Isenko-Cushing syndrom - et patologisk symptomkompleks, der opstår som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol ved binyren eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det bør skelnes Cushings syndrom af Cushings sygdom, der er defineret som sekundær hypercortisolisme, der udvikler patologien af ​​hypothalamus-hypofyse-systemet. Diagnose af Itenko-Cushing-syndromet indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethason-test, MR, CT og binyrescintigrafi. Behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelsen af ​​glucocorticoidbehandling, udnævnelsen af ​​inhibitorer af steroidogenese, den operative fjernelse af binyrens tumor.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

Isenko-Cushing syndrom - et patologisk symptomkompleks, der opstår som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol ved binyren eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle former for stofskifte og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af hypofysen ved sekretion af ACTH-adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysenes aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan flertidsregulering er nødvendig for at sikre sammenhæng mellem kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​leddene i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet. Hos kvinder forekommer Itenko-Cushing-syndromet 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Skelne syndrom og sygdom Cushings: sidstnævnte klinisk manifesteret de samme symptomer, men det er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofyse-systemet, og hyperaktivitet af binyrebarken udvikler igen. Patienter, der lider af alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser, udvikler undertiden pseudosyndrom Itenko-Cushing.

Årsager og mekanisme for udvikling af Itenko-Cushing-syndromet

Itenko-Cushing syndromet er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge den nuværende forskning inden for endokrinologi, er mere end 80% af tilfælde af Cushings syndrom associeret med øget sekretion af ACTH microadenoma hypofyse (Cushings sygdom). Hypofyse mikroadenomer er lille (mindre end 2 cm), mere godartet glandular tumor producerer adrenocorticotropt hormon.

I 14-18% af patienterne årsagen til syndromet Cushings er en primær læsion af binyrebarken som følge af tumordannelse hyperplastiske binyrebarken - adenom adenomatosis, adenocarcinom.

1-2% af sygdom forårsaget af ektopisk ACTH, corticotropin-eller ektopisk syndrom - secernerende tumorer kortikotropny hormon (kortikotropinomy). Ektopisk ACTH-syndrom kan være forårsaget af tumorer af forskellige organer: lunger, testikler, ovarie, thymus, parathyreoidea, thyreoidea, pancreas, prostata. Hyppigheden af ​​udvikling af lægemiddel syndrom i Itenko-Cushing afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Hypersekretion af cortisol i syndromet af Cushings årsager kataboliske effekt -.. Opløsningen af ​​proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer, osv, i sidste ende fører til degeneration og atrofi af væv. Intensivering af glucose og absorption i tarmen af ​​glucose forårsager udviklingen af ​​en steroidform af diabetes. Forstyrrelser af lipidmetabolisme med Cushings syndrom er kendetegnet ved overdreven aflejring af fedt på visse områder af kroppen atrofi og andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Indflydelse af høje niveauer af cortisol i nyrelidelser manifesteret elektrolyt - hypokaliæmi og hypernatriæmi og som en konsekvens, stigning i blodtryk og forværring af degenerative processer i muskelvævet.

Hjertemusklen lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en hæmmende virkning på immunitet, hvilket medfører en tendens hos patienter med Isenko-Cushing-syndrom til at få infektioner. Forløbet af Itenko-Cushing syndromet kan være mildt, moderat og alvorligt; fremskridt (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning i 2-10 år).

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske tegn på Itenko-Cushing syndromet er fedme, som detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, ifølge Cushingoid-typen. Fedtindskud observeres i ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("colossus on clay feet"). Ansigtet bliver måneformet, rødlilla med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i regionen af ​​den VII livmoderhvirvel skaber, såkaldt "climacteric" eller "buffalo" hump. Ved Itenko-Cushing-syndromet er fedme kendetegnet ved en tynd, næsten gennemsigtig hud på palmernes ryg.

På den del af bevægeapparatet der er muskelatrofi, nedsat muskelspænding og styrke, som manifesterer sig ved muskelsvaghed (myopati). Typiske symptomer ledsager Cushings syndrom, er "fjerede bagdel" (volumenreduktion femorale og bagdelen muskler), "frog mave" (hypotrofi af musklerne i maven), brok linea alba.

Huden af ​​patienter med et syndrom med Cushings har en karakteristisk "Harlekin" mønster med en godt udpræget vaskulær mønster, tilbøjelige til afskalning, tørhed, afbrudt med pletter af sved. På huden af ​​skulderbæltet, er bryst-, mave, balder og lår dannet hudstrækning bånd - striae lilla eller cyanotiske farvning en længde på adskillige millimeter til 8 cm og en bredde på 2 cm Observeret hud udslæt (acne), subkutan blødning, vaskulære tandhjul. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hypercorticoidism ofte udvikler udtynding og skader på knogler - osteoporose, hvilket fører til svære smerter, deformitet og knoglebrud, skoliose og kyphoscoliosis, mere udtalt i columna og thorax rygsøjlen. På grund af komprimering af hvirvlerne bliver patienterne bøjende og mindre statur. Børn med syndromet af Cushings halter bagefter i vækst, på grund af den vedvarende udvikling af epifysebrusklaget.

Krænkelser i hjertemuskulaturen manifesteres i udviklingen af ​​kardiomyopati, ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse formidable komplikationer kan føre til patienters død. Med Itenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket udtrykkes i dets ustabile arbejde: hæmning, depression, eufori, steroidpsykoser, selvmordsforsøg.

I 10-20% af tilfældene i løbet af sygdommen udvikles steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med bugspytkirtlen. Diabetes forekommer ret let, med et langt normalt niveau af insulin i blodet, hurtigt kompenseret af en individuel kost og hypoglykæmiske stoffer. Nogle gange udvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogeni hos kvinder, der ledsager Itenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Hos mandlige patienter er der tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido og gynækomasti.

