Cushings syndrom - hvad er det? Hvor farligt er denne tilstand for en person? Under sygdommen og syndromet i Itenko-Cushing betyder en vis symptomatologi, der udvikler sig mod baggrunden for overdreven produktion af kortikosteroidhormoner af binyrerne. Denne betingelse kan opstå på grund af forskellige grunde, hvilket medfører adskillelse i flere typer. Cushings sygdom udvikler sig på baggrund af en forstyrrelse i funktionen af ​​hypotalamus-hypofysekomplekset. En sådan patologi fremkalder overdreven produktion af adrenokortikotrop hormon og efterfølgende cortisol ved binyrerne. Cushings eller giperkortitsizim (kushingoid) syndromet er karakteriseret ved et kompleks af lidelser, der opstår nogle grunde, men ikke som et resultat af hypothalamus-hypofyse sygdom.

Beskrivelse af syndromet

Syndrom eller Icenko-Cushings sygdom er karakteriseret ved en vedvarende forstyrrelse af binyrerne, som frigiver for meget cortisol. Denne proces styres af hypofysen. For at gøre dette producerer han adrenokortikotrop hormon, som aktiverer produktionen af ​​både cortisol og corticosteron. Til gengæld reguleres hypofysen af ​​hypothalamus, der producerer statiner og liberiner. Overtrædelse af aktiviteten af ​​et af forbindelserne i et sådant system fremkalder hypersekretion af hormoner ved binyrerne, hvilket fremkalder Itenko-Cushing-syndromet eller sygdommen.

Øget produktion af cortisol, som observeres i denne tilstand, fremkalder en katabolisk virkning på proteinstrukturer i menneskekroppen. Der er negative ændringer i de fleste væv og strukturer, herunder knogler, muskler, indre organer, hud. Når Cushings syndrom udvikler sig, forekommer atrofiske og dystrofiske processer i hele kroppen. Violeret kulhydrat, fedtstofskifte, der er elektrolytforstyrrelser.

Ifølge nyere undersøgelser er dette problem 10 gange mere almindeligt for kvinder. Den gennemsnitlige alder af udviklingen er 25-40 år. Sommetider er der udseendet af Itenko-Cushing-syndromet hos børn. Dette er en temmelig sjælden patologisk tilstand, der diagnosticeres hos en person pr. 100.000 - 1 million mennesker om året.

Cushings sygdom og syndrom, hvis symptomer er de samme manifestationer, kaldes normalt to forskellige problemer, der kræver en anden behandlingstilgang. Den første patologi er karakteriseret som neuroendokrin, og den anden - oftest som en tumorproces, der udvikler sig på forskellige organer (adrenal, bronchus, tymus, bugspytkirtel, lever). I sidstnævnte tilfælde kan dannelsen være både godartet og ondartet. Cushings syndrom er kendetegnet ved, at tumoren udskiller glukokortikoider.

Årsager til syndromet

Itenko-Cushing-syndromet fremgår af visse årsager:

  • eksogent (medicinsk) syndrom af hyperkortikisme. Det forekommer på baggrund af langvarig brug af lægemidler indeholdende glukokortikoidhormoner. Til denne gruppe af lægemidler indbefatter prednisolon, dexamethason og andre, der anvendes i behandlingen af ​​astma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og andre sygdomme eller syndromer. I dette tilfælde er den maksimale reduktion i dosis af lægemidlet vist, hvilket gør det muligt at opnå et positivt resultat i behandlingen af ​​det underliggende sundhedsproblem;
  • 1-2% af alle tilfælde af Cushings syndrom, hypofyse, diagnostik af humane patient tumorer afslører secernerende kortikotropnye hormoner, som kan udvikle sig i forskellige organer - lunge, gonader, lever og andre. Denne sygdom kan beskrives i den medicinske litteratur som ACTH-ektopisk syndrom;
  • i 14-18% af alle tilfælde af Cushings sygdom (billeder af patienter illustrerer naturen sygdommen) tal om en patologi, der udvikler sig mod baggrunden af ​​tumorformationer på binyrene. De kan tage form af adenom, adenomatose, adenocarcinom;
  • familieform af et problem som Itenko-Cushing's sygdom. Denne patologiske tilstand er som regel ikke arvelig. Nogle gange er der tilfælde, hvor der er gået fra forældre til barn syndrom, Multipel endokrin neoplasi, øger sandsynligheden for forekomst af forskellige tumorer (herunder dem, der fører til Cushings sygdom hos børn og voksne);
  • 80% af alle patienter lider af en form for syndrom, såsom Isenko-Cushing's sygdom. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​hypofysemikadomenet, som producerer en stor mængde ACTH. Det er en godartet glandular tumor, hvis størrelse ikke overstiger 2 cm. For Isenko-Cushing's sygdom er en karakteristisk provokerende faktor hovedtrauma, de overførte infektioner, som påvirker hjernen. Et sådant problem kan også udvikles hos kvinder efter fødslen.

