Skriv en kommentar 1.277

Tilstanden, hvor kroppen oplever en akut mangel i steroidhormoner kaldes adrenal insufficiens. Hormoner produceres direkte i binyrene, og sygdommen kan være både akut og kronisk. Sygdommen forårsager en funktionsfejl i vand-elektrolytbalancen og forstyrrelsen af ​​det kardiovaskulære system. En person, der kender symptomerne på binyrebarkens bindeevne, kan henvende sig til en specialist i tide, hvilket vil øge chancerne for let patologi.

klassifikation

Klassificerer binyrebarkens insufficiens baseret på to kriterier:

  • lokalisering af insufficiens
  • Forløbet af insufficiens.

Afhængig af lokalisering af hypofunktion af binyrerne er opdelt i 3 grupper:

  1. Primary. Det er kendetegnet ved, at binyrerne er direkte berørt. Den primære utilstrækkelige koncentration af hormoner er meget mere kompliceret end den sekundære og tertiære.
  2. Sekundær. Det er forårsaget af hypofysenes patologi, der producerer adrenocorticotrop hormon i små mængder eller slet ikke. Dette hormon påvirker binyrens arbejde.
  3. Tertiær. Det er typisk for hende, at hypothalamus producerer en lille mængde corticoliberin.

Afhængigt af adrenal insufficiens er opdelt i 2 grupper:

  1. Akut. Det er karakteristisk for udviklingen af ​​patientens svære tilstand, som også kaldes en addisonisk krise. Det kan være fatalt, så den patient, der har bemærket de første symptomer, er det vigtigt at straks søge hjælp fra en specialist.
  2. Kronisk. Det har 3 faser: subkompensation, kompensation, dekompensation. I modsætning til akut fejlernæring er det ikke så tunge konsekvenser, og i nærværelse af en kompetent og rettidig behandling kan observeres i mange år på en let måde.
Tilbage til indholdet

Årsager og mekanisme for udvikling af binyrebarkens insufficiens

Da binyrerne er et parret organ, er udseendet af symptomer på en kronisk sygdom kun mulig, efter at mere end 90% af deres cortex er skadet. Primær insufficiens iagttages i tilfælde af direkte binyre skader forårsaget af sådanne forhold:

  • medfødte abnormiteter af binyrebarken;
  • tuberkulose;
  • Algroves syndrom;
  • blodpropper i de fartøjer, der fodrer orgelet
  • akkumuleringen i væv i et organ med forøget proteinkoncentration, som manifesterer sig i den forløbne forløb af den akutte form af sygdommen;
  • Kræftfremkaldende tumorer, hvoraf metastaser påvirket binyrerne;
  • svær difteri
  • kræft i orgel;
  • nekrose af binyrerne på grund af hiv;
  • sepsis;
  • Smith-Opitz syndrom, som er karakteriseret ved den parallelle eksistens af flere anomalier, såsom en lille mængde kranier, funktionsfejl i reproduktionssystemets struktur og forsinkelser i hjernens udvikling og aktivitet.
Adrenal insufficiens kan være medfødt eller udvikle sig på baggrund af sygdomme i andre organer og systemer.

Sekundær adrenal insufficiens udvikler sig på grund af sådanne sygdomme i hypofysen:

  • infektiøs (ofte viral);
  • blødning, som skyldes skader af forskellige slags;
  • kræftfremkaldende
  • forstyrrelse af kroppen, som begyndte senere kemoterapi og kirurgisk indgriben;
  • besejre hypofysen med sine egne antistoffer.

Tertiær hypofunktion af adrenal cortex er dannet på grund af:

  • medfødt anomali af hypothalamus;
  • erhvervet anomali af hypothalamus (neoplasmer og forskellige infektioner).
Tilbage til indholdet

Symptomer på adrenal insufficiens

Kronisk form i nederlaget for binyrerne har mange symptomer, blandt hvilke de mest almindelige er:

  • urimelig træthed og tab af styrke
  • svaghed i musklerne;
  • svær vægttab
  • mangel på appetit
  • smerter i maven
  • fordøjelsesforstyrrelse
  • diarré;
  • forstoppelse;
  • svimmelhed;
  • besvimelse;
  • lavt tryk.

De mest nøjagtige og præcise symptomer i overtrædelse af binyrebarkfunktionen anses for at være et skarpt ønske om overdrevent salt mad og mørkning af hud og slimhinder. De bliver en skygge af bronze, og det ses bedst i stedet for hudfold og ar. Imidlertid er misfarvningen af ​​huden kun, når binyrebarken er mangelfuld i sin primære form.

Akut skade på binyrene kan være farlig for patientens liv. Under det øges symptomatologien i sygdommens kroniske forløb, og patienterne føler:

  • langvarigt lavt blodtryk
  • opkastning;
  • kramper;
  • muskel smerte;
  • ændringer i bevidstheden.

Diagnose af adrenal hypofunktion

Utilstrækkelig adrenokortisk cortex kan bestemmes ved at interviewe patienten for klager og symptomer på sygdommen. Dette giver imidlertid ikke et komplet billede, og for at kunne identificere, hvilken specifik mangel der er iboende i denne sag, skal patienten besøge en endokrinolog, der vil foreskrive en undersøgelse indeholdende følgende undersøgelser:

  1. Ultralyd undersøgelse af binyrerne. Der er tilfælde, hvor ultralyd ikke giver det forventede resultat, så tyver de til computertomografi af orgelet.
  2. Magnetic resonance imaging, hvor der lægges særlig vægt på at undersøge hypothalamus og hypofysen.

Patienten tildeles derefter laboratorietests, som er effektive i mangel af bestemte hormoner. Læger studere:

  1. Mængden af ​​cortisol i blodet. Med alle typer af binyreinsufficiens reduceres koncentrationen af ​​hormonet.
  2. 17-ACS og 17-CS i urin, som høstes inden for 24 timer. Diagnose af nedsat koncentration i sekundær og primær insufficiens.
  3. Adrenokortikotrop hormon i blodet. Koncentrationen af ​​hormonet er højt i binyrens sygdom og lav i sekundær og tertiær hypofunktion.
  4. Niveauet af aldosteron

Efter at diagnosen er etableret, studerer eksperter, hvor mange forstyrrelser der er opstået i kroppens metaboliske processer, såsom protein, kulhydrat og elektrolyt. At identificere dette vil hjælpe en venøs blodprøve, som viser mængden af ​​kalium, calcium, natrium, glucose og protein. Desuden skal læger pålægge et elektrokardiogram, der viser tilstanden af ​​det kardiovaskulære system, og hvordan hjertet reagerer på abnormiteter i elektrolytbalancen.

