Hvis der ifølge resultaterne af de udførte forsøg er et overskud af glukokortikoidhormoner i binyrerne, er dette tegn på en farlig sygdom. Cushings sygdom råder ofte hos kvinder, kan behandles med konservative og operative metoder. Patienten oplever en udtalt symptomatologi, har brug for rettidig diagnostik.

Årsager til Itenko-Cushing syndrom

loading...

For en række patienter bliver diagnosen en ubehagelig overraskelse. I sådanne tilfælde foregår hormonel ubalance forud for den farmakologiske indføring af syntetiske hormoner til en vellykket behandling af autoimmune tilstande i kroppen. Det drejer sig om forskellige lægemidler, f.eks. Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethason til subkutan injektion i systemisk blodbanen. Andre årsager til Itenko-Cushing-syndromet er imidlertid kendt, idet de i praksis har den erhvervede karakter, anses allerede patologiske.

Disse var eksogene grunde til, at Cushings syndrom fremkommer, men den karakteristiske lidelse har en anden klassifikation i henhold til den patologiske process etiologi. Altså:

  1. Psevdosindrom. Denne unormal tilstand er kun ligner sygdommen Cushings, men i virkeligheden, hormonelle forstyrrelser og ACTH koncentrationer forud overvægtig, medfødt eller erhvervet diabetes mellitus, kronisk alkoholisme, igangværende graviditet, en tilstand af dyb depression, nedsat stofskifte.
  2. Endogen faktor. I dette tilfælde er der reelle sundhedsproblemer og betydelige. Denne tumor i hypofysen, neoplasma af det kvindelige reproduktive system, lungekræft, binyrens tumorprocesser, for eksempel adenom. Itenko-Cushings sygdom har meget brug for en integreret tilgang, kirurgisk indgreb er ikke udelukket.

Isenko-Cushings syndrom - symptomer

loading...

Dysfunktion af hypofysen og hypothalamus for første gang forbliver ubemærket af kliniske patienter. Folk lærer om diagnosen af ​​en biokemisk blodprøve, og ganske ved et uheld. Symptomer på Itenko-Cushing syndromet ses senere, hvilket giver en vis bekymring for ens egen sundhed. For eksempel er patienten bekymret for væksten af ​​vegetation på kroppen, udseendet af en pukkel på nakken. Desuden er det kliniske billede af syndromet præget af følgende ændringer i det generelle trivsel:

  • øget træthed
  • muskel svaghed i Itenko-Cushing sygdom;
  • afslapning og reduktion af glat muskel tone;
  • Hurtig vægtforøgelse;
  • månens ansigt (matronisme);
  • osteoporose i hyperkortisolisme;
  • Marmor skygge af dermis med et vaskulært mønster;
  • et fald i nervesystemets aktivitet: åbenbar hæmning, passivitet, fravær
  • Øget tegn på hypertension (pludselige trykprints);
  • Frøen mave med udseende af strækmærker;
  • fedtaflejring i livmoderhalsen
  • Svedtendensproblemer (øget produktion af talg);
  • funktionel forstyrrelse af systemisk fordøjelse.

Isenko-Cushing syndrom - diagnose

loading...

For at kunne identificere hypercorticismens syndrom i tid er det nødvendigt at gennemgå en række laboratorieundersøgelser. Blandt dem er en blodprøve nødvendig for at bestemme cortisolindekset i flere dage. Derudover vurderes 17-oxycorticosteroider med samme analyse, og niveauet af ACTH studeres. Den anden obligatoriske betingelse for Itenko-Cushing-sygdommen er undersøgelsen af ​​urinsammensætningen. Dette er en generel analyse. På denne måde er det muligt at identificere Itenko-Cushing-syndromet, diagnosen indeholder også andre foranstaltninger:

  • MR i hypofysen, binyrerne;
  • Røntgenstråler;
  • CT af sternum;
  • radioisotopstudie
  • udførelse af en række Itenko-Cushing tests.

Syndrom Itenko-Cushing hos børn

loading...

Hyperfunktion i binyrerne kan udvikle sig i barndommen. Elektrolytforstyrrelser har en genetisk disposition, men i praksis er de ekstremt sjældne. Patogenesen af ​​dette syndrom undersøges individuelt, og de vigtigste symptomer er hypertension og dysplastisk fedme. Det er muligt, at barnets krop udvikler diabetes.

For endelig at helbrede Itenko-Cushing-syndromet hos børn er det vigtigt at normalisere den hormonelle baggrund for at eliminere dysfunktion af binyrebarken hos patienten. For at slippe af med patologi og undertrykke sin udvikling, anbefaler den behandlende læge kraftigt at bruge konservative og kirurgiske metoder af medicinske årsager. Funktionerne i intensiv pleje er som følger:

  1. Indlæggelse af steroidhormoner i kombination med gamma-terapi.
  2. Transsphenoidal adenomektomi eller adrenalektomi.

Isenko-Cushing syndrom - behandling

loading...

Hyperadrenokortikose skal diagnosticeres korrekt, med rettidig receptbehandling med overvejende konservative metoder. Ved cushingoid er ændringer i ernæring, obligatorisk medicin og inddragelse af fysioterapiprocedurer nødvendige. Behandling af Itenko-Cushing-syndromet involverer indtag af syntetiske hormoner for at korrigere cushingoid (luniform) ansigt med tiden. Derudover kræves antidepressiva, hypertensive stoffer og andre farmakologiske grupper afhængigt af symptomatologien.

En kompliceret operation med hypercorticism involverer fjernelse af en tumor eller et andet fokus i patologi. Før det kirurgiske indgreb er medicin nødvendig. Dette er nødvendigvis insulin i diabetes, calcium og kaliumpræparater, anabolske steroider. Efter operationen udføres en patient med månens form af ansigtet.

Sygdom og Itenko-Cushing syndrom

loading...

Med hyperkorticisme er der en stigning i værdien af ​​kortisol i blodet. Sygdommen og syndromet har imidlertid en anden ætiologi af den patologiske proces. For eksempel i tilfælde af sygdom er disse indlysende patologier i hypothalamus-hypofysesystemet, og i syndromet er det et spørgsmål om eksterne ydre og interne stimuli. Specialisternes hovedopgave er at differentiere den fremadskridende sygdom korrekt. Kun i dette tilfælde kan syndromet eller Icenko-Cushings sygdom hurtigt hærdes, stabilisere den hormonelle baggrund og forhindre farlige komplikationer for helbredet.

Video: Itenko-Cushings sygdom

loading...

Oplysningerne i denne artikel er kun til orienteringsformål. Materialerne i artiklen kræver ikke selvstændig behandling. Kun en kvalificeret læge kan diagnosticere og give råd om behandling baseret på de individuelle egenskaber hos den enkelte patient.