Symptomer på dette syndrom

Både syndromet og Itenko-Cushing's sygdom, hvis symptomer er systemiske lidelser i kroppens aktivitet, er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • fedme. Cushings sygdom, som bekræftes af nyere undersøgelser, ledsages af overdreven ophobning af fedt i 90% af tilfældene. Der er en patologisk type fedme. Fedt kan deponeres ujævnt over kroppen. Normalt er det meget på underlivet, ansigt, nakke, bryst, ryg. Samtidig er huden og fedtlaget på bagsiden af ​​palmerne meget tynde. Selv hvis patienten ikke har svær fedme, har hans figur et karakteristisk udseende i nærvær af dette syndrom;
  • Måneagtigt ansigt, som erhverver en udpræget lilla-rød farve (nogle gange er der en cyanotisk skygge);
  • atrofi af muskelvæv. Især denne proces er udtrykt på skuldre og nedre ekstremiteter (på balder, hofter) med udviklingen af ​​dette syndrom. De kliniske manifestationer af denne lidelse er, at den syge ikke er i stand til at sidde og stå op. Atrofi af musklerne i den fremre abdominalvæg er også til stede. Dette fænomen har navnet "frøen mave". Atrofi af musklerne på mavevæggen fremkalder udviklingen af ​​herniale fremspring;
  • der er negative ændringer, der påvirker huden. Den epidermis bliver tynd, tør, flakket, det vaskulære mønster er tydeligt synligt, og der er separate områder med overdreven aktivitet af svedkirtlerne. Patienten med dette syndrom har striae, som dannes på grund af kollagennedbrydning i huden og progressiv fedme. Strækmærker kan nå betydelige størrelser (få centimeter brede) og få en crimson farve. Også på huden dannes udslæt (acne), blødninger (vaskulær mesh), der er hyperpigmentering;
  • osteoporose, der opstår som en alvorlig komplikation hos 90% af patienterne med dette syndrom, påvirker oftest lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. Denne patologiske tilstand ledsages af et fald i kirtlen og frakturer af kompressionstypen. På roentgenogrammet kan man se et fænomen, der er typisk for dette syndrom. Det kaldes "glas vertebrae", fordi nogle af dem kan være fuldt oplyst. Patologi, ledsaget af brud, fører til betydelige smerter på grund af klemmer ryggen af ​​rygmarven. I kombination med muskelatrofi fører dette fænomen til skoliose og kyphoskolose. Cushings syndrom hos børn fremkalder en betydelig forsinkelse i vækst, fordi på grund af det store antal glukokortikoider hæmmer udviklingen af ​​epifysebrækken. Et sygt barn lider af et fald i tolerancen for kulhydrater, polycytæmi;
  • der er kardiomyopati. Det udvikler sig på grund af hormonets negative påvirkning på myokardiet, forekomsten af ​​elektrolytskift. Kardiomyopati manifesteres ved en krænkelse af hjertets rytme, hjertesvigt. Denne tilstand er meget farlig for patienternes liv og forårsager ofte døden;
  • karakteriserer tegn på dette syndrom - tilstedeværelsen af ​​sygdomme fra nervesystemet. Patienten har humørsvingninger - depressiv og hæmmet tilstand erstattes af eufori og psykose;
  • udvikler steroid diabetes. Denne komplikation ses hos 10-20% af alle patienter med dette syndrom. Diabetes mellitus udvikler uden at forstyrre bugspytkirtlen;
  • udvikling af krænkelser af reproduktionssystemet. Hos kvinder er hirsutisme udviklet på grund af overskud af androgener, der produceres af binyrerne, ledsaget af rigelig hårhår i den type mand. Vedvarende amenoré er også observeret.

Komplikationer af dette syndrom

Med Cushings syndrom, hvis behandling skal forekomme uden fejl, observeres følgende komplikationer:

  • en kronisk proces, der skrider frem uden den rette medicinske intervention, fører ofte til patienters død. Dette sker på baggrund af hjerteforstyrrelser, slagtilfælde, sepsis, pyelonephritis, kronisk nyresvigt, med betydelige læsioner af rygsøjlen som følge af osteoporose;
  • binyr eller adrenalkrise. Det manifesterer sig som en krænkelse af bevidsthed, opkastning, forhøjet tryk, hypoglykæmi, mavesmerter og andre patologiske tilstande;
  • På grund af faldet i resistens overfor forskellige infektioner hos patienter med dette syndrom observeres ofte purulente processer, svampelæsioner, furunkulose, flegmon;
  • mod en baggrund af osteoporose og udskillelse sammen med urin udvikler calcium og fosfat urolithiasis.

Graviditet og fødsel i nærvær af dette syndrom

Graviditet hos patienter med dette syndrom opstår sjældent på grund af svær amenoré. Dens udvikling er kun mulig med en kortisolproducerende binyretumor.

På trods af dette er resultatet af en sådan graviditet ugunstig. Ofte afbrydes den i en tidlig alder eller ledsages af for tidlig fødsel. Fosteret er forsinket udvikling, det er muligt perinatal død. Skuffende indikatorer skyldes udviklingen af ​​vedvarende binyreinsufficiens hos et barn mod baggrunden af ​​moderens patologi.

Under alle omstændigheder er graviditet en negativ faktor i nærvær af hyperkortitis. Det øger udviklingen af ​​livstruende komplikationer for kvinder. I tilfælde af en vellykket graviditet er det vigtigt at konstant overvåge læger, symptomatisk behandling for at forbedre patientens tilstand. I dette tilfælde er medicin ikke ordineret.

