Primær hyperaldosteronisme (Conn's syndrom, aldosteroma) er en god bekræftelse af det kendte ordsprog, at frygt har store øjne. Og det er ikke engang det faktum, at niveauet for sundhedskompetence blandt vores medborgere er dårlig: i sidste ende, er det gennemsnitlige manden på gaden ikke forpligtet til at forstå vanskeligheder af en bestemt en sjælden patologi. Den dårlige ry, som har udviklet sig omkring det problem diskuteret i dag, skylden inerti at tænke på, den patologiske frygt for alt, hvad der er en eller anden måde er relateret til kræft og uforklarlig angst for sygdomme med mærkelige og komplicerede navne.

Connes 'syndrom opfylder alle disse betingelser: et uforståeligt begreb, en "åbenbar" tilknytning til onkologi og en lydig ventetid på lægenes "dom" efter at have nævnt ordet "hævelse". Bange? Helt forgæves! For det første er symptomerne på primær hyperaldosteronisme undersøgt godt, og behandlingen påbegyndt i tide tillader ikke at kalde syndromet Conne "uhelbredeligt". For det andet er prævalensen meget, meget lille - fra 0,5% til 4%, og disse tal refererer kun til "professionelle" hypertensiver. For det tredje, hvis patienten er opmærksomme på deres helbred og modtage regelmæssige forebyggende lægeundersøgelser, patologi ude af stand til at diagnosticere i de tidlige faser, således at behandlingen er meget mere effektiv.

beskrivelse

Primær hyperaldosteronisme - en relativt "ung" sygdom blev først beskrevet i 1955 af amerikansk videnskabsmand Jerome Conn. Patologi er karakteriseret ved en signifikant stigning i udskillelsen af ​​aldosteron, det vigtigste mineralocorticosteroidhormon i binyrens cortex. Og det vigtigste fortjeneste Conn er ikke så meget i udvælgelsen af ​​karakteristiske kliniske manifestationer (hvoraf vil vi diskutere senere), men beviset for, at fjernelse af den primære tumor, kaldet aldosteronoma i mange tilfælde fører til patientens helbredelse.

Hvordan kan overskydende hormon påvirke vores helbred? Desværre er det ret vanskeligt at give et udtømmende svar på dette spørgsmål inden for rammerne af en artikel beregnet til en almindelig person, hvis det overhovedet er muligt. Men for at forstå, hvad der er hovedfunktionerne af aldosteron i kroppen, kan du:

  • øger fordøjelsen af ​​natrium ved nyrerne og derved øger dets tilstedeværelse i blodet;
  • hjælper med at fjerne overskydende kalium fra kroppen;
  • reducerer blodets surhed (alkalose) ved at stimulere frigivelsen af ​​hydrogenprotoner fra den;
  • reducerer produktionen af ​​renin (dens overskydende fører til hypertension, øget indhold i kaliumkrop og en ændring i væskens naturlige balance).

grunde

Moderne forskning og statistikker viser utvetydigt, at Conns syndrom kan skyldes tre årsager:

  1. Enkelt (70-90% af tilfældene) eller flere (10-15% af tilfældene) aldosteronproducerende binyretumor. Det er lokaliseret oftest i det ydre kortikale lag og forårsager alvorlige forstyrrelser i vand-saltmetabolisme i kroppen. Men den holdning, der hersker i samfundet, ifølge hvilken aldosterom altid er en ondartet neoplasma, bør betragtes som fejlagtig. Det overvældende antal registrerede tilfælde (ca. 92-96%) er godartede formationer, der ikke udgør en alvorlig trussel mod livet (hvis der blev indledt tilstrækkelig behandling i tide).
  2. Idiopatisk hyperaldosteronisme. Patofysiologien er endnu ikke blevet afklaret, og de tilgængelige statistiske data indsamlet af praktiserende læger skal stadig generaliseres.
  3. Bilateral hyperplasi af binyrebarken (Cushings sygdom). Patologi betragtes som barnlig og yderst sjælden: Selv i store byer med et udviklet netværk af universel primærundersøgelse diagnosticeres det hos ikke mere end 7-10 patienter om 5-15 år.

symptomer

Primær hyperaldosteronisme kan have en række kliniske manifestationer. Nogle patienter kan ikke være opmærksomme på dem i årevis, derfor er det ikke nødvendigt at tale om tidlig opdagelse af patologi i denne sag. På grund af overtroiske frygt for at høre "dårlige" patienter diagnosticeret ignorere ikke blot de åbenlyse symptomer (som i sig selv er dårligt), men sandsynligheden for, at aldosteronoma kan være ondartet. Som følge heraf er lægen, der konfronteres med en forsømt tumor, tvunget til at begrænse sig til palliativ behandling. De kliniske manifestationer selv kan være følgende:

  • øget træthed og progressiv muskel svaghed;
  • hyppige angreb af stigende hjertefrekvens (hjertefrekvens);
  • muskelkramper
  • svære hovedpine;
  • stærk tørst, uafhængig af temperaturen i miljøet
  • polyuri;
  • følelsesløshed i hænder og fødder
  • muskelspasmer i strubehovedet, såvel som i hænder og fødder;
  • følelse af kvælning;
  • hypocalcæmi;
  • arteriel hypertension.

diagnostik

Bekræftelse af den foreløbige konklusion "primær hyperaldosteronisme" er en ikke-triviel opgave. For at afsløre en patologi på basis af kun subjektive klager fra patienten (se forrige afsnit) er det usandsynligt, at det er reelt. Og for henvisning til specialiserede laboratorieprøver og instrumenter med høj præcision, er der behov for passende begrundelser, som ikke altid findes i den indledende lægeundersøgelse. De diagnostiske aktiviteter selv kan være følgende:

1. Laboratorieundersøgelser

  • Biokemisk blodprøve. Vil vise en mulig forøgelse af niveauet af natrium i blodet, hypokalæmi og alkalisering af blod. I 20-25% af tilfældene observeres en overtrædelse af kulhydratmetabolisme, selvom diabetes udvikler sig relativt sjældent. Hvad angår det forventede niveau af kalium, viser langt fra altid normale indikatorer, at der ikke er noget problem. Så hos 7-38% af patienterne, der efterfølgende diagnosticeres med "primær hyperaldosteronisme", er kalium i blodserumet inden for normale grænser.
  • Bestemmelse af niveauet af renin. Nogle læger anser det for at være den bedste specifikke test for Conns syndrom, men det er ikke helt sandt. Ca. en tredjedel af patienterne, der har nedsat renin, lider af hypertension og ikke fra primær hyperaldosteronisme.
  • Bestemmelse af plasma aldosteron (AAP) og plasma renin aktivitet (ARP). I sig selv er disse indikatorer ikke meget informative, men deres forhold (AAR, divideret med ARP) kan være en af ​​de afgørende faktorer. Under testen skal man dog huske på, at resultatet kan påvirkes af indtaget af forskellige lægemidler, patienten modtog tidligere.
  • Hvis AAP / ARP testen var positiv, udføres en yderligere aldosteron test (hormonets niveau i det daglige urinvolumen justeret for en parallel målt kaliumserumtest).

