Adrenal insufficiens er en patologi, der forekommer på baggrund af utilstrækkelig hormonal sekretion af binyren, men kan også være en følge af problemer med hypothalamus-hypofysesystemet. Denne sygdom provokerer en vandelektrolytmetabolisme, som kan resultere i en binyrekrise.

Cortex i binyrerne producerer glukokortikosteroid og mineralocorticoid hormoner. De er ansvarlige for de vigtigste metaboliske processer i kroppens væv - protein, vand-salt og kulhydrat samt tilpasningsprocesser. Reguleringen af ​​binyrebarkets arbejde på sekretorisk niveau er prærogativ for hypofysen og hypofysen.

Klassificering af adrenal insufficiens

loading...

Denne sygdom kan forekomme i akut og kronisk form. Akut form adrenal insufficiens fortsætter altid i svær form, patientens tilstand ændres meget - patienten har en addisonisk krise, som er en dekompensation af sygdommens kroniske form. Kronisk form den undersøgte patologi kan kompenseres, subkompenseres og dekompenseres.

Der er en differentiering af den betragtede sygdom i den primære og centrale form:

  1. Primær insufficiens Adrenal cortex udvikler sig som følge af selve binyrens nederlag. Det er denne form for sygdommen, der undersøges, der diagnosticeres i 90% af tilfældene, oftest i modne og alderdom.
  2. Sekundær og tertiær (central) adrenal insufficiens diagnosticeres temmelig sjældent og skyldes forstyrrelse af hypofysen, hvilket fører til atrofiske ændringer i binyrene.

Årsager til adrenal insufficiens

loading...

Oftest (98%) er årsagen til udviklingen af ​​primær adrenal insufficiens atrofiske ændringer i det kortikale lag af binyren af ​​idiopatisk natur. Det er kendt, at i dette tilfælde dannes autoimmune antistoffer mod enzymet 21-hydroxylase i kroppen, som ødelæggende påvirker raske væv og binyrene.

Årsagerne til den overvejede sygdom kan være:

  1. Lung tuberkulose. I dette tilfælde vil lægerne diagnosticere binyrens knoglekirtler, som forårsager udviklingen af ​​den pågældende sygdom.
  2. adrenoleukodystrofi - en sjælden genetisk sygdom I dette tilfælde er der en genetisk defekt af X-kromosomet, og der mangler enzym, som skal nedbryde fedtsyrerne. Det viser sig, at binyrebarkens dystrofi fremkaldes af fedtsyrer, som med denne genetiske defekt akkumuleres i vævene.
  3. koagulopati, myocardial bilateral adrenal metastase af maligne tumorer, der er lokaliseret i bryst eller lunge, HIV assotsiirovannyeinfektsii, kirurgisk fjernelse af adrenal - disse stater disponerende faktorer for de primære former af denne patologi.
  4. Alvorlige suppurative sygdomme,syfilis, svampe læsioner og amyloidose af binyrerne, maligne tumorer, hjertefejl, brug af visse lægemidler (Antikoagulanter, blokkere steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbiturater) - er disponerende faktorer, der forårsager atrofi af binyrebarken.

Sekundær adrenal insufficiens kan udløses af unormale processer i hypothalamus eller hypofyse (tumor eller strukturelle lidelser), hvilket fører til en forstyrrelse af den kortikotropiske funktion, hvilket resulterer i:

  • neoplasmer af hypothalamus og hypofyse;
  • sygdomme i det vaskulære system - for eksempel blødninger i hypofysen / hypothalamus, carotidarterie aneurisme;
  • patologiske processer af granulomatøs karakter i hypothalamus eller hypofyse;
  • destruktive og traumatiske indgreb: strålebehandling udført direkte i hypothalamus og hypofysen zone, forskellige kirurgiske indgreb, operationer, behandling med glucocorticoider i lang tid.

Til primær adrenal insufficiens vil udskillelsen af ​​hormoner i binyrebarken (kortisol og aldoateron) være karakteristisk, hvilket resulterer i forstyrrelser i metabolisme og vand-saltbalance. Hvis der er mangel på aldosteron, så vil der helt sikkert være progressiv dehydrering, som skyldes natriumtab og kaliumretention (hyperkalæmi) i kroppen. Parallelt vil patienten have funktionelle lidelser i fordøjelsessystemet, hjertet og blodkarrene - en provokerende faktor i dette tilfælde er en overtrædelse af vand-saltbalancen.

Under udviklingen af ​​den pågældende patologi reduceres cortisolniveauet kraftigt, hvilket fører til en forringelse af glycogensyntesens processer og i slutresultatet fører til udvikling af hypoglykæmi. Under betingelser med kortisolmangel begynder hypofysen aktivt at producere enzymer og melanocytstimulerende hormon, der manifesteres ved aktiv pigmentering af hud og slimhinder. Talrige fysiologiske belastninger (såsom traume, infektion, kronisk inflammatorisk og smitsomme sygdomme) forårsager progression af primær adrenal insufficiens. Sekundær adrenal insufficiens, sammenlignet med den primære, går relativt let.

Symptomer på adrenal insufficiens

loading...

Den vigtigste indikator for udviklingen af ​​primære kroniske adrenal insufficiens læger overveje aktiv pigmentering af huden og slimhinder, hvis intensitet afhænger af receptets og sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet. For det første udtages mørke pletter de udsatte områder af kroppen, som oftest er under solens stråler - for eksempel ansigtets, nakkens, hænderne på huden. Et karakteristisk symptom på denne patologi er aktive pigmentering palmar folder (denne bestemmelse og patienterne selv, som pigmentering perfekt synlige på baggrund af mere lys hud), mørkfarvning af huden, i højere grad i kontakt med tøj. Hudfarve varierer fra en let nuance af solskoldning, bronze, røgfyldte og beskidte hud til udtalt mørk - det er alt for sig selv. Pigmentering af slimhinderne (indersiden af ​​kinder, tunge, gom, tandkød, vagina, rektum) er karakteriseret ved farvning af dem i en blålig sort farve.

Bemærk venligst: ekstremt sjældent forekommer adrenal insufficiens med lidt hyperpigmentering - "hvid addisonisme". Det er meget svært at diagnosticere præcist på grund af manglen på hovedfunktionen.

Ofte finder både læger og patienter pigmentfrie lyspunkter på baggrund af lyspigmentering - vitiligo. De kan være forskellige i størrelse - fra små til store, har en uregelmæssig form. Sådanne misfarvede pletter indikerer udviklingen af ​​autoimmun primær hypokorticisme af kronisk art, da det er for denne patologi, at vitiligo er et karakteristisk symptom.

Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens falder kroppens vægt fra moderat vægttab (3-5 kg) til signifikant hypotrofi (ved 15-25 kg).

Derudover er der irritabilitet, tegn på depression, svaghed, sløvhed, indtil invaliditet, et fald i seksuel lyst. Der er arteriel hypotension (sænkning af arterielt tryk), svimmelhedstilstande forårsaget af psykiske omvæltninger og stress. Næsten altid udvikler fordøjelsesforstyrrelser - kvalme, nedsat appetit, opkastning, smerte i den anatomiske placering af maven, løs afføring eller forstoppelse, anoreksi.

Bemærk venligst: hvis patienten allerede er blevet diagnosticeret med hypertension, og så er udviklingen af ​​binyrebarksvigt begyndt, så kan blodtryksindikatorerne for ham være inden for normale grænser.

På det biokemiske niveau forekommer overtrædelser:

  • protein metabolisme (reduktion af proteinsyntese);
  • kulhydrat (sænkning af fastende glukose og flad sukkerkurve efter glucosebelastning) af stofskiftet;
  • vand-salt (hyponatremi, hyperkalæmi) udveksling.

Patienterne er kendt for deres afhængighed af at spise salt mad. Desuden er det altid udtalt - patienter begynder at dosere alt, de kan forbruge rent salt, hvilket kan være forbundet med det stigende tab af natriumsalte.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer på baggrund af manglende misfarvning af huden, men ikke-specifikke symptomer fremkommer: generel svaghed og angreb af hypoglykæmi, der finder sted inden for få timer efter at have spist.

