Cushings syndrom i medicin kaldet en sygdom, der indebærer et stort antal symptomer, der opstår som følge af stigende koncentrationer af glucocorticoidhormoner i det menneskelige legeme.

Årsagerne til Itenko-Cushing-syndromet

  • Inflammatoriske processer forekommer i hjernen (især på grund af en hypofysetumor).
  • I nogle tilfælde udvikler kvinder postpartumperioder.
  • Tumorer af binyrerne.
  • Tumorer i bugspytkirtel, bronchi og lunger, mediastinum, hvilket uundgåeligt medfører symptomer på Itenko-Cushing-syndrom.

Under den diagnostiske analyt sygdom skal huskes, at Cushings syndrom integrerer en lang række sygdomstilstande (cancer i binyrerne, Cushings sygdom, en stigning i ACTH, etc.). Desuden skal patienten med syndromet af Cushings gennemgå yderligere inspektion og nægter at acceptere produkter, der indeholder glukokortikoider (så lang tid tager prednison eller lignende medicin kan forårsage udviklingen af ​​sygdommen, der undersøges).

Efter at have fastslået symptomerne på Cushings syndrom er det umuligt at fortælle straks hvilken slags sygdom der er typisk for en bestemt patient: binyrens cancer eller endog Cushings sygdom. Helt ofte hos mænd med binyrets cancer begynder det kvindelige hormon at sejre i kroppen, og hos kvinder er der tværtimod manlige symptomer. Glem ikke, at der i medicin er et pseudo-cushing-syndrom, der forekommer hos patienter, der er deprimerede eller som drikker alkohol i lang tid. Som et resultat af sådanne sygdomme adrenal normale funktion stopper, og de begynder at producere et overskud af glucocorticoidhormoner, hvilket giver anledning til symptomer på Cushings syndrom.

prævalens

Der er et syndrom af Itenko-Cushing hos børn, og kan også udvikle sig i enhver alder. Men oftest forekommer det hos mennesker, hvis alder varierer fra 20-40 år. Det skal bemærkes, at hos kvinder forekommer denne sygdom 10 gange oftere end hos mænd.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Blandt de mest almindelige symptomer på Itenko-Cushing-syndromet kan man skelne mellem trunk, nakke og ansigts fedme. Hos patienter med denne sygdom ansigt bliver runde form, arme og ben er meget tynde og tynd, huden er for tør, og nogle steder bliver rød-blå farve (i ansigtet og brystet). Fingre, læber og næse bliver ofte blå (akrocyanose udvikler sig). Huden bliver tyndere, gennem venerne (oftest forekommer det på lemmer og bryst), stregmærker (på maven, hofter, ben og hænder) er tydeligt synlige. På friktionssteder erhverver huden ofte en mørkere skygge. Hos kvinder viser ansigt og ekstremiteter overdreven hårdhed.

Derudover stiger blodtrykket konstant. På grund af mangel på calcium i kroppen observeres ændringer i skeletet (i svære former for sygdommen er der brud på ryg og ribben). Violerede metaboliske processer i kroppen, hvilket fører til udviklingen af ​​diabetes, som næsten aldrig giver ind til behandling. Patienter med denne sygdom kan opleve hyppig depression eller en overeksponeret tilstand.

Symptomer på Itenko-Cushing-syndromet er også et fald i koncentrationen af ​​kalium i blodet, mens hæmoglobin, erythrocytter og kolesterol øges markant.

Itenko-Cushing-syndromet har tre former for udvikling: mild, moderat og svær. Sygdommen kan udvikles i et år eller seks måneder (meget hurtigt) og kan få fart i 3-10 år.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

  • Mængden af ​​cortisol i blodet og urinen bestemmes. En blodprøve udføres for at bestemme mængden af ​​ACTH i den (natlig stigning er den mest sandfærdige indikator i denne analyse).
  • Ved hjælp af særlige undersøgelser etableres en kilde til øget produktion af hormoner (binyrerne eller hypofysen). En computertomografi af kraniet udføres, hvilket resulterer i et adenom i hypofysen, såvel som en stigning i binyrerne. På grund af tomografi eller scintigrafi diagnostiseres tumorer i binyrerne.
  • For at udelukke den mulige tumorudvikling af binyrebarken udføres specielle test ved anvendelse af dexamethason, ACTH eller metapyron.

Isenko-Cushing syndrom

Itenko-Cushing syndromet er en patologisk kombination af symptomer, der opstår på baggrund af en sygdom som hyperkortikoidisme. Hypercorticism udvikler sig igen som følge af abnormiteter i binyrens arbejde med frigivelse af høje doser af hormonet kortisol eller efter langvarig brug af glucocorticoider. Itenko-Cushing-syndromet bør ikke forveksles med Itenko-Cushing's sygdom, da sygdommen er en konsekvens af forstyrrelser i hypothalamus-hypofysesystemet.

Steroidhormoner - glucocorticoider er af stor betydning for den normale funktion af den menneskelige krop. De tager en direkte rolle i stofskiftet, er ansvarlige for at opretholde et stort antal fysiologiske funktioner. Så for adrenalkirtlerne er hormonet ACTH ansvarlig, hvilket bidrager til produktionen af ​​coryticosteron og cortisol. De hormoner, der produceres af hypothalamus - liberiner og statiner - er ansvarlige for hypofysenes funktion. Som følge heraf virker legemet som en enkelt enhed, og hvis et enkelt link fejler mindst ét ​​link fejler, fejler et antal processer, herunder en stigning i antallet af producerede glucocorticoidhormoner. På denne baggrund udvikler Itenko-Cushing-syndromet.

Ifølge statistikker er kvinder 10 gange mere tilbøjelige til at lide af manifestationer af dette syndrom end mænd. Den alder, hvor patologien debuterer, kan variere fra 25 til 40 år.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Symptomer på Itenko-Cushing-syndromet er mangfoldige og udtrykkes i følgende:

Over 90% af patienterne lider af fedme. Og fordelingen af ​​fedt er en bestemt type, som i medicin kaldes Cushingoid. Den største ophobning af fedtstofaflejringer observeres i nakke, ansigt, mave, ryg og bryst. I dette tilfælde forbliver lemmerne i patienten uforholdsmæssigt tynde.

Patientens ansigt er afrundet og bliver som månen. Tæppet er lilla rødt, har en cyanotisk farve.

Ofte hos patienter dannes en bøffelbukk eller bøffelbukk. Dette er navnet på fedtholdige forekomster i den syvende livmoderhvirvel.

Huden på palmerne på bagsiden bliver meget tynd, får gennemsigtighed.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, er muskelt atrofi ved at få fart. Dette fører til dannelsen af ​​myopati.

Symptomet på "skrånende skinker" og "froskens mave" er også karakteristisk for denne patologi. I dette tilfælde taber musklerne i skinkerne og lårene volumen, og maven hænger på grund af svagheden i peritoneumets muskler.

Ofte udvikler en brok af den hvide linje i underlivet, hvor fremspringet af sækken strækker sig langs peritoneumets midterlinie.

Det vaskulære mønster på huden bliver mere mærkbart, dermis selv erhverver et marmor mønster. På grund af den øgede tørhed i huden er der områder med peeling. I dette tilfælde begynder svedkirtlerne at fungere stærkere. Brækthed i kapillærerne fører til, at blå mærker let opstår på patientens krop.

