Adrenal insufficiens (hypokorticisme) er et klinisk syndrom forårsaget af et fald i udskillelsen af ​​hormoner i binyrene. Gipokortitsizm kan være primær, hvor overtrædelsen hormon associeret med ødelæggelsen af ​​binyrebarken, og sekundære, ved hvilken abnormitet opstår hypothalamus-hypofyse-systemet. Primær adrenal insufficiens blev først beskrevet af den engelske læge Thomas Addison i slutningen af ​​1800-tallet hos en patient med tuberkulose, så denne sygdomsform fik et andet navn: "Addisons sygdom." Denne artikel vil diskutere hvordan man identificerer symptomerne på denne sygdom og hvordan man behandler binyreinsufficiens korrekt.

grunde

Årsagerne til fremkomsten af ​​primær hypokorticisme er ret meget, de vigtigste er som følger:

  • autoimmunt nederlag af binyrens bark forekommer i 98% af tilfældene;
  • tuberkulose i binyrerne;
  • adrenoleukodystrofi er en arvelig genetisk sygdom, der fører til adrenal dystrofi og udtalt nedsat funktion af nervesystemet;
  • Andre årsager (såsom bilateral hæmoragisk infarkt i binyrerne, koagulopati, metastaser i tumorer i nærliggende organer) er yderst sjældne.

Symptomerne på sygdommen manifesteres sædvanligvis i bilaterale læsioner, hvor destruktive processer ramte mere end 90% af binyrebarken, hvilket resulterer i mangel på hormoner af cortisol og aldosteron.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer i patologier af hypothalamus-hypofyse-systemet, når der er en manglende produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon), som er nødvendig for at producere hormonet cortisol i binyrebarken. Produktionen af ​​aldosteron er praktisk taget uafhængig af denne faktor, derfor ændrer dens koncentration i kroppen praktisk taget ikke sig. Det er med disse fakta, at den sekundære form af sygdommen har et lettere kursus end Addisons sygdom.

Symptomer på adrenal insufficiens

Mangel på hormoner i binyren fører til alvorlige metaboliske forstyrrelser, med mangel på aldosteron, natriumtab og kaliumretention forekommer i kroppen, hvilket resulterer i dehydrering. Overtrædelser af elektrolyt og vand-salt metabolisme har en negativ indvirkning på alle kroppens systemer, kardiovaskulære og fordøjelsessygdomme er mere påvirket. Mangel på kortisol er udtrykt i et fald i kroppens adaptive kapacitet, forstyrret kulhydratmetabolisme, herunder syntesen af ​​glycogen. Derfor opstår de første tegn på sygdommen ofte netop mod en baggrund af forskellige fysiologiske stressfulde situationer (infektionssygdomme, traumer, forværring af andre patologier).

Tegn på primær adrenal insufficiens

Hyperpigmentering af huden og slimhinderne.

Hyperpigmentering (overdreven farvning) er det mest udtalte symptom på denne sygdom. Dette skyldes det faktum, at hormonets kortisolmangel fører til øget produktion af ACTH, med et overskud deraf en øget syntese af melanocytstimulerende hormon, hvilket forårsager dette symptom.

Alvorligheden af ​​hyperpigmentering afhænger af sværhedsgraden af ​​processen. Primært bliver den mørkere huden i de åbne områder af kroppen, der er mest udsat for ultraviolette stråler (ansigt, hals, hænder), og synlige slimhinder (læber, kinder, gummer, gane). I Addisons sygdom er der en karakteristisk pigmentering af palmerne, mørkningen af ​​hudens friktionssteder med tøj (for eksempel en krave eller et bælte). Hudområder kan have en skygge af røgfyldte, der minder om farven på snavset hud, til bronze. Forresten, derfor er denne sygdom endnu et navn - "bronze sygdom".

Fraværet af dette symptom, selv i nærværelse af mange andre, der er karakteristisk for denne sygdom, er grunden til en mere detaljeret undersøgelse. Det skal dog bemærkes, at der er tilfælde, hvor der ikke er hyperpigmentering, den såkaldte "hvide addisonisme".

Patienter rapporterer en forværring af appetitten, indtil dets fuldstændige fravær, smerte i den epigastriske region, en lidelse i afføringen, udtrykt i form af alternerende forstoppelse og diarré. Når sygdommen dekompenseres, kan kvalme og opkast forekomme. Som et resultat af tab af natrium i kroppen, er der en perversion af fødeforkølelser, patienter bruger meget salt mad, nogle gange endda når man bruger rentabordsalt.

Mindsket kropsvægt.

Miste vægt kan være tegn på adrenal insufficiens.

Tab af kropsvægt kan være meget signifikant op til 15-25 kg, især i nærvær af fedme. Dette skyldes overtrædelsen af ​​fordøjelsesprocesserne, hvilket resulterer i mangel på næringsstoffer i kroppen, samt en krænkelse af protein-syntetiske processer i kroppen. Det vil sige, vægttab er resultatet af tab i første omgang af muskler, ikke fedt.

Udtalet generel svaghed, asteni, tab af evnen til at arbejde.

Patienter har et fald i følelsesmæssigheden, de bliver irritable, trægte, apatisk, halvdelen af ​​patienterne har depressive lidelser.

At reducere blodtrykket under normalt, forekomsten af ​​svimmelhed, er et symptom, som i de fleste tilfælde ledsager denne sygdom. Ved sygdomsbegyndelsen kan hypotension kun have en ortostatisk karakter (opstår ved en skarp stigning fra en udsat stilling eller fra en lang stående i opretstående stilling) eller fremkaldes af stress. Hvis hypokorticisme udviklede sig mod en baggrund af samtidig hypertensive sygdomme, kan trykket være normalt.

Tegn på sekundær adrenal insufficiens

Sekundær gipokortitsizm kliniske billede er forskellig fra den primære form af sygdommen manglende symptomer forbundet med et fald i aldosteronproduktion: hypotension, dyspepsi, smag for salt mad. Fraværet af hyperpigmentering af huden og slimhinderne tiltrækker opmærksomhed.

I forkant er sådanne uspecifikke symptomer som generel svaghed og vægttab samt angreb af hypoglykæmi (sænkning af blodsukkerniveauer), der normalt opstår et par timer efter at have spist. Under angrebene oplever patienterne sult, klager over svaghed, svimmelhed, hovedpine, kulderystelser, sved. Der er en hudfarve, pulsens hurtighed, en krænkelse af koordineringen af ​​små bevægelser.