Mulige komplikationer af binyreinsufficiens

loading...

Den mest alvorlige komplikation af kronisk binyrebarkinsufficiens i ikke-ledende eller forkert behandling er binyre (addisonichesky) krise - en skarp dekompenseret kronisk binyrebarkinsufficiens udviklingsmæssige koma. Sådan en livstruende patientens tilstand karakteriseret ved alvorlig og intens svaghed (op til en tilstand af udmattelse), et kraftigt fald i blodtrykket (kan være tab af bevidsthed, kollaps), ukontrollable opkastninger og løs afføring, hvorunder aktivt progredierende dehydrering, lugten af ​​acetone ånde, kloniske kramper, endnu mere pigmentering af huden. Ofte med en addisonisk krise vises alle symptomerne på hjertesvigt.

Akut binyreinsufficiens (addisonisk krise) ved forekomst af symptomer kan forekomme i tre kliniske former:

  1. Hjerte-kar- - tegn på nedsat blodcirkulation overvejende: hudens hud, akrocyanose, kolde ekstremiteter, takykardi, Arteriel hypotension, trådformet puls, sammenbrud, anuria.
  2. Mave - kliniske tegn identiske eller madforgiftning symptomer på akut abdomen (der er akut mavesmerter, spastisk natur, vedvarende kvalme, opkastning slutter uhæmmet, diarré blandet med blod, flatulens).
  3. Neuro-psykologisk - hovedpine, symptomer karakteriseret ved meningitis, konvulsiv syndrom, delirium, hæmning, stupor.

Addisons krise er meget vanskeligt at helbrede, ofte giver akut lægehjælp ofte ikke positive resultater, hvilket fører til patientens død.

Diagnose af adrenal insufficiens

loading...

Diagnose af binyrebarksufficiens begynder med en vurdering af anamnese, klager, fysiske data, at finde ud af årsagen til hypokorticisme.

Udfør en ultralyd af binyrerne, som kan give følgende resultater:

  • hvis tuberkulosefoci eller tilstedeværelsen af ​​forkalkning detekteres i binyrerne, indikerer dette den pågældende tuberkulære oprindelse;
  • Tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer til adrenal antigen21-hydroxylasen, diagnostiserer lægen autoimmun hypokorticisme.

For at identificere årsagerne til primær adrenal insufficiens udpeger lægen en MR eller CT af binyrerne. For at fastslå de egentlige årsager til binyrebarkens sekundære insufficiens er det tilrådeligt at CT og MR i hjernen.

Hvis diagnosen adrenal insufficiens gav tvivlsomme resultater, udfører specialisten en stimuleringstest, hvis indgang anvendes af hormoner produceret af hypofysen og hypothalamus. Dette vil bestemme niveauet af cortisol i blodet - en stigning i cortisolniveauet med mindre end 550 nmol / l (20 μg / dL) indikerer binyrebarksufficiens.

En generel blodprøve er obligatorisk, hvilket gør det muligt at identificere hyponatremi, hyperkalæmi, lymfocytose, eosinofili og leukopeni - tegn på udvikling af den primære form for den pågældende sygdom.

Behandling af adrenal insufficiens

loading...

Moderne endokrinologi kan tilbyde patienter med denne patologi flere metoder til effektiv behandling. Valget af behandlingsmetode afhænger først og fremmest af årsagen eller provokationsfaktorer, som førte til udviklingen af ​​binyreinsufficiens, og har to målsætninger: eliminering af årsagen til adrenal insufficiens og udskiftning af hormonmangel.

Eliminering af årsagen til binyrebarksufficiens indebærer fuldstændig behandling af tuberkulose med lægemidler, sygdomme i svampetiologi, syfilis; strålebehandling på hypothalamus og hypofysen med det formål at slippe af med tumorer; kirurgisk fjernelse af tumorer, aneurisme. Generelt er behandlingen rettet mod den underliggende sygdom. Men selv hvis behandlingen blev udført korrekt, kan udvikle irreversible processer i binyrerne - i dette tilfælde patologien opretholdes, men patientens tilstand kan korrigeres ved en levetid på hormonbehandling.

Behandling af primær adrenal insufficiens udføres med præparater af glucocorticoid og mineralocorticoid serien. Hvis gipokortitsizm er mild, lægen ordinerer cortison kortef eller, i tilfælde af svær sygdom terapi indebærer udpegelse af prednisolon i forskellige kombinationer, cortisonacetat eller kortefa med mineralocorticoid (deoxycorticosteron trimethylacetat, Doxey - deoxycorticosteron acetat).

Effektiviteten af ​​behandlingen bør evalueres med en regelmæssighed, der giver tid nok til at foretage en ændring af medicin eller justere doseringen. Positive dynamik vil udvise forbedret ydeevne blodtryk gradvis regression aktiv pigmentering, normal / gradvis vægtøgning, forbedring af sundhed, forsvinden af ​​symptomer på fordøjelsessystemet lidelser, anoreksi, muskelsvaghed og stabilisering / normalisering af patientens almene tilstand.

Der er stadig nogle træk ved behandling af adrenal insufficiens:

  1. Doser af kortikosteroider kan øges 3-5 gange, hvis patienten i parallel med den pågældende patologi har stressfaktorer. Under graviditeten er en sådan stigning i dosis af stoffer kun tilladt i anden trimester.
  2. Anabolske steroider (nerabolil, retabolil) i kronisk adrenal insufficiens indgives til patienter af forskelligt køn, foretaget sådan terapi 3 gange om året korte kurser.
  3. Diagnosticeret gipokortitsizm antager, at individuelt udviklede kost, fødevarer skal beriges med protein, kulhydrater, fedtstoffer, natriumsalte, vitaminer B og C, men med begrænsning kaliumsalte.

At stoppe den addisoniske krise:

  • rehydreringsterapi med isotonisk natriumchloridopløsning - op til 2 liter af denne opløsning sammen med 20% glucose administreres dagligt til patienten;
  • intravenøs erstatningsterapi med hydrocortison eller prednisolon, hvilket ikke indebærer en skarp afskaffelse, men en glat reduktion af dosis af disse lægemidler;
  • behandling af patologier, der tjente som en provokerende faktor for udviklingen af ​​dekompenseret under overvejelse (antimikrobiell behandling af infektioner kræves hyppigere).

Prognose for binyreinsufficiens

loading...

Hvis diagnosen af ​​udnævnelsen / udførelsen af ​​hormonudskiftningsterapi blev foretaget rettidigt, vil den pågældende patologis forløb være gunstig.

En enkeltværdieret prognose for binyreinsufficiens vil ikke blive givet af nogen specialist, da det afhænger af de foranstaltninger, der er truffet for at forhindre adrenalkriser. Derudover bør tilsvarende foranstaltninger udføres under hensyntagen til de overtagne infektioner af skader og somatiske sygdomme - patienterne skal øge dosis af det hormon, der er taget.

Adrenal insufficiens betragtes som en ganske farlig sygdom, som, hvis den ignoreres, kan føre til døden. Omvendt, hvis patienten nøje overholder udnævnelsen af ​​den behandlende læge regelmæssigt under forebyggende undersøgelser, vil forudsigelser være mere end gunstige.

Konev Alexander, terapeut

2.985 visninger i alt, 1 gange i dag

Adrenal insufficiens

loading...

Adrenal insufficiens - sygdom, der opstår på grund af utilstrækkelig sekretion af binyrebark hormon (primære) eller regulering deres hypothalamus-hypofyse (sekundær binyreinsufficiens). Udviser karakteristisk bronze pigmentering af huden og slimhinder, alvorlig svaghed, opkastning, diarré, tendens til besvimelse. Det fører til forstyrrelser af vandelektrolytmetabolisme og krænkelse af hjerteaktivitet. Behandling af adrenal insufficiens omfatter elimination af årsager, substitutionsbehandling med kortikosteroidlægemidler, symptomatisk behandling.

Adrenal insufficiens

loading...