Endogen hyperkortikose

loading...

Skriv en kommentar 1.673

Binyren er et lille parret organ, der spiller en stor rolle i kroppens funktion. Det er ofte diagnosticeret syndrom Itenko-Cushing, hvor cortex af det indre organ producerer i en overvægt af hormoner glucocorticoider, nemlig kortisol. I medicin kaldes denne patologi hyperkorticisme. Det er karakteriseret ved svær fedme, hypertension og forskellige metaboliske lidelser. Ofte observeres afvigelsen hos kvinder i alderen 40 år, men hyppigt diagnostiseres hyperkorticisme hos mænd.

Generelle oplysninger

loading...

Hypercortisisme er en sygdom i binyrerne, som et resultat af hvilket niveauet af kortisol i kroppen er signifikant øget. Disse glucocorticoidhormoner er direkte involveret i reguleringen af ​​stofskifte og en række fysiologiske funktioner. Hypofyse binyrerne styres ved at generere adrenocorticotropt hormon, som aktiverer sintizatsiyu cortisol og corticosteron. For at hypofysen skal fungere korrekt, er det nødvendigt at udvikle tilstrækkelige hormoner til hypothalamus. Hvis denne kæde er brudt, lider hele kroppen og det påvirker tilstanden af ​​menneskers sundhed.

Hypercorticism hos kvinder diagnosticeres ti gange oftere end hos repræsentanter for det stærkere køn. Medicin kender også Itenko-Cushing's sygdom, som er forbundet med primær skade på hypothalamus-hypofysesystemet, og syndromet har en sekundær grad. Ofte diagnostiserer lægerne pseudosyndrom, som forekommer på baggrund af alkoholmisbrug eller alvorlig depression.

klassifikation

eksogene

Udviklingen af ​​eksogen hyperkortikose påvirkes af det langvarige indtag af syntetiske hormoner, hvilket øger glucocorticoidernes indhold i kroppen. Dette ses ofte i tilfælde, hvor en person er meget syg og han skal tage hormonelle stoffer. Ofte manifesterer eksogent syndrom sig hos patienter med astma, reumatoid arthritis. Problemet kan opstå hos mennesker efter transplantation af indre organer.

endogene

Udviklingen af ​​den endogene type af syndromet er påvirket af sygdomme der opstår i kroppen. Ofte manifesterer endogen hypercorticism sig i Isenko-Cushing-sygdommen, som følge af, at mængden af ​​adrenokorticotrop hormon (ACTH) produceret af hypofysen øges. Udviklingen af ​​endogen hypercorticose påvirkes af maligne tumorer (corticotropinomas), der dannes i testiklerne, bronchi eller æggestokke. I nogle tilfælde kan primære abnormiteter i orgelcortex provokere patologi.

funktionel

Funktionel hyperkorticisme eller pseudosyndrom er en midlertidig tilstand. Funktionel abnormitet kan være forbundet med forgiftning af kroppen, graviditet, alkoholisme eller psykiske lidelser. Det ungdomshypothalamiske syndrom fører ofte til funktionel hyperkortikisme.

Med funktionel lidelse observeres samme symptomatologi som i det klassiske forløb af hyperkortik.

Hovedårsagerne til Itenko-Cushing-syndromet

loading...

Hidtil har lægerne ikke været i stand til fuldt ud at forstå årsagerne til overtrædelsen af ​​binyrefunktionen. Det er kun kendt, at med en hvilken som helst faktor, der fremkalder en stigning i hormonernes produktion af binyrerne, udvikler en sygdom. De provokerende faktorer er:

  • adenom, som dukkede op i hypofysen;
  • dannelse af tumorer i lungerne, bugspytkirtlen, bronchetræet, der producerer ACTH;
  • langvarig administration af glukokortikoidhormoner;
  • arvelig faktor.

Ud over ovenstående faktorer kan forekomsten af ​​syndrom påvirke sådanne forhold:

  • traume eller hjernerystelse
  • craniocerebrale traumer;
  • betændelse i rygmarven i rygmarven eller hjernen;
  • en inflammatorisk proces i hjernen;
  • meningitis;
  • blødning i det subarachnoide rum
  • skade på centralnervesystemet.
Tilbage til indholdet

Mekanismen for udvikling

Hvis en person bemærker mindst en af ​​ovennævnte faktorer, er det muligt at starte en patologisk proces. Hypothalamus begynder at producere en stor del af hormonet corticoliberin, hvilket fører til en stigning i antallet af ACTH. Således forekommer hyperfunktion af binyrens cortex, at den er nødt til at producere glucocorticoider 5 gange mere. Dette fremkalder en overflod af alle hormoner i kroppen, som følge heraf er funktionen af ​​alle organer forstyrret.

Eksterne manifestationer og symptomer

loading...

Adrenal Cushing syndrom manifesterer sig i en række forskellige symptomer, som er vanskelige at ignorere. Det vigtigste karakteristiske træk ved hypercorticism er øget vægtforøgelse. En person kan erhverve en anden eller tredje grad af fedme på kort tid. Ud over dette symptom har patienten sådanne abnormiteter:

  1. Atrofi af musklerne i benene og overekstremiteterne. En mand klager over hurtig træthed og konstant svaghed.
  2. Hudets tilstand bliver værre: de tørrer ud, de får en marmorfarve, hudens elasticitet går tabt. En person kan bemærke striae, være opmærksom på den langsomme helbredelse af sår.
  3. Lidelser og seksuel funktion, hvilket fremgår af et fald i libido.
  4. I den kvindelige krop manifesterer hypercorticoidisme sig i hankøn, menstruationscyklussen forstyrres. I nogle tilfælde kan den månedlige forsvinde helt.
  5. En osteoporose udvikler sig, hvor tætheden af ​​knoglevæv falder. I de første faser af patienten er smerten i leddene forstyrret, med tiden er der årsagssvigt fra ben, hænder, ribben.
  6. Violerede arbejdet i det kardiovaskulære system, som er forbundet med en negativ hormonal effekt. Angina, hypertension og hjertesvigt diagnosticeres.
  7. I de fleste tilfælde fremkalder hyperkortikisme steroiddiabetes.

Negativt påvirker Cushings syndrom på patientens hormonelle baggrund, der er en ustabil følelsesmæssig tilstand: Depression veksler med eufori og psykose.

Patologi af binyrerne hos børn

loading...