Behandling af adrenal insufficiens

Personer, der lider af hypokorticisme, har brug for livslang hormonbehandling. Efter at have bekræftet diagnosen, starter behandlingen i de fleste tilfælde med parenteral (måden at indføre lægemidler på, som omgår gastrointestinale kanaler) af administrationen af ​​hydrocortisonpræparater. Med den korrekte diagnose er der efter en række injektioner af lægemidlet bemærket en markant positiv effekt, patienterne noterer sig en forbedring af sundhedstilstanden, en gradvis forsvinden af ​​sygdommens symptomer, og en positiv tendens ses også i analysens resultater. Manglen på effekt fra behandlingen startede giver grund til at tvivle på, om diagnosen er korrekt.

Efter stabilisering af patientens tilstand samt normalisering af laboratorieparametre tildeles patienter patienter permanent vedligeholdelsesbehandling med gluco- og mineralocorticoider. Da produktionen af ​​cortisol i kroppen har en vis cirkadianrytme, læger ordinerer en specifik ordning for medicin, skal normalt 2/3 af dosen tages om morgenen og de resterende 1/3 på dagtid.

Det bør erindres, at infektionssygdomme, selv sæsonbetonede SARS og tarminfektioner, skader, operationer og situationer med stærk psyko-følelsesmæssige belastning er fysiologisk stress for organismen derfor kræve højere doser af lægemidler, undertiden 2-3 gange, og ved svær Infektionssygdomme kan kræve intramuskulær eller intravenøs administration af lægemidler. Forøg dosis af lægemidler skal aftales med lægen.

Med korrekt udvalgt terapi er kvaliteten og forventet levetid hos patienter med binyreinsufficiens næsten det samme som hos raske mennesker. Tilstedeværelsen af ​​andre samtidige autoimmune sygdomme (med Addisons sygdom hos 50-60% af patienterne med tilfælde af autoimmun thyroiditis) forværrer prognosen for patienterne.

Til hvilken læge at anvende

Ved adrenal insufficiens bør du konsultere en endokrinolog. Terapeut, neurolog, gastroenterolog kan yde ekstra hjælp og hjælpe patienten med at håndtere nogle symptomer og komplikationer af sygdommen.

Adrenal insufficiens

Efterlad en kommentar

Den alvorligste sygdom i det endokrine system er kronisk adrenal insufficiens (CNN). Essensen af ​​afvigelsen i den utilstrækkelige produktion af hormoner af binyrene. Som følge heraf bliver patienten meget svag, taber, organsystemer påvirkes. Med denne diagnose kan en person miste sin evne til arbejde, afhængigt af patologiens sværhedsgrad.

klassifikation

Adrenal insufficiens er opdelt i primær, sekundær og tertiær afhængig af sygdommens etiologi. Primære er resultatet af en funktionsfejl i binyrebarken, sekundær / tertiær opstår på grund af ødelæggelse af hypofysen og hypothalamus, således adrenocorticotropisk stof syntetiseres i en mængde, der er ikke nok til en normal funktion af kroppen.

Primær adrenal insufficiens

Denne type patologi kaldes primær hypokorticisme eller Addisons sygdom. Medfødt primærfejl manifesteres som:

  • svag produktion af aldosteron;
  • adrenoleukodystrofi;
  • Allgroves syndrom;
  • underudvikling af kirtelcortex;
  • mangel på glukokortikoider.

Sekundær adrenal insufficiens

Den særlige form for adrenal insufficiens i nederlaget for hypofysenes funktion, for hvilket der er produceret for lidt adrenocorticotropin. Erhvervede arter opstår som følge af forstyrrelse af hypofysen på grund af tumorer, infektioner, hæmatom. Former med medfødt sekundær hypokorticisme:

  • krænkelse af hypofysesekretion
  • isoleret mangel på kortikotropin.
Tilbage til indholdet

Tertiær insufficiens

Sekundær insufficiens af binyrebarken dannes parallelt med den tertiære binyreinsufficiens, som er kendetegnet ved en forstyrrelse af hypothalamus. Under den medfødte form i dette tilfælde menes en svag syntese af corticoliberin og en krænkelse af hypothalamus udskillelse og under den overtagne - ændringer i vævet i denne del af hjernen.

Med den patologiske syntese af hormoner ved binyrebarken opstår der en metabolisk lidelse.

Årsager til sygdommen

Den primære sygdomsform forårsager en autoimmun forstyrrelse af binyrens cortex. Denne grund er afsløret hos 50% af patienterne, der lider af binyrebarkpatienter. Primær insufficiens kan dannes parallelt med sådanne patologier som diabetes, hudpigmentering (vitiligo), hypoparathyroidisme, hvilket bidrager til manglende adskillelse af kirtler i det endokrine system. Hos voksne er sygdommen opstår på grund af tuberkulose, samt på grund af indtrængning af prostatacancer metastaser i tilstødende organer, infektioner, bakterier, svampe, som en komplikation efter operationen. Sekundær og tertiær type patologi stammer fra ændringer i hypofysen forårsaget af traumer eller udvikling af neoplasmer. På grund af dette forringes syntesen af ​​ACTH. Vaskulære sygdomme forbundet med dannelsen af ​​granulomer, også fremkalde insufficiens af binyrene.

Mekanismen for udvikling

Primær kronisk hypokorticisme fremkalder en metabolisk og vand-saltbalance, som i kroppen er der ikke nok stoffer som cortisol og aldosteron. Gradvis udvikler dehydrering, og der er abnormiteter i arbejdet i mave-tarmkanalen og det kardiovaskulære system. På grund af manglen på kortisol, øger insulinniveauet, og sukker falder, forekommer hypoglykæmi, hvilket fremkalder svaghed i musklerne. I dette tilfælde syntetiserer hypofysen aktivt melanocytstimulerende stof på grund af, hvad huden og slimhinderne bliver mørke i farve. Den primære form for kronisk insufficiens blev kaldt "bronze disease". Svag produktion af androgener hæmmer menneskelig vækst og pubertet. Sekundær kronisk insufficiens er karakteriseret ved et lavt niveau af kortisol med en normal mængde aldosteron, hvilket gør denne type sygdom mere nem.

Symptomer og syndrom i CJN

Primærinsufficiens af binyrebarken har følgende symptomer:

  1. Hud og slimhinder mørkere. Jo mørkere og mere omfattende hudområderne har ændret farve, desto længere udvikler processen. Først og fremmest mørkere de områder af huden, der er mest udsat for sollys, samt områder, der oprindeligt er mørkere i farve, for eksempel brystvorter eller eksterne genitalier. Mørkningen af ​​slimhinderne giver dig mulighed for nøjagtigt at etablere diagnosen. Sommetider bliver mørkningen af ​​huden erstattet af vitiligo - misfarvede pletter. Dette fænomen observeres kun i den primære form af kronisk insufficiens.
  2. Faldet kropsvægt fra 3 til 25 kg.
  3. Svaghed til tab af effektivitet, humørsvingninger, psykiske lidelser, irritabilitet, apati.
  4. Sænkning af blodtrykket, besvimelse som følge af stress. Hvis sygdommen er opstået hos hypertensive patienter, kan blodtrykket være normalt.
  5. Dyspepsi. Patienten klager over smerter i den epigastriske region, forstoppelse, efterfulgt af diarré, kvalme, opkastning.
  6. Tilsætning til salt mad og retter, til salt i sin rene form. Dette symptom skyldes tab af natrium.
  7. Hypoglykæmi er ikke manifesteret, men detekteres gennem laboratorieanalyse.

