For en person er hormonbalancen i kroppen ekstremt vigtig. Problemer i driften af ​​nogen af ​​kirtlerne kan føre til forfærdelige konsekvenser. Med krænkelser af hypothalamus og øget sekretion af hormonet ADH (vasopressin) kan en patologi som Parkhons syndrom udvikle sig.

Menneskekirtler spiller en stor rolle for en person, der påvirker ikke kun internsystemets arbejde, men også dets adfærd

Hvorfor har jeg brug for vasopressin?

loading...

Dette hormon er dannet hos både mænd og kvinder og udfører en række vigtige funktioner. Vasopressin eller som det også kaldes antidiuretisk hormon (ADH) regulerer mængden af ​​vand i kroppen. Den bevarer sin krævede mængde i kroppen, øger koncentrationen af ​​urin og nedsætter dens volumen, der forlader nyrerne. Således bliver en person ikke dehydreret i en sund tilstand.

Desuden påvirker antidiuretisk hormon tilstanden i det kardiovaskulære system. Det øger tonerne i karrene og indre organer, indsnævrer hulrummet i kapillærerne, hæver blodtrykket. Med sin utilstrækkelige sekretion forringes en persons blodkoagulabilitet, blødning kan udvikle sig og vaskulære plaques forekommer.

En anden vigtig funktion af vasopressin er reguleringen af ​​aggressiv adfærd. Han deltager aktivt i menneskelige hukommelsesprocesser og spiller også en rolle i social adfærd. Det er dette hormon, der er ansvarlig for den mandlige fars kærlighed og kærlighed til partneren.

Vasopressin er involveret i mange metaboliske processer, så dets normale indhold i kroppen er så vigtigt

Hvad er Parkhons syndrom?

loading...

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon udvikler sig med forhøjet udskillelse af vasopressin ved hypothalamus. Han er lige så farlig som utilstrækkelig sekretion. Sommetider kaldes Parhons syndrom også diabetes insipidus, da det har lignende symptomer.

Vigtigt! Hyper sekretion af ADH kan være tilstrækkelig, når kroppen skal fylde vandbalancen. Dette er helt normal reaktion på stort blodtab eller ved at tage visse lægemidler.

Utilstrækkelig hormonsekretion udvikler oftest med samtidig alvorlige sygdomme. Årsagen til Parkhons syndrom kan være:

  1. Onkologiske sygdomme (oftest småcellet lungekræft).
  2. Sygdomme i åndedrætssystemet (lungebetændelse, tuberkulose, bronchial astma, cystisk fibrose og andre).
  3. Forstyrrelser i centralnervesystemet af infektiøs og anden art (herunder traumer, vaskulære, metaboliske forstyrrelser).
  4. Modtagelse af lægemidler, som stimulerer udskillelsen af ​​vasopressin.
  5. Udførelse af neurokirurgiske operationer.

Parhons syndrom ledsages altid af hyponatremi, det vil sige et fald i koncentrationen af ​​natriumioner i blodplasmaet

Symptomatologi af sygdommen

loading...

Da Parhons syndrom sjældent udvikler sig selvstændigt, føles en person for det første symptomerne på den underliggende sygdom. Men med onkologi eller lungebetændelse kan tilstanden forværres, hvis hypothalamusens funktion øges. I dette tilfælde vises følgende symptomer:

  • en stigning i kropsvægt eller omvendt et kraftigt fald og anoreksi;
  • hævelse;
  • kvalme og opkastning
  • svimmelhed;
  • søvnforstyrrelse;
  • døsighed, svaghed, sløvhed;
  • tremmer af hænder;
  • muskelkramper.

Med den videre udvikling af patologi kommer de neurologiske symptomer på Parkhons syndrom, det vil sige anfald, samt desorientering, arytmi og endda koma, frem i forgrunden.

Symptomer på Parkhons syndrom udvikles gradvist, så folk sjældent indser, at nye problemer er blevet tilføjet til den underliggende sygdom

Forekomst af sådanne symptomer bør være en lejlighed til henvisning til endokrinologen og afgivelse af analyser for at kontrollere status for hormonal baggrund.

diagnostik

loading...

Ved eksterne tegn er det ret vanskeligt at bestemme hypothalamus hyperthyroidisme, da dens symptomer ligner diabetes og kan ledsage onkologisk sygdom. For korrekt diagnose er det derfor nødvendigt at aflevere visse tests:

  1. Generel blodprøve.
  2. Generel analyse af urin.
  3. Biokemisk blodprøve.

Hvis en person ikke lider af kræft og alvorlige inflammatoriske sygdomme, er det nødvendigt at kontrollere tilstanden af ​​hans fordøjelsessystem, hjertemuskel og lever. Derfor kan lægen henvise patienten til ultralyd og EKG. Yderligere undersøgelser udpeges individuelt.

behandling

loading...

Ved behandling af Parkhons syndrom tages der særlig vægt på sygdommen, hvor komplikationen er blevet. Fangst af symptomer og årsager til indre organers patologi vil gøre det muligt for kroppen at syntetisere tilstrækkeligt hormoner, og patientens tilstand kan forbedres.

Vigtigt! Hvis du ikke behandler sygdomsårsagen, vil symptomerne på syndromet om uhensigtsmæssig udskillelse af ADH efter et stykke tid efter behandlingens afslutning returnere.

Den farligste komplikation af Parkhon syndrom er hyponatremi. Med progression kan det føre til udvikling af koma og endda død.

Behandling af syndromet udføres på et hospital. Patienten injiceres med hypertensive opløsninger og diuretika. Derudover er vandforbruget (maksimalt 500-1000 ml pr. Dag) begrænset sammen med en stigning i saltindtag. Natriumforbindelser indgives intravenøst, og en særlig diæt er også foreskrevet.

Patienten bør forlade lægemidlet, der kan forårsage udviklingen af ​​syndromet af uhensigtsmæssig ADH-sekretion (antidepressiva, antipsykotika, barbiturater, opiater og andre).

For at behandle Parkhons syndrom opfandt europæiske læger en gruppe lægemidler - vaptaner. De bruges til at blokere vasopressins virkning i nyrerne og dermed stabilisere patientens tilstand. I praksis anvendes stoffet Tolvaptan aktivt.

For at overvåge status for det endokrine system er vigtigt i enhver alder, så det er nødvendigt at tage blodprøver hvert år.

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (SAN ADH)

loading...

For at forstå denne patologiske tilstand bør man kende flere grundlæggende begreber om menneskets anatomi og fysiologi.

Hvad er et antidiuretisk hormon, og hvad er dets funktion

loading...

Antidiuretisk hormon (ADH) eller vasopressin Er et hormon, der udskilles af hypofysen (det centrale organ i det endokrine system, der ligger på den nederste overflade af hjernen).

Antidiuretisk hormon giver kontrol med mængden af ​​væske i kroppen (forøger indholdet), hvilket fører til en stigning i volumenet af cirkulerende blod (BCC). Desuden reducerer antidiuretisk hormon mængden af ​​natrium i blodplasmaet.