Behandling af adrenal hypofunktion

Terapi begynder, når binyrebarkens funktioner forstyrres af det faktum, at læger ordinerer patienter med indførelsen af ​​syntetiske hormoner, nemlig dem, der er mangelfuld i kroppen. Ofte ulempe rager glucocorticoid, som er en del af sådanne præparater, "hydrocortison", "cortison", "fludrocortison", "prednisolon" og "Dexamethason". Narkotika anvendes på denne måde: 2/3 af dosen tages om morgenen og 1/3 om eftermiddagen. I tilfælde, hvor patienten har en let form for manglende hormon, ordinerer lægerne en "Cortisone". Hvis defekten udtrykkes i en mere alvorlig form, ordinerer en kompleks terapi, som består af 2 eller 3 medicin på én gang.

Effektiviteten af ​​behandlingen overvåges i de første dage af hver måned. Kontrol er lavet ved levering af test, der viser niveauet af hormoner og elektrolytbalancen i blodet. Når sundhedstilstanden gradvist forbedres, kontrollerer behandlingen en gang hver 2-3 måneder. Læger er enige om, at ved hypofunktion af binyrerne er det bedre at overgå dosis af hormonadministration i flere dage end at øge risikoen for akut binyrebarkvigt.

Behandling af akut form for insufficiens

Adrenalkrisen forværres ofte hos dem i situationer, hvor kroppen får utilstrækkelige mængder glucocorticoid. Terapi med akut hypofunktion af binyrerne går i intensiv pleje og består af følgende faser:

  1. injektion af intravenøs natrium- og glucoseopløsning for at korrigere forstyrrelser i vand-elektrolytbalancen;
  2. eliminering af manglen på hormoner, som kompenseres ved intravenøs og intramuskulær injektion af syntetiske midler;
  3. i tilfælde, hvor patienten har vedvarende fald i trykket, læger ordinerer medicin, der indsnævrer blodkarrene;
  4. lindring af symptomerne på sygdommen, der forårsagede forværringen.

Når patienten gradvist genvinder bevidstheden, har han en vedvarende forbedring af hans helbred, det normale lavt natrium- og kaliumniveau i blodet, og trykket kommer til det normale, specialister overfører det til brug af stoffer i tabletter. Herefter kan patienten overføres fra intensivafdelingen til hospitalets generelle afdeling.

Profylakse og prognose for adrenal hypofunktion

I tilfælde hvor en korrekt og rettidig kompleks af hormonudskiftningsbehandling blev ordineret til patienten, har adrenal insufficiens en praktisk positiv kurs. Prognosen for patienter med kronisk hypofunktion er baseret på forebyggelse og behandling af binyrekriser. Når en person har observeret flere og forskellige former for infektion, skade, kirurgi, nervesammenbrud og fejlfunktioner i mavetarmkanalen, skal eksperterne udpege en forøget dosis af hormonet det tager. Patienter med hypofunktion af binyrerne skal registreres hos en endokrinolog og af og til gennemgå undersøgelser. Også på kontoen skal være, og patienter, der er i fare for at udvikle binyrerne. Denne kategori af patienter omfatter dem, der i lang tid bruger corticosteroider til at behandle en lang række kroniske sygdomme.

Insufficiens i binyrebarken: Hvad er det, symptomer, behandling, årsager, symptomer

Adrenal insufficiens, som manifesterer sig i strid med produkter gluko- eller mineralkortikoider, er resultatet af enten ødelæggelse eller dysfunktion af cortex af kirtlerne (primær adrenal insufficiens, eller Addisons sygdom), eller reducere udskillelsen af ​​hypofyse ACTH (sekundær adrenal insufficiens).

Den mest almindelige årsag til sekundær adrenokortisk insufficiens er glucocorticoidbehandling.

Sekundær insufficiens af binyrebarken

Årsager til adrenal cortex sekundær insufficiens

Sekundær insufficiens af binyrebarket som følge af ACTH-mangel er oftest en konsekvens af glucocorticoidbehandling. Blandt de endogene årsager til nedgangen i udskillelsen af ​​ACTH tager hypothalamus eller hypofysetumorer først.

Manglende ACTH fører til et fald i udskillelsen af ​​cortisol og adrenal androgener. Sekretionen af ​​aldosteron forbliver i de fleste tilfælde normalt. I de tidlige stadier kan de basale koncentrationer af ACTH og cortisol i plasma forblive inden for normale grænser. Imidlertid reduceres hypofysenes reserver, og derfor er reaktionen af ​​ACTH og cortisol for stress mindre end hos raske mennesker. I fremtiden falder den basale sekretion af ACTH, hvilket fører til atrofi af binde- og retikulære zoner i binyrebarken og et fald i det basale niveau af kortisol i plasmaet. Denne fase karakteriseres ikke kun af fraværet af ACTH-reaktion på stress, men af ​​det mindre adrenalrespons til akut stimulation af eksogen ACTH.

Manifestationer af glucocorticoid-mangel ikke adskiller sig fra de primære binyreinsufficiens, men som sekretionen af ​​aldosteron glomerulær zone af cellerne opretholdes, mineralocorticoid mangelsymptomer er fraværende.

Symptomer og tegn på sekundær adrenal insufficiens

Sekundær adrenal insufficiens er en kronisk tilstand, og dens manifestationer er som regel ikke-specifikke. Men med en uigenkendt sekundær insufficiens i binyrebarken eller hos patienter, der ikke øger dosis af steroider i perioder med stress, kan der udvikles en akut hypoadrenalkrise.

Hovedforskellen i denne tilstand fra den primære binyreinsufficiens er den nedsatte sekretion af ACTH og følgelig fraværet af hyperpigmentering. Desuden forbliver sekretionen af ​​mineralocorticoider normalt under normale forhold.

Som regel er der ikke noget fald i mængden af ​​cirkulerende blod, hverken dehydrering eller hyperkalæmi. Ikke sænket og blodtryk, bortset fra akutte tilfælde. Mulig hyponatremi på grund af vandretention og nedsat udskillelse af vandbelastning, men dette ledsages ikke af hyperkalæmi. Patienter klager normalt på svaghed, hurtig træthed, døsighed, mangel på appetit og undertiden opkastning; nogle oplever smerter i led og muskler. Ofte findes hypoglykæmi. Ved akut dekompensation af tilstanden kan blodtrykket falde kraftigt og ikke reagere på vasopressormidler.

Samtidige faktorer

Sekundær adrenal insufficiens kan angive anamnestiske data (glucocorticoid terapi) eller cushingoid egenskaber ved patientens udseende. Hvis årsagen til ACTH-mangel er tumorer i hypothalamus og hypofyse, så er der normalt tegn på tab af andre hypofysefunktioner (hypogonadisme og hypothyroidisme). I hypofysenes adenomer kan hypersekretion af GH eller prolaktin (PRL) forekomme.

Laboratorie data

Rutinemæssig blodprøve registrerer normocytisk normochromic anæmi, neutropeni, lymfocytose og eosinofili. Ofte detekteret hyponatriæmi bevirkede præcipitation indflydelse sekretionen af ​​glucocorticoider WUA negativ feedback-mekanisme eller en reduktion i den glomerulære filtrationshastighed i en gipokortizolemii. Niveauerne af kalium, kreatinin, bicarbonat og urea nitrogen i serum forbliver normalt normale. Koncentrationen af ​​glukose i plasmaet kan reduceres, selv om svær hypoglykæmi er sjælden.