Komplikationer af Isenko-Cushing syndrom

En kronisk, progressivt forløb af Cushings syndrom med progressive symptomer kan føre til døden af ​​patienter på grund af komplikationer, der er uforenelige med liv: hjertedekompensation, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonephritis, kronisk nyresvigt, osteoporose, flere brud på rygsøjlen og ribben.

Hastende forhold på Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, manifesteret bevidsthedssvækkelse, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og metabolisk acidose.

Som et resultat af at reducere resistens mod infektioner hos patienter med Isenko-Cushing's syndrom udvikler furunkulose, flegmon, suppurative og svampesygdomme ofte. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knoglernes osteoporose og frigivelsen af ​​overskydende calcium og fosfater i urinen, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercortisose resulterer ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

Hvis patienten formodes Cushing syndrom baseret på fysiske fund og amnestiske og sletning af exogen glucocorticoid Indgående kilde (i t. H. En inhalation og intraartikulær), især vender grund hypercortisolism. Til dette formål anvendes screeningstest:

  • bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i kortisol 3-4 gange eller mere vidner om pålideligheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Icenko-Cushings sygdom.
  • En lille dexamethason test: Normalt tager dexamethason en reduktion af cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itenko-Cushing-syndromet er der ingen reduktion.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itenko-Cushing syndrom giver mulighed for en stor dexamethason test. Med Isenko-Cushings sygdom fører det at tage dexamethason med et fald i koncentrationen af ​​kortisol mere end 2 gange fra begyndelsen; med syndromet af cortisol tilbagegang forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-ACS (11-oxyketosteroid), og 17-CS reduceres. I blodet, hypokalæmi, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, erythrocytter og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), MR eller CT af binyrerne og hypofysen udføres adrenal scintigrafi. For at diagnosticere komplikationerne af Itenko-Cushing-syndromet (osteoporose, hvirvlernes kompression frakturer, ribbenbrud osv.) Udføres røntgenstråler og CT i rygsøjlen, thoraxen. En biokemisk undersøgelse af blodindikatorer diagnosticerer elektrolytforstyrrelser, steroiddiabetes osv.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

Med den itatrogeniske (medicinske) karakter af Itenko-Cushing-syndromet er gradvis eliminering af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. I den endogene karakter af hyperkorticisme er lægemidler, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af tumoral læsion binyrer, hypofyse, lunge udføres kirurgisk fjernelse af tumorerne, og når det er umuligt - en- eller bilateral adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling hypothalamus-hypofyse region. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at styrke og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Cushings syndrom indbefatter anvendelsen af ​​antihypertensiv, vanddrivende, hypoglykæmiske lægemidler, hjerteglykosider, immunmodulatorer og biostimulanter, antidepressiva eller beroligende midler, vitamin terapi, lægemiddelterapi af osteoporose. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme udføres. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens som gennemgik adrenalektomi, er en permanent hormonbehandling.

Prognose for Itenko-Cushing syndrom

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet, udvikler uoprettelige ændringer, der fører til et fatalt udfald hos 40-50% af patienterne. Hvis syndromets årsag var godartet corticosterom, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyret kun er genoprettet hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartet kortikostero er prognosen for en femårs overlevelsesrate 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom er ved dynamisk observation med en endokrinolog, tunge fysiske aktiviteter, natskifte på arbejdspladsen anbefales ikke til dem.

Itzenko-Cushings sygdom og syndrom: Årsager, symptomer og behandling

Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

Symptomer på hyperkortitis

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Hvad er syndrom af hyperkortitis og hvordan man behandler det?

Cushings syndrom - hvad er det? Hvor farligt er denne tilstand for en person? Under sygdommen og syndromet i Itenko-Cushing betyder en vis symptomatologi, der udvikler sig mod baggrunden for overdreven produktion af kortikosteroidhormoner af binyrerne. Denne betingelse kan opstå på grund af forskellige grunde, hvilket medfører adskillelse i flere typer. Cushings sygdom udvikler sig på baggrund af en forstyrrelse i funktionen af ​​hypotalamus-hypofysekomplekset. En sådan patologi fremkalder overdreven produktion af adrenokortikotrop hormon og efterfølgende cortisol ved binyrerne. Cushings eller giperkortitsizim (kushingoid) syndromet er karakteriseret ved et kompleks af lidelser, der opstår nogle grunde, men ikke som et resultat af hypothalamus-hypofyse sygdom.

Beskrivelse af syndromet

Syndrom eller Icenko-Cushings sygdom er karakteriseret ved en vedvarende forstyrrelse af binyrerne, som frigiver for meget cortisol. Denne proces styres af hypofysen. For at gøre dette producerer han adrenokortikotrop hormon, som aktiverer produktionen af ​​både cortisol og corticosteron. Til gengæld reguleres hypofysen af ​​hypothalamus, der producerer statiner og liberiner. Overtrædelse af aktiviteten af ​​et af forbindelserne i et sådant system fremkalder hypersekretion af hormoner ved binyrerne, hvilket fremkalder Itenko-Cushing-syndromet eller sygdommen.

Øget produktion af cortisol, som observeres i denne tilstand, fremkalder en katabolisk virkning på proteinstrukturer i menneskekroppen. Der er negative ændringer i de fleste væv og strukturer, herunder knogler, muskler, indre organer, hud. Når Cushings syndrom udvikler sig, forekommer atrofiske og dystrofiske processer i hele kroppen. Violeret kulhydrat, fedtstofskifte, der er elektrolytforstyrrelser.

Ifølge nyere undersøgelser er dette problem 10 gange mere almindeligt for kvinder. Den gennemsnitlige alder af udviklingen er 25-40 år. Sommetider er der udseendet af Itenko-Cushing-syndromet hos børn. Dette er en temmelig sjælden patologisk tilstand, der diagnosticeres hos en person pr. 100.000 - 1 million mennesker om året.