Sygdomme forårsaget af en krænkelse af frigivelsen af ​​antidiuretisk hormon

loading...

Ligesom de fleste sygdomme i det endokrine system kan en krænkelse af frigivelsen af ​​et antidiuretisk hormon føre til:

• Øg sekretionen af ​​antidiuretisk hormon;

• Reduktion af sekretionen af ​​antidiuretisk hormon;

Reduktion af sekretionen og mangel på antidiuretisk hormon fører til fremkomsten af ​​diabetes insipidus.

Øget sekretion og overskydende funktionel aktivitet af antidiuretisk hormon er årsagen til syndromet af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (SAN ADH).

Årsagerne til SNA ADH

loading...

En stigning i mængden og aktiviteten af ​​antidiuretisk hormon kan være årsagen:

• Øget sekretion af ADH i forbindelse med arbejdet i centralnervesystemet (CNS) generelt og hypofysen, især hypotalamus (endotopiske produkter);

• Øget sekretion af ADH i forbindelse med udskillelse uden for hjernen (eksotopprodukter);

Årsagen til øget sekretion af antidiuretisk hormon i centralnervesystemet kan være følgende patologiske tilstande:

• Patologiske tilstande af CNS (traumer, infektionssygdomme, kredsløbssygdomme, medfødte misdannelser);

• Tag medicin, der påvirker sekretionen af ​​ADH (neuroleptika, nogle antitumorlægemidler, beroligende midler, carbamazepin);

• Sygdomme, der er karakteriseret ved en symptomatisk forøgelse af ADH-sekretion (kronisk nyresvigt, nedsat thyreoideafunktion, utilstrækkelig adrenal funktion, smertsyndrom og akut psykose);

Årsager til øget funktionel aktivitet og mængden af ​​ADH, der ikke er forbundet med centralnervesystemet

Patologisk kilde til ADH-sekretion kan blive tumorceller. I nogle former for maligne tumorer kan celler frigive ADH. Ofte observeres dette med sådanne tumorer:

Lillecelle lungekræft

• Lillecelle lungekræft (i de fleste tilfælde);

• kræft i bugspytkirtlen

Desuden fører ikke-tumorøse lungesygdomme ofte til en stigning i ADH. Disse er følgende patologier:

• Lungebetændelse forårsaget af stafylokokker;

Vigtigste manifestationer af SNA ADH

loading...

• Reduktion af natrium i blodet (hyponatremi);

• Mindsket osmotisk tryk af blodplasma;

• Forøgelse af osmolaliteten af ​​urin (natriumindhold i det)

I dette tilfælde er jo højere vandindtaget, jo mindre natrium i blodplasmaet.

Kliniske manifestationer af SNS ADH er forbundet med væskeretention i kroppen, fortynding af blodplasma og et fald i mængden af ​​natrium i den.

Væskeretentionen i kroppen manifesteres:

• Reduktion i mængden af ​​urin (oliguri);

• Forøg patientens kropsvægt

• Hævelse af foden (i tilfælde af alvorligt fald i mængden af ​​natrium, hævelse kan ikke manifestere);

Generelle manifestationer af SNA ADH:

• Generel dårlig sundhed;

• Lethargi og nedsat motoraktivitet hos patienten

• Tremor (skjælving) af lemmer;

Når mængden af ​​natrium i blodplasmaet falder under 120 mmol / l, er der symptomer på vandforgiftning:

• problemer med at sove

• Manglende appetit eller nedgang

Hvis faldet i natrium i blodplasmaet fortsætter, så er der på første sted sådanne manifestationer:

• Dysfunktion i hjertet (arytmi);

• Disorientation i rum, sted, tid;

diagnostik

loading...

For at diagnosticere denne patologiske tilstand er det nødvendigt at opdage specifikke abnormiteter:

• Sænkning af antallet af natriumplasma af blod (hyponatremi);

• Tilstedeværelsen af ​​hypo-osmolalitet i blodplasmaet;

• Tilstedeværelsen af ​​hyperosmolalitet i patientens urin (mere end 300 mosm / kg);

Laboratorieforskning:

• Bestemmelse af blod og urin osmolalitet

• Biokemisk blodprøve med obligatorisk bestemmelse af natrium-, kalium-, chlorniveauer

• Bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner og aldosteron;

• Bestemmelse af niveauet af total protein, serumcalcium, cholesterol, kreatinin;

Komplet blodtal

• Fortrinsvis MR eller CT i hjernen;

• Radiografisk undersøgelse af kraniet i lateral fremspring i tilfælde af umulighed af det første punkt;

• Ultralydundersøgelse af nyrerne;

Formål med behandling:

loading...

• Eliminering af overskydende væske;

• Normalisering af blodplasma natrium;

For at gøre dette reducerer væskeindtaget som en simpel, overkommelig og effektiv måde. Mængden af ​​indkommende væske bør ikke overstige 1000 ml pr. Dag;

I tilfælde af manifestationen af ​​SNS af ADH som følge af andre patologier, elimineringen af ​​årsagssygdommen.

Narkotika anvendt til behandling:

• Blockere af ADH's virkning i nyrerne - lithiumcarbonat, demeclocyclin;

• Central blokering af ADH-phenytoin;

Den moderne udvikling af ADH-antagonister tillader i den nærmeste fremtid at begynde effektivt at bekæmpe SNA ADH. Husk, rettidig diagnose og overholdelse af alle anbefalinger - en gunstig prognose for patienter.

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (SNAP): årsager, behandling, symptomer, symptomer

loading...

Hyper sekretion af ADH er den førende manifestation af en patologisk tilstand, som kaldes syndromet for utilstrækkelig ADH sekretion.

Syndrom af upassende ADH sekretion (SNADG) skyldes overdreven eller utilstrækkelig sekretion eller virkning af ADH, som ledsages af:

  • hyponatremi af fortynding med kliniske manifestationer af hypervolemi (også kaldet euvolemic);
  • reduceret plasma osmolalitet;
  • en krænkelse af udskillelsen af ​​vand med et fald i mængden af ​​udskilt urin.

Da ikke alle patienter har en stigning i indholdet af ADH, anvendes udtrykket "utilstrækkelig" i stedet for "øget" ADH-sekretion i navnet på syndromet. Nogle forfattere skelner også sande SNADG fra "nefrogenisk utilstrækkelig antidiurese" (forårsaget af andre nyremekanismer end ADH).

Der er fire typer SNADG.

  • Type 1 - Uforudsigelig hypersekretion af ADH, der ikke er forbundet med plasma-osmolalitet, forekommer oftest (40%) og skyldes sædvanligvis en tumorudskillende ADH.
  • Type 2 - "forstyrret osmostatindstilling", når osmoregulering udføres omkring den nedre grænse for osmolaritetsstandarden.
  • Type 3 - "osmostat-defekt", når osmoregulering opstår normalt, indtil blodet ikke udvikler plasmahypotension, og på trods heraf fortsætter sekretionen af ​​ADH.
  • Type 4 - Sekretion af vasoprissin reguleres normalt, men der kan være en forstyrrelse fra receptoren til ADH eller en alternativ ADH udskilt.