2. Instrumentforskning

  • CT og MR i bukhulen. Bekræftelse af diagnosen "primær hyperaldosteronisme" kræver obligatorisk visualisering af ændringer i kroppen. Dette vil ikke blot bestemme typen af ​​patologi (aldosterom eller bilateral hyperplasi), men også ordinere behandling (mængden af ​​det nødvendige kirurgiske indgreb).
  • Scintigrafi med 131-I-iodcholesterol. Vil tillade at afsløre ensidig dannelse af binyrerne, der udskiller hormoner. Men på grund af den høje pris på det nødvendige laboratorieudstyr og reagenser, der er behov for en grundig forberedelse af patienten og med visse begrænsninger (aldosteronoma ikke mere end 1,5 cm i diameter) scintigrafi for formodet primær hyperaldosteronisme sjældent brugt.

3. Hjælpediagnostiske metoder

  • Postural test. Det kan bruges i klinikker til at detektere det reninafhængige adrenal adenom, men på grund af tvivlsom nøjagtighed er i øjeblikket ikke brugt.
  • Analyse af blod taget direkte fra binyrerne og inferior vena cava (bestemmelse af aldosteronniveauet efter maksimal stimulering af adrenokortikotrop hormon). Ofte udføres det umiddelbart efter CT eller MR.

behandling

Hovedformålet er at forhindre udvikling af komplikationer forårsaget af hypertension og hypokalæmi. Dog bør patienter forstås tydeligt, at medicin i Conn syndrom (uanset hvilke symptomer) ikke er i stand til radikalt at forbedre deres tilstand, og stort set har til formål at mindske risikoen for bivirkninger efter operationen.

Konservativ terapi

  • diæt med en nedsat til 2 g dagligt natriumindtag (detaljer - i det relevante afsnit);
  • regelmæssig motion
  • opretholdelse af optimal kropsvægt.

Medicinsk behandling

  • first-line stoffer, der bevarer kalium i kroppen (spironolacton). De giver en næsten øjeblikkelig forsvinden af ​​hypoglykæmi, men symptomerne forårsaget af højt blodtryk (BP) kan vare i 1-2 måneder;
  • anden-line medicin. De bruges i tilfælde af, at trykket på trods af langvarig medicinsk behandling forbliver for høj. Disse omfatter midler til langsigtet reduktion i blodtryk og diuretika (diuretika).

Kirurgisk behandling

  • ensidig adrenalektomi (fjernelse af binyrerne). Om muligt udføres den ved laparoskopisk metode på grund af høj traumatisk abdominal kirurgi;
  • i sjældne tilfælde kan det være hensigtsmæssigt at fjerne begge binyrerne.

Desværre er bilateral adrenalektomi ligesom enhver anden kirurgisk indgreb vanskeligt at kalde en absolut sikker procedure på grund af en vis risiko for bivirkninger:

  • dannelse af blodpropper i ekstremiteter og lunger
  • utilsigtet skade på naboorganerne
  • infektion af såret i tilfælde af utilfredsstillende postoperativ pleje
  • indre blødninger, manifesteret både under operationen og i rehabiliteringsperioden
  • hormonel ubalance forårsaget ikke kun af medicinske præparater til kirurgi, men også ved fravær af en eller begge adrenaler (langvarig erstatningsterapi er påkrævet);
  • negative forandringer i tarmen
  • smertsyndrom i flere dage eller uger efter operationen (smertestillende medicin er påkrævet);
  • problemer med vejrtrækning (åndenød, mangel på luft);
  • hvis patientens krop er alvorligt svækket, er en negativ reaktion på de lægemidler, der anvendes i genopretningsperioden, mulig
  • betydelige udsving i blodtrykket
  • lange helbredende ar
  • i tilfælde af uheldige tilfælde - hjerteanfald eller slagtilfælde.

Ernæring og terapeutisk kost

På trods af at Conn syndromet effektivt behandles udelukkende ved kirurgiske metoder, er det heller ikke nødvendigt at forsømme normaliseringen af ​​ernæring. Dette vil ikke kun reducere patologiske ydre manifestationer, men vil også øge chancerne for et positivt resultat af operationen.

Principper for tilrettelæggelse af en diæt med lavere natriumindhold

  • Misbrug ikke salt (i stedet er det bedre at bruge sort og cayenne peber, timian, oregano, basilikum og andre krydderier);
  • foretrækker hjem, ikke restaurantretter;
  • Spis ikke fødevarer med højt indhold af natrium (fisk og skaldyr, æg, hårde og bløde oste, pølser og pølser, konserverede grøntsager, kulsyreholdige drikkevarer);
  • ikke overeat;
  • Vælg om muligt friske, ikke forarbejdede, konserverede eller frosne fødevarer;
  • kassere fødevarer højt i glutamatnatrium (en mulig forkortelse MSG);
  • en dag tager mindst 1,5-2 liter vand
  • dressing til salater laves bedst på basis af olivenolie, citronsaft og eddike;
  • et par mennesker vil være i stand til at opgive kød, men udskifter det gradvist i kosten med vegetabilske retter;
  • huske, at reducerer natrium kalium niveau i kroppen: foretrækker friske bananer, avocado, meloner, appelsinjuice, tomater, bønner, kartofler, laks, skrubbe, torsk og kylling;
  • Får ikke bære væk med aromaer, hvis sammensætning du ikke kender
  • hvis du kan lide bagværk, i stedet for mælk er det bedre at bruge almindeligt vand;
  • Vask frugt og grønt før brug.

Anbefalinger vedrørende livsstil

  • så ofte som muligt gå og gå ind for sport: den hævede diaphorese fremmer en konklusion af overskud af salt fra en organisme;
  • holde op med at ryge og ikke misbruge alkohol
  • glemme eksistensen af ​​enhver fastfood, især McDonald's.

outlook

Det afhænger af mange faktorer: graden af ​​skade på kardiovaskulærsystemet, tilstedeværelsen af ​​samtidige kroniske sygdomme, behandlingens aktualitet og tumorens karakter. Hvis neoplasma er godartet og blev detekteret i tide, er sandsynligheden for fuldstændig opsving meget høj.

I tilfælde af at køre aldosteroma, beskyttende midler samlet reduktion af kroppen og en historie af alvorlig samtidig sygdom prognose mindre gunstige, men meget afhænger af den enkelte og ekspertise den behandlende læge.

Symptomer, behandling og kost med Conne syndrom

Konns syndrom (Kon syndrom) er en patologi forbundet med en binyrens tumor, hvilket resulterer i et fald i kalium i blodet. Lavt indhold af kalium i blodet er relateret til det faktum, at binyrebarken begynder i meget store mængder til at producere hormonet aldosteron.