Cushings sygdom og syndrom, hvis symptomer er de samme manifestationer, kaldes normalt to forskellige problemer, der kræver en anden behandlingstilgang. Den første patologi er karakteriseret som neuroendokrin, og den anden - oftest som en tumorproces, der udvikler sig på forskellige organer (adrenal, bronchus, tymus, bugspytkirtel, lever). I sidstnævnte tilfælde kan dannelsen være både godartet og ondartet. Cushings syndrom er kendetegnet ved, at tumoren udskiller glukokortikoider.

Årsager til syndromet

Itenko-Cushing-syndromet fremgår af visse årsager:

  • eksogent (medicinsk) syndrom af hyperkortikisme. Det forekommer på baggrund af langvarig brug af lægemidler indeholdende glukokortikoidhormoner. Til denne gruppe af lægemidler indbefatter prednisolon, dexamethason og andre, der anvendes i behandlingen af ​​astma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og andre sygdomme eller syndromer. I dette tilfælde er den maksimale reduktion i dosis af lægemidlet vist, hvilket gør det muligt at opnå et positivt resultat i behandlingen af ​​det underliggende sundhedsproblem;
  • 1-2% af alle tilfælde af Cushings syndrom, hypofyse, diagnostik af humane patient tumorer afslører secernerende kortikotropnye hormoner, som kan udvikle sig i forskellige organer - lunge, gonader, lever og andre. Denne sygdom kan beskrives i den medicinske litteratur som ACTH-ektopisk syndrom;
  • i 14-18% af alle tilfælde af Cushings sygdom (billeder af patienter illustrerer naturen sygdommen) tal om en patologi, der udvikler sig mod baggrunden af ​​tumorformationer på binyrene. De kan tage form af adenom, adenomatose, adenocarcinom;
  • familieform af et problem som Itenko-Cushing's sygdom. Denne patologiske tilstand er som regel ikke arvelig. Nogle gange er der tilfælde, hvor der er gået fra forældre til barn syndrom, Multipel endokrin neoplasi, øger sandsynligheden for forekomst af forskellige tumorer (herunder dem, der fører til Cushings sygdom hos børn og voksne);
  • 80% af alle patienter lider af en form for syndrom, såsom Isenko-Cushing's sygdom. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​hypofysemikadomenet, som producerer en stor mængde ACTH. Det er en godartet glandular tumor, hvis størrelse ikke overstiger 2 cm. For Isenko-Cushing's sygdom er en karakteristisk provokerende faktor hovedtrauma, de overførte infektioner, som påvirker hjernen. Et sådant problem kan også udvikles hos kvinder efter fødslen.

Symptomer på dette syndrom

Både syndromet og Itenko-Cushing's sygdom, hvis symptomer er systemiske lidelser i kroppens aktivitet, er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • fedme. Cushings sygdom, som bekræftes af nyere undersøgelser, ledsages af overdreven ophobning af fedt i 90% af tilfældene. Der er en patologisk type fedme. Fedt kan deponeres ujævnt over kroppen. Normalt er det meget på underlivet, ansigt, nakke, bryst, ryg. Samtidig er huden og fedtlaget på bagsiden af ​​palmerne meget tynde. Selv hvis patienten ikke har svær fedme, har hans figur et karakteristisk udseende i nærvær af dette syndrom;
  • Måneagtigt ansigt, som erhverver en udpræget lilla-rød farve (nogle gange er der en cyanotisk skygge);
  • atrofi af muskelvæv. Især denne proces er udtrykt på skuldre og nedre ekstremiteter (på balder, hofter) med udviklingen af ​​dette syndrom. De kliniske manifestationer af denne lidelse er, at den syge ikke er i stand til at sidde og stå op. Atrofi af musklerne i den fremre abdominalvæg er også til stede. Dette fænomen har navnet "frøen mave". Atrofi af musklerne på mavevæggen fremkalder udviklingen af ​​herniale fremspring;
  • der er negative ændringer, der påvirker huden. Den epidermis bliver tynd, tør, flakket, det vaskulære mønster er tydeligt synligt, og der er separate områder med overdreven aktivitet af svedkirtlerne. Patienten med dette syndrom har striae, som dannes på grund af kollagennedbrydning i huden og progressiv fedme. Strækmærker kan nå betydelige størrelser (få centimeter brede) og få en crimson farve. Også på huden dannes udslæt (acne), blødninger (vaskulær mesh), der er hyperpigmentering;
  • osteoporose, der opstår som en alvorlig komplikation hos 90% af patienterne med dette syndrom, påvirker oftest lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. Denne patologiske tilstand ledsages af et fald i kirtlen og frakturer af kompressionstypen. På roentgenogrammet kan man se et fænomen, der er typisk for dette syndrom. Det kaldes "glas vertebrae", fordi nogle af dem kan være fuldt oplyst. Patologi, ledsaget af brud, fører til betydelige smerter på grund af klemmer ryggen af ​​rygmarven. I kombination med muskelatrofi fører dette fænomen til skoliose og kyphoskolose. Cushings syndrom hos børn fremkalder en betydelig forsinkelse i vækst, fordi på grund af det store antal glukokortikoider hæmmer udviklingen af ​​epifysebrækken. Et sygt barn lider af et fald i tolerancen for kulhydrater, polycytæmi;
  • der er kardiomyopati. Det udvikler sig på grund af hormonets negative påvirkning på myokardiet, forekomsten af ​​elektrolytskift. Kardiomyopati manifesteres ved en krænkelse af hjertets rytme, hjertesvigt. Denne tilstand er meget farlig for patienternes liv og forårsager ofte døden;
  • karakteriserer tegn på dette syndrom - tilstedeværelsen af ​​sygdomme fra nervesystemet. Patienten har humørsvingninger - depressiv og hæmmet tilstand erstattes af eufori og psykose;
  • udvikler steroid diabetes. Denne komplikation ses hos 10-20% af alle patienter med dette syndrom. Diabetes mellitus udvikler uden at forstyrre bugspytkirtlen;
  • udvikling af krænkelser af reproduktionssystemet. Hos kvinder er hirsutisme udviklet på grund af overskud af androgener, der produceres af binyrerne, ledsaget af rigelig hårhår i den type mand. Vedvarende amenoré er også observeret.

