Skriv en kommentar 1.673

Binyren er et lille parret organ, der spiller en stor rolle i kroppens funktion. Det er ofte diagnosticeret syndrom Itenko-Cushing, hvor cortex af det indre organ producerer i en overvægt af hormoner glucocorticoider, nemlig kortisol. I medicin kaldes denne patologi hyperkorticisme. Det er karakteriseret ved svær fedme, hypertension og forskellige metaboliske lidelser. Ofte observeres afvigelsen hos kvinder i alderen 40 år, men hyppigt diagnostiseres hyperkorticisme hos mænd.

Generelle oplysninger

loading...

Hypercortisisme er en sygdom i binyrerne, som et resultat af hvilket niveauet af kortisol i kroppen er signifikant øget. Disse glucocorticoidhormoner er direkte involveret i reguleringen af ​​stofskifte og en række fysiologiske funktioner. Hypofyse binyrerne styres ved at generere adrenocorticotropt hormon, som aktiverer sintizatsiyu cortisol og corticosteron. For at hypofysen skal fungere korrekt, er det nødvendigt at udvikle tilstrækkelige hormoner til hypothalamus. Hvis denne kæde er brudt, lider hele kroppen og det påvirker tilstanden af ​​menneskers sundhed.

Hypercorticism hos kvinder diagnosticeres ti gange oftere end hos repræsentanter for det stærkere køn. Medicin kender også Itenko-Cushing's sygdom, som er forbundet med primær skade på hypothalamus-hypofysesystemet, og syndromet har en sekundær grad. Ofte diagnostiserer lægerne pseudosyndrom, som forekommer på baggrund af alkoholmisbrug eller alvorlig depression.

klassifikation

eksogene

Udviklingen af ​​eksogen hyperkortikose påvirkes af det langvarige indtag af syntetiske hormoner, hvilket øger glucocorticoidernes indhold i kroppen. Dette ses ofte i tilfælde, hvor en person er meget syg og han skal tage hormonelle stoffer. Ofte manifesterer eksogent syndrom sig hos patienter med astma, reumatoid arthritis. Problemet kan opstå hos mennesker efter transplantation af indre organer.

endogene

Udviklingen af ​​den endogene type af syndromet er påvirket af sygdomme der opstår i kroppen. Ofte manifesterer endogen hypercorticism sig i Isenko-Cushing-sygdommen, som følge af, at mængden af ​​adrenokorticotrop hormon (ACTH) produceret af hypofysen øges. Udviklingen af ​​endogen hypercorticose påvirkes af maligne tumorer (corticotropinomas), der dannes i testiklerne, bronchi eller æggestokke. I nogle tilfælde kan primære abnormiteter i orgelcortex provokere patologi.

funktionel

Funktionel hyperkorticisme eller pseudosyndrom er en midlertidig tilstand. Funktionel abnormitet kan være forbundet med forgiftning af kroppen, graviditet, alkoholisme eller psykiske lidelser. Det ungdomshypothalamiske syndrom fører ofte til funktionel hyperkortikisme.

Med funktionel lidelse observeres samme symptomatologi som i det klassiske forløb af hyperkortik.

Hovedårsagerne til Itenko-Cushing-syndromet

loading...

Hidtil har lægerne ikke været i stand til fuldt ud at forstå årsagerne til overtrædelsen af ​​binyrefunktionen. Det er kun kendt, at med en hvilken som helst faktor, der fremkalder en stigning i hormonernes produktion af binyrerne, udvikler en sygdom. De provokerende faktorer er:

  • adenom, som dukkede op i hypofysen;
  • dannelse af tumorer i lungerne, bugspytkirtlen, bronchetræet, der producerer ACTH;
  • langvarig administration af glukokortikoidhormoner;
  • arvelig faktor.

Ud over ovenstående faktorer kan forekomsten af ​​syndrom påvirke sådanne forhold:

  • traume eller hjernerystelse
  • craniocerebrale traumer;
  • betændelse i rygmarven i rygmarven eller hjernen;
  • en inflammatorisk proces i hjernen;
  • meningitis;
  • blødning i det subarachnoide rum
  • skade på centralnervesystemet.
Tilbage til indholdet

Mekanismen for udvikling

Hvis en person bemærker mindst en af ​​ovennævnte faktorer, er det muligt at starte en patologisk proces. Hypothalamus begynder at producere en stor del af hormonet corticoliberin, hvilket fører til en stigning i antallet af ACTH. Således forekommer hyperfunktion af binyrens cortex, at den er nødt til at producere glucocorticoider 5 gange mere. Dette fremkalder en overflod af alle hormoner i kroppen, som følge heraf er funktionen af ​​alle organer forstyrret.

Eksterne manifestationer og symptomer

loading...

Adrenal Cushing syndrom manifesterer sig i en række forskellige symptomer, som er vanskelige at ignorere. Det vigtigste karakteristiske træk ved hypercorticism er øget vægtforøgelse. En person kan erhverve en anden eller tredje grad af fedme på kort tid. Ud over dette symptom har patienten sådanne abnormiteter:

  1. Atrofi af musklerne i benene og overekstremiteterne. En mand klager over hurtig træthed og konstant svaghed.
  2. Hudets tilstand bliver værre: de tørrer ud, de får en marmorfarve, hudens elasticitet går tabt. En person kan bemærke striae, være opmærksom på den langsomme helbredelse af sår.
  3. Lidelser og seksuel funktion, hvilket fremgår af et fald i libido.
  4. I den kvindelige krop manifesterer hypercorticoidisme sig i hankøn, menstruationscyklussen forstyrres. I nogle tilfælde kan den månedlige forsvinde helt.
  5. En osteoporose udvikler sig, hvor tætheden af ​​knoglevæv falder. I de første faser af patienten er smerten i leddene forstyrret, med tiden er der årsagssvigt fra ben, hænder, ribben.
  6. Violerede arbejdet i det kardiovaskulære system, som er forbundet med en negativ hormonal effekt. Angina, hypertension og hjertesvigt diagnosticeres.
  7. I de fleste tilfælde fremkalder hyperkortikisme steroiddiabetes.

Negativt påvirker Cushings syndrom på patientens hormonelle baggrund, der er en ustabil følelsesmæssig tilstand: Depression veksler med eufori og psykose.

Patologi af binyrerne hos børn

loading...

I barnets krop forekommer abnormiteter i binyrens arbejde af samme grunde som hos voksne. Hos børn med hyperkorticisme observeres dysplastisk fedme, hvor ansigtet bliver "måneskilt", det fede lag på brystet og underlivet øges, og lemmerne forbliver tynde. Sygdommen er karakteriseret ved myopati, hypertension, systemisk osteoporose, encefalopati. Hos børn er der en forskydning i seksuel udvikling samt en sekundær type immundefekt. Hypercorticism hos børn fører til, at de vokser langsommere. I en teenagepige efter menstruationscyklusens begyndelse er amenoré muligt, hvor den månedlige kan være fraværende i flere cykler.

Itenko-Cushing-syndromet hos børn og voksne sker af samme årsag og manifesterer sig i dysplastisk fedme og i neurologiske lidelser.