Ved behandlingen af ​​et alvorligt stadium af sygdommen anvendes kirurgisk indgreb og fjernelse af tumoren. Hvis Conns syndrom diagnostiseres i et tidligt stadium, kan en positiv effekt opnås ved at anvende konservative behandlinger, hvis dette hjælper med at normalisere blodtrykket og holde kalium i kroppen.

Bekæmpelse af hypertension og lavt kalium er ikke så svært, men her for at sænke aldosteron i blodet vil der kræves betydelig indsats og lang tid.

symptomer

Symptomer på sygdommen ligner i mange henseender symptomerne på andre nyre- og tumorpatologier, således at Cohns sygdom diagnosticeres ret vanskeligt. Ud over et kraftigt fald i koncentrationen af ​​kalium i blodet og arteriel hypertension i sygdommen, er der symptomer:

  • Muskelsvaghed og sløvhed, selv efter en lang hvile;
  • Patienter forstyrre hyppige anfald af muskelkramper, som er forbundet med forekomsten af ​​biokemiske reaktioner forårsaget af kaliummangel i muskelvæv;
  • Konstant hovedpine, delvis på grund af højt blodtryk
  • Perioder med hurtig hjertefrekvens, arytmi og andre lidelser i det kardiovaskulære system;
  • Fælles og typiske symptomer på Conns syndrom er en konstant tørst i patienten, som følge af, at patienter drikker en stor mængde væske, hvilket resulterer i hyppig og rigelig vandladning;
  • Som et resultat, et lavt indhold af kalium og en høj koncentration af hormonet aldosteron forekomme forstyrrelser af nyrefunktion og urinvejene, som er indbygget i en såkaldt diabetes insipidus;
  • Skarp kaliumudtømning fører til specifikke symptomer, for eksempel beslaglæggelser af hænder og følelsesløshed i nogle områder af ansigtet, oftest i munden;
  • I mere alvorlig sygdom hos patienter med muskelkramper og spasmer i nakken og luftveje, og patienten en følelse af mangel på luft og kvælning, der forårsager alvorlige panikanfald.

Den forlængede tilstand af højt blodtryk fører til komplikationer og forstyrrelser i det kardiovaskulære system med alle de følgevirkninger heraf.

diæt

Ved behandling af en diæt, der hovedsagelig er minimalisering af natriumindtag. Hvis det er umuligt at fjerne natrium fra kosten, bør dets daglige indhold i fødevarer ikke overstige 2 gram. Det betyder, at fødevaren ikke bør saltes.

Conn syndrom involverer en kost, der udelukker fra kosten af ​​alle former for fisk og skaldyr - hav grønkål, alle sorter af hvid fisk, sardiner, ansjoser, som i fisk og skaldyr høj i natrium, hvis niveau og uden at er usædvanligt høje for tumorer i binyrebarken.

Af samme årsag anbefales det ikke at anvende sådanne grøntsager som gulerødder, tomater og rødbeter. Med Conns sygdom kan du ikke spise bælgfrugter - ærter, bønner. Det er nødvendigt at begrænse brugen af ​​enhver form for korn i kosten.

Kosten udelukker enhver form for alkohol, stærk kaffe og te, samt andre produkter, der fremkalder en stigning og allerede højt blodtryk. I kosten er det ikke nødvendigt at tilføje mad, der indeholder kalium, da kaliumindholdet i kroppen er tilstrækkeligt, men det falder konstant på grund af urinvaskning. For at rette op på denne tendens anvendes medicin, der tjener som tilbageholdelse af kalium i kroppen, for eksempel spironolacton.

I kosten anbefales det at tilføje fødevarer, der har en udtalt diuretisk effekt. Det kan være som almindelige fødevarer (meloner og agurk), og særlige urtete og tinkturer, tilpasset fra opskrifter af traditionel medicin.

Vandmeloner er nyttige i dette tilfælde triple: udover det er det et vidunderligt vanddrivende produkt, det indeholder også i overskydende kalium, så nødvendigt for Conn's sygdom. Og til sidst betragtes vandmeloner som et produkt, der sænker blodtrykket. Apotekets netværk er i øjeblikket bredt repræsenterede gebyrer til fremstilling af drikkevarer, der forårsager en vanddrivende effekt.

behandling

Conne's syndrom er i første omgang forsøgt at blive behandlet konservativt ved hjælp af lægemidler, der holder kalium i kroppen, mens du bruger injektioner til at sænke blodtrykket. Lægemidlet spironolacton hurtigt nok i 2-4 dage til at klare den opgave kalium retention i kroppen, men desværre, at reducere niveauet af serumaldosteron tager meget længere periode - fra 1 til 2 måneder.

Hvis der efter længere tids behandling i kalium baserede lægemidler og lægemidler i blodet kaliumbesparende ingen stabile positive dynamics specialister ordineret diuretika, narkotika og injektioner til at sænke blodtrykket. Højt blodtryk er et af de mest alvorlige og livstruende problemer forbundet med Conns syndrom.

På grund af langvarig hypertension kan alvorlige hjerte-kar-sygdomme udvikle sig op til slagtilfælde og hjerteanfald. Derfor omfatter diætet i tillæg til medicin også fødevarer, der har tendens til at sænke blodtrykket.

Disse produkter omfatter dem, der indeholder vitaminer C og E, produkter rig på kalcium og kalium, magnesium og folinsyrer. C-vitamin i store mængder indeholder citrusfrugter, jordbær, alle former for kål, bulgarsk peber. E-vitamin er rig på nødder, olivenolie og solsikkeolie og grønne grøntsager - i persille, dill, salat.

Med Connes syndrom er vitamin D meget vigtigt, som vi ved med solens stråler. For patienter med mild stadium af sygdommen bør benytte enhver lejlighed til at solbade og generelt, hvis forholdene tillader det, og vejrforholdene - den maksimale tid til at tilbringe ikke i rummet og på gaden.

Traditionel medicin bruges også i vid udstrækning ikke kun til at berige kroppen med kalium, men endnu vigtigere for at bekæmpe hypertension. For eksempel er den sædvanlige fedtfrie cottageost, ud over at have et højt kaliumindhold, helt nedsat blodtryk, det anbefales dagligt, mindst 100 gram pr. Dag. Det samme gælder for skummetmælk.