Komplikationer af dette syndrom

Med Cushings syndrom, hvis behandling skal forekomme uden fejl, observeres følgende komplikationer:

  • en kronisk proces, der skrider frem uden den rette medicinske intervention, fører ofte til patienters død. Dette sker på baggrund af hjerteforstyrrelser, slagtilfælde, sepsis, pyelonephritis, kronisk nyresvigt, med betydelige læsioner af rygsøjlen som følge af osteoporose;
  • binyr eller adrenalkrise. Det manifesterer sig som en krænkelse af bevidsthed, opkastning, forhøjet tryk, hypoglykæmi, mavesmerter og andre patologiske tilstande;
  • På grund af faldet i resistens overfor forskellige infektioner hos patienter med dette syndrom observeres ofte purulente processer, svampelæsioner, furunkulose, flegmon;
  • mod en baggrund af osteoporose og udskillelse sammen med urin udvikler calcium og fosfat urolithiasis.

Graviditet og fødsel i nærvær af dette syndrom

Graviditet hos patienter med dette syndrom opstår sjældent på grund af svær amenoré. Dens udvikling er kun mulig med en kortisolproducerende binyretumor.

På trods af dette er resultatet af en sådan graviditet ugunstig. Ofte afbrydes den i en tidlig alder eller ledsages af for tidlig fødsel. Fosteret er forsinket udvikling, det er muligt perinatal død. Skuffende indikatorer skyldes udviklingen af ​​vedvarende binyreinsufficiens hos et barn mod baggrunden af ​​moderens patologi.

Under alle omstændigheder er graviditet en negativ faktor i nærvær af hyperkortitis. Det øger udviklingen af ​​livstruende komplikationer for kvinder. I tilfælde af en vellykket graviditet er det vigtigt at konstant overvåge læger, symptomatisk behandling for at forbedre patientens tilstand. I dette tilfælde er medicin ikke ordineret.

Diagnose af dette syndrom

Hvis der er mistanke om udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen, udføres diagnosen ved hjælp af en bred vifte af undersøgelser af forskellig art:

  • en screeningstest udføres. Det indebærer udskillelse af kortisol baseret på det daglige urinvolumen. At øge niveauet af hormonet mindst 3-4 gange indikerer tilstedeværelsen af ​​dette syndrom;
  • For at bekræfte eller afvise den endogene natur af denne patologi anvendes en lille dexamethasonprobe. Efter at have taget dette lægemiddel i en sund person, falder koncentrationen af ​​cortisol i blodet 2 gange. Når dette syndrom udvikler sig, observeres en sådan virkning ikke;
  • hvis der er et positivt resultat med en lille dexamethason test, tyver de til en stor. Det giver dig mulighed for at bestemme en specifik patologisk tilstand - Itenko-Cushing's sygdom eller et syndrom. Denne undersøgelse adskiller sig fra den foregående ved at administrere en relativt stor dosis af lægemidlet. Sygdom af Itenko-Cushing vil blive ledsaget af et fald i niveauet af kortisol med 50% og syndromet - fraværet af ændringer i koncentrationen af ​​hormonet;
  • en undersøgelse af blod og urin er vist. Et højt niveau af hæmoglobin, erythrocytter, kolesterol bestemmes. Urin diagnosticeres med en høj koncentration af 11-ACS og en lav koncentration af 17-CS;
  • For at identificere kilden til problemet udføres en MR-eller CT-scanning af binyrerne. Bestemmelse af lokalisering af tumor eller andre negative processer vil effektivt behandle en bestemt patient;
  • anbefaling af læger - i behandlingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom er en høring af smalspecialiserede specialister nødvendig med efterfølgende diagnose af visse tilstande ved hjælp af radiografi, CT i rygsøjlen og thoraxen og en biokemisk blodprøve.

Behandling af dette syndrom

Metoderne til behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger helt af årsagen til udviklingen af ​​denne negative proces i kroppen. Inden der træffes foranstaltninger, er en omfattende undersøgelse af den menneskelige sundhedstilstand obligatorisk.

Operativ behandling af en hypofysetumor

Ved behandlingen af ​​Izenko-Cushing's sygdom, som er forårsaget af hypofysenummen, er kirurgisk indgift angivet. Selektiv transsphenoidal adenomektomi udføres, hvilket er den eneste effektive metode til at slippe af med problemet. En sådan neurokirurgisk operation er indikeret, hvis den detekterede tumor har klare grænser, hvilket bekræftes ved en foreløbig undersøgelse. Denne behandlingsmetode viser et godt resultat.

Efter påføring af operationen kan det hypotalamiske hypofysesystem blive fuldstændig restaureret. Hos 70-80% af patienterne er der en remission. Kun i en lille del af patienterne er tumorens mulige genopståelse.

medicin

Kirurgisk behandling af denne sygdom er obligatorisk kombineret med strålebehandling. I tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til kirurgisk indgift er behandling med brug af visse lægemidler indikeret. Dette sker i nærvær af alvorlige samtidige sygdomme under forhold, der er farlige for menneskelivet. De anvendte lægemidler påvirker hypofysen og hæmmer produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon, som forårsager udviklingen af ​​denne sygdom.

På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi obligatorisk. Tildel midler, der kan reducere blodsukkeret, værdien af ​​blodtrykket. Sygdom eller syndrom Itenko-Cushing betyder også brugen af ​​antidepressiva, medicin for at reducere manifestationen og forebyggelsen af ​​osteoporose. Listerne på lægemidler bestemmes af lægen baseret på sygdommens symptomer og diagnosens resultater.