Crimson eller cyanotisk strias dækker patientens skuldre, underliv, bryst, hofter og skinker. Stretching kan nå en længde på 80 mm og en bredde på 20 mm.

Huden bliver udsat for acne, ofte begynder de vaskulære spirer at danne sig. Der er hyperpigmenterede områder.

Osteoporose er en hyppig følgesvend af patienter med Isenko-Cushing-syndrom. Det ledsages af udtynding af knoglevævet og udtrykkes i svær smerte. Folk bliver mere tilbøjelige til brud og deformiteter af knogler. På baggrund af en osteoporose udvikler skoliose, kyphoscoliosis. Bryst- og lændehvirvelsøjlen er mere sårbar i denne henseende. Når komprimeringen af ​​hvirvlerne skrider frem, slår patienterne i stigende grad og bliver i sidste ende lavere.

Hvis Itenko-Cushing syndromet har sin debut i barndommen, så har barnet en vækst i vækst sammenlignet med jævnaldrende. Dette skyldes den langsomme udvikling af epifysebrækken.

Det fatale udfald kan føre til sådanne symptomer på Itenko-Cushing-syndromet som kardiomyopati i kombination med arytmier, hjertesvigt, arteriel hypertension.

Patienter er ofte forhindret, tilbøjelige til depressive stemninger, lider af psykose. Der er ofte forsøg på selvmord.

Diabetes mellitus, uafhængig af pankreasygdomme, diagnosticeres i 10-20% af tilfældene. Forløbet af steroid diabetes er ret let og kan korrigeres ved hjælp af specialiserede medicin og kosternæring.

Måske udviklingen af ​​perifert ødem mod baggrunden af ​​nocturia eller polynuria. I denne henseende lider patienter af konstant tørst.

Mænd lider af testikelatrofi, er tilbøjelige til feminisering. De har ofte styrkeforstyrrelser, gynækomasti.

I forbindelse med undertrykkelsen af ​​specifik immunitet udvikles sekundær immundefekt.

Kvinder lider ofte af sygdomme i menstruationscyklussen, fra infertilitet, fra amenoré og andre lidelser i baggrunden for hyperandrogenisme.

Årsager til Itenko-Cushing syndrom

Specialisterne skelner mellem følgende grunde til Itenko-Cushing-syndromet:

Mikroadenom i hypofysen er en godartet tumor af kirtleindhold, som i størrelser ikke overstiger 20 mm, men det har også en virkning på stigningen i mængden af ​​adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne årsag, som moderne endokrinologer anser for at være førende i udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet og forårsager patologiske symptomer i 80% af tilfældene.

Adenom, adenocarcinom, adenomatose af binyrebarken fører til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet i 18% af tilfældene. Tumorovergrowths forstyrrer den normale struktur og funktionen af ​​binyrebarken, hvilket fremkalder en funktionsfejl i hele organismens arbejde.

Cortikotropinom i lungerne, æggestokke, skjoldbruskkirtel, prostata, bugspytkirtlen og andre organer forårsager udvikling af patologisk syndrom i højst 2% af tilfældene. Corticotropinoma er en tumor, som producerer et kortikotrop hormon, der forårsager hypercorticoidism.

Måske udviklingen af ​​sygdommen med langvarig brug af stoffer, der omfatter glucocorticoider eller ACTH.

Forløbet af sygdommen kan være progressiv med den fulde udvikling af symptomer i en periode på seks måneder til et år eller gradvist med en stigning i symptomer i en periode på 2 til 10 år.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

Hvis en patient mistænkt for Cushings syndrom, men det er absolut muligt indtagelse af kortikosteroider hormoner udefra, er det nødvendigt at bestemme den sande årsag til Cushing.

Til dette har moderne specialister følgende screeningstest, takket være, at diagnosen af ​​Itenko-Cushing-syndromet er pålideligt:

Undersøgelsen af ​​24-timers urin med det formål at bestemme udskillelsen af ​​et hormon i hende. Bekræfter forekomsten af ​​syndromforøgelsen cortisol i urinen i 3 eller flere gange.

Tager en lille dosis dexamethason. Normalt har dexamethason en neutraliserende virkning på cortisol, hvilket reducerer det med mere end 50%. Hvis der er et syndrom, vil det ikke ske.

Ved at tage en stor dosis dexamethason gør det muligt at skelne mellem Itenko-Cushing's sygdom og syndromet. Hvis cortisolniveauet forbliver uændret fra basislinjen, diagnostiseres patienten med et syndrom, ikke en sygdom.

Urinalyse afslører væksten af ​​11-oxyketheroider og faldet af 17-CS.

Blodprøven producerer hypokalæmi, væksten af ​​hæmoglobin, kolesterol og erytrocytter.

MR, CT i hypofysen og binyrerne tillader at bestemme forekomsten af ​​en tumor, som er en kilde til hyperkortikisme.

Radiografi og CT i rygsøjlen og thoraxen kan bestemme tilstedeværelsen af ​​komplikationer af den patologiske tilstand.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

Behandling af Isenko-Cushing-syndrom er i en endokrinologs kompetence. Hvis det blev fundet, at syndromets årsag er visse lægemidler, skal de udelukkes. Annullering af glucocorticoidlægemidler bør udføres gradvist med efterfølgende udskiftning med andre immunosuppressive midler.

Hvis hyperkorticisme er endogen i naturen, så er behovet for lægemidler, der påvirker produktionen af ​​cortisol. Det kan være sådanne lægemidler som: Aminoglutethimid, ketoconazol, Chloditan, Mitotan.

Operativ intervention er nødvendig i tilfælde af påvisning af en tumor i denne eller den del af kroppen. Hvis du ikke kan fjerne formationen, vises fjernelsen af ​​hele organet (oftest - en operation for at fjerne binyrerne). Enten patienten er ordineret et kursus af strålebehandling for hypothalamus og hypofysen. Strålebehandling udføres enten separat eller i kombination med lægemiddelkorrektion eller efter operation. Dette giver dig mulighed for at opnå en bedre effekt og minimere risikoen for tilbagefald.

Afhængigt af symptomerne på Itenko-Cushing-syndromet, undergår patienter passende behandling med henblik på at standse kliniske tegn på patologi.

Det er muligt at ordinere følgende lægemidler:

Hypotensive lægemidler (Spironolactone, ACE-hæmmere);

Lægemidler til reduktion af blodsukker;

Forberedelser til behandling af osteoporose (calcitoniner);

Beroligende stoffer osv.

Kompensationen for den forstyrrede metabolisme er vigtig.

Hvis patienten skulle gennemgå en operation for at fjerne binyrerne, er han ordineret en hormonbehandlingsterminal til livet.

Med hensyn til prognosen medfører manglende behandling i 50% af tilfældene et dødeligt udfald, da organismen har irreversible konsekvenser. I andre tilfælde afhænger prognosen af ​​årsagen til hyperkortik. I nærvær af godartede kortikosteroider er prognosen gunstig, og binyrerne begynder at fungere fuldt ud i 80% af tilfældene efter fjernelse af tumoren.