Årsager til syndromet om utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon

loading...

Symptomer og tegn på syndromet af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon

loading...

Vægtøgning.

Uventet bevidsthedstab.

På trods af at hypoglykæmisk og hypersekretion af ADH er modsatte (symmetriske) tilstande, er ikke alle symptomer på disse stater symmetriske, men kun få. Det er nyttigt for klinikeren at udføre en sådan analyse for at lette memorisering af "symmetriske" (modsatte) symptomer på endokrine sygdomme, der afspejler symmetrien af ​​sygdomspatogenese: hypo- eller hypersekretion af hormonet. Desuden er symmetriske symptomer som regel specifikke - de forekommer med et begrænset antal endokrine sygdomme, og danner derfor grundlaget for organisationen af ​​differentieret diagnostisk søgning.

Symmetriske symptomer i strid med sekretionen af ​​antidiuretisk hormon

De resterende symptomer, hvis der er en krænkelse af ADH-sekretion, hvis ikke sammenfaldende, er ikke symmetrisk.

Patogenesen af ​​symptomer og tegn

loading...

Hvis en patient med SNADG bruger et normalt volumen væske, så forsinkes det i kroppen på grund af øget sekretion af ADH. Hypervolæmi stimulerer udskillelsen af ​​det atriale natriuretiske peptid, hvilket øger tabet af natrium i urinen. Som følge af blodfortynding og forhøjet natriumudskillelse falder natriumindholdet i blodet (hyponatremi), og blodets osmolaritet falder.

Kilden til øget sekretion af ADH kan være hypofysen (90% af tilfældene) eller ektopisk sekretion. På SNADG er der flere varianter af overtrædelse af ADH-sekretion:

  • uregelmæssige toppe af ADH sekretion, oftest fra ektopiske tumorer;
  • utilstrækkeligt forhøjet og ikke-ildfast basalt niveau af ADH;
  • overtrædelse af tærskelværdien for trigger stimulering af ADH sekretion: lavere plasma niveauer af osmolalitet end normalt stimulerer sekretionen af ​​ADH.

Ofte påvist ved SNADG-hypouricæmi skyldes øget clearance af urinsyre på grund af stimulering af receptoren af ​​vasopressin VI.

Interleukin-6 forårsager SNADG i utilpashed, betændelse og stress, da det stimulerer udskillelsen af ​​ADH.

Mange sygdomme i lungerne kombineres med SNADG, selvom SNADG-udviklingsmekanismen i dem i de fleste tilfælde er uklar. Den mest sandsynlige faktor er interleukin-6, da det stimulerer sekretionen af ​​ADH både in vitro og in vivo.

Klar mekanisme af SNADG med småcellet lungecancer, når tumorcellerne syntetiserer og udskiller eller ADH ADH-lignende stoffer, som er biologisk og immunologisk ikke kan skelnes fra ADH, syntetiseret i hypothalamus.

Diagnose og differentiel diagnose af syndromet ved utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon

loading...

Diagnostik til SNADG er følgende kriterier.

  • Den effektive osmolaritet (EO) reduceres, som beregnes ved formlen: EO = 2 (Na + + K +) + glykæmi (dimensioner af natrium- og kaliumkoncentration i mEq / L og glukose i blod i mmol / L).
  • Utilstrækkelig øget osmolaritet (koncentration) af urin på baggrund af hypo-osmolalitet i serum.
  • Kliniske tegn på euvolemi, på trods af blodserums hypo-osmolalitet, dvs. Der er ingen symptomer på hypovolemi (takykardi, ortostatisk arteriel hypotension) eller hypervolemi (perifert ødem, ascites).
  • Forhøjet natriumudskillelse i urinen på trods af normal indtagelse af natrium og vand.

Til den endelige diagnose af SNADG er det tilstrækkeligt at identificere ovennævnte egenskaber. Imidlertid bruges nogle gange en test med en vandbelastning til at kontrollere diagnosen.

Prøve med vandbelastning

Kontraindikationer. Denne test er ikke ordineret til patienter med et niveau på Na 5 mEq / L, hovedsagelig med hypovolemi. Patienter med SNADG observerer ikke en ændring i koncentrationen af ​​natrium eller i det mindste dets indhold 20

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon

loading...

ICD-10: E22.2

indhold

loading...

Definition og generel information [rediger]

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af vasopressin

Synonymer: Parkhonsyndrom, ikke-sukker-antidiabet, hyperpiktisk syndrom

Syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af ADH - en sygdom karakteriseret ved overdreven sekretion af konstant ADH (vasopressin) uden tilsvarende ændring i blod osmolalitet, hvilket resulterer i overdreven væskeophobning og hyponatriæmi udvikling.

Etiologi og patogenese [rediger]

• CNS-sygdomme: tumorer, inflammatoriske sygdomme, traumatisk hjerneskade, kirurgiske indgreb i hjernen.

• PM: carbamazepin, vincristin, tricykliske antidepressiva, monoaminoxidaseinhibitorer, neuroleptika, phenothiaziner, chlorpropamid, thiaziddiuretika, lisinopril, cyclophosphamid.

• Aktivering af mutation i genet af vasopressin type II receptor (nephrogen version af syndromet med utilstrækkelig ADH sekretion).

Forøget sekretion af ADH centrale eller ektopisk oprindelse, samt aktiverende mutation vasopressin receptor type II, hvilket fører til dens aktivering væsentlige konstant uanset osmolaliteten af ​​blod og fysiologiske behov. Når dette sker, det overskydende vand reabsorption i nyrerne, hvilket fører til vand forgiftning og hyponatriæmi, hvis sværhedsgrad afhænger af intensiteten og omfanget af syntese af ADH væske forbruges af patienten.

Kliniske manifestationer [rediger]

Forøgelsen i kropsvægt og dannelsen af ​​ødem forårsaget af vandretention på grund af oliguri er normalt ikke særlig udtalt. Sygdommens førende manifestationer er symptomer på nedsat bevidsthed, hvis sværhedsgrad direkte afhænger af graden af ​​hyponatremi.

• Når blod natriumkoncentration mindre end 120 mmol / l (med en hastighed på 120-150 mmol / l) af de pågældende hovedpine patienter, forøget kropsmasse, anoreksi, kvalme, opkastning, depression, muskelsvaghed, døsighed, muskelspasmer, kramper.

• Når natriumindhold i blodet på mindre end 110 mmol / l note forvirring, reduceret senereflekser indtil arefleksi, psykose, desorientering, muskelspasmer indtil kramper generelle, reduktion af legemstemperaturen, pseudobulbær parese.

• Med et yderligere fald i koncentrationen af ​​natrium i blodet udvikler en koma og døden opstår.

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon: Diagnose [rediger]

• Hyponatremi, ledsaget af et tilsvarende fald i blodets osmolalitet.