Behandling af en tumor placeret i andre organer

I nærvær af Isenko-Cushing-syndrom udføres behandlingen først, efter at lokaliseringen af ​​problemet er identificeret. Efter bestemmelse af placering af tumor resort til dens fjernelse. I mangel af en positiv virkning af denne teknik er det nødvendigt at anvende adrenalektomi. Det kan være ensidet, men i særligt alvorlige tilfælde og tosidige. Sådanne manipulationer fører til udvikling af kronisk binyreinsufficiens, hvilket kræver livslang hormonbehandling.

outlook

Uden ordentlig behandling fører Itenko-Cushing-syndrom til dødelig udgang hos 40-50% af patienterne på grund af vedvarende negative forandringer i kroppen. Derfor ignorere denne sygdom er umuligt. Behandlingen bør være under tilsyn af erfarne specialister, herunder en endokrinolog.

I tilstedeværelsen af ​​ondartede processer, der fremkaldte udviklingen af ​​denne sygdom, er udsigten skuffende. Efter operationen for at fjerne tumoren er kun 20-25% af patienterne udsat for et relativt positivt resultat efter behandling (den gennemsnitlige overlevelsesperiode er 2 år). Hvis der er en godartet dannelse af lokalisering efter deres fjernelse, forekommer genopretning i næsten alle patienter.

Cushings syndrom: Symptomer og behandling

Cushings syndrom - de vigtigste symptomer:

  • svaghed
  • Søvnforstyrrelse
  • Muskelatrofi
  • Tørhed af huden
  • Øget træthed
  • Overtrædelse af menstruationscyklussen
  • Forringet hjertefrekvens
  • sløvhed
  • depression
  • Hjertesvigt
  • impotens
  • fedme
  • osteoporose
  • Vægtøgning
  • Blødning af hankøn
  • Overskydende hår
  • Øget blodtryk
  • Steroidpsykose
  • eufori
  • Tyndning af huden

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk proces, hvis dannelse er påvirket af høje niveauer af hormoner glucocorticoider. Det vigtigste er cortisol. Terapi af sygdommen skal være kompleks og rettet mod at arrestere årsagen, som bidrager til sygdommens udvikling.

Hvad forårsager sygdommen?

Cushings syndrom kan forekomme af forskellige årsager. Sygdommen er opdelt i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver af dem har sine egne grunde til uddannelse:

  1. Eksogene. Årsagerne til dens udvikling omfatter overdosering eller langvarig brug af steroider under behandlingen af ​​en anden lidelse. Som regel anvendes steroider, når det er nødvendigt at helbrede astma, reumatoid arthritis.
  2. Endogen. Dens dannelse forårsager en intern fejlfunktion i kroppens funktion.
  3. Psevdosindrom. Der er tidspunkter, hvor en person bliver besøgt af symptomer svarende til Cushings syndrom, men det er faktisk ikke. Der er en sådan tilstand på grund af overskydende vægt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Cushings syndrom i hver patient manifesterer sig på sin egen måde. Årsagen er, at en bestemt persons organismer reagerer på sin egen måde på denne patologiske proces. Der er følgende mest almindelige symptomer:

  • gevinst i vægt
  • svaghed, træthed
  • overskydende hår
  • osteoporose.

Vægtøgning

Meget ofte manifesterer symptomerne på Cushings sygdom sig i en hurtig stigning i vægt. Denne prognose ses hos 90% af patienterne. På de samme fede lag er deponeret på underlivet, ansigtet, halsen. Hænder og fødder tværtimod bliver tynde.

Atrofi af muskelmasse er mærkbar på skuldre og ben. En sådan proces forårsager patientens symptomer forbundet med generel svaghed og hurtig træthed. I kombination med fedme forårsager sådan en manifestation af sygdommen betydelige vanskeligheder for patienten under fysisk anstrengelse. I visse situationer kan en person blive såret, hvis han rejser sig eller knepper.

Tyndning af huden

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ret ofte. Huddækker erhverver en marmorskygge, overskydende tørhed og har områder af lokal hyperhidrose. Patienten har cyanose, og udskæringer og sår heler meget lang.

Overdreven hårdannelse

Sådanne symptomer bliver ofte besøgt af en kvinde, der er diagnosticeret med Isenko-Cushings sygdom. Hår begynder at danne sig på brystet, overlæben og hagen. Årsagen til denne tilstand er den accelererede produktion af binyrerne af mandlige hormoner - androgener. Ud over dette symptom har en kvinde en menstruationsforstyrrelse, mens det hos mænd er impotens og et fald i libido.

osteoporose

Denne patologi er diagnosticeret i 90% af tilfældene hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres med et smertsyndrom, der påvirker knogler og led. Det er ikke udelukket dannelsen af ​​spontane frakturer af ribben og ekstremiteter. Hvis Itenko-Cushing's sygdom påvirker barnets krop, så er der en mærkbar tilbagegang i udviklingen af ​​barnets vækst.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påvirker denne tilstand meget ofte. Der er som regel en kardiomyopati af en blandet type. Påvirker dets dannelse af arteriel hypertension, elektrolytforstyrrelser eller kataboliske effekter af steroider. Hos mennesker er disse symptomer bemærket:

  • krænkelse af hjertets rytme
  • højt blodtryk
  • hjertesvigt.

Ud over de fremlagte symptomer kan Cushings syndrom forårsage en patologi som diabetes mellitus. Det bestemmes i 10-20% af tilfældene. Regulering af blodsukker kan ske ved hjælp af særlige lægemidler.

I forhold til nervesystemet forekommer følgende manifestationer:

  • sløvhed;
  • depression;
  • eufori;
  • dårlig søvn;
  • steroid psykose.

Udvikling af sygdommen hos børn

Itenko-Cushings sygdom diagnosticeres meget sjældent hos unge patienter. Men kursets sværhedsgrad tager førende stilling blandt endokrine patologier. Ofte påvirker sygdommen hos børn i en ældre alder. Men det er umuligt at udelukke dannelsen af ​​processen i førskolebørn.

Den patologiske proces dækker så hurtigt mange typer af udveksling, så hurtig diagnostik og terapi bør udføres hurtigst muligt.

Det første tegn på sygdommen hos børn er fedme. Fedt er deponeret i den øverste del af bagagerummet. Ansigtet bliver skævt, og hudfarven er lilla rød. Hos patienter i førskolealderen observeres en ensartet fordeling af subkutant fedt.

