-Cushing syndrom - diagnose

For at kunne identificere hypercorticismens syndrom i tid er det nødvendigt at gennemgå en række laboratorieundersøgelser. Blandt dem er en blodprøve nødvendig for at bestemme cortisolindekset i flere dage.

Derudover vurderes 17-oxycorticosteroider med samme analyse, og niveauet af ACTH studeres. Den anden obligatoriske betingelse for Itenko-Cushing-sygdommen er undersøgelsen af ​​urinsammensætningen. Dette er en generel analyse.

På denne måde er det muligt at identificere Itenko-Cushing-syndromet, diagnosen indeholder også andre foranstaltninger:

  • MR i hypofysen, binyrerne;
  • Røntgenstråler;
  • CT af sternum;
  • radioisotopstudie
  • udførelse af en række Itenko-Cushing tests.

Syndrom Itenko-Cushing hos børn

Hyperfunktion i binyrerne kan udvikle sig i barndommen. Elektrolytforstyrrelser har en genetisk disposition, men i praksis er de ekstremt sjældne.

Patogenesen af ​​dette syndrom undersøges individuelt, og de vigtigste symptomer er hypertension og dysplastisk fedme.

Det er muligt, at barnets krop udvikler diabetes.

For endelig at helbrede Itenko-Cushing-syndromet hos børn er det vigtigt at normalisere den hormonelle baggrund for at eliminere dysfunktion af binyrebarken hos patienten.

For at slippe af med patologi og undertrykke sin udvikling, anbefaler den behandlende læge kraftigt at bruge konservative og kirurgiske metoder af medicinske årsager.

Funktionerne i intensiv pleje er som følger:

  1. Indlæggelse af steroidhormoner i kombination med gamma-terapi.
  2. Transsphenoidal adenomektomi eller adrenalektomi.

Isenko-Cushing syndrom - behandling

Hyperadrenokortikose skal diagnosticeres korrekt, med rettidig receptbehandling med overvejende konservative metoder. Ved cushingoid er ændringer i ernæring, obligatorisk medicin og inddragelse af fysioterapiprocedurer nødvendige.

Behandling af Itenko-Cushing-syndromet involverer indtag af syntetiske hormoner for at korrigere cushingoid (luniform) ansigt med tiden.

Derudover kræves antidepressiva, hypertensive stoffer og andre farmakologiske grupper afhængigt af symptomatologien.

En kompliceret operation med hypercorticism involverer fjernelse af en tumor eller et andet fokus i patologi.

Før det kirurgiske indgreb er medicin nødvendig.

Dette er nødvendigvis insulin i diabetes, calcium og kaliumpræparater, anabolske steroider. Efter operationen udføres en patient med månens form af ansigtet.

Sygdom og Itenko-Cushing syndrom

Med hyperkorticisme er der en stigning i værdien af ​​kortisol i blodet. Sygdommen og syndromet har imidlertid en anden ætiologi af den patologiske proces.

For eksempel i tilfælde af sygdom er disse indlysende patologier i hypothalamus-hypofysesystemet, og i syndromet er det et spørgsmål om eksterne ydre og interne stimuli. Specialisternes hovedopgave er at differentiere den fremadskridende sygdom korrekt.

Kun i dette tilfælde kan syndromet eller Icenko-Cushings sygdom hurtigt hærdes, stabilisere den hormonelle baggrund og forhindre farlige komplikationer for helbredet.

: Itzenko-Cushings sygdom

Sygdom Itenko - Cushing - diagnose, symptomer, behandling

Sygdom Itenko-Cushinga er en neuroendocrinal lidelse præget af øget produktion af hormoner i binyrene.

Det udvikler sig hovedsageligt hos kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år), det forekommer 3-8 gange oftere end hos mænd.

Endocrinologen, gastroenterologen, neurologen, gynækologen, urologen og kardiologen er involveret i diagnostik og behandling.

grunde

Udviklingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom skyldes ofte forekomsten af ​​et kromofobt eller basofilt adenom i hypofysen, som producerer adrenokortikotrop hormon. I tilfælde af tumorlæsion af hypofysen diagnostiseres patienten med adenocarcinom, makro- eller mikroadenom.

I nogle tilfælde er forholdet mellem sygdomsbegyndelsen og tidligere forgiftninger, infektiøse læsioner af centralnervesystemet, craniocerebral trauma etableret.