• Osmolaliteten af ​​urin overstiger osmolaliteten af ​​blodplasmaet.

• Udskillelse af ren natrium er over 20 mmol / l.

• Fravær af arteriel hypotension, hypovolemi og alvorligt edematøst syndrom.

• Nyrer, adrenaler, skjoldbruskkirtler.

Det bør bestemmes, hvilke lægemidler patienten tager (diuretika, psykotrope, afføringsmidler, etc.). Det er nødvendigt at præcisere, om det observerer en lavt salt kost, dens effektivitet.

Undersøg koncentrationen af ​​natrium i blodet, osmolalitet af blod og urin og udskillelse af renal natrium.

hjerne MRI, CT-scanninger af brystet og abdominal ultralyd viscera at udelukke tumorgenese syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af ADH samt dynamiske prøvninger af nyrefunktionen.

Differential diagnose [rediger]

Normovolæmisk hyponatriæmi i syndromet med utilstrækkelig sekretion af ADH bør adskilles fra andre former for hyponatriæmi: psevdogiponatriemii (hyperproteinemia, hyperlipidæmi), hyponatriæmi omfordeling (hvis DM), hypovolæmisk hyponatriæmi (tab af væske gennem mave-tarmkanalen og brænde overflade) hypervolæmisk hyponatriæmi (CHF overskud parenteral indgivelse af fluider, nefrotisk syndrom, levercirrhose).

For at gøre dette skal du tildele en prøve med en vandbelastning, som udføres om morgenen på tom mave. Patientens position i prøven skal ligge liggende eller halve liggende. Kontraindikationer til testen er: krænkelse af udskillelse af nyrer, hyponatremi, udtalt ødem, svær somatisk tilstand hos patienten. Ved begyndelsen af ​​prøven bestemme blod og urin osmolalitet, natrium indhold i blodet, blodtryk, kropsvægt, bemærk fravær eller sværhedsgraden af ​​ødem, almene sundhedstilstand af patienten. Endvidere i 15-20 minutter patientens at drikke en væske (uden kulsyre tabel vand) med en hastighed på 20 ml / kg legemsvægt, men ikke mere end 1,5 liter, eller volumenet af fluidum, der indsprøjtes i en 0,9% natriumchloridopløsning. I løbet af de næste fem timer måles mængden og osmolaliteten af ​​udskilt urin, AD, kropsvægt, hævelse og velvære hver time. I testens femte time undersøges osmolaliteten af ​​blodet og koncentrationen af ​​natrium i den yderligere.


Kriterier for syndromet for uhensigtsmæssig sekretion af ADH:

• Intet fald i urin osmolalitet under 100 mOsm / kg efter 2 timer efter administration af væske.

• Isolering af mindre end 65% af væsken efter 4 timer.

• Isolering af mindre end 80% af den fulde væske efter 5 timer efter introduktionen.

• Udvikling af hyponatremi og nedsat blodosmolalitet under normal efter 5 timer efter væsketilførsel.

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon: Behandling [rediger]

Mål - Normalisering af osmolalitet og natriumkoncentration i blodet, eliminering af hyperhydrering.

Ved akut hyponatremi ordineres en hypertonisk opløsning af natriumchlorid (3%) i kombination med furosemid. Det anbefales at forøge koncentrationen af ​​natrium med en hastighed på 0,5-1,0 mmol / l pr. Time for at nå en koncentration på 125 mmol / l. En hurtig forøgelse af natriumindholdet i blodet til et niveau på over 125 mmol / l er farligt, da udviklingen af ​​CNS-skader (for eksempel centralpontinøs myelinolyse) er mulig.

Den mest effektive måde at behandle mild kronisk hyponatremi på er at begrænse væskeindtag til 800-1000 ml / dag. Hvis patienten er vanskeligt at opretholde en sådan tilstand, er det muligt at tildele demeclocyclin i en dosis på 0,6-1,2 g / dag oralt i delte doser eller lithium stoffer, der forårsager reversibel eller delvis reversibel form for diabetes insipidus virkning udvikling med et maksimum efter 2-3 uger.

Forebyggelse [rediger]

Andet [rediger]

Nephrogenic syndrom af utilstrækkelig antidiurez

Definition og generel information

Nefrogen syndrom med utilstrækkelig Antidiurese er en sjælden genetisk lidelse vandbalance meget lig den mere hyppigt forekommende syndrom med uhensigtsmæssig ADH-udskillelse og karakteriseret euvolemicheskoy, hypotonisk hyponatriæmi grund forringet udskillelse af frit vand og lave eller ikke-påviselige niveauer i plasma vasopressin.

Til dato er 21 tilfælde af patologi blevet beskrevet, mest koncentreret i 5 familier. Det nefrogeniske syndrom af utilstrækkelig antidiurese rammer hovedsagelig mænd.

Nefrogen syndrom med uhensigtsmæssig Antidiurese er X-bundet sygdom, der påvirker det meste mænd, mens kvinder er symptomfrie bærere (beskrevet kun 3 sager af symptomatisk hyponatriæmi hos kvinder).

Etiologi og patogenese

Nefrogen utilstrækkelig antidiurese syndrom opstår på grund af en mutation i et funktionelt gen AVPR2 (Xq28), som koder for ADH-receptoren (AVP type 2), henholdsvis nefrogen syndrom med utilstrækkelig Antidiurese er et spejlbillede af diabetes insipidus. Denne mutation fører til konstitutiv aktivering af receptoren AVPR2 indsamle tubulus nyreceller, som fører til øget reabsorption af frit vand og urin koncentration. Tre mutationer af dette gen blev identificeret, hvoraf to blev beskrevet i kun en patient.

Alderen ved diagnosen varierer fra en dag i livet til over 70 år. Hvis sygdommens indtræden manifesterer sig i barndommen, så i de fleste tilfælde hyponatremisk kramper. Der beskrives asymptomatiske tilfælde hos kvindelige bærere. Symptomatologi nefrogen syndrom med utilstrækkelig antidiurese repræsenterede klassiske symptomer hyponatræmisk encephalopati (cerebral ødem), såsom kvalme, opkastning, svimmelhed og gangforstyrrelser. Symptomer, der truer livet i akut og alvorlig hyponatremi, er aldrig blevet beskrevet i denne sygdom, men i teorien kan de opstå.

Det første trin til diagnose af nefrogen syndrom med uhensigtsmæssig diagnose er antidiurese syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af ADH. Diagnostiske kriterier: euvolemicheskaya hypotonisk hyponatriæmi, øget urinosmolalitet (> 100 mOsm / kg), forøgede niveauer af natrium i urinen (> 30 mmol / L), normal thyroidea, binyrer, hjerte og nyrefunktion, diuretisk nonuse. Sygdomme, for hvilke screeningen udføres mutationer AVPR2: idiopatisk syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af vasopressin med lave eller upåviselige niveauer af vasopressin, en arvelig nefrogen syndrom med uhensigtsmæssig antidiurese eller uforklarlig syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af vasopressin i barndommen. Påvisning af mutationen i AVPR2 genet bekræfter diagnosen.