I barnets krop forekommer abnormiteter i binyrens arbejde af samme grunde som hos voksne. Hos børn med hyperkorticisme observeres dysplastisk fedme, hvor ansigtet bliver "måneskilt", det fede lag på brystet og underlivet øges, og lemmerne forbliver tynde. Sygdommen er karakteriseret ved myopati, hypertension, systemisk osteoporose, encefalopati. Hos børn er der en forskydning i seksuel udvikling samt en sekundær type immundefekt. Hypercorticism hos børn fører til, at de vokser langsommere. I en teenagepige efter menstruationscyklusens begyndelse er amenoré muligt, hvor den månedlige kan være fraværende i flere cykler.

Itenko-Cushing-syndromet hos børn og voksne sker af samme årsag og manifesterer sig i dysplastisk fedme og i neurologiske lidelser.

Når han først tager sig af en specialist, vil han være opmærksom på det udvidede ansigt af barnet, og kinderne vil blive malet i en lilla farve. På grund af det faktum, at der er et overskud af androgener i kroppen, har den unge en acne, der intensiveres, stemmen bliver rasping. Barnets organisme bliver svagere og mere modtagelige for infektiøse læsioner. Hvis rettidig ikke at være opmærksom på denne kendsgerning, så er udviklingen af ​​sepsis mulig.

Mulige komplikationer

loading...

Cushings syndrom, som er gået i kronisk form, kan føre til en persons død, da det fremkalder en række alvorlige komplikationer, nemlig:

  • dekompensation af hjertet
  • slagtilfælde;
  • sepsis;
  • svær pyelonefritis
  • kronisk nyresvigt
  • Osteoporose, hvor der er mange frakturer i rygsøjlen.

Hypercorticism fører gradvist til en adrenalkrise, hvor patienten har nedsat bevidsthed, arteriel hypotension, hyppig opkastning, smertefulde fornemmelser i maveskavheden. Immunsystemets beskyttende egenskaber mindskes som følge af, at der er furunkulose, suppuration og svampelæsioner i huden. Hvis en kvinde er i en stilling, og hun blev diagnosticeret med Isenko-Cushing-syndrom, ophører abort eller graviditet i de fleste tilfælde med alvorlig fødsel med mange komplikationer.

diagnostik

loading...

Hvis du har mindst et af tegnene på binyrens sygdom, skal du gå til en lægeanlæg og gennemgå en omfattende diagnose for at bekræfte eller nægte diagnosen. At opdage hyperkorticisme er mulig ved hjælp af sådanne procedurer:

  1. Levering af urin til analyse af bestemmelse af fri kortisol.
  2. Gennemfør en ultralydsundersøgelse af binyre og nyre.
  3. Adrenal og hypofyse test med computer og magnetisk resonans billeddannelse. Det er således muligt at detektere tilstedeværelsen af ​​en neoplasma.
  4. Undersøgelse af rygsøjlen og brystorganerne ved hjælp af radiografi. Denne diagnostiske procedure har til formål at identificere patologiske knoglefrakturer.
  5. Levering af blod til biokemi, for at finde ud af i hvilken tilstand elektrolytbalancen af ​​serum er, bestemmer mængden af ​​kalium og natrium.

Behandling bør udpege en specialiseret specialist efter diagnose, da det er yderst farligt at engagere sig i selvmedicinering af hypercortisy.

Metoder til behandling

loading...

Behandling af hyperkortik er rettet mod at eliminere årsagen til adrenal abnormiteter og afbalancere den hormonelle baggrund. Hvis du ikke tager hensyn til symptomerne på sygdommen i tide og ikke tager behandling, så er et dødeligt udfald muligt, hvilket observeres i 40-50% af tilfældene.

Eliminer patologi på tre hovedmåder:

  • lægemiddel terapi;
  • strålingsbehandling;
  • operationen.
Tilbage til indholdet

medicin

Medikamentterapi giver midler, der tager sigte på at reducere hormonproduktionen af ​​binyrene. Drogbehandling er indiceret i kombination med strålebehandling eller operativ terapi, såvel som i de tilfælde, hvor andre terapeutiske metoder ikke gav den ønskede virkning. Ofte udpeger lægen "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutethimid".

Strålebehandling

Strålebehandling indgives i det tilfælde, hvor syndromet udløst af en hypofyseadenom. I dette tilfælde det berørte område er på stråling effekt der provokerer sænkning af produktion af adrenocorticotropt hormon. Sammen med strålebehandling anvendes medicinsk eller kirurgisk behandling. Det er således muligt at opnå det mest positive resultat i behandlingen af ​​hyperkortikisme.

Kirurgisk indgreb

Pituitary Cushing syndrom i de sene stadier kræver operationel behandling. Patienten får tildelt en transsphenoidal revision af hypofysen og eliminerer adenomen ved hjælp af mikrokirurgisk teknik. Denne terapeutiske metode har størst effekt og er præget af en hurtig forbedring af tilstanden efter operationen. I alvorlige tilfælde fjerner kirurgisk indgreb to binyrerne. Sådanne patienter er vist livslang modtagelse af glukokortikoider.

Prognose for hypercortisy

loading...

Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​syndromet og når terapeutiske foranstaltninger blev taget. Hvis tiden til at identificere patologi og ordinere den korrekte behandling, så prognosen er ganske betryggende. De negative resultater påvirkes af forskellige komplikationer. Således patienter, der hypercortisolism ført til hjerte-kar-abnormiteter, truede døden. Prognosen skuffende om den pågældende var osteoporose, patologiske frakturer, og blev afbrudt af fysisk aktivitet i myopatier. I tilfælde af tiltrædelse af Cushing diabetes komplikationer og efterfølgende resultat er yderst skuffende.

Hvad er syndrom af hyperkortitis og hvordan man behandler det?

loading...

Cushings syndrom - hvad er det? Hvor farligt er denne tilstand for en person? Under sygdommen og syndromet i Itenko-Cushing betyder en vis symptomatologi, der udvikler sig mod baggrunden for overdreven produktion af kortikosteroidhormoner af binyrerne. Denne betingelse kan opstå på grund af forskellige grunde, hvilket medfører adskillelse i flere typer. Cushings sygdom udvikler sig på baggrund af en forstyrrelse i funktionen af ​​hypotalamus-hypofysekomplekset. En sådan patologi fremkalder overdreven produktion af adrenokortikotrop hormon og efterfølgende cortisol ved binyrerne. Cushings eller giperkortitsizim (kushingoid) syndromet er karakteriseret ved et kompleks af lidelser, der opstår nogle grunde, men ikke som et resultat af hypothalamus-hypofyse sygdom.

Beskrivelse af syndromet

loading...