Hos kvinder forekommer Itenko-Cushings sygdom på baggrund af hormonelle udsving forårsaget af puberteten, overgangsalderen, graviditeten, fødslen.

Hver af disse faktorer udløser følgende mekanisme: corticoliberin (et hormon af hypothalamus) produceres i store mængder, hvilket fører til en forbedret syntese af ACTH (et hypofysehormon).

Sidstnævnte forårsager en kaskade af binyrene og adrenale virkninger. I binyrens sekretion af androgener, glucocorticoider, i mindre grad - mineralocorticoider.

Øget indhold af glucocorticoider har kataboliske virkninger på protein og kulhydrat metabolisme, som provokerer hyperglykæmi, atrofi af bindevæv og muskelvæv, relativ insulinmangel og insulinresistens efterfulgt af fremkomsten af ​​en steroid diabetes. Overtrædelsen af ​​fedtstofskifte ledsages af udviklingen af ​​fedme.

klassifikation

Graden af ​​udvikling af Itenko-Cushing's sygdom er mild, moderat og svær. Den milde grad er karakteriseret ved milde symptomer.

Med en gennemsnitlig form er symptomatologien lys, men der er ingen negative konsekvenser.

Den alvorlige form er præget af udviklingen af ​​forskellige komplikationer, der hæmmer patientens præstationer og fører til handicap og død.

Udviklingshastigheden skelnes fra den torpide og progressive kurs af sygdommen. Med torpidstrøm dannes patologiske processer gradvist inden for 3-10 år. Det progressive kursus karakteriseres af en hurtig (under 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer.

symptomer

Folk, der lider af denne sygdom, har et ejendommeligt udseende på grund af ophobning af fedtvæv på typiske steder.

Ansigtet har en lunat form, i den del af den VII cervicale hvirvel, dannes den såkaldte fede climacteric pukkel, mængden af ​​maven og thoraxen stiger. På samme tid forbliver benene og arme forholdsvis tynde.

Hud, med et udtalt lilla marmor mønster, intradermale blødninger og strækmærker i maven, skuldre og brystkirtler, er skællende og tør. Ofte er der en udvikling af furuncles eller acne.

Endokrine lidelser hos kvinder er udtrykt ved cyklusfejl, og nogle gange ved fravær af menstruation. Muligt hårtab på hovedet og deres overdrevne vækst på ansigt og krop.

Hos mænd, impotens, nedsat seksuel lyst, fald og tab af hår på kroppen og ansigtet.

I barndommen fører sygdommen i Itenko-Cushing til en forsinkelse i seksuel udvikling på grund af et fald i produktionen af ​​gonadotrope hormoner.

På grund af udviklingen af ​​osteoporose forekommer der ændringer i knoglesystemet. De manifesteres af brud, deformiteter og smerter i knoglerne, hos børn - forsinket vækst og dannelsen af ​​skeletet.

Kardiovaskulære lidelser indbefatter elektrolyt-steroid-cardiopati, takykardi, arteriel hypertension, kronisk hjertesvigt.

Mennesker med denne patologi er mere modtagelige for udviklingen af ​​lungebetændelse, bronkitis, tuberkulose.

Nederlag fordøjelsessystemet manifesteret ved halsbrand, kronisk gastritis giperatsidnyh, smerter i epigastriske, gastrointestinal blødning, steroid sår i maven og duodenum, steroid diabetes. Som et resultat, funktionsforstyrrelser i urinvejene og nyrer forekommer nyresvigt indtil uræmi, kronisk pyelonephritis, nephrosclerose, urolithiasis.

Neurologiske lidelser er udtrykt i udviklingen af ​​stamme-cerebellar, smerte, pyramidale og amyotrofe syndromer. Amiotrofiske og smertesyndromer er potentielt reversible under påvirkning af en passende behandling af Itenko-Cushing's sygdom.

Pyramidale og stamme-cerebellære syndromer er irreversible. Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en central læsion af sublinguale og ansigtsnervene, en sen hyperrefleksi med den tilsvarende symptomatologi.

Med stam-cerebellar syndrom opstår patologiske reflekser, nystagmus, ataksi.