Når han først tager sig af en specialist, vil han være opmærksom på det udvidede ansigt af barnet, og kinderne vil blive malet i en lilla farve. På grund af det faktum, at der er et overskud af androgener i kroppen, har den unge en acne, der intensiveres, stemmen bliver rasping. Barnets organisme bliver svagere og mere modtagelige for infektiøse læsioner. Hvis rettidig ikke at være opmærksom på denne kendsgerning, så er udviklingen af ​​sepsis mulig.

Mulige komplikationer

loading...

Cushings syndrom, som er gået i kronisk form, kan føre til en persons død, da det fremkalder en række alvorlige komplikationer, nemlig:

  • dekompensation af hjertet
  • slagtilfælde;
  • sepsis;
  • svær pyelonefritis
  • kronisk nyresvigt
  • Osteoporose, hvor der er mange frakturer i rygsøjlen.

Hypercorticism fører gradvist til en adrenalkrise, hvor patienten har nedsat bevidsthed, arteriel hypotension, hyppig opkastning, smertefulde fornemmelser i maveskavheden. Immunsystemets beskyttende egenskaber mindskes som følge af, at der er furunkulose, suppuration og svampelæsioner i huden. Hvis en kvinde er i en stilling, og hun blev diagnosticeret med Isenko-Cushing-syndrom, ophører abort eller graviditet i de fleste tilfælde med alvorlig fødsel med mange komplikationer.

diagnostik

loading...

Hvis du har mindst et af tegnene på binyrens sygdom, skal du gå til en lægeanlæg og gennemgå en omfattende diagnose for at bekræfte eller nægte diagnosen. At opdage hyperkorticisme er mulig ved hjælp af sådanne procedurer:

  1. Levering af urin til analyse af bestemmelse af fri kortisol.
  2. Gennemfør en ultralydsundersøgelse af binyre og nyre.
  3. Adrenal og hypofyse test med computer og magnetisk resonans billeddannelse. Det er således muligt at detektere tilstedeværelsen af ​​en neoplasma.
  4. Undersøgelse af rygsøjlen og brystorganerne ved hjælp af radiografi. Denne diagnostiske procedure har til formål at identificere patologiske knoglefrakturer.
  5. Levering af blod til biokemi, for at finde ud af i hvilken tilstand elektrolytbalancen af ​​serum er, bestemmer mængden af ​​kalium og natrium.

Behandling bør udpege en specialiseret specialist efter diagnose, da det er yderst farligt at engagere sig i selvmedicinering af hypercortisy.

Metoder til behandling

loading...

Behandling af hyperkortik er rettet mod at eliminere årsagen til adrenal abnormiteter og afbalancere den hormonelle baggrund. Hvis du ikke tager hensyn til symptomerne på sygdommen i tide og ikke tager behandling, så er et dødeligt udfald muligt, hvilket observeres i 40-50% af tilfældene.

Eliminer patologi på tre hovedmåder:

  • lægemiddel terapi;
  • strålingsbehandling;
  • operationen.
Tilbage til indholdet

medicin

Medikamentterapi giver midler, der tager sigte på at reducere hormonproduktionen af ​​binyrene. Drogbehandling er indiceret i kombination med strålebehandling eller operativ terapi, såvel som i de tilfælde, hvor andre terapeutiske metoder ikke gav den ønskede virkning. Ofte udpeger lægen "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutethimid".

Strålebehandling

Strålebehandling indgives i det tilfælde, hvor syndromet udløst af en hypofyseadenom. I dette tilfælde det berørte område er på stråling effekt der provokerer sænkning af produktion af adrenocorticotropt hormon. Sammen med strålebehandling anvendes medicinsk eller kirurgisk behandling. Det er således muligt at opnå det mest positive resultat i behandlingen af ​​hyperkortikisme.

Kirurgisk indgreb

Pituitary Cushing syndrom i de sene stadier kræver operationel behandling. Patienten får tildelt en transsphenoidal revision af hypofysen og eliminerer adenomen ved hjælp af mikrokirurgisk teknik. Denne terapeutiske metode har størst effekt og er præget af en hurtig forbedring af tilstanden efter operationen. I alvorlige tilfælde fjerner kirurgisk indgreb to binyrerne. Sådanne patienter er vist livslang modtagelse af glukokortikoider.

Prognose for hypercortisy

loading...

Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​syndromet og når terapeutiske foranstaltninger blev taget. Hvis tiden til at identificere patologi og ordinere den korrekte behandling, så prognosen er ganske betryggende. De negative resultater påvirkes af forskellige komplikationer. Således patienter, der hypercortisolism ført til hjerte-kar-abnormiteter, truede døden. Prognosen skuffende om den pågældende var osteoporose, patologiske frakturer, og blev afbrudt af fysisk aktivitet i myopatier. I tilfælde af tiltrædelse af Cushing diabetes komplikationer og efterfølgende resultat er yderst skuffende.

Cushings syndrom: Symptomer og behandling

loading...

Cushings syndrom - de vigtigste symptomer:

  • svaghed
  • Søvnforstyrrelse
  • Muskelatrofi
  • Tørhed af huden
  • Øget træthed
  • Overtrædelse af menstruationscyklussen
  • Forringet hjertefrekvens
  • sløvhed
  • depression
  • Hjertesvigt
  • impotens
  • fedme
  • osteoporose
  • Vægtøgning
  • Blødning af hankøn
  • Overskydende hår
  • Øget blodtryk
  • Steroidpsykose
  • eufori
  • Tyndning af huden

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk proces, hvis dannelse er påvirket af høje niveauer af hormoner glucocorticoider. Det vigtigste er cortisol. Terapi af sygdommen skal være kompleks og rettet mod at arrestere årsagen, som bidrager til sygdommens udvikling.

Hvad forårsager sygdommen?

loading...

Cushings syndrom kan forekomme af forskellige årsager. Sygdommen er opdelt i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver af dem har sine egne grunde til uddannelse:

  1. Eksogene. Årsagerne til dens udvikling omfatter overdosering eller langvarig brug af steroider under behandlingen af ​​en anden lidelse. Som regel anvendes steroider, når det er nødvendigt at helbrede astma, reumatoid arthritis.
  2. Endogen. Dens dannelse forårsager en intern fejlfunktion i kroppens funktion.
  3. Psevdosindrom. Der er tidspunkter, hvor en person bliver besøgt af symptomer svarende til Cushings syndrom, men det er faktisk ikke. Der er en sådan tilstand på grund af overskydende vægt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

loading...

Cushings syndrom i hver patient manifesterer sig på sin egen måde. Årsagen er, at en bestemt persons organismer reagerer på sin egen måde på denne patologiske proces. Der er følgende mest almindelige symptomer:

  • gevinst i vægt
  • svaghed, træthed
  • overskydende hår
  • osteoporose.

Vægtøgning

Meget ofte manifesterer symptomerne på Cushings sygdom sig i en hurtig stigning i vægt. Denne prognose ses hos 90% af patienterne. På de samme fede lag er deponeret på underlivet, ansigtet, halsen. Hænder og fødder tværtimod bliver tynde.

