Cushings syndrom er et kompleks af kliniske symptomer forårsaget af et højt indhold af kortikosteroider i blodet (hyperkortikoidisme). Hypercorticism er en dysfunktion af det endokrine system. Dens primære form er forbundet med binyrens patologi, og den sekundære udvikles, når hypothalamus-hypofysens hjerne-system er påvirket.

Glukokortikosteroider er hormoner, som regulerer alle former for stofskifte i kroppen. Syntese af cortisol i binyrebarken aktiveres af hypofysenes andrenocorticotropiske hormon (ACTH) virkning. Sidstnævnte er kontrolleret af hormonerne i hypothalamus - corticoliberiner. Det velkoordinerede arbejde i alle led af humoristisk regulering sikrer den korrekte funktion af den menneskelige krop. Tabet af mindst et link fra denne struktur fører til hypersekretion af kortikosteroider ved binyrerne og udviklingen af ​​patologi.

Cortisol hjælper menneskekroppen hurtigt til at tilpasse sig virkningerne af negative miljøfaktorer - traumatisk, følelsesmæssig, smitsom. Dette hormon er uundværligt i udøvelsen af ​​vitale funktioner i kroppen. Glucocorticoider øger intensiteten af ​​katabolisme af proteiner og aminosyrer, mens de hæmmer spaltningen af ​​glucose. Som et resultat begynder kroppens væv at deformere og atrofi udvikler hyperglykæmi. Fedtvæv reagerer forskelligt på niveauet af glucocorticoider i blodet: nogle accelererer processen med aflejring af fedtstoffer, mens andre - mængden af ​​fedtvæv falder. Vandelektrolyt ubalance fører til udvikling af myopati og arteriel hypertension. Forringet immunitet reducerer kroppens overordnede modstand og øger dets modtagelighed over for virus- og bakterieinfektioner. Med hypercortisy, knogler, muskler, hud, myokardium og andre indre organer lider.

Syndromet blev først beskrevet i 1912 af den amerikanske neurosurgeon Harvey Williams Cushing, som gav den sit navn. N. Itenko gennemførte selvstændig forskning og frigav sit videnskabelige arbejde med sygdommen, lidt senere i 1924, så i post-sovjetiske lande er navnet Syndrom Itenko-Cushing syndrom almindeligt. Kvinder er meget mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom end mænd. De første kliniske tegn optræder i en alder af 25-40 år.

Cushings syndrom manifesterer sig som en krænkelse af hjertet, stofskifteforstyrrelser, en særlig form for fedtaflejring i kroppen, huden, musklerne, knoglerne, dysfunktionen i det nervøse og reproduktive system. Hos patienter er ansigtet afrundet, øjenlågene svulmer, der vises en klar rødme. Kvinder mærker overdreven hårvækst på ansigtet. I den øverste del af bagagerummet og ikke i halsen akkumuleres der meget fedt. Strækmærker vises på huden. Hos patienter er menstruationscyklussen brudt, klitoris er hypertrofisk.

Diagnose af syndromet er baseret på resultaterne af laboratoriebestemmelse af cortisol i blodet, tomografi og scintigrafisk undersøgelse af binyrerne. Behandling af patologi er:

  • i udnævnelsen af ​​lægemidler, der nedsætter sekretionen af ​​kortikosteroider,
  • i udførelsen af ​​symptomatisk terapi,
  • i den kirurgiske fjernelse af neoplasmen.

ætiologi

loading...

De etiopathogenetiske faktorer i Cushings syndrom er opdelt i to grupper - endogent og eksogent.

  1. Den første gruppe omfatter hyperplastiske processer og neoplasmer af binyrens cortex. Den hormonproducerende tumor i det kortikale lag kaldes corticosterom. Ved oprindelse er det et adenom eller adenocarcinom.
  2. Den eksogene årsag til hyperkorticisme er intensiv og langvarig behandling af forskellige sygdomme med kortikosteroid og kortikotrope hormoner. Medicinssyndrom udvikles med ukorrekt behandling med Prednisolon, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkaldte iatrogen type patologi.
  3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk billede, men er forårsaget af andre årsager, der ikke er relateret til adrenalskader. Disse omfatter fedme fedme, alkohol afhængighed, graviditet, psykoneurologiske sygdomme.
  4. Cushings sygdom skyldes øget produktion af ACTH. Årsagen til denne tilstand er hypofysemadenaden eller corticotropinom placeret i bronchi, testikler eller æggestokke. Udviklingen af ​​denne godartede glandulære tumor er lettere ved hovedtrauma, neuroinfections og fødsel.
  • Total hyperkortikose udvikler sig, når alle lag af binyrebarken er påvirket.
  • Delvis ledsages af isoleret skade på individuelle kortikale zoner.