Klinikken i den kroniske sekundære form for patologi består af uspecifikke symptomer. Patienten klager over tabt styrke, forringelsen af ​​den generelle tilstand flere timer efter at have spist. Mørke pletter på huden, sænkning af tryk, krav til saltfood og forstyrrelse af mavetarmkanalen i denne form er ikke karakteristiske, da aldosteroniveauet i dette tilfælde er normalt.

Ved de første tegn på kronisk hypokorticisme bør barnet straks kontakte læge.

Syndrom af kronisk adrenal insufficiens hos børn

Hos børn er en kronisk mangel på binyrehormoner oftest diagnosticeret i sekundær form. Primærfejl kan forekomme på grund af fødselstrauma, medfødt forstyrrelse af binyrens funktion, hormonel mangel, Smith-Lemley-Opitz syndrom eller Cairns-Seir syndrom. Der er en kronisk insufficiens hos børn, mørkere hud og slimhinder, et fald i styrke, opkastning uden tilsyneladende grund, en forkærlighed for salt. Børn med kronisk binyreinsufficiens lider ofte af åndedrætssygdomme, har lav vægt, ligger bag deres kammerater i pubertet. Hos piger såvel som hos kvinder med binyreinsufficiens er amenoré muligt - fraværet af menstruation i flere cyklusser.

Diagnose og behandling

For at diagnosticere adrenokortisk insufficiens ordinerer lægen en test for at bestemme niveauet af binyrerne i urinen. Behandling af kronisk kronisk hypokorticisme består i bekæmpelse af en sygdom, der fremkalder en funktionsfejl i binyrens arbejde og eliminering af negative manifestationer af sygdomme. Sørg for at anvende hydrokortison (10-12 mg pr. 1 m2 krop) tre gange om dagen. Hvis et barn er over 14 år, er han tildelt "Predniznilon" eller "Dexamethason".

Diagnostiske metoder

At lave en diagnose:

  • Laboratorie blodprøver (generel og biokemi). Ved kronisk adrenal dysfunktion diagnostiseres patienten med anæmi, høje niveauer af eosinofiler, kalium og kreatinin, lave sukker- og natriumniveauer.
  • Identificer niveauet af kortikosteroider i urin og blod.
  • CT. Den generelle tilstand af binyrerne, forekomsten af ​​neoplasmer og nederlaget for tuberkulose vurderes.
  • USA. Undersøgelsen fanger ikke kun binyrerne, men også nyrerne.
  • Test for definitionen af ​​binyre dysfunktion (Thorn test, glycemic kurve).

Målet med behandling af kronisk hypokorticisme er at genoprette hormonbalancen og eliminere årsagen til adrenalskader.

Behandling ved XII

For at eliminere hypoglykæmi og genoprette saltbalancen intravenøst ​​injiceres en opløsning af glucose (5%) og natriumchlorid (0,9%). Mængden af ​​infusion afhænger af, hvordan dehydreret patienten er. Kronisk svigt i binyrebarken er karakteriseret ved en krænkelse af den hormonelle baggrund, til genoprettelsen af ​​hvilke foreskrevne glukokortikosteroider, for eksempel "Hydrocortison". Dette lægemiddel administreres intramuskulært til patienten i små doser flere gange om dagen. Hvis tilstanden er alvorlig, indgives medicinen intravenøst. Efter genoprettelse af den generelle tilstand foreskrives patienten permanent anvendelse af hormonelle lægemidler i form af tabletter.

Yderligere anbefalinger

Personer, der lider af kronisk binyreinsufficiens, anbefales at:

  • Følg kosten. Det kræver en kost med højt kalorieindhold, der er rig på vitaminer og proteiner. Forbruget af salt til 10 gram pr. Dag.
  • Afvise at drikke alkohol og hypnotiske stoffer.
  • Undgå stress, ikke overarbejde fysisk.
  • At videregive en regelmæssig fuld undersøgelse til rettidig påvisning af tuberkulose eller andre patologier.
  • Rådfør dig med en læge om brugen af ​​hormonelle lægemidler i tilfælde af smitsomme sygdomme eller som forberedelse til kirurgi.
  • Tag hormonelle medikamenter regelmæssigt i dosis indgivet af lægen. Afvisning af disse lægemidler vil føre til akut hypokorticisme.
Tilbage til indholdet

Prognose og yderligere ledelse

Hvis substitutionsbehandling startes i tide og korrekt valgt, er prognosen gunstig. Kvinder med CNN tolererer godt graviditet og fødsel. Hvis der opstår en yderligere sygdom, stress eller skade, kan der opstå en krise med kronisk hypokorticisme. For at undgå dette bør den daglige dosis hormonelle lægemidler øges 3-5 gange som ordineret af lægen.

Kronisk adrenal insufficiens kræver indtagelse af hormoner og repræsenterer ikke en barriere for graviditet.

Med kronisk binyreinsufficiens før fødslen eller enhver form for kirurgisk indgreb, ændres dosen af ​​hormonelle lægemidler. En dag før operationen injicerede intramuskulært hydrokortison 25-50 ml til 4 gange om dagen. På dagen for proceduren stiger dosis med 2-3 gange. Under operationen og de første 2-3 dage efter det indgives hormonale lægemidler kun intravenøst. Efter en stressende situation skal du genoprette den tidligere dosering.

En uafhængig ændring i dosering eller afvisning af hormonbehandling fremkalder en forværring af kronisk insufficiens.

Invaliditet og handicap

Personer, der lider af binyrens kroniske insufficiens, er kontraindiceret i tungt fysisk arbejde, tilstedeværelsen af ​​produktionsfarer, psykisk arbejde forbundet med nervøs spænding. Ellers fungerer kronisk forstyrrelse af binyrerne i den akutte fase. Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad får patienterne en handicapgruppe:

  • Jeg gruppe. Det gives til mennesker med en alvorlig form for kronisk hypokorticisme, der ledsages af alvorlige hjerte-kar-sygdomme og addisoniske kriser, hvilket betyder at en person er begrænset i handlinger og har brug for pleje.
  • Gruppe II. Denne gruppe omfatter personer, der er diagnosticeret med den gennemsnitlige sværhedsgrad af kronisk hypokorticisme, som ledsages af abnormiteter i interne organers arbejde, hvilket fører til begrænsninger i bevægelse og arbejde. Hvis det er muligt, arbejder personer med denne diagnose under særlige forhold.
  • III gruppe. Tildelt i tilfælde af at en person har en let grad af CNN med begrænset arbejdskapacitet, og hans arbejde er forbundet med sundhedsmæssige forhold, der er forbudt af sundhedsmæssige grunde.