Atrofi af muskelmasse er mærkbar på skuldre og ben. En sådan proces forårsager patientens symptomer forbundet med generel svaghed og hurtig træthed. I kombination med fedme forårsager sådan en manifestation af sygdommen betydelige vanskeligheder for patienten under fysisk anstrengelse. I visse situationer kan en person blive såret, hvis han rejser sig eller knepper.

Tyndning af huden

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ret ofte. Huddækker erhverver en marmorskygge, overskydende tørhed og har områder af lokal hyperhidrose. Patienten har cyanose, og udskæringer og sår heler meget lang.

Overdreven hårdannelse

Sådanne symptomer bliver ofte besøgt af en kvinde, der er diagnosticeret med Isenko-Cushings sygdom. Hår begynder at danne sig på brystet, overlæben og hagen. Årsagen til denne tilstand er den accelererede produktion af binyrerne af mandlige hormoner - androgener. Ud over dette symptom har en kvinde en menstruationsforstyrrelse, mens det hos mænd er impotens og et fald i libido.

osteoporose

Denne patologi er diagnosticeret i 90% af tilfældene hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres med et smertsyndrom, der påvirker knogler og led. Det er ikke udelukket dannelsen af ​​spontane frakturer af ribben og ekstremiteter. Hvis Itenko-Cushing's sygdom påvirker barnets krop, så er der en mærkbar tilbagegang i udviklingen af ​​barnets vækst.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påvirker denne tilstand meget ofte. Der er som regel en kardiomyopati af en blandet type. Påvirker dets dannelse af arteriel hypertension, elektrolytforstyrrelser eller kataboliske effekter af steroider. Hos mennesker er disse symptomer bemærket:

  • krænkelse af hjertets rytme
  • højt blodtryk
  • hjertesvigt.

Ud over de fremlagte symptomer kan Cushings syndrom forårsage en patologi som diabetes mellitus. Det bestemmes i 10-20% af tilfældene. Regulering af blodsukker kan ske ved hjælp af særlige lægemidler.

I forhold til nervesystemet forekommer følgende manifestationer:

  • sløvhed;
  • depression;
  • eufori;
  • dårlig søvn;
  • steroid psykose.

Udvikling af sygdommen hos børn

loading...

Itenko-Cushings sygdom diagnosticeres meget sjældent hos unge patienter. Men kursets sværhedsgrad tager førende stilling blandt endokrine patologier. Ofte påvirker sygdommen hos børn i en ældre alder. Men det er umuligt at udelukke dannelsen af ​​processen i førskolebørn.

Den patologiske proces dækker så hurtigt mange typer af udveksling, så hurtig diagnostik og terapi bør udføres hurtigst muligt.

Det første tegn på sygdommen hos børn er fedme. Fedt er deponeret i den øverste del af bagagerummet. Ansigtet bliver skævt, og hudfarven er lilla rød. Hos patienter i førskolealderen observeres en ensartet fordeling af subkutant fedt.

Hos 90% af patienterne diagnosticeres en forsinkelse i væksten. I kombination med at være overvægtige fører dette til udtørring af kroppen. Forsinkelsen i vækst er karakteriseret ved lukning af epifysale vækstzoner.

Hos børn begynder hår som hos voksne at begynde at vokse, selv om ægte puberteten er forsinket. I drenge er disse symptomer forbundet med en forsinkelse i udviklingen af ​​testikler og penis, og hos piger - i strid med æggestokkene funktion, livmoder hypoplasi, manglende bryst hævelse og menstruation. Hårbeklædningen begynder at ramme sådanne områder af kroppen som ryggen, rygsøjlen, lemmerne.

En karakteristisk manifestation af Cushings syndrom er en krænkelse af hudens trofisme. Et sådant symptom udtrykkes i dannelsen af ​​strækbånd. De er som hovedregel koncentreret på underlivet, siderne, skinker, indvendige lår. Disse strimler kan repræsenteres både i entallet og i flertallet. Deres farve er lyserød og lilla. Huden med denne proces bliver tør, tynd, det er meget let at skade. Ofte er barnets krop påvirket af abscesser, svampe, furunkulose. Brystets, ansigtets og bagsiden har en acne. På trunkens og lemmernes hud dannes lav-lignende udslæt. Der er akrocyanose. Skindbeklædning på skinkens side ledsages af tørhed, og i berøring er de kolde.

Sygdom Izenko-Cushinga er oftest manifesteret hos børn i form af skeletets osteoporose. Som et resultat er der et fald i knoglemasse. De bliver skrøbelige, så der forekommer ofte brud. Nederlaget anvendes på den flade knogle og rørformet. I tilfælde af brud er der konstateret kliniske træk: fravær eller skarp reduktion af smerte syndrom på brudstedet. Under helingen kan der dannes store nok størrelser og en langvarig majs.

Itenko-Cushing-syndromet forårsager patologiske forandringer i hjerte-kar-systemet hos børn. Det manifesterer sig i form af hypertension, elektrolytmetabolisme og hormonal svigt. Øget blodtryk i dette tilfælde er obligatorisk. Dette er det vedvarende og tidlige symptom på sygdommen. Trykindikatorerne afhænger af patientens alder. Jo yngre han er, desto højere vil hans blodtryk være. Takykardi diagnosticeres hos næsten alle patienter.

Hos små patienter opstår neurologiske og psykiske lidelser. For disse symptomer er følgende funktioner iboende:

  • multifokal;
  • udslettelse;
  • forskellig sværhedsgrad
  • dynamik.

Ofte er der en krænkelse af psyken. Denne tilstand manifesterer sig i et deprimeret humør, ophidselse, ofte besøger patienter selvmordstanker. Når Cushings syndrom nåede en stabil remission, forsvinder alle disse manifestationer hurtigt.

Børn diagnosticeres ofte med tegn på steroid diabetes, hvis forløb sker uden acidose.

Terapeutiske hændelser

loading...

Behandling af sygdommen involverer først og fremmest aktiviteter, hvis formål er at fjerne årsagen til patologi og afbalancere den hormonelle baggrund. Itenko-Cushing-syndromet kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er vigtigt at starte behandling til tiden, fordi ifølge statistikker, hvis behandlingen ikke er startet i de første 5 år fra begyndelsen, trafikdødeligheden forekommer i 30-50% af tilfældene.

Medicinsk behandling

Denne behandling fokuserer på et kompleks af stoffer, hvis indsats er rettet mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrene. Ofte udpeger lægen en læge sammen med andre behandlingsmetoder. Til behandling af Isenko-Cushing-syndrom kan patienten ordineres til sådanne lægemidler:

Disse lægemidler skal som regel anvendes, når den kirurgiske behandlingsmetode ikke giver et positivt resultat, eller det er simpelthen umuligt at udføre operationen.