Diagnose af binyrebarkens insufficiens

Skønt diagnosen adrenal insufficiens kræver bekræftelse af resultaterne af laboratorieundersøgelser, bør terapi ikke udskydes, før disse resultater opnås. Det er heller ikke muligt at udføre procedurer, der forbedrer dehydrering og lavere blodtryk. I akutte tilfælde er det nødvendigt at starte behandlingen straks, og diagnostiske procedurer bør kun udføres, når patientens tilstand er stabiliseret.

Diagnostiske test

Da der med partisk binyreinsufficiens kan niveauerne af steroider i urin og plasma forblive normalt, kræver diagnosen evaluering af binyrens reserver.

Hurtig stimuleringstest med ACTH

Et hurtigt forsøg med ACTH giver dig mulighed for at vurdere binyrernes reserver og bør være den første diagnostiske procedure for mistanke om primær eller sekundær binyreinsufficiens. Som bemærket ovenfor er en prøve med en lav dosis ACTH (1 μg cosincetropin) mere fysiologisk og afslører en reduceret funktion af binyrens cortex mere effektivt.

Det svækkede respons på eksogen ACTH indikerer en reduktion i binyrens reserve og er grundlaget for diagnosen adrenal insufficiens. Yderligere undersøgelser er ikke nødvendige, da en svækket reaktion under en hurtig test med ACTH betyder en overtrædelse af denne reaktion og andre stimuli (metirapon, insulinhypoglykæmi, stress). Ved hjælp af denne test er det imidlertid umuligt at skelne mellem den primære insufficiens af binyrebarken fra den sekundære. Differentialdiagnostisk værdi er det basale niveau af ACTH i plasma.

Normal reaktion under hurtig test med ACTH eliminerer primær adrenal insufficiens, men ikke deres delvise sekundært svigt (i de få tilfælde, hvor ACTH-sekretion er tilstrækkelig til at forhindre atrofi af binyrerne, men ikke vokser under stress). Hvis mistænkt for en sådan situation, vurderes reserven af ​​hypofyse-ACTH ved anvendelse af prøver med metiapon eller insulinhypoglykæmi.

ACTH plasmaniveau

Hos patienter med primær adrenal insufficiens bør basalniveauet af ACTH i plasma overstige den øvre grænse for normal - 52 pg / ml (11 pmol / l). Normalt øges det til 200 pg / ml (44 pmol / l) eller mere. Ved sekundær adrenal insufficiens kan dette niveau være lavere end 10 pg / ml (2,2 pmol / l). I betragtning af den episodiske karakter af ACTH-sekretion og plasmaets korte halveringstid i plasma skal resultaterne af bestemmelsen af ​​dets basale niveau imidlertid fortolkes i lyset af den kliniske situation. For eksempel overstiger niveauet af ACTH ofte normen i den tidlige periode efter eliminering af sekundær adrenal insufficiens, som kan forveksles med deres primære insufficiens. Faktisk stiger koncentrationen af ​​ACTH i primær binyreinsufficiens endnu tidligere end det er muligt at bestemme et signifikant fald i det basale niveau af cortisol eller dets respons på exogen ACTH. Den konstant øgede koncentration af ACTH i plasma er således en pålidelig indikator for primær adrenal insufficiens.

Delvis svigt af ACTH

For formodet delvist svigt og reduceret ACTH hypofyse reserve under normale resultater af hurtige tests af stimulering med ACTH funktion af hypothalamus-hypofyse-systemet er vurderet ved anvendelse af prøver med metyrapone og insulin hypoglykæmi.

Et natprøve med metiapon udføres med mistanke om hypofysiske eller hypotalamiske lidelser hos patienter, der uforvarende er kontraindiceret til hypoglykæmi eller som modtager glucocorticoidbehandling. Hvis en mistanke om hypotalamus eller hypofyser er mistanke, udføres en test med insulinhypoglykæmi, da den vurderer reaktionen af ​​ikke kun ACTH, men også GH.

En normal reaktion på metirapon eller insulinhypoglykæmi udelukker sekundær adrenal insufficiens. Et reduceret respons (selv med en normal ACTH test) bekræfter denne diagnose.

Behandling af bindevævets utilstrækkelighed

Opgaven er at sikre niveauet af gluco- og mineralocorticoider, der svarer til det hos personer med normal funktion af GGN-systemet under alle omstændigheder.

Akut hypoadrenal krise

Hvis man mistænker for en akut hypoadrenal krise, skal behandlingen påbegyndes straks. Terapi er reduceret til introduktion af glucocorticoider og korrektion af vandmetabolisme, hypovolemi, hypoglykæmi og elektrolytskift. Samtidig opdager de og forsøger at fjerne ledsagende eller provokerende krisesygdomme.

Oftest parenteralt administreret hydrocortison i en opløselig form (hydrocortisonhemisuccinat eller fosfat). I superfysiologiske doser har hydrocortison en tilstrækkelig evne til at bibeholde natrium, så der kræves ikke yderligere mineralocorticoidbehandling.

I den første dag administreres hydrocortison intravenøst ​​ved 100 mg hver 6. time. Normalt forbedrer patientens tilstand efter 12 timer eller tidligere. I det foreliggende tilfælde administreres hydrocortison på 50 mg hver 6. time, og i de fleste patienter kan dosis gradvist reduceres, hvilket bringer det på fjerde eller femte dag til 10 mg tre gange om dagen.

  1. Patienter med alvorlige sygdomme, især med komplikationer (såsom sepsis), høje doser hydrocortison (100 mg hver 6-8 timer) fortsætter med at blive injiceret, indtil tilstanden stabiliseres.
  2. Patienter med primær adrenal insufficiens efter reduktion af den totale dosis hydrocortison til 50-60 mg / dag tilsættes mineralocorticoider (fludrocortison).
  3. Patienter i en krisesituation på baggrund af sekundær binyrebarksufficiens har først og fremmest behov for udskiftningsterapi med hydrocortison (i de ovenfor angivne doser). Hvis der i sådanne tilfælde er fare for overdreven forsinkelse af natrium og vand, i stedet for hydrocortison, er det muligt at indtaste parenteralt sådanne syntetiske steroider som prednisolon eller dexamethason.
  4. Intramuskulær administration af cortisonacetat ved akut binyrebarksufficiens er kontraindiceret af en række årsager: a) langsom indtagelse i blodet; b) behovet for forudgående omdannelse i leveren til cortisol c) utilstrækkelig stigning i niveauet af kortisol i plasma d) et svagt fald i koncentrationen af ​​ACTH i plasma (dvs. utilstrækkelig glukokortikoid aktivitet).

Intravenøs glucose og saltvand indføres for at korrigere hypovolemi, arteriel hypotension og hypoglykæmi. Mangel på cirkulerende blod med addisons sygdom kan være signifikant, og før administration af glucocorticoider kan blodtrykket ikke øges af vasokonstriktormedicin. Hydrocortison og volumenudskiftning fjerner normalt hyperkalæmi og acidose. Men nogle gange må du ty til ekstra midler.