Diagnose af dette syndrom

Hvis der er mistanke om udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen, udføres diagnosen ved hjælp af en bred vifte af undersøgelser af forskellig art:

  • en screeningstest udføres. Det indebærer udskillelse af kortisol baseret på det daglige urinvolumen. At øge niveauet af hormonet mindst 3-4 gange indikerer tilstedeværelsen af ​​dette syndrom;
  • For at bekræfte eller afvise den endogene natur af denne patologi anvendes en lille dexamethasonprobe. Efter at have taget dette lægemiddel i en sund person, falder koncentrationen af ​​cortisol i blodet 2 gange. Når dette syndrom udvikler sig, observeres en sådan virkning ikke;
  • hvis der er et positivt resultat med en lille dexamethason test, tyver de til en stor. Det giver dig mulighed for at bestemme en specifik patologisk tilstand - Itenko-Cushing's sygdom eller et syndrom. Denne undersøgelse adskiller sig fra den foregående ved at administrere en relativt stor dosis af lægemidlet. Sygdom af Itenko-Cushing vil blive ledsaget af et fald i niveauet af kortisol med 50% og syndromet - fraværet af ændringer i koncentrationen af ​​hormonet;
  • en undersøgelse af blod og urin er vist. Et højt niveau af hæmoglobin, erythrocytter, kolesterol bestemmes. Urin diagnosticeres med en høj koncentration af 11-ACS og en lav koncentration af 17-CS;
  • For at identificere kilden til problemet udføres en MR-eller CT-scanning af binyrerne. Bestemmelse af lokalisering af tumor eller andre negative processer vil effektivt behandle en bestemt patient;
  • anbefaling af læger - i behandlingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom er en høring af smalspecialiserede specialister nødvendig med efterfølgende diagnose af visse tilstande ved hjælp af radiografi, CT i rygsøjlen og thoraxen og en biokemisk blodprøve.

Behandling af dette syndrom

Metoderne til behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger helt af årsagen til udviklingen af ​​denne negative proces i kroppen. Inden der træffes foranstaltninger, er en omfattende undersøgelse af den menneskelige sundhedstilstand obligatorisk.

Operativ behandling af en hypofysetumor

Ved behandlingen af ​​Izenko-Cushing's sygdom, som er forårsaget af hypofysenummen, er kirurgisk indgift angivet. Selektiv transsphenoidal adenomektomi udføres, hvilket er den eneste effektive metode til at slippe af med problemet. En sådan neurokirurgisk operation er indikeret, hvis den detekterede tumor har klare grænser, hvilket bekræftes ved en foreløbig undersøgelse. Denne behandlingsmetode viser et godt resultat.

Efter påføring af operationen kan det hypotalamiske hypofysesystem blive fuldstændig restaureret. Hos 70-80% af patienterne er der en remission. Kun i en lille del af patienterne er tumorens mulige genopståelse.

medicin

Kirurgisk behandling af denne sygdom er obligatorisk kombineret med strålebehandling. I tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til kirurgisk indgift er behandling med brug af visse lægemidler indikeret. Dette sker i nærvær af alvorlige samtidige sygdomme under forhold, der er farlige for menneskelivet. De anvendte lægemidler påvirker hypofysen og hæmmer produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon, som forårsager udviklingen af ​​denne sygdom.

På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi obligatorisk. Tildel midler, der kan reducere blodsukkeret, værdien af ​​blodtrykket. Sygdom eller syndrom Itenko-Cushing betyder også brugen af ​​antidepressiva, medicin for at reducere manifestationen og forebyggelsen af ​​osteoporose. Listerne på lægemidler bestemmes af lægen baseret på sygdommens symptomer og diagnosens resultater.

Behandling af en tumor placeret i andre organer

I nærvær af Isenko-Cushing-syndrom udføres behandlingen først, efter at lokaliseringen af ​​problemet er identificeret. Efter bestemmelse af placering af tumor resort til dens fjernelse. I mangel af en positiv virkning af denne teknik er det nødvendigt at anvende adrenalektomi. Det kan være ensidet, men i særligt alvorlige tilfælde og tosidige. Sådanne manipulationer fører til udvikling af kronisk binyreinsufficiens, hvilket kræver livslang hormonbehandling.

outlook

Uden ordentlig behandling fører Itenko-Cushing-syndrom til dødelig udgang hos 40-50% af patienterne på grund af vedvarende negative forandringer i kroppen. Derfor ignorere denne sygdom er umuligt. Behandlingen bør være under tilsyn af erfarne specialister, herunder en endokrinolog.

I tilstedeværelsen af ​​ondartede processer, der fremkaldte udviklingen af ​​denne sygdom, er udsigten skuffende. Efter operationen for at fjerne tumoren er kun 20-25% af patienterne udsat for et relativt positivt resultat efter behandling (den gennemsnitlige overlevelsesperiode er 2 år). Hvis der er en godartet dannelse af lokalisering efter deres fjernelse, forekommer genopretning i næsten alle patienter.