Strålebehandling

Brug denne metode til behandling er hensigtsmæssig i tilfælde, hvor sygdommen er forårsaget af hypofysenes adenom. Strålebehandling på grund af indflydelsen på hypofysen tillader at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Som regel udføres denne behandlingsmetode i forbindelse med medicinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det takket være en kombination med medicin, at der er en øget effekt af strålebehandling på behandlingen af ​​Cushings syndrom.

Kirurgisk indgreb

At behandle sygdommen er ofte ordineret kirurgi. Det indebærer fjernelse af adenom ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Patienten bliver bedre meget hurtigt, og effektiviteten af ​​en sådan behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en tumor i binyren, indbefatter operationen foranstaltninger til fjernelse af denne neoplasma. Hvis sygdommen er meget vanskelig, fjerner lægerne de to binyrerne, så patienten skal bruge glucocorticoider som erstatningsterapi gennem hele sit liv.

Sygdom Itenko-Cushing er en tilstand, for hvilken den øgede produktion af binyrerne hormonerne glucocorticoider. De vigtigste manifestationer af sygdommen er fedme og højt blodtryk. Behandling giver kun positive resultater, hvis alle terapeutiske procedurer er udført rettidigt.

Hvis du tror at du har Cushings syndrom og symptomerne er karakteristiske for denne sygdom, så kan endokrinologen hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosetjeneste, som, baseret på symptomerne, vælger de sandsynlige sygdomme.

Hyperandrogenisme - en patologisk tilstand, der opstår hos piger og kvinder, og er kendetegnet ved forhøjede niveauer af androgener i kroppen. Androgen betragtes som en mandlig hormon - det er også til stede i kvindens krop, men i små mængder, så når dets niveau stiger, kvinden har de karakteristiske symptomer, såsom menstruation ophør og infertilitet, hårvækst af mandlig type og et par andre. Ændring af den hormonelle baggrund kræver en akut korrektion, da dette kan føre til udviklingen af ​​mange patologier i kvindens krop.

Fedme er en tilstand i kroppen, hvor fede aflejringer begynder at ophobes i overskud i fiber, væv og organer. Fedme, hvis symptomer består i at øge vægten fra 20% eller mere i forhold til middelværdierne, er ikke kun årsagen til generel ubehag. Det fører også til udseendet af psyko-fysiske problemer mod denne baggrund, problemer med led og rygsøjle, problemer med sexlivet, samt de problemer, der er forbundet med udviklingen af ​​andre forhold, der ledsager denne form for ændringer i kroppen.

Myokarditis er et almindeligt navn på inflammatoriske processer i hjertemusklen eller myokardiet. Sygdommen kan forekomme på baggrund af forskellige infektioner og autoimmune læsioner, eksponering for toksiner eller allergener. Der er primær inflammation i myokardiet, der udvikler sig som en uafhængig lidelse, og sekundær, når hjertepatologi er en af ​​de vigtigste manifestationer af en systemisk sygdom. Med rettidig diagnose og omfattende behandling af myocarditis og årsagerne er prognosen for genopretning den mest succesrige.

Premenopause er en særlig periode i en kvindes liv, hvis betegnelse for hver kvindelig repræsentant er individuel. Dette er en slags kløft mellem den svækkede og fuzzy menstruationscyklus og den sidste menstruationsperiode, som kommer med overgangsalderen.

Myotonia er en genetisk bestemt patologi, der tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemærkelsesværdigt, at det afhængigt af dets mangfoldighed kan manifestere sig i forskellige aldre, og ikke fra det øjeblik, hvor barnet er født. Hovedårsagen til sygdommens udvikling er at overføre barnets muterende gen fra en eller begge forældre, og de kan være helt sunde. Andre forudsætninger, der påvirker udviklingen af ​​en sådan sjælden sygdom, forbliver ukendte.

Ved hjælp af fysiske øvelser og selvkontrol kan de fleste mennesker undvære medicin.

Itinco Cushings syndrom

loading...

Itinco Cushings syndrom - patologi, der er præget af øget produktion af glucocorticoidhormoner (HA) i binyrene. Dets navn blev givet til symptomkomplekset til ære for to forskere, der beskrev det.

Syndromet er et bredere koncept end den eponymous sygdom, som den omfatter, sammen med medicin og ACTH syndrom.

Årsagerne til syndromet Cushings parti: adrenal tumor, hypofyseadenom, langvarig brug af lægemidler indeholdende steroider.

Denne sygdom rammer kvinder oftere, for det meste er mennesker i alderen 20-45 år syge, men nogle gange diagnostiseres patologi hos både børn og ældre patienter.

Hypofyse Cushings syndrom er fyldt med farlige komplikationer for kroppen, herunder den manglende evne til at få børn, fordi de kortikosteroid hormoner påvirker stofskiftet, der forårsager fejlfunktion af organer og systemer.

Behandling af sygdommen involverer medicin og kirurgisk indgreb.

grunde

loading...

Drugsyndromet i Itenko Cushing er meget mere almindeligt end spontan hyperkortisme, når kroppen selv begynder at producere et overskud af crococorticoiderne. Årsagen til udviklingen af ​​patologi kan være en langsigtet behandling af autoimmune sygdomme, arthritis gennem hormonholdige lægemidler. Sidstnævnte bruges normalt ikke til at behandle børn, men denne faktor kan ikke udelukkes fra listen over årsager til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet i barndommen.

Andre årsager til syndromet - sygdomme forbundet med endogen GK-produktion:

  • hyperplasi;
  • adenom / carcinom i binyrebarken;
  • adenom af hypofysen;
  • godartede og ondartede tumorer i forskellige organer, hvilket fremkalder produktionen af ​​ACTH: lunger, bronchi, pankreas, æggestokke eller testikler mv.
  • forskellige skader og betændelser i hjernen og rygmarv, meninges, kranier;
  • skade på centralnervesystemet
  • fødsel;
  • undertiden leverpatologi.

Det er ikke bevist, at sygdommen kan skyldes en genetisk disposition, men nogle forskere henviser til denne faktor som en af ​​årsagerne til udviklingen af ​​syndromet.

symptomer

Sygdommen har sådanne kliniske manifestationer:

  1. Tegn på fedme, som definerer den såkaldte Kushingoid udseende: fedt i ansigtet ( "måne ansigt", ofte med en lilla skær), fedme påvirker halsen ( "menopausal pukkel"), bryst, mave, ryg, men ikke arme og ben, som er tynde. Disse symptomer er typiske for 90% af patienterne med Isenko-Cushing syndrom folk.
  2. Ændringer fra huden. Især fra hånden bliver håndfladen tynd og gennemsigtig, ligesom pergament. Patienter oplever ofte blå mærker, hudflingning og undertiden pigmentering opstår. Med udviklingen af ​​sygdommen er der sådanne karakteristiske symptomer som acne, strækmærker (striae).
  3. muskulære system atrofi, især bagdelen og mavemuskler, så abdominal brok ofte observeret, udvikler såkaldt "frøen mave." Sommetider er skelets muskler atrofierede, og selv myokardiet.
  4. Sygdomme i osseøsystemet: osteoporose. Knogler gør ondt og bliver skrøbelige.
  5. Hos kvinder er menstruationscyklussen forstyrret, og manlig hårtype observeres på grund af hormonel ubalance.
  6. Børn kan forsinke væksten.
  7. Nervesygdomme.
  8. Patologi i det kardiovaskulære system.
  9. Nogle gange (ikke mere end 10-20% af patienterne) diagnosticeres med steroid diabetes.