Adrenal insufficiens - sygdom, der opstår på grund af utilstrækkelig sekretion af binyrebark hormon (primære) eller regulering deres hypothalamus-hypofyse (sekundær binyreinsufficiens). Udviser karakteristisk bronze pigmentering af huden og slimhinder, alvorlig svaghed, opkastning, diarré, tendens til besvimelse. Det fører til forstyrrelser af vandelektrolytmetabolisme og krænkelse af hjerteaktivitet. Den ekstreme manifestation af adrenal insufficiens er adrenalkrisen.

Binyrebark stof genererer glucocorticosteroid (cortisol og corticosteron) og mineralocorticoid (aldosteron) hormoner, der regulerer stofskiftet i de vigtigste typer væv (protein, kulhydrat, vand og salt) og tilpasning processer i kroppen. Den sekretoriske aktivitet af binyrebarken regulering udføres af hypothalamus og hypofysen sekretionen af ​​ACTH hormon og corticotropin.

Adrenal insufficiens forener forskellige etiologiske og patogenetiske varianter af hypokorticisme - en tilstand, der udvikler sig som følge af hypofunktion af binyrebarken og manglen på hormoner, den producerer.

Klassificering af adrenal insufficiens

loading...

Binyrebarkens insufficiens kan være akut og kronisk.

Akut adrenal insufficiens formular manifesteret alvorlig tilstand udvikling - addisonicheskogo krise, typisk en dekompensation af en kronisk form af sygdommen. Forløbet af den kroniske form af adrenal insufficiens kan kompenseres, subkompenseres eller dekompenseres.

Ifølge den oprindelige forstyrrelse af hormonfunktionen er kronisk adrenal insufficiens opdelt i primær og sekundær (sekundær og tertiær).

Primær binyrebarkinsufficiens (1-NN, primær gipokortitsizm, bronze eller Addisons sygdom) skyldes bilaterale adrenal læsioner selv forekommer i mere end 90%, uanset køn, ofte i midten og alderdom.

Sekundære og tertiære binyreinsufficiens er langt mindre udbredt og er forårsaget af en mangel på ACTH-sekretion af hypofysen eller hypothalamus corticotropin, hvilket fører til atrofi af binyrebarken.

Årsager til adrenal insufficiens

loading...

Primær adrenal insufficiens udvikler sig, når 85-90% adrenalvæv påvirkes.

I 98% af tilfældene er årsagen til primær hypokorticisme idiopatisk (autoimmun) atrofi af binyrene i binyrerne. På samme tid dannes der af ukendte årsager autoimmune antistoffer mod enzymet 21-hydroxylase i kroppen, der ødelægger sunde væv og binyrene. Endvidere har 60% af patienterne med en primær idiopatisk form for adrenal insufficiens autoimmune læsioner af andre organer, oftere autoimmune thyroiditis. Tuberkuloseinfektion i binyrerne forekommer hos 1-2% af patienterne, og i de fleste tilfælde kombineres med lungetuberkulose.

Sjælden genetisk sygdom - adrenoleukodystrofi er årsagen til primær binyrebarksufficiens i 1-2% af tilfældene. Som et resultat af den genetiske defekt af X-kromosomet er der et mangel på et enzym, der bryder ned fedtsyrer. Den fremherskende akkumulering af fedtsyrer i nervesystemet og binyrens cortex forårsager deres dystrofiske ændringer.

Det er sjældent til udviklingen af ​​primær binyreinsufficiens bly koagulopati, binyre tumormetastaser (oftest fra lunge eller bryst), myocardial bilateral binyre, HIV-associerede infektioner, bilateral adrenalektomi.

Prædisponere for udvikling af atrofi af binyrebarken svær suppurativ sygdom, syfilis, svampe- og amyloidose adrenale cancere, hjertesygdomme, anvendelsen af ​​visse lægemidler (antikoagulanter, blokkere steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbiturater), og så videre. D.

Sekundær adrenal insufficiens skyldes destruktive eller tumorprocesser i hypothalamus-hypofysområdet, hvilket fører til en krænkelse af den kortikotropiske funktion som følge af:

  • tumorer af hypothalamus og hypofyse: craniopharyngiomas, adenomer osv.;
  • kardiovaskulære sygdomme: blødning til hypothalamus eller hypofyse, en halspulsårs aneurisme
  • granulomatøse processer i hypothalamus eller hypofysen: syfilis, sarcoidose, granulomatøs eller autoimmun hypofysitis;
  • Destruktive-traumatiske indgreb: Radioterapi af hypothalamus og hypofysen, kirurgi, langvarig behandling med glukokortikoider mv.

Primære gipokortitsizm ledsaget af et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner (cortisol og aldoaterona), som fører til forstyrrelse af stofskiftet og resten vand og salte i kroppen. Med aldosteronmangel udvikler progressiv dehydrering på grund af tab af natrium og kaliumretention (hyperkalæmi) i kroppen. Vandelektrolytforstyrrelser forårsager forstyrrelser i fordøjelsessystemet og kardiovaskulære systemer.

Reduktion af cortisolniveauet reducerer syntesen af ​​glycogen, hvilket fører til udviklingen af ​​hypoglykæmi. I tilfælde af mangel på kortisol begynder hypofysen at producere ACTH og melanocytstimulerende hormon, hvilket medfører en stigning i pigmentering af hud og slimhinder. Forskellige fysiologiske belastninger (traume, infektion, dekompensation af samtidige sygdomme) forårsager progression af primær binyrebarksufficiens.

Sekundær hypokorticisme er kun karakteriseret ved kortisolmangel (som følge af ACTH-mangel) og bevarelse af aldosteronproduktion. Derfor fortsætter den sekundære adrenal insufficiens, sammenlignet med den primære, forholdsvis let.

Symptomer på adrenal insufficiens

loading...

Bly kriterium primær binyreinsufficiens er en kronisk hyperpigmentering af hud og slimhinder, hvis intensitet afhænger af varigheden og sværhedsgraden hypocorticoidism. Oprindeligt mørkere tage på de åbne områder af kroppen udsættes for solstråling - huden på ansigt, hals, hænder, samt områder, der normalt mørkere pigmentering - areola, vulva, pungen, mellemkødet, axillærområdet. Et karakteristisk træk er hyperpigmentering Palmar folder, iøjnefaldende på baggrund af lysere hud, mørkfarvning af huden, i højere grad er i kontakt med tøj. Hudfarven varierer fra en lysfarve, brunbrun, bronze, røgfyldte, beskidte hud til diffus-mørk. Pigmentering af slimhinderne (indre overflade af kinderne, tunge, gane, gummer, vagina, rektum) blåsort farve.

Mindre almindelig er adrenal insufficiens med lidt udpræget hyperpigmentering - "hvid addisonisme". På baggrund af områder med hyperpigmentering har patienter ofte ikke-pigmenterede lyspunkter - vitiligo, der varierer i størrelse fra små til store, uregelmæssigt formede, der vises på en mørkere hud. Vitiligo findes udelukkende i autoimmun primær kronisk hypokorticisme.

Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens falder kroppens vægt fra moderat vægttab (3-5 kg) til signifikant hypotrofi (ved 15-25 kg). Der er asteni, irritabilitet, depression, svaghed, sløvhed, indtil handicap, et fald i seksuel lyst. Der er ortostatisk (med en skarp forandring i kroppens stilling) arteriel hypotension, svimmelhedstilstande forårsaget af psykologiske omvæltninger og stress. Hvis patienten tidligere havde udviklet hypertension inden udviklingen af ​​binyreinsufficiens, kan blodtrykket være inden for normale grænser. Næsten altid udvikler fordøjelsesforstyrrelser - kvalme, nedsat appetit, opkastning, epigastrisk smerte, løst afføring eller forstoppelse, anoreksi.