Støttende terapi

Patienter med primær adrenal insufficiens har brug for livslang gluco- og mineralocorticoidbehandling. Et glucocorticoidlægemiddel af valg er hydrocortison. Basisproduktionen af ​​kortisol er ca. 8-12 mg / m2 pr. Dag. Vedligeholdelsesdosis af hydrocortison til voksne er normalt 15-25 mg dagligt. Denne dosis er normalt taget fraktioneret: 5-15 mg om morgenen efter en nattesøvn og 5-10 mg om eftermiddagen. Dette regime sikrer de fleste patienters normale tilstand. Nogle af dem kan dog kun have brug for et engangs morgenindtag, mens andre kræver at tage hydrokortison tre gange om dagen (10, 5 og 5 mg hver). Bivirkningen af ​​glucocorticoid terapi er søvnløshed. Når du tager den sidste dosis klokken 4-5 om eftermiddagen, undgås det normalt.

Som et mineralocorticoid med erstatningsterapi anvendes fludrocortison (9a-fluorocotisol), der som regel tages en gang om morgenen i en dosis på 0,05-0,2 mg. Fludrocortison beholdes i lang tid i plasma, og derfor er det ikke nødvendigt at opdele sin dosis inden for en dag. Ca. 10% af patienterne (med tilstrækkeligt saltindtag) er nok til at tage kun hydrocortison.

Ved sekundær adrenal insufficiens anvendes de samme doser hydrocortison. Behovet for fludrocortison er sjældent. Restaurering af CGN-systemet efter afskaffelsen af ​​eksogene glukokortikoider forekommer i flere uger i flere år, og varigheden af ​​denne periode er vanskelig at forudsige. Derfor skal substitutionsbehandling fortsættes. For nylig har der været forbedring hos patienter med DHEA i en dosis på 50 mg / dag, men hensigtsmæssigheden af ​​denne fremgangsmåde kræver bekræftelse.

Behandlingens tilstrækkelighed

Ved udførelse af substitutionsbehandling bør man fokusere på patientens generelle trivsel og sin appetit. Det er klart, at udseendet af tegn på Cushings syndrom indikerer en overdosis af glukokortikoider. Det er generelt accepteret, at doser af hydrocortison skal fordobles i perioder med lav stress og med alvorlig stress (f.eks. Kirurgisk operation) - bringe dem op til 200-300 mg om dagen. Store doser glucocorticoider øger risikoen for knogletab og osteoporose. Derfor er det nødvendigt at vælge de mindste doser, der sikrer patientens normale sundhedstilstand. Tilstrækkelighed til erstatning af glucocorticoidbehandling vurderes sædvanligvis af kliniske, snarere end biokemiske, indekser. To vigtige overvejelser støtter denne tilgang. For det første er der en voksende bevidsthed om de risici, der er forbundet med redundans eller manglende behandling. Det har for nylig vist, at dårlig glykæmisk kontrol og hypertension hos diabetespatienter, et fald i knogledensitet og stigning i serumlipidniveauer i et vist omfang afhænge af subklinisk Cushings syndrom forårsaget af adrenal incidentalomas. I mange tilfælde er cortisolniveauet det samme som for en mild overdosis af hydrocortison hos patienter med binyreinsufficiens. Endvidere et omvendt forhold mellem dosis af glukokortikoider, og knoglemineraltæthed, såvel som den direkte korrelation af markører for knogleresorption i doser af glucocorticoider. For det andet kan koncentrationen af ​​cortisol i plasma hos forskellige patienter, når de tager hydrocortison, variere betydeligt.

Når man vurderer tilstrækkeligheden af ​​glucocorticoidbehandling, bør man derfor ikke fokusere på niveauet af fri kortisol i urinen. Det er også upålideligt en sådan indikator som ACTH plasmaindhold. Ved kronisk binyreinsufficiens forbliver niveauet af ACTH ofte forhøjet, på trods af indtaget af tilstrækkelige doser glucocorticoider. Det blev foreslået at fokusere på den daglige dynamik af niveauet af cortisol i plasmaet, hvilket kræver flere definitioner, hvilket er ret vanskeligt. Alt dette bekræfter, at det er hensigtsmæssigt at anvende kliniske, snarere end biokemiske retningslinjer til vurdering af, om substitutionssteroidterapi er tilstrækkelig.

Korrekt behandling fjerner svaghed, utilpashed og øget træthed. Appetit og kropsvægt genoprettes, gastrointestinale symptomer og hyperpigmentering forsvinder (men ikke altid fuldstændigt). Ved utilstrækkelig behandling fortsætter alle disse symptomer.

Tilstrækkeliggørelsen af ​​mineralocorticoid-erstatningsterapi vurderes ved hjælp af arterielt tryk og elektrolytsammensætning af serumet. Ved korrekt behandling kommer blodtrykket tilbage til det normale, dets ortostatiske ændringer forsvinder, niveauerne af natrium og kalium normaliseres. Nogle mennesker bruger plasma reninaktivitet (ARP) som indikator for tilstrækkeligheden af ​​doser fludrocortison, som skal være under 5 ng / ml pr. Time i kroppens lodrette stilling. Overdosering af fludrocortison fører til en stigning i blodtryk og hypokalæmi. Omvendt, hvis der ikke er tilstrækkelige doser, fortsætter træthed og utilpashed, ortostatiske symptomer, hyperkalæmi og hyponatremi.

Forebyggelse af hypoadrenal krise

Udviklingen af ​​en akut krise hos patienter med kendt adrenal insufficiens, der modtager substitutionsbehandling, kan næsten altid forebygges. Et vigtigt element i sådan forebyggelse er uddannelse af patienter og stigningen i doser af glucocorticoider under sammenfaldende sygdomme.

Patienter bør informeres om behovet for livslang terapi, være opmærksom på de mulige konsekvenser af akutte sygdomme, forstå behovet for at øge dosis af steroider og søge lægehjælp på nuværende tidspunkt. De skal altid have et identitetskort eller et armbånd.

Ved mild sygdom bør hydrocortisondoserne øges til 60-80 mg pr. Dag; Efter 24-48 timer efter forbedring af tilstanden, vend tilbage til de sædvanlige vedligeholdelsesdoser. Forøgelse af mineralocorticoid doser er ikke påkrævet.

Hvis ubehag fortsætter eller forværres, skal du fortsætte med at tage forhøjede doser hydrocortison og søge lægehjælp.

Indtag og absorption af hydrocortison kan forhindres ved opkastning; At provokere en krise kan også diarré, hvor væske og elektrolytter hurtigt går tabt. I disse tilfælde er parenteral administration af glucocorticoider påkrævet, hvilket kræver lægehjælp.

Kompensation for steroider i kirurgiske operationer

Et normalt fysiologisk respons på kirurgisk stress er at øge sekretionen af ​​cortisol, som modulerer de immunologiske forskydninger under operationen. Derfor har patienter med primær eller sekundær adrenal insufficiens, som er planlagt operation, behov for øgede doser af glukokortikoider. Dette problem er mest relevant for patienter, der har et hypofyse-adrenal system undertrykt af eksogene glukokortikoider.