74. Hyperaldosteronisme (Kon syndrom): etiologi, patogenese, klinik, diagnose, behandling.

hyperaldosteronisme - syndrom, observeret ved tæt i kliniske og biokemiske karakteristika, men forskellige i patogenesen af ​​sygdomme som er baseret på overdreven og uafhængig af renin-angiotensin-aldosteronsystemet produktion i binyrebarken.

a) den primære - Hyperaldosteronisme forårsaget af ændringer i binyrebarkens kortikale stof:

- aldosteron-producerende adenom i binyrene - aldosterom (Connes syndrom)

- bilateral hyperplasi af binyrebarken: idiopatisk hyperaldosteronisme (med ikke-ildfaste

produktion af aldosteron) og dexamethason-undertrykt hyperaldosteronisme

b) sekundær - hyperaldosteronisme forårsaget af vnenadpochechnikovymi tumorer: kræft i æggestokkene, tarmene, skjoldbruskkirtlen.

overdreven aldosteronsekretionen glomerulær område binyrebark eller extraadrenal formationer  overdreven aldosteronsekretion  amplifikation natrium reabsorption i nyretubuli, urinkalium 

1) hypernatremi  øget vandretention, øget bcc  AG

2) hypokalæmi  hypokalæmisk nefropati, myokardie- og skeletmuskeldystrofi

Det kliniske billede af hyperaldosteronisme:

1. Kardiovaskulært syndrom:

- permanent arteriel hypertension med svær hovedpine, smerte i hjertet, nedsat syn (blodtryk når høje tal - 220-260 / 120-140 mm Hg, men hypertensive kriser er sjældne)

- dystrofiske forandringer i myokardiet (arytmier, ofte bradykardi, evt. udvikling af CHF), venstre ventrikulær hypertrofi

2. Neuromuskulært system:

- klager over træthed, nedsat præstation, muskelsvaghed, nogle gange muskelsmerter, lammelse

- paræstesi (prikkende fornemmelse, gennemsøgning sensation osv.), mindre ofte kramper

3. Kaliumnephropatiens syndrom (stammer fra dystrofi af nyretubuli som følge af tab af kalium og akkumulering af natrium):

- udtrykt tørst (polydipsi)

- polyuria, nocturia (overvejende natlig diurese over dagtimerne)

- udviklingen af ​​kronisk pyelonefritis (på grund af en alkalisk urinreaktion og et fald i resistens over for nyrefektionsvæv)

1) OAM: hypoisostenuri, alkalisk reaktion, undertiden proteinuri

2) LHC: hypernatremi, hypokalæmi; højt indhold af aldosteron i blodet og et fald i niveauet af renin

3) EKG: bradykardi, fibrillering, langsommere AV-overledning, reducerede interval ST fra nedadgående kontur, T-bølge inversion, forlænge intervallet Q-T, patologisk tand U (hypokalemic symptomer)

4) Ultralyd, CT, MR i binyrerne til adenom eller adrenal hyperplasi

5) binyrens scintigrafi med 19-iodocholesterol mærket med 131 I: asymmetri af isotopophopning i binyren i nærværelse af en tumor

6) stressdiagnostiske tests - er baseret på stimulering eller hæmning af renin-angiotensin-aldosteronsystemet; 10 dage før undersøgelsen annulleres, alle lægemiddelterapi, primært hypotensive, diuretiske lægemidler (clonidin og kun dibazol kan anvendes) (veroshpiron annulleret 2-4 uger forud for undersøgelsen); emnerne er på diæt nr. 10 med et natriumindhold på 160-180 mmol / dag, væsker - op til 1,5 l / dag

a) 1 times gåetest: Baggrunden af ​​prøven i de fleste raske forsøgspersoner og patienter med hypertension og sekundær hyperaldosteronisme renin er stimuleret produktion: vækst af dets indhold i blodplasmaet på 1 mg / ml / time eller derover; på basis af dette patienter med sekundær hyperaldosteronisme

At skelne patienter med primær (tumor) og idiopatisk (hyperplastisk) hyperaldosteronisme, hvis vækst renin i blodet efter 1 time afstanden er mindre end 1 mg / ml / time, yderligere prøver foretages:

b) 4 timers gåetest - er baseret på den stimulerende virkning af at gå på RAAS; aktivering af RAAS mod baggrunden af ​​en 4 timers gang fører til en stigning i plasma aldosteron koncentrationen med 1,5-2 gange hos alle patienter med primær hyperaldosteronisme med undtagelse af personer med aldosterom, hvor indholdet af aldosteron i blodet forbliver uændret eller formindskes, da udskillelsen af ​​aldosteron i tumorceller ikke afhænger af RAAS og ACTH; metode: blod på aldosteron tages klokken 8 på en tom mave (patienten er i seng), så 12 timer efter en 4-timers tur i gang Basalniveauet af aldosteron i blodet anses for forhøjet ved værdier på mere end 120-140 pg / ml.

c) en prøve med natriumchloridindtag - patienter med primær hyperaldosteronisme indtagelse af natriumchlorid med 10 g / dag i 5 dage fører til et kraftigt fald i indhold af kalium i blodet (anvendes til at identificere former af sygdommen normokaliemicheskih)

1. Kirurgisk behandling: adenom adrenal cortex - fjernelse af aldosterom eller ensidig adrenalektomi med bilateral hyperplasi af binyrebarken - bilateral adrenalektomi med livslang erstatningsterapi med kortikosteroider. Præoperativ forberedelse omfatter:

- en diæt med højt kaliumindhold og begrænsning af bordsalt

- 10% kaliumchloridopløsning 2 spsk 4 gange dagligt med frugtjuice 10 dage eller 4% r 100 ml kaliumchlorid i 500 ml 5% glucose IV dryp

- konkurrencedygtige aldosteronantagonister: spironolacton / veroshpiron / aldacton 200-400 mg / dag eller ikke-konkurrencedygtige antagonister: triamteren 40 mg / dag indad

- behandling af AH: med ineffektivitet af spironolacton - captopril 12,5-75 mg / dag (forstærker virkningen af ​​spironolacton); med ineffektivitet af ACEI-nifedipin 10-20 mg / dag indad eller klonidin 0,075 mg 3 gange / dag inde

- med det formål at forhindre akut binyrebarkvigt - hydrocortison 100-150 mg IM på tærsklen og dagen for operationen efter operationen administreres hydrocortisonacetat ved 30 mg IM hver 4. til 6 timer med et gradvist fald i dosis

2. Konservativ behandling vist i tilfælde af:

- bilateral hyperplasi af binyrebarken (som et alternativ til kirurgisk behandling, da det kun er vellykket hos 40-60% af patienterne med denne patologi)

- aldosteron-producerende glucocorticoid-undertrykt adrenal adrenal cortex

- inoperabel, metastatisk binyrebarkcinom

a) kalium diæt, begrænsning af saltindtagelse

b) spironolacton 200-400 mg / dag inden for livet

c) i form af hyperaldosteronisme aldosteronprodutsiruyuschey glyukokortikoidpodavlyaemoy - dexamethason 0,75-1 mg / dag, indtil stabil normalisering af blodtrykket, udveksling af kalium og aldosteron

Connes syndrom: årsager, klinik og behandling

Øgede aldosteronniveauer (hyperaldosteronisme) er en af ​​årsagerne til forhøjet blodtryk, kardiovaskulære komplikationer, nedsat nyrefunktion og en ændring i forholdet mellem elektrolytter. Klassificere primær og sekundær hyperaldosteronisme, som er baseret på forskellige etiologiske faktorer og patogenetiske mekanismer. Den mest almindelige årsag til udviklingen af ​​den primære type patologi er Conn-syndromet.