På det biokemiske niveau, der er en overtrædelse af protein (reduktion i proteinsyntese), kulhydrat (reduktion af fastende glucose og sukker flad kurve efter glucosebelastning), vand og salt (hyponatriæmi, hyperkaliæmi) udveksling. Patienter har en markant forkærlighed til at spise salt mad, op til brugen af ​​rent salt, der er forbundet med det stigende tab af natriumsalte.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer uden hyperpigmentering og fænomener aldosteron insufficiens (arteriel hypotension, afhængighed af salt, dyspepsi). Det er præget af uspecifikke symptomer: Fænomenerne generel svaghed og angreb af hypoglykæmi udvikler flere timer efter at have spist.

Komplikationer af adrenal insufficiens

loading...

Den mest alvorlige komplikation ved kronisk hypocorticoidism når ikke holdes eller forkert behandling er binyre (addisonichesky) krise - pludselig dekompensation af kronisk adrenal insufficiens med udviklingen af ​​koma. Addisonichesky krise kendetegnet rezchayshey svaghed (op til en tilstand af udmattelse) Blood trykfald (op til sammenbrud og tab af bevidsthed), ukontrollable opkastninger og løs afføring med en hurtig stigning i dehydrering, acetone ånde, kloniske kramper, hjerteinsufficiens, yderligere pigmentering af huden dækker.

Akut binyreinsufficiens (addisonisk krise) ved forekomst af symptomer kan forekomme i tre kliniske former:

  • kardiovaskulære, når domineret af kredsløbslidelser: hud bleghed, akrozianoz, kolde ekstremiteter, takykardi, hypotension, thready puls, kollaps, anuri;
  • gastrointestinale, minder om symptomatiske tegn på fødevareforgiftning eller klinik i en akut mave. Der er krampe smerter i maven, kvalme med ukuelig opkastning, en løs afføring med blod, flatulens.
  • neuropsykisk, med overvejende hovedpine, meningeal symptomer, anfald, fokal symptomatologi, delirium, hæmning, stupor.

Addisons krise er svært at klare og kan forårsage patientens død.

Diagnose af adrenal insufficiens

loading...

Diagnose af binyrebarksufficiens begynder med en vurdering af anamnese, klager, fysiske data, at finde ud af årsagen til hypokorticisme. Udfør en ultralyd af binyrerne. Primær adrenal insufficiens af tuberkulose er indikeret ved tilstedeværelsen af ​​forkalkning eller foci af tuberkulose i binyren; I hypokorticismens autoimmune karakter er autoantistoffer til adrenal antigen21-hydroxylasen til stede i blodet. For at identificere årsagerne til primær adrenal insufficiens kan du muligvis have en MR eller CT af binyrerne. At bestemme årsagerne til sekundær insufficiens i cortex, binyrens CT og MR i hjernen.

Med primær og sekundær adrenal insufficiens er der et fald i blodkortisol og et fald i den daglige frigivelse af fri kortisol og 17-ACS i urinen. Primær hypokorticisme er karakteriseret ved en stigning i koncentrationen af ​​ACTH, for den sekundære - dens fald. Med tvivlsomme data for binyreinsufficiens udføres en stimuleringstest med ACTH, bestemmelse af kortisolindholdet i blodet i en halv time og en time efter administration af adrenokortikotrop hormon. En stigning i cortisolniveauet med mindre end 550 nmol / l (20 μg / dl) indikerer adrenal insufficiens.

For at bekræfte binyrebarkens sekundære insufficiens anvendes en prøve af insulinhypoglykæmi, som normalt forårsager en signifikant frigivelse af ACTH og en efterfølgende forøgelse af udskillelsen af ​​cortisol. Med primær adrenal insufficiens i blodet bestemmes hyponatremi, hyperkalæmi, lymfocytose, eosinofili og leukopeni.

Behandling af adrenal insufficiens

loading...

Moderne endokrinologi har effektive metoder til behandling af adrenal insufficiens. Valget af behandlingsmetode afhænger primært af årsagen til sygdommen og har to målsætninger: eliminering af årsagen til adrenal insufficiens og udskiftning af hormonmangel.

Eliminering af årsagen til binyrebarksufficiens omfatter lægemiddelbehandling af tuberkulose, svampesygdomme, syfilis; antitumorstrålebehandling på hypothalamus og hypofyse; kirurgisk fjernelse af tumorer, aneurisme. I nærvær af irreversible processer i binyrerne fortsætter hypokorticismen og kræver livslang erstatningsterapi med hormoner i binyrene.

Behandling af primær adrenal insufficiens udføres af glucocorticoid og mineralocorticoid medicin. I mildere former hypocorticoidism udpeget cortison eller hydrocortison, med mere alvorlig - kombinationen af ​​prednisolon, cortisonacetat, hydrocortison eller en mineralocorticoid (trimethylacetat deoxycorticosteron, Doxey - deoxycorticosteron acetat). Behandling effekt blev estimeret ved blodtrykket indikatorer gradvis regression hyperpigmentering, vægtøgning, forbedre sundheden, forsvinden dyspepsi, anoreksi, muskelsvaghed, og så videre. D.

Hormonbehandling hos patienter med sekundær adrenal insufficiens udføres kun af glukokortikoider, da sekretionen af ​​aldosteron bevares. Med forskellige stressfaktorer (skader, operationer, infektioner osv.) Øges doserne af corticosteroider 3-5 gange, mens en svag stigning i dosis af hormoner kun er mulig i anden trimester under graviditeten.

Udnævnelsen af ​​anabolske steroider (nandrolon) ved kronisk binyreinsufficiens ses på mænd og kvinder kurser op til 3 gange om året. Patienter med hypokorticisme anbefales at følge en kost beriket med protein, kulhydrater, fedtstoffer, natriumsalte, vitaminer B og C, men med begrænsning af kaliumsalte. For cupping fænomener addisonicheskim krise udført:

  • rehydreringsterapi med isotonisk NaCl-opløsning i et volumen på 1,5-2,5 liter pr. dag i kombination med 20% glucose;
  • intravenøs erstatningsterapi med hydrocortison eller prednisolon med et gradvist fald i dosis, da fænomenet akut binyrebarksufficiens nedsættes
  • symptomatisk behandling af sygdomme, der førte til dekompensation af kronisk binyreinsufficiens (oftere antibakteriel behandling af infektioner).

Prognose og forebyggelse af binyreinsufficiens

loading...

I tilfælde af rettidig udnævnelse af passende hormonudskiftningsterapi er adrenal insufficiens relativt gunstig. Prognosen hos patienter med kronisk hypokorticisme er i høj grad bestemt af forebyggelse og behandling af binyrekriser. Med samtidig infektioner er traume, kirurgiske operationer, stress, gastrointestinale lidelser en øjeblikkelig forøgelse af dosis af det foreskrevne hormon.

Det er nødvendigt aktivt at identificere og ordinere for endokrinologen patienter med adrenal insufficiens og personer i fare (som tager langvarige kortikosteroider til forskellige kroniske sygdomme).

Adrenal insufficiens: symptomer, diagnose, behandling

loading...

En tilstand, der er forbundet med et fald i produktionen af ​​hormoner, som syntetiseres i binyren, kaldes hypokorticisme eller binyrebarksufficiens. Patologi kan have både akut og kronisk kursus.

Due blødt udtalte symptomer på kronisk binyrebarkinsufficiens er ofte ikke anerkendt og ikke behandlet i lang tid (et af symptomerne på patologi er kærligheden til salt mad, der sjældent forårsager patientens bekymringer), og som et resultat, fører til udvikling af alvorlige komplikationer.

Akut insufficiens har på sin side tilstrækkeligt udprægede symptomer, så det går ikke ubemærket: Her er udviklingen af ​​chok med et kraftigt fald i blodtrykket og nogle gange - kramper og bevidstløshed. En sådan krise kan forekomme uden åbenbar årsag og patologi ligne de peritoneale organer, men oftest opstår på grund af en kraftig reduktion af dosis eller fuldstændig afskaffelse af de hormoner, patienten fik før dette til behandling af kronisk hypocorticoidism.

Adrenal insufficiens kan opstå både som følge af binyrerne skade og som følge af udviklingen af ​​patologi af de centrale organer regulering af det endokrine system.