Hos 90% af patienterne diagnosticeres en forsinkelse i væksten. I kombination med at være overvægtige fører dette til udtørring af kroppen. Forsinkelsen i vækst er karakteriseret ved lukning af epifysale vækstzoner.

Hos børn begynder hår som hos voksne at begynde at vokse, selv om ægte puberteten er forsinket. I drenge er disse symptomer forbundet med en forsinkelse i udviklingen af ​​testikler og penis, og hos piger - i strid med æggestokkene funktion, livmoder hypoplasi, manglende bryst hævelse og menstruation. Hårbeklædningen begynder at ramme sådanne områder af kroppen som ryggen, rygsøjlen, lemmerne.

En karakteristisk manifestation af Cushings syndrom er en krænkelse af hudens trofisme. Et sådant symptom udtrykkes i dannelsen af ​​strækbånd. De er som hovedregel koncentreret på underlivet, siderne, skinker, indvendige lår. Disse strimler kan repræsenteres både i entallet og i flertallet. Deres farve er lyserød og lilla. Huden med denne proces bliver tør, tynd, det er meget let at skade. Ofte er barnets krop påvirket af abscesser, svampe, furunkulose. Brystets, ansigtets og bagsiden har en acne. På trunkens og lemmernes hud dannes lav-lignende udslæt. Der er akrocyanose. Skindbeklædning på skinkens side ledsages af tørhed, og i berøring er de kolde.

Sygdom Izenko-Cushinga er oftest manifesteret hos børn i form af skeletets osteoporose. Som et resultat er der et fald i knoglemasse. De bliver skrøbelige, så der forekommer ofte brud. Nederlaget anvendes på den flade knogle og rørformet. I tilfælde af brud er der konstateret kliniske træk: fravær eller skarp reduktion af smerte syndrom på brudstedet. Under helingen kan der dannes store nok størrelser og en langvarig majs.

Itenko-Cushing-syndromet forårsager patologiske forandringer i hjerte-kar-systemet hos børn. Det manifesterer sig i form af hypertension, elektrolytmetabolisme og hormonal svigt. Øget blodtryk i dette tilfælde er obligatorisk. Dette er det vedvarende og tidlige symptom på sygdommen. Trykindikatorerne afhænger af patientens alder. Jo yngre han er, desto højere vil hans blodtryk være. Takykardi diagnosticeres hos næsten alle patienter.

Hos små patienter opstår neurologiske og psykiske lidelser. For disse symptomer er følgende funktioner iboende:

  • multifokal;
  • udslettelse;
  • forskellig sværhedsgrad
  • dynamik.

Ofte er der en krænkelse af psyken. Denne tilstand manifesterer sig i et deprimeret humør, ophidselse, ofte besøger patienter selvmordstanker. Når Cushings syndrom nåede en stabil remission, forsvinder alle disse manifestationer hurtigt.

Børn diagnosticeres ofte med tegn på steroid diabetes, hvis forløb sker uden acidose.

Terapeutiske hændelser

Behandling af sygdommen involverer først og fremmest aktiviteter, hvis formål er at fjerne årsagen til patologi og afbalancere den hormonelle baggrund. Itenko-Cushing-syndromet kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er vigtigt at starte behandling til tiden, fordi ifølge statistikker, hvis behandlingen ikke er startet i de første 5 år fra begyndelsen, trafikdødeligheden forekommer i 30-50% af tilfældene.

Medicinsk behandling

Denne behandling fokuserer på et kompleks af stoffer, hvis indsats er rettet mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrene. Ofte udpeger lægen en læge sammen med andre behandlingsmetoder. Til behandling af Isenko-Cushing-syndrom kan patienten ordineres til sådanne lægemidler:

Disse lægemidler skal som regel anvendes, når den kirurgiske behandlingsmetode ikke giver et positivt resultat, eller det er simpelthen umuligt at udføre operationen.

Strålebehandling

Brug denne metode til behandling er hensigtsmæssig i tilfælde, hvor sygdommen er forårsaget af hypofysenes adenom. Strålebehandling på grund af indflydelsen på hypofysen tillader at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Som regel udføres denne behandlingsmetode i forbindelse med medicinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det takket være en kombination med medicin, at der er en øget effekt af strålebehandling på behandlingen af ​​Cushings syndrom.

Kirurgisk indgreb

At behandle sygdommen er ofte ordineret kirurgi. Det indebærer fjernelse af adenom ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Patienten bliver bedre meget hurtigt, og effektiviteten af ​​en sådan behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en tumor i binyren, indbefatter operationen foranstaltninger til fjernelse af denne neoplasma. Hvis sygdommen er meget vanskelig, fjerner lægerne de to binyrerne, så patienten skal bruge glucocorticoider som erstatningsterapi gennem hele sit liv.

Sygdom Itenko-Cushing er en tilstand, for hvilken den øgede produktion af binyrerne hormonerne glucocorticoider. De vigtigste manifestationer af sygdommen er fedme og højt blodtryk. Behandling giver kun positive resultater, hvis alle terapeutiske procedurer er udført rettidigt.

Hvis du tror at du har Cushings syndrom og symptomerne er karakteristiske for denne sygdom, så kan endokrinologen hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosetjeneste, som, baseret på symptomerne, vælger de sandsynlige sygdomme.

Hyperandrogenisme - en patologisk tilstand, der opstår hos piger og kvinder, og er kendetegnet ved forhøjede niveauer af androgener i kroppen. Androgen betragtes som en mandlig hormon - det er også til stede i kvindens krop, men i små mængder, så når dets niveau stiger, kvinden har de karakteristiske symptomer, såsom menstruation ophør og infertilitet, hårvækst af mandlig type og et par andre. Ændring af den hormonelle baggrund kræver en akut korrektion, da dette kan føre til udviklingen af ​​mange patologier i kvindens krop.