Patogenetiske forbindelser af Cushings syndrom:

  1. hypersekretion af cortisol,
  2. acceleration af kataboliske processer,
  3. spaltningen af ​​proteiner og aminosyrer,
  4. strukturelle ændringer i organer og væv,
  5. en overtrædelse af metabolisme af kulhydrater, hvilket fører til hyperglykæmi,
  6. patologiske fedtindskud på ryg, nakke, ansigt, bryst,
  7. krænkelse af syre-base-ligevægt,
  8. nedsat kalium i blodet og forhøjet natrium,
  9. en stigning i blodtrykket,
  10. undertrykkelse af immunforsvaret
  11. kardiomyopati, hjertesvigt, arytmi.

Personer i fare for at udvikle hypercortisy:

  • atleter
  • gravide kvinder,
  • misbrugere, rygere, alkoholikere,
  • psihbolnye.

symptomatologi

loading...

De kliniske manifestationer af Cushings syndrom er forskellige og specifikke. Når patologi udvikler dysfunktion af de nervøse, seksuelle og kardiovaskulære systemer.

  1. Det første tegn på sygdommen er patologisk fedme karakteriseret ved ujævn fedtaflejring i hele kroppen. Hos patienter er subkutant fedt maksimalt udtrykt på nakke, ansigt, bryst, mave. Deres ansigt bliver som månen, kinderne får en lilla, unaturlig glød. Patientmønsteret bliver uregelmæssigt i form - en fuld kuffert på de tynde lemmer.
  2. På stammenes hud fremstår bånd eller strækninger af lilla cyanotisk farve. Dette stria, hvis udseende er forbundet med overvævning og udtynding af huden på steder, hvor fedt er lagret i overskud. Ved kutane manifestationer af Cushings syndrom også omfatte: acne, acne, blå mærker og lokalisere blødninger, områder af hyperpigmentering og lokal hyperhidrosis, langsom heling af sår og rifter. Huden hos patienter erhverver en "marmor" nuance med et udtalt vaskulært mønster. Det bliver udsat for peeling og tørhed. På albuer, nakke og mave ændrer huden sin farve, som er forbundet med overdreven deponering af melanin.
  3. Muskelsystemets nederlag manifesteres af musklernes hypotrofi og hypotension. "Skewed buttocks" og "frosk mave" skyldes atrofiske processer i de tilsvarende muskler. Med atrofi af musklerne i ben og skulderbælte klager patienterne af smerte i øjeblikket med løft og knebøj.
  4. Seksuel dysfunktion manifesteret menstruation uregelmæssigheder, hirsutisme og hypertrichose hos kvinder, nedsat libido og impotens hos mænd.
  5. Osteoporose er et fald i tætheden af ​​knoglevæv og en krænkelse af dens mikroarkitektonik. Lignende fænomener forekommer med en alvorlig metabolisk lidelse i knoglerne med en dominans af katabolisme over bearbejdningsprocesser. Osteoporose manifesteres af artralgi, spontane frakturer af skeletets knogler, krumning af rygsøjlen - kyphoskolose. Knogler begynder at tynde og gøre ondt. De bliver skøre og sprøde. Patienter slapper af, og syge børn laver bagud i vækst fra deres jævnaldrende.
  6. Med nervesystemets nederlag udvikler patienter forskellige lidelser fra hæmning og apati til depression og eufori. Hos patienter er der søvnløshed, psykoser, er der forsøg på selvmord. Krænkelse af centralnervesystemet manifesteres ved konstant aggression, vrede, angst og irritabilitet.
  7. Almindelige symptomer på patologien omfatter: svaghed, hovedpine, træthed, perifert ødem, tørst, hyppig vandladning.

Cushings syndrom kan forekomme i milde, moderate eller svære former. Patologiens progressive forløb er præget af stigningen i symptomer i løbet af året og den gradvise udvikling af syndromet - i 5-10 år.

Hos Cushing diagnostiseres Cushings syndrom ekstremt sjældent. Det første tegn på sygdommen er også fedme. Ægte pubertet er forsinket: drengene opdager underudvikling kønsorganer - testikler og penis, og hos piger opstår æggestokkene dysfunktion, livmoder hypoplasi, fravær af menstruation. Tegn på skade på nervesystemet, knogler og hud hos børn er de samme som hos voksne. Den tynde hud er let at skade. På den er der furunkler, vulgære acnes, lav udslæt.

Graviditet hos kvinder med Cushings syndrom forekommer sjældent på grund af alvorlig seksuel dysfunktion. Hendes prognose er ugunstig: for tidlig fødsel, spontan abort, tidlig afslutning af graviditeten.