Fem års overlevelse efter fjernelse af den maligne tumor er i området fra 20 til 25%. Hvis der er kronisk adrenal insufficiens, udføres brugen af ​​hormonudskiftningsterapi gennem hele livet. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom skal opgive hårde arbejdsforhold og overholde den normale rutine af dagen.

Forfatter af artiklen: Vafaeva Julia Valerievna, nephrologist, specielt til webstedet ayzdorov.ru

Downs syndrom er ikke en sygdom, det er en patologi, der ikke kan forebygges og helbredes. Et foster med Downs syndrom i det 21. kromosompar har en tredje ekstra kromosom, som et resultat af deres antal er ikke 46, men 47. Downs syndrom forekommer i én af 600-1000 nyfødte fra kvinder efter det fyldte 35.

Edwards syndrom er den næst mest almindelige genetiske sygdom efter Downs syndrom forbundet med kromosomale aberrationer. I Edwards syndrom observeres fuldstændig eller delvis trisomi af det 18. kromosom, hvilket resulterer i dannelse af en ekstra kopi. Dette fremkalder en række uoprettelige lidelser i kroppen, som i de fleste tilfælde er uforenelige med livet.

Aspergers syndrom er en lidelse, der er relateret til en autistisk lidelse, men kendetegnes ved bevarelsen af ​​patientens tal og kognitive evner. Asperger syndrom er inkluderet i rubrikken af ​​pervasive lidelser sammen med Kanners syndrom, atypisk autisme, Rett syndrom, hyperaktiv lidelse.

Asthenisk syndrom er en psykopatologisk lidelse præget af progressiv udvikling og ledsager de fleste sygdomme i kroppen. De vigtigste manifestationer af astenisk syndrom er træthed, søvnforstyrrelse, nedsat effektivitet, irritabilitet, sløvhed.

Cushings syndrom: Symptomer og behandling

Cushings syndrom - de vigtigste symptomer:

  • svaghed
  • Søvnforstyrrelse
  • Muskelatrofi
  • Tørhed af huden
  • Øget træthed
  • Overtrædelse af menstruationscyklussen
  • Forringet hjertefrekvens
  • sløvhed
  • depression
  • Hjertesvigt
  • impotens
  • fedme
  • osteoporose
  • Vægtøgning
  • Blødning af hankøn
  • Øget blodtryk
  • Overskydende hår
  • Steroidpsykose
  • eufori
  • Tyndning af huden

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk proces, hvis dannelse er påvirket af høje niveauer af hormoner glucocorticoider. Det vigtigste er cortisol. Terapi af sygdommen skal være kompleks og rettet mod at arrestere årsagen, som bidrager til sygdommens udvikling.

Hvad forårsager sygdommen?

Cushings syndrom kan forekomme af forskellige årsager. Sygdommen er opdelt i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver af dem har sine egne grunde til uddannelse:

  1. Eksogene. Årsagerne til dens udvikling omfatter overdosering eller langvarig brug af steroider under behandlingen af ​​en anden lidelse. Som regel anvendes steroider, når det er nødvendigt at helbrede astma, reumatoid arthritis.
  2. Endogen. Dens dannelse forårsager en intern fejlfunktion i kroppens funktion.
  3. Psevdosindrom. Der er tidspunkter, hvor en person bliver besøgt af symptomer svarende til Cushings syndrom, men det er faktisk ikke. Der er en sådan tilstand på grund af overskydende vægt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Cushings syndrom i hver patient manifesterer sig på sin egen måde. Årsagen er, at en bestemt persons organismer reagerer på sin egen måde på denne patologiske proces. Der er følgende mest almindelige symptomer:

  • gevinst i vægt
  • svaghed, træthed
  • overskydende hår
  • osteoporose.

Vægtøgning

Meget ofte manifesterer symptomerne på Cushings sygdom sig i en hurtig stigning i vægt. Denne prognose ses hos 90% af patienterne. På de samme fede lag er deponeret på underlivet, ansigtet, halsen. Hænder og fødder tværtimod bliver tynde.

Atrofi af muskelmasse er mærkbar på skuldre og ben. En sådan proces forårsager patientens symptomer forbundet med generel svaghed og hurtig træthed. I kombination med fedme forårsager sådan en manifestation af sygdommen betydelige vanskeligheder for patienten under fysisk anstrengelse. I visse situationer kan en person blive såret, hvis han rejser sig eller knepper.

Tyndning af huden

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ret ofte. Huddækker erhverver en marmorskygge, overskydende tørhed og har områder af lokal hyperhidrose. Patienten har cyanose, og udskæringer og sår heler meget lang.

Overdreven hårdannelse

Sådanne symptomer bliver ofte besøgt af en kvinde, der er diagnosticeret med Isenko-Cushings sygdom. Hår begynder at danne sig på brystet, overlæben og hagen. Årsagen til denne tilstand er den accelererede produktion af binyrerne af mandlige hormoner - androgener. Ud over dette symptom har en kvinde en menstruationsforstyrrelse, mens det hos mænd er impotens og et fald i libido.

osteoporose

Denne patologi er diagnosticeret i 90% af tilfældene hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres med et smertsyndrom, der påvirker knogler og led. Det er ikke udelukket dannelsen af ​​spontane frakturer af ribben og ekstremiteter. Hvis Itenko-Cushing's sygdom påvirker barnets krop, så er der en mærkbar tilbagegang i udviklingen af ​​barnets vækst.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påvirker denne tilstand meget ofte. Der er som regel en kardiomyopati af en blandet type. Påvirker dets dannelse af arteriel hypertension, elektrolytforstyrrelser eller kataboliske effekter af steroider. Hos mennesker er disse symptomer bemærket:

  • krænkelse af hjertets rytme
  • højt blodtryk
  • hjertesvigt.

Ud over de fremlagte symptomer kan Cushings syndrom forårsage en patologi som diabetes mellitus. Det bestemmes i 10-20% af tilfældene. Regulering af blodsukker kan ske ved hjælp af særlige lægemidler.

I forhold til nervesystemet forekommer følgende manifestationer:

  • sløvhed;
  • depression;
  • eufori;
  • dårlig søvn;
  • steroid psykose.

Udvikling af sygdommen hos børn

Itenko-Cushings sygdom diagnosticeres meget sjældent hos unge patienter. Men kursets sværhedsgrad tager førende stilling blandt endokrine patologier. Ofte påvirker sygdommen hos børn i en ældre alder. Men det er umuligt at udelukke dannelsen af ​​processen i førskolebørn.

Den patologiske proces dækker så hurtigt mange typer af udveksling, så hurtig diagnostik og terapi bør udføres hurtigst muligt.

Det første tegn på sygdommen hos børn er fedme. Fedt er deponeret i den øverste del af bagagerummet. Ansigtet bliver skævt, og hudfarven er lilla rød. Hos patienter i førskolealderen observeres en ensartet fordeling af subkutant fedt.

Hos 90% af patienterne diagnosticeres en forsinkelse i væksten. I kombination med at være overvægtige fører dette til udtørring af kroppen. Forsinkelsen i vækst er karakteriseret ved lukning af epifysale vækstzoner.