Fedme er en tilstand i kroppen, hvor fede aflejringer begynder at ophobes i overskud i fiber, væv og organer. Fedme, hvis symptomer består i at øge vægten fra 20% eller mere i forhold til middelværdierne, er ikke kun årsagen til generel ubehag. Det fører også til udseendet af psyko-fysiske problemer mod denne baggrund, problemer med led og rygsøjle, problemer med sexlivet, samt de problemer, der er forbundet med udviklingen af ​​andre forhold, der ledsager denne form for ændringer i kroppen.

Myokarditis er et almindeligt navn på inflammatoriske processer i hjertemusklen eller myokardiet. Sygdommen kan forekomme på baggrund af forskellige infektioner og autoimmune læsioner, eksponering for toksiner eller allergener. Der er primær inflammation i myokardiet, der udvikler sig som en uafhængig lidelse, og sekundær, når hjertepatologi er en af ​​de vigtigste manifestationer af en systemisk sygdom. Med rettidig diagnose og omfattende behandling af myocarditis og årsagerne er prognosen for genopretning den mest succesrige.

Premenopause er en særlig periode i en kvindes liv, hvis betegnelse for hver kvindelig repræsentant er individuel. Dette er en slags kløft mellem den svækkede og fuzzy menstruationscyklus og den sidste menstruationsperiode, som kommer med overgangsalderen.

Myotonia er en genetisk bestemt patologi, der tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemærkelsesværdigt, at det afhængigt af dets mangfoldighed kan manifestere sig i forskellige aldre, og ikke fra det øjeblik, hvor barnet er født. Hovedårsagen til sygdommens udvikling er at overføre barnets muterende gen fra en eller begge forældre, og de kan være helt sunde. Andre forudsætninger, der påvirker udviklingen af ​​en sådan sjælden sygdom, forbliver ukendte.

Ved hjælp af fysiske øvelser og selvkontrol kan de fleste mennesker undvære medicin.

Itinco Cushings syndrom

Itinco Cushings syndrom - patologi, der er præget af øget produktion af glucocorticoidhormoner (HA) i binyrene. Dets navn blev givet til symptomkomplekset til ære for to forskere, der beskrev det.

Syndromet er et bredere koncept end den eponymous sygdom, som den omfatter, sammen med medicin og ACTH syndrom.

Årsagerne til syndromet Cushings parti: adrenal tumor, hypofyseadenom, langvarig brug af lægemidler indeholdende steroider.

Denne sygdom rammer kvinder oftere, for det meste er mennesker i alderen 20-45 år syge, men nogle gange diagnostiseres patologi hos både børn og ældre patienter.

Hypofyse Cushings syndrom er fyldt med farlige komplikationer for kroppen, herunder den manglende evne til at få børn, fordi de kortikosteroid hormoner påvirker stofskiftet, der forårsager fejlfunktion af organer og systemer.

Behandling af sygdommen involverer medicin og kirurgisk indgreb.

grunde

Drugsyndromet i Itenko Cushing er meget mere almindeligt end spontan hyperkortisme, når kroppen selv begynder at producere et overskud af crococorticoiderne. Årsagen til udviklingen af ​​patologi kan være en langsigtet behandling af autoimmune sygdomme, arthritis gennem hormonholdige lægemidler. Sidstnævnte bruges normalt ikke til at behandle børn, men denne faktor kan ikke udelukkes fra listen over årsager til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet i barndommen.

Andre årsager til syndromet - sygdomme forbundet med endogen GK-produktion:

  • hyperplasi;
  • adenom / carcinom i binyrebarken;
  • adenom af hypofysen;
  • godartede og ondartede tumorer i forskellige organer, hvilket fremkalder produktionen af ​​ACTH: lunger, bronchi, pankreas, æggestokke eller testikler mv.
  • forskellige skader og betændelser i hjernen og rygmarv, meninges, kranier;
  • skade på centralnervesystemet
  • fødsel;
  • undertiden leverpatologi.

Det er ikke bevist, at sygdommen kan skyldes en genetisk disposition, men nogle forskere henviser til denne faktor som en af ​​årsagerne til udviklingen af ​​syndromet.

symptomer

Sygdommen har sådanne kliniske manifestationer:

  1. Tegn på fedme, som definerer den såkaldte Kushingoid udseende: fedt i ansigtet ( "måne ansigt", ofte med en lilla skær), fedme påvirker halsen ( "menopausal pukkel"), bryst, mave, ryg, men ikke arme og ben, som er tynde. Disse symptomer er typiske for 90% af patienterne med Isenko-Cushing syndrom folk.
  2. Ændringer fra huden. Især fra hånden bliver håndfladen tynd og gennemsigtig, ligesom pergament. Patienter oplever ofte blå mærker, hudflingning og undertiden pigmentering opstår. Med udviklingen af ​​sygdommen er der sådanne karakteristiske symptomer som acne, strækmærker (striae).
  3. muskulære system atrofi, især bagdelen og mavemuskler, så abdominal brok ofte observeret, udvikler såkaldt "frøen mave." Sommetider er skelets muskler atrofierede, og selv myokardiet.
  4. Sygdomme i osseøsystemet: osteoporose. Knogler gør ondt og bliver skrøbelige.
  5. Hos kvinder er menstruationscyklussen forstyrret, og manlig hårtype observeres på grund af hormonel ubalance.
  6. Børn kan forsinke væksten.
  7. Nervesygdomme.
  8. Patologi i det kardiovaskulære system.
  9. Nogle gange (ikke mere end 10-20% af patienterne) diagnosticeres med steroid diabetes.

Forbindelse med muligheden for at have børn

Sygdommen påvirker reproduktionssystemet hos begge køn. Hvis du ikke bruger tid på den rigtige behandling, kan det påvirke evnen til at få børn negativt. Hos mænd er følgende symptomer mulige:

  • demaskulinizatsiya;
  • nedsat styrke, seksuel lyst;
  • forskellige patologier i strukturen og størrelsen af ​​testiklerne, prostata, penis;
  • sand gynekomasti.