Forbindelse med muligheden for at have børn

Sygdommen påvirker reproduktionssystemet hos begge køn. Hvis du ikke bruger tid på den rigtige behandling, kan det påvirke evnen til at få børn negativt. Hos mænd er følgende symptomer mulige:

  • demaskulinizatsiya;
  • nedsat styrke, seksuel lyst;
  • forskellige patologier i strukturen og størrelsen af ​​testiklerne, prostata, penis;
  • sand gynekomasti.

Symptomer på krænkelser af reproduktive system hos kvinder:

  • lidelse i menstruationscyklussen, amenorré hos 30% af patienterne;
  • patologi i æggestokkene (cystdannelse, nedsat follikulær aktivitet);
  • nedsat libido;
  • Graviditet med dette syndrom forekommer sjældent, men det er muligt, men efter en vellykket terapi kan de fleste kvinder stadig føde børn.

Hvis syndromet diagnosticeres hos børn, kan det påvirke puberteten, i mangel af behandling, forårsage infertilitet i fremtiden.

Diagnose hos voksne og børn

Nøjagtig og rettidig diagnose af sygdommen er af stor betydning, da det er vigtigt at udelukke alle andre patologier fuldstændigt og finde årsagen, for ikke at skade sundheden ved den forkerte terapi. Allerede ved undersøgelse hos en læge-endokrinolog kan sygdommen identificeres og typen af ​​fedme og andre nuancer af det kliniske billede, men det er ikke nok til at foretage en diagnose. For at kunne identificere tegn på hyperproduktion af glucocorticoid og adrenocorticotropisk (ACTH) hormon hos en voksen eller et barn, er det nødvendigt at foretage omhyggelige laboratorietests.

Diagnostiske metoder omfatter: forskellige analyser af urin og blod (store og små dexamethasonprøver), biokemiske undersøgelser, især med mistanke om diabetes; Instrumentale diagnostiske procedurer som CT, MRI i hovedet, brystet, bughulen (afhænger af hvilke symptomer der er til stede), ultralyd og radiografi.

Differential diagnostik gør det muligt at skelne denne sygdom fra mange andre patologier, der har lignende symptomer:

  • funktionel hyperkortikisme forårsaget af alkoholisme (pseudosyndrom Itenko-Cushing) såvel som graviditet;
  • adrenogenitalt syndrom;
  • forskellige lidelser i nervesystemet, som også er forbundet med patologierne i hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet og er karakteriseret ved øget sekretion af GC;
  • overdreven vægt, hvor der er forhøjet blodtryk og forstyrret kulhydratmetabolisme.
behandling

Behandling af syndromet er lang, da på grund af reduktionen af ​​hormonbalancen, metabolisme, normalisere hypothalamus-hypofyse-systemet, hvilket eliminerer patologier i mange organer og systemer i kroppen, såvel som den efterfølgende kontrol af produktionen af ​​ACTH og GC, og undertiden steroid erstatningsterapi.

Sygdom fjerne forskellige moderne teknikker til kirurgi, bestråling (proton terapi, gamma-terapi), kemoterapi og røntgen (anvendt med kræft tumorer), samt ved at tage medicin. De nævnte metoder i lægepraksis kombineres ofte.

Symptomatisk behandling er også vist at bidrage til at reducere smerte, tryk osv.

Behandlingen udføres på et hospital. Brugen af ​​disse metoder har sine egne nuancer i behandlingen af ​​voksne og børn, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, sygdommens stadium og sværhedsgrad.

Kirurgisk behandling

Sygdommen behandles ofte netop gennem kirurgisk indgreb. Disse kan være neurokirurgiske operationer, såsom adenomektomi med en hypofysetumor. Andre tumorer (adrenaler, lunger) fjernes også, hvis der ikke er kontraindikationer. Normalt indikeres efter kirurgi hormonudskiftningsterapi ("Chloditan", glukokortikoider). Patienten skal følge alle læge instruktioner for at undgå tilbagefald og observeres regelmæssigt af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, kvinder skal huske at besøge en gynækolog.

Anvendt og andre kirurgiske teknikker til fjernelse af tumorer: elektrokoagulation, kryokirurgi.

Før og efter operationer og andre manipulationer (bestråling) skal steroidogenesehæmmere ordineres.

medicin

Sygdommen giver sig i nogle tilfælde (især i et tidligt stadium) til lægebehandling. Af de lægemidler, som undertrykker produktionen af ​​ACTH og HA, den mest effektive "Parlodel" og "Peritol", "Deser", "reserpin", "Cyproheptadine" "Hloditan", "Metopiron", "aminoglutethimid," "trilostan".

For at afhjælpe symptomerne på sygdommen kan man tage medicin indeholdende kalium, lægemidler fra tryk i hypertension.

Osteoporose hjælp anabolics "methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" og "calcitrine", "Etidronat-ksidifon", "pamidronat", "clodronat."

Patienter med atrofi af muskelvæv og spasmer, der er resultatet af denne hjælp "Spironolactone".

Kvinder med en menstruationscyklus forstyrres af sexhormoner.

Hvis sygdommen ledsages af nervøse lidelser, er symptomatisk behandling at tage beroligende midler, antidepressiva.

Narkotika, der reducerer blodsukker, ordineret til steroid diabetes.

Kombinationsbehandling omfatter en kombination af kirurgiske teknikker med stråling og kemoterapi. Adrenalektomi kombineres for eksempel med gamma- eller protonbehandling, mens man foreskriver "Chloditan".

Efter bilateral adrenalektomi er administrationen af ​​glucocorticoider og ACTH-blokkere til livs.

forebyggelse

For at forebygge sygdom og forskellige ubehagelige konsekvenser, for eksempel eksponering, er vitaminterapi vist (vægt på vitaminerne C, B og D). Du skal også holde sig til den rigtige diæt. Spis ikke fedtet, undgå kulhydratføde, overdrevent indtagelse af natrium og væske, hvis der er problemer med hjertet og blodkarrene.

Efter behandlingsforløbet skal du hvert år, efter lægens recept, foretage nødvendige undersøgelser for at tage steroidmedikamenter efter fjernelse af tumorer.

Prognosen under forudsætning af rettidig og passende behandling af Itenko-Cushing-syndromet er gunstigt. Ellers er en handicap af forskellige grader mulig, og endda et dødbringende resultat.

Itzenko-Cushings sygdom og syndrom: Årsager, symptomer og behandling

loading...

Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

loading...

Symptomer på hyperkortitis

loading...

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

loading...

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

loading...

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Sygdom af Itenko-Cushing - hvad er det? Symptomer og behandling

Itenko Cushings sygdom er en neuroendokrin patologi med ofte uklar ætiologi. Sygdommen er karakteriseret ved overdreven produktion af kortikosteroidhormoner, som regulerer alle metaboliske processer i kroppen.