I mangel af rettidig og passende behandling fører Cushings syndrom til udviklingen af ​​alvorlige komplikationer:

  • dekompenseret hjertesvigt
  • akutte sygdomme i cerebral kredsløb,
  • sepsis,
  • svær pyelonefritis
  • Osteoporose med frakturer af rygsøjlen og ribbenene,
  • adrenalkriser med forvirring af bevidsthed, trykfald og andre patologiske tegn,
  • bakteriel eller svampbetændelse i huden,
  • diabetes mellitus uden at forstyrre pancreasfunktionen,
  • urolithiasis.

diagnostik

loading...

Diagnose af Cushings syndrom er baseret på anamnesiske og fysiske data, patientklager, resultater af screeningstest. Specialister starter med en generel undersøgelse og lægger særlig vægt på graden og arten af ​​fedtindskud, tilstanden af ​​hud i ansigt og krop, udfører diagnostik af muskuloskeletalsystemet.

  1. I patientens urin bestemmes niveauet af cortisol. Når det er øget 3-4 gange, bekræftes patologiens diagnose.
  2. Gennemførelse af en prøve med "Dexamethason": hos raske mennesker nedsætter dette lægemiddel niveauet af cortisol i blodet, og hos patienter forekommer denne tilbagegang ikke.
  3. I hæmogrammet - leukopeni og erytrocytose.
  4. Biokemi af blod - krænkelse af CBS, hypokalæmi, hyperglykæmi, dyslipidæmi, hypercholesterolemi.
  5. De assay osteoporose markører udviser lave niveauer af osteocalcin - informativ markør for knogledannelse, som frigives af osteoblaster i processen med osteosyntese og træder delvist ind i blodbanen.
  6. Analysen af ​​TTG - fald i niveauet af et skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.
  7. Bestemmelse af niveauet af kortisol i spyt - hos raske mennesker svinger det, og hos patienter falder det kraftigt om aftenen.
  8. Tomografisk undersøgelse af hypofysen og binyrerne udføres med det formål at bestemme onkogenese, dens placering, størrelse.
  9. Røntgenundersøgelse af skelet - bestemmelse af tegn på osteoporose og brud.
  10. Ultralyd af indre organer er en yderligere diagnostisk metode.

Eksperter inden for endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi og hæmatologi er involveret i diagnose og behandling af patienter med Cushings syndrom.

behandling

loading...

For at slippe af med Cushings syndrom skal du identificere årsagen og normalisere niveauet af cortisol i blodet. Hvis patologien skyldes intensiv behandling med glucocorticoider, bør de gradvist elimineres eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Patienter med Cushings syndrom indlægges i hospitalets endokrinologiafdeling, hvor de er under streng lægeovervågning. Behandling omfatter medicinsk, kirurgisk og strålebehandling.

medicin

Patienterne er ordineret hæmmere af binyresyntese af glukokortikosteroider - Ketoconazol, Metarapon, Mitotan, Mamomit.

  • antihypertensive stoffer - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • diuretika - furosemid, veroshpiron, mannitol,
  • sukkerreducerende stoffer - Diabeton, Glukofazh, Siofor,
  • hjerte glycosider - "Korglikon", "Strofantin", "
  • immunomodulatorer - "Likopid", "Ismigen", "Imunal", "
  • beroligende midler - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamin-komplekser.

Operationel indgriben

Kirurgisk behandling af Cushings syndrom består af følgende typer operationer:

Adrenalektomi - fjernelse af den berørte binyren. Med godartede neoplasmer udføres partiel adrenalektomi, hvor kun tumoren bevares, mens organet opretholdes. Biomateriale sendes til histologisk undersøgelse for at få information om typen af ​​tumor og dets vævsoprindelse. Efter at have udført bilateral adrenalektomi, skal patienten tage glukokortikoider for livet.

  • Selektiv transsphenoidal adenomektomi er den eneste effektive metode til at slippe af med problemet. Dannelsen af ​​hypofysen fjernes af neurokirurgerne gennem næsen. Patienterne rehabiliteres hurtigt og vender tilbage til deres normale livsstil.
  • Hvis den tumorproducerende cortisol er placeret i bugspytkirtlen eller andre organer, fjernes den ved minimalt invasiv indblanding eller en klassisk operation.
  • Ødelæggelsen af ​​binyrerne er en anden metode til behandling af syndromet, hvorved det er muligt at ødelægge kirtlerhyperplasien ved at indføre skleroserende stoffer gennem huden.
  • Stråleterapi med hypofyse adenom har en gavnlig effekt på dette område og gør det muligt at reducere produktionen af ​​ACTH. Udfør det i tilfælde, hvor kirurgisk fjernelse af adenom er umulig eller kontraindiceret af sundhedsmæssige årsager.

