Hypofysen er placeret i bunden af ​​den menneskelige hjerne. Det er kirtlen i intern sekretion, som påvirker mange processer: udvikling og vækst, metabolisme, amning og andre. Hypofysen er opdelt i 2 lober: forreste og posterior, som hver især udfører sine funktioner. Den hormonelle tilstand af en person afhænger helt af adenohypophysens arbejde (anterior lobbe). Hans celler producerer følgende hormoner:

  • thyrotrop stimulerer skjoldbruskkirtlen;
  • Gonadotrophic påvirker kønkirtlerne hos mennesker af begge køn;
  • adrenokortikotrope understøtter binyrens arbejde;
  • Væksthormonet er ansvarlig for menneskelig vækst;
  • Prolactin stimulerer amning efter fødslen af ​​et barn.

Egenskaber ved hypofysenes mikroadenom

Neurohypophysis (posterior lobe) bidrager til frigivelsen i blodet af oxytocin - et hormon, som øger tonen i musklerne i livmoderen. Hans normale tilstand er vigtig for kvinder, der planlægger at have en baby. I tilfælde af abnormiteter i hypofysen ændres dets hormonelle aktivitet og forårsager neoplasmer. Tumorer kan også forekomme uanset denne faktor. Mikroadenom i hypofysen er en tumor, der har små dimensioner. Det overstiger ikke 1 cm, mens der ikke er kompression af de omgivende væv.

Alle adenomer i hypofysen har en fælles kode for MBK-10 - D35-2. Hos mænd er sygdommen diagnosticeret på scenen, når adenomen øges i størrelse. Dette skyldes det faktum, at symptomerne gradvist stiger, og frygten for det stærkere køn forårsager ikke. Det er ikke så enkelt at afgøre, hvad en sygdom er. Røntgenfotografering viser ikke altid ændringer, det er også umuligt at diagnosticere eksterne tegn. Det nøjagtige resultat kan opnås efter undersøgelse på magnetisk resonanskomografi, hvor du kan se det fulde billede af, hvad der sker i den menneskelige kraniet.

Typer af hypofyse mikroadenom

Enhver godartet neoplasma, som er dannet af hypofysenes kirtler, der ikke overstiger 10 mm, kaldes en mikroadenom. På arten er tumoren opdelt afhængigt af forskellige kriterier.

Først og fremmest, hvis der er en mikroadenom af hypofysen, skal du se på dens struktur:

  • homogen neoplasma;
  • med områder med cystisk degeneration, der opstår på grund af mindre blødninger i tumorvævet.

Særligt vigtigt er klassificering af hormonaktivitet, det kan være af to typer:

  • Hormonal aktiv. Denne art forårsager forskellige endokrine sygdomme, da der er et overskud af den normale mængde af visse hormoner.
  • Inaktivt mikroadenom. Funktionsaktivitet er fraværende, så der er ingen forstyrrelse i systemernes drift.

Gipofizarnye-neoplasmer er opdelt i arter afhængigt af hormonet udskilt:

  • prolactinoma - den hyppigste variant af hormonarter, der forekommer hos mennesker;
  • Somatotropinom og kortikotropinom - diagnosticeres meget sjældnere end den første variant;
  • thyrotropinom og gonadotropinom er praktisk taget ikke fundet, forekommer hos kun 0,5% af patienterne med hypofysetumorer;
  • blandet omfatter flere varianter, diagnosticeret hos en person.

Adenomale processer i hypofysen forekommer ofte asymptomatisk, så diagnosen forekommer tilfældigt under undersøgelse eller med tumorvækst. De fleste patienter er mellem 30 og 40 år.

Symptomer på hypofyse-mikroadenom

Tegnene på hypofyse-mikroadenomen afhænger helt af dets hormonelle aktivitet. En fjerdedel af alle neoplasmer af denne type ændrer ikke mængden af ​​hormoner, på grund af hvilke symptomer ikke er tilgængelige, søger patienten ikke hjælp fra specialister. På grund af mikroadenomens lille størrelse er der ingen effekt på det omgivende væv. På grund af dette udseende af hovedpine er ikke bemærket, forbliver synsfeltet for en person uændret. Prolactinomer findes ofte hos kvinder, men også hos mænd er nogle gange diagnosticeret.

Mikroadenom af hypofysen af ​​denne type ledsages af følgende symptomer:

  • der er ingen stigning i kropsvægt uden tilsyneladende årsag;
  • fra brystkirtlerne frigøres en lille mængde væske;
  • Mænd kan opleve impotens;
  • hos kvinder er symptomerne normalt udtrykt i manglende evne til at blive gravid og menstruelle uregelmæssigheder.

Symptomerne på somatotropindannelse afhænger af personens alder. Børn har en hurtig vækst, en markant forskel i kropslængde med alderen. Voksne patienter udsættes for sygdommen - akromegali. Der er både direkte og indirekte tegn på hans tilstedeværelse:

  • Ansigtsegenskaber groft, hvilket er særligt mærkbart hos kvinder;
  • Fødder og hænder forstørres, fingrene bliver tykkere;
  • voksende superciliary buer;
  • nedsat stemme er også særlig mærkbar hos kvinder;
  • der er risiko for kræft.

Med kortikotropin fremstilles cortisol i binyrerne. Med en sådan hypofyse-mikroadenom udtales symptomerne:

  • der er en omfordeling af fedtvæv, på grund af hvilken lemmerne bliver tynde, og underlivets område øges;
  • strækmærker vises på mavemuren, som kan nå 10 mm i bredden;
  • en person bliver ofte mentalt ustabil, hans adfærd ændrer sig drastisk;
  • på hans ansigt er der altid en rødme.

Diagnosen er ikke nok symptomer, selvom de udtales. Efter at have konsulteret en specialist anbefales det at lave en MR i hjernen og gennemgå en række undersøgelser udpeget af en læge. Kun fra de opnåede resultater kan man bestemme tilstedeværelsen af ​​tumoren og dens type.

Årsagerne til udseendet af patologi

Årsagerne til, at hypofysenes mikroadenom forekom hos mennesker, kan være anderledes. Den primære er den overdrevne aktivitet af cellevækst, som sker under påvirkning af forskellige faktorer. Ofte er udseendet af tumorer diagnosticeret hos kvinder, det skyldes de særlige egenskaber i kroppens struktur. Hovedårsagen til sygdomsudviklingen er overbelastning af hypofysen. Deres forekomst sker under indflydelse af følgende faktorer:

  • bærende og fødsel
  • abort af graviditet
  • fodre sit barn;
  • modtagelse af hormonelle svangerskabsforebyggende midler.

Traumatisk hjerneskade kan bidrage til funktionsfejl i hypofysen og udvikling af tumorer samt infektionssygdomme, der påvirker centralnervesystemet.

Så sygdommen er farlig

Mikroadenom i hypofysen må ikke manifestere sig i lang tid, især hvis det er hormonelt inaktivt.