Itzenko-Cushings sygdom og syndrom: Årsager, symptomer og behandling

Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

Symptomer på hyperkortitis

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

Isenko-Cushing syndrom - et patologisk symptomkompleks, der opstår som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol ved binyren eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det bør skelnes Cushings syndrom af Cushings sygdom, der er defineret som sekundær hypercortisolisme, der udvikler patologien af ​​hypothalamus-hypofyse-systemet. Diagnose af Itenko-Cushing-syndromet indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethason-test, MR, CT og binyrescintigrafi. Behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelsen af ​​glucocorticoidbehandling, udnævnelsen af ​​inhibitorer af steroidogenese, den operative fjernelse af binyrens tumor.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

Isenko-Cushing syndrom - et patologisk symptomkompleks, der opstår som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol ved binyren eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle former for stofskifte og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af hypofysen ved sekretion af ACTH-adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysenes aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan flertidsregulering er nødvendig for at sikre sammenhæng mellem kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​leddene i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet. Hos kvinder forekommer Itenko-Cushing-syndromet 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Skelne syndrom og sygdom Cushings: sidstnævnte klinisk manifesteret de samme symptomer, men det er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofyse-systemet, og hyperaktivitet af binyrebarken udvikler igen. Patienter, der lider af alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser, udvikler undertiden pseudosyndrom Itenko-Cushing.

Årsager og mekanisme for udvikling af Itenko-Cushing-syndromet

Itenko-Cushing syndromet er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge den nuværende forskning inden for endokrinologi, er mere end 80% af tilfælde af Cushings syndrom associeret med øget sekretion af ACTH microadenoma hypofyse (Cushings sygdom). Hypofyse mikroadenomer er lille (mindre end 2 cm), mere godartet glandular tumor producerer adrenocorticotropt hormon.

I 14-18% af patienterne årsagen til syndromet Cushings er en primær læsion af binyrebarken som følge af tumordannelse hyperplastiske binyrebarken - adenom adenomatosis, adenocarcinom.

1-2% af sygdom forårsaget af ektopisk ACTH, corticotropin-eller ektopisk syndrom - secernerende tumorer kortikotropny hormon (kortikotropinomy). Ektopisk ACTH-syndrom kan være forårsaget af tumorer af forskellige organer: lunger, testikler, ovarie, thymus, parathyreoidea, thyreoidea, pancreas, prostata. Hyppigheden af ​​udvikling af lægemiddel syndrom i Itenko-Cushing afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Hypersekretion af cortisol i syndromet af Cushings årsager kataboliske effekt -.. Opløsningen af ​​proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer, osv, i sidste ende fører til degeneration og atrofi af væv. Intensivering af glucose og absorption i tarmen af ​​glucose forårsager udviklingen af ​​en steroidform af diabetes. Forstyrrelser af lipidmetabolisme med Cushings syndrom er kendetegnet ved overdreven aflejring af fedt på visse områder af kroppen atrofi og andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Indflydelse af høje niveauer af cortisol i nyrelidelser manifesteret elektrolyt - hypokaliæmi og hypernatriæmi og som en konsekvens, stigning i blodtryk og forværring af degenerative processer i muskelvævet.

Hjertemusklen lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en hæmmende virkning på immunitet, hvilket medfører en tendens hos patienter med Isenko-Cushing-syndrom til at få infektioner. Forløbet af Itenko-Cushing syndromet kan være mildt, moderat og alvorligt; fremskridt (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning i 2-10 år).

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske tegn på Itenko-Cushing syndromet er fedme, som detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, ifølge Cushingoid-typen. Fedtindskud observeres i ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("colossus on clay feet"). Ansigtet bliver måneformet, rødlilla med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i regionen af ​​den VII livmoderhvirvel skaber, såkaldt "climacteric" eller "buffalo" hump. Ved Itenko-Cushing-syndromet er fedme kendetegnet ved en tynd, næsten gennemsigtig hud på palmernes ryg.

På den del af bevægeapparatet der er muskelatrofi, nedsat muskelspænding og styrke, som manifesterer sig ved muskelsvaghed (myopati). Typiske symptomer ledsager Cushings syndrom, er "fjerede bagdel" (volumenreduktion femorale og bagdelen muskler), "frog mave" (hypotrofi af musklerne i maven), brok linea alba.

Huden af ​​patienter med et syndrom med Cushings har en karakteristisk "Harlekin" mønster med en godt udpræget vaskulær mønster, tilbøjelige til afskalning, tørhed, afbrudt med pletter af sved. På huden af ​​skulderbæltet, er bryst-, mave, balder og lår dannet hudstrækning bånd - striae lilla eller cyanotiske farvning en længde på adskillige millimeter til 8 cm og en bredde på 2 cm Observeret hud udslæt (acne), subkutan blødning, vaskulære tandhjul. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hypercorticoidism ofte udvikler udtynding og skader på knogler - osteoporose, hvilket fører til svære smerter, deformitet og knoglebrud, skoliose og kyphoscoliosis, mere udtalt i columna og thorax rygsøjlen. På grund af komprimering af hvirvlerne bliver patienterne bøjende og mindre statur. Børn med syndromet af Cushings halter bagefter i vækst, på grund af den vedvarende udvikling af epifysebrusklaget.

Krænkelser i hjertemuskulaturen manifesteres i udviklingen af ​​kardiomyopati, ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse formidable komplikationer kan føre til patienters død. Med Itenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket udtrykkes i dets ustabile arbejde: hæmning, depression, eufori, steroidpsykoser, selvmordsforsøg.