    Med binyrets cancer i lys og medium form er radioterapi indikeret. I alvorlige tilfælde fjernes binyrerne og "Chloditan" ordineres med andre lægemidler.

    Protonbehandling på hypofysen er ordineret til patienter med usikkerhed hos læger i nærvær af adenomer. Protonbehandling er en speciel form for strålebehandling, hvor accelererede ioniserende partikler påvirker den bestrålede tumor. Protoner beskadiger DNA fra kræftceller og forårsager deres død. Metoden giver dig mulighed for at målrette tumoren med maksimal nøjagtighed og ødelægge den på enhver dybde af kroppen uden at påvirke det omgivende væv væsentligt.

    outlook

    loading...

    Cushings syndrom er en alvorlig sygdom, der ikke går væk i en uge. Hans syge læger giver specielle anbefalinger om tilrettelæggelsen af ​​hjemme terapi:

    • Gradvis stigning i fysisk aktivitet og tilbage til den sædvanlige rytme i livet ved hjælp af ubetydelige træninger uden træthed.
    • Korrekt, rationel, afbalanceret ernæring.
    • Udfører mentale øvelser - krydsord, puslespil, opgaver, logiske øvelser.
    • Normalisering af den psyko-statiske tilstand, behandling af depression, forebyggelse af stress.
    • Optimal arbejdstilstand og hvile.
    • Hjemmet metoder til behandling af patologi - nem fysiske øvelser, vand gymnastik, varmt bad, massage.

    Hvis årsagen til patologien er godartet neoplasma, betragtes prognosen som gunstig. I sådanne patienter begynder binyren at arbejde fuldt ud efter behandlingen. Deres chancer for at komme sig fra sygdommen øges markant. I binyrens cancer forekommer døden normalt et år fra nu. I sjældne tilfælde kan læger forlænge patienters liv i maksimalt 5 år. Når uoprettelige fænomener forekommer i kroppen, og der ikke er nogen kompetent behandling, bliver patologisk prognose ugunstig.

    Cushings syndrom

    loading...

    Cushings syndrom, også kendt som forøgede cortisolniveauer, Cushings syndrom hyperadrenocorticisme og repræsenterer de komplekse tegn og symptomer forbundet med langvarig udsættelse for cortisol. 1) Tegn og symptomer kan omfatte: højt blodtryk, abdominal fedme med tynde arme og ben, rødlige strækmærker, afrundede rødt ansigt, Flået fedt mellem skuldrene, svage muskler, svage knogler, acne og dårlig hud, der ikke heler. Kvinder kan have mere hår og uregelmæssig menstruation. Til tider kan der være humørsvingninger, hovedpine og en kronisk følelse af træthed. 2) Cushing cider kan være forårsaget af enten tage en stor mængde kortizolopodobnyh lægemidler såsom prednison, eller en tumor, der producerer eller forårsager produktion af store mængder af cortisol efter binyrerne. 3) Sager forbundet med hypofyse adenom er kendt som Cushings sygdom. Dette er den anden mest almindelige årsag til Cushings syndrom efter medicin. Flere andre tumorer kan også forårsage Cushings syndrom. 4) Nogle af dem er forbundet med arvelige sygdomme, såsom multiple endokrine neoplasia type 1 og Carney syndrom. 5) Diagnose kræver flere trin. Det første skridt er at teste de stoffer, som emnet tager. Det andet trin involverer måling af kortisolniveauer i urin, spyt eller blod efter at have taget dexamethason. Hvis denne test producerer unormale resultater, kan cortisol måles senere om natten. Hvis cortisolniveauet forbliver højt, skal der udføres en blodprøve for adrenocorticotropin for at afgøre, om hypofysen er involveret. 6) De fleste tilfælde behandles og helbredes. 7) Hvis sygdommen er forbundet med lægemidler, stopper den ofte langsomt. Hvis forårsaget af en tumor, kan den behandles ved kirurgi, kemoterapi eller stråling. Hvis sygdommen dækker hypofysen, kan andre lægemidler kræves for at genoprette sin tabte funktion. Som følge af behandling svarer den gennemsnitlige forventede levetid normalt til normen. I nogle tilfælde, når tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt ved operation, er der en øget risiko for død. 8) Omkring en til to mennesker pr. Million lider af sygdommen hvert år. Sygdommen er mest modtagelig for personer i alderen 20 til 50 år. Kvinder er tre gange mere sandsynlige end mænd at have en sygdom. Den gennemsnitlige overskydende produktion af kortisol uden tydelige symptomer er imidlertid almindelig. Cushings syndrom blev først beskrevet af Harvey Cushing i 1932. 9) Cushings syndrom kan også observeres hos dyr, herunder katte, hunde og heste.