En anden type tumor er næsten umiddelbart manifesteret af visse symptomer, men i deres fravær, senere, når tumoren begynder at vokse, kan der være konsekvenser:

  • Alvorlige ændringer i synsfeltene og et fald i sværhedsgraden. Dannelsen af ​​sådanne konsekvenser opstår i tilfælde af, at neoplasmen stiger opad.
  • Nogle gange er der et skifte til siden. Hvad er farligt er denne situation, du kan se på en gang - en person bliver irritabel, der er sygdomme forbundet med nervesystemet.
  • Nasal vejrtrækning kan forstyrres efter væksten af ​​adenom ned.

Det hormonelle udseende af en sådan patologi er anerkendt hurtigere, selv på scenen af ​​forskellige lidelser, forårsaget af deres aktivitet. I en anden form forekommer væksten langsomt, idet man gradvist klemmer skibene inde i kraniet. Dette kan føre til, at der er en asymmetri af hypofysen, hvilket fører til endnu større komplikationer. Med hovedpine, kvalme og nedsat bevidsthed er der en mulighed for, at der opstår blødning i tumoren - det kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Desuden kan konsekvensen af ​​adenom være infertilitet, som opstår efter korrekt behandling.

I de tidlige stadier af sygdommen er det muligt at fuldstændigt forhindre konsekvenserne og slippe af med de komplikationer, der er opstået. Det er meget sværere at gøre dette, hvis det hormonaktive adenom er vokset. I dette tilfælde, selv efter operationen, er det sandsynligt, at en person vil forblive deaktiveret for livet. I sjældne tilfælde kan en forsømt tumor udvikle sig til en ondartet neoplasma, hvilket er meget vanskeligere at bekæmpe.

Behandling og kontraindikationer i hypofysen

Ved diagnosticering af adenom bør man vide om virkningen af ​​denne sygdom hos kvinder:

  • Med hormonelt aktivt adenom anbefales det ikke at planlægge et barn før behandlingens afslutning og et år efter det. Hormonale forandringer, der opstår under graviditeten, kan fremkalde øget tumorvækst og dens degeneration til en ondartet.
  • Amning er ofte kontraindiceret - en kvinde er tvunget til at tage stoffer umiddelbart efter barnets fødsel.

Disse forbud gælder kun for en type mikroadenum, med inaktive kontraindikationer normalt ikke.

Med en hypofyse-mikroadenom kan behandlingen være af to typer:

  • Med hjælp fra medicin.
  • Operationel indgriben.

Den første mulighed bruges ofte til prolactinomer. I 80% af tilfælde, når patienten modtager dopaminagonister og sandostatinanaloger, falder tumoren i størrelse, og prolactinniveauet i blodet falder. Kirurgisk behandling er ordineret i følgende situationer:

  • lægemiddelterapi giver ikke positive resultater;
  • medicin skal tages for livet, og deres omkostninger er meget høje.

Hvis operationen efter operationen fortsætter med at vokse, bruges radioterapi til at slippe af med neoplasma. Operationen udføres ved forskellige metoder, næsten fjernelse af mikroadenoma sker via transnasal adgang (gennem næsen). Denne behandling varer ikke mere end 2 timer, genopretningen er hurtig nok (op til en uge), og folk kan vende tilbage til et fuldt liv efter 2 måneder. I nogle situationer anvendes transcraniel adgang, det vil sige gennem den tidlige knogle. Normalt er det nødvendigt i 2 tilfælde:

  • tilstedeværelse af sekundære knudepunkter
  • asymmetrisk suprasellær forplantning.

Ved forberedelse til kirurgi er patienten ordineret medicin. Metoder til behandling bestemmes af endokrinologen ud fra den specifikke situation. I nogle situationer kræver en sådan tumor kun observation, det drejer sig om uddannelse, som ikke udskiller hormoner. Patienten skal overvåges og genbehandles efter 2 år, og kun hvis situationen forværres - behandling.

Graviditet i hypofysemikadomen

Ofte er der en situation, hvor graviditetens indtræden med en hypofyse-mikroadenom er umulig. Dette skyldes hormonel ubalance og undertrykkelse af ægløsning, hvorfor befrugtning er umuligt.

En anden almindelig situation - diagnosen af ​​en hormonaktiv tumor forekommer præcist i løbet af svangerskabsperioden. Det ser ud på grund af alvorlige ændringer i kroppen og øget stress på hypofysen.

Når du planlægger graviditet, bør du konsultere en endokrinolog. Ofte lægger lægen opfattelse et år efter kuret for ikke at sætte kvinders sundhed og liv i fare. I dette tilfælde gennemgår den forventede mor efter behandlingen en fuld undersøgelse, og med tilfredsstillende resultater bliver gravid. Under fostrets svangerskab er det nødvendigt at besøge lægen regelmæssigt og overvåge tumors tilstand (dens gentagelse).

I en situation hvor graviditeten opstod, når der er en tumor, kan der opstå negative konsekvenser. Opfattelsen med en sådan sygdom er problematisk, men hvis det er sket, kan der være 2 problemer:

  • En høj risiko for spontan abort, især hvis tumoren er til stede i mere end 5 år. Indlæggelse af narkotika i denne periode er forbudt, men med behandling med bromocriptin før befrugtning falder risikoen for abort svagt lidt.
  • Forværringen af ​​symptomerne på sygdommen som følge af kompression af nærliggende væv. Under graviditeten øges hypofysen næsten 1, 5 gange, hvilket i nærvær af adenom kan påvirke hjernens omgivende skibe negativt. En fremtidig mor lider ofte af hovedpine, forværring af synsskærmen.

Hvis du har mistanke om en sådan lidelse, bør du kontakte endokrinologen og tage en undersøgelse, før du tænker på fortsættelsen af ​​slægten.

Med et adenom af hypofysen af ​​denne type opstår der ikke en sundhedsfare i de fleste tilfælde. Med rettidig adgang til en specialist elimineres svulsten med succes. Kun en forsømt situation kan føre til overgroning i makroadenomen og til tider i en malign tumor.

Hypofyse-mikroadenom

Hypofysen er placeret i fordybningen af ​​kransens sphenoidben, kaldet den tyrkiske sadel. Hypofysen er de vigtigste centrale endokrine kirtel, som producerer en række hormoner, der regulerer funktionen af ​​de perifere endokrine kirtler. Hertil kommer, at hypofysen stimulerer kroppens vækst og dannelsen af ​​modermælk. I hypofysen er to lober kendetegnet: anterior (adenohypophysis) og posterior (neurohypophysis). adenohypophysis celler producerer thyroid-stimulerende hormon (stimulerer skjoldbruskkirtlen), adrenocorticotropt hormon (stimulerer binyrerne), gonadotropiner (påvirker kønskirtlerne hos mænd og kvinder), og prolactin (stimulerer amning) og væksthormon (stimulerer vækst). Neurohypophysis udskiller og akkumuleres i blodet vasopressin (reducerer mængden af ​​urin) og oxytocin (øger muskeltonus af uterine fibre). Sygdomme i hypofysen kan manifestere sig som et fald eller en stigning i dets hormonelle aktivitet, det er også muligt udseende af neoplasmer. Tumorer af hypofysen kan producere hormoner eller være inaktive i denne henseende.