Vigtigt: Cortisoneacetat bør ikke anvendes intramuskulært.

Prognose for binyrens insufficiens

Før forekomsten af ​​muligheden for gluco- og mineralocorticoidbehandling førte primær adrenal insufficiens i de første 2 år uundgåeligt til døden. I øjeblikket afhænger patientens overlevelse af årsagen til Addison's sygdom. Med autoimmun genese reduceres levetiden ikke praktisk talt, og de fleste patienter kan føre et normalt liv. Som regel dør kun de patienter, hvis adrenal insufficiens udvikles akut, dø før behandlingens begyndelse.

Prognosen for patienter med sekundær adrenal insufficiens, der modtager glucocorticoidbehandling er gunstig.

Adrenal insufficiens som følge af bilateral blødning i disse kirtler fører stadig til døden; Diagnosen er i de fleste tilfælde etableret ved en obduktion.

Akut insufficiens af binyrebarken

Symptomer og tegn på akut utilstrækkelig adrenal cortex

Kliniske manifestationer af akut binyrebark-insufficiens afhænger hovedsageligt af sværhedsgraden og grad af mangel på glucocorti-coids og mineralocorticoider. Ofte er akut adrenokortisk insufficiens ledsaget af chok, og det går normalt forud for enhver stressende omstændighed (kirurgisk indgreb, infektion). Nedsat produktion af glucocorticoider og mineralocorticoider forårsager hypotension (fald i hjertets minutvolumen og perifer vaskulær modstand), hypovolæmi, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og metabolisk acidose.

Der er tre hovedkliniske former for akut adrenokortisk insufficiens:

  1. kardiovaskulære;
  2. gastrointestinal - domineret dyspeptiske symptomer (alvorlig opkastning, diarré), mulige virkninger psevdoperitonita (udtales mavesmerter, symptomer på irritation af bughinden);
  3. cerebrale (meningoencephalitiske) - manifesterede lidelser i bevidsthed, ofte svimmel tilstand, udtrykte neurologiske symptomer.

Når primære akutte (akut) binyreinsufficiens kliniske billede vises ganske pludseligt, i form af en akut kardiovaskulær sygdom (vaskulær kollaps).

Akut binyreinsufficiens forårsaget af dekompensation af primær kronisk binyreinsufficiens udvikler oftere langsomt.

Diagnose af akut utilstrækkelig adrenal cortex

Diagnosen af ​​akut binyreinsufficiens er som regel baseret på historien og det kliniske billede.

I blodnoten:

  • elektrolytforstyrrelser (hyperkalæmi, hyponatremi, undertiden hypercalcæmi);
  • tegn på overtrædelse af syre-base balance (metabolisk acidose);
  • stigning i indholdet af urea nitrogen (på grund af dehydrering).

I tilfælde af påvisning af binyrebarkens insufficiens udføres en kontrol for at bekræfte en mulig diagnose og etablere genesisen. Da massiv erstatningsterapi i denne situation i princippet begynder inden den endelige bekræftelse af diagnosen ved hormonal forskning, anbefales det at tage blod til den eventuelle efterfølgende kontrol af diagnosen inden udnævnelsen.

Hvis der er en mistanke om akut adrenokortisk svigt af en hvilken som helst genese, skal hydrokortison erstatningsterapi startes straks. Endelig kontrol af diagnosen udføres efter stabilisering af patientens tilstand.

Behandling af akut utilstrækkelig adrenal cortex

Behandling af akut adrenokortisk insufficiens er baseret på følgende principper:

  • massiv erstatningsterapi med kortikosteroider;
  • rehydrering og korrektion af elektrolytforstyrrelser;
  • behandling af sygdommen, der forårsagede dekompensation (manifestationer) af processen og symptomatisk behandling.

I alvorlig akut adrenal insufficiens vist indgivelse krystalloide opløsninger (saltvand, 5-10% dextrose opløsning) givet intravenøst, og så tidligt som muligt; 0,9% opløsning af natriumklorid intravenøst ​​dråbe i 2000-3000 ml + 5-10% opløsning af dextrose dråber intravenøst ​​500-1000 ml den 1. dag. Indførelsen af ​​kaliumholdige opløsninger og diuretika er kontraindiceret.

Begynd omgående behandling med hydrocortison. I store doser virker hydrocortison som en glucocorticoid og mineralocorti-coid.

Symptomer på binyrebarksufficiens

Adrenal insufficiens - dette er en temmelig sjælden, gradvist udviklende sygdom. Det er forårsaget af destruktion af ethvert væv i binyrerne, kaldet binyrebarken, og som tildeler et kortikosteroid hormon (Addisons sygdom), eller i tilfælde af atrofi af binyrebarken som følge af ophøret af sin stimulation af hypofysen (sekundær adrenal insufficiens). Vist stigende svaghed, unormal pigmentering af hud og slimhinder, hypotension, hypoglykæmi. Manifestation af sygdommen afhænger af manglen på en organisme af adrenale hormoner som glucocorticoider og mineralkortikoider. Sygdommen udvikler sig ofte på grund af atrofi af binyrebarken, og udvikling af kliniske manifestationer er ofte forudgået af traumer, psykisk belastning. Det er også muligt binyresvigt grund tuberkulose, tumorer, apiloidozom. Med Addisons sygdom fremkommer symptomer, efter at ca. 90 procent af binyrebarken er ødelagt. Mangel på kortikosteroider kan føre til sundhedsmæssige problemer som manglende evne til at komme sig selv efter lavenergi infektionssygdom. Der kan være komplikationer som langvarig svaghed og chok og død. Adrenal insufficiens forekommer i enhver alder hos mennesker af begge køn. Tidligere kan denne sygdom ikke helbredes, men efter opfindelsen af ​​kortikosteroiderstatningsbehandling i 1950'erne, er blevet en hærdelig sygdom. Men vi må tage foranstaltninger for at undgå sygdommen eksacerbationer, - pludselig steroid-mangel, hvilket normalt sker efter infektion, traumer eller stress, er livstruende og kræver øjeblikkelig behandling.

grunde

symptomer

Patienter noterede sig gradvist stigende svaghed, træthed. De fleste af dem viser krænkelser fra mave-tarmkanalen: tab af appetit, kvalme, opkastning, mavesmerter, vægttab. Karakteristisk fald i muskelstyrke, apati, undertiden psykose. Sammen med dehydrering er hypotension og takykardi noteret. I blodet - hypoglykæmi, giperkaliemia, en lille stigning i kvælstofslag. Væsentlig, men ikke nødvendigvis et tegn på Addison's sygdom er hyperpigmentering af hud og slimhinder forbundet med aflejring af melanin, der minder om en mørk brunbrun. Denne pigmentering er mest udtalt i hudens folder, på steder, der udsættes for friktion og tryk. Manifestationer af sygdommen intensiveres under trauma, infektion, når der kan være såkaldte binyriskriser. Samtidig er mavesmerter, adynamier og sammenbrud mulige.

diagnostik

Laboratoriediagnosticering af binyreinsufficiens er vanskelig. Det kræver administration af ACTH efterfulgt af bestemmelse i urin af forskellige steroide forbindelser, der mængde Addisons sygdom hos patienter med lille ændring i forhold til den indledende periode.