Kendskab til symptomer på binyrebarkinsufficiens af hormoner og rettidig diagnose af patologi i dag, når man fuldt ud kan kompensere for manglen på de nødvendige hormoner, kan forbedre den samlede prognose for sygdommen betydeligt.

Kort om binyrerne og deres regulering

loading...

Binyrerne er små parrede organer med en trekantet form og en størrelse på 4 * 0.3 * 2 centimeter, som ligger direkte over nyrerne. Massen af ​​hver binyrene er ca. 5 gram.

Binyren består af to lag. Det ydre brede lag hedder cortex (cortex, hvor navnet hypocorticism kommer fra), mens det centrale lag er omkring 20% ​​af organets samlede masse og kaldes hjernen. Det er det sidste lag og fungerer som en syntese af hormoner, der regulerer blodtrykket: norepinephrin, dopamin, adrenalin. Den utilstrækkelighed af hormoner, der udskilles af dette lag af orglet, er ikke en binyreinsufficiens, derfor vil de ikke blive betragtet yderligere.

Cortex producerer også flere forskellige hormoner:

kvindelige kønshormoner (lille mængde) - progesteron og østrogen;

mandlige kønshormoner - er karakteristiske for begge køn: dehydroepiandrosteron, androsteron;

Styre sekretionen af ​​alle de ovennævnte bioaktive stoffer, er centrale endokrine organer lokaliseret i kraniehulen og anatomisk er uadskillelige komponenter i hjernen - hypofysen og hypothalamus. Hypothalamus syntetisere corticotropin, som før den når hypofysen, regulerer produktionen af ​​adrenocorticotropt hormon (ACTH), og sidstnævnte regulerer binyrerne.

Adrenal insufficiens er tilstanden af ​​kroppen, når den genererer et underskud på to hormoner:

For hvad disse hormoner svarer på

Navn på hormonmetabolitter

Effekt på udveksling af elektrolytter

Understøtter balancen mellem bicarbonater, chlor, kalium, natrium:

udskillelsen af ​​bicarbonat og kaliumioner ved nyrerne

Returen af ​​klor og natrium og primær urin i blodet stiger.

Påvirker kun mængden af ​​calciumfrigivelse (accelereret) og absorptionshastigheden for knoglevæv (aftager).

Indflydelse på kulhydratmetabolisme

Forhøjer blodglukoseniveauer ved at fremskynde processen med glucosesyntese fra leverproteiner, samtidig med at man reducerer graden af ​​anvendelse af glucose i muskelvæv.

Indflydelse på immunitet

Fungerer som et antiinflammatorisk stof, når det akkumuleres i store mængder, begynder det at undertrykke immunitet. Det er til disse formål, at syntetiske glucocorticoider anvendes til at forhindre afvisning af transplanterede organer og til behandling af autoimmune patologier.

Styrker hastigheden og mængden af ​​sedimentation af subkutant fedt på ansigtet og bagagerummet med splittelsen af ​​det subkutane fedt i lemmerne.

Reducerer hastigheden af ​​proteindannelse fra aminosyren og forbedrer processen for proteinnedbrydning til aminosyrer.

I store mængder, på grund af forsinkelsen af ​​natrium, begynder karrene at tiltrække vand, hvilket fører til en stigning i blodtrykket.

Med en stigning i mængden af ​​hormonet er syntesen af ​​nye hudelementer undertrykt, og dens udtynding opstår. Også muskelmassen reduceres på grund af undertrykkelsen af ​​produktionen af ​​nye proteiner i muskelvæv.

Klassificering af sygdommen

Syntese af både mineral- og glucocorticoider, som nævnt ovenfor, har en tredobbelt regulering: hypothalamus-hypofysen-binyrerne. Således kan nedsættelse af hormonniveauet forringe funktionen af ​​et af disse organer. Baseret på lokalisering af patologi er det almindeligt at opdele adrenal insufficiens ved at:

primære - med nederlag i binyrerne

sekundær - udvikler sig, når hypofysen forstyrres, når syntesen af ​​hormonet ACTH er fraværende eller forekommer i utilstrækkelige mængder;

tertiær - når den centrale forbindelse (hypothalamus) producerer utilstrækkelig corticoliberin.

Hypokorticisme kan udløses af en tilstand, hvor den nødvendige mængde hormoner syntetiseres, men receptoren er enten ufølsomme eller er optaget af stoffer, som blokerer dem.

Primær adrenal insufficiens har et mere alvorligt kursus sammenlignet med tertiære og sekundære former.

Af karakteren af ​​udviklingen af ​​processen er adrenal insufficiens opdelt i:

akutte (addisonicheskim kaldet kriser, hvis sygdommen er forårsaget af blødning i adrenale væv - syndrom, Waterhouse-Friderichsen) - dødbringende patologi som skal nødtilstand korrektion;

kronisk - en betingelse om, at hvis der er en rettidig kompetent korrektion, kan den holdes under kontrol i lange år. Der kan således opstå fejl i tre faser: kompensation, underkompensation og dekompensation.

Årsager til sygdommen

Binyrerne er parret organer, som blandt andet har betydelige kompenserende evner. Således udvikler binyrens kroniske nederlag kun, når mere end 90% af cortex lider. Primær adrenal insufficiens stammer fra selve binyrebarkens patologi. Årsagen kan være:

Medfødt udvikling af binyrebarken.

Autoimmun skade (med andre ord at angribe ens eget væv med deres egne antistoffer) er årsagen til 98% af tilfældene af binyreinsufficiens. Årsagen til disse forhold er ukendt, men oftest kombineret med autoimmun skade og andre organer i det endokrine system.

Amyloidose er en ophobning i binyrens væv af en unormal type protein, som dannes på grund af den langvarige tilstedeværelse af kronisk patologi.

Tuberkuloseprocessen udvikler sig i lungerne, men kan over tid påvirke andre organer.

Blødning i binyrens væv. I de fleste tilfælde udvikler den sig på grund af alvorlige infektioner, der ledsages af udskillelse af et stort antal bakterier i blodbanen: alvorlig difteri, skarlagensfeber, sepsis, meningokokinfektion.

Metastaser i binyrens væv i tumorprocesser.

Adrenoleukodystrofi er en genetisk patologi, der overføres gennem X-kromosomet. Denne patologi er kendetegnet ved akkumulering i kroppen af ​​et stort antal fedtsyrer, hvilket i sidste ende fører til et progressivt nederlag i binyrerne og dele af hjernen.

Syndrom Smit-Opitsa: en kombination af flere patologier: anomalier i kønsorganernes struktur, mental retardation og et lille volumen af ​​cerebralkraniet.

Cairns syndrom, som består i nederlaget i muskelvæv og øjne.

Hos nyfødte kan sådanne forhold udvikles i situationer, hvor fosteret blev udsat for ilt sult under fødslen.

Nekrose af binyrens væv i HIV-infektion.

Trombose af de kar, der fodrer binyrerne.

Når det kommer til sekundær insufficiens, er dens årsager sygdomme i hypofysen:

Resultatet er en blødning efter traumer;

infektiøs art (i de fleste tilfælde på grund af en virusinfektion);

nederlag i hypofysen med antistoffer af ens egen organisme;

medfødt insufficiens i legemsmassen (der kan være både mangel på ACTH og en utilstrækkelig sekretion af alle hypofysehormoner);

som følge af ødelæggelse på grund af langvarig bestråling af organet, udførelse af operationer på hypofysen og langvarig behandling med syntetiske glucocorticoider.

Tertiær adrenal insufficiens stammer fra erhvervet (blødning, infektion, gammastråler, hævelse) eller medfødt patologi af hypothalamus.

symptomer

I tilfælde af mangel på aldosteron begynder kroppen at lide af dehydrering, som konstant skrider frem, da tabet af natrium (og med det vand) ikke stopper. Parallelt med dette er der akkumulering af kalium. Denne proces fører til problemer med fordøjelseskanalen, såvel som udviklingen af ​​krænkelser af hjerterytmen. Når kaliumkoncentrationen overstiger 7 mmol / l mærket, kan der opstå pludselige hjertestop.