I 10-20% af tilfældene i løbet af sygdommen udvikles steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med bugspytkirtlen. Diabetes forekommer ret let, med et langt normalt niveau af insulin i blodet, hurtigt kompenseret af en individuel kost og hypoglykæmiske stoffer. Nogle gange udvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogeni hos kvinder, der ledsager Itenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Hos mandlige patienter er der tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido og gynækomasti.

Komplikationer af Isenko-Cushing syndrom

En kronisk, progressivt forløb af Cushings syndrom med progressive symptomer kan føre til døden af ​​patienter på grund af komplikationer, der er uforenelige med liv: hjertedekompensation, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonephritis, kronisk nyresvigt, osteoporose, flere brud på rygsøjlen og ribben.

Hastende forhold på Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, manifesteret bevidsthedssvækkelse, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og metabolisk acidose.

Som et resultat af at reducere resistens mod infektioner hos patienter med Isenko-Cushing's syndrom udvikler furunkulose, flegmon, suppurative og svampesygdomme ofte. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knoglernes osteoporose og frigivelsen af ​​overskydende calcium og fosfater i urinen, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercortisose resulterer ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

Hvis patienten formodes Cushing syndrom baseret på fysiske fund og amnestiske og sletning af exogen glucocorticoid Indgående kilde (i t. H. En inhalation og intraartikulær), især vender grund hypercortisolism. Til dette formål anvendes screeningstest:

  • bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i kortisol 3-4 gange eller mere vidner om pålideligheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Icenko-Cushings sygdom.
  • En lille dexamethason test: Normalt tager dexamethason en reduktion af cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itenko-Cushing-syndromet er der ingen reduktion.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itenko-Cushing syndrom giver mulighed for en stor dexamethason test. Med Isenko-Cushings sygdom fører det at tage dexamethason med et fald i koncentrationen af ​​kortisol mere end 2 gange fra begyndelsen; med syndromet af cortisol tilbagegang forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-ACS (11-oxyketosteroid), og 17-CS reduceres. I blodet, hypokalæmi, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, erythrocytter og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), MR eller CT af binyrerne og hypofysen udføres adrenal scintigrafi. For at diagnosticere komplikationerne af Itenko-Cushing-syndromet (osteoporose, hvirvlernes kompression frakturer, ribbenbrud osv.) Udføres røntgenstråler og CT i rygsøjlen, thoraxen. En biokemisk undersøgelse af blodindikatorer diagnosticerer elektrolytforstyrrelser, steroiddiabetes osv.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

Med den itatrogeniske (medicinske) karakter af Itenko-Cushing-syndromet er gradvis eliminering af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. I den endogene karakter af hyperkorticisme er lægemidler, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af tumoral læsion binyrer, hypofyse, lunge udføres kirurgisk fjernelse af tumorerne, og når det er umuligt - en- eller bilateral adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling hypothalamus-hypofyse region. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at styrke og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Cushings syndrom indbefatter anvendelsen af ​​antihypertensiv, vanddrivende, hypoglykæmiske lægemidler, hjerteglykosider, immunmodulatorer og biostimulanter, antidepressiva eller beroligende midler, vitamin terapi, lægemiddelterapi af osteoporose. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme udføres. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens som gennemgik adrenalektomi, er en permanent hormonbehandling.

Prognose for Itenko-Cushing syndrom

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet, udvikler uoprettelige ændringer, der fører til et fatalt udfald hos 40-50% af patienterne. Hvis syndromets årsag var godartet corticosterom, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyret kun er genoprettet hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartet kortikostero er prognosen for en femårs overlevelsesrate 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom er ved dynamisk observation med en endokrinolog, tunge fysiske aktiviteter, natskifte på arbejdspladsen anbefales ikke til dem.

Isenko-Cushing syndrom

Cushings syndrom i medicin kaldet en sygdom, der indebærer et stort antal symptomer, der opstår som følge af stigende koncentrationer af glucocorticoidhormoner i det menneskelige legeme.

Årsagerne til Itenko-Cushing-syndromet

  • Inflammatoriske processer forekommer i hjernen (især på grund af en hypofysetumor).
  • I nogle tilfælde udvikler kvinder postpartumperioder.
  • Tumorer af binyrerne.
  • Tumorer i bugspytkirtel, bronchi og lunger, mediastinum, hvilket uundgåeligt medfører symptomer på Itenko-Cushing-syndrom.

Under den diagnostiske analyt sygdom skal huskes, at Cushings syndrom integrerer en lang række sygdomstilstande (cancer i binyrerne, Cushings sygdom, en stigning i ACTH, etc.). Desuden skal patienten med syndromet af Cushings gennemgå yderligere inspektion og nægter at acceptere produkter, der indeholder glukokortikoider (så lang tid tager prednison eller lignende medicin kan forårsage udviklingen af ​​sygdommen, der undersøges).