Connes syndrom - en sygdom, der opstår på grund af øget produktion af adrenal cortex aldosteron tumor. I strukturen af ​​primær aldosteronisme (PHA) når forekomsten af ​​denne patologi 70% af tilfældene, derfor forener nogle disse begreber. Ifølge de seneste data forekommer Conns syndrom hos 5-10% af patienterne blandt patienter med arteriel hypertension, der er utilstrækkelig til behandling af lægemidler. Kvinder bliver syge 2 gange oftere, samtidig er sygdomsbegyndelsen gradvis, symptomerne ses efter 30-40 år.

Konceptet og årsagerne til fremkomsten af ​​primær og sekundær hyperaldosteronisme:

Associeret med andre organers og systemers patologi:

  • nyresygdom (nephrotisk cider, nyrearterie stenose, nyretumorer osv.);
  • hjertesygdom (kongestivt hjertesvigt);
  • andre årsager (hypersekretion af ACTH, indtagelse af diuretika, cirrose, sult)

Den hyppigst forekommende lokalisering af aldosteronproducerende adenom forekommer i venstre binyren. Tumoren er enkelt, når ikke store størrelser (op til 3 cm), er godartet (maligne aldosteromer forekommer sjældent).

CT i bukhulen. Adrenal adenom

Aldosteron er et mineralocorticoid hormon produceret af binyrene. Dens syntese forekommer i den glomerulære zone. Aldosteron spiller en ledende rolle i reguleringen af ​​vand-elektrolytbalancen i kroppen. Dens sekretion styres hovedsageligt af RAA-systemet.

I patogenesen af ​​Conns syndrom spilles hovedrollen af ​​overskuddet af aldosteron. Det fremmer øget udskillelse af kalium ved nyrerne (hypokalæmi) og reabsorption af natrium (hypernatremi), fører til alkalisering af blodet (alkalose). Natriumioner akkumuleres i legemsvæsken, hvilket øger volumenet af cirkulerende blod (BCC), hvilket medfører en stigning i blodtrykket. Høj BCC undertrykker reninsyntesen af ​​nyrerne. Langvarigt tab af kaliumioner fører yderligere til nefrondystrofi (kaliumnyre), arytmier, myokardial hypertrofi, muskelsvaghed. Det bemærkes, at risikoen for pludselige dødsfald ved kardiovaskulære ulykker stiger kraftigt hos patienter (i gennemsnit 10-12 gange).

Symptomer på primær hyperaldosteronisme udvikles gradvist. Hos patienter med Conn-syndromet afslører de:

  • vedvarende forhøjelse af blodtrykket, resistent over for lægemiddelbehandling i sygdommens historie;
  • hovedpine;
  • uregelmæssig hjerterytme rytme på grund af mangel på kalium, en bradykardi, udseendet af en U-bølge på EKG;
  • neuromuskulære symptomer: svaghed (især i gastrocnemius muskler), anfald og paræstesi i benene kan tetany forekomme;
  • renal dysfunktion (hypokalemic diabetes insipidus): stigning i urinvolumen per dag (polyuri), forekomsten af ​​natlig diurese over dagen (nykturi);
  • tørst (polydipsi).

Sekundær aldosteronisme er udtrykt i manifestationerne af den underliggende sygdom, arteriel hypertension og hypokalæmi kan muligvis ikke være til stede, karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​ødem.

Ledende diagnose af Conn syndrom anbefales til patienter med hypertension, der ikke er modtagelig for lægemiddelterapi, kombinationen af ​​stigende blodtryk og hypokaliæmi (diagnosticeret ved kliniske symptomer eller blod testresultater), i tilfælde af hypertension op til 40 år, med en familiehistorie med hensyn til hjertekarsygdomme, og også hvis slægtninge har en bekræftet diagnose af PGA. Laboratoriediagnose er vanskelig og kræver bekræftelse ved funktionelle tests og instrumentelle undersøgelsesmetoder.

Efter dannelsen af ​​en risikogruppe er patienter identificeret:

  • niveau af plasma aldosteron (stigning i 70%);
  • Kaliumblod (fald i 37-50% af patienterne);
  • plasma renin aktivitet (ARP) eller direkte dens koncentration (RCC) (fald i størstedelen af ​​patienterne);
  • aldosteron-renin-forholdet (APC) er en obligatorisk screeningsmetode.

At opnå pålidelige resultater af APC-niveauet afhænger af patientens forberedelse inden analysen og overholdelse af blodprøvetagningsbetingelser efter protokol. Patienten er ikke mindre end en måned bør udelukke Veroshpiron og andre diuretika medicin fra lakrids, og omkring 2 uger andre lægemidler, der påvirker niveauet af aldosteron og renin: B-blokkere, ACE-hæmmere, blokkere AP jeg, centrale a-adrenerge agonister, NSAID'er, hæmmere renin, dihydropyridiner. Kontrol AG skal udføres ved hjælp af lægemidler med minimal effekt på niveauet af aldosteron (verapamil, hydralazin, prazosin-hydrochlorid, doxazosin, terazosin). Hvis patienten har en ondartet hypertension og for afskaffelse af antihypertensiva kan føre til alvorlige konsekvenser, bestemme APC med deres anvendelse, idet der tages hensyn fejlen.

Narkotika, der påvirker resultatet af ARS:

Ud over at tage forskellige medikamenter, er der andre faktorer, der påvirker fortolkningen af ​​resultaterne:

  • alder> 65 år (niveauet af renin falder, hvilket fører til en overvurdering af ARS indikatorerne);
  • tidspunkt på dagen (undersøgelse udført om morgenen);
  • mængde forbrugt salt (normalt ikke begrænset);
  • afhængighed af kroppens stilling (ved opvågnen og overgangen til en lodret position øges aldosteronet med en tredjedel);
  • markant fald i nyrefunktionen (APC-stigninger);
  • hos kvinder: fasen af ​​menstruationscyklussen (i den undersøgelse follikulære fase, der forekommer i den luteale fysiologiske hyperaldosteronæmi..) orale præventionsmidler (fald i plasmareninaktiviteten), graviditet (reduktion APC).

Med en positiv APC anbefales en af ​​de funktionelle tests. Hvis patienten udviser spontan hypokalæmi, bliver renin ikke påvist, og aldosteronkoncentrationen er højere end 550 pmol / l (20 ng / dL) - diagnosen PHA behøver ikke bekræftelse ved stresstest.