Kronisk adrenal insufficiens er en farlig sygdom, som negativt påvirker kroppens arbejde som helhed. Hvis sygdommen opdages hos en ung, anbefales det at modtage et kontraindiceret erhverv. Hvis der opstår tegn på denne patologi, skal du straks kontakte læge. Desværre er det umuligt at eliminere sygdommen fuldstændigt, og i hele livet er det nødvendigt at tage hormonelle præparater.

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - alvorlig sygdom i det endokrine system, den initiale sprængning af binyrebarken (engang kendt som Addisons sygdom) eller dens sekundær lidelse, hvor skarpt nedsætter sekretionen af ​​ACTH og brudt funktionelle ydeevne kapaciteter af adrenocorticale hormoner. Overtræder et af linkene fører til overtrædelser af hypothalamus-hypofyse-binyre-system. Dette udtryk kan betyde en anden form for symptomer og komplikationer af hypokorticisme. En karakteristisk proces for sygdommen er destruktive strømme i binyrerne.

Mangel på eller nedsat produktion af hormonet mineralocorticoid fremkalder et fald i mængden af ​​natrium og vand, hvilket forårsager skade og dehydrering, og mængden af ​​cirkulerende blod formindsker. Denne sygdom findes ofte hos mænd og kvinder af mellem og ældre alder, der sjældent ses hos børn.

Provokere denne type sygdom kan være sygdomme, der resulterer i destruktion af binyrebarken: syfilis, AIDS, tuberkulose, Hodgkins sygdom, amyloidose, forskellige typer af adrenal tumor.

Fra historie af sygdommen kendt, at Addison første gang beskrevet i 1855 for en sygdom, der er forbundet med adrenal utilpashed tuberkuløse oprindelse - det forklarer den anden navn for sygdommen - Addisons sygdom.

Klassificering af adrenal insufficiens

Moderne medicin skelner mellem 3 typer adrenal insufficiens: primær, sekundær, tertiær.

Primær type

Primær kronisk adrenal insufficiens i dets karakteristiske indvirkning påvirker binyrerne. Denne type sygdom er en af ​​de mest almindelige typer af binyreinsufficiens. Ifølge statistikker forekommer 90% af alle tilfælde af en sådan sygdom.

Sekundære og tertiære former

Som for den sekundære og tertiære kronisk adrenal insufficiens, at de er karakteriseret ved en akut mangel på sekretionen af ​​ACTH eller corticotropin, som skiller sig ud af hypothalamus-hypofyse-systemet. Alt dette kan forårsage overtrædelse eller fuldstændig tab af deres bæreevne i binyrebarken.

I lægebehandling afhænger lægerne af en akut og kronisk adrenal insufficiens, afhængigt af udviklingen af ​​sygdommens symptomer.

Årsager til adrenal insufficiens

Årsager til primær langsigtet adrenal insufficiens læger kalder sådanne sygdomme og faktorer:

  • HIV-infektion, syfilis, svampeinfektioner, tuberkulose, metastaser af forskellige tumorer;
  • autoimmun ødelæggelse af binyrebarken, som kan føre til nederlag og funktionsfejl i de andre kirtler i det endokrine system;
  • iatrogen faktorer - antikoagulant terapi, der kan fremkalde blødning fra begge sider til binyrerne;
  • operativ indgreb for at fjerne binyrerne på grund af Itenko-Cushing's sygdom;
  • brugen af ​​blokkere af steroidogenese i binyrerne (chlorid, spironolacton, aminoglutethimid).

Den grundlæggende årsag til binyrens primære kroniske insufficiens er primært en autoimmun adressanalyse. Undersøgelser af denne type af sygdommen viste, at patienter med antistoffer i blodet viste sig at forskellig bestanddel af binyrebarken. Med adrenal insufficiens påvirker disse antistoffer de vigtigste enzymer - steroidogenese og 21-hydroxylase. Lokaliseret i det endoplasmatiske reticulum binyrebark-celler, aktivt fragment stimulerer omdannelsen af ​​17-hydroxyprogesteron reaktion i 11-deoxycortisol i strålen område, der leverer syntesen af ​​cortisol og progesteron transformation reaktion ved 11-deoxycorticosteron glomerulær område, det giver syntesen af ​​aldosteron.

Hos 60-80% af patienter med primær kronisk adrenal insufficiens detekteres antistoffer mod 21-hydroxylase. Varigheden af ​​selve sygdommens forløb afhænger af indholdet af antistoffer i blodet.

Læger kombinerer ofte primær kronisk svigt med forskellige andre autoimmune endokrine abnormiteter. I medicin kaldes dette autoimmun polyglandulært syndrom (APGS). Kvalificere sådanne sorter af autoimmun polyglandulært syndrom:

  1. APG'er type I - sygdommen er ualmindeligt, det er kendetegnet ved en autoimmun type arv og udtrykt mucokutane candidiasis (dette i barndommen), men binyreinsufficiens manifesterer sig i senere faser;
  2. APGS II-type er en sygdom, der forekommer hovedsagelig hos voksne, oftere hos kvinder.

Den underliggende årsag til primær kronisk adrenal insufficiens var omkring et århundrede siden tuberkulose. I vores dage, når lægerne kender til denne sygdom praktisk talt alt og behandler selv de mest alvorlige former, er der kun 7-8% af tilfældene, hvor tuberkulose er årsagen til adrenal insufficiens.

Årsagen til primær adrenal insufficiens kan være en generisk (genetisk) sygdom som adrenoleukodystrofi. Denne sygdom påvirker binyrebarken og det hvide stof i nervesystemet. Sygdommen er sjælden, kun i 1 tilfælde af 20.000 børn født. Ofte er der en række af denne sygdom - det er en cerebral form, det er svært at finde sted og manifesterer sig kun i en ældre alder (6-12 år).

En sjælden sygdom, der fører til kronisk binyreinsufficiens, kan kaldes metastatisk læsioner af binyrerne. Ofte er disse metastaser af storcellet kropslig og bronchogen lungekræft, hvilket fremkalder binyrebarksufficiens.

Den mest sjældne årsag til problemer med binyrerne er en svampeinfektion. Blandt dem er der sådanne: paracoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

De vigtigste former for binyreinsufficiens er sekundær og tertiær kronisk insufficiens. Typiske lidelser sekundær adrenal insufficiens lige opstå som følge underproduktion AKGT hypofyse og hypofyselidelser formede ben. Sekundær kronisk adrenal insufficiens forekommer tilstrækkeligt massive processer på sella turcica (dette kan være forskellige tumorer og cyster i Sellar region), og hypo-operative fizektomii og ved bestråling af hypothalamus-hypofyse region.