Syndrom udvikler på grund af fejl i hypothalamus, thalamiske retikulære formation, hvilket naturligvis medfører en ændring i hypofysen, frembringes der for meget adrenocorticotropt hormon (ACTH), som udløser produktionen af ​​corticosteroid i binyrebarken.

Hvad er det?

Hypofyse - Cushing - neuroendokrin lidelse karakteriseret ved øget produktion af hormoner i binyrebarken, som er forårsaget af overdreven sekretion af ACTH celler hyperplastiske hypofyse væv eller tumor (90% mikroadenomer).

årsager til

Årsagerne til sygdommen er ikke helt definerede. Vi kan kun sige, at ifølge statistikker fra hypofysen Cushings syndrom påvirker patienter med en historie af de nuværende skader, hovedskader, hjernerystelse, encephalitis, en betændelse i hjernehinderne og andre skader i hovedet, hjernen og rygmarven, CNS, fødsel hos kvinder.

  1. Nylige undersøgelser har vist, at sygdommen ofte er knyttet til en hypofyseadenom, andre tumorer (binyrerne, undertiden lungecancer, pancreascancer, adenom i bronkierne, kræft i testikler, æggestokke).
  2. At provokere denne neuroendokrine patologi kan være administration af høje doser steroidhormoner til behandling af arthritis eller astma. Derfor kan den ikke bruges i lang tid i høje doser af "Hydrocortison", "Methylprednisolon" og lignende hormonholdige lægemidler.
  3. Den genetiske disposition er ikke den sidste faktor i sygdommens udvikling.

Sommetider kan sygdommen provokere alkoholisme, nogle leverpatologier.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

En person med Ithenko-Cushing's sygdom erhverver efterhånden et ret specifikt udseende - et måneformet rødt ansigt, en fedt krop med tynde lemmer (se billede).

På underlivet, på grund af fedme, vises stregmærker. Steder af friktion (albuer og nakke) og hudfoldninger på grund af forøget pigmentering bliver mørkere end resten af ​​huden. Sygdommen reducerer immuniteten betydeligt, således at omkring 50% af patienterne dør af infektionssygdomme. På baggrund af Itenko-Cushing-sygdommen udvikles der ofte alvorlige psykiske abnormiteter.

Hovedtegnene på Itenko-Cushings sygdom:

  1. Ansigtet bliver "måneformet";
  2. Øget blodtryk (hypertension);
  3. Faldet knogletæthed (osteoporose);
  4. Forøger sukker i blodet (hyperglykæmi);
  5. Der er en øget fedtudslip i områderne: mave, skulderbælte, nakke og ansigt;
  6. Som et resultat af muskeldystrofi forekommer lemfortynding;
  7. Der er en muskel svaghed;
  8. Et særskilt venøst ​​mønster vises på lemmerne og brystet;
  9. Hos kvinder er det muligt at have et mandlig udseende af hår.

Forløbet af sygdommen kan være progressiv (symptomatologi udvikler sig over en periode på seks til tolv måneder) og torpid (en gradvis stigning i symptomer i tre til ti år).

Former for klinisk kursus

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig.

  1. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende.
  2. Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke.
  3. Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom. Fremskyndende nuværende er karakteriseret ved hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen; med torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist i 3-10 år.

diagnostik

Diagnose af Isenko Cushing syndrom er en kompleks og ansvarlig proces, fra den nøjagtighed og aktualitet, som livet, menneskers sundhed afhænger af. Det omfatter:

  • analyse af urin, blod til bestemmelse af niveauet af cortisol og koncentration af ACTH;
  • CT, MR, af peritoneum;
  • ultralyd;
  • en ryggen af ​​en rygrad
  • biokemisk undersøgelse, prøver med dexamethason, corticoliberin, ACTH for at afklare lokaliseringen af ​​patologi i kroppen.

Ved undersøgelse og undersøgelse af en patient er det meget vigtigt at udelukke alle andre mulige sygdomme, inden der foretages en endelig diagnose.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Med udseendet af Itenko-Cushing's sygdom er behandlingen rettet mod at eliminere de hypotalamiske ændringer, genoprette den forstyrrede metabolisme, normalisere sekretionen af ​​kortikosteroider og ACTH. Med henblik herpå er ordineret medicin, kirurgisk behandling, protonbehandling af hypotalamus-hypofysegionen, gamma, røntgenbehandling, kostbehandling og en kombination af forskellige metoder.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushings sygdom udpeger lægerne:

  • Medicin, når dopaminreceptoragonister er ordineret, antitumorlægemidler og lægemidler, der nedsætter syntesen af ​​steroider.
  • I alvorlige tilfælde er brugen af ​​kirurgisk behandling berettiget, når der er foreskrevet ensidig eller bilateral adrenal fjernelse, indførelsen af ​​et middel, der ødelægger deres struktur, fjernelse af hypofysen.
  • Strålebehandling - proton eller gamma i en gennemsnitlig og alvorlig grad.

For at normalisere arbejdet med organer og systemer, er symptomatisk behandling tilvejebragt. I dette tilfælde:

  • når der konstateres hjertesufficiens - digitalispræparater og hjerte glycosider;
  • med arteriel hypertension ordineret diuretika og medicin for at reducere blodtrykket;
  • ved en osteoporose - vitaminkomplekser med D-vitamin, præparater til restaurering af en albinos albuminstruktur og forbedring af assimilering af calcium
  • Ved en diabetes mellitus udpege en streng diæt med obligatorisk modtagelse af præparater til depression af niveauet af Saccharum i blod;
  • For at styrke immuniteten i Itenko-Cushing's sygdom ordinerer lægen midler, som stimulerer væksten og modningen af ​​lymfocytter.

Med henblik på forebyggelse af osteoporose og nyresten, læger rådgive dem til at spise æg, mælkeprodukter og fedme - at opgive salt og fed mad, samt øge mængden af ​​vand du drikker om dagen.

outlook

Afhænger af varigheden, sværhedsgraden af ​​sygdommens manifestationer og patientens alder:

  • med en kort varighed af sygdommen, dens milde form og alder af patienten under 30 år er prognosen gunstig;
  • i moderate tilfælde med et forlænget forløb af sygdommen, efter normalisering af binyrebarkens funktion forbliver irreversible kardiovaskulære lidelser, nyrefunktion, arteriel hypertension, diabetes mellitus, osteoporose ofte;
  • bilateral adrenalektomi fører til udviklingen af ​​kronisk binyreinsufficiens, som kræver konstant hormonbehandling med henblik på at forhindre udviklingen af ​​Nelson's syndrom.

I tilfælde af fuldstændig regression af sygdommens symptomer kan arbejdskapacitet opretholdes. Med total adrenalektomi er arbejdskapaciteten tabt.

forebyggelse

Personer med symptomer på Itenko-Cushing's sygdom bør observeres hos forskellige specialister og undgå overdreven psyko-følelsesmæssig og fysisk anstrengelse. Også generelle forebyggende foranstaltninger omfatter kampen mod neuroinfektion, forgiftning, forebyggelse af craniocerebrale traumer osv.