    Tegn og symptomer

    loading...

    Symptomerne omfatter hurtig vægtøgning, især i det område af kroppen og personen ikke strækker sig til benene (central fedme). Almindelige symptomer omfatter væksten af ​​fedtpuder langs kraveben, bag nakken, eller "tyrenakke", og i ansigtet - "måne ansigt". Andre symptomer omfatter overdreven sveden, dilation af kapillærer, udtynding af huden (som forårsager blå mærker og tørhed, især hænderne), og slimhinder, lilla eller røde strækmærker (vægtforøgelsen i Cushings syndrom strækker huden, tynd og svækket, hvilket medfører en blødning i det) på stammen, balder, arme, ben eller bryster, proksimal muskelsvaghed (hofter, skuldre), og hirsutisme (hårvækst i ansigtet af den mandlige type), skaldethed og / eller for tørt og skørt hår. I sjældne tilfælde kan Cushings syndrom forårsage hypokalcæmi. Overskydende cortisol har også en effekt på det endokrine system og andre årsager, for eksempel, søvnløshed, hæmmer aromatase, libido falder, forårsager impotens hos mænd og amenorré / oligomenorrhoea og infertilitet hos kvinder som følge af øget androgen niveauer. Undersøgelser har også vist, der stammer fra amenoré syndrom er associeret med forøgede niveauer af cortisol, som returneres til hypothalamus, hvilket medfører reducerede niveauer af GnRH frigivelse. 10) Kognitiv status, herunder dysfunktion af hukommelse og opmærksomhed samt depression, er ofte forbundet med forhøjede niveauer af cortisol i de tidlige stadier kan være indikatorer for exogen eller endogen Cushings syndrom. Depression og angst forekommer også. 11) Andre tydeligt og hudforandringer forårsager gener, der kan opstå i Cushings syndrom omfatter facial acne modtagelighed for fungal overflade (dermatofyt og malassezia) infektioner, såvel som den karakteristiske lilla, atrofiske strækmærker i maveregionen. Andre symptomer omfatter polyuri (og ledsagende polydipsi), vedvarende hypertension (på grund af det faktum, at kortisol øger vasokonstriktive effekt af adrenalin) og insulinresistens (total syndrom ektopisk sekretion af ACTH), hvilket fører til høje niveauer af blodsukker og insulinresistens, som kan forårsage diabetes mellitus. Insulinresistens er ledsaget af hudforandringer såsom Acanthosis nigricans armhuler og omkring halsen, samt bløde vorter armhuler. Det ubehandlede Cushings syndrom fører til hjertesvigt og øger dødeligheden. Cortisol viser også mineralkortikoid aktivitet ved høje koncentrationer, nedbrydning fører til hypertension og hypokaliæmi (fælles med ektopisk sekretion af ACTH-syndrom). Desuden kan overskydende niveauer af cortisol føre til gastrointestinale sygdomme, opportunistiske infektioner og sårheling forstyrrelse på grund af det faktum, at kortisol undertrykker immunreaktioner og inflammatoriske reaktioner. Osteoporose er også et problem i Cushings syndrom, da osteoblasterne er hæmmet. Hertil kommer, Cushings syndrom, kan forårsage modning og ømhed i leddene, især hofter, skuldre og talje. Cushings syndrom dækker alle årsager til forhøjede cortisolniveauer, der fører til en smertefuld tilstand. Cushings syndrom er en specifik type af Cushings syndrom, som er forårsaget af hypofysetumor forårsager overdreven produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon). Høje niveauer af ACTH stimulerer binyrebarken til at producere høje niveauer af cortisol, der forårsager en sygdomstilstand. Cushings sygdom på grund af overdrevne niveauer af adrenocorticotropin kan også forårsage hyperpigmentering. Dette skyldes dannelsen af ​​melanocytstimulerende hormon som et biprodukt adrenocorticotropin syntese af pro-opiomelanocortin (POMC). Varianten af ​​Cushings sygdom kan skyldes ektopisk, dvs. extragypicopharyngeal, produktion af adrenocorticotropin fra for eksempel småcellet lungecancer. Når Cushings syndrom på grund af øget adrenal cortisol-niveau (som følge af en adenom eller hyperplasi), en negativ feedback-effekt i sidste ende reducerer produktionen af ​​ACTH fra hypofysen. I sådanne tilfælde forbliver niveauet af adrenocorticotropin lavt, og hyperpigmentering udvikler sig ikke. Mens alle Cushings sygdomme er Cushings syndrom, er ikke alle Cushings syndrom Cushings sygdom.

    Hvad er syndrom af hyperkortitis og hvordan man behandler det?

    loading...