Neoplasmer i hypothalamus-hypofysen

De vigtigste neoplasmer inden for den tyrkiske sadel er makro- og mikroadenomer af hypofysen, kraniopharyngiomas, meningiomer. Hypofyse adenomer tegner sig for ca. 15% af alle intrakraniale neoplasmer. Vanskeligheder ved diagnose er mulige på grund af hypofysenes lille størrelse. Hormonale inaktive formationer af hypofysen manifesterer sig ofte sent, når symptomer på kompression af omgivende væv fremkommer. Adenomer klassificeres ved hormonaktivitet og størrelse. Sekretorisk aktivitet domineres af prolactinomer, somatotropinomer og kortikotropinomer. Sommetider blandes hormonaktivitet. En fjerdedel af alle adenomer producerer ikke hormoner. Baseret på hypofysetumers størrelse og invasive egenskaber er de opdelt i 2 trin: mikroadenomer, makroadenomer. Mikroadenomer mindre end 10 mm i diameter ændrer ikke strukturen af ​​den tyrkiske sadel og forårsager ikke symptomer på kompression af omgivende væv. Større tumorer kaldes makroadenomer.

Symptomer på hypofyse-mikroadenom

Mikroadenom i hypofysen er ofte et tilfældigt fund. Dette skyldes den høje forekomst af øjeblikket visualisering af diagnostiske teknikker, herunder computer- og magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen. Ofte er en sådan aftale ordineret af en neurolog. Og nogle gange beslutter patienten selvstændigt at gennemgå en CT-scanning af hjernen af ​​en eller anden grund. Røntgen på kraniet er ikke informativ med hensyn til hypofysenes mikroadenomer.

Symptomer på hypofysemikadomen afhænger kun af dets hormonelle aktivitet. Microadenoma presser ikke det omgivende væv, så der er normalt ingen forstyrrelse af de visuelle felter og hovedpine. Som tidligere nævnt har 25% af alle hypofyse-neoplasmer ikke hormonaktivitet. Microadenomer udskiller endnu oftere ikke. I dette tilfælde giver neoplasmen ingen klager og er ikke grunden til at søge lægehjælp.

Hormonaktive mikroadenomer er oftest prolactinomer. Disse tumorer er udbredt blandt kvinder. Prolactin undertrykker ægløsning, stimulerer amning, fremmer vægtforøgelse. Normalt går kvinder til lægen med klager over menstruelle uregelmæssigheder og infertilitet. Mindre ofte med et meget højt prolactinniveau kan der være udledning fra brystkirtlerne (spontan eller med tryk). Hvis prolactinoma forekommer hos en mand, er impotens og udledning fra brystkirtlerne mulige. Overskydende prolactin i blodet manifesteres af en stigning i kropsvægt i dagens sædvanlige regime, ernæring.

Somatotropinum producerer væksthormon. Sådanne mikroadenomer manifesteres hos voksne og børn på forskellige måder. Hos børn manifesteres somatotropinomer primært af en overdreven stigning i kropslængden. Hos voksne er knoglevækstzonerne lukkede, så det er umuligt at øge kroppens længde. Overskydende væksthormon forårsager akromegali. Klinisk manifesterer sygdommen sig ved at øge hænder og fødder, tykkelsen af ​​fingrene, væksten af ​​superciliebuerne, fordybe ansigtsegenskaberne. Stemmen bliver lavere. Akromegali forårsager sekundær diabetes mellitus, arteriel hypertension, øger risikoen for onkopatologi.

Corticotropinomer producerer adrenocorticotrop hormon. Dette hormon stimulerer produktionen af ​​cortisol i binyrerne. Patienter udvikler Izenko-Cushings sygdom. Først og fremmest ændres patientens udseende. Lemmer bliver tyndere på grund af muskelatrofi og omfordeling af fedtvæv, overskydende subkutant fedt deponeres hovedsageligt i maven. På huden på den forreste abdominalvæg vises lyse streger mere end 1 cm i tykkelse (striae). Ansigtet bliver skammeligt, der er altid en rødme på kinderne. Patienterne udvikler sekundær diabetes mellitus og arteriel hypertension. Ofte er der ændringer i mentale reaktioner og adfærd.

Årsager til hypofyse mikroadenom

Årsagen til hypofyse-mikroadenomen kan være flere faktorer. På grundlag af dannelsen af ​​tumorer i dette område er den genetiske disposition, det kvindelige køn og også de funktionelle overbelastninger af hypofysen. Sådanne overbelastninger omfatter graviditet, fødsel, abort, amning, hormonal prævention. Ud over disse faktorer kan årsagen til mikroadenom i hypofysen være en infektiøs proces i centralnervesystemet, craniocerebralt traume.

Behandling af hypofyse-mikroadenom

Behandling af hypofysemikadomen afhænger af dets hormonelle aktivitet. Hvis uddannelse ikke frigiver hormoner, bør den eneste taktik i forholdet være overvågning.

Prolactinomer behandles med succes konservativt. Endocrinologen udpeger kabergolin eller bromprettin i lang tid under tilsyn af en månedlig hormonel undersøgelse og regelmæssig magnetisk resonansbilleddannelse. Ofte falder prolactinomer i størrelse og mister inden for 2 år hormonaktivitet. I mangel af effekten af ​​konservativ terapi sendes patienten til operation. Strålingsterapi anvendes sjældent.

Kirurgisk behandling er den vigtigste for corticotropin og somatotropin. Sommetider udføres strålebehandling af disse tumorer. Der er stoffer til at undertrykke aktiviteten af ​​disse mikroadenomer i hypofysen. Somatotropinum reduceres i størrelse og taber aktivitet ved anvendelse af kunstige somatostatinanaloger (Lanreotide og Octreotide). Kortikotropinomy reagere på behandlingen hloditanom (en inhibitor af biosyntesen af ​​hormoner i binyrebarken) i kombination med reserpin formål, Parlodel, diphenylhydantoin, Peritol. Oftere lægemidler bruges til forberedelse til radikal behandling og i postoperativ periode. Ved umulighed af kirurgisk behandling og strålebehandling anvendes kun konservativ behandling.

Hormonal-inaktive adenomer i hypofysen

Hormonrelaterede inaktiv hypofyseadenom - en hypofyseadenom ikke er ledsaget af åbenlyse kliniske manifestationer af øget udskillelse af hypofysehormoner triple. Forud for indføringen i klinisk praksis af immunhistokemiske analysemetoder fjerntliggende hypofyseadenomer og mangel på moderne metoder til bestemmelse af niveauer af hormoner in vitro, blev det antaget, at op til 80% af detekterbare hypofyseadenomer har hormonal aktivitet. Dag, takket være fremskridt inden hormonale og immunhistokemiske undersøgelser, antages det, at hormon-inaktivt hypofyseadenomer omfatter kun ca. 30% af alle diagnosticerede hypofyseadenomer.