Med denne sygdom er mentale lidelser som epileptiforme, neurastheniske, hypokondriacale, depressive, asthenodynamiske syndrom mulige. Karakteristisk følelsesmæssig hæmning, letargi, nedsat intelligens og hukommelse. Patienten kan blive foruroliget af tvangsmæssige selvmordstanker.

diagnostik

For diagnosen vurderes tilstedeværelsen af ​​de ovennævnte symptomer på sygdommen Itenko - Cushing. Så undersøges urinen og blodet.

Typisk bekræfter resultaterne reduktionen i alkalisk phosphatase-aktivitet og tilstedeværelse af hypercholesterolæmi, hypophosphatæmi, hyperglobulinæmi, hypokaliæmi, hyperchloræmi, hypoalbuminæmi, hypernatriæmi.

Med udviklingen af ​​steroiddiabetes registreres hyperglykæmi og glukosuri. En blodprøve for hormoner afslører en stigning i niveauet af cortisol, renin, ACTH.

I urinen findes hyaline og granulære cylindre, protein, erythrocytter, frigivelsen af ​​cortisol, 17-ACS, 17-CS øges.

Flere oplysninger er tilvejebragt ved hjælp af instrumentelle metoder til diagnosticering af ryggradens Itenko-Cushing-sygdom, knogler i kraniet og benene, CT og MR i hjernen.

De viser tumorer i hypofysen og ødelæggelse af knoglesystemet.

Ultralyd, radioisotop billedbehandling og angiografi af binyrerne giver os mulighed for at estimere deres størrelse og graden af ​​funktion af hvert lag.

Til differentiel diagnose af Itenko-Cushing-sygdommen gives prøver med methopyron og dexamethason (Liddle test).

Patologi er vigtigt at skelne fra Cushings syndrom (eller kortikoblastoma corticosteroma) hyperkortisolemi, ungdom dispituitarism og hypothalamus syndrom, adrenogenitalt syndrom og eksogen fedme.

behandling

Behandling af Cushings sygdom - Cushing tilsigter at fjerne hypothalamiske forskydninger genoprettelse af stofskiftet, normalisere sekretion af corticosteroider og ACTH.

Med henblik herpå er ordineret medicin, kirurgisk behandling, protonbehandling af hypotalamus-hypofysegionen, gamma, røntgenbehandling, kostbehandling og en kombination af forskellige metoder.

Medicinsk terapi udføres i begyndelsen af ​​sygdommen. Til blokade af hypofysen er bromocriptin og reserpin indikeret.

Ud over centrale lægemidler, der hæmmer produktionen af ​​ACTH, i behandlingen af ​​patologi, er blokeringserne af syntesen af ​​steroidhormoner i binyrerne effektive.

Samtidig udføres symptomatisk behandling rettet mod korrektion af mineral-, protein-, elektrolyt- og carbohydratmetabolisme.

Røntgen-, gamma- og protonbehandling er indiceret til patienter, der ikke har nogen radiografiske data, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​en hypofysetumor.

Fra metoderne til strålebehandling anvendes stereotaktisk implantation af radioaktive isotoper i hypofysen.

Efter et par måneder kommer en klinisk remission, hvor menstruationscyklus normaliseres, blodtryk og kropsvægt falder, og skaderne på muskel- og knoglesystemerne falder.

Undertiden hypofyse bestråling region koblet med dirigeret nedbrydning (destruktion) eller adrenal hyperplasi sidet adrenalektomi (kirurgisk fjernelse af binyrerne).

Ved alvorlig sygdom kræves bilateral adrenal fjernelse. Når et hypofysenes adenom er fundet, udføres endoskopisk transkranial (ved transkription af kraniet) eller transnasal (gennem næsen) fjernelse af tumoren.

En fælles metode til symptomatisk behandling af Isenko-Cushings sygdom er diætbehandling. Det regulerer stofskiftet og bekæmper komplikationer af patologi.

Med sten i nyrerne og osteoporose skal niveauet af calcium i kroppen normaliseres. Eksperter anbefaler at øge antallet af produkter, der indeholder D-vitamin. Dette er æg, ost, sur mælk.

Afstå fra mættede fedtsyrer, som er indeholdt i mayonnaise, smør, margarine.

Med fedme vil patientens tilstand lette det minimale indtag af animalske fedtstoffer og natrium (især salt) og i svære tilfælde - og væsker (op til 1,5-2 liter om dagen).

Kost med et mavesår fremkaldt af denne patologi indebærer hyppige fraktionerede måltider. Når du vælger produkter, skal du fokusere på tabel 1, 1A og 1B for Pevzner.