Differential diagnose Generelt udføres differentialdiagnose med syndromet af utilstrækkelig sekretion af vasopressin

Behandling af et nefrogen-syndrom af utilstrækkelig antidiurese varer en levetid. Begrænsning af væskeindtag er hjørnestenen i behandlingen. I de fleste tilfælde er det tilstrækkeligt at undgå udvikling af hyponatremi. Der er et problem med at begrænse væsken hos spædbørn, der er forbundet med en risiko for underernæring. Oral indgivelse af urinstof er det andet trin i behandlingen er effektiv ved at forøge clearance af frit vand (osmotisk diurese). Dette er en sikker og veltolereret metode til børn og voksne, selv under langsigtede forhold. For nogle patienter kan urinstof ikke tages hver dag. Urea kan også bruges til at korrigere akut hyponatremi. Ikke et peptid antagonist af vasopressin receptor (vaptans), der er blevet registreret til behandling af syndromet med utilstrækkelig sekretion af vasopressin var ineffektiv til behandling af deres patienter med mutationen R137C-V2R, men kunne være anvendelige i patienter med nyligt beskrevne mutationer F229V-V2R, baseret på data indsamlet in vitro. Patienter bør monitoreres for den forventede stigning i vandforbruget (sport, ekstrem varme) eller i tilfælde af postoperativ perfusion.

Prognosen for et nefrogen-syndrom af utilstrækkeligt antidiurez er gavnligt, hvis vi undgår episoder med alvorlig hyponatremi.

Førstehjælp i syndromet med utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (SNADG)

loading...

Tabel 1. Årsager til syndromet af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon

  • Hovedskade
  • Tumorer eller abscesser i hjernen
  • Meningitis eller encephalitis
  • Subarachnoid blødning
  • Hvid feber
  • Lungekræft eller bugspytkirtlen
  • lymfom
  • thymom
  • tuberkulose
  • Lungebetændelse eller empyema
  • Cystisk fibrose eller kronisk obstruktiv lungesygdom
  • stoffer
  • chlorpropamid
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
  • Vincristin. vinblastin
  • Cyclophosphamid. phenothiaziner
  • Inhibitorer af monoaminoxidase
  • Tricykliske antidepressiva
  • Thiazid diuretika
  • hypothyroidisme
  • Glucocorticoid insufficiens
  • Smerte, kvalme
  • Faktorer af idiopatisk oprindelse

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (SNAP): årsager, behandling, symptomer, symptomer

Syndrom af utilstrækkelig sekretion af ADH er forårsaget af øget sekretion af ADH-antidiuretisk hormon) i fravær af osmotiske eller volemiske stimuli.

Da ADH fremmer øget reabsorption af vand fra nyrerne, fører ADHs øgede virkning til hypervolemisk hyponatremi (= overskydende vand = i forhold til natriummangel) og et fald i urinvolumenet.

ADH øges ikke altid, derfor er sommetider SNAD (syndrom af utilstrækkelig antidiurez) en foretrukken præstation, som beskriver hovedmekanismen for forbedret vandreabsorption og et fald i urinvolumen i mere generelle kategorier.

Årsagerne til syndromet om utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (SNADG)

Årsagerne til SNADG kan være:

  • Neurologiske lidelser / skader: subarachnoid blødning, traumatisk hjerneskade, meningoentsenfalit, volumetriske cerebrale processer, hydrocephalus, Guillain-Barre syndrom, AIDS med cerebrale symptomer
  • Tumorer af hypothalamus
  • Formuleringer: diuretika, antikonvulsiva (carbamazepin, valproinsyre, lamotrigin), neuroleptika (f.eks Serenase), antidepressiva (SSRI'er, tricykliske antidepressiva), ikke-steroide antireumatiske lægemidler, cyclophosphamid, methotrexat, opiater, ecstasy
  • Maligne tumorer (lunge, oropharynx, bugspytkirtel, thymus, mave, duodenum, neuroblastom med en læsion af binyrerne, urinrøret, blæren, prostata, lymfom)
  • Lungesygdomme (lungebetændelse, astma, tuberkulose)
  • Konsekvenserne af operationen skyldes for eksempel ved smerte, hypoxi, hypotension, medicin
  • Afvisning af alkohol
  • Mangel på glucocorticoider eller ACTH.

Diagnose af syndromet af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (SNADG)

  • Typiske laboratorieparametre for SNADG:
    • Serumhyponatremi (280 mmol / dag eller natriumnatriumkoncentration> 40 mmol / l
    • osmolaritet af urin> serum osmolaritet
  • Tilsvarende foranstaltninger af laboratoriediagnostik udelukker nyresvigt, dysfunktion af skjoldbruskkirtlen og binyrerne
  • Gennemfør en søgning efter en tumor, for eksempel ved CT eller MR i halsen, brystorganerne, bughulen
  • Udfør MR i hjernen (betændelse, cerebral infarkt, masseffekt).

Differential diagnostik

SNADG skelnes fra cerebral salt tab syndrom (TSSPS), hvilket sandsynligvis skyldes øget sekretion af atrial (ANP) og hjerne (BNP) natriuretiske peptider fører til renale tab natrium og dermed til øget diurese, forårsager hypovolæmiske hyponatriæmi.

Differentiering af ACAS og SNADG lettes ved indførelsen af ​​en isotonisk opløsning af NaCl. Med CCAC fører dette til en forbedring af det kliniske billede på grund af kompensation for volumenunderskuddet. Når SNADG introducerer en fysiologisk løsning fører til en forringelse af det kliniske billede, fordi natrium kan elimineres, og ingen ekstra væske, så hyponatremi øges.

Behandling af syndromet med utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (SNADG)

Det er nødvendigt, så vidt muligt at udføre terapeutiske foranstaltninger for at eliminere årsagerne til at fremkalde natrium, for eksempel at annullere præparater til at udføre antitumorbehandling.

Det er nødvendigt at begrænse strømmen af ​​vand, så indtagelse af volumen skal først vælges ca. 500 ml mindre end udskillelsen af ​​urin. Væskeforsyningen pr. Dag skal være mindre end 1200 ml.

Når der refunderes en fysiologisk løsning, gælder følgende anbefalinger. Symptomatiske patienter med svær hyponatriæmi i natriumkoncentrationen serum bør hæves til 1-2 mmol / l / time (fx 3% opløsning af NaCl + 20 mg furosemid intravenøst ​​undgår volumen overload).

I mild eller moderat hyponatriæmi og uspecifikke symptomer (fx hovedpine, træthed) anbefalede natrium substitution ved langsom infusion af fysiologisk saltvand med en stigning på serumnatrium koncentration i området på 0,5-1 mmol / l / time.

OBS: Juster ikke for hurtigt! I løbet af dagen bør natriumkoncentrationen stige med højst 10 mmol / l (eller 18 mmol / l om 48 timer), da risikoen for central Pontine- og Extrapontin-myelinose øges. Indledningsvis udføres laboratorieovervågning hver 2-3 timer! Ved regression af symptomer kan intravenøs substitution afsluttes eller nedsættes.