Funktionelle analyser til bestemmelse af niveauet af aldosteron:

PGA er usandsynligt - SEA 12 mg (> 33,3 nmol)

PGA er usandsynligt med et post-infusionsniveau på 10 ng / dl aldosteron (når man sidder> 6 ng / dL)

Norm - et fald i niveauet af aldosteron mere end en tredjedel af den oprindelige værdi.

PGA-aldosteron holdes forhøjet med lav ARP

Connes syndrom

Connes syndrom (aldosteronoma, primær hyperaldosteronisme, Conn s syndrom) Er et kollektivt koncept primær hyperaldosteronisme forener et antal tæt på kliniske og biokemiske tegn, men forskellige patogenesesygdomme, som er baseret på overdreven produktion af aldosteron ved binyrerne [1].

indhold

historie

Syndrom primær hyperaldosteronisme beskrevet Jerome Conn (1955) som et adrenocorticalt adenom aldosteronprodutsiruyuschaya (aldosteronoma), fjernelse af hvilke ført til fuldstændig genvinding af patienten [1].

Etiologi og patogenese

Aldosteroma er en aldosteron udskillende adrenal binyrerne. Autonom hypersekretion aldosteron - binyrebarkhormoner glomerulær zone har mineralocorticoidreceptorer egenskaber, hvorimod sekundær hyperaldosteronisme grund af øget sekretion af aldosteron extraadrenal faktorer (stigning i blodets plasmareninaktiviteten og andre) [2].

Varianter af morfologiske forandringer i lav-ren-hyperaldosteronisme [3]:

  1. Adrenal adenom af adrenal cortex i kombination med atrofi af den omgivende cortex;
  2. Adrenal adenom af binyrebarken i kombination med hyperplasi af glomerulære og / eller bundt- og retikulære elementer;
  3. primærcancer i binyrebarken;
  4. multipel kortikal adenomatose;
  5. isoleret diffus eller fokal hyperplasi i den glomerulære zone;
  6. diffus-nodulær eller diffus hyperplasi af alle områder af binyrebarken.

Øget produktion af aldosteron fører til en stigning i natriumreabsorptionen i nyretubuli og en stigning i frigivelsen af ​​kalium- og hydrogenioner i urinen. Aflejring af kroppen med kalium forårsager muskelsvaghed, paræstesier, forbigående muskelforsinkelse samt nyresymptomer (polyuria, polydipsi, nocturia og andre) [3].

epidemiologi

Kendte former for primær hyperaldosteronisme - autonom hypersekretion af aldosteron ved binyrerne [2]:

  • Bindehinden Aldosteroma (Conn's syndrom) tegner sig for omkring 60% af alle tilfælde af primær hyperaldosteronisme.
  • Idiopatisk hyperaldosteronisme på grund af bilaterale diffuse små node hyperplasi i binyrebarken er ca. 40% af tilfældene.
  • Hyperaldosteronisme, der kan anvendes til glucocorticoidbehandling, er en sjælden familieform for sygdommen forårsaget af en defekt i enzymet 18-hydroxylase. Operativ behandling er ikke påkrævet - de kliniske symptomer forsvinder på baggrund af behandling med glucocorticoider.
  • Aldosteron udskilles adrenalkræft (sjælden).

Klinisk billede

Aldosteromer er små tumorer (normalt op til 1 cm i størrelse). I venstre binyrerne lokaliseres de 2 gange oftere end i den højre binyren [2].

Markant stigning i udskillelse af kalium og aldosteron udskillelse, polyuri med en lav relativ massefylde af urin. Positiv test med Aldactone gør det muligt at mistanke om primær hyperaldosteronisme. På baggrund af ændringer i elektrolytbalancen (hypokaliæmi, alkalose hyperkloræmisk) patienter oplevede neuromuskulære lidelser (progressiv muskelsvækkelse, mioplegii, undertiden kramper, positive symptomer og Trousseau chvostek, paræstesi), udvikler kaliepenicheskaya nefropati. Ødem for denne sygdom er ikke typisk.

diagnostik

  • laboratorieundersøgelser
  • hormonelle undersøgelser;
  • funktionelle test;
  • aktuelt diagnostik.

Oxidosuprenografi, tomografi, scanning og andre diagnostiske metoder bidrager også til genkendelsen af ​​sygdommen, hvilket gør det muligt at bestemme lokalisering og omfang af binyretumorer.

Tilknyttede lidelser

Kardiovaskulære lidelser (kardiomyopati, bradykardi, arteriel hypertension og svær hypokalæmi) kan forårsage hypokalæmisk krise (hjertehypokalæmisk lammelse). Krisen er kendetegnet ved en skarp hovedpine, kvalme, opkastning, svær muskelsvaghed, lavt vejrtrækning, tab eller tab af syn. Som et resultat af krisen kan akut krænkelse af cerebral kredsløb, akut venstre ventrikulær og akut koronar insufficiens, og i nogle tilfælde - slap lammelse eller tetanisk angreb [3] udvikle sig.

Retinopati med blødninger, degenerative ændringer og retinalt ødem, ødem i den optiske nerve brystvorte kan føre til fuldstændigt tab af syn. Det udvikles med en vedvarende signifikant stigning i blodtrykket [3].

ectopia

Ektopisk produktion af aldosteron er forbundet med kliniske syndrom, der skyldes lokalisering af tumorprocessen [3].

Differential diagnostik

Differentialdiagnosticering aldosteroma og idiopatisk primær hyperaldosteronisme er udført for at fastslå årsagen til hyperaldosteronisme et udvalg af yderligere politiske behandling: den vigtigste metode til behandling aldosteroma - kirurgi. I modsætning hertil fleste patienter med idiopatisk primær hyperaldosteronisme vist medicin (konservativ behandling) - i dette tilfælde, patienter kan ikke tåle kirurgi [2].

Til differentialdiagnostik anvendes [2]:

  • Ortostatisk test - aldosteromceller udskiller aldosteron som reaktion på ACTH, men ikke angiotensin II. Omvendt er angiotensin II den vigtigste regulator for aldosteronsekretion med bilateral, diffus smånodehyperplasi af binyrens cortex.
  • Bestemmelse af niveauet af 18-hydroxycorticosteron i blodserumet - 18-hydroxycorticosteron er den umiddelbare forløber for aldosteron og danner også i den glomerulære zone af binyrebarken og udledes i blodbanen. Sekretionen af ​​18-hydroxycorticosteron øges signifikant med et aldosterom.
  • CT og MR i binyrerne - hvis resultaterne af laboratoriediagnostik ikke er i tvivl, anvendes CT eller MR til at visualisere aldosterom, hvilket muliggør lokalisering af forskellige tumorer, herunder adenomer med en diameter på mere end 1 cm.
  • Scintigrafi af binyrerne med 131 I-cholesterol hjælper i de fleste tilfælde med at differentiere årsagerne til primær hyperaldosteronisme. Den øgede ophobning af isotopen i en binyr efter en lang (i 7 dage) undertrykkelse af hypotalamus-hypofysen-adrenal hormonakse med dexamethason indikerer tilstedeværelsen af ​​aldosterom. Symmetrisk akkumulering af radioaktive lægemidler indikerer en bilateral diffus smånodehyperplasi af binyrens cortex.
  • Bestemmelse af forskellen i koncentrationen af ​​aldosteron i binyrerne (binyrens flebografi). Adrenal venøs kateterisering er en nøjagtig og kompleks metode til differentiel diagnose i primær hyperaldosteronisme. Sammenligning af koncentrationen af ​​aldosteron i blodet, der strømmer fra binyrerne, gør det muligt at fastslå, på hvilken side aldosteromet er lokaliseret.