Hos børn begynder hår som hos voksne at begynde at vokse, selv om ægte puberteten er forsinket. I drenge er disse symptomer forbundet med en forsinkelse i udviklingen af ​​testikler og penis, og hos piger - i strid med æggestokkene funktion, livmoder hypoplasi, manglende bryst hævelse og menstruation. Hårbeklædningen begynder at ramme sådanne områder af kroppen som ryggen, rygsøjlen, lemmerne.

En karakteristisk manifestation af Cushings syndrom er en krænkelse af hudens trofisme. Et sådant symptom udtrykkes i dannelsen af ​​strækbånd. De er som hovedregel koncentreret på underlivet, siderne, skinker, indvendige lår. Disse strimler kan repræsenteres både i entallet og i flertallet. Deres farve er lyserød og lilla. Huden med denne proces bliver tør, tynd, det er meget let at skade. Ofte er barnets krop påvirket af abscesser, svampe, furunkulose. Brystets, ansigtets og bagsiden har en acne. På trunkens og lemmernes hud dannes lav-lignende udslæt. Der er akrocyanose. Skindbeklædning på skinkens side ledsages af tørhed, og i berøring er de kolde.

Sygdom Izenko-Cushinga er oftest manifesteret hos børn i form af skeletets osteoporose. Som et resultat er der et fald i knoglemasse. De bliver skrøbelige, så der forekommer ofte brud. Nederlaget anvendes på den flade knogle og rørformet. I tilfælde af brud er der konstateret kliniske træk: fravær eller skarp reduktion af smerte syndrom på brudstedet. Under helingen kan der dannes store nok størrelser og en langvarig majs.

Itenko-Cushing-syndromet forårsager patologiske forandringer i hjerte-kar-systemet hos børn. Det manifesterer sig i form af hypertension, elektrolytmetabolisme og hormonal svigt. Øget blodtryk i dette tilfælde er obligatorisk. Dette er det vedvarende og tidlige symptom på sygdommen. Trykindikatorerne afhænger af patientens alder. Jo yngre han er, desto højere vil hans blodtryk være. Takykardi diagnosticeres hos næsten alle patienter.

Hos små patienter opstår neurologiske og psykiske lidelser. For disse symptomer er følgende funktioner iboende:

  • multifokal;
  • udslettelse;
  • forskellig sværhedsgrad
  • dynamik.

Ofte er der en krænkelse af psyken. Denne tilstand manifesterer sig i et deprimeret humør, ophidselse, ofte besøger patienter selvmordstanker. Når Cushings syndrom nåede en stabil remission, forsvinder alle disse manifestationer hurtigt.

Børn diagnosticeres ofte med tegn på steroid diabetes, hvis forløb sker uden acidose.

Terapeutiske hændelser

Behandling af sygdommen involverer først og fremmest aktiviteter, hvis formål er at fjerne årsagen til patologi og afbalancere den hormonelle baggrund. Itenko-Cushing-syndromet kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er vigtigt at starte behandling til tiden, fordi ifølge statistikker, hvis behandlingen ikke er startet i de første 5 år fra begyndelsen, trafikdødeligheden forekommer i 30-50% af tilfældene.

Medicinsk behandling

Denne behandling fokuserer på et kompleks af stoffer, hvis indsats er rettet mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrene. Ofte udpeger lægen en læge sammen med andre behandlingsmetoder. Til behandling af Isenko-Cushing-syndrom kan patienten ordineres til sådanne lægemidler:

Disse lægemidler skal som regel anvendes, når den kirurgiske behandlingsmetode ikke giver et positivt resultat, eller det er simpelthen umuligt at udføre operationen.

Strålebehandling

Brug denne metode til behandling er hensigtsmæssig i tilfælde, hvor sygdommen er forårsaget af hypofysenes adenom. Strålebehandling på grund af indflydelsen på hypofysen tillader at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Som regel udføres denne behandlingsmetode i forbindelse med medicinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det takket være en kombination med medicin, at der er en øget effekt af strålebehandling på behandlingen af ​​Cushings syndrom.

Kirurgisk indgreb

At behandle sygdommen er ofte ordineret kirurgi. Det indebærer fjernelse af adenom ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Patienten bliver bedre meget hurtigt, og effektiviteten af ​​en sådan behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en tumor i binyren, indbefatter operationen foranstaltninger til fjernelse af denne neoplasma. Hvis sygdommen er meget vanskelig, fjerner lægerne de to binyrerne, så patienten skal bruge glucocorticoider som erstatningsterapi gennem hele sit liv.

Sygdom Itenko-Cushing er en tilstand, for hvilken den øgede produktion af binyrerne hormonerne glucocorticoider. De vigtigste manifestationer af sygdommen er fedme og højt blodtryk. Behandling giver kun positive resultater, hvis alle terapeutiske procedurer er udført rettidigt.

Hvis du tror at du har Cushings syndrom og symptomerne er karakteristiske for denne sygdom, så kan endokrinologen hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosetjeneste, som, baseret på symptomerne, vælger de sandsynlige sygdomme.

Hyperandrogenisme - en patologisk tilstand, der opstår hos piger og kvinder, og er kendetegnet ved forhøjede niveauer af androgener i kroppen. Androgen betragtes som en mandlig hormon - det er også til stede i kvindens krop, men i små mængder, så når dets niveau stiger, kvinden har de karakteristiske symptomer, såsom menstruation ophør og infertilitet, hårvækst af mandlig type og et par andre. Ændring af den hormonelle baggrund kræver en akut korrektion, da dette kan føre til udviklingen af ​​mange patologier i kvindens krop.

Fedme er en tilstand i kroppen, hvor fede aflejringer begynder at ophobes i overskud i fiber, væv og organer. Fedme, hvis symptomer består i at øge vægten fra 20% eller mere i forhold til middelværdierne, er ikke kun årsagen til generel ubehag. Det fører også til udseendet af psyko-fysiske problemer mod denne baggrund, problemer med led og rygsøjle, problemer med sexlivet, samt de problemer, der er forbundet med udviklingen af ​​andre forhold, der ledsager denne form for ændringer i kroppen.

Myokarditis er et almindeligt navn på inflammatoriske processer i hjertemusklen eller myokardiet. Sygdommen kan forekomme på baggrund af forskellige infektioner og autoimmune læsioner, eksponering for toksiner eller allergener. Der er primær inflammation i myokardiet, der udvikler sig som en uafhængig lidelse, og sekundær, når hjertepatologi er en af ​​de vigtigste manifestationer af en systemisk sygdom. Med rettidig diagnose og omfattende behandling af myocarditis og årsagerne er prognosen for genopretning den mest succesrige.

Premenopause er en særlig periode i en kvindes liv, hvis betegnelse for hver kvindelig repræsentant er individuel. Dette er en slags kløft mellem den svækkede og fuzzy menstruationscyklus og den sidste menstruationsperiode, som kommer med overgangsalderen.

Myotonia er en genetisk bestemt patologi, der tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemærkelsesværdigt, at det afhængigt af dets mangfoldighed kan manifestere sig i forskellige aldre, og ikke fra det øjeblik, hvor barnet er født. Hovedårsagen til sygdommens udvikling er at overføre barnets muterende gen fra en eller begge forældre, og de kan være helt sunde. Andre forudsætninger, der påvirker udviklingen af ​​en sådan sjælden sygdom, forbliver ukendte.