• Saghistorik eller undersøgelse. • Blod- og urintest til måling af hormonniveauer.

Antistoffer til binyrerne i blodserumet

AT'er til binyrerne er rettet mod de mikrosomale strukturer i cellerne i binyrens cortex. De tilhører IgG, de har organspecifikitet og er hyppigere hos kvinder. Bestemmelsen af ​​AT i serum anvendes til at etablere de patogenetiske mekanismer for udviklingen af ​​primær adrenalatrofi. AT er påvist hos 38-60% af patienterne med idiopatisk Addison's sygdom. Over tid kan koncentrationen af ​​AT i Addisons sygdom ændre sig, og de kan forsvinde. AT at identificere adrenale Ag lykkes 7-18% af patienter med tuberkulose ætiologi Addisons sygdom, og 1% af ældre patienter.

behandling

forebyggelse

Medfødt dysfunktion af binyrebarken

ADRENOGENITAL SYNDROME er forbundet med overdreven udskillelse af binyrerne af mandlige kønshormoner. Dette kan skyldes tumorens skorpe nadpochochnikov, og i nogle tilfælde med forøget frigivelse af hypofysehormoner, der stimulerer den adrenale funktion. Samtidig kvinder udvikler uregelmæssig menstruation, er der tegn på mandlig mønster hår distribution på (vokse en skæg, overskæg og hår på kroppen), atrofi af brystet. Ved undersøgelse af sådanne patienter påvises en øget urinudskillelse af 17-ketosteroider. Hvis der opdages en tumor hos sådanne patienter, er kirurgisk behandling nødvendig.

Medfødt dysfunktion af binyrebarken - En gruppe af autosomale recessive arvrelaterede sygdomsforstyrrelser i hormonsyntesen i binyren, nemlig kortikosteroider. Nogle gange anvendes udtrykket "adrenogenitalt syndrom" som et synonym for medfødt dysfunktion af binyrens cortex. Dette udsagn er ikke helt korrekt som medfødt adrenal hyperplasi henviser til en patologisk ændring i de ydre kønsorganer på grund overtrædelse af produktionen af ​​binyrehormoner, som også kan forekomme i andre tilstande, såsom visse tumorer.

Essens "dysfunktion" term i relation til inhibering af binyrebarken er kun corticosteroider generation samtidig øge produktionen af ​​andre hormoner, at krop. I overensstemmelse med en defekt af et bestemt enzym involveret i dannelsen af ​​binyrebarkhormoner (steroidogenese), beskrives nu er 5 hovedtyper af medfødt adrenal hyperplasi. Desuden nærvær eller fravær af forøge dannelsen af ​​mandlige kønshormoner (androgener på adrenal) medfødt adrenal cortex opdelt i: medfødt dysfunktion med forøget dannelse af androgener og medfødt binyrebarken uden at øge dannelsen af ​​androgener (mandlige kønshormoner).

Som et resultat af et overskud af adrenale androgener, som begynder i de tidlige stadier af udviklingen af ​​fosteret, den nyfødte pige har intersex struktur af ydre kønsorganer. Denne tilstand kaldes kvindelig pseudohermafroditisme. Sværhedsgraden varierer fra simple ændringer i hypertrofi af klitoris til komplet maskulinisering af kønsorganerne, t. E. Deres ændringer af mandlig type. I dette tilfælde bliver klitoris penislignende, og åbningen af ​​urinrøret bevæger sig til hovedet. Strukturen af ​​de indre kønsorganer hos fostre med kvindelig genotype i medfødt adrenal hyperplasi er altid normal. I genotypiske drenge med virilitet og solteryayuschey former steroidogenese enzymmangel er der en stigning penis størrelse og mørkfarvning af pungen ved aflejring af en stor mængde af pigment.

I mangel af behandling efter fødslen af ​​et barn er der et hurtigt udseende af mandlige egenskaber under påvirkning af mandlige hormoner. Bone vækst zoner er hurtigt lukket, som følge heraf voksne har en tendens til at have kort statur.

Disse ændringer betegnes som accelereret pseudo-puertata. Hos piger, i fravær af behandling bestemmes af den primære amenorrhea (fravær af menstruation), som også er som følge af virkningen af ​​en overskydende mængde af mandlige hormoner (androgener).

Der er to mest almindelige former for medfødt adrenal hyperplasi. De adskiller sig indbyrdes afhængigt af typen af ​​enzym, der deltager i dannelsen af ​​hormoner ved binyrerne. Den første form er manglen på enzymet kaldet 21-hydroxylase, den anden - manglen på 11-hydroxylase.

Autoimmune sygdomme i binyrerne

I tilfælde af idiopatisk Addisons sygdom er meget vigtig opdagelse adrenale autoantistoffer. Identificering af autoantistoffer allerede ved koncentrationer af cortisol, aldosteron, og forhøjede blodniveauer af ACTH indikerer latent binyreinsufficiens. Tidlig påvisning af adrenal autoantistoffer fremmer tidlig diagnose af adrenokortisk dysfunktion. Ved tilblivelsen af ​​autoimmune Addisons sygdom er ofte forbundet med symptomer på andre sygdomme af autoimmun oprindelse, såsom autoimmun hypothyroidisme, hypoparathyroidisme, diabetes, hypovarianism, gastrointestinale sygdomme. Der er tilfælde af udvikling af adrenal insufficiens i nærværelse af AT til ACTH receptorer.

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - sygdom, der opstår på grund af utilstrækkelig sekretion af binyrebark hormon (primære) eller regulering deres hypothalamus-hypofyse (sekundær binyreinsufficiens). Udviser karakteristisk bronze pigmentering af huden og slimhinder, alvorlig svaghed, opkastning, diarré, tendens til besvimelse. Det fører til forstyrrelser af vandelektrolytmetabolisme og krænkelse af hjerteaktivitet. Behandling af adrenal insufficiens omfatter elimination af årsager, substitutionsbehandling med kortikosteroidlægemidler, symptomatisk behandling.

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - sygdom, der opstår på grund af utilstrækkelig sekretion af binyrebark hormon (primære) eller regulering deres hypothalamus-hypofyse (sekundær binyreinsufficiens). Udviser karakteristisk bronze pigmentering af huden og slimhinder, alvorlig svaghed, opkastning, diarré, tendens til besvimelse. Det fører til forstyrrelser af vandelektrolytmetabolisme og krænkelse af hjerteaktivitet. Den ekstreme manifestation af adrenal insufficiens er adrenalkrisen.