    Cushings syndrom - hvad er det? Hvor farligt er denne tilstand for en person? Under sygdommen og syndromet i Itenko-Cushing betyder en vis symptomatologi, der udvikler sig mod baggrunden for overdreven produktion af kortikosteroidhormoner af binyrerne. Denne betingelse kan opstå på grund af forskellige grunde, hvilket medfører adskillelse i flere typer. Cushings sygdom udvikler sig på baggrund af en forstyrrelse i funktionen af ​​hypotalamus-hypofysekomplekset. En sådan patologi fremkalder overdreven produktion af adrenokortikotrop hormon og efterfølgende cortisol ved binyrerne. Cushings eller giperkortitsizim (kushingoid) syndromet er karakteriseret ved et kompleks af lidelser, der opstår nogle grunde, men ikke som et resultat af hypothalamus-hypofyse sygdom.

    Beskrivelse af syndromet

    loading...

    Syndrom eller Icenko-Cushings sygdom er karakteriseret ved en vedvarende forstyrrelse af binyrerne, som frigiver for meget cortisol. Denne proces styres af hypofysen. For at gøre dette producerer han adrenokortikotrop hormon, som aktiverer produktionen af ​​både cortisol og corticosteron. Til gengæld reguleres hypofysen af ​​hypothalamus, der producerer statiner og liberiner. Overtrædelse af aktiviteten af ​​et af forbindelserne i et sådant system fremkalder hypersekretion af hormoner ved binyrerne, hvilket fremkalder Itenko-Cushing-syndromet eller sygdommen.

    Øget produktion af cortisol, som observeres i denne tilstand, fremkalder en katabolisk virkning på proteinstrukturer i menneskekroppen. Der er negative ændringer i de fleste væv og strukturer, herunder knogler, muskler, indre organer, hud. Når Cushings syndrom udvikler sig, forekommer atrofiske og dystrofiske processer i hele kroppen. Violeret kulhydrat, fedtstofskifte, der er elektrolytforstyrrelser.

    Ifølge nyere undersøgelser er dette problem 10 gange mere almindeligt for kvinder. Den gennemsnitlige alder af udviklingen er 25-40 år. Sommetider er der udseendet af Itenko-Cushing-syndromet hos børn. Dette er en temmelig sjælden patologisk tilstand, der diagnosticeres hos en person pr. 100.000 - 1 million mennesker om året.

    Cushings sygdom og syndrom, hvis symptomer er de samme manifestationer, kaldes normalt to forskellige problemer, der kræver en anden behandlingstilgang. Den første patologi er karakteriseret som neuroendokrin, og den anden - oftest som en tumorproces, der udvikler sig på forskellige organer (adrenal, bronchus, tymus, bugspytkirtel, lever). I sidstnævnte tilfælde kan dannelsen være både godartet og ondartet. Cushings syndrom er kendetegnet ved, at tumoren udskiller glukokortikoider.

    Årsager til syndromet

    loading...

    Itenko-Cushing-syndromet fremgår af visse årsager:

    • eksogent (medicinsk) syndrom af hyperkortikisme. Det forekommer på baggrund af langvarig brug af lægemidler indeholdende glukokortikoidhormoner. Til denne gruppe af lægemidler indbefatter prednisolon, dexamethason og andre, der anvendes i behandlingen af ​​astma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og andre sygdomme eller syndromer. I dette tilfælde er den maksimale reduktion i dosis af lægemidlet vist, hvilket gør det muligt at opnå et positivt resultat i behandlingen af ​​det underliggende sundhedsproblem;
    • 1-2% af alle tilfælde af Cushings syndrom, hypofyse, diagnostik af humane patient tumorer afslører secernerende kortikotropnye hormoner, som kan udvikle sig i forskellige organer - lunge, gonader, lever og andre. Denne sygdom kan beskrives i den medicinske litteratur som ACTH-ektopisk syndrom;
    • i 14-18% af alle tilfælde af Cushings sygdom (billeder af patienter illustrerer naturen sygdommen) tal om en patologi, der udvikler sig mod baggrunden af ​​tumorformationer på binyrene. De kan tage form af adenom, adenomatose, adenocarcinom;
    • familieform af et problem som Itenko-Cushing's sygdom. Denne patologiske tilstand er som regel ikke arvelig. Nogle gange er der tilfælde, hvor der er gået fra forældre til barn syndrom, Multipel endokrin neoplasi, øger sandsynligheden for forekomst af forskellige tumorer (herunder dem, der fører til Cushings sygdom hos børn og voksne);
    • 80% af alle patienter lider af en form for syndrom, såsom Isenko-Cushing's sygdom. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​hypofysemikadomenet, som producerer en stor mængde ACTH. Det er en godartet glandular tumor, hvis størrelse ikke overstiger 2 cm. For Isenko-Cushing's sygdom er en karakteristisk provokerende faktor hovedtrauma, de overførte infektioner, som påvirker hjernen. Et sådant problem kan også udvikles hos kvinder efter fødslen.