Ved hjælp af fysiske øvelser og selvkontrol kan de fleste mennesker undvære medicin.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

Cushings syndrom (hypercortisolisme) - er en endokrin sygdom, der manifesterer hypersekretion af glucocorticoider, især cortisol og indsamling af symptomer forårsaget af negativ påvirkning af disse hormoner i kroppen.

Cortisol fremstilles i binyrelaget af binyrerne. Hovedstimulatoren for dets produktion er adrenocorticotrop hormon (ACTH). Produktionen af ​​ACTH forekommer i hypofysen, som er en bestanddel af det endokrine system og lokaliseret i hjernebasis. En produktion af ACTH stimuleres igen ved corticotropin-frigivende hormon, hvis udvikling sker i hypothalamus - hjerneafdelingen, der er ansvarlig for at kontrollere det endokrine system.

Hvad er kortisols rolle i kroppen

Med normal sekretion hjælper cortisol med at kontrollere vitale processer i kroppen. Dets opgaver omfatter kontrol af blodtrykket, hvilket gør det muligt at opretholde en normal tilstand af det kardiovaskulære system, det også øger niveauet af blodsukker og dermed afbalancering af virkningen af ​​insulin, reducerer den inflammatoriske reaktion af immunsystemet regulerer protein, kulhydrat og fedt metabolisme. En af kortisols prioriterede opgaver er at hjælpe med kroppens reaktion på stress. I denne henseende har gravide kvinder i de sidste trimester og professionelle atleter normalt en forhøjet kortisolniveau. Folk, der lider af alkoholisme, depression, paniklidelser og underernæring, har også et højt niveau af kortisol i blodet.

Hypersekretionen af ​​cortisol, som når grænserne for hyperkorticisme og ender med udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet, er som regel iatrogent af natur. Dette syndrom har sit navn til ære for de forfattere, der først regnede ud og beskrev årsagen til udviklingen af ​​dette kompleks af symptomer.

Årsager og mekanisme for udvikling af Itenko-Cushing-syndromet

Der er mange etiologiske faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​dette syndrom. Ud fra mekanismen for udvikling af hyperkortikisme er tre typer kendetegnet: endogent, exogent og pseudo-Cushing syndrom.

Som allerede nævnt er basisen for patologiske ændringer i udviklingen af ​​Itenko-Cushing syndrom hyperproduktion af cortisol. Forøget cortisol har en ødelæggende virkning på de fleste væv og krop strukturenhederne (indre organer, hud, muskel, herunder myocardium), som forekommer med tiden, udtrykt atrofiske og dystrofiske ændringer. Hypercorticism modvirker insulin, hvilket øger glukoseniveauet i blodet, hvilket fremkalder udviklingen af ​​steroiddiabetes. Relativt fedt, hypercortisolism har en omfattende nederlag taktik, hvilket resulterer i overdreven fedme af nogle områder og atrofi af andre, dette skyldes tolerance over for forskellige individuelle fedt afdelinger til glukokortikoider. Symptom Itenko-Cushing forårsager elektrolytforstyrrelser (hypernatremi, hypokalæmi), hvis årsag er effekten af ​​overskydende cortisol på nyrerne. Konsekvensen af ​​disse elektrolyt forandringer er udviklingen af ​​hypertension og forværring af myokardieændringer, hvilket fører til arytmier og hjertesvigt. Forøgelse af niveauet af kortisol påvirker kroppens immunsystem negativt, undertrykker dets funktioner, forårsager forkærlighed for infektioner.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Symptomer på Itenko-Cushing syndromet er repræsenteret ved karakteristiske ændringer i udseendet af patienter, patienter med denne patologi har et såkaldt cushingoid udseende. Ansigtens ansigt bliver lunat, 90% af patienterne er overvægtige. Fede aflejringer er ujævn og lokaliseret på ansigt, nakke, bryst, mave og ryg. Ansigtet køber en lilla rød farve, i nogle tilfælde med en cyanotisk skygge, kaldes dette fænomen "matronisme". Selv i fravær af fedme forekommer der alvorlig omfordeling af subkutan fedtvæv hos svære patienter.

Ændringer på kroppen

Skuldergirdlen og benene er underkastet atrofiske ændringer i muskelvæv. Atrofiske forandringer i lårben og gluteal muskler forekommer også, som kaldes de "skrånende skinker". Patienterne bemærker vanskeligheder under et forsøg på at sidde og stå op, især hårdt løft gives. På grund af dannelsen af ​​"froskens mave", hvilket indebærer atrofi af musklerne i den fremre væg af peritoneum, opstår hernial udbulning på den hvide linje i underlivet.

Ændringer på huden

Ændringer i huden udtrykkes i marmorering af huden, understreget af vaskulært mønster, udtynding, tørhed, peeling, områder med regional svedning. Processen med at kombinere nedbrydning af hudkollagen og fedme fremkalder udseende af stretchbånd (striae). Striae er lokaliseret til underlivets hud, skuldre, brystkirtler, indvendige lår, har en lilla eller lilla-rød farve og kan være flere centimeter i størrelse. Ofte er der et udslæt af typen af ​​acne og mange petechiae. I nogle tilfælde noteres hyperpigmentering i friktionssteder.

Ændringer i knoglevæv

Udslæt af knoglevæv (osteoporose) er en af ​​de sværeste komplikationer af hyperkortikisme, som forekommer hos 90% af patienterne. Osteoporose forårsager alvorlige smerter, deformitet, knoglefrakturer, skoliose og kyphoscoliosis, som er mere udtalt i bryst- og lændehvirvelsøjlen. Komprimering af rygsøjlen forårsager stup og et fald i patienternes vækst. I barndommen fremkalder Itenko-Cushing syndrom en vækst i væksten på grund af en afmatning i udviklingen af ​​epifysebrækken.

Ændringer i hjerte-kar-systemet

Symptomer på ændringer i det kardiovaskulære system er manifesteret som kardiomyopati sammenholdt med fibrillation (arytmi, atrieflimren), også ofte udvikle hypertension og hjertesvigt symptomer. Sådanne alvorlige komplikationer kan føre til døden.

Ændringer i nervesystemet

Hypercortisolism reservedele og nervesystem, der forårsager en række lidelser som depression, sløvhed, eufori, steroid psykose, og selvmordsforsøg.

Andre karakteristiske symptomer

Itenko-Cushing-syndromet i 10-20% af tilfældene ledsages af en steroiddiabetes, som ikke har nogen forbindelse med pankreasygdomme. Denne type diabetes har et forholdsvis let flow og elimineres med en særlig diæt og hypoglykæmisk medicin.

I nogle tilfælde udvikler perifert ødem, såvel som poly- og nocturi.

Med langvarig forløb af hyperkorticisme kan mænd udvikle sig:

Hos kvinder kan hyperandrogenisme provokere:

Komplikationer af Isenko-Cushing syndrom

Langvarig mangel på behandling i kronisk syndrom, kan Cushings forårsage dødelige komplikationer af patienten som følge af et slagtilfælde, hjertedekompensation, sepsis, kronisk nyresvigt, svær pyelonephritis, osteoporose, tilstedeværelsen af ​​multiple brud på rygsøjlen og ribben.