Itenko-Cushings sygdom: symptomer, diagnose og behandling

Itzenko-Cushings sygdom er en patologisk tilstand diagnosticeret hos mennesker i alle aldre. Dens navn blev opnået af to forskere, der studerede det. For første gang begyndte Nikolai Itenko at tale om hende i 1924, en neuropatolog fra Odessa, der forklarede udviklingen af ​​en sådan stat ved funktionsfejl i hypotalamusens arbejde. Efter 8 år fortsatte Harvey Cushing, en neurosurgeon fra Canada, sin forskning. I løbet af sit arbejde foreslog han, at årsagen til sygdommens symptomer bliver en tumor. I øjeblikket er det kendt, at begge antagelser var sande.

Generelle oplysninger

Neuroendokrin sygdom er en lidelse, hvor der er en ubalance i arbejde af hypothalamus-hypofyse-binyre-system og svigt af døgnrytme af sekretion af corticotropin-frigørende hormon (CRH) - adrenocorticotropt hormon (ACTH), og hormoner, der produceres i binyrebarken, de omfatter cortisol.

Cortisol - stress hormon, et overskud accelererer nedbrydning af proteiner og fedtstoffer, calcium forringer levering af intestinal immunitet reducerer og accelererer produktionen af ​​mavesaft, forøger trykket og sinker produktionen i hypothalamus CRT (det kaldes mere CRH). MCT på sin side reducerer produktionen af ​​ACTH fra hypofysen, ACTH og undertrykker binyrebarkfunktion, hvorved produktionen af ​​cortisol. Sådan virker et sundt hypotalamus-hypofyse-adrenal system.

Med Itenko-Cushing sygdommen fejler den mekanisme, der er oprettet af naturen. Ændrede hypofyseceller begynder at accelereret sekretionen af ​​ACTH, hvilket fører til en stigning i cortisolsyntese men udløser ikke mekanisme af "stress response" - CMT reducerede ikke produktionen. dvs. der er en vedvarende og længerevarende forhøjede cortisolniveauer, og andre. binyrebarkhormoner i blodet.

I betragtning af hypersekretion af kortikosteroider kaldes Itenko-Cushing's sygdom også hyperkortikisme.

Vær opmærksom! I medicin opererer de også med en sådan ide som Itenko-Cushing-syndromet. Det er mere omfattende og dækker alle patologiske tilstande, forenet med en fælles symptomatologi - øget produktion af binyrekortisol. Det vil sige, udover sygdommen, omfatter syndromet andre tilstande - corticoliberin-ectopisk syndrom, binyrens svulster, iatrogen-syndrom.

Mennesker i en alder af 25-40 er i fare, selvom sygdommen kan diagnosticeres hos unge under pubertet og hos børn. Ifølge statistikker udsættes kvinder for ham 4 til 8 gange oftere end mænd. Der er en alvorlig sygdom: med manglende mineral- og kulhydratmetabolisme, udseendet af problemer i arbejdet i det nervøse, kardiovaskulære, fordøjelses- og urinsystem.

Patogenese af Itenko-Cushings sygdom

Forskere finder det stadig svært at identificere de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen.

Samtidig bemærker de, at følgende faktorer fremkalder patologi:

  • Hurtig omstrukturering af kroppen, som retter fejl i hypofysen og hypofysen. Oftest ses det under graviditet, fødsel, ved overgangsalderen, under puberteten.
  • Alvorlige craniocerebrale skader og alvorlige blå mærker.
  • Fremkomsten og udviklingen af ​​infektion i hjernen (encephalitis, meningitis), hvilket resulterer i en generel forgiftning af kroppen.
  • Adenom eller en tumor, der opstod fra hypofysenes kromofobiske og basofile celler (er årsagen til sygdommens udvikling i 85% af tilfældene).

Alle disse faktorer er i stand til at udløse mekanismen for udvikling af svære symptomer på patologi.

symptomer af Itenko-Cushings sygdom

Tegnene på at en læge kan diagnosticere en sygdom er meget mange, da det påvirker mange organer og systemer. Lidelse af hud, subkutant væv, muskel, nervøs, endokrine, fordøjelses- og andre systemer

Hud tegn på Itenko-Cushing's sygdom

Hud dækker tørre ud, skræl, få en lilla marmor skygge. I områder, hvor huden gnider, er der hyperpigmentering. På skinkerne, underlivet, på hofterne, på brystet og under armene vises lyst udtrykt striae (violette, lyse røde striber).

Gradvist bliver huden tyndere, blodkar vises på den. På nogle steder er blå mærkning mærkbar, som helbreder i lang tid på grund af skibets skrøbelighed. Hos patienter er virilisme og hirsutisme noteret. Det første fænomen er præget af øget hårvækst på ansigt og krop, mens de på hovedet hurtigt falder ud. Det andet er udseendet af vegetation hos kvinder på brystet, underlivet, over overlæben. Der er også sår, sår, koger.

Ændringer i subkutan fedtvæv

I 95% af tilfældene er patienter overvægtige, og ophobningen af ​​fedt langs kroppen er ikke ensartet. Ansigtet er afrundet, har en lunat form, i zonen af ​​den 7. livmoderhvirvel er der en fedthøje, der er folder i maven og brystet.

Benede symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Sygdommen påvirker knoglerne. Dette sker i 95% af tilfældene, fordi hormonerne produceret på den ene side negativt påvirker processen med calciumassimilering, og på den anden side - ødelægger de proteiner, der udgør basis for knoglen. Som følge heraf udvikler osteoporose, der påvirker form og størrelse på kraniet, rygsøjlen, hænder og fødder. Patienter rapporterer alvorligt smertsyndrom, de har en øget risiko for brud, og børn har en langsommere vækst.

Symptomer på patologi på den anden side af åndedrætssystemet

På grund af øget produktion af hormoner, nedsættes immuniteten. Organismen er oftere udsat for bronkitis, lungebetændelse. Mulig udvikling af tuberkulose.

Muskelsystem

Som følge af ødelæggelse af muskelproteinerne, lemmerne bliver tyndere, mennesker tabe og føler en konstant svaghed, og i nogle tilfælde kan ikke uafhængigt hæve sværhedsgraden eller fødder.

Tegn på patologi fra fordøjelsessystemet

Halsbrand, mave og tarmsår - markante tegn på Itenko-Cushings sygdom. Under påvirkning af hormoner forværres leverfunktionen også.

Kardiovaskulære sygdomme

For patienter, først og fremmest stiger blodtrykket, og hvis han ignorerer det, udvikler hjertesvigt. Samtidig sænkes blodstrømmen gennem karrene, og organer og systemer begynder at mangle ilt. I mangel af kvalificeret bistand kan et fatalt udfald resultere.

Symptomer på nervesystemet

At bryde knoglerne fremkalder pres på nerverne, som passerer tæt på dem. Som følge heraf har en person alvorlige smerter lokaliseret i lemmerne og forhindrer ham i at gå helt og løfte laster. Samtidig er forringelse af hukommelse diagnosticeret, depression fremkommer, der er øget excitabilitet eller omvendt apati, ligegyldighed for alt. I mangel af faglig pleje er patienten født af selvmordstanker.