Syndrom eller Icenko-Cushings sygdom er karakteriseret ved en vedvarende forstyrrelse af binyrerne, som frigiver for meget cortisol. Denne proces styres af hypofysen. For at gøre dette producerer han adrenokortikotrop hormon, som aktiverer produktionen af ​​både cortisol og corticosteron. Til gengæld reguleres hypofysen af ​​hypothalamus, der producerer statiner og liberiner. Overtrædelse af aktiviteten af ​​et af forbindelserne i et sådant system fremkalder hypersekretion af hormoner ved binyrerne, hvilket fremkalder Itenko-Cushing-syndromet eller sygdommen.

Øget produktion af cortisol, som observeres i denne tilstand, fremkalder en katabolisk virkning på proteinstrukturer i menneskekroppen. Der er negative ændringer i de fleste væv og strukturer, herunder knogler, muskler, indre organer, hud. Når Cushings syndrom udvikler sig, forekommer atrofiske og dystrofiske processer i hele kroppen. Violeret kulhydrat, fedtstofskifte, der er elektrolytforstyrrelser.

Ifølge nyere undersøgelser er dette problem 10 gange mere almindeligt for kvinder. Den gennemsnitlige alder af udviklingen er 25-40 år. Sommetider er der udseendet af Itenko-Cushing-syndromet hos børn. Dette er en temmelig sjælden patologisk tilstand, der diagnosticeres hos en person pr. 100.000 - 1 million mennesker om året.

Cushings sygdom og syndrom, hvis symptomer er de samme manifestationer, kaldes normalt to forskellige problemer, der kræver en anden behandlingstilgang. Den første patologi er karakteriseret som neuroendokrin, og den anden - oftest som en tumorproces, der udvikler sig på forskellige organer (adrenal, bronchus, tymus, bugspytkirtel, lever). I sidstnævnte tilfælde kan dannelsen være både godartet og ondartet. Cushings syndrom er kendetegnet ved, at tumoren udskiller glukokortikoider.

Årsager til syndromet

loading...

Itenko-Cushing-syndromet fremgår af visse årsager:

  • eksogent (medicinsk) syndrom af hyperkortikisme. Det forekommer på baggrund af langvarig brug af lægemidler indeholdende glukokortikoidhormoner. Til denne gruppe af lægemidler indbefatter prednisolon, dexamethason og andre, der anvendes i behandlingen af ​​astma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og andre sygdomme eller syndromer. I dette tilfælde er den maksimale reduktion i dosis af lægemidlet vist, hvilket gør det muligt at opnå et positivt resultat i behandlingen af ​​det underliggende sundhedsproblem;
  • 1-2% af alle tilfælde af Cushings syndrom, hypofyse, diagnostik af humane patient tumorer afslører secernerende kortikotropnye hormoner, som kan udvikle sig i forskellige organer - lunge, gonader, lever og andre. Denne sygdom kan beskrives i den medicinske litteratur som ACTH-ektopisk syndrom;
  • i 14-18% af alle tilfælde af Cushings sygdom (billeder af patienter illustrerer naturen sygdommen) tal om en patologi, der udvikler sig mod baggrunden af ​​tumorformationer på binyrene. De kan tage form af adenom, adenomatose, adenocarcinom;
  • familieform af et problem som Itenko-Cushing's sygdom. Denne patologiske tilstand er som regel ikke arvelig. Nogle gange er der tilfælde, hvor der er gået fra forældre til barn syndrom, Multipel endokrin neoplasi, øger sandsynligheden for forekomst af forskellige tumorer (herunder dem, der fører til Cushings sygdom hos børn og voksne);
  • 80% af alle patienter lider af en form for syndrom, såsom Isenko-Cushing's sygdom. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​hypofysemikadomenet, som producerer en stor mængde ACTH. Det er en godartet glandular tumor, hvis størrelse ikke overstiger 2 cm. For Isenko-Cushing's sygdom er en karakteristisk provokerende faktor hovedtrauma, de overførte infektioner, som påvirker hjernen. Et sådant problem kan også udvikles hos kvinder efter fødslen.

Symptomer på dette syndrom

loading...

Både syndromet og Itenko-Cushing's sygdom, hvis symptomer er systemiske lidelser i kroppens aktivitet, er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • fedme. Cushings sygdom, som bekræftes af nyere undersøgelser, ledsages af overdreven ophobning af fedt i 90% af tilfældene. Der er en patologisk type fedme. Fedt kan deponeres ujævnt over kroppen. Normalt er det meget på underlivet, ansigt, nakke, bryst, ryg. Samtidig er huden og fedtlaget på bagsiden af ​​palmerne meget tynde. Selv hvis patienten ikke har svær fedme, har hans figur et karakteristisk udseende i nærvær af dette syndrom;
  • Måneagtigt ansigt, som erhverver en udpræget lilla-rød farve (nogle gange er der en cyanotisk skygge);
  • atrofi af muskelvæv. Især denne proces er udtrykt på skuldre og nedre ekstremiteter (på balder, hofter) med udviklingen af ​​dette syndrom. De kliniske manifestationer af denne lidelse er, at den syge ikke er i stand til at sidde og stå op. Atrofi af musklerne i den fremre abdominalvæg er også til stede. Dette fænomen har navnet "frøen mave". Atrofi af musklerne på mavevæggen fremkalder udviklingen af ​​herniale fremspring;
  • der er negative ændringer, der påvirker huden. Den epidermis bliver tynd, tør, flakket, det vaskulære mønster er tydeligt synligt, og der er separate områder med overdreven aktivitet af svedkirtlerne. Patienten med dette syndrom har striae, som dannes på grund af kollagennedbrydning i huden og progressiv fedme. Strækmærker kan nå betydelige størrelser (få centimeter brede) og få en crimson farve. Også på huden dannes udslæt (acne), blødninger (vaskulær mesh), der er hyperpigmentering;
  • osteoporose, der opstår som en alvorlig komplikation hos 90% af patienterne med dette syndrom, påvirker oftest lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. Denne patologiske tilstand ledsages af et fald i kirtlen og frakturer af kompressionstypen. På roentgenogrammet kan man se et fænomen, der er typisk for dette syndrom. Det kaldes "glas vertebrae", fordi nogle af dem kan være fuldt oplyst. Patologi, ledsaget af brud, fører til betydelige smerter på grund af klemmer ryggen af ​​rygmarven. I kombination med muskelatrofi fører dette fænomen til skoliose og kyphoskolose. Cushings syndrom hos børn fremkalder en betydelig forsinkelse i vækst, fordi på grund af det store antal glukokortikoider hæmmer udviklingen af ​​epifysebrækken. Et sygt barn lider af et fald i tolerancen for kulhydrater, polycytæmi;
  • der er kardiomyopati. Det udvikler sig på grund af hormonets negative påvirkning på myokardiet, forekomsten af ​​elektrolytskift. Kardiomyopati manifesteres ved en krænkelse af hjertets rytme, hjertesvigt. Denne tilstand er meget farlig for patienternes liv og forårsager ofte døden;
  • karakteriserer tegn på dette syndrom - tilstedeværelsen af ​​sygdomme fra nervesystemet. Patienten har humørsvingninger - depressiv og hæmmet tilstand erstattes af eufori og psykose;
  • udvikler steroid diabetes. Denne komplikation ses hos 10-20% af alle patienter med dette syndrom. Diabetes mellitus udvikler uden at forstyrre bugspytkirtlen;
  • udvikling af krænkelser af reproduktionssystemet. Hos kvinder er hirsutisme udviklet på grund af overskud af androgener, der produceres af binyrerne, ledsaget af rigelig hårhår i den type mand. Vedvarende amenoré er også observeret.