Reduceret modstand mod infektioner i hypercortisy bliver ofte en prædisponerende faktor for udviklingen af ​​flegmon, furunkulose, svamp og suppuration af huden.

Når Cushings syndrom kan udvikle medicinsk nødsituation adrenal (binyre) krise, som manifesterer sig i form af hypotension, kvalme, opkastning, svækket bevidsthed, mavesmerter, hypercalcæmi, hypoglykæmi og metabolisk acidose.

Typisk, urolithiasis ved hypercorticoidism forbundet med osteoporose og hypersekretion, urin calciumphosphater og som fremmer dannelsen af ​​phosphat og oxalat nyresten.

Syndrom Itenko-Cushing under graviditet kan provokere abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

Hvis der er mistanke om Cushings syndrom, men sådan mistanke opstå efter patientens undersøgelse og bestemme de typiske udseende ændres vist en række kliniske og biokemiske analyser af biologiske prøver af blod og urin. For at finde årsagen til denne patologi er patienten vist topografiske undersøgelser samt CT og MR i bestemte zoner.

Et vigtigt punkt i diagnosen Itzenko-Cushing septomocomplex er eliminering af eksogent indtagelse af glukokortikoider (herunder intraartikulær og inhalation).

For at bekræfte denne sygdom er det nødvendigt at udføre følgende tests:

  • bestemmelse af udskillelsesniveauet af kortisol i den daglige urin: forekomsten af ​​en forøgelse af den tildelte kortisol med 3-4 gange i forhold til normen bekræfter pålideligheden af ​​diagnosen Itenko-Cushing-syndromet;
  • en lille dexamethason test, hvis essens er at bestemme niveauet af kortisol efter at have taget dexamethason. For en given prøve fra en patient først nødvendigt at bestemme niveauet af cortisol i den første dag på 8-9 am, derefter i 24 timer samme dag for at tage en dosis dexamethason, men den næste dag på 8-9 am cortisol niveauer igen bestemt. Normalt modtagelse af dexamethason reducerer cortisol niveauer i mere end halvdelen af ​​patienter med syndromet med Cushings sådan reaktion ikke forekommer.

Undersøgelser af biokemiske parametre inkontinens symptom Cushing bestemme forøget 11 oksiketosteroidov (ACS-11) og reduktion af 17-oksiketosteroidov (ACS-17). I blodet er der hypokalæmi, en stigning i niveauet af erythrocytter, kolesterol og hæmoglobin. Laboratorietest kan også vise tilstedeværelsen af ​​komplikationer (steroid diabetes, elektrolytskift).

For at bestemme lokaliseringen af ​​grundårsagen vises patienten CT, MR i hypofysen, binyrerne og scintigrafi i binyrerne.

For at identificere komplikationer af hyperkorticisme (knoglebrud, hvirvler på grund af osteoporose) udføres en røntgenundersøgelse eller CT af hvirvler og thorax.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

Kliniske behandling af iatrogene (drug) former af syndromet Cushing er gradvis ophævelse af udpegning af glucocorticoider og andre immunosuppressive lægemidler i deres sted.

Tilstedeværelsen af ​​endogen karakter af syndromet af hyperkortikisme indebærer behandling med lægemidler, der hæmmer steroidogenese (chloridan, mitotan, ketoconazol, aminoglutethimid).

Hvis det diagnosticeret hypofyse adrenal neoplasme, kirurgisk behandling er tilrådeligt i tilfælde af manglende mulighed for fjernelse af tumoren udføres uni- eller bilateralt adrenalektomi (binyre fjernelse) eller strålebehandling udføres hypothalamus-hypofyse region. For at øge effekten og minimere tilbagefald, udføres strålebehandling ofte i forbindelse med medicinsk og kirurgisk behandling. Hvis patienter med syndromet med Cushings ikke visualiseres hypofyseadenom, det viser anvendelsen af ​​protonterapi i området hypofysen.

Ud over de vigtigste terapeutiske foranstaltninger foreskrives patienter med Isenko-Cushing-syndrom symptomatisk behandling. Symptomatisk terapi er udpegningen af ​​diuretika, antihypertensive, antidiabetiske lægemidler, bisimmulyatorov, immunomodulatorer, hjerteglykosider, beroligende midler eller antidepressiva, lægemiddelterapi for osteoporose, vitamin terapi.

Princippet om postoperativ behandling af patienter med kronisk binyreinsufficiens, som har gennemgået en operation for at fjerne binyrerne, er en livslang erstatningshormonbehandling.

Prognose for Itenko-Cushing syndrom

Ved utilstrækkelig behandling eller mangel på det opstår der irreversible processer i patientens krop, hvilket i 40-50% af tilfældene fører til et dødeligt udfald.

Godartet corticosterom sammenlignet med maligne har en mere gunstig prognose, men funktionerne i en sund binyrene (med ensidig læsion) genoprettes kun hos 80% af patienterne. De resterende 20% behøver konstant hormonbehandling.

I tilfælde af ondartet kortikosterom er procentdelen af ​​fem års overlevelse i gennemsnit 20-25%. Median levetid for patienter med malignt neoplasma i binyrebarken er 14 måneder.

Kronisk adrenal insufficiens er en indikation for livslang erstatning af mineral og glucocorticoid terapi.

Generelt afhænger prognosen for denne patologi af rettidig diagnose og tilvejebringelse af tilstrækkelig terapi, om sygdommens ætiologi, komplikationernes tilstedeværelse og sværhedsgraden samt om muligheden for og effektiviteten af ​​kirurgiske indgreb. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom skal overvåges konstant af en endokrinolog. En obligatorisk betingelse for vellykket behandling og rehabilitering er også udelukkelsen af ​​øget fysisk anstrengelse, især for personer med skadelige arbejdsvilkår. Det anbefales at udelukke arbejde i natskift.

En af de vigtige faktorer, der påvirker resultatet af behandlingen, er patientens psykiske humør. Med positiv tænkning, udførelse af alle lægerens anbefalinger og opmærksomhed på ens sundhed forbedrer patienterne deres stilling i forholdene i denne patologi.

Procedurer anvendt
med sygdommen Iscenko-Cushing's syndrom

Itzenko-Cushings sygdom og syndrom: Årsager, symptomer og behandling

Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

Symptomer på hyperkortitis

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Hvad er syndrom af hyperkortitis og hvordan man behandler det?

Cushings syndrom - hvad er det? Hvor farligt er denne tilstand for en person? Under sygdommen og syndromet i Itenko-Cushing betyder en vis symptomatologi, der udvikler sig mod baggrunden for overdreven produktion af kortikosteroidhormoner af binyrerne. Denne betingelse kan opstå på grund af forskellige grunde, hvilket medfører adskillelse i flere typer. Cushings sygdom udvikler sig på baggrund af en forstyrrelse i funktionen af ​​hypotalamus-hypofysekomplekset. En sådan patologi fremkalder overdreven produktion af adrenokortikotrop hormon og efterfølgende cortisol ved binyrerne. Cushings eller giperkortitsizim (kushingoid) syndromet er karakteriseret ved et kompleks af lidelser, der opstår nogle grunde, men ikke som et resultat af hypothalamus-hypofyse sygdom.