Årsager til sekundær adrenal insufficiens

Årsagerne til sekundær adrenal insufficiens kan også være:

  • iskæmi af hypothalamus og hypofyse;
  • blødning i hypofysen og andre vaskulære sygdomme;
  • trombose af den hulbundne sinus;
  • metaboliske lidelser;
  • enhver strålebehandling, kirurgiske indgreb, der fører til skader.

Årsager til tertiær binyreinsufficiens

Årsagen til tertiær kronisk adrenal insufficiens er den lange brug af imponerende doser glucocorticoider, som anvendes til behandling af visse sygdomme. Manglende ACTH- og KGF-sekretion fører til overtrædelser af binyrens cortex, atrofiske processer kan starte, hvilket risikerer at ikke komme sig.

Symptomer på adrenal insufficiens

Symptomer på adrenal insufficiens kan manifestere sig på forskellige stadier i forskellige former.

Så det primære kroniske svigt er ikke manifesteret pludselig og hurtigt, det er karakteriseret ved:

  • langsom opbygning af hudpigmentering
  • hyppig træthed (selv med den mindste fysiske anstrengelse);
  • tab af appetit, og som følge heraf - tab af kropsvægt.

De vigtigste symptomer i en sådan lidelse er muskuløs og generel svaghed, smerte og smerter i kroppen.

  1. Muskulær og generel insufficiens kan forekomme i de første faser periodisk under stress og depression. Den kan forsvinde efter hvile (for eksempel efter en nattesøvn), men så komme tilbage igen, det kan udvikle sig til et permanent symptom - asteni. Med dette resultat udvikler mental asteni ofte. Det er den manglende elektrolyt- og kulhydratmetabolisme, der fører til sådanne ugunstige finaler.
  2. Et markant symptom på adrenal insufficiens er også hyperpigmentering af slimhinder og hud. Intensive symptomer på sygdommen er en konsekvens af sygdommens recept. For at begynde at ændre farven og mørke, kan de dele af kroppen, der hele tiden er åbne og oftest udsættes for sollys, for eksempel hænder, ansigt, hals, mørke. På palmernes palme kan der være hyperpigmenterede pletter, der fremtræder fremadrettet fra det generelle farveniveau af hænderne, og også steder med størst friktion med tøj kan mørke. Det er ikke altid muligt at opdage hyperpigmentering af slimhinderne i tandkød, læber, blød og hård gane.
  3. Ofte findes hos patienter og vitiligo (pigmentløse pletter), alt dette sker mod en baggrund af hyperpigmentering. I størrelse kan de variere fra den mindste til de største, deres konturer kan være uregelmæssige i form. Vitiligo kan kun påvises hos patienter med permanent binyreinsufficiens. Et af de tidlige tegn på sygdommen kan også være en langsigtet solskoldning efter insolation.
  4. Forstyrrelser i den gastrointestinale natur, der ledsages af tab af appetit, opkastningsreflekser, kvalme - disse symptomer kan forekomme i de tidlige stadier, der gradvist fortsætter med at stige. Ofte er der en fordøjelsesforstyrrelse. Årsagen til denne form for symptomer kan være en lille produktion af pepsin og saltsyre samt hypersekretion af chlorid i tarmen. Kroppen taber gradvis natrium - dette skyldes diarré og opkastning, hvilket resulterer i, at akut binyreinsufficiens garanteres. Lægerne har allerede bemærket, at med dette resultat kræver patienter ofte salte fødevarer.
  5. Et konstant tegn er vægttab, som kan variere fra moderat (4-6 kg) til signifikant (15-30 kg), især når en person har lider af overdreven vægt i lang tid.
  6. Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens kan hypoglykæmiske tilstande ofte forekomme. Sådanne tilfælde kommer pludselig og på tom mave og efter et måltid (især efter et måltid rig på kulhydrater) efter 2-3 timer. Denne form passer til svaghed, sved.
  7. Et af symptomerne på adrenal insufficiens kan også være hypotension, der ofte manifesteres allerede i begyndelsen af ​​sygdommen. På grund af dette kan der være besvimelse og svimmelhed. Årsagen til dette symptom er faldet i natrium i menneskekroppen såvel som faldet i plasmaets volumen.

Komplikationer af adrenal insufficiens

Komplikationer ledsages af en progression af akut binyreinsufficiens, stadig kendt som krisen. Med dette resultat har patienten ofte et fald i glukokortikoider (hormoner i binyrebarken). Denne form for forringelse kan forekomme med utilstrækkelige doser af hormoner eller fuldstændig mangel på behandling af sygdommen. Læger kvalificerer sådanne symptomer på en krise af binyreinsufficiens:

  • gastrointestinale symptomer og eksacerbationer;
  • kardiovaskulære symptomer
  • den neuropsykiske form.

Det er meget vigtigt tidspunkt at se en læge, når der detekteres sådanne symptomer, fordi hvis patienten hurtigst muligt bliver indlagt og ikke bruge den nødvendige behandling af binyrebarkinsufficiens, det har alle chancer for patienten en dødelig udgang.

Diagnose af adrenal insufficiens

Før patienten leverer denne eller den pågældende diagnose, skal patienten gennemgå et bestemt antal undersøgelser og analyser. Men der er en "men". Patienter, der har udtalt symptomer på akut (krise) adrenal insufficiens, bør behandles straks uden at afvente resultaterne af testene. I dette tilfælde kan tiden i hvert fald ikke spildes, fordi en persons liv står på spil. Hvis det er muligt og med ledig tid, er det muligt at lave en stimuleringstest for ACTH hurtigt nok, men der er tilfælde, hvor alle undersøgelser skal overføres til undertrykkelse af de vigtigste symptomer.

I en patient med en tilfældig prøve findes der ofte en lille mængde kortisol i plasmaet. Selvom niveauet af kortisol er inden for normale grænser - dette er for lille til en patient med en bivirkning af binyrebark.

ACTH test

ACTH testen er mere detaljeret og informativ. Reaktionen og koncentrationen af ​​cortisol forøges ikke som reaktion på den eksogene administration af ACTH i den primære kroniske adrenal insufficiens. Diagnose af primær eller sekundær adrenal insufficiens kan være ACTH, det vil sige hvis indikatorerne er lave, så er der en mangel på ACTH, høje satser vil være med Addisons sygdom.

Test med insulin hypoglykæmi

Insulin hypoglykæmi test er den mest nøjagtige metode til diagnosticering af en sekundær hypercortisolisme i en patient, hvor graden af ​​cortisol bestemmes ved hypoglykæmisk tilstand fremkaldt ved indføring af en korttidsvirkende insulin.

For en patient, der allerede har fået glukokortikoider, kan denne type test udføres meget fra morgenen eller mindst 12 timer efter injektionen.