Binyrebark stof genererer glucocorticosteroid (cortisol og corticosteron) og mineralocorticoid (aldosteron) hormoner, der regulerer stofskiftet i de vigtigste typer væv (protein, kulhydrat, vand og salt) og tilpasning processer i kroppen. Den sekretoriske aktivitet af binyrebarken regulering udføres af hypothalamus og hypofysen sekretionen af ​​ACTH hormon og corticotropin.

Adrenal insufficiens forener forskellige etiologiske og patogenetiske varianter af hypokorticisme - en tilstand, der udvikler sig som følge af hypofunktion af binyrebarken og manglen på hormoner, den producerer.

Klassificering af adrenal insufficiens

Binyrebarkens insufficiens kan være akut og kronisk.

Akut adrenal insufficiens formular manifesteret alvorlig tilstand udvikling - addisonicheskogo krise, typisk en dekompensation af en kronisk form af sygdommen. Forløbet af den kroniske form af adrenal insufficiens kan kompenseres, subkompenseres eller dekompenseres.

Ifølge den oprindelige forstyrrelse af hormonfunktionen er kronisk adrenal insufficiens opdelt i primær og sekundær (sekundær og tertiær).

Primær binyrebarkinsufficiens (1-NN, primær gipokortitsizm, bronze eller Addisons sygdom) skyldes bilaterale adrenal læsioner selv forekommer i mere end 90%, uanset køn, ofte i midten og alderdom.

Sekundære og tertiære binyreinsufficiens er langt mindre udbredt og er forårsaget af en mangel på ACTH-sekretion af hypofysen eller hypothalamus corticotropin, hvilket fører til atrofi af binyrebarken.

Årsager til adrenal insufficiens

Primær adrenal insufficiens udvikler sig, når 85-90% adrenalvæv påvirkes.

I 98% af tilfældene er årsagen til primær hypokorticisme idiopatisk (autoimmun) atrofi af binyrene i binyrerne. På samme tid dannes der af ukendte årsager autoimmune antistoffer mod enzymet 21-hydroxylase i kroppen, der ødelægger sunde væv og binyrene. Endvidere har 60% af patienterne med en primær idiopatisk form for adrenal insufficiens autoimmune læsioner af andre organer, oftere autoimmune thyroiditis. Tuberkuloseinfektion i binyrerne forekommer hos 1-2% af patienterne, og i de fleste tilfælde kombineres med lungetuberkulose.

Sjælden genetisk sygdom - adrenoleukodystrofi er årsagen til primær binyrebarksufficiens i 1-2% af tilfældene. Som et resultat af den genetiske defekt af X-kromosomet er der et mangel på et enzym, der bryder ned fedtsyrer. Den fremherskende akkumulering af fedtsyrer i nervesystemet og binyrens cortex forårsager deres dystrofiske ændringer.

Det er sjældent til udviklingen af ​​primær binyreinsufficiens bly koagulopati, binyre tumormetastaser (oftest fra lunge eller bryst), myocardial bilateral binyre, HIV-associerede infektioner, bilateral adrenalektomi.

Prædisponere for udvikling af atrofi af binyrebarken svær suppurativ sygdom, syfilis, svampe- og amyloidose adrenale cancere, hjertesygdomme, anvendelsen af ​​visse lægemidler (antikoagulanter, blokkere steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbiturater), og så videre. D.

Sekundær adrenal insufficiens skyldes destruktive eller tumorprocesser i hypothalamus-hypofysområdet, hvilket fører til en krænkelse af den kortikotropiske funktion som følge af:

  • tumorer af hypothalamus og hypofyse: craniopharyngiomas, adenomer osv.;
  • kardiovaskulære sygdomme: blødning til hypothalamus eller hypofyse, en halspulsårs aneurisme
  • granulomatøse processer i hypothalamus eller hypofysen: syfilis, sarcoidose, granulomatøs eller autoimmun hypofysitis;
  • Destruktive-traumatiske indgreb: Radioterapi af hypothalamus og hypofysen, kirurgi, langvarig behandling med glukokortikoider mv.

Primære gipokortitsizm ledsaget af et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner (cortisol og aldoaterona), som fører til forstyrrelse af stofskiftet og resten vand og salte i kroppen. Med aldosteronmangel udvikler progressiv dehydrering på grund af tab af natrium og kaliumretention (hyperkalæmi) i kroppen. Vandelektrolytforstyrrelser forårsager forstyrrelser i fordøjelsessystemet og kardiovaskulære systemer.

Reduktion af cortisolniveauet reducerer syntesen af ​​glycogen, hvilket fører til udviklingen af ​​hypoglykæmi. I tilfælde af mangel på kortisol begynder hypofysen at producere ACTH og melanocytstimulerende hormon, hvilket medfører en stigning i pigmentering af hud og slimhinder. Forskellige fysiologiske belastninger (traume, infektion, dekompensation af samtidige sygdomme) forårsager progression af primær binyrebarksufficiens.

Sekundær hypokorticisme er kun karakteriseret ved kortisolmangel (som følge af ACTH-mangel) og bevarelse af aldosteronproduktion. Derfor fortsætter den sekundære adrenal insufficiens, sammenlignet med den primære, forholdsvis let.

Symptomer på adrenal insufficiens

Bly kriterium primær binyreinsufficiens er en kronisk hyperpigmentering af hud og slimhinder, hvis intensitet afhænger af varigheden og sværhedsgraden hypocorticoidism. Oprindeligt mørkere tage på de åbne områder af kroppen udsættes for solstråling - huden på ansigt, hals, hænder, samt områder, der normalt mørkere pigmentering - areola, vulva, pungen, mellemkødet, axillærområdet. Et karakteristisk træk er hyperpigmentering Palmar folder, iøjnefaldende på baggrund af lysere hud, mørkfarvning af huden, i højere grad er i kontakt med tøj. Hudfarven varierer fra en lysfarve, brunbrun, bronze, røgfyldte, beskidte hud til diffus-mørk. Pigmentering af slimhinderne (indre overflade af kinderne, tunge, gane, gummer, vagina, rektum) blåsort farve.

Mindre almindelig er adrenal insufficiens med lidt udpræget hyperpigmentering - "hvid addisonisme". På baggrund af områder med hyperpigmentering har patienter ofte ikke-pigmenterede lyspunkter - vitiligo, der varierer i størrelse fra små til store, uregelmæssigt formede, der vises på en mørkere hud. Vitiligo findes udelukkende i autoimmun primær kronisk hypokorticisme.

Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens falder kroppens vægt fra moderat vægttab (3-5 kg) til signifikant hypotrofi (ved 15-25 kg). Der er asteni, irritabilitet, depression, svaghed, sløvhed, indtil handicap, et fald i seksuel lyst. Der er ortostatisk (med en skarp forandring i kroppens stilling) arteriel hypotension, svimmelhedstilstande forårsaget af psykologiske omvæltninger og stress. Hvis patienten tidligere havde udviklet hypertension inden udviklingen af ​​binyreinsufficiens, kan blodtrykket være inden for normale grænser. Næsten altid udvikler fordøjelsesforstyrrelser - kvalme, nedsat appetit, opkastning, epigastrisk smerte, løst afføring eller forstoppelse, anoreksi.