Efter at have fastslået symptomerne på Cushings syndrom er det umuligt at fortælle straks hvilken slags sygdom der er typisk for en bestemt patient: binyrens cancer eller endog Cushings sygdom. Helt ofte hos mænd med binyrets cancer begynder det kvindelige hormon at sejre i kroppen, og hos kvinder er der tværtimod manlige symptomer. Glem ikke, at der i medicin er et pseudo-cushing-syndrom, der forekommer hos patienter, der er deprimerede eller som drikker alkohol i lang tid. Som et resultat af sådanne sygdomme adrenal normale funktion stopper, og de begynder at producere et overskud af glucocorticoidhormoner, hvilket giver anledning til symptomer på Cushings syndrom.

prævalens

Der er et syndrom af Itenko-Cushing hos børn, og kan også udvikle sig i enhver alder. Men oftest forekommer det hos mennesker, hvis alder varierer fra 20-40 år. Det skal bemærkes, at hos kvinder forekommer denne sygdom 10 gange oftere end hos mænd.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Blandt de mest almindelige symptomer på Itenko-Cushing-syndromet kan man skelne mellem trunk, nakke og ansigts fedme. Hos patienter med denne sygdom ansigt bliver runde form, arme og ben er meget tynde og tynd, huden er for tør, og nogle steder bliver rød-blå farve (i ansigtet og brystet). Fingre, læber og næse bliver ofte blå (akrocyanose udvikler sig). Huden bliver tyndere, gennem venerne (oftest forekommer det på lemmer og bryst), stregmærker (på maven, hofter, ben og hænder) er tydeligt synlige. På friktionssteder erhverver huden ofte en mørkere skygge. Hos kvinder viser ansigt og ekstremiteter overdreven hårdhed.

Derudover stiger blodtrykket konstant. På grund af mangel på calcium i kroppen observeres ændringer i skeletet (i svære former for sygdommen er der brud på ryg og ribben). Violerede metaboliske processer i kroppen, hvilket fører til udviklingen af ​​diabetes, som næsten aldrig giver ind til behandling. Patienter med denne sygdom kan opleve hyppig depression eller en overeksponeret tilstand.

Symptomer på Itenko-Cushing-syndromet er også et fald i koncentrationen af ​​kalium i blodet, mens hæmoglobin, erythrocytter og kolesterol øges markant.

Itenko-Cushing-syndromet har tre former for udvikling: mild, moderat og svær. Sygdommen kan udvikles i et år eller seks måneder (meget hurtigt) og kan få fart i 3-10 år.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

  • Mængden af ​​cortisol i blodet og urinen bestemmes. En blodprøve udføres for at bestemme mængden af ​​ACTH i den (natlig stigning er den mest sandfærdige indikator i denne analyse).
  • Ved hjælp af særlige undersøgelser etableres en kilde til øget produktion af hormoner (binyrerne eller hypofysen). En computertomografi af kraniet udføres, hvilket resulterer i et adenom i hypofysen, såvel som en stigning i binyrerne. På grund af tomografi eller scintigrafi diagnostiseres tumorer i binyrerne.
  • For at udelukke den mulige tumorudvikling af binyrebarken udføres specielle test ved anvendelse af dexamethason, ACTH eller metapyron.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

Cushings syndrom (hypercortisolisme) - er en endokrin sygdom, der manifesterer hypersekretion af glucocorticoider, især cortisol og indsamling af symptomer forårsaget af negativ påvirkning af disse hormoner i kroppen.

Cortisol fremstilles i binyrelaget af binyrerne. Hovedstimulatoren for dets produktion er adrenocorticotrop hormon (ACTH). Produktionen af ​​ACTH forekommer i hypofysen, som er en bestanddel af det endokrine system og lokaliseret i hjernebasis. En produktion af ACTH stimuleres igen ved corticotropin-frigivende hormon, hvis udvikling sker i hypothalamus - hjerneafdelingen, der er ansvarlig for at kontrollere det endokrine system.

Hvad er kortisols rolle i kroppen

Med normal sekretion hjælper cortisol med at kontrollere vitale processer i kroppen. Dets opgaver omfatter kontrol af blodtrykket, hvilket gør det muligt at opretholde en normal tilstand af det kardiovaskulære system, det også øger niveauet af blodsukker og dermed afbalancering af virkningen af ​​insulin, reducerer den inflammatoriske reaktion af immunsystemet regulerer protein, kulhydrat og fedt metabolisme. En af kortisols prioriterede opgaver er at hjælpe med kroppens reaktion på stress. I denne henseende har gravide kvinder i de sidste trimester og professionelle atleter normalt en forhøjet kortisolniveau. Folk, der lider af alkoholisme, depression, paniklidelser og underernæring, har også et højt niveau af kortisol i blodet.

Hypersekretionen af ​​cortisol, som når grænserne for hyperkorticisme og ender med udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet, er som regel iatrogent af natur. Dette syndrom har sit navn til ære for de forfattere, der først regnede ud og beskrev årsagen til udviklingen af ​​dette kompleks af symptomer.

Årsager og mekanisme for udvikling af Itenko-Cushing-syndromet

Der er mange etiologiske faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​dette syndrom. Ud fra mekanismen for udvikling af hyperkortikisme er tre typer kendetegnet: endogent, exogent og pseudo-Cushing syndrom.