En stærk antidiuretisk effekt er besat af desmopressin (Minirin), som er godkendt til brug i central diabetes insipidus og på grund af craniocerebral trauma af polyuri; opmærksomhed: vandretention med faren for hyponatremi. Desmopressin har en homostatisk virkning og anvendes f.eks. Til hæmofili, blødning i tilfælde af trombocytfunktionslidelser, levercirrhose og medicinske forstyrrelser af hæmostase.

Drogbehandling med vasopressin-2-receptorantagonister (fx tolvaptan) er endnu ikke blevet fastslået i klinisk praksis, da langtidsvirkninger endnu ikke er tilgængelige (desuden er denne terapi dyr).

I cerebralsyndrom kan administrationen af ​​hydrocortison eller fludrocortison reducere udskillelsen af ​​natrium i urinen.

Forstyrrelser af sekretion og virkninger af antidiuretisk hormon

Vedligeholdelse af det normale volumen af ​​ekstracellulær væske er yderst vigtigt for kroppens celler. Ekstracellulær osmolalitet påvirker cellens form og fordelingen af ​​ioner på begge sider af cellemembranen. Tilstrækkelige ionkoncentrationer i ekstracellulære medier er nødvendige for ionkanalernes normale funktion, dannelsen af ​​membranpotentialer og andre processer af intercellulær interaktion.

Et komplekst reguleringssystem, der omfatter endokrine, nerve- og parakrine mekanismer, svarer til reguleringen af ​​vand-saltmetabolisme og stabiliteten af ​​blodplasmaets osmotiske tryk i kroppen.

Komponenterne i dette system er akse i hypothalamus-neurohypophysis, osmoreceptor og baroreceptor sensoriske systemer og nyrer.

Prioritet for at opretholde vandbalancen har hypothalamus-neurohypophyse-akse og dets nøglehormon - antidiuretisk hormon (ADH), vasopressin.

Fysiologiske virkninger af ADH

ADH på nyreniveauet øger reabsorptionen af ​​vand i de distale tubuli og opsamler tubuli. Virkningen af ​​vasopressin udføres ved binding til specifikke G-proteinassotsiirovannymi receptor på den basolaterale membran af nyretubuli interstitiel cellernes overflade og øge aktiviteten af ​​adenylatcyclase, efterfulgt af syntese af cyklisk adenosinmonophosphat AMP (cAMP). Der er tre typer receptorer til vasopressin - V1, V2, V3. Vandbalancen reguleres af vasopressin gennem V2-receptorerne. Permeabiliteten af ​​cellerne i de distale tubuli og indsamling tubuli bestemt af antallet af vandkanaler (aquaporiner) i den apikale membran. I fravær af ADH lille antal aquaporiner og epithel praktisk uigennemtrængelige for vand, så kroppen er afledt af en lang række hypotonisk urin. Accession ADH-receptor fører til en stigning i koncentrationen af ​​intracellulær messenger - cAMP, aktiverende protein kinase, som tilvejebringer passiv reabsorption af vand ved hjælp af indbyggede vandkanaler apikale membran.

Det vigtigste udtryk for V1-receptorer, der fører til vasokonstriktion, er glat vaskulær muskulatur. I fysiologiske koncentrationer påvirker ADH ikke BP, og vasopressor-effekten manifesteres, når store mængder hormon frigives på baggrund af et kraftigt fald i blodtrykket (med blodtab, chok). V1-receptorer findes også i medulla af nyrerne, leveren og hjernen (hypokampus, hypothalamus). I hepatocytter stimulerer ADH glycogenolyse og gluconeogenese. Desuden øger ADH, interagerende med V1-receptorer i centralnervesystemet, hukommelsen. Aktivering af blodplade-V1-receptorer fremmer deres aggregering. V3-receptorer er lokaliseret i kortikotrofer af adenohypophysis, deres stimulering bidrager til udskillelsen af ​​adrenokortikotrop hormon.

Regulering af ADH sekretion

Vasopressin syntetiseres i hypotalamus supraoptiske og paraventrikulære kerne. Yderligere hormon er kompleksbundet med specifikke proteinbærere (neyrofizinami) og transporteres af axoner gennem supraoptikogipofizarny tarmkanalen i neurohypophysis hvor det er frigivelse ved virkningen af ​​forskellige stimuli.

Under fysiologiske forhold er hovedfaktoren, der regulerer udskillelsen af ​​vasopressin, osmolaliteten af ​​plasmaet. Osmoreceptorer af hypothalamus er følsomme for osmolalitetsudsving - et skift på kun 1% fører til markante ændringer i udskillelsen af ​​vasopressin. Når plasma-osmolaliteten sænkes under tærskelniveauet (ca. 280 mosm / kg), hæmmer hormonsekretionen, hvilket fører til fjernelse af et stort volumen maksimal fortyndet urin. Når osmolaliteten når ca. 295 mosm / kg, bliver koncentrationen af ​​ADH tilstrækkelig til at give den maksimale antidiuretiske virkning (urinvolumen 2 / dag). Lægen skal være interesseret i følgende spørgsmål: Hvad er volumenet af væsker, der er fyldt og frigivet pr. Dag; om polyuri / polydipsi påvirker patientens sædvanlige aktivitet hvorvidt natlig enuresis eller nocturia er til stede hvad er volumenet af væsker fuld om natten uanset om det i anamnesen eller ved en klinisk inspektion blev oprettet dataene der angiver en mangel eller overskydende sekretion af andre hormoner eller tilstedeværelsen af ​​en intrakraniel tumor.

Polyuria opstår, når sekretionen af ​​ADH bliver utilstrækkelig til at tilvejebringe nyrernes koncentrationsevne, dvs. falder med mere end 75%. Hyperosmolariteten af ​​plasma forårsaget af polyuria kompenseres af polydipsi. Uanset sværhedsgraden af ​​polyuria kan polydipsi opretholde plasma-osmolalitet på et normalt niveau. Overtrædelse af mekanismen for dannelse af tørstens følelse eller begrænsning af væskeindtag er årsagerne til hyperosmolaritet af plasma og hypernatremi hos en patient med diabetes insipidus.

Således er de vigtigste symptomer på diabetes insipidus polyuria og polydipsi. Urinvolumen varierer fra nogle få liter pr dag på en delvis central diabetes insipidus (med delvis mangel ADH) til 20 liter pr dag med komplet central diabetes insipidus (med fravær af ADH), og polyuri forekommer, sædvanligvis natten over. Patienter drikker meget og foretrækker normalt kolde drikke. Hvis du begrænser din væskeindtagelse, de plasmaosmolalitet stiger hurtigt, og der er CNS-symptomer (irritabilitet, sløvhed, ataksi, hypertermi og koma).