behandling

Den bedste måde at behandle er at fjerne den berørte binyren. Inden kirurgi skal kaliumindholdet i kroppen - tilsæt kalium til mad eller behandle en konkurrencedygtig blokering af mineralocorticoidreceptorer - spironolacton (veroshpironom) i 2-3 uger [2].

outlook

Med rettidig diagnose og kompetent terapi - gunstig [3].

Connes syndrom: symptomer, årsager, diagnose, behandling

Conn syndrom - kombinerer muskelsvaghed, tørst unormalt udtrykt, hypertension og produktion af for store mængder urin, som udvikler sig i nærværelse af overdreven sekretion af hormonet aldosteron, som syntetiseres i binyrebarken. Symptomer på denne sygdom kan forekomme under graviditeten. Denne sygdom er ganske sjælden i praksis, og den kaldes også primær aldosteronisme. Den blev åbent åbnet af den amerikanske læge Jerome Conn. I 1955. Det er karakteristisk, at kvinder er mere tilbøjelige til denne patologi og lider af det dobbelt så ofte som mænd. Sædvanligvis opstår sygdommen i en alder af 30-50 år.

Symptomer på patologi:

hjerterytmeforstyrrelse;

forhøjet blodtryk

Årsager til Connes syndrom

Conns syndrom udvikler sig som følge af overdreven produktion af hormonet aldosteron ved binyrerne. I de fleste tilfælde sker dette på baggrund af tilstedeværelsen af ​​en godartet tumor i binyrens cortex. Mindre almindelige årsag kan være at øge masse og volumen af ​​binyrebarken eller tilstedeværelsen af ​​tumor i begge binyrer, som årsag kan være, og maligne tumorer.

Behandling af patologi

Gendan balancen af ​​kemikalier i kroppen, og selve tumoren fjernes. Også foreskrevet er kaliumpræparater og en diæt.

Det er tilrådeligt at gennemgå forebyggende undersøgelser på lægens kontor til tiden.

Til læge skal kontakte, hvis der er også en hyppig svimmelhed, træthed, smerter i hjertet, rigelig vandladning, muskelspasmer, kramper, muskelsvaghed, højt blodtryk.

Først og fremmest må lægen måle blodtrykket i patienten og bestemme niveauet af mineralstoffer i blodet, især kalium. Ved måling af tryk skal lægen spørge om niveauet af blodtryk hos patienten tidligere. Derudover skal måling af blodtryk udføres flere gange. For at bestemme niveauet af elektrolytter i blodet, tages blodet fra venen. For det første skal mængden af ​​kalium etableres. Hvis der er en mistanke om udviklingen af ​​Connoms syndrom, skal den behandlende læge nødvendigvis sende patienten til en konsultation med endokrinologen.

Sygdomsforløb

Sygdommen kan være af forskellige typer. I tilfælde hvor tumoren udskiller en overdreven mængde af aldosteronhormonet, kan symptomerne på sygdommen manifestere sig hurtigt. Svimmelhed begynder, hjertesympen og bevidstheden forstyrres, træthed fremkommer. Derudover er andre generelle lidelser mulige, men i de fleste tilfælde er de kliniske manifestationer ubetydelige, og diagnosen er kun etableret på grundlag af data opnået under patientens forebyggende undersøgelse. Ændringer i koncentrationen af ​​elektrolytter i kroppen i fravær af terapi fører til en ændring i surhedsgraden af ​​kropsvæsker, ganske ofte begynder den sekundære inflammation af nyrerne af kronisk natur (pyelonefritis) at udvikle sig. Patienten begynder at forbruge en stor mængde væske, vandladning er også rigeligt, især om natten. Endvidere kan ændringer i fundus forekomme, og synsstyrken mindskes. Derfor har du brug for en regelmæssig fysisk undersøgelse.

I nærvær af ovenstående tegn skal du besøge en læge. I mangel af rettidig passende behandling opstår der forhold, der truer patientens liv.

Hvor farligt er Conns syndrom?

I tilfælde af rettidig diagnose og passende behandling er Conns syndrom ikke farligt for mennesker. Men når niveauet af kalium i blodet falder, kan der være forstyrrelser i hjertefrekvensen såvel som nyrefunktion. Når årsagen til udviklingen af ​​Conns syndrom er ondartet neoplasma i binyrerne, er prognosen sædvanligvis ugunstig. Men det er værd at bemærke, at sådanne tumorer er sjældne.

Hyperaldosteronisme primær (Connes syndrom)

Hvad er primær hyperaldosteronisme (Connes syndrom) -

I 1955 g. Beskrevet Conn syndrom ledsaget af hypertension og reduktion af kalium i blodet, som er forbundet med udviklingen af ​​tumor (adenom) binyrebark hormon aldosteron genererer. Denne patologi blev kaldt Conn-syndromet.

Primær hyperaldosteronisme (Conn's syndrom) - en sygdom karakteriseret ved forøget sekretion af aldosteron fra binyrerne, som manifesterer sig i en reduktion af aktivitet af et bestemt stof - blodplasma renin - som spiller en vigtig rolle i reguleringen af ​​kropsfunktioner, hypertension og reducere kaliumindholdet af blodet. Senere, mange andre tilfælde hyperplasi (overdreven proliferation af væv og dens variation) af binyrebarken er blevet beskrevet med forøget sekretion af aldosteron, og kaldes nu "primær hyperaldosteronisme" anvendes til beskrivelse af syndromet Conn og andre sygdomme, ledsaget af hypersekretion af aldosteron, såsom hyperplasi binyrerne. Øjeblikket, primær hyperaldosteronisme (PHA), særlig Conn syndrom er den hyppigste årsag til sekundær hypertension.

Hvad forårsager / Årsager til hyperaldosteronisme primær (Connes syndrom):

I øjeblikket er der to hovedårsager til PGA, ledsaget af en stigning i aldosteronsekretion:

  • ensidig aldosteronproducerende tumor - adenom eller Conns syndrom (50-60% af tilfældene);
  • bilateral hyperplasi af binyrebarken eller idiopatisk hyperaldosteronisme (40-50% af tilfældene).