I de fleste tilfælde diagnosticeres tidligere hormonalt inaktive hypofyseadenomer indeholder granulater glycoproteiner, og især af LH eller FSH, hvis nummer er ikke tilladt at ændre udskillelse af hormoner i blodet og forårsage klinisk signifikante funktionelle lidelser eller ikke-specifik for hver glycoprotein hormon polypeptidkæder (a-kæder).

Det er bevist, at store hypofyseadenom kan frembringe uspecifik og isoleret α-underenhed, mens det væsentlige at opretholde normale produktions- p-underenheder har forskellig specificitet og udtrykkes for hver glycoproteinhormon.

Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​hypofysenes adenomer er ikke fuldt ud belyst. Samtidig det dominerer mutationelt-somatisk hypotese ætiopatogenese hormonalt inaktive hypofyseadenomer, der fastslår, at tumoren udvikler sig på grund somatiske mutationer (fx GSP eller ras), og et monoklonalt trods polyklonalitet hypofysevæv.

Da de initierende faktorer for celletransformation og efterfølgende mutationer betragtes som en overtrædelse af hypothalamus hormonopoiesis neyrotransimitterov og produkter, dvs. hormonel dysregulering. I betragtning af ovenstående kendsgerning maksimal sandsynlighed induktion af LH og FSH i de fleste tilfælde hormonalt inaktive hypofyseadenom, kan faktorer som initierer sygdomsprocessen være hyperreaktivitet æggestokkene hos kvinder eller hyperplasi med stigning testikelkræft testosteronniveau hos mænd. Således basale niveauer af hormoner kan forblive i det normale område, og sekretionslidelser kendetegnet ved at variere frekvensen og pulsering amplitude gonadoliberines udstødning.

Det menes, at alle hypofyseadenomer er ledsaget af subklinisk sekretoriske lidelser, så udtrykket "hormonelt inaktiv hypofyseadenom" afspejler ikke det sande billede. Dette synspunkt blev bekræftet ved morfologisk og funktionel klassifikation hormonalt inaktive hypofyseadenomer, hvorefter udsender mute kortikotrofnye, somatotrofer, gonadotrofnye, laktotrofnye, tireotrofnye og blandet adenom; oncocyt- og nulcelleadenom (ingen specifikke markører blev påvist).

Endvidere hormonalt inaktive hypofyseadenom stand til at syntetisere vækstfaktorer for at stimulere væksten surround dannelse. Patogenese og kliniske hormonelt inaktive hypofyseadenomer bestemt af tilstedeværelsen eller fraværet af hypofyse insufficiens (hel eller delvis), og neyrooftalmologicheskoy symptomer forårsaget af lokaliseringen og størrelsen af ​​tumoren.

symptomer

Endokrine lidelser er karakteriseret ved et syndrom med delvis eller total hypofyseinsufficiens og / eller hyperprolactinæmi. Da størrelsen af ​​hormon-inaktivt hypofyse adenom, som regel stor, er de første (tidlige) symptomer på sygdommen neuro-oftalmiske symptomer:

  • vedvarende hovedpine (cephalgisk syndrom) på grund af forstyrrelse af væskestrømmen;
  • hukommelsestab, træthed, tårefuldhed, nedsat ydelse (cerebrosthenisk syndrom);
  • Dyspeptiske manifestationer i form af kvalme, opkastning, ikke forbundet med fødeindtag;
  • krænkelse af synsfelter i form af bitemporal hemianopsi eller quadrianopia, mindre hyppig lammelse af de oculomotoriske nerver.

Neurophthalmic symptomer skyldes den forholdsvis store størrelse af hormon-inaktive hypofyse adenomer, som normalt opdages i form af makroid (mere end 10 mm i diameter) og karakteriseret ved progressiv vækst.

Det kliniske billede gipopituitarnoy svigt bestemt underskud symptomer på forskellige hormoner (væksthormon, ACTH, TSH, LH, FSH). Desuden ganske ofte det registreret moderat hyperprolaktinæmi som følge af kompression af hypofyse stilk og lidelser Indgående gipogalamusa af prolactin-inhiberende faktor - dopaminsekretion eller tumorceller uidentificerede peptider, der kan stimulere prolaktotrofy. Kliniske manifestationer er karakteriseret ved vedvarende galactorrhea-amenorré. På grund af kompression af hypofysen stilk kan udvikle vasopressin-mangel med typiske symptomer på diabetes insipidus - primær polyuri.

På samme tid på grund af den omfattende brug af høj opløsning imaging pituitære metoder (MRI) øger sandsynligheden for påvisning mikroadenomer (mindre end 10 mm i diameter) hypofyse eller tvivlsomme resultater ( "kan ikke udelukkes hypofyseadenom") uden tegn på hormonal aktivitet. Det vil forstås, at fravær neyrooftalmologicheskoy symptomer og hormonelle forstyrrelser i volumetrisk billeddannende proces kræver dynamisk observere størrelse og dannelsen af ​​den funktionelle tilstand af hypofysen.

diagnostik

Diagnosen af ​​hormonal inaktiv hypofyse adenom er etableret ud fra resultaterne af sammenligningen af ​​MR eller CT (påvisning af hypofyse adenom) og hormonel testning.

Visualisering hypofyse kan udføres gennem siden craniography (macroadenoma kendetegnet deformation sella ryglæn, det osteoporose, dobbelt-bund Sellar fossa med en klar kontur og en nedre presellyarnoy pneumatization).

Den optimale metode til visualisering af hypofysen er MR, som gør det muligt at estimere hypofysenes størrelse, dets struktur og differentiere hypofyse adenomen fra den "tomme" tyrkiske sadel. MPT gør det muligt at vurdere forholdet mellem hypofysen adenom og omgivende væv, hvilket er af afgørende betydning for valget af behandlingstaktik. I nærværelse af kontraindikationer for MR (tilstedeværelsen af ​​en pacemaker eller metalbøjler på hjernens kar) er den valgte metode CT. Homogen signalforstærkning, der er karakteristisk for hormoninaktive hypofyseadennomer, kan ledsages af forkalkning af tumoren. I nærværelse af cystiske formationer eller nekrotiske foci forekommer foci af heterogenitet (forstyrrelse af homogen amplifikation af signalet).

En obligatorisk undersøgelsesmetode er en oftalmologisk undersøgelse med en vurdering af fundus status (optisk nerve diskens tilstand) og synsfelter.

Laboratoriediagnostik omfatter evaluering af de basale niveauer af tropic hormoner (prolactin, fri thyroxin og TSH, LH, FSH, ACTH, cortisol), daglig diurese, vægtfylde af urin og plasma osmolaritet. For at tydeliggøre fald i den funktionelle aktivitet af hypofysen funktionstests udføres (for detaljer, se "hypopituitarisme"). Bemærk, at hyperprolactinæmi, et kendetegn for hormonalt inaktive hypofyseadenom, er ikke karakteriseret ved høje niveauer af prolaktin. Med dynamisk observation er der en uoverensstemmelse mellem tumorens størrelse og væksthastighed i forhold til stabile indekser af prolaktin.