Neurologiske symptomer på diabetes insipidus af hypotalamisk genese omfatter hovedpine, opkastning og begrænsning af synsfelter. Hypopituitarisme af hypotalamisk oprindelse er ofte forbundet med diabetes insipidus. 70% af patienter med diabetes insipidus grund hypofyse / hypothalamus tumorer har en mangel af somatotropin (væksthormon), og 30% - mangel på andre hormoner i adenohypofysen.

I nyfødte og spædbørn, det kliniske billede af diabetes insipidus er væsentligt anderledes end voksne, og ganske vanskeligt at diagnosen: tidlig alder børn kan ikke udtrykke ønsket om øget væskeindtagelse, og hvis abnormitet ikke er diagnosticeret i tide, kan udvikle uoprettelige hjerneskader. Nyfødte med diabetes insipidus som følge af perinatale hypotalamiske læsioner taber, udvikler hypernatremi. Hos spædbørn er de førende symptomer gentagne episoder af hypernatremi og opkastning. Dødelige resultater er forbundet med koma og kramper. Børn vokser dårligt, lider af anoreksi og opkastning, når de spiser. Børn kan foretrække vand til mælk. Den hyppige årsag til at kontakte en læge er forsinkelsen i mental udvikling. Disse symptomer er en konsekvens af blodplasmaens kroniske hypovolemi og hyperosmolaritet. Osmolaritet i urinen er aldrig høj. På tidspunktet for diagnosen har barnet normalt et tydeligt vægttab, tør og bleg hud, han har ikke sved og rive. Polyuria kan forårsage enuresis, nocturia forstyrrer søvn, fører til træthed. Eksplicit hypertonisk dehydrering sker kun, når der mangler drik.

Laboratorie diagnostiske kriterier for diabetes insipidus: et stort volumen urin (sædvanligvis> 3 l / dag) gipostenuriya, dvs. urin vægtfylde i alle daglige portioner mindre end 1008 i fravær af azotæmi, lave niveauer af ADH i blodplasma, der ikke svarer til dets osmolaritet.

Signifikant betydning i diagnosen af ​​central diabetes insipidus har en MR i hjernen. Normalt er neurohypophysis et område med lyse glød på T1-vægtede billeder. Det lyse punkt i neurohypophysis er fraværende eller dårligt spores i den centrale form af diabetes insipidus på grund af nedsat syntese af vasopressin. Hertil kommer, at MRI afslører tumorer, misdannelser af hypotalamus-hypofysområdet, hvor diabetes insipidus kan forekomme.

behandling

Målet med behandlingen er at kompensere for underskuddet af ADH, oftest for denne brug desmopressin - lægemiddel ADH forlænget virkning. Dens antidiuretiske virkning varer 8-20 timer, vasopressor effekten er minimal. Børn og voksne ordinerer stoffet i form af dråber i næsen eller i form af en aerosol til intranasal administration. Det er bedre at starte behandlingen om aftenen for at vælge den laveste effektive dosis, der forhindrer nocturia. Normalt er 5-10 μg desmopressin tilstrækkeligt 1-2 gange om dagen.

Du kan tildele chlorpropamid, da det ikke kun øger effekten af ​​ADH på nyretubuli, men også stimulerer udskillelsen af ​​ADH. Chlorpropamid indgives oralt i doser på 250-500 mg / dag. Stimulere sekretionen af ​​ADH clofibrat og carbamazepin, sidstnævnte øger også følsomheden af ​​nyrerne til ADH.

Nephrogenic diabetes insipidus

Det er et hypotonisk polyurissyndrom forårsaget af nyreresistens mod ADH's antidiuretiske virkning. Polyuria opstår, når følsomheden af ​​nyrerne til ADH reducerer så meget, at de fysiologiske koncentrationer af vasopressin ikke kan sikre koncentrationen af ​​urin. Hovedfunktionerne er:

  1. Normal hastighed glomerulær filtrering og rørformet udskillelse.
  2. Gipostenuriya.
  3. Normale eller forhøjede niveauer af ADH.
  4. Behandling med ADH-præparater øger ikke osmolaliteten og mindsker ikke urinvolumenet.

Ligesom central diabetes insipidus kan nephrogen diabetes insipidus være arvelig eller erhvervet. Arvelig form af sygdommen manifesterer som regel allerede i spædbørn. Mulige årsager til erhvervet diabetes insipidus: hypokaliæmi, hypercalcæmi, seglcelleanæmi, obstruktion af urinvejene, samt modtagelse af lægemidler (fx lithium-, demeclocyclin eller methoxyfluran).

Det vigtigste træk ved diabetes insipidus - passiv vand reabsorption i de distale tubuli og samlekanalerne er ikke amplificeret under indflydelse af ADH, hvilket fører til gipostenurii. Nefrogen diabetes insipidus kan skyldes en krænkelse af bindingen af ​​ADH til V2 receptorer, en overtrædelse af signaloverførsel fra receptoren eller begge fejl.

Ved arvelig diabetes insipidus Hæmmede signalering fra receptorer ADH til adenylatcyklase, cAMP-produktion som respons på ADH reduceret antal vandkanaler i cellerne i de distale tubuli og indsamling tubuli steg ikke under indflydelse af ADH. Hypercalcæmi og hypokalæmi overtræder også nyrernes koncentrationsevne. Hypokalæmi stimulerer dannelsen af ​​prostaglandin E2 og derved hæmmer aktiveringen af ​​adenylatcyklase. Hypercalcæmi reducerer koncentrationen af ​​opløste stoffer i nyremarv og blokerer interaktion ADH til adenylatcyclase. Demectocyclin og lithium hæmmer dannelsen af ​​cAMP stimuleret af ADH.

Når diabetes insipidus eller ineffektive lægemidler ADH (vasopressin, ADH, lypressin, desmopressin), eller lægemidler, der stimulerer sekretionen af ​​ADH eller styrke dens virkninger på nyrerne. Den mest effektive behandlingsmetode - udnævnelsen af ​​thiaziddiuretika og moderat begrænsning af saltindtag. Thiazid diuretika kan også bruges i central diabetes insipidus. Disse lægemidler blokerer reabsorptionen af ​​chlorid i de distale bundne rør og derved reducerer natriumindholdet i blodet. Som reaktion på et fald i natriumkoncentrationen øges vandreabsorptionen i nephronens proximale områder, og mængden af ​​væske, der kommer ind i opsamlingsrørene, falder. Begrænsning af saltindtaget øger effekten af ​​thiaziddiuretika.

Inhibitorer af prostaglandinsyntese (ibuprofen, indomethacin, aspirin) reducere strømmen af ​​opløste stoffer i den distale nephron og derved reducere volumenet og øge osmolaliteten af ​​urin. Disse lægemidler kan bruges som en ekstra behandling for nefrogen diabetes insipidus.