Der er sjældne sygdomme og tumorer, der ligner de symptomer, herunder arvelig sygdom ledsaget af forøgede koncentrationer af aldosteron.

Endnu mindre almindelige er aldosteron-udskillende kræft i binyrebarken eller æggestokkene.

Den mest almindelige årsag til PGA er Connes syndrom, hvor adenomen sædvanligvis ikke overstiger 3 cm i diameter, er ensidig og reninafhængig. Dette betyder, at udskillelsen af ​​aldosteron ikke afhænger af forandringen i kroppens stilling. Mindre ofte kan adenom være reninafhængig (dvs. niveauet af aldosteron stiger i opretstående stilling). Connes syndrom forekommer i 50-60% af tilfældene.

De resterende 40-50% af tilfældene opstår i bilateral hyperplasi af binyrebarken, når niveauet af aldosteron stiger i opretstående stilling. Mindre almindelig er primær adrenal hyperplasi, hvor niveauet af aldosteron ikke afhænger af kroppens stilling, som med reninuafhængig adenom.

Aldosteron kan udskille tumorer med ekstra adrenal lokalisering - i nyrerne eller æggestokkene.

Symptomer på hyperaldosteronisme hos de primære (Connes syndrom):

Klager over patienter med svær hypokaliæmi: træthed, muskelsvaghed, muskelkramper, hovedpine, og hjerteanfald. Disse patienter kan også opleve øget tørst: som et resultat - de drikker en masse, og polyuri (en masse urin) på grund af den såkaldte diabetes insipidus, som er udviklet som et resultat af hypokalæmi og tilhørende ændringer i nyren, som skyldes effekten af ​​aldosteron på dem.

Relativ hypocalcæmi udvikler (reduktion af calciumindholdet i blodet) med udviklingen af ​​en følelse af følelsesløshed i ekstremiteterne og omkring munden, muskelspasmer i hænder og fødder, og i det ekstreme, med forekomsten af ​​larynx spasmer kvælning sensation og krampeanfald. I dette tilfælde er calciumtilskud ikke tildelt, da den samlede blod calcium er normal, men på grund af hormonelle forstyrrelser ændrer balancen af ​​calcium i kroppen.

Langvarig arteriel hypertension kan føre til komplikationer fra hjerte- og nervesystemet med alle de ledsagende symptomer.

Diagnose af primær hyperaldosteronisme (Connes syndrom):

Der er ingen specifikke manifestationer af Conns syndrom.

Når patienter udvikler hjertesvigt, slagtilfælde eller intrakranial blødning på grund af forhøjet blodtryk, forekommer symptomerne.

Laboratorieforskning

  • Undersøgelser af natrium, kalium og calcium i blodplasma (biokemisk analyse) kan vise en stigning i natriumindholdet i blodet, tilstedeværelsen af ​​hypokalæmi og "alkalisering" af blod, hvilket er en følge af aldosterons virkning på nyrerne. Det er også muligt at let opdage et relativt fald i calciumindholdet i blodet. Næsten 20% af patienterne kan identificere en krænkelse af carbohydratmetabolisme (stigning i blodsukkerniveauer), selvom diabetes er sjældne. Det skal bemærkes, at det normale indhold af kalium i blodet ikke udelukker PHA. Undersøgelser viser, at 7 til 38% af patienterne med PHA har et normalt serumkaliumniveau. Hypokalæmi udvikler sig, når man spiser en betydelig mængde natrium.
  • Det er karakteristisk, at niveauet af renin i blodplasmaet falder hos patienter med PHA, og denne figur stiger ikke over visse værdier, når der introduceres diuretika eller flyttes til en vertikal position (som normalt forekommer normalt). Nogle eksperter foreslår en analyse af niveauet af renin i blodplasmaet som en speciel test til detektion af PGA. Ifølge nogle data forekommer der imidlertid et reduceret niveau af renin hos 30% af patienterne med essentiel hypertension. Derfor bør et lavt niveau af renin i blodplasmaet ikke betragtes som en specifik test for PGA.
  • En forholdsvis følsom test for PGA bør betragtes som bestemmelsen af ​​forholdet mellem plasma aldosteron (AAP) aktivitet og plasma renin aktivitet (ARP). Overvej mulige interaktioner mellem forskellige lægemidler under testen.
  • Med en positiv test for AAP / ARP udfører forholdet yderligere test: bestemmelse af niveauet af aldosteron i en daglig del af urinen justeret for serumkalium (da disse indikatorer påvirker hinanden).

Instrumental undersøgelse

  • Computer tomografi (CT) i maveskavheden. Det er en obligatorisk metode til undersøgelse i tilfælde af PGA. Når diagnosen af ​​PGA er etableret, er målet med CT at bestemme typen af ​​patologi og muligheden for dens kirurgiske behandling (adrenal adenom eller bilateral hyperplasi). Ved CT bestemmes volumen af ​​operationen.
  • Scintigrafi med 131-I-iodocholesterol bruges til at detektere unilaterale funktionelle (hormon-secernerende) dannelse af binyrerne. Denne procedure anvendes imidlertid ikke i vid udstrækning på grund af behovet for omhyggelig forberedelse af patienten, høje omkostninger og det forhold, at metoden sjældent afslører dannelsen af ​​mere end 1,5 cm i diameter.
  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Det er ikke en mere følsom metode end CT.

Andre diagnostiske metoder

Postural test (overgang fra kroppens vandrette stilling til den lodrette stilling). Det kan bruges i en klinik til den primære diagnose af reninafhængig adrenal adenom. Anvendes i øjeblikket sjældent.

I betragtning af kompleksiteten af ​​differentieringen af ​​diagnosen mellem adrenal hyperplasi og adenom efter CT-undersøgelse, kan en procedure til at tage analysen direkte fra binyren udføres. I dette tilfælde indsættes et kateter i binyrens venen via en vene på låret. Blodprøver er taget fra begge binyrerne, såvel som fra den ringere vena cava. Niveauet af aldosteron bestemmes efter maksimal stimulering af ACTH.

Behandling af hyperaldosteronisme primær (Connes syndrom):

Hovedmålet er at forhindre forekomsten af ​​komplikationer som følge af hypokalæmi og arteriel hypertension.

Hvis Conn syndrom hypertension korrigeret med ensidig adrenalektomi, den bilaterale sygdom ofte konservativ behandling, eftersom effekten af ​​unilateral eller bilateral adrenalektomi er kun 19%. I tilfælde af lægemiddelterapi adenom også udført for at kontrollere blodtrykket og hypokaliæmi korrektion, der reducerer risikoen for efterfølgende kirurgi.

De vigtigste komponenter i terapi:

  • Kost med begrænsning af natriumindtagelse (07.06.2018

Du Må Gerne Pro Hormoner