Differentiel diagnose udføres med forskellige tumorer i den chiasmatiske-sælgerzone, primære læsioner af de perifere endokrine kirtler. Den endelige diagnose kan etableres ved hjælp af resultater af tomografiske undersøgelser, der bekræfter forekomsten af ​​hypofyse adenom i kombination med hypofituitarismens beholdede funktion eller lavt hyperprolactinæmi.

behandling

Behandlingens taktik bestemmes af størrelsen af ​​volumendannelsen af ​​hypofysen og funktionelle lidelser i hypofysen.

Tilstedeværelsen af ​​hypofysenes makanadenom er en indikation for udførelse af selektiv transsphenoidal adenomektomi. I nærvær af neurologiske symptomer eller en markant forøgelse af intrakranielt tryk bestemmes taktik og omfang af kirurgisk indgreb af neurokirurg.

Det menes at postoperativ strålebehandling kan reducere risikoen for tilbagevenden af ​​tumoren.

Overtrædelse af hypofyse funktioner korrigeres ved substitutionsterapi, afhængigt af overtrædelser og / eller udpegelse af en dopaminagonist i nærvær af giperprolaktinemii.Suschestvuet opfattelse, at langvarig brug af dopaminagonister har ingibiruyushy virkning på væksten af ​​tumoren efter operationen, men niveauet af beviser for denne påstand er tvivlsom.

Hormonal-inaktive adenomer i hypofysen

Hormonal-inaktive adenomer i hypofysen er adenomer af hypofysen, som fortsætter uden kliniske manifestationer af hypersekretion af hypofysehormoner. Foreningen af ​​alle disse processer, der adskiller sig i etiologi, dikteres af, at de forårsager lignende kliniske manifestationer og syndromer.

På nuværende tidspunkt er udviklingen af ​​både hormonalt inaktive hypofyseadenomer, og andre hypofyseadenomer forbundet med monoklonalt somatisk mutation. De faktorer initierende celletransformation formodes at påvirke hypothalamus hormoner og neurotransmittere. Mange hormonalt inaktive hypofyseadenomer, der klinisk ikke manifestere sig overproduktion af et hormon, der faktisk kan producere glycoproteinhormoner (gonadotropiner og underenhed glycoproteinhormoner), som detekteres ved hjælp af immunhistokemisk undersøgelse af den fjernede tumor. Væksthormon-inaktive hypofyseadenomer varierer fra meget langsom, i trin zamershego mikroadenomer indtil hurtig, med hurtig progression af hypofysesvigt og neurologiske symptomer.

Kraniofariigioma - en hypotalamisk tumor stammende fra resterne af Ratke-lommen (epithelial fremspring af den bageste mur af farynksen af ​​embryoet, som er adenohypofysens rudiment). Udviklingen af ​​tumoren er forbundet med en krænkelse af den embryonale differentiering af cellerne i Ratke-lommen. Tumoren kan lokaliseres i hypothalamus, III ventrikel, tyrkisk sadel og oftere har en cystisk struktur. Craniopharyngiomas er hormonelt inaktive, grundlaget for kliniske manifestationer af tumoren er den mekaniske kompression af de omgivende strukturer i hjernen.

Blandt hypothalamus region af tumorer, craniopharyngiom Derudover er der gliomer, hæmangiomer, dysgerminomas, hamartom, ganglionevrinomy, ependymoma, medulloblastom, lipomas, neuroblastom, lymfom, plasmacytom, kolloide cyster idermoidnye sarkomer. Inddragelse af hypothalamus i metastatiske proces eventuelt ved specifik eller ikke-specifik infektiøs proces, samt formidling systemisk sygdom.

Patogenese hormonalt inaktiv hypofyse adenomer, og infiltrativ sygdom i hypothalamus-hypofyse område bestemmes af hastigheden og omfanget af den destruktive proces, og den alder, hvor udvikle en bestemt sygdom. I dette tilfælde som følge af tumorvækst og destruktion af hypothalamus-hypofyse strukturer kan udvikle flere typiske syndromer, sværhedsgraden og spænder som i de enkelte patienter varierer betydeligt.

Hypofysenes hormoninaktive adenomer tegner sig for 25% af alle hypofysenes adenomer (det hyppigste hypofysenum); blandt tumorer med suprasellær lokalisering 70 % alle adenomer er hormon-inaktive adenomer i hypofysen. Ifølge obduktionsdata når prævalensen af ​​hypofysemikroinsidental 10-25%. Hyppigheden af ​​nye tilfælde af klinisk signifikant hormonal inaktive adenomer i hypofysen er omkring 6 tilfælde pr. Million mennesker om året.

Kraniofariigioma er en sjælden sygdom, men den hyppigste suprasellare tumor hos børn (5-10% hjernetumorer hos børn).

hæmangiomer med nederlaget for hypothalamus afsløret i perinatalperioden og op til 2 år.

disgerminoma og hamartomer normalt diagnosticeret i en alder af 2 til 25 år. I alderen 10-25 år kan der forekomme dermoid tumorer, lipomer, neuroblastomer.

Tidspunkt for manifestation gliom ganske omfattende - fra nyfødt til 50 år.

Kliniske symptomer bestemmes af set og sværhedsgrad af de ovennævnte syndromer.

i Patienter med den tilsvarende symptomatologi gennemgår hypofysenes MR. Normalt har diagnosen hormoninaktive adenomer i hypofysen betydelige dimensioner og udtalte neuro-oftalmologiske manifestationer. Ved kranopharyngiom i 80% af tilfældene med radiografi i tumoren påvises calcinater. Når hormonel forskning afslører en vis grad af mangel på tropiske hormoner i hypofysen, hyperprolactinæmi (normalt mild eller moderat).

ved hyperprolaktinemi kræves differentialdiagnose hormonalt inaktive hypofyseadenomer med prolaktinomer, der er af grundlæggende klinisk betydning, fordi der i sidstnævnte tilfælde patienten udviser kun konservativ behandling Dofaminomimetiki. Hurtig tumorvækst og en lille (op til 200 μg / l) stigning i prolactinniveauer er mere typiske for hormoninaktive adenomer. Som en markør for hormonalt inaktive hypofyseadenomer foreslåede undersøgelse niveauer af chromogranin og sekretogranina, og beta-hCG.

kraniofaryngeom skal skelnes fra andre sygdomme forbundet med forsinket pubertet og fysiske udvikling og hypopituitarisme, samt andre tumorer i hjernen og hypofysen. Tumorprocesser i hypothalamus-hypofysområdet skal ofte differentieres fra systemiske og genetiske læsioner.

Hvad er farlig mikroadenoma i hypofysen og er det farligt?