Andre test

Hvis der er en mistanke om binyreinsufficiens, er det nødvendigt at bestemme niveauet for glukose og calcium i plasmaet for test af standard skjoldbruskkirtelfunktion samt af kønkirtelernes funktioner. Læger kan ordinere for at bestå en urintest og lave en radiograf.

Ved den mindste mistanke om hiv-infektion er det også nødvendigt at foretage en analyse for at vidne eller afvise diagnosen.

Behandling af adrenal insufficiens

Selve valget af en metode til behandling af binyreinsufficiens skyldes sådanne formål:

  • udskiftning af hormoninsufficiens
  • fuldstændig eliminering af årsagen til sygdommen.

Behandling af kronisk binyreinsufficiens og eliminering af årsagen til denne sygdom kan udføres medicinsk gennem stråling og kirurgisk indgreb.

Det er værd at overveje, at der under kronisk primær adrenal insufficiens brug glucocorticoid (prednison, hydrocortison) og mineralocorticoid lægemidler (fludrocortison). Ved sekundær brug kun glucocorticoid.

Dosering af medicin afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens sygdom såvel som på sundhedsniveauet.

Den positive effekt af terapi fremkalder en klar forbedring af patientens trivsel. Efter patientens tilstand er stabiliseret, er det værd at fortsætte støttende terapi.

Prognose og forebyggelse af binyreinsufficiens

Udbredelsen af ​​primær kronisk adrenal insufficiens varierer fra fyrre til hundrede tilfælde om året pr. En million mennesker. Gennemsnitsalderen for patienter er fra 20 til 50 år, men den mest almindelige er mangel hos patienter i alderen 30 til 40 år.

Personer med symptomer på binyreinsufficiens uden behandling kan normalt ikke føle sig selv og føre en normal livsstil. Og med rettidig og korrekt behandling kan leve helt normalt med samme varighed og livskvalitet, er det kun nødvendigt at vælge dosis af kortikosteroider korrekt. Prognosen for adrenal insufficiens vil være meget gunstig, hvis substitutionsbehandling udføres kvalitativt og vigtigst i tide. Prognosen kan forværres, hvis der udvikles comorbide autoimmune sygdomme. Med hensyn til prognose med adrenoleukodystrofi er udfaldet fattigt, dannes af sygdommens hurtige udvikling, primært i nervesystemet og ikke ved adrenal insufficiens.

Med hensyn til forebyggelse af binyreinsufficiens er der ingen særlig terapi i medicin. Hvis en sådan sygdom er familiær (medfødt), så er en medicinsk genetisk konsultation mulig. Først og fremmest er det vigtigt at genkende sygdommen i tide. Yderligere udvikling af de første tegn på akut hypokorticisme såvel som en krise er let forhindret hos patienter med binyreinsufficiens under kirurgiske indgreb, fødsel eller under graviditet. I sådanne tilfælde er Doxa og glycocorticoid præparater ordineret for at forhindre sygdommen.

En kvinde i perioden med at bære et barn bør undgå de skadelige virkninger af alkohol, tobaksvarer, som vil blive en fremragende forebyggelse af bivirkninger af binyrerne, og senere binyreinsufficiens.

Procedurer anvendt
med sygdom adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens: symptomer, diagnose, behandling

En tilstand, der er forbundet med et fald i produktionen af ​​hormoner, som syntetiseres i binyren, kaldes hypokorticisme eller binyrebarksufficiens. Patologi kan have både akut og kronisk kursus.

Due blødt udtalte symptomer på kronisk binyrebarkinsufficiens er ofte ikke anerkendt og ikke behandlet i lang tid (et af symptomerne på patologi er kærligheden til salt mad, der sjældent forårsager patientens bekymringer), og som et resultat, fører til udvikling af alvorlige komplikationer.

Akut insufficiens har på sin side tilstrækkeligt udprægede symptomer, så det går ikke ubemærket: Her er udviklingen af ​​chok med et kraftigt fald i blodtrykket og nogle gange - kramper og bevidstløshed. En sådan krise kan forekomme uden åbenbar årsag og patologi ligne de peritoneale organer, men oftest opstår på grund af en kraftig reduktion af dosis eller fuldstændig afskaffelse af de hormoner, patienten fik før dette til behandling af kronisk hypocorticoidism.

Adrenal insufficiens kan opstå både som følge af binyrerne skade og som følge af udviklingen af ​​patologi af de centrale organer regulering af det endokrine system.

Kendskab til symptomer på binyrebarkinsufficiens af hormoner og rettidig diagnose af patologi i dag, når man fuldt ud kan kompensere for manglen på de nødvendige hormoner, kan forbedre den samlede prognose for sygdommen betydeligt.

Kort om binyrerne og deres regulering

Binyrerne er små parrede organer med en trekantet form og en størrelse på 4 * 0.3 * 2 centimeter, som ligger direkte over nyrerne. Massen af ​​hver binyrene er ca. 5 gram.

Binyren består af to lag. Det ydre brede lag hedder cortex (cortex, hvor navnet hypocorticism kommer fra), mens det centrale lag er omkring 20% ​​af organets samlede masse og kaldes hjernen. Det er det sidste lag og fungerer som en syntese af hormoner, der regulerer blodtrykket: norepinephrin, dopamin, adrenalin. Den utilstrækkelighed af hormoner, der udskilles af dette lag af orglet, er ikke en binyreinsufficiens, derfor vil de ikke blive betragtet yderligere.

Cortex producerer også flere forskellige hormoner:

kvindelige kønshormoner (lille mængde) - progesteron og østrogen;

mandlige kønshormoner - er karakteristiske for begge køn: dehydroepiandrosteron, androsteron;

Styre sekretionen af ​​alle de ovennævnte bioaktive stoffer, er centrale endokrine organer lokaliseret i kraniehulen og anatomisk er uadskillelige komponenter i hjernen - hypofysen og hypothalamus. Hypothalamus syntetisere corticotropin, som før den når hypofysen, regulerer produktionen af ​​adrenocorticotropt hormon (ACTH), og sidstnævnte regulerer binyrerne.

Adrenal insufficiens er tilstanden af ​​kroppen, når den genererer et underskud på to hormoner:

For hvad disse hormoner svarer på

Navn på hormonmetabolitter

Effekt på udveksling af elektrolytter

Understøtter balancen mellem bicarbonater, chlor, kalium, natrium:

udskillelsen af ​​bicarbonat og kaliumioner ved nyrerne

Returen af ​​klor og natrium og primær urin i blodet stiger.

Påvirker kun mængden af ​​calciumfrigivelse (accelereret) og absorptionshastigheden for knoglevæv (aftager).

Indflydelse på kulhydratmetabolisme

Forhøjer blodglukoseniveauer ved at fremskynde processen med glucosesyntese fra leverproteiner, samtidig med at man reducerer graden af ​​anvendelse af glucose i muskelvæv.