Reducere cortisol reducerer udskillelsen af ​​glycogen, som er en form for lagring af glucose i leveren. Som reaktion på manglen af ​​hormonet udskilles af hypofysen ACTH hårdt, men fordi dette hormon er en ganske lang række foranstaltninger, sidstnævnte forøger syntesen af ​​cortisol og melanitropina - et stof, der øger produktionen af ​​melanin pigment hårceller i retina og hud. Dette manifesteres ved en mørkning af huden.

Symptomologien for adrenal insufficiens afhænger af den hastighed, hvormed organets væv påvirkes. Når der er øjeblikkelig død af et stort antal celler i kroppen, begynder en akut inkompetence at udvikle sig i kroppen med de samme symptomer. På grund af den gradvise død af binyrens vævsceller udvikler processen gradvist og kaldes kronisk hypokorticisme, de vigtigste er de andre tegn.

Kronisk hypokorticisme

En tilstand, hvor der er flere grundlæggende symptomer på én gang. Oftest udvikler den sig på grund af stressede situationer fremkaldt af smitsomme sygdomme, fødsel, traumer, psyko-motionel stress, forværring af eksisterende kroniske sygdomme.

Øget pigmentering af slimhinder og hud

Med den primære binyreinsufficiens er et karakteristisk fænomen farvning af huden til en brun farve, og der er også en mørkning af slimhinderne. Det er denne funktion, der er årsagen til endnu et navn på patologien - "bronze sygdom".

I starten får mørk farve de dele af huden, der ikke er dækket af tøj: hals, palmer, ansigt. Parallelt med dette er de områder, der allerede har intensiveret pigmentering, mere brunlige: perineum, axillære fossae, areola brystvorter, skrotum. Også pigmenteringen manifesterer sig på hudområderne ved kontaktpunkterne med tøj (bæltet og kraveområdet), dette er især mærkbart på baggrund af normal hudfarve.

Intensiteten af ​​farvning afhænger af tidspunktet for sygdommens tilstedeværelse. Pigmentering kan give huden en tint lys tan, bronzefarve, effekten af ​​dråbe, beskidt hud og i nogle tilfælde endda en mørk farve.

Pigmentering også udsat og slimhinder, er mærkbar på tungen, kinderne, der er i kontakt med tænderne på ganen, gummier, erhverver også farve karakteristisk slimhinder i rektum og vagina.

I tilfælde hvor der er en autoimmun primær hypokorticisme, er der ofte i baggrunden af ​​mørke områder steder med depigmenterede hudpletter af vitiligo.

Sekundær og tertiær binyreinsufficiens opstår uden et sådant symptom, farvning forekommer ikke.

Vægttab

I betragtning af, at kroppen lider udtalt mangel på næringsstoffer falder og vægt af patienten fra moderat vægttab (ca. 3-5 kg) til fejlernæring, betingelser, ved hvilke masselegemet underskud på 15 kg eller mere.

Kronisk primær adrenal insufficiens ledsages af:

udtalte muskelsvaghed - op til tab af effektivitet;

Primær adrenal insufficiens af kronisk art ledsages af:

skiftende forstoppelse og diarré

opkastning uden kvalme eller hovedpine;

vandrende smerter i maven;

Med et uventet fald i tidligere normale eller forhøjede blodtryk kan man allerede mistænke forekomsten af ​​kronisk primær adrenal insufficiens. Således modtager en person med normal sundhedstilstand ved måling af blodtryk tal på 5-10 mm Hg. Art. nedenfor fikseret det tidligere.

Kronisk skade på binyrebarket ledsages af behovet for at spise salt mad. En tom mave er til stede - skælvende muskler, svaghed, som forsvinder efter at have spist - et karakteristisk tegn på at sænke blodglukoseniveauerne.

I tilfælde af sekundær hypokorticisme trækker saltet ikke ", men efter et par timer indtræffer angreb af rysten og svagheden.

Symptomer på addisonisk kriseudvikling

Akut insufficiens i binyrerne hos børn under 3 år kan forekomme på baggrund af mindre eksterne faktorer: vaccination, stress, intestinal infektion, SARS. En sådan mangel udvikler sig også umiddelbart efter fødslen, hvor barnet var utilstrækkeligt til ilt, normalt en fødsel i en brystpræsentation af fosteret. Det skyldes det faktum, at binyrevæv hos nyfødte har en utilstrækkelig grad af modenhed.

Akut binyreinsufficiens udvikler sig når:

abrupt tilbagetrækning af terapi med syntetiske glucocorticoider;

resektion af binyrerne;

infektion: difteri, toxoplasmose, cytomegalovirusinfektion, listeriose;

binyretrombose;

meningokokinfektion (i de fleste tilfælde udvikler sig hos børn, da voksne oftest virker som bærere af bakterier i nasopharynx).

Akut hypokorticisme kan udvikle sig uden tidligere symptomer. Dets udseende kan ledsages af:

svaghed op til prostrationens tilstand

når årsagen til patologien er meningokok infektion, dækkes huden med en brunlig sort udslæt, der ikke forsvinder, når den presses med et gennemsigtigt glas eller glas;

der kan være krampe;

huden køber en "marmor" nuance, fingerspidserne bliver cyanotiske;

reducerer den daglige mængde urin;

der er en hyppig løs afføring;

vandrende smerter i maven.

Hvis du ikke hjælper med tiden, sætter et koma i, med høj sandsynlighed for død.

Erklæring om diagnose

For at bestemme typen af ​​adrenal insufficiens (primær, sekundær, tertiær) udføre:

MR i hjernen med en målrettet undersøgelse af hypofysen og hypofysen.

US af binyren, kan ikke engang vise orgelet selv i nærværelse af en tumor eller tuberkulose proces. I sådanne tilfælde udføres en yderligere CT-scanning af binyrerne.

Imidlertid er den vigtigste diagnose af denne patologi laboratoriemetoder. For at bestemme hvilke hormoner manglen og graden af ​​dens alvorligheder opstod, studer:

Niveauet af cortisol i blodet: dets fald forekommer under alle omstændigheder af utilstrækkelighed.

17-CS og 17-ACS i urin indsamlet pr. Dag: Disse kortisolmetabolitter falder i tilfælde af primær og sekundær adrenal insufficiens.

Indhold af ACTH i blodet: nedsættes med sekundær og tertiær insufficiens, stiger i tilfælde af binyrerne i binyrerne.

Niveauet af aldosteron i blodet - graden af ​​dets fald.

Skjulte former for binyreinsufficiens afsløres ved anvendelse af en stimuleringstest med ACTH: Basisniveauet for kortisol bestemmes, og efter en halv time måles niveauet efter administration af syntetisk ACTH. Når cortisolniveauet stiger med højst 550 nmol / l, betyder det, at adrenal insufficiens er til stede. Ved normal drift af parrede organer bør niveauet af kortisol øges 4-6 gange. Prøven udføres på bestemte timer - 8:00 er den naturlige top af aktiviteten af ​​hormoner af interesse.

Efter diagnosen er etableret, er det nødvendigt at finde ud af, hvor meget lipid, kulhydrat, protein og elektrolytiske metaboliske processer har lidt, graden af ​​fald i immunforsvaret. Til disse formål skal du give en generel blodprøve. Blod fra venerne bestemmes af niveauet af glucose, protein og dets fraktioner, calcium, kalium, natrium. Udfør et lipidogram. Et elektrokardiogram er obligatorisk, hvilket gør det muligt at bestemme, hvordan hjertet reagerede på ændringer i elektrolytblodsammensætningen.

terapi

loading...

Behandlingen består af injektioner af syntetiske hormoner, hvis mangel er til stede i kroppen i en individuelt beregnet dosis. Næsten altid er disse hormoner glucocorticoider, som udvælges afhængigt af deres sværhedsgrad af bivirkninger, virkningsvarighed, mineralocorticoid aktivitet:

Den gennemsnitlige daglige dosis (i milligram per kvadratmeter kropsareal)

Adrenal insufficiens

loading...