Den mest almindelige type neoplasma i regionen af ​​den tyrkiske sadel er makrofag og mikroadenom i hypofysen, såvel som meningiom og craniopharyngioma.

Dog er hypofyse adenomer omkring 15% af alle tumorformationer inde i kraniet.

Men der er nogle problemer med deres diagnose, hvis vigtigste er ekstremt små parametre for tumoren.

Tumorformationer af hypofysen og hypothalamus

Hypofysen er placeret i området af kransens sphenoidben, kaldet den "tyrkiske sadel".

Det er den centrale kirtel af intern sekretion og producerer de hormoner, der er ansvarlige for syntese af andre enzymer, der er nødvendige for den normale funktion af hele organismen.

Alle andre endokrine kirtler er afhængige af hypofysens normale funktion - i tilfælde af en forstyrrelse i dens funktion forekommer der patologiske udsving i en persons hormonelle baggrund.

Det er sædvanligt at tildele to lobber i hypofysen - for- og bageste. Den forreste del, ellers - adenohypophysis producerer følgende hormoner:

  1. Thyrotrop hormon, der påvirker skjoldbruskkirtlen.
  2. Det adrenokortikotrope hormon, der bestemmer binyrens funktion.
  3. Hormoner er gonadotrope, der påvirker kønkirtelernes funktioner.
  4. Det hormon prolactin, som er ansvarlig for amning.
  5. Væksthormon, som bestemmer kroppens vækst og dens hastighed.

Den bageste lobe, med andre ord neurohypophysen, producerer aktive stoffer oxytocin og vasopressin. Enzymet vasopressin er ansvarlig for mængden af ​​urin frigivet af kroppen og reducerer den i overensstemmelse med kroppens behov.

Et hormon oxytocin påvirker livmoderens glatte muskulære struktur og er ansvarlig for den normale arbejdstid, hvilket tillader fødselsarbejde.

Alle patologier i hypofysen kan karakteriseres af en reduceret mængde hormoner, der produceres eller omvendt - en pludselig stigning i hormonaktiviteten kan observeres.

På samme måde kan enhver type neoplasma, der påvirker hypofysen, manifestere sig.

Baseret på mængden af ​​syntetiserede hormoner efter indtræden af ​​tumordannelse kan det være hormonelt aktivt eller inaktivt.

Den hormonelt inaktive type tumorformationer i hypofyszonen diagnosticeres ofte efter en betydelig tidsperiode, kun i det stadium, hvor tumoren presses af de omgivende væv.

Hypofyse adenom

Adenomer af hypofysen er ikke kun opdelt efter evnen til at producere enzymer, men også i overensstemmelse med deres egne parametre.

Ud fra de producerede hormoner klassificeres tumoren i overensstemmelse med det producerede hormon:

  • somatotropinoma;
  • prolaktinom;
  • kortikotropinomy.

I nogle tilfælde kan hormonaktivitet være af blandet type. Og kun en fjerdedel af alle adenomer er ikke hormonaktive.

Herunder kan en neoplasma karakteriseres af strukturens homogenitet, eller det cystiske område kan opstå.

Afhængig af parametrene for neoplasmen og i henhold til dens invasive egenskaber, er tumorformationer opdelt i to typer: hypofysemikadomen og makroadenomen.

Mikroadenom i hypofysen er en tumorformation, der har en diameter mindre end 10 mm.

Det ændrer ikke strukturen af ​​den kileformede kraniale knogle og fører ikke til kompression af de omgivende væv, så det kaldes også endosellær adenom i hypofysen.

Hvorfor er der mikroadenomer?

Hvad forårsager hypofysenes mikroadenom, hvorfor denne sygdom opstår, hvad der provokerer det, er endnu ikke fuldt ud etableret.

Ikke desto mindre er en stigning i sandsynligheden for patologi på grund af nogle negative faktorer blevet observeret.

De væsentligste årsager, der potentielt er i stand til at fremkalde en hypofyses tumor, er som følger:

  1. Skader på kraniet og hjernen.
  2. Patologiske processer i nervesystemet, fremkaldt af infektioner.
  3. Ved medfødte tumorer - negative faktorer, der opstod i svangerskabsperioden.
  4. Brug af præventionsmiddel orale lægemidler.
  5. Kvinder kan opstå på grund af mange graviditeter, hyppige aborter.

Udover eksterne faktorer kan påvirke forekomsten af ​​hypofysenes mikroadenomer og nogle afvigelser i kvaliteten af ​​de endokrine kirtler:

  1. Svækker produktionen af ​​hormoner af skjoldbruskkirtlen.
  2. Reduceret ydelse af binyrerne.
  3. Undervurderede mængden af ​​hormoner produceret af reproduktive system.

I tilfælde af mangel på hormoner, der produceres af dem, får hypofysen et signal - for at genskabe kroppens hormonelle baggrund begynder organet at arbejde med en højere hastighed.

Således er der adenomer.

Symptomatiske manifestationer

Sværhedsgraden af ​​symptomatiske manifestationer afhænger af neoplasmens hormonelle aktivitet.

En inaktiv type kan muligvis ikke manifestere sig selv, og det er ikke muligt at give symptomer i lang tid, mens det kan registreres ved en tilfældighed.

En sådan hypofysenes mikroadenom, hvis symptomer er implicitte, kan udgøre en trussel mod patienten i fremtiden, da tumoren konstant stiger i størrelse.

Fjernelse af adenom i hypofysen med store størrelser bærer altid sandsynligheden for et dødeligt udfald.

Med en hypofyse-mikroadenom af den hormonelle inaktive type er en standard "sen" manifestation en krænkelse af den visuelle funktion.

De kan udtrykkes af et fald i sværhedsgraden og en reduktion af undersøgelsens omfang. Fælles i begge typer er periodiske hovedpine.

Hvis størrelsen af ​​neoplasma er stor, kan patienten også opleve nedsat bevidsthed. Imidlertid giver mikroadenomer sjældent en lignende effekt.

Når hypofysenes mikroadenom er hormonaktiv, kan der være nogle specifikke manifestationer - afhængigt af hvilken hormonproduktion der intensiveres.

I det overvældende flertal af kliniske tilfælde af overvurderet hormonaktivitet i neoplasma er der et overskud af prolaktin, som bestemmer tumoren som et prolactinom.

Manifestationer af prolactinom

De vigtigste træk ved prolactinom er i de nye brud på brystkirtlerne og reproduktionssystemet.

Symptomatologien er anderledes - der er en afhængighed af patientens køn. Symptomer hos kvinder kan udtrykkes ved følgende processer i kroppen:

  1. Vægtøgning.
  2. Produktionen af ​​modermælk, uanset dens behov.
  3. Fejl i den månedlige cyklus eller dens fuldstændige fravær.
  4. På grund af undertrykkelse af æggestokkens funktion kan infertilitet forekomme.

Hos mænd kan symptomatiske manifestationer være skjult i naturen - patienten advarer simpelthen ikke på dem, da de afskriver deres forekomst på den sædvanlige måde at leve på.