Indflydelse på immunitet

Fungerer som et antiinflammatorisk stof, når det akkumuleres i store mængder, begynder det at undertrykke immunitet. Det er til disse formål, at syntetiske glucocorticoider anvendes til at forhindre afvisning af transplanterede organer og til behandling af autoimmune patologier.

Styrker hastigheden og mængden af ​​sedimentation af subkutant fedt på ansigtet og bagagerummet med splittelsen af ​​det subkutane fedt i lemmerne.

Reducerer hastigheden af ​​proteindannelse fra aminosyren og forbedrer processen for proteinnedbrydning til aminosyrer.

I store mængder, på grund af forsinkelsen af ​​natrium, begynder karrene at tiltrække vand, hvilket fører til en stigning i blodtrykket.

Med en stigning i mængden af ​​hormonet er syntesen af ​​nye hudelementer undertrykt, og dens udtynding opstår. Også muskelmassen reduceres på grund af undertrykkelsen af ​​produktionen af ​​nye proteiner i muskelvæv.

Klassificering af sygdommen

Syntese af både mineral- og glucocorticoider, som nævnt ovenfor, har en tredobbelt regulering: hypothalamus-hypofysen-binyrerne. Således kan nedsættelse af hormonniveauet forringe funktionen af ​​et af disse organer. Baseret på lokalisering af patologi er det almindeligt at opdele adrenal insufficiens ved at:

primære - med nederlag i binyrerne

sekundær - udvikler sig, når hypofysen forstyrres, når syntesen af ​​hormonet ACTH er fraværende eller forekommer i utilstrækkelige mængder;

tertiær - når den centrale forbindelse (hypothalamus) producerer utilstrækkelig corticoliberin.

Hypokorticisme kan udløses af en tilstand, hvor den nødvendige mængde hormoner syntetiseres, men receptoren er enten ufølsomme eller er optaget af stoffer, som blokerer dem.

Primær adrenal insufficiens har et mere alvorligt kursus sammenlignet med tertiære og sekundære former.

Af karakteren af ​​udviklingen af ​​processen er adrenal insufficiens opdelt i:

akutte (addisonicheskim kaldet kriser, hvis sygdommen er forårsaget af blødning i adrenale væv - syndrom, Waterhouse-Friderichsen) - dødbringende patologi som skal nødtilstand korrektion;

kronisk - en betingelse om, at hvis der er en rettidig kompetent korrektion, kan den holdes under kontrol i lange år. Der kan således opstå fejl i tre faser: kompensation, underkompensation og dekompensation.

Årsager til sygdommen

Binyrerne er parret organer, som blandt andet har betydelige kompenserende evner. Således udvikler binyrens kroniske nederlag kun, når mere end 90% af cortex lider. Primær adrenal insufficiens stammer fra selve binyrebarkens patologi. Årsagen kan være:

Medfødt udvikling af binyrebarken.

Autoimmun skade (med andre ord at angribe ens eget væv med deres egne antistoffer) er årsagen til 98% af tilfældene af binyreinsufficiens. Årsagen til disse forhold er ukendt, men oftest kombineret med autoimmun skade og andre organer i det endokrine system.

Amyloidose er en ophobning i binyrens væv af en unormal type protein, som dannes på grund af den langvarige tilstedeværelse af kronisk patologi.

Tuberkuloseprocessen udvikler sig i lungerne, men kan over tid påvirke andre organer.

Blødning i binyrens væv. I de fleste tilfælde udvikler den sig på grund af alvorlige infektioner, der ledsages af udskillelse af et stort antal bakterier i blodbanen: alvorlig difteri, skarlagensfeber, sepsis, meningokokinfektion.

Metastaser i binyrens væv i tumorprocesser.

Adrenoleukodystrofi er en genetisk patologi, der overføres gennem X-kromosomet. Denne patologi er kendetegnet ved akkumulering i kroppen af ​​et stort antal fedtsyrer, hvilket i sidste ende fører til et progressivt nederlag i binyrerne og dele af hjernen.

Syndrom Smit-Opitsa: en kombination af flere patologier: anomalier i kønsorganernes struktur, mental retardation og et lille volumen af ​​cerebralkraniet.

Cairns syndrom, som består i nederlaget i muskelvæv og øjne.

Hos nyfødte kan sådanne forhold udvikles i situationer, hvor fosteret blev udsat for ilt sult under fødslen.

Nekrose af binyrens væv i HIV-infektion.

Trombose af de kar, der fodrer binyrerne.

Når det kommer til sekundær insufficiens, er dens årsager sygdomme i hypofysen:

Resultatet er en blødning efter traumer;

infektiøs art (i de fleste tilfælde på grund af en virusinfektion);

nederlag i hypofysen med antistoffer af ens egen organisme;

medfødt insufficiens i legemsmassen (der kan være både mangel på ACTH og en utilstrækkelig sekretion af alle hypofysehormoner);

som følge af ødelæggelse på grund af langvarig bestråling af organet, udførelse af operationer på hypofysen og langvarig behandling med syntetiske glucocorticoider.

Tertiær adrenal insufficiens stammer fra erhvervet (blødning, infektion, gammastråler, hævelse) eller medfødt patologi af hypothalamus.

symptomer

I tilfælde af mangel på aldosteron begynder kroppen at lide af dehydrering, som konstant skrider frem, da tabet af natrium (og med det vand) ikke stopper. Parallelt med dette er der akkumulering af kalium. Denne proces fører til problemer med fordøjelseskanalen, såvel som udviklingen af ​​krænkelser af hjerterytmen. Når kaliumkoncentrationen overstiger 7 mmol / l mærket, kan der opstå pludselige hjertestop.

Reducere cortisol reducerer udskillelsen af ​​glycogen, som er en form for lagring af glucose i leveren. Som reaktion på manglen af ​​hormonet udskilles af hypofysen ACTH hårdt, men fordi dette hormon er en ganske lang række foranstaltninger, sidstnævnte forøger syntesen af ​​cortisol og melanitropina - et stof, der øger produktionen af ​​melanin pigment hårceller i retina og hud. Dette manifesteres ved en mørkning af huden.

Symptomologien for adrenal insufficiens afhænger af den hastighed, hvormed organets væv påvirkes. Når der er øjeblikkelig død af et stort antal celler i kroppen, begynder en akut inkompetence at udvikle sig i kroppen med de samme symptomer. På grund af den gradvise død af binyrens vævsceller udvikler processen gradvist og kaldes kronisk hypokorticisme, de vigtigste er de andre tegn.

Kronisk hypokorticisme

En tilstand, hvor der er flere grundlæggende symptomer på én gang. Oftest udvikler den sig på grund af stressede situationer fremkaldt af smitsomme sygdomme, fødsel, traumer, psyko-motionel stress, forværring af eksisterende kroniske sygdomme.