Komplikationer af dette syndrom

Med Cushings syndrom, hvis behandling skal forekomme uden fejl, observeres følgende komplikationer:

  • en kronisk proces, der skrider frem uden den rette medicinske intervention, fører ofte til patienters død. Dette sker på baggrund af hjerteforstyrrelser, slagtilfælde, sepsis, pyelonephritis, kronisk nyresvigt, med betydelige læsioner af rygsøjlen som følge af osteoporose;
  • binyr eller adrenalkrise. Det manifesterer sig som en krænkelse af bevidsthed, opkastning, forhøjet tryk, hypoglykæmi, mavesmerter og andre patologiske tilstande;
  • På grund af faldet i resistens overfor forskellige infektioner hos patienter med dette syndrom observeres ofte purulente processer, svampelæsioner, furunkulose, flegmon;
  • mod en baggrund af osteoporose og udskillelse sammen med urin udvikler calcium og fosfat urolithiasis.

Graviditet og fødsel i nærvær af dette syndrom

Graviditet hos patienter med dette syndrom opstår sjældent på grund af svær amenoré. Dens udvikling er kun mulig med en kortisolproducerende binyretumor.

På trods af dette er resultatet af en sådan graviditet ugunstig. Ofte afbrydes den i en tidlig alder eller ledsages af for tidlig fødsel. Fosteret er forsinket udvikling, det er muligt perinatal død. Skuffende indikatorer skyldes udviklingen af ​​vedvarende binyreinsufficiens hos et barn mod baggrunden af ​​moderens patologi.

Under alle omstændigheder er graviditet en negativ faktor i nærvær af hyperkortitis. Det øger udviklingen af ​​livstruende komplikationer for kvinder. I tilfælde af en vellykket graviditet er det vigtigt at konstant overvåge læger, symptomatisk behandling for at forbedre patientens tilstand. I dette tilfælde er medicin ikke ordineret.

Diagnose af dette syndrom

Hvis der er mistanke om udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen, udføres diagnosen ved hjælp af en bred vifte af undersøgelser af forskellig art:

  • en screeningstest udføres. Det indebærer udskillelse af kortisol baseret på det daglige urinvolumen. At øge niveauet af hormonet mindst 3-4 gange indikerer tilstedeværelsen af ​​dette syndrom;
  • For at bekræfte eller afvise den endogene natur af denne patologi anvendes en lille dexamethasonprobe. Efter at have taget dette lægemiddel i en sund person, falder koncentrationen af ​​cortisol i blodet 2 gange. Når dette syndrom udvikler sig, observeres en sådan virkning ikke;
  • hvis der er et positivt resultat med en lille dexamethason test, tyver de til en stor. Det giver dig mulighed for at bestemme en specifik patologisk tilstand - Itenko-Cushing's sygdom eller et syndrom. Denne undersøgelse adskiller sig fra den foregående ved at administrere en relativt stor dosis af lægemidlet. Sygdom af Itenko-Cushing vil blive ledsaget af et fald i niveauet af kortisol med 50% og syndromet - fraværet af ændringer i koncentrationen af ​​hormonet;
  • en undersøgelse af blod og urin er vist. Et højt niveau af hæmoglobin, erythrocytter, kolesterol bestemmes. Urin diagnosticeres med en høj koncentration af 11-ACS og en lav koncentration af 17-CS;
  • For at identificere kilden til problemet udføres en MR-eller CT-scanning af binyrerne. Bestemmelse af lokalisering af tumor eller andre negative processer vil effektivt behandle en bestemt patient;
  • anbefaling af læger - i behandlingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom er en høring af smalspecialiserede specialister nødvendig med efterfølgende diagnose af visse tilstande ved hjælp af radiografi, CT i rygsøjlen og thoraxen og en biokemisk blodprøve.

Behandling af dette syndrom

Metoderne til behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger helt af årsagen til udviklingen af ​​denne negative proces i kroppen. Inden der træffes foranstaltninger, er en omfattende undersøgelse af den menneskelige sundhedstilstand obligatorisk.

Operativ behandling af en hypofysetumor

Ved behandlingen af ​​Izenko-Cushing's sygdom, som er forårsaget af hypofysenummen, er kirurgisk indgift angivet. Selektiv transsphenoidal adenomektomi udføres, hvilket er den eneste effektive metode til at slippe af med problemet. En sådan neurokirurgisk operation er indikeret, hvis den detekterede tumor har klare grænser, hvilket bekræftes ved en foreløbig undersøgelse. Denne behandlingsmetode viser et godt resultat.

Efter påføring af operationen kan det hypotalamiske hypofysesystem blive fuldstændig restaureret. Hos 70-80% af patienterne er der en remission. Kun i en lille del af patienterne er tumorens mulige genopståelse.

medicin

Kirurgisk behandling af denne sygdom er obligatorisk kombineret med strålebehandling. I tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til kirurgisk indgift er behandling med brug af visse lægemidler indikeret. Dette sker i nærvær af alvorlige samtidige sygdomme under forhold, der er farlige for menneskelivet. De anvendte lægemidler påvirker hypofysen og hæmmer produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon, som forårsager udviklingen af ​​denne sygdom.

På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi obligatorisk. Tildel midler, der kan reducere blodsukkeret, værdien af ​​blodtrykket. Sygdom eller syndrom Itenko-Cushing betyder også brugen af ​​antidepressiva, medicin for at reducere manifestationen og forebyggelsen af ​​osteoporose. Listerne på lægemidler bestemmes af lægen baseret på sygdommens symptomer og diagnosens resultater.