De vigtigste manifestationer af prolactinom hos mænd er følgende:

  • nedsat libido;
  • erektil dysfunktion
  • vægtforøgelse.

Ikke desto mindre er det mest karakteristiske træk udseende af udskillelser fra brystkirtlerne. Et sådant symptom opstår imidlertid kun efter en vis tid, når tumoren allerede har nået en tilstrækkelig stor størrelse.

diagnosticere

Når perifere kirtler udsættes for intern sekretion, øges organismens hormonelle aktivitet kraftigt på hypofysen.

I nærvær af tegn på en sådan hyperproduktion af hormoner udpeger lægemidlet altid en række undersøgelser, der kan bekræfte eller modbevise tilstedeværelsen af ​​tumorer.

Patienten bliver bedt om at gennemgå følgende række kliniske undersøgelser:

  1. MR - hjælper med at bestemme forekomsten af ​​tumorer mindre end 5 mm i diameter. Imidlertid visualiserer kun ¼ af tilfældene adenomen.
  2. CT anvendes kun i nødstilfælde, når MR ikke er mulig.
  3. Blodtest for hormoner - kan vise, hvilken hormonproduktion er overvurderet.
  4. Radioimmunanalyse (RIA) er en ekstremt følsom metode til bestemmelse af koncentrationerne af biologisk aktive forbindelser i kropsvæsker.
  5. Oftalmologisk undersøgelse - for at identificere mulige synsforstyrrelser, fremkaldt af hypofysenummen.

Den eneste passende behandling af hypofysemikadomenet, som garanteres at give et resultat, er dets kirurgiske fjernelse.

Ikke desto mindre er der i en række tilfælde besluttet at bruge konservativ terapi som den grundlæggende og eneste.

behandling

Behandling af svulster i hypofysegionen bør påbegyndes umiddelbart efter en nøjagtig diagnose er etableret, og dens gyldighed er fuldt bekræftet.

Som standard behandlingsmetoder er følgende:

  1. Brug af stoffer, der normaliserer den hormonelle baggrund.
  2. Kirurgisk manipulation.
  3. Radiosurgical metoder til fjernelse af neoplasma.

Grundlæggende terapi bliver nødvendig, når mikroadenomet er hormonelt aktivt eller vokser aktivt i størrelse.

Konservativ terapi

Konservativ terapi er ordineret i henhold til den type fremstillet af nydannelse af hormoner, samt følsomheden af ​​tumordannelse til lægemidler og deres virkninger.

I tilfælde af prolactinomer var lægemidler fremstillet af parlodel og kabergolin mest effektive.

De i 2 år kan føre til selvdestruktion af uddannelse og normalisering af prolactinkoncentrationer.

Ikke desto mindre kan medicin ikke altid give en varig og varig virkning.

I den del af kliniske tilfælde foregår medicinsk behandling kirurgisk indgreb.

Kirurgiske procedurer

Kirurgiske manipulationer er nødvendige for adenomer, som har vist sig at være resistente overfor lægemiddelvirkninger eller oplever aktiv vækst.

Åbent operationer - kransens trepanering ved detektering af en microadeno gælder ikke for det formålstjenlige.

Små læsioner fjernes i hypofysen gennem næsen ved hjælp af endoskopisk metode.

Fjernelse af tumordannelse ved hjælp af et endoskop gennem næsepassagen karakteriseres af et lille område af skade, hvilket yderligere giver en kort rehabiliteringsperiode og en lav sandsynlighed for postoperative komplikationer.

Perioden af ​​patientens tilstedeværelse under tilsyn af læger på hospitalet er kun 3 dage.

Radiosurgical teknik

Den radiokirurgiske teknik giver mulighed for at fjerne neoplasmen uden at ty til direkte kirurgiske manipulationer og resektion.

En radiokirurgisk operation udføres ved hjælp af en radio kniv, som har en retningsvirkning på adenomen.

Nøjagtigheden af ​​virkningerne opnås ved at overvåge en CT eller MRI-enhed.

Radiosurgical manipulationer til fjernelse af mikroaden kan udføres på ambulant basis.

Effekten er, at tumoren gradvist falder i størrelse uafhængigt uden at medføre ulejligheden for patienten.

Negative konsekvenser af fjernelse af hypofyse adenom ved radiokirurgiske metoder observeres ikke.

I det tilfælde hvor neoplasmen gormonalnoaktivnym de kan anbefale hormonbehandling medicineringsterapi - at rette hormonal komponent krop.

Microadenoma og muligheden for graviditet

Ofte diagnostiseres mikroadenomet hos kvinder i den fødedygtige alder, der ønsker at bære barnet.

I tilfælde af at mikroadenomet er hormonelt inaktivt, er der ingen barrierer for udformning og yderligere bærer et barn i en kvinde.

Ikke desto mindre er den fremtidige mor forpligtet til regelmæssigt at gennemgå test og overvåge stabiliteten af ​​hendes hormonelle baggrund af alle tilgængelige og anbefalet af lægens metoder.

I så fald, når der er indikationer for kirurgisk fjernelse af hypofyse mikroadenomer, bør gennemføre anbefalingerne fra medicinske eksperter - processen med graviditet og fødsel kan forårsage hurtige fremskridt af tumorer og vokse i størrelse.

I tilfælde af at en hormonaktiv tumor diagnosticeres, er der et behov for at normalisere den hormonelle baggrund ved hjælp af en række medikamenter.

I det tilfælde, hvor prolactinom diagnosticeres, er en normal graviditet uden høj sandsynlighed for føtal eller spontan abort kun tilladt efter 1 års vellykket behandling.

Når graviditet forekommer, en kvinde kræver regelmæssig besøg endocrinologist og øjenlæge, og 1 gang per passage trimester fulde spektrum analyser viser koncentration af hormoner i øjeblikket.

De lægemidler, der bruges til behandling af neoplasma, vil blive annulleret i svangerskabsperioden. Efter fødslen anbefales det ikke at amme.

outlook

Den største fare skyldes tilfælde, hvor en person ikke ønsker at undergå behandling med hormonel-aktive mikroadenomer i hypofysen.

I dette scenario er der mulighed for irreversible ændringer i indre organer.

Patologiske ændringer i indre organer skyldes overdreven aktivitet af hormoner, der produceres af perifere kirtler af intern sekretion - binyrerne og skjoldbruskkirtlen.

Med en passende og rettidig behandling er prognosen for det meste gunstig.

Neoplasma af små parametre giver bedre terapi til terapi end store tumorer, som klemmer omgivende væv.

Ved kirurgisk eller radiokirurgisk fjernelse er risikoen for gentagelse af patologi minimal.

Ofte forekommer tilbagefald i tilfælde af udelukkende medicamentsbehandling.