Ændringer i urinsystemet

Reduceret immunitet og øget modtagelighed for patogener fører til udvikling af pyelonefritis. Eliminering af calcium fra knogler og funktionsfejl under assimileringen bidrager til udviklingen af ​​urolithiasis. Hypertension fremkalder udviklingen af ​​nefrosclerose, som igen kun styrker den og så videre i en cirkel.

Symptomer på Itenko-Cushing's sygdom fra det seksuelle og endokrine system

En tredjedel af patienterne som følge af alle ændringer observeret diabetes mellitus diagnosticerer fejl i processen med metabolisme af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater, krænket vand-saltbalancen. Alle patienter noterer sig et fald i seksuel lyst. Kvinder standser menstruere, og kønsorganerne falder i størrelse. Det er svært for dem at opfatte et barn, og hvis opfattelsen opstår, udhold den.

Diagnose og typer

Ved diagnosticering af sygdommen indsamles en anamnese. Baseret på resultaterne klassificerer lægen sin form.

Sygdom i Itenko-Cushing sker:

  • mild, når symptomatologien ikke er udtalt, er der ingen problemer med knoglesystemet;
  • moderat, når alle tegnene er der, men der ses ingen komplikationer;
  • alvorlig - I dette tilfælde er der brud, diabetes, psykiske lidelser, nephrosclerose.

Vigtigt! Med strømmen er sygdommen progressiv og torpid. I det første tilfælde fortsætter udviklingen af ​​symptomer hurtigt, og patienterne bliver hurtigt deaktiveret. I den anden ses symptomatologien langsomt (den kan strækkes i flere år).

For at bekræfte diagnosen tages blod og urin til analyse for at identificere hormoner og resultaterne af deres forfald i dem.

Følgende forskningsmetoder gør det muligt at kontrollere diagnosens rigtighed:

  • Radiografi af knoglesystemet, hvor skalle, lemmer, rygsøjlen undersøges.
  • MR og computertomografi af hjernen, som kan detektere tilstedeværelsen af ​​hypofyse-neoplasma og vurdere graden af ​​ødelæggelse af det osseøse system.
  • Ultralyd, MRI, computertomografi, angiografi af binyrerne, som giver mulighed for at vurdere deres størrelse og funktionsgrad.

Vær opmærksom! For at fjerne enhver tvivl om rigtigheden af ​​diagnosen udfører læger tests med dexamethason og methopyron.

En erfaren endokrinolog bør rådgive og ordinere behandlingen.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Du kan bekæmpe sygdommen på to måder. Den første involverer eliminering af årsagerne til dets udseende og normalisering af hypothalamus, hypofyse og binyrerne. Det andet mål er at eliminere funktionsfejl for alle berørte systemer og organer.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushings sygdom udpeger lægerne:

  • Strålebehandling - Proton eller gamma i mellem og svær grad
  • medicin, når dopaminreceptoragonister ordineres, antitumorlægemidler og præparater, der nedsætter syntesen af ​​steroider.
  • I alvorlige tilfælde er brug af kirurgisk behandling berettiget, når ensidet eller bilateralt fjernelse af binyrerne er foreskrevet, indførelsen af ​​et middel, der ødelægger deres struktur, fjernelse af hypofysen.

For at normalisere arbejdet med organer og systemer, er symptomatisk behandling tilvejebragt. I dette tilfælde:

  • Ved en diabetes mellitus udpege en streng diæt med obligatorisk modtagelse af præparater til depression af niveauet af Saccharum i blod;
  • med arteriel hypertension ordineret diuretika og medicin for at reducere blodtrykket;
  • når der konstateres hjertesufficiens - digitalispræparater og hjerte glycosider;
  • ved en osteoporose - vitaminkomplekser med D-vitamin, præparater til restaurering af en albinos albuminstruktur og forbedring af assimilering af calcium
  • For at styrke immuniteten i Itenko-Cushing's sygdom ordinerer lægen midler, som stimulerer væksten og modningen af ​​lymfocytter.

Vær opmærksom! Effektiviteten af ​​dietten i behandlingen af ​​Itenko-Cushings sygdom er svag, så den er ofte undervurderet. I mellemtiden er det de nye spisevaner, der giver patienterne mulighed for at forbedre deres generelle helbred og forhindre konsekvensudviklingen. Med henblik på forebyggelse af osteoporose og nyresten, læger rådgive dem til at spise æg, mælkeprodukter og fedme - at opgive salt og fed mad, samt øge mængden af ​​vand du drikker om dagen.

Desuden rådes læger altid til at udelukke fedt, røget, saltt, surt, opgive skadelige vaner - drikke alkoholholdige drikkevarer, rygning.

outlook

På grund af alvorlige hormonelle fejl og problemer i arbejdet i de enkelte organer og systemer giver læger sjældent nøjagtige forudsigelser. At ignorere sygdommens symptomer og mangel på kvalificeret behandling kan medføre irreversible virkninger i kroppen eller dødelig. Samtidig giver rettidig adgang til en specialist mulighed for at stoppe udviklingen af ​​en sygdom og holde arbejdskapaciteten.

Vigtigt! 50% af patienterne med en sådan sygdom dør i fravær af behandling i 5 år.

Hos voksne afhænger forudsigelserne af udviklingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom og forekomsten af ​​alvorlige symptomer. Hos børn er situationen værre på grund af accelereret vækst og øget metabolisme. I bedste fald er udviklingen af ​​barnet hæmmet, og i værste fald - rygens krumning, hvilket medfører kosmetiske defekter.

For at øge chancerne for et gunstigt resultat af behandlingen kan en person, hvis alle doktorsforskrifter er opfyldt, og også gennemgå en regelmæssig undersøgelse for påvisning af komplikationer.

Vær opmærksom! Jo hurtigere en diagnose er lavet, desto mere sandsynligt er sygdommen at blive helbredt.

komplikationer

De mest forfærdelige komplikationer i Itenko-Cushing-sygdommen er symptomer, der er blevet uafhængige sygdomme. Det drejer sig om:

  • diabetes, som rammer hver femte patient;
  • osteoporose, hvoraf de fleste af dem lider
  • hjertesvigt, hvilket fører til irreversible processer i myokardiet
  • svækket immunitet, som følge af, at en person ofte lider af åndedræts-, hudsygdomme;
  • mavesår
  • fedme;
  • urolithiasis.

Faktummet forværres af den kendsgerning, at Itzenko-Cushings sygdom i sig selv er yderst sjælden, derfor er det ikke altid straks diagnosticeret. Således, mens læger behandler hendes symptomer ved at anerkende dem for uafhængige lidelser, går hun fremad. For at forhindre dette, hvis der opstår lignende symptomer, skal du søge råd fra endokrinologen.

Olga Chumachenko, medicinsk korrekturlæser

2.784 gange i alt, 1 gange i dag

Du Må Gerne Pro Hormoner