Øget pigmentering af slimhinder og hud

Med den primære binyreinsufficiens er et karakteristisk fænomen farvning af huden til en brun farve, og der er også en mørkning af slimhinderne. Det er denne funktion, der er årsagen til endnu et navn på patologien - "bronze sygdom".

I starten får mørk farve de dele af huden, der ikke er dækket af tøj: hals, palmer, ansigt. Parallelt med dette er de områder, der allerede har intensiveret pigmentering, mere brunlige: perineum, axillære fossae, areola brystvorter, skrotum. Også pigmenteringen manifesterer sig på hudområderne ved kontaktpunkterne med tøj (bæltet og kraveområdet), dette er især mærkbart på baggrund af normal hudfarve.

Intensiteten af ​​farvning afhænger af tidspunktet for sygdommens tilstedeværelse. Pigmentering kan give huden en tint lys tan, bronzefarve, effekten af ​​dråbe, beskidt hud og i nogle tilfælde endda en mørk farve.

Pigmentering også udsat og slimhinder, er mærkbar på tungen, kinderne, der er i kontakt med tænderne på ganen, gummier, erhverver også farve karakteristisk slimhinder i rektum og vagina.

I tilfælde hvor der er en autoimmun primær hypokorticisme, er der ofte i baggrunden af ​​mørke områder steder med depigmenterede hudpletter af vitiligo.

Sekundær og tertiær binyreinsufficiens opstår uden et sådant symptom, farvning forekommer ikke.

Vægttab

I betragtning af, at kroppen lider udtalt mangel på næringsstoffer falder og vægt af patienten fra moderat vægttab (ca. 3-5 kg) til fejlernæring, betingelser, ved hvilke masselegemet underskud på 15 kg eller mere.

Kronisk primær adrenal insufficiens ledsages af:

udtalte muskelsvaghed - op til tab af effektivitet;

Primær adrenal insufficiens af kronisk art ledsages af:

skiftende forstoppelse og diarré

opkastning uden kvalme eller hovedpine;

vandrende smerter i maven;

Med et uventet fald i tidligere normale eller forhøjede blodtryk kan man allerede mistænke forekomsten af ​​kronisk primær adrenal insufficiens. Således modtager en person med normal sundhedstilstand ved måling af blodtryk tal på 5-10 mm Hg. Art. nedenfor fikseret det tidligere.

Kronisk skade på binyrebarket ledsages af behovet for at spise salt mad. En tom mave er til stede - skælvende muskler, svaghed, som forsvinder efter at have spist - et karakteristisk tegn på at sænke blodglukoseniveauerne.

I tilfælde af sekundær hypokorticisme trækker saltet ikke ", men efter et par timer indtræffer angreb af rysten og svagheden.

Symptomer på addisonisk kriseudvikling

Akut insufficiens i binyrerne hos børn under 3 år kan forekomme på baggrund af mindre eksterne faktorer: vaccination, stress, intestinal infektion, SARS. En sådan mangel udvikler sig også umiddelbart efter fødslen, hvor barnet var utilstrækkeligt til ilt, normalt en fødsel i en brystpræsentation af fosteret. Det skyldes det faktum, at binyrevæv hos nyfødte har en utilstrækkelig grad af modenhed.

Akut binyreinsufficiens udvikler sig når:

abrupt tilbagetrækning af terapi med syntetiske glucocorticoider;

resektion af binyrerne;

infektion: difteri, toxoplasmose, cytomegalovirusinfektion, listeriose;

binyretrombose;

meningokokinfektion (i de fleste tilfælde udvikler sig hos børn, da voksne oftest virker som bærere af bakterier i nasopharynx).

Akut hypokorticisme kan udvikle sig uden tidligere symptomer. Dets udseende kan ledsages af:

svaghed op til prostrationens tilstand

når årsagen til patologien er meningokok infektion, dækkes huden med en brunlig sort udslæt, der ikke forsvinder, når den presses med et gennemsigtigt glas eller glas;

der kan være krampe;

huden køber en "marmor" nuance, fingerspidserne bliver cyanotiske;

reducerer den daglige mængde urin;

der er en hyppig løs afføring;

vandrende smerter i maven.

Hvis du ikke hjælper med tiden, sætter et koma i, med høj sandsynlighed for død.

Erklæring om diagnose

For at bestemme typen af ​​adrenal insufficiens (primær, sekundær, tertiær) udføre:

MR i hjernen med en målrettet undersøgelse af hypofysen og hypofysen.

US af binyren, kan ikke engang vise orgelet selv i nærværelse af en tumor eller tuberkulose proces. I sådanne tilfælde udføres en yderligere CT-scanning af binyrerne.

Imidlertid er den vigtigste diagnose af denne patologi laboratoriemetoder. For at bestemme hvilke hormoner manglen og graden af ​​dens alvorligheder opstod, studer:

Niveauet af cortisol i blodet: dets fald forekommer under alle omstændigheder af utilstrækkelighed.

17-CS og 17-ACS i urin indsamlet pr. Dag: Disse kortisolmetabolitter falder i tilfælde af primær og sekundær adrenal insufficiens.

Indhold af ACTH i blodet: nedsættes med sekundær og tertiær insufficiens, stiger i tilfælde af binyrerne i binyrerne.

Niveauet af aldosteron i blodet - graden af ​​dets fald.

Skjulte former for binyreinsufficiens afsløres ved anvendelse af en stimuleringstest med ACTH: Basisniveauet for kortisol bestemmes, og efter en halv time måles niveauet efter administration af syntetisk ACTH. Når cortisolniveauet stiger med højst 550 nmol / l, betyder det, at adrenal insufficiens er til stede. Ved normal drift af parrede organer bør niveauet af kortisol øges 4-6 gange. Prøven udføres på bestemte timer - 8:00 er den naturlige top af aktiviteten af ​​hormoner af interesse.

Efter diagnosen er etableret, er det nødvendigt at finde ud af, hvor meget lipid, kulhydrat, protein og elektrolytiske metaboliske processer har lidt, graden af ​​fald i immunforsvaret. Til disse formål skal du give en generel blodprøve. Blod fra venerne bestemmes af niveauet af glucose, protein og dets fraktioner, calcium, kalium, natrium. Udfør et lipidogram. Et elektrokardiogram er obligatorisk, hvilket gør det muligt at bestemme, hvordan hjertet reagerede på ændringer i elektrolytblodsammensætningen.

terapi

Behandlingen består af injektioner af syntetiske hormoner, hvis mangel er til stede i kroppen i en individuelt beregnet dosis. Næsten altid er disse hormoner glucocorticoider, som udvælges afhængigt af deres sværhedsgrad af bivirkninger, virkningsvarighed, mineralocorticoid aktivitet:

Den gennemsnitlige daglige dosis (i milligram per kvadratmeter kropsareal)

Du Må Gerne Pro Hormoner