Beskrivelse af syndromet

Syndrom eller Icenko-Cushings sygdom er karakteriseret ved en vedvarende forstyrrelse af binyrerne, som frigiver for meget cortisol. Denne proces styres af hypofysen. For at gøre dette producerer han adrenokortikotrop hormon, som aktiverer produktionen af ​​både cortisol og corticosteron. Til gengæld reguleres hypofysen af ​​hypothalamus, der producerer statiner og liberiner. Overtrædelse af aktiviteten af ​​et af forbindelserne i et sådant system fremkalder hypersekretion af hormoner ved binyrerne, hvilket fremkalder Itenko-Cushing-syndromet eller sygdommen.

Øget produktion af cortisol, som observeres i denne tilstand, fremkalder en katabolisk virkning på proteinstrukturer i menneskekroppen. Der er negative ændringer i de fleste væv og strukturer, herunder knogler, muskler, indre organer, hud. Når Cushings syndrom udvikler sig, forekommer atrofiske og dystrofiske processer i hele kroppen. Violeret kulhydrat, fedtstofskifte, der er elektrolytforstyrrelser.

Ifølge nyere undersøgelser er dette problem 10 gange mere almindeligt for kvinder. Den gennemsnitlige alder af udviklingen er 25-40 år. Sommetider er der udseendet af Itenko-Cushing-syndromet hos børn. Dette er en temmelig sjælden patologisk tilstand, der diagnosticeres hos en person pr. 100.000 - 1 million mennesker om året.

Cushings sygdom og syndrom, hvis symptomer er de samme manifestationer, kaldes normalt to forskellige problemer, der kræver en anden behandlingstilgang. Den første patologi er karakteriseret som neuroendokrin, og den anden - oftest som en tumorproces, der udvikler sig på forskellige organer (adrenal, bronchus, tymus, bugspytkirtel, lever). I sidstnævnte tilfælde kan dannelsen være både godartet og ondartet. Cushings syndrom er kendetegnet ved, at tumoren udskiller glukokortikoider.

Årsager til syndromet

Itenko-Cushing-syndromet fremgår af visse årsager:

  • eksogent (medicinsk) syndrom af hyperkortikisme. Det forekommer på baggrund af langvarig brug af lægemidler indeholdende glukokortikoidhormoner. Til denne gruppe af lægemidler indbefatter prednisolon, dexamethason og andre, der anvendes i behandlingen af ​​astma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og andre sygdomme eller syndromer. I dette tilfælde er den maksimale reduktion i dosis af lægemidlet vist, hvilket gør det muligt at opnå et positivt resultat i behandlingen af ​​det underliggende sundhedsproblem;
  • 1-2% af alle tilfælde af Cushings syndrom, hypofyse, diagnostik af humane patient tumorer afslører secernerende kortikotropnye hormoner, som kan udvikle sig i forskellige organer - lunge, gonader, lever og andre. Denne sygdom kan beskrives i den medicinske litteratur som ACTH-ektopisk syndrom;
  • i 14-18% af alle tilfælde af Cushings sygdom (billeder af patienter illustrerer naturen sygdommen) tal om en patologi, der udvikler sig mod baggrunden af ​​tumorformationer på binyrene. De kan tage form af adenom, adenomatose, adenocarcinom;
  • familieform af et problem som Itenko-Cushing's sygdom. Denne patologiske tilstand er som regel ikke arvelig. Nogle gange er der tilfælde, hvor der er gået fra forældre til barn syndrom, Multipel endokrin neoplasi, øger sandsynligheden for forekomst af forskellige tumorer (herunder dem, der fører til Cushings sygdom hos børn og voksne);
  • 80% af alle patienter lider af en form for syndrom, såsom Isenko-Cushing's sygdom. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​hypofysemikadomenet, som producerer en stor mængde ACTH. Det er en godartet glandular tumor, hvis størrelse ikke overstiger 2 cm. For Isenko-Cushing's sygdom er en karakteristisk provokerende faktor hovedtrauma, de overførte infektioner, som påvirker hjernen. Et sådant problem kan også udvikles hos kvinder efter fødslen.

Symptomer på dette syndrom

Både syndromet og Itenko-Cushing's sygdom, hvis symptomer er systemiske lidelser i kroppens aktivitet, er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • fedme. Cushings sygdom, som bekræftes af nyere undersøgelser, ledsages af overdreven ophobning af fedt i 90% af tilfældene. Der er en patologisk type fedme. Fedt kan deponeres ujævnt over kroppen. Normalt er det meget på underlivet, ansigt, nakke, bryst, ryg. Samtidig er huden og fedtlaget på bagsiden af ​​palmerne meget tynde. Selv hvis patienten ikke har svær fedme, har hans figur et karakteristisk udseende i nærvær af dette syndrom;
  • Måneagtigt ansigt, som erhverver en udpræget lilla-rød farve (nogle gange er der en cyanotisk skygge);
  • atrofi af muskelvæv. Især denne proces er udtrykt på skuldre og nedre ekstremiteter (på balder, hofter) med udviklingen af ​​dette syndrom. De kliniske manifestationer af denne lidelse er, at den syge ikke er i stand til at sidde og stå op. Atrofi af musklerne i den fremre abdominalvæg er også til stede. Dette fænomen har navnet "frøen mave". Atrofi af musklerne på mavevæggen fremkalder udviklingen af ​​herniale fremspring;
  • der er negative ændringer, der påvirker huden. Den epidermis bliver tynd, tør, flakket, det vaskulære mønster er tydeligt synligt, og der er separate områder med overdreven aktivitet af svedkirtlerne. Patienten med dette syndrom har striae, som dannes på grund af kollagennedbrydning i huden og progressiv fedme. Strækmærker kan nå betydelige størrelser (få centimeter brede) og få en crimson farve. Også på huden dannes udslæt (acne), blødninger (vaskulær mesh), der er hyperpigmentering;
  • osteoporose, der opstår som en alvorlig komplikation hos 90% af patienterne med dette syndrom, påvirker oftest lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. Denne patologiske tilstand ledsages af et fald i kirtlen og frakturer af kompressionstypen. På roentgenogrammet kan man se et fænomen, der er typisk for dette syndrom. Det kaldes "glas vertebrae", fordi nogle af dem kan være fuldt oplyst. Patologi, ledsaget af brud, fører til betydelige smerter på grund af klemmer ryggen af ​​rygmarven. I kombination med muskelatrofi fører dette fænomen til skoliose og kyphoskolose. Cushings syndrom hos børn fremkalder en betydelig forsinkelse i vækst, fordi på grund af det store antal glukokortikoider hæmmer udviklingen af ​​epifysebrækken. Et sygt barn lider af et fald i tolerancen for kulhydrater, polycytæmi;
  • der er kardiomyopati. Det udvikler sig på grund af hormonets negative påvirkning på myokardiet, forekomsten af ​​elektrolytskift. Kardiomyopati manifesteres ved en krænkelse af hjertets rytme, hjertesvigt. Denne tilstand er meget farlig for patienternes liv og forårsager ofte døden;
  • karakteriserer tegn på dette syndrom - tilstedeværelsen af ​​sygdomme fra nervesystemet. Patienten har humørsvingninger - depressiv og hæmmet tilstand erstattes af eufori og psykose;
  • udvikler steroid diabetes. Denne komplikation ses hos 10-20% af alle patienter med dette syndrom. Diabetes mellitus udvikler uden at forstyrre bugspytkirtlen;
  • udvikling af krænkelser af reproduktionssystemet. Hos kvinder er hirsutisme udviklet på grund af overskud af androgener, der produceres af binyrerne, ledsaget af rigelig hårhår i den type mand. Vedvarende amenoré er også observeret.