Mikroadenom i hypofysen hormonelt inaktiv

Hormonal-inaktive adenomer i hypofysen er adenomer af hypofysen, som fortsætter uden kliniske manifestationer af hypersekretion af hypofysehormoner. Foreningen af ​​alle disse processer, der adskiller sig i etiologi, dikteres af, at de forårsager lignende kliniske manifestationer og syndromer.

årsager til

På nuværende tidspunkt er udviklingen af ​​både hormonalt inaktive hypofyseadenomer, og andre hypofyseadenomer forbundet med monoklonalt somatisk mutation. De faktorer initierende celletransformation formodes at påvirke hypothalamus hormoner og neurotransmittere. Mange hormonalt inaktive hypofyseadenomer, der klinisk ikke manifestere sig overproduktion af et hormon, der faktisk kan producere glycoproteinhormoner (gonadotropiner og underenhed glycoproteinhormoner), som detekteres ved hjælp af immunhistokemisk undersøgelse af den fjernede tumor. Væksthormon-inaktive hypofyseadenomer varierer fra meget langsom, i trin zamershego mikroadenomer indtil hurtig, med hurtig progression af hypofysesvigt og neurologiske symptomer.

Kraniofariigioma - en hypotalamisk tumor stammende fra resterne af Ratke-lommen (epithelial fremspring af den bageste mur af farynksen af ​​embryoet, som er adenohypofysens rudiment). Udviklingen af ​​tumoren er forbundet med en krænkelse af den embryonale differentiering af cellerne i Ratke-lommen. Tumoren kan lokaliseres i hypothalamus, III ventrikel, tyrkisk sadel og oftere har en cystisk struktur. Craniopharyngiomas er hormonelt inaktive, grundlaget for kliniske manifestationer af tumoren er den mekaniske kompression af de omgivende strukturer i hjernen.

Blandt hypothalamus region af tumorer, craniopharyngiom Derudover er der gliomer, hæmangiomer, dysgerminomas, hamartom, ganglionevrinomy, ependymoma, medulloblastom, lipomas, neuroblastom, lymfom, plasmacytom, kolloide cyster idermoidnye sarkomer. Inddragelse af hypothalamus i metastatiske proces eventuelt ved specifik eller ikke-specifik infektiøs proces, samt formidling systemisk sygdom.

patogenese

Patogenese hormonalt inaktiv hypofyse adenomer, og infiltrativ sygdom i hypothalamus-hypofyse område bestemmes af hastigheden og omfanget af den destruktive proces, og den alder, hvor udvikle en bestemt sygdom. I dette tilfælde som følge af tumorvækst og destruktion af hypothalamus-hypofyse strukturer kan udvikle flere typiske syndromer, sværhedsgraden og spænder som i de enkelte patienter varierer betydeligt.

epidemiologi

Hypofysenes hormoninaktive adenomer tegner sig for 25% af alle hypofysenes adenomer (det hyppigste hypofysenum); blandt tumorer med suprasellær lokalisering 70 % alle adenomer er hormon-inaktive adenomer i hypofysen. Ifølge obduktionsdata når prævalensen af ​​hypofysemikroinsidental 10-25%. Hyppigheden af ​​nye tilfælde af klinisk signifikant hormonal inaktive adenomer i hypofysen er omkring 6 tilfælde pr. Million mennesker om året.

Kraniofariigioma er en sjælden sygdom, men den hyppigste suprasellare tumor hos børn (5-10% hjernetumorer hos børn).

hæmangiomer med nederlaget for hypothalamus afsløret i perinatalperioden og op til 2 år.

disgerminoma og hamartomer normalt diagnosticeret i en alder af 2 til 25 år. I alderen 10-25 år kan der forekomme dermoid tumorer, lipomer, neuroblastomer.

Tidspunkt for manifestation gliom ganske omfattende - fra nyfødt til 50 år.

symptomer

Kliniske symptomer bestemmes af set og sværhedsgrad af de ovennævnte syndromer.

diagnostik

i Patienter med den tilsvarende symptomatologi gennemgår hypofysenes MR. Normalt har diagnosen hormoninaktive adenomer i hypofysen betydelige dimensioner og udtalte neuro-oftalmologiske manifestationer. Ved kranopharyngiom i 80% af tilfældene med radiografi i tumoren påvises calcinater. Når hormonel forskning afslører en vis grad af mangel på tropiske hormoner i hypofysen, hyperprolactinæmi (normalt mild eller moderat).

Differential diagnostik

ved hyperprolaktinemi kræves differentialdiagnose hormonalt inaktive hypofyseadenomer med prolaktinomer, der er af grundlæggende klinisk betydning, fordi der i sidstnævnte tilfælde patienten udviser kun konservativ behandling Dofaminomimetiki. Hurtig tumorvækst og en lille (op til 200 μg / l) stigning i prolactinniveauer er mere typiske for hormoninaktive adenomer. Som en markør for hormonalt inaktive hypofyseadenomer foreslåede undersøgelse niveauer af chromogranin og sekretogranina, og beta-hCG.

kraniofaryngeom skal skelnes fra andre sygdomme forbundet med forsinket pubertet og fysiske udvikling og hypopituitarisme, samt andre tumorer i hjernen og hypofysen. Tumorprocesser i hypothalamus-hypofysområdet skal ofte differentieres fra systemiske og genetiske læsioner.

behandling

Kirurgisk behandling (fjernelse af tumoren) ved hormonalt inaktive hypofyseadenomer vist ved macroadenomas suprasellar lokalisering, og tilstedeværelsen af ​​neurologiske symptomer (chiasmatic syndrom), og hypofysesvigt. Desuden er kirurgisk behandling i de fleste tilfælde vist ved craniopharyngiomas. De fleste hormonelle inaktive adenomer i hypofysen og craniopharyngioma er radioresistente. Med delvis og total hypopituitarisme er hormonudskiftningsterapi indikeret. Når tilfældigt identificerede hormonalt inaktive hypofyseadenomer (incidentalomas) og manglen på data for hormonal aktivitet vist dynamisk overvågning: mindst 1 cm formationer MRI styringen foretages gennem en 1,2 timing og 5 år, med formationer end 1 cm - 6 måneder, og videre i 1, 2 og 5 år.

outlook

Efter operation for store hormonelt inaktive hypofyseadenomer og craniopharyngiomas synsfunktion inddrevet i de fleste tilfælde. Fuldstændig genoprettelse af adenohypophysis efter operation for hormonalt inaktive macroadenomas og store craniopharyngiomas forekommer kun i 10% af tilfældene, som følge af hvilken de fleste af patienterne efter operationen fortsætter med at modtage substitutionsterapi forvansket eller dette volumen. Craniopharyngiomas er karakteriseret ved tilbagefald efter fjernelse af den primære tumor. De fleste af ulykken identificerede hormonalt inaktive mikroadenomer (intsidentalom) er kendetegnet ved konstant størrelse eller meget langsomt voksende og sjældent erhverver kliniske betydning af udviklingen af ​​hypofyse insufficiens, hyperprolactinæmi eller neurologiske symptomer.

Du Må Gerne Pro Hormoner