Ikke-diabetes hos gravide kvinder

Dette er en forbigående tilstand forårsaget af ødelæggelsen af ​​ADH i blodet af placentale enzymer, for eksempel cystinylanilipeptidase. Ikke-diabetes mellitus hos gravide er præget af tegn på både central og nefrogen diabetes insipidus. Polyuria forekommer sædvanligvis i tredje trimester, og efter fødslen går det uden behandling. Niveauet af ADH sænkes. Polyuria falder ikke, når de behandles med vasopressin eller arhipiprein, men kan behandles med desmopressin.

Nervøs polydipsi

Denne sygdom kaldes også primær polydipsi eller dipsoogen diabetes insipidus.

Sygdommen kan være forårsaget af både organiske og funktionelle lidelser i centralnervesystemet, der styrer sekretionen af ​​ADH og tørstens slukning. Polydipsi opstår, når tærskel plasmaosmolaritet for quenching bliver lavere end tærsklen for start osmolalitet ADH sekretion (normal plasmaosmolaritet tærskelværdi for quenching højere end for sekretion af ADH). En sådan perversion af det normale forhold mellem tørst og ADH-sekretion forårsager vedvarende polydipsi og polyuria.

Diagnostiske kriterier for nervepolydipsi: Hyposmolaritet af plasma, urin, reduceret plasma niveauer af ADH.

Til behandling af nervesystemet præparater polydipsi ADH og thiaziddiuretika kan ikke anvendes, da de begrænser udskillelsen af ​​vand uden at reducere sit forbrug, og derfor kan forårsage alvorlig vand forgiftning. Lægenes primære indsats skal sigte mod at korrigere patientens adfærd og psyke for at reducere væskeindtag.

Differentiel diagnose af polyuriske syndromer

Uden særlige prøver er det svært at bestemme årsagen til polyuri, men nogle symptomer hjælper stadig med at indføre en foreløbig diagnose. Stort urinvolumen, hyposmolaritet af plasma (300 mosmol / kg). Syndromet kan være forårsaget af overdreven ureguleret sekretion af ADH eller dens forstærkede virkning på cellerne i den distale nephron. At dømme efter resultaterne af bestemmelsen af ​​ADH i plasma hos patienter med hyponatremi er syndromet af hypersekretion af ADH den mest almindelige årsag til hyponatremi. Faktisk er niveauet af ADH forhøjet hos 95% af patienterne med hyponatremi.

Permanent ADH sekretion eller forøge følsomheden af ​​celler til renal ADH årsag forsinkelse af væskeindtag, hyponatriæmi og en vis stigning i ekstracellulær væskevolumen, hvilket fører til hæmning af natrium absorption i de proksimale nyretubuli og natriurese. Endvidere en stigning bcc stimulerer udskillelsen af ​​atrial natriuretisk hormon, hvilket også fremmer natriurese. Øget udskillelse af urinsyre og dermed udvikle hypouricæmi ofte observeret med hypersekretion ADH syndrom.

Årsagen til syndromet kan være eventuelle læsioner af centralnervesystemet, herunder volumetriske processer, infektioner, vaskulære og stofskifteforstyrrelser. Syndrom af hypersekretion af ADH kan skyldes stigningen i fysiologiske neosmotiske stimuli af ADH-sekretion (for eksempel i akutte psykoser, stress og smerte).

Nyrernes evne til at udskille vand forstyrres hos næsten 66% af patienterne med småcellet lungekræft. Tumorceller udskiller ADH eller ADH-lignende peptider (der besidder immunologiske og biologiske egenskaber af ADH) såvel som neurofizin. Åndedræt under konstant positivt tryk, der aktiverer baroreceptorerne i lavtrykssystemet, kan også forårsage ADH-hypersekretionssyndrom.

I det kliniske billede i forgrunden - symptomerne på vandforgiftning. Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af graden og graden af ​​udvikling af hyponatremi og hyperhydrering. Ved akut hyponatriæmi, når natriumkoncentrationen i serum falder under 120 mmol / l ADH syndrom manifesterer hypersekretion døsighed, kramper, koma og død resulterer ofte. Vandindholdet i hjernen med kroniske hyponatriæmi stiger ikke så meget som under akut hyponatriæmi (ved lavere natriumkoncentration til samme niveau), således at kronisk hyponatriæmi kendetegnet ved en lavere dødelighed end akut. Ved kronisk hyponatriæmi, selvom natriumkoncentrationen når 125 mmol / l, halvdelen af ​​patienterne har ingen symptomer, og dødeligheden er meget lav. Når koncentrationen af ​​natrium i sådanne patienter er reduceret til 115-120 mmol / l, er kvalme, opkastning, hovedpine, mavesmerter, manglende appetit.

Diagnose af syndromet af hypersekretion af ADH er etableret, hvis patienten har hyponatremi i baggrunden af ​​fortynding af urin under maksimum. Ekskluderer hypovolemi, sygdomme i skjoldbruskkirtlen, binyrerne, leveren, hjertet og nyrerne. Hos patienter med svær hjerte-, nyresvigt og levercirrhose med ascites, og efter indførelsen af ​​store mængder af hypotoniske opløsninger udvikles hyppigheden af ​​fortynding normalt. Hyponatremi observeres også under betingelser ledsaget af tab af salt, såsom diarré, nyresygdom, diabetes mellitus. Men i disse tilfælde (med undtagelse af nyresygdomme) er der normalt tegn på dehydrering og et fald i udskillelsen af ​​natrium i urinen. Med syndromet af ADH-hypersekretion og nyresvigt overstiger natriumnatriumniveauet 20 meq / l, og udskillelsen er over 1%. Hos patienter med ADH-hypersekretionssyndrom bør begrænsningen af ​​væske til 600-800 ml / dag i 2-3 dage føre til et vægttab på 1,8-2,7 kg, forsvinden af ​​hyponatremi og ophør af natriumtab i urinen. Samtidig eliminerer begrænsningen af ​​væske med saltformer af nyresvigt ikke enten hyponatriæmi eller tab af salt i urinen.

Formålet med behandling i syndromet med hypersekretion af ADH er normaliseringen af ​​plasma-osmolalitet og eliminering af hyperhydrering. Behandlingens taktik afhænger af udviklingen af ​​hyponatremi (akut eller kronisk), koncentrationen af ​​natrium i serum og patientens tilstand.

Ved akut hyponatriæmi eller forværring af kronisk hyponatriæmi (natrium serumkoncentration på 120 mmol / l. Væskeindtag volumen skal være lig med summen af ​​mængden af ​​diurese og skjulte tab af væske. Hvis patienten er vanskeligt at opretholde en sådan tilstand, er det muligt at tildele demeclocyclin eller lithium. Begge lægemidler blokere virkningen af ​​ADH i samlekanalerne, men lithium til behandling af hypersekretion af ADH syndrom er sjældent anvendt, fordi det skaber en masse bivirkninger. Demeclocycline sikrere, men dens anvendelse skal være Obra amb særlig vægt på funktionen af ​​leveren, da leversvigt stof ophobes i kroppen og har en nefrotoksiske virkning. Det skal understreges, at det er nødvendigt at behandle den underliggende sygdom, der gør hyponatriæmi.

Du Må Gerne Pro Hormoner