Behandling af en tumor placeret i andre organer

I nærvær af Isenko-Cushing-syndrom udføres behandlingen først, efter at lokaliseringen af ​​problemet er identificeret. Efter bestemmelse af placering af tumor resort til dens fjernelse. I mangel af en positiv virkning af denne teknik er det nødvendigt at anvende adrenalektomi. Det kan være ensidet, men i særligt alvorlige tilfælde og tosidige. Sådanne manipulationer fører til udvikling af kronisk binyreinsufficiens, hvilket kræver livslang hormonbehandling.

outlook

Uden ordentlig behandling fører Itenko-Cushing-syndrom til dødelig udgang hos 40-50% af patienterne på grund af vedvarende negative forandringer i kroppen. Derfor ignorere denne sygdom er umuligt. Behandlingen bør være under tilsyn af erfarne specialister, herunder en endokrinolog.

I tilstedeværelsen af ​​ondartede processer, der fremkaldte udviklingen af ​​denne sygdom, er udsigten skuffende. Efter operationen for at fjerne tumoren er kun 20-25% af patienterne udsat for et relativt positivt resultat efter behandling (den gennemsnitlige overlevelsesperiode er 2 år). Hvis der er en godartet dannelse af lokalisering efter deres fjernelse, forekommer genopretning i næsten alle patienter.

Itinco Cushings syndrom

Itinco Cushings syndrom - patologi, der er præget af øget produktion af glucocorticoidhormoner (HA) i binyrene. Dets navn blev givet til symptomkomplekset til ære for to forskere, der beskrev det.

Syndromet er et bredere koncept end den eponymous sygdom, som den omfatter, sammen med medicin og ACTH syndrom.

Årsagerne til syndromet Cushings parti: adrenal tumor, hypofyseadenom, langvarig brug af lægemidler indeholdende steroider.

Denne sygdom rammer kvinder oftere, for det meste er mennesker i alderen 20-45 år syge, men nogle gange diagnostiseres patologi hos både børn og ældre patienter.

Hypofyse Cushings syndrom er fyldt med farlige komplikationer for kroppen, herunder den manglende evne til at få børn, fordi de kortikosteroid hormoner påvirker stofskiftet, der forårsager fejlfunktion af organer og systemer.

Behandling af sygdommen involverer medicin og kirurgisk indgreb.

grunde

Drugsyndromet i Itenko Cushing er meget mere almindeligt end spontan hyperkortisme, når kroppen selv begynder at producere et overskud af crococorticoiderne. Årsagen til udviklingen af ​​patologi kan være en langsigtet behandling af autoimmune sygdomme, arthritis gennem hormonholdige lægemidler. Sidstnævnte bruges normalt ikke til at behandle børn, men denne faktor kan ikke udelukkes fra listen over årsager til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet i barndommen.

Andre årsager til syndromet - sygdomme forbundet med endogen GK-produktion:

  • hyperplasi;
  • adenom / carcinom i binyrebarken;
  • adenom af hypofysen;
  • godartede og ondartede tumorer i forskellige organer, hvilket fremkalder produktionen af ​​ACTH: lunger, bronchi, pankreas, æggestokke eller testikler mv.
  • forskellige skader og betændelser i hjernen og rygmarv, meninges, kranier;
  • skade på centralnervesystemet
  • fødsel;
  • undertiden leverpatologi.

Det er ikke bevist, at sygdommen kan skyldes en genetisk disposition, men nogle forskere henviser til denne faktor som en af ​​årsagerne til udviklingen af ​​syndromet.

symptomer

Sygdommen har sådanne kliniske manifestationer:

  1. Tegn på fedme, som definerer den såkaldte Kushingoid udseende: fedt i ansigtet ( "måne ansigt", ofte med en lilla skær), fedme påvirker halsen ( "menopausal pukkel"), bryst, mave, ryg, men ikke arme og ben, som er tynde. Disse symptomer er typiske for 90% af patienterne med Isenko-Cushing syndrom folk.
  2. Ændringer fra huden. Især fra hånden bliver håndfladen tynd og gennemsigtig, ligesom pergament. Patienter oplever ofte blå mærker, hudflingning og undertiden pigmentering opstår. Med udviklingen af ​​sygdommen er der sådanne karakteristiske symptomer som acne, strækmærker (striae).
  3. muskulære system atrofi, især bagdelen og mavemuskler, så abdominal brok ofte observeret, udvikler såkaldt "frøen mave." Sommetider er skelets muskler atrofierede, og selv myokardiet.
  4. Sygdomme i osseøsystemet: osteoporose. Knogler gør ondt og bliver skrøbelige.
  5. Hos kvinder er menstruationscyklussen forstyrret, og manlig hårtype observeres på grund af hormonel ubalance.
  6. Børn kan forsinke væksten.
  7. Nervesygdomme.
  8. Patologi i det kardiovaskulære system.
  9. Nogle gange (ikke mere end 10-20% af patienterne) diagnosticeres med steroid diabetes.

Forbindelse med muligheden for at have børn

Sygdommen påvirker reproduktionssystemet hos begge køn. Hvis du ikke bruger tid på den rigtige behandling, kan det påvirke evnen til at få børn negativt. Hos mænd er følgende symptomer mulige:

  • demaskulinizatsiya;
  • nedsat styrke, seksuel lyst;
  • forskellige patologier i strukturen og størrelsen af ​​testiklerne, prostata, penis;
  • sand gynekomasti.

Symptomer på krænkelser af reproduktive system hos kvinder:

  • lidelse i menstruationscyklussen, amenorré hos 30% af patienterne;
  • patologi i æggestokkene (cystdannelse, nedsat follikulær aktivitet);
  • nedsat libido;
  • Graviditet med dette syndrom forekommer sjældent, men det er muligt, men efter en vellykket terapi kan de fleste kvinder stadig føde børn.

Hvis syndromet diagnosticeres hos børn, kan det påvirke puberteten, i mangel af behandling, forårsage infertilitet i fremtiden.

Diagnose hos voksne og børn

Nøjagtig og rettidig diagnose af sygdommen er af stor betydning, da det er vigtigt at udelukke alle andre patologier fuldstændigt og finde årsagen, for ikke at skade sundheden ved den forkerte terapi. Allerede ved undersøgelse hos en læge-endokrinolog kan sygdommen identificeres og typen af ​​fedme og andre nuancer af det kliniske billede, men det er ikke nok til at foretage en diagnose. For at kunne identificere tegn på hyperproduktion af glucocorticoid og adrenocorticotropisk (ACTH) hormon hos en voksen eller et barn, er det nødvendigt at foretage omhyggelige laboratorietests.

Diagnostiske metoder omfatter: forskellige analyser af urin og blod (store og små dexamethasonprøver), biokemiske undersøgelser, især med mistanke om diabetes; Instrumentale diagnostiske procedurer som CT, MRI i hovedet, brystet, bughulen (afhænger af hvilke symptomer der er til stede), ultralyd og radiografi.