Adrenal insufficiens - alvorlig sygdom i det endokrine system, den initiale sprængning af binyrebarken (engang kendt som Addisons sygdom) eller dens sekundær lidelse, hvor skarpt nedsætter sekretionen af ​​ACTH og brudt funktionelle ydeevne kapaciteter af adrenocorticale hormoner. Overtræder et af linkene fører til overtrædelser af hypothalamus-hypofyse-binyre-system. Dette udtryk kan betyde en anden form for symptomer og komplikationer af hypokorticisme. En karakteristisk proces for sygdommen er destruktive strømme i binyrerne.

Mangel på eller nedsat produktion af hormonet mineralocorticoid fremkalder et fald i mængden af ​​natrium og vand, hvilket forårsager skade og dehydrering, og mængden af ​​cirkulerende blod formindsker. Denne sygdom findes ofte hos mænd og kvinder af mellem og ældre alder, der sjældent ses hos børn.

Provokere denne type sygdom kan være sygdomme, der resulterer i destruktion af binyrebarken: syfilis, AIDS, tuberkulose, Hodgkins sygdom, amyloidose, forskellige typer af adrenal tumor.

Fra historie af sygdommen kendt, at Addison første gang beskrevet i 1855 for en sygdom, der er forbundet med adrenal utilpashed tuberkuløse oprindelse - det forklarer den anden navn for sygdommen - Addisons sygdom.

Klassificering af adrenal insufficiens

Moderne medicin skelner mellem 3 typer adrenal insufficiens: primær, sekundær, tertiær.

Primær type

Primær kronisk adrenal insufficiens i dets karakteristiske indvirkning påvirker binyrerne. Denne type sygdom er en af ​​de mest almindelige typer af binyreinsufficiens. Ifølge statistikker forekommer 90% af alle tilfælde af en sådan sygdom.

Sekundære og tertiære former

Som for den sekundære og tertiære kronisk adrenal insufficiens, at de er karakteriseret ved en akut mangel på sekretionen af ​​ACTH eller corticotropin, som skiller sig ud af hypothalamus-hypofyse-systemet. Alt dette kan forårsage overtrædelse eller fuldstændig tab af deres bæreevne i binyrebarken.

I lægebehandling afhænger lægerne af en akut og kronisk adrenal insufficiens, afhængigt af udviklingen af ​​sygdommens symptomer.

Årsager til adrenal insufficiens

Årsager til primær langsigtet adrenal insufficiens læger kalder sådanne sygdomme og faktorer:

  • HIV-infektion, syfilis, svampeinfektioner, tuberkulose, metastaser af forskellige tumorer;
  • autoimmun ødelæggelse af binyrebarken, som kan føre til nederlag og funktionsfejl i de andre kirtler i det endokrine system;
  • iatrogen faktorer - antikoagulant terapi, der kan fremkalde blødning fra begge sider til binyrerne;
  • operativ indgreb for at fjerne binyrerne på grund af Itenko-Cushing's sygdom;
  • brugen af ​​blokkere af steroidogenese i binyrerne (chlorid, spironolacton, aminoglutethimid).

Den grundlæggende årsag til binyrens primære kroniske insufficiens er primært en autoimmun adressanalyse. Undersøgelser af denne type af sygdommen viste, at patienter med antistoffer i blodet viste sig at forskellig bestanddel af binyrebarken. Med adrenal insufficiens påvirker disse antistoffer de vigtigste enzymer - steroidogenese og 21-hydroxylase. Lokaliseret i det endoplasmatiske reticulum binyrebark-celler, aktivt fragment stimulerer omdannelsen af ​​17-hydroxyprogesteron reaktion i 11-deoxycortisol i strålen område, der leverer syntesen af ​​cortisol og progesteron transformation reaktion ved 11-deoxycorticosteron glomerulær område, det giver syntesen af ​​aldosteron.

Hos 60-80% af patienter med primær kronisk adrenal insufficiens detekteres antistoffer mod 21-hydroxylase. Varigheden af ​​selve sygdommens forløb afhænger af indholdet af antistoffer i blodet.

Læger kombinerer ofte primær kronisk svigt med forskellige andre autoimmune endokrine abnormiteter. I medicin kaldes dette autoimmun polyglandulært syndrom (APGS). Kvalificere sådanne sorter af autoimmun polyglandulært syndrom:

  1. APG'er type I - sygdommen er ualmindeligt, det er kendetegnet ved en autoimmun type arv og udtrykt mucokutane candidiasis (dette i barndommen), men binyreinsufficiens manifesterer sig i senere faser;
  2. APGS II-type er en sygdom, der forekommer hovedsagelig hos voksne, oftere hos kvinder.

Den underliggende årsag til primær kronisk adrenal insufficiens var omkring et århundrede siden tuberkulose. I vores dage, når lægerne kender til denne sygdom praktisk talt alt og behandler selv de mest alvorlige former, er der kun 7-8% af tilfældene, hvor tuberkulose er årsagen til adrenal insufficiens.

Årsagen til primær adrenal insufficiens kan være en generisk (genetisk) sygdom som adrenoleukodystrofi. Denne sygdom påvirker binyrebarken og det hvide stof i nervesystemet. Sygdommen er sjælden, kun i 1 tilfælde af 20.000 børn født. Ofte er der en række af denne sygdom - det er en cerebral form, det er svært at finde sted og manifesterer sig kun i en ældre alder (6-12 år).

En sjælden sygdom, der fører til kronisk binyreinsufficiens, kan kaldes metastatisk læsioner af binyrerne. Ofte er disse metastaser af storcellet kropslig og bronchogen lungekræft, hvilket fremkalder binyrebarksufficiens.

Den mest sjældne årsag til problemer med binyrerne er en svampeinfektion. Blandt dem er der sådanne: paracoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

De vigtigste former for binyreinsufficiens er sekundær og tertiær kronisk insufficiens. Typiske lidelser sekundær adrenal insufficiens lige opstå som følge underproduktion AKGT hypofyse og hypofyselidelser formede ben. Sekundær kronisk adrenal insufficiens forekommer tilstrækkeligt massive processer på sella turcica (dette kan være forskellige tumorer og cyster i Sellar region), og hypo-operative fizektomii og ved bestråling af hypothalamus-hypofyse region.

Årsager til sekundær adrenal insufficiens

Årsagerne til sekundær adrenal insufficiens kan også være:

  • iskæmi af hypothalamus og hypofyse;
  • blødning i hypofysen og andre vaskulære sygdomme;
  • trombose af den hulbundne sinus;
  • metaboliske lidelser;
  • enhver strålebehandling, kirurgiske indgreb, der fører til skader.

Årsager til tertiær binyreinsufficiens

Årsagen til tertiær kronisk adrenal insufficiens er den lange brug af imponerende doser glucocorticoider, som anvendes til behandling af visse sygdomme. Manglende ACTH- og KGF-sekretion fører til overtrædelser af binyrens cortex, atrofiske processer kan starte, hvilket risikerer at ikke komme sig.

Symptomer på adrenal insufficiens

Symptomer på adrenal insufficiens kan manifestere sig på forskellige stadier i forskellige former.

Så det primære kroniske svigt er ikke manifesteret pludselig og hurtigt, det er karakteriseret ved:

  • langsom opbygning af hudpigmentering
  • hyppig træthed (selv med den mindste fysiske anstrengelse);
  • tab af appetit, og som følge heraf - tab af kropsvægt.

De vigtigste symptomer i en sådan lidelse er muskuløs og generel svaghed, smerte og smerter i kroppen.