    Symptomer på dette syndrom

    loading...

    Både syndromet og Itenko-Cushing's sygdom, hvis symptomer er systemiske lidelser i kroppens aktivitet, er karakteriseret ved følgende symptomer:

    • fedme. Cushings sygdom, som bekræftes af nyere undersøgelser, ledsages af overdreven ophobning af fedt i 90% af tilfældene. Der er en patologisk type fedme. Fedt kan deponeres ujævnt over kroppen. Normalt er det meget på underlivet, ansigt, nakke, bryst, ryg. Samtidig er huden og fedtlaget på bagsiden af ​​palmerne meget tynde. Selv hvis patienten ikke har svær fedme, har hans figur et karakteristisk udseende i nærvær af dette syndrom;
    • Måneagtigt ansigt, som erhverver en udpræget lilla-rød farve (nogle gange er der en cyanotisk skygge);
    • atrofi af muskelvæv. Især denne proces er udtrykt på skuldre og nedre ekstremiteter (på balder, hofter) med udviklingen af ​​dette syndrom. De kliniske manifestationer af denne lidelse er, at den syge ikke er i stand til at sidde og stå op. Atrofi af musklerne i den fremre abdominalvæg er også til stede. Dette fænomen har navnet "frøen mave". Atrofi af musklerne på mavevæggen fremkalder udviklingen af ​​herniale fremspring;
    • der er negative ændringer, der påvirker huden. Den epidermis bliver tynd, tør, flakket, det vaskulære mønster er tydeligt synligt, og der er separate områder med overdreven aktivitet af svedkirtlerne. Patienten med dette syndrom har striae, som dannes på grund af kollagennedbrydning i huden og progressiv fedme. Strækmærker kan nå betydelige størrelser (få centimeter brede) og få en crimson farve. Også på huden dannes udslæt (acne), blødninger (vaskulær mesh), der er hyperpigmentering;
    • osteoporose, der opstår som en alvorlig komplikation hos 90% af patienterne med dette syndrom, påvirker oftest lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. Denne patologiske tilstand ledsages af et fald i kirtlen og frakturer af kompressionstypen. På roentgenogrammet kan man se et fænomen, der er typisk for dette syndrom. Det kaldes "glas vertebrae", fordi nogle af dem kan være fuldt oplyst. Patologi, ledsaget af brud, fører til betydelige smerter på grund af klemmer ryggen af ​​rygmarven. I kombination med muskelatrofi fører dette fænomen til skoliose og kyphoskolose. Cushings syndrom hos børn fremkalder en betydelig forsinkelse i vækst, fordi på grund af det store antal glukokortikoider hæmmer udviklingen af ​​epifysebrækken. Et sygt barn lider af et fald i tolerancen for kulhydrater, polycytæmi;
    • der er kardiomyopati. Det udvikler sig på grund af hormonets negative påvirkning på myokardiet, forekomsten af ​​elektrolytskift. Kardiomyopati manifesteres ved en krænkelse af hjertets rytme, hjertesvigt. Denne tilstand er meget farlig for patienternes liv og forårsager ofte døden;
    • karakteriserer tegn på dette syndrom - tilstedeværelsen af ​​sygdomme fra nervesystemet. Patienten har humørsvingninger - depressiv og hæmmet tilstand erstattes af eufori og psykose;
    • udvikler steroid diabetes. Denne komplikation ses hos 10-20% af alle patienter med dette syndrom. Diabetes mellitus udvikler uden at forstyrre bugspytkirtlen;
    • udvikling af krænkelser af reproduktionssystemet. Hos kvinder er hirsutisme udviklet på grund af overskud af androgener, der produceres af binyrerne, ledsaget af rigelig hårhår i den type mand. Vedvarende amenoré er også observeret.

    Komplikationer af dette syndrom

    loading...

    Med Cushings syndrom, hvis behandling skal forekomme uden fejl, observeres følgende komplikationer:

    • en kronisk proces, der skrider frem uden den rette medicinske intervention, fører ofte til patienters død. Dette sker på baggrund af hjerteforstyrrelser, slagtilfælde, sepsis, pyelonephritis, kronisk nyresvigt, med betydelige læsioner af rygsøjlen som følge af osteoporose;
    • binyr eller adrenalkrise. Det manifesterer sig som en krænkelse af bevidsthed, opkastning, forhøjet tryk, hypoglykæmi, mavesmerter og andre patologiske tilstande;
    • På grund af faldet i resistens overfor forskellige infektioner hos patienter med dette syndrom observeres ofte purulente processer, svampelæsioner, furunkulose, flegmon;
    • mod en baggrund af osteoporose og udskillelse sammen med urin udvikler calcium og fosfat urolithiasis.