På det biokemiske niveau, der er en overtrædelse af protein (reduktion i proteinsyntese), kulhydrat (reduktion af fastende glucose og sukker flad kurve efter glucosebelastning), vand og salt (hyponatriæmi, hyperkaliæmi) udveksling. Patienter har en markant forkærlighed til at spise salt mad, op til brugen af ​​rent salt, der er forbundet med det stigende tab af natriumsalte.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer uden hyperpigmentering og fænomener aldosteron insufficiens (arteriel hypotension, afhængighed af salt, dyspepsi). Det er præget af uspecifikke symptomer: Fænomenerne generel svaghed og angreb af hypoglykæmi udvikler flere timer efter at have spist.

Komplikationer af adrenal insufficiens

Den mest alvorlige komplikation ved kronisk hypocorticoidism når ikke holdes eller forkert behandling er binyre (addisonichesky) krise - pludselig dekompensation af kronisk adrenal insufficiens med udviklingen af ​​koma. Addisonichesky krise kendetegnet rezchayshey svaghed (op til en tilstand af udmattelse) Blood trykfald (op til sammenbrud og tab af bevidsthed), ukontrollable opkastninger og løs afføring med en hurtig stigning i dehydrering, acetone ånde, kloniske kramper, hjerteinsufficiens, yderligere pigmentering af huden dækker.

Akut binyreinsufficiens (addisonisk krise) ved forekomst af symptomer kan forekomme i tre kliniske former:

  • kardiovaskulære, når domineret af kredsløbslidelser: hud bleghed, akrozianoz, kolde ekstremiteter, takykardi, hypotension, thready puls, kollaps, anuri;
  • gastrointestinale, minder om symptomatiske tegn på fødevareforgiftning eller klinik i en akut mave. Der er krampe smerter i maven, kvalme med ukuelig opkastning, en løs afføring med blod, flatulens.
  • neuropsykisk, med overvejende hovedpine, meningeal symptomer, anfald, fokal symptomatologi, delirium, hæmning, stupor.

Addisons krise er svært at klare og kan forårsage patientens død.

Diagnose af adrenal insufficiens

Diagnose af binyrebarksufficiens begynder med en vurdering af anamnese, klager, fysiske data, at finde ud af årsagen til hypokorticisme. Udfør en ultralyd af binyrerne. Primær adrenal insufficiens af tuberkulose er indikeret ved tilstedeværelsen af ​​forkalkning eller foci af tuberkulose i binyren; I hypokorticismens autoimmune karakter er autoantistoffer til adrenal antigen21-hydroxylasen til stede i blodet. For at identificere årsagerne til primær adrenal insufficiens kan du muligvis have en MR eller CT af binyrerne. At bestemme årsagerne til sekundær insufficiens i cortex, binyrens CT og MR i hjernen.

Med primær og sekundær adrenal insufficiens er der et fald i blodkortisol og et fald i den daglige frigivelse af fri kortisol og 17-ACS i urinen. Primær hypokorticisme er karakteriseret ved en stigning i koncentrationen af ​​ACTH, for den sekundære - dens fald. Med tvivlsomme data for binyreinsufficiens udføres en stimuleringstest med ACTH, bestemmelse af kortisolindholdet i blodet i en halv time og en time efter administration af adrenokortikotrop hormon. En stigning i cortisolniveauet med mindre end 550 nmol / l (20 μg / dl) indikerer adrenal insufficiens.

For at bekræfte binyrebarkens sekundære insufficiens anvendes en prøve af insulinhypoglykæmi, som normalt forårsager en signifikant frigivelse af ACTH og en efterfølgende forøgelse af udskillelsen af ​​cortisol. Med primær adrenal insufficiens i blodet bestemmes hyponatremi, hyperkalæmi, lymfocytose, eosinofili og leukopeni.

Behandling af adrenal insufficiens

Moderne endokrinologi har effektive metoder til behandling af adrenal insufficiens. Valget af behandlingsmetode afhænger primært af årsagen til sygdommen og har to målsætninger: eliminering af årsagen til adrenal insufficiens og udskiftning af hormonmangel.

Eliminering af årsagen til binyrebarksufficiens omfatter lægemiddelbehandling af tuberkulose, svampesygdomme, syfilis; antitumorstrålebehandling på hypothalamus og hypofyse; kirurgisk fjernelse af tumorer, aneurisme. I nærvær af irreversible processer i binyrerne fortsætter hypokorticismen og kræver livslang erstatningsterapi med hormoner i binyrene.

Behandling af primær adrenal insufficiens udføres af glucocorticoid og mineralocorticoid medicin. I mildere former hypocorticoidism udpeget cortison eller hydrocortison, med mere alvorlig - kombinationen af ​​prednisolon, cortisonacetat, hydrocortison eller en mineralocorticoid (trimethylacetat deoxycorticosteron, Doxey - deoxycorticosteron acetat). Behandling effekt blev estimeret ved blodtrykket indikatorer gradvis regression hyperpigmentering, vægtøgning, forbedre sundheden, forsvinden dyspepsi, anoreksi, muskelsvaghed, og så videre. D.

Hormonbehandling hos patienter med sekundær adrenal insufficiens udføres kun af glukokortikoider, da sekretionen af ​​aldosteron bevares. Med forskellige stressfaktorer (skader, operationer, infektioner osv.) Øges doserne af corticosteroider 3-5 gange, mens en svag stigning i dosis af hormoner kun er mulig i anden trimester under graviditeten.

Udnævnelsen af ​​anabolske steroider (nandrolon) ved kronisk binyreinsufficiens ses på mænd og kvinder kurser op til 3 gange om året. Patienter med hypokorticisme anbefales at følge en kost beriket med protein, kulhydrater, fedtstoffer, natriumsalte, vitaminer B og C, men med begrænsning af kaliumsalte. For cupping fænomener addisonicheskim krise udført:

  • rehydreringsterapi med isotonisk NaCl-opløsning i et volumen på 1,5-2,5 liter pr. dag i kombination med 20% glucose;
  • intravenøs erstatningsterapi med hydrocortison eller prednisolon med et gradvist fald i dosis, da fænomenet akut binyrebarksufficiens nedsættes
  • symptomatisk behandling af sygdomme, der førte til dekompensation af kronisk binyreinsufficiens (oftere antibakteriel behandling af infektioner).

Prognose og forebyggelse af binyreinsufficiens

I tilfælde af rettidig udnævnelse af passende hormonudskiftningsterapi er adrenal insufficiens relativt gunstig. Prognosen hos patienter med kronisk hypokorticisme er i høj grad bestemt af forebyggelse og behandling af binyrekriser. Med samtidig infektioner er traume, kirurgiske operationer, stress, gastrointestinale lidelser en øjeblikkelig forøgelse af dosis af det foreskrevne hormon.

Det er nødvendigt aktivt at identificere og ordinere for endokrinologen patienter med adrenal insufficiens og personer i fare (som tager langvarige kortikosteroider til forskellige kroniske sygdomme).

Du Må Gerne Pro Hormoner