Komplikationer af dette syndrom

Med Cushings syndrom, hvis behandling skal forekomme uden fejl, observeres følgende komplikationer:

  • en kronisk proces, der skrider frem uden den rette medicinske intervention, fører ofte til patienters død. Dette sker på baggrund af hjerteforstyrrelser, slagtilfælde, sepsis, pyelonephritis, kronisk nyresvigt, med betydelige læsioner af rygsøjlen som følge af osteoporose;
  • binyr eller adrenalkrise. Det manifesterer sig som en krænkelse af bevidsthed, opkastning, forhøjet tryk, hypoglykæmi, mavesmerter og andre patologiske tilstande;
  • På grund af faldet i resistens overfor forskellige infektioner hos patienter med dette syndrom observeres ofte purulente processer, svampelæsioner, furunkulose, flegmon;
  • mod en baggrund af osteoporose og udskillelse sammen med urin udvikler calcium og fosfat urolithiasis.

Graviditet og fødsel i nærvær af dette syndrom

Graviditet hos patienter med dette syndrom opstår sjældent på grund af svær amenoré. Dens udvikling er kun mulig med en kortisolproducerende binyretumor.

På trods af dette er resultatet af en sådan graviditet ugunstig. Ofte afbrydes den i en tidlig alder eller ledsages af for tidlig fødsel. Fosteret er forsinket udvikling, det er muligt perinatal død. Skuffende indikatorer skyldes udviklingen af ​​vedvarende binyreinsufficiens hos et barn mod baggrunden af ​​moderens patologi.

Under alle omstændigheder er graviditet en negativ faktor i nærvær af hyperkortitis. Det øger udviklingen af ​​livstruende komplikationer for kvinder. I tilfælde af en vellykket graviditet er det vigtigt at konstant overvåge læger, symptomatisk behandling for at forbedre patientens tilstand. I dette tilfælde er medicin ikke ordineret.

Diagnose af dette syndrom

Hvis der er mistanke om udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen, udføres diagnosen ved hjælp af en bred vifte af undersøgelser af forskellig art:

  • en screeningstest udføres. Det indebærer udskillelse af kortisol baseret på det daglige urinvolumen. At øge niveauet af hormonet mindst 3-4 gange indikerer tilstedeværelsen af ​​dette syndrom;
  • For at bekræfte eller afvise den endogene natur af denne patologi anvendes en lille dexamethasonprobe. Efter at have taget dette lægemiddel i en sund person, falder koncentrationen af ​​cortisol i blodet 2 gange. Når dette syndrom udvikler sig, observeres en sådan virkning ikke;
  • hvis der er et positivt resultat med en lille dexamethason test, tyver de til en stor. Det giver dig mulighed for at bestemme en specifik patologisk tilstand - Itenko-Cushing's sygdom eller et syndrom. Denne undersøgelse adskiller sig fra den foregående ved at administrere en relativt stor dosis af lægemidlet. Sygdom af Itenko-Cushing vil blive ledsaget af et fald i niveauet af kortisol med 50% og syndromet - fraværet af ændringer i koncentrationen af ​​hormonet;
  • en undersøgelse af blod og urin er vist. Et højt niveau af hæmoglobin, erythrocytter, kolesterol bestemmes. Urin diagnosticeres med en høj koncentration af 11-ACS og en lav koncentration af 17-CS;
  • For at identificere kilden til problemet udføres en MR-eller CT-scanning af binyrerne. Bestemmelse af lokalisering af tumor eller andre negative processer vil effektivt behandle en bestemt patient;
  • anbefaling af læger - i behandlingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom er en høring af smalspecialiserede specialister nødvendig med efterfølgende diagnose af visse tilstande ved hjælp af radiografi, CT i rygsøjlen og thoraxen og en biokemisk blodprøve.

Behandling af dette syndrom

Metoderne til behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger helt af årsagen til udviklingen af ​​denne negative proces i kroppen. Inden der træffes foranstaltninger, er en omfattende undersøgelse af den menneskelige sundhedstilstand obligatorisk.

Operativ behandling af en hypofysetumor

Ved behandlingen af ​​Izenko-Cushing's sygdom, som er forårsaget af hypofysenummen, er kirurgisk indgift angivet. Selektiv transsphenoidal adenomektomi udføres, hvilket er den eneste effektive metode til at slippe af med problemet. En sådan neurokirurgisk operation er indikeret, hvis den detekterede tumor har klare grænser, hvilket bekræftes ved en foreløbig undersøgelse. Denne behandlingsmetode viser et godt resultat.

Efter påføring af operationen kan det hypotalamiske hypofysesystem blive fuldstændig restaureret. Hos 70-80% af patienterne er der en remission. Kun i en lille del af patienterne er tumorens mulige genopståelse.

medicin

Kirurgisk behandling af denne sygdom er obligatorisk kombineret med strålebehandling. I tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til kirurgisk indgift er behandling med brug af visse lægemidler indikeret. Dette sker i nærvær af alvorlige samtidige sygdomme under forhold, der er farlige for menneskelivet. De anvendte lægemidler påvirker hypofysen og hæmmer produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon, som forårsager udviklingen af ​​denne sygdom.

På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi obligatorisk. Tildel midler, der kan reducere blodsukkeret, værdien af ​​blodtrykket. Sygdom eller syndrom Itenko-Cushing betyder også brugen af ​​antidepressiva, medicin for at reducere manifestationen og forebyggelsen af ​​osteoporose. Listerne på lægemidler bestemmes af lægen baseret på sygdommens symptomer og diagnosens resultater.

Behandling af en tumor placeret i andre organer

I nærvær af Isenko-Cushing-syndrom udføres behandlingen først, efter at lokaliseringen af ​​problemet er identificeret. Efter bestemmelse af placering af tumor resort til dens fjernelse. I mangel af en positiv virkning af denne teknik er det nødvendigt at anvende adrenalektomi. Det kan være ensidet, men i særligt alvorlige tilfælde og tosidige. Sådanne manipulationer fører til udvikling af kronisk binyreinsufficiens, hvilket kræver livslang hormonbehandling.

outlook

Uden ordentlig behandling fører Itenko-Cushing-syndrom til dødelig udgang hos 40-50% af patienterne på grund af vedvarende negative forandringer i kroppen. Derfor ignorere denne sygdom er umuligt. Behandlingen bør være under tilsyn af erfarne specialister, herunder en endokrinolog.

I tilstedeværelsen af ​​ondartede processer, der fremkaldte udviklingen af ​​denne sygdom, er udsigten skuffende. Efter operationen for at fjerne tumoren er kun 20-25% af patienterne udsat for et relativt positivt resultat efter behandling (den gennemsnitlige overlevelsesperiode er 2 år). Hvis der er en godartet dannelse af lokalisering efter deres fjernelse, forekommer genopretning i næsten alle patienter.

Du Må Gerne Pro Hormoner