Som allerede nævnt er basisen for patologiske ændringer i udviklingen af ​​Itenko-Cushing syndrom hyperproduktion af cortisol. Forøget cortisol har en ødelæggende virkning på de fleste væv og krop strukturenhederne (indre organer, hud, muskel, herunder myocardium), som forekommer med tiden, udtrykt atrofiske og dystrofiske ændringer. Hypercorticism modvirker insulin, hvilket øger glukoseniveauet i blodet, hvilket fremkalder udviklingen af ​​steroiddiabetes. Relativt fedt, hypercortisolism har en omfattende nederlag taktik, hvilket resulterer i overdreven fedme af nogle områder og atrofi af andre, dette skyldes tolerance over for forskellige individuelle fedt afdelinger til glukokortikoider. Symptom Itenko-Cushing forårsager elektrolytforstyrrelser (hypernatremi, hypokalæmi), hvis årsag er effekten af ​​overskydende cortisol på nyrerne. Konsekvensen af ​​disse elektrolyt forandringer er udviklingen af ​​hypertension og forværring af myokardieændringer, hvilket fører til arytmier og hjertesvigt. Forøgelse af niveauet af kortisol påvirker kroppens immunsystem negativt, undertrykker dets funktioner, forårsager forkærlighed for infektioner.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Symptomer på Itenko-Cushing syndromet er repræsenteret ved karakteristiske ændringer i udseendet af patienter, patienter med denne patologi har et såkaldt cushingoid udseende. Ansigtens ansigt bliver lunat, 90% af patienterne er overvægtige. Fede aflejringer er ujævn og lokaliseret på ansigt, nakke, bryst, mave og ryg. Ansigtet køber en lilla rød farve, i nogle tilfælde med en cyanotisk skygge, kaldes dette fænomen "matronisme". Selv i fravær af fedme forekommer der alvorlig omfordeling af subkutan fedtvæv hos svære patienter.

Ændringer på kroppen

Skuldergirdlen og benene er underkastet atrofiske ændringer i muskelvæv. Atrofiske forandringer i lårben og gluteal muskler forekommer også, som kaldes de "skrånende skinker". Patienterne bemærker vanskeligheder under et forsøg på at sidde og stå op, især hårdt løft gives. På grund af dannelsen af ​​"froskens mave", hvilket indebærer atrofi af musklerne i den fremre væg af peritoneum, opstår hernial udbulning på den hvide linje i underlivet.

Ændringer på huden

Ændringer i huden udtrykkes i marmorering af huden, understreget af vaskulært mønster, udtynding, tørhed, peeling, områder med regional svedning. Processen med at kombinere nedbrydning af hudkollagen og fedme fremkalder udseende af stretchbånd (striae). Striae er lokaliseret til underlivets hud, skuldre, brystkirtler, indvendige lår, har en lilla eller lilla-rød farve og kan være flere centimeter i størrelse. Ofte er der et udslæt af typen af ​​acne og mange petechiae. I nogle tilfælde noteres hyperpigmentering i friktionssteder.

Ændringer i knoglevæv

Udslæt af knoglevæv (osteoporose) er en af ​​de sværeste komplikationer af hyperkortikisme, som forekommer hos 90% af patienterne. Osteoporose forårsager alvorlige smerter, deformitet, knoglefrakturer, skoliose og kyphoscoliosis, som er mere udtalt i bryst- og lændehvirvelsøjlen. Komprimering af rygsøjlen forårsager stup og et fald i patienternes vækst. I barndommen fremkalder Itenko-Cushing syndrom en vækst i væksten på grund af en afmatning i udviklingen af ​​epifysebrækken.

Ændringer i hjerte-kar-systemet

Symptomer på ændringer i det kardiovaskulære system er manifesteret som kardiomyopati sammenholdt med fibrillation (arytmi, atrieflimren), også ofte udvikle hypertension og hjertesvigt symptomer. Sådanne alvorlige komplikationer kan føre til døden.

Ændringer i nervesystemet

Hypercortisolism reservedele og nervesystem, der forårsager en række lidelser som depression, sløvhed, eufori, steroid psykose, og selvmordsforsøg.

Andre karakteristiske symptomer

Itenko-Cushing-syndromet i 10-20% af tilfældene ledsages af en steroiddiabetes, som ikke har nogen forbindelse med pankreasygdomme. Denne type diabetes har et forholdsvis let flow og elimineres med en særlig diæt og hypoglykæmisk medicin.

I nogle tilfælde udvikler perifert ødem, såvel som poly- og nocturi.

Med langvarig forløb af hyperkorticisme kan mænd udvikle sig:

Hos kvinder kan hyperandrogenisme provokere:

Komplikationer af Isenko-Cushing syndrom

Langvarig mangel på behandling i kronisk syndrom, kan Cushings forårsage dødelige komplikationer af patienten som følge af et slagtilfælde, hjertedekompensation, sepsis, kronisk nyresvigt, svær pyelonephritis, osteoporose, tilstedeværelsen af ​​multiple brud på rygsøjlen og ribben.

Reduceret modstand mod infektioner i hypercortisy bliver ofte en prædisponerende faktor for udviklingen af ​​flegmon, furunkulose, svamp og suppuration af huden.

Når Cushings syndrom kan udvikle medicinsk nødsituation adrenal (binyre) krise, som manifesterer sig i form af hypotension, kvalme, opkastning, svækket bevidsthed, mavesmerter, hypercalcæmi, hypoglykæmi og metabolisk acidose.

Typisk, urolithiasis ved hypercorticoidism forbundet med osteoporose og hypersekretion, urin calciumphosphater og som fremmer dannelsen af ​​phosphat og oxalat nyresten.

Syndrom Itenko-Cushing under graviditet kan provokere abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

Hvis der er mistanke om Cushings syndrom, men sådan mistanke opstå efter patientens undersøgelse og bestemme de typiske udseende ændres vist en række kliniske og biokemiske analyser af biologiske prøver af blod og urin. For at finde årsagen til denne patologi er patienten vist topografiske undersøgelser samt CT og MR i bestemte zoner.