Han udelukker bagning, sur, fed, røget og salt retter, der stimulerer udskillelsen af ​​mavesaft og forværrer patologiens forløb. Det er også forbudt at drikke stærke alkoholholdige drikkevarer, kaffe og sort te.

Under eksacerbationen er det ønskeligt at spise fedtfattige supper, korn, kogt kød og andre lette fødevarer.

Med steroiddiabetes svarer de grundlæggende principper for kostterapi til tabel nummer 9 ifølge Pevzner. I kosten skal andelen af ​​kulhydrater (ikke over 200 g) og fedtstoffer (op til 40 g) reduceres, og proteinindholdet (100-110 g) bør øges.

Med hjertesvigt er diætets mål at normalisere mængden af ​​cirkulerende blod. Patienten anbefales at følge behandlingstabellen nr. 10 for Pevzner, begrænse vandforbruget (op til 1-1,5 liter pr. Dag) og salt (op til 1,5-2 g pr. Dag).

Mulige komplikationer

De mest alvorlige komplikationer af sygdommen er:

  • nyre nyresygdom
  • Mavesår
  • steroid diabetes mellitus;
  • hjertesvigt
  • svækkelse af immunsystemet.

Urolithiasis af nyrerne forklares ved eluering af calciumforbindelser fra knoglerne. De absorberes ikke af knoglevævet, kommer ind i blodet og ophobes i store mængder i nyrebækkenet.

Gradvist danner de faste konkretioner, som forstyrrer udstrømningen af ​​urin i urinerne, beskadiger organets epitel og forårsager renal kolik.

Uddannelsesdata predisponerer også udviklingen af ​​infektioner (pyelonefritis).

Metabolske sygdomme påvirker maveslimens slimhinde. Først og fremmest reduceres produktionen af ​​slim, som normalt omslutter organets vægge.

Det bliver mindre beskyttet inden den aggressive virkning af sure, krydrede og faste fødevarer.

Endvidere sænkes hastigheden for genopretning af slimhindeceller, hvilket øger risikoen for sårdannelse i maven eller tolvfingertarmen.

Steroid diabetes mellitus mod baggrunden for Itenko-Cushing's sygdom udvikles hos 10-20% af patienterne. Patologi går meget lettere end klassisk diabetes mellitus.

Glukoseniveauet reguleres af en korrekt udvalgt kost uden at tage medicin.

I forsømte tilfælde fremkalder steroid diabetes mellitus alvorlige lidelser.

Hormonal svigt i kroppen påvirker hjertecellerne, hvilket forårsager rytmeforstyrrelser og kardiomyopati. Som et resultat er blodet værre pumpet over blodkarrene, udvikler hjertesvigt.

Selvom Itzenko-Cushing's sygdom er blevet helbredt, er ændringer i myokardiet irreversible. Patienten bliver hurtigt træt af det daglige arbejde, kan ikke klare tunge fysiske anstrengelser.

Øget frigivelse af kortikosteroider undertrykker immunsystemet. Som følge heraf bliver kroppen mere modtagelig for forskellige infektioner. Patienter lider ofte af ARVI, pustulære hudsygdomme.

Profylakse og prognose

Personer med symptomer på Itenko-Cushing's sygdom bør observeres hos forskellige specialister og undgå overdreven psyko-følelsesmæssig og fysisk anstrengelse. Også generelle forebyggende foranstaltninger omfatter kampen mod neuroinfektion, forgiftning, forebyggelse af craniocerebrale traumer osv.

Prognosen for sygdommen afhænger af patientens alder, sværhedsgrad og varighed af den patologiske proces. Med tidlig diagnose, mildt kursus og alder 30 år er resultatet positivt.

I milde tilfælde, efter normalisering af funktionen af ​​binyrebarken lagres hypertension, osteoporose, diabetes, irreversibel skade af nyrer og det kardiovaskulære system.

Med fuldstændig regression af tegn på lidelse forbliver en person ufuldstændig.

Bilateral adrenalektomi fører til udseendet af kronisk adrenal insufficiens. Dette kræver livslang erstatningsterapi med mineralocorticoider og glucocorticoider. Ellers øges risikoen for Nelson's syndrom. Også helt ineffektivt.

Du Må Gerne Pro Hormoner