Symptomer på krænkelser af reproduktive system hos kvinder:

  • lidelse i menstruationscyklussen, amenorré hos 30% af patienterne;
  • patologi i æggestokkene (cystdannelse, nedsat follikulær aktivitet);
  • nedsat libido;
  • Graviditet med dette syndrom forekommer sjældent, men det er muligt, men efter en vellykket terapi kan de fleste kvinder stadig føde børn.

Hvis syndromet diagnosticeres hos børn, kan det påvirke puberteten, i mangel af behandling, forårsage infertilitet i fremtiden.

Diagnose hos voksne og børn

Nøjagtig og rettidig diagnose af sygdommen er af stor betydning, da det er vigtigt at udelukke alle andre patologier fuldstændigt og finde årsagen, for ikke at skade sundheden ved den forkerte terapi. Allerede ved undersøgelse hos en læge-endokrinolog kan sygdommen identificeres og typen af ​​fedme og andre nuancer af det kliniske billede, men det er ikke nok til at foretage en diagnose. For at kunne identificere tegn på hyperproduktion af glucocorticoid og adrenocorticotropisk (ACTH) hormon hos en voksen eller et barn, er det nødvendigt at foretage omhyggelige laboratorietests.

Diagnostiske metoder omfatter: forskellige analyser af urin og blod (store og små dexamethasonprøver), biokemiske undersøgelser, især med mistanke om diabetes; Instrumentale diagnostiske procedurer som CT, MRI i hovedet, brystet, bughulen (afhænger af hvilke symptomer der er til stede), ultralyd og radiografi.

Differential diagnostik gør det muligt at skelne denne sygdom fra mange andre patologier, der har lignende symptomer:

  • funktionel hyperkortikisme forårsaget af alkoholisme (pseudosyndrom Itenko-Cushing) såvel som graviditet;
  • adrenogenitalt syndrom;
  • forskellige lidelser i nervesystemet, som også er forbundet med patologierne i hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet og er karakteriseret ved øget sekretion af GC;
  • overdreven vægt, hvor der er forhøjet blodtryk og forstyrret kulhydratmetabolisme.
behandling

Behandling af syndromet er lang, da på grund af reduktionen af ​​hormonbalancen, metabolisme, normalisere hypothalamus-hypofyse-systemet, hvilket eliminerer patologier i mange organer og systemer i kroppen, såvel som den efterfølgende kontrol af produktionen af ​​ACTH og GC, og undertiden steroid erstatningsterapi.

Sygdom fjerne forskellige moderne teknikker til kirurgi, bestråling (proton terapi, gamma-terapi), kemoterapi og røntgen (anvendt med kræft tumorer), samt ved at tage medicin. De nævnte metoder i lægepraksis kombineres ofte.

Symptomatisk behandling er også vist at bidrage til at reducere smerte, tryk osv.

Behandlingen udføres på et hospital. Brugen af ​​disse metoder har sine egne nuancer i behandlingen af ​​voksne og børn, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, sygdommens stadium og sværhedsgrad.

Kirurgisk behandling

Sygdommen behandles ofte netop gennem kirurgisk indgreb. Disse kan være neurokirurgiske operationer, såsom adenomektomi med en hypofysetumor. Andre tumorer (adrenaler, lunger) fjernes også, hvis der ikke er kontraindikationer. Normalt indikeres efter kirurgi hormonudskiftningsterapi ("Chloditan", glukokortikoider). Patienten skal følge alle læge instruktioner for at undgå tilbagefald og observeres regelmæssigt af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, kvinder skal huske at besøge en gynækolog.

Anvendt og andre kirurgiske teknikker til fjernelse af tumorer: elektrokoagulation, kryokirurgi.

Før og efter operationer og andre manipulationer (bestråling) skal steroidogenesehæmmere ordineres.

medicin

Sygdommen giver sig i nogle tilfælde (især i et tidligt stadium) til lægebehandling. Af de lægemidler, som undertrykker produktionen af ​​ACTH og HA, den mest effektive "Parlodel" og "Peritol", "Deser", "reserpin", "Cyproheptadine" "Hloditan", "Metopiron", "aminoglutethimid," "trilostan".

For at afhjælpe symptomerne på sygdommen kan man tage medicin indeholdende kalium, lægemidler fra tryk i hypertension.

Osteoporose hjælp anabolics "methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" og "calcitrine", "Etidronat-ksidifon", "pamidronat", "clodronat."

Patienter med atrofi af muskelvæv og spasmer, der er resultatet af denne hjælp "Spironolactone".

Kvinder med en menstruationscyklus forstyrres af sexhormoner.

Hvis sygdommen ledsages af nervøse lidelser, er symptomatisk behandling at tage beroligende midler, antidepressiva.

Narkotika, der reducerer blodsukker, ordineret til steroid diabetes.

Kombinationsbehandling omfatter en kombination af kirurgiske teknikker med stråling og kemoterapi. Adrenalektomi kombineres for eksempel med gamma- eller protonbehandling, mens man foreskriver "Chloditan".

Efter bilateral adrenalektomi er administrationen af ​​glucocorticoider og ACTH-blokkere til livs.

forebyggelse

For at forebygge sygdom og forskellige ubehagelige konsekvenser, for eksempel eksponering, er vitaminterapi vist (vægt på vitaminerne C, B og D). Du skal også holde sig til den rigtige diæt. Spis ikke fedtet, undgå kulhydratføde, overdrevent indtagelse af natrium og væske, hvis der er problemer med hjertet og blodkarrene.

Efter behandlingsforløbet skal du hvert år, efter lægens recept, foretage nødvendige undersøgelser for at tage steroidmedikamenter efter fjernelse af tumorer.

Prognosen under forudsætning af rettidig og passende behandling af Itenko-Cushing-syndromet er gunstigt. Ellers er en handicap af forskellige grader mulig, og endda et dødbringende resultat.

Du Må Gerne Pro Hormoner