Et vigtigt punkt i diagnosen Itzenko-Cushing septomocomplex er eliminering af eksogent indtagelse af glukokortikoider (herunder intraartikulær og inhalation).

For at bekræfte denne sygdom er det nødvendigt at udføre følgende tests:

  • bestemmelse af udskillelsesniveauet af kortisol i den daglige urin: forekomsten af ​​en forøgelse af den tildelte kortisol med 3-4 gange i forhold til normen bekræfter pålideligheden af ​​diagnosen Itenko-Cushing-syndromet;
  • en lille dexamethason test, hvis essens er at bestemme niveauet af kortisol efter at have taget dexamethason. For en given prøve fra en patient først nødvendigt at bestemme niveauet af cortisol i den første dag på 8-9 am, derefter i 24 timer samme dag for at tage en dosis dexamethason, men den næste dag på 8-9 am cortisol niveauer igen bestemt. Normalt modtagelse af dexamethason reducerer cortisol niveauer i mere end halvdelen af ​​patienter med syndromet med Cushings sådan reaktion ikke forekommer.

Undersøgelser af biokemiske parametre inkontinens symptom Cushing bestemme forøget 11 oksiketosteroidov (ACS-11) og reduktion af 17-oksiketosteroidov (ACS-17). I blodet er der hypokalæmi, en stigning i niveauet af erythrocytter, kolesterol og hæmoglobin. Laboratorietest kan også vise tilstedeværelsen af ​​komplikationer (steroid diabetes, elektrolytskift).

For at bestemme lokaliseringen af ​​grundårsagen vises patienten CT, MR i hypofysen, binyrerne og scintigrafi i binyrerne.

For at identificere komplikationer af hyperkorticisme (knoglebrud, hvirvler på grund af osteoporose) udføres en røntgenundersøgelse eller CT af hvirvler og thorax.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

Kliniske behandling af iatrogene (drug) former af syndromet Cushing er gradvis ophævelse af udpegning af glucocorticoider og andre immunosuppressive lægemidler i deres sted.

Tilstedeværelsen af ​​endogen karakter af syndromet af hyperkortikisme indebærer behandling med lægemidler, der hæmmer steroidogenese (chloridan, mitotan, ketoconazol, aminoglutethimid).

Hvis det diagnosticeret hypofyse adrenal neoplasme, kirurgisk behandling er tilrådeligt i tilfælde af manglende mulighed for fjernelse af tumoren udføres uni- eller bilateralt adrenalektomi (binyre fjernelse) eller strålebehandling udføres hypothalamus-hypofyse region. For at øge effekten og minimere tilbagefald, udføres strålebehandling ofte i forbindelse med medicinsk og kirurgisk behandling. Hvis patienter med syndromet med Cushings ikke visualiseres hypofyseadenom, det viser anvendelsen af ​​protonterapi i området hypofysen.

Ud over de vigtigste terapeutiske foranstaltninger foreskrives patienter med Isenko-Cushing-syndrom symptomatisk behandling. Symptomatisk terapi er udpegningen af ​​diuretika, antihypertensive, antidiabetiske lægemidler, bisimmulyatorov, immunomodulatorer, hjerteglykosider, beroligende midler eller antidepressiva, lægemiddelterapi for osteoporose, vitamin terapi.

Princippet om postoperativ behandling af patienter med kronisk binyreinsufficiens, som har gennemgået en operation for at fjerne binyrerne, er en livslang erstatningshormonbehandling.

Prognose for Itenko-Cushing syndrom

Ved utilstrækkelig behandling eller mangel på det opstår der irreversible processer i patientens krop, hvilket i 40-50% af tilfældene fører til et dødeligt udfald.

Godartet corticosterom sammenlignet med maligne har en mere gunstig prognose, men funktionerne i en sund binyrene (med ensidig læsion) genoprettes kun hos 80% af patienterne. De resterende 20% behøver konstant hormonbehandling.

I tilfælde af ondartet kortikosterom er procentdelen af ​​fem års overlevelse i gennemsnit 20-25%. Median levetid for patienter med malignt neoplasma i binyrebarken er 14 måneder.

Kronisk adrenal insufficiens er en indikation for livslang erstatning af mineral og glucocorticoid terapi.

Generelt afhænger prognosen for denne patologi af rettidig diagnose og tilvejebringelse af tilstrækkelig terapi, om sygdommens ætiologi, komplikationernes tilstedeværelse og sværhedsgraden samt om muligheden for og effektiviteten af ​​kirurgiske indgreb. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom skal overvåges konstant af en endokrinolog. En obligatorisk betingelse for vellykket behandling og rehabilitering er også udelukkelsen af ​​øget fysisk anstrengelse, især for personer med skadelige arbejdsvilkår. Det anbefales at udelukke arbejde i natskift.

En af de vigtige faktorer, der påvirker resultatet af behandlingen, er patientens psykiske humør. Med positiv tænkning, udførelse af alle lægerens anbefalinger og opmærksomhed på ens sundhed forbedrer patienterne deres stilling i forholdene i denne patologi.

Procedurer anvendt
med sygdommen Iscenko-Cushing's syndrom

Du Må Gerne Pro Hormoner