Differential diagnostik gør det muligt at skelne denne sygdom fra mange andre patologier, der har lignende symptomer:

  • funktionel hyperkortikisme forårsaget af alkoholisme (pseudosyndrom Itenko-Cushing) såvel som graviditet;
  • adrenogenitalt syndrom;
  • forskellige lidelser i nervesystemet, som også er forbundet med patologierne i hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet og er karakteriseret ved øget sekretion af GC;
  • overdreven vægt, hvor der er forhøjet blodtryk og forstyrret kulhydratmetabolisme.
behandling

Behandling af syndromet er lang, da på grund af reduktionen af ​​hormonbalancen, metabolisme, normalisere hypothalamus-hypofyse-systemet, hvilket eliminerer patologier i mange organer og systemer i kroppen, såvel som den efterfølgende kontrol af produktionen af ​​ACTH og GC, og undertiden steroid erstatningsterapi.

Sygdom fjerne forskellige moderne teknikker til kirurgi, bestråling (proton terapi, gamma-terapi), kemoterapi og røntgen (anvendt med kræft tumorer), samt ved at tage medicin. De nævnte metoder i lægepraksis kombineres ofte.

Symptomatisk behandling er også vist at bidrage til at reducere smerte, tryk osv.

Behandlingen udføres på et hospital. Brugen af ​​disse metoder har sine egne nuancer i behandlingen af ​​voksne og børn, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, sygdommens stadium og sværhedsgrad.

Kirurgisk behandling

Sygdommen behandles ofte netop gennem kirurgisk indgreb. Disse kan være neurokirurgiske operationer, såsom adenomektomi med en hypofysetumor. Andre tumorer (adrenaler, lunger) fjernes også, hvis der ikke er kontraindikationer. Normalt indikeres efter kirurgi hormonudskiftningsterapi ("Chloditan", glukokortikoider). Patienten skal følge alle læge instruktioner for at undgå tilbagefald og observeres regelmæssigt af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, kvinder skal huske at besøge en gynækolog.

Anvendt og andre kirurgiske teknikker til fjernelse af tumorer: elektrokoagulation, kryokirurgi.

Før og efter operationer og andre manipulationer (bestråling) skal steroidogenesehæmmere ordineres.

medicin

Sygdommen giver sig i nogle tilfælde (især i et tidligt stadium) til lægebehandling. Af de lægemidler, som undertrykker produktionen af ​​ACTH og HA, den mest effektive "Parlodel" og "Peritol", "Deser", "reserpin", "Cyproheptadine" "Hloditan", "Metopiron", "aminoglutethimid," "trilostan".

For at afhjælpe symptomerne på sygdommen kan man tage medicin indeholdende kalium, lægemidler fra tryk i hypertension.

Osteoporose hjælp anabolics "methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" og "calcitrine", "Etidronat-ksidifon", "pamidronat", "clodronat."

Patienter med atrofi af muskelvæv og spasmer, der er resultatet af denne hjælp "Spironolactone".

Kvinder med en menstruationscyklus forstyrres af sexhormoner.

Hvis sygdommen ledsages af nervøse lidelser, er symptomatisk behandling at tage beroligende midler, antidepressiva.

Narkotika, der reducerer blodsukker, ordineret til steroid diabetes.

Kombinationsbehandling omfatter en kombination af kirurgiske teknikker med stråling og kemoterapi. Adrenalektomi kombineres for eksempel med gamma- eller protonbehandling, mens man foreskriver "Chloditan".

Efter bilateral adrenalektomi er administrationen af ​​glucocorticoider og ACTH-blokkere til livs.

forebyggelse

For at forebygge sygdom og forskellige ubehagelige konsekvenser, for eksempel eksponering, er vitaminterapi vist (vægt på vitaminerne C, B og D). Du skal også holde sig til den rigtige diæt. Spis ikke fedtet, undgå kulhydratføde, overdrevent indtagelse af natrium og væske, hvis der er problemer med hjertet og blodkarrene.

Efter behandlingsforløbet skal du hvert år, efter lægens recept, foretage nødvendige undersøgelser for at tage steroidmedikamenter efter fjernelse af tumorer.

Prognosen under forudsætning af rettidig og passende behandling af Itenko-Cushing-syndromet er gunstigt. Ellers er en handicap af forskellige grader mulig, og endda et dødbringende resultat.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

Isenko-Cushing syndrom - et patologisk symptomkompleks, der opstår som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol ved binyren eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det bør skelnes Cushings syndrom af Cushings sygdom, der er defineret som sekundær hypercortisolisme, der udvikler patologien af ​​hypothalamus-hypofyse-systemet. Diagnose af Itenko-Cushing-syndromet indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethason-test, MR, CT og binyrescintigrafi. Behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelsen af ​​glucocorticoidbehandling, udnævnelsen af ​​inhibitorer af steroidogenese, den operative fjernelse af binyrens tumor.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

Isenko-Cushing syndrom - et patologisk symptomkompleks, der opstår som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol ved binyren eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle former for stofskifte og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af hypofysen ved sekretion af ACTH-adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysenes aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan flertidsregulering er nødvendig for at sikre sammenhæng mellem kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​leddene i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet. Hos kvinder forekommer Itenko-Cushing-syndromet 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Skelne syndrom og sygdom Cushings: sidstnævnte klinisk manifesteret de samme symptomer, men det er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofyse-systemet, og hyperaktivitet af binyrebarken udvikler igen. Patienter, der lider af alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser, udvikler undertiden pseudosyndrom Itenko-Cushing.

Årsager og mekanisme for udvikling af Itenko-Cushing-syndromet

Itenko-Cushing syndromet er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge den nuværende forskning inden for endokrinologi, er mere end 80% af tilfælde af Cushings syndrom associeret med øget sekretion af ACTH microadenoma hypofyse (Cushings sygdom). Hypofyse mikroadenomer er lille (mindre end 2 cm), mere godartet glandular tumor producerer adrenocorticotropt hormon.

I 14-18% af patienterne årsagen til syndromet Cushings er en primær læsion af binyrebarken som følge af tumordannelse hyperplastiske binyrebarken - adenom adenomatosis, adenocarcinom.

1-2% af sygdom forårsaget af ektopisk ACTH, corticotropin-eller ektopisk syndrom - secernerende tumorer kortikotropny hormon (kortikotropinomy). Ektopisk ACTH-syndrom kan være forårsaget af tumorer af forskellige organer: lunger, testikler, ovarie, thymus, parathyreoidea, thyreoidea, pancreas, prostata. Hyppigheden af ​​udvikling af lægemiddel syndrom i Itenko-Cushing afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Hypersekretion af cortisol i syndromet af Cushings årsager kataboliske effekt -.. Opløsningen af ​​proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer, osv, i sidste ende fører til degeneration og atrofi af væv. Intensivering af glucose og absorption i tarmen af ​​glucose forårsager udviklingen af ​​en steroidform af diabetes. Forstyrrelser af lipidmetabolisme med Cushings syndrom er kendetegnet ved overdreven aflejring af fedt på visse områder af kroppen atrofi og andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Indflydelse af høje niveauer af cortisol i nyrelidelser manifesteret elektrolyt - hypokaliæmi og hypernatriæmi og som en konsekvens, stigning i blodtryk og forværring af degenerative processer i muskelvævet.