  1. Muskulær og generel insufficiens kan forekomme i de første faser periodisk under stress og depression. Den kan forsvinde efter hvile (for eksempel efter en nattesøvn), men så komme tilbage igen, det kan udvikle sig til et permanent symptom - asteni. Med dette resultat udvikler mental asteni ofte. Det er den manglende elektrolyt- og kulhydratmetabolisme, der fører til sådanne ugunstige finaler.
  2. Et markant symptom på adrenal insufficiens er også hyperpigmentering af slimhinder og hud. Intensive symptomer på sygdommen er en konsekvens af sygdommens recept. For at begynde at ændre farven og mørke, kan de dele af kroppen, der hele tiden er åbne og oftest udsættes for sollys, for eksempel hænder, ansigt, hals, mørke. På palmernes palme kan der være hyperpigmenterede pletter, der fremtræder fremadrettet fra det generelle farveniveau af hænderne, og også steder med størst friktion med tøj kan mørke. Det er ikke altid muligt at opdage hyperpigmentering af slimhinderne i tandkød, læber, blød og hård gane.
  3. Ofte findes hos patienter og vitiligo (pigmentløse pletter), alt dette sker mod en baggrund af hyperpigmentering. I størrelse kan de variere fra den mindste til de største, deres konturer kan være uregelmæssige i form. Vitiligo kan kun påvises hos patienter med permanent binyreinsufficiens. Et af de tidlige tegn på sygdommen kan også være en langsigtet solskoldning efter insolation.
  4. Forstyrrelser i den gastrointestinale natur, der ledsages af tab af appetit, opkastningsreflekser, kvalme - disse symptomer kan forekomme i de tidlige stadier, der gradvist fortsætter med at stige. Ofte er der en fordøjelsesforstyrrelse. Årsagen til denne form for symptomer kan være en lille produktion af pepsin og saltsyre samt hypersekretion af chlorid i tarmen. Kroppen taber gradvis natrium - dette skyldes diarré og opkastning, hvilket resulterer i, at akut binyreinsufficiens garanteres. Lægerne har allerede bemærket, at med dette resultat kræver patienter ofte salte fødevarer.
  5. Et konstant tegn er vægttab, som kan variere fra moderat (4-6 kg) til signifikant (15-30 kg), især når en person har lider af overdreven vægt i lang tid.
  6. Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens kan hypoglykæmiske tilstande ofte forekomme. Sådanne tilfælde kommer pludselig og på tom mave og efter et måltid (især efter et måltid rig på kulhydrater) efter 2-3 timer. Denne form passer til svaghed, sved.
  7. Et af symptomerne på adrenal insufficiens kan også være hypotension, der ofte manifesteres allerede i begyndelsen af ​​sygdommen. På grund af dette kan der være besvimelse og svimmelhed. Årsagen til dette symptom er faldet i natrium i menneskekroppen såvel som faldet i plasmaets volumen.

Komplikationer af adrenal insufficiens

Komplikationer ledsages af en progression af akut binyreinsufficiens, stadig kendt som krisen. Med dette resultat har patienten ofte et fald i glukokortikoider (hormoner i binyrebarken). Denne form for forringelse kan forekomme med utilstrækkelige doser af hormoner eller fuldstændig mangel på behandling af sygdommen. Læger kvalificerer sådanne symptomer på en krise af binyreinsufficiens:

  • gastrointestinale symptomer og eksacerbationer;
  • kardiovaskulære symptomer
  • den neuropsykiske form.

Det er meget vigtigt tidspunkt at se en læge, når der detekteres sådanne symptomer, fordi hvis patienten hurtigst muligt bliver indlagt og ikke bruge den nødvendige behandling af binyrebarkinsufficiens, det har alle chancer for patienten en dødelig udgang.

Diagnose af adrenal insufficiens

Før patienten leverer denne eller den pågældende diagnose, skal patienten gennemgå et bestemt antal undersøgelser og analyser. Men der er en "men". Patienter, der har udtalt symptomer på akut (krise) adrenal insufficiens, bør behandles straks uden at afvente resultaterne af testene. I dette tilfælde kan tiden i hvert fald ikke spildes, fordi en persons liv står på spil. Hvis det er muligt og med ledig tid, er det muligt at lave en stimuleringstest for ACTH hurtigt nok, men der er tilfælde, hvor alle undersøgelser skal overføres til undertrykkelse af de vigtigste symptomer.

I en patient med en tilfældig prøve findes der ofte en lille mængde kortisol i plasmaet. Selvom niveauet af kortisol er inden for normale grænser - dette er for lille til en patient med en bivirkning af binyrebark.

ACTH test

ACTH testen er mere detaljeret og informativ. Reaktionen og koncentrationen af ​​cortisol forøges ikke som reaktion på den eksogene administration af ACTH i den primære kroniske adrenal insufficiens. Diagnose af primær eller sekundær adrenal insufficiens kan være ACTH, det vil sige hvis indikatorerne er lave, så er der en mangel på ACTH, høje satser vil være med Addisons sygdom.

Test med insulin hypoglykæmi

Insulin hypoglykæmi test er den mest nøjagtige metode til diagnosticering af en sekundær hypercortisolisme i en patient, hvor graden af ​​cortisol bestemmes ved hypoglykæmisk tilstand fremkaldt ved indføring af en korttidsvirkende insulin.

For en patient, der allerede har fået glukokortikoider, kan denne type test udføres meget fra morgenen eller mindst 12 timer efter injektionen.

Andre test

Hvis der er en mistanke om binyreinsufficiens, er det nødvendigt at bestemme niveauet for glukose og calcium i plasmaet for test af standard skjoldbruskkirtelfunktion samt af kønkirtelernes funktioner. Læger kan ordinere for at bestå en urintest og lave en radiograf.

Ved den mindste mistanke om hiv-infektion er det også nødvendigt at foretage en analyse for at vidne eller afvise diagnosen.

Behandling af adrenal insufficiens

Selve valget af en metode til behandling af binyreinsufficiens skyldes sådanne formål:

  • udskiftning af hormoninsufficiens
  • fuldstændig eliminering af årsagen til sygdommen.

Behandling af kronisk binyreinsufficiens og eliminering af årsagen til denne sygdom kan udføres medicinsk gennem stråling og kirurgisk indgreb.

Det er værd at overveje, at der under kronisk primær adrenal insufficiens brug glucocorticoid (prednison, hydrocortison) og mineralocorticoid lægemidler (fludrocortison). Ved sekundær brug kun glucocorticoid.

Dosering af medicin afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens sygdom såvel som på sundhedsniveauet.

Den positive effekt af terapi fremkalder en klar forbedring af patientens trivsel. Efter patientens tilstand er stabiliseret, er det værd at fortsætte støttende terapi.

Prognose og forebyggelse af binyreinsufficiens

Udbredelsen af ​​primær kronisk adrenal insufficiens varierer fra fyrre til hundrede tilfælde om året pr. En million mennesker. Gennemsnitsalderen for patienter er fra 20 til 50 år, men den mest almindelige er mangel hos patienter i alderen 30 til 40 år.

Personer med symptomer på binyreinsufficiens uden behandling kan normalt ikke føle sig selv og føre en normal livsstil. Og med rettidig og korrekt behandling kan leve helt normalt med samme varighed og livskvalitet, er det kun nødvendigt at vælge dosis af kortikosteroider korrekt. Prognosen for adrenal insufficiens vil være meget gunstig, hvis substitutionsbehandling udføres kvalitativt og vigtigst i tide. Prognosen kan forværres, hvis der udvikles comorbide autoimmune sygdomme. Med hensyn til prognose med adrenoleukodystrofi er udfaldet fattigt, dannes af sygdommens hurtige udvikling, primært i nervesystemet og ikke ved adrenal insufficiens.

Med hensyn til forebyggelse af binyreinsufficiens er der ingen særlig terapi i medicin. Hvis en sådan sygdom er familiær (medfødt), så er en medicinsk genetisk konsultation mulig. Først og fremmest er det vigtigt at genkende sygdommen i tide. Yderligere udvikling af de første tegn på akut hypokorticisme såvel som en krise er let forhindret hos patienter med binyreinsufficiens under kirurgiske indgreb, fødsel eller under graviditet. I sådanne tilfælde er Doxa og glycocorticoid præparater ordineret for at forhindre sygdommen.

En kvinde i perioden med at bære et barn bør undgå de skadelige virkninger af alkohol, tobaksvarer, som vil blive en fremragende forebyggelse af bivirkninger af binyrerne, og senere binyreinsufficiens.

Procedurer anvendt
med sygdom adrenal insufficiens

Du Må Gerne Pro Hormoner