Hjertemusklen lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en hæmmende virkning på immunitet, hvilket medfører en tendens hos patienter med Isenko-Cushing-syndrom til at få infektioner. Forløbet af Itenko-Cushing syndromet kan være mildt, moderat og alvorligt; fremskridt (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning i 2-10 år).

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske tegn på Itenko-Cushing syndromet er fedme, som detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, ifølge Cushingoid-typen. Fedtindskud observeres i ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("colossus on clay feet"). Ansigtet bliver måneformet, rødlilla med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i regionen af ​​den VII livmoderhvirvel skaber, såkaldt "climacteric" eller "buffalo" hump. Ved Itenko-Cushing-syndromet er fedme kendetegnet ved en tynd, næsten gennemsigtig hud på palmernes ryg.

På den del af bevægeapparatet der er muskelatrofi, nedsat muskelspænding og styrke, som manifesterer sig ved muskelsvaghed (myopati). Typiske symptomer ledsager Cushings syndrom, er "fjerede bagdel" (volumenreduktion femorale og bagdelen muskler), "frog mave" (hypotrofi af musklerne i maven), brok linea alba.

Huden af ​​patienter med et syndrom med Cushings har en karakteristisk "Harlekin" mønster med en godt udpræget vaskulær mønster, tilbøjelige til afskalning, tørhed, afbrudt med pletter af sved. På huden af ​​skulderbæltet, er bryst-, mave, balder og lår dannet hudstrækning bånd - striae lilla eller cyanotiske farvning en længde på adskillige millimeter til 8 cm og en bredde på 2 cm Observeret hud udslæt (acne), subkutan blødning, vaskulære tandhjul. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hypercorticoidism ofte udvikler udtynding og skader på knogler - osteoporose, hvilket fører til svære smerter, deformitet og knoglebrud, skoliose og kyphoscoliosis, mere udtalt i columna og thorax rygsøjlen. På grund af komprimering af hvirvlerne bliver patienterne bøjende og mindre statur. Børn med syndromet af Cushings halter bagefter i vækst, på grund af den vedvarende udvikling af epifysebrusklaget.

Krænkelser i hjertemuskulaturen manifesteres i udviklingen af ​​kardiomyopati, ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse formidable komplikationer kan føre til patienters død. Med Itenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket udtrykkes i dets ustabile arbejde: hæmning, depression, eufori, steroidpsykoser, selvmordsforsøg.

I 10-20% af tilfældene i løbet af sygdommen udvikles steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med bugspytkirtlen. Diabetes forekommer ret let, med et langt normalt niveau af insulin i blodet, hurtigt kompenseret af en individuel kost og hypoglykæmiske stoffer. Nogle gange udvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogeni hos kvinder, der ledsager Itenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Hos mandlige patienter er der tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido og gynækomasti.

Komplikationer af Isenko-Cushing syndrom

En kronisk, progressivt forløb af Cushings syndrom med progressive symptomer kan føre til døden af ​​patienter på grund af komplikationer, der er uforenelige med liv: hjertedekompensation, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonephritis, kronisk nyresvigt, osteoporose, flere brud på rygsøjlen og ribben.

Hastende forhold på Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, manifesteret bevidsthedssvækkelse, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og metabolisk acidose.

Som et resultat af at reducere resistens mod infektioner hos patienter med Isenko-Cushing's syndrom udvikler furunkulose, flegmon, suppurative og svampesygdomme ofte. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knoglernes osteoporose og frigivelsen af ​​overskydende calcium og fosfater i urinen, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercortisose resulterer ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

Hvis patienten formodes Cushing syndrom baseret på fysiske fund og amnestiske og sletning af exogen glucocorticoid Indgående kilde (i t. H. En inhalation og intraartikulær), især vender grund hypercortisolism. Til dette formål anvendes screeningstest:

  • bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i kortisol 3-4 gange eller mere vidner om pålideligheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Icenko-Cushings sygdom.
  • En lille dexamethason test: Normalt tager dexamethason en reduktion af cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itenko-Cushing-syndromet er der ingen reduktion.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itenko-Cushing syndrom giver mulighed for en stor dexamethason test. Med Isenko-Cushings sygdom fører det at tage dexamethason med et fald i koncentrationen af ​​kortisol mere end 2 gange fra begyndelsen; med syndromet af cortisol tilbagegang forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-ACS (11-oxyketosteroid), og 17-CS reduceres. I blodet, hypokalæmi, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, erythrocytter og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), MR eller CT af binyrerne og hypofysen udføres adrenal scintigrafi. For at diagnosticere komplikationerne af Itenko-Cushing-syndromet (osteoporose, hvirvlernes kompression frakturer, ribbenbrud osv.) Udføres røntgenstråler og CT i rygsøjlen, thoraxen. En biokemisk undersøgelse af blodindikatorer diagnosticerer elektrolytforstyrrelser, steroiddiabetes osv.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

Med den itatrogeniske (medicinske) karakter af Itenko-Cushing-syndromet er gradvis eliminering af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. I den endogene karakter af hyperkorticisme er lægemidler, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af tumoral læsion binyrer, hypofyse, lunge udføres kirurgisk fjernelse af tumorerne, og når det er umuligt - en- eller bilateral adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling hypothalamus-hypofyse region. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at styrke og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Cushings syndrom indbefatter anvendelsen af ​​antihypertensiv, vanddrivende, hypoglykæmiske lægemidler, hjerteglykosider, immunmodulatorer og biostimulanter, antidepressiva eller beroligende midler, vitamin terapi, lægemiddelterapi af osteoporose. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme udføres. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens som gennemgik adrenalektomi, er en permanent hormonbehandling.

Prognose for Itenko-Cushing syndrom

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet, udvikler uoprettelige ændringer, der fører til et fatalt udfald hos 40-50% af patienterne. Hvis syndromets årsag var godartet corticosterom, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyret kun er genoprettet hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartet kortikostero er prognosen for en femårs overlevelsesrate 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom er ved dynamisk observation med en endokrinolog, tunge fysiske aktiviteter, natskifte på arbejdspladsen anbefales ikke til dem.

Du Må Gerne Pro Hormoner