    Graviditet og fødsel i nærvær af dette syndrom

    loading...

    Graviditet hos patienter med dette syndrom opstår sjældent på grund af svær amenoré. Dens udvikling er kun mulig med en kortisolproducerende binyretumor.

    På trods af dette er resultatet af en sådan graviditet ugunstig. Ofte afbrydes den i en tidlig alder eller ledsages af for tidlig fødsel. Fosteret er forsinket udvikling, det er muligt perinatal død. Skuffende indikatorer skyldes udviklingen af ​​vedvarende binyreinsufficiens hos et barn mod baggrunden af ​​moderens patologi.

    Under alle omstændigheder er graviditet en negativ faktor i nærvær af hyperkortitis. Det øger udviklingen af ​​livstruende komplikationer for kvinder. I tilfælde af en vellykket graviditet er det vigtigt at konstant overvåge læger, symptomatisk behandling for at forbedre patientens tilstand. I dette tilfælde er medicin ikke ordineret.

    Diagnose af dette syndrom

    loading...

    Hvis der er mistanke om udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen, udføres diagnosen ved hjælp af en bred vifte af undersøgelser af forskellig art:

    • en screeningstest udføres. Det indebærer udskillelse af kortisol baseret på det daglige urinvolumen. At øge niveauet af hormonet mindst 3-4 gange indikerer tilstedeværelsen af ​​dette syndrom;
    • For at bekræfte eller afvise den endogene natur af denne patologi anvendes en lille dexamethasonprobe. Efter at have taget dette lægemiddel i en sund person, falder koncentrationen af ​​cortisol i blodet 2 gange. Når dette syndrom udvikler sig, observeres en sådan virkning ikke;
    • hvis der er et positivt resultat med en lille dexamethason test, tyver de til en stor. Det giver dig mulighed for at bestemme en specifik patologisk tilstand - Itenko-Cushing's sygdom eller et syndrom. Denne undersøgelse adskiller sig fra den foregående ved at administrere en relativt stor dosis af lægemidlet. Sygdom af Itenko-Cushing vil blive ledsaget af et fald i niveauet af kortisol med 50% og syndromet - fraværet af ændringer i koncentrationen af ​​hormonet;
    • en undersøgelse af blod og urin er vist. Et højt niveau af hæmoglobin, erythrocytter, kolesterol bestemmes. Urin diagnosticeres med en høj koncentration af 11-ACS og en lav koncentration af 17-CS;
    • For at identificere kilden til problemet udføres en MR-eller CT-scanning af binyrerne. Bestemmelse af lokalisering af tumor eller andre negative processer vil effektivt behandle en bestemt patient;
    • anbefaling af læger - i behandlingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom er en høring af smalspecialiserede specialister nødvendig med efterfølgende diagnose af visse tilstande ved hjælp af radiografi, CT i rygsøjlen og thoraxen og en biokemisk blodprøve.

    Behandling af dette syndrom

    loading...

    Metoderne til behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger helt af årsagen til udviklingen af ​​denne negative proces i kroppen. Inden der træffes foranstaltninger, er en omfattende undersøgelse af den menneskelige sundhedstilstand obligatorisk.

    Operativ behandling af en hypofysetumor

    Ved behandlingen af ​​Izenko-Cushing's sygdom, som er forårsaget af hypofysenummen, er kirurgisk indgift angivet. Selektiv transsphenoidal adenomektomi udføres, hvilket er den eneste effektive metode til at slippe af med problemet. En sådan neurokirurgisk operation er indikeret, hvis den detekterede tumor har klare grænser, hvilket bekræftes ved en foreløbig undersøgelse. Denne behandlingsmetode viser et godt resultat.

    Efter påføring af operationen kan det hypotalamiske hypofysesystem blive fuldstændig restaureret. Hos 70-80% af patienterne er der en remission. Kun i en lille del af patienterne er tumorens mulige genopståelse.

    medicin

    Kirurgisk behandling af denne sygdom er obligatorisk kombineret med strålebehandling. I tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til kirurgisk indgift er behandling med brug af visse lægemidler indikeret. Dette sker i nærvær af alvorlige samtidige sygdomme under forhold, der er farlige for menneskelivet. De anvendte lægemidler påvirker hypofysen og hæmmer produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon, som forårsager udviklingen af ​​denne sygdom.

    På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi obligatorisk. Tildel midler, der kan reducere blodsukkeret, værdien af ​​blodtrykket. Sygdom eller syndrom Itenko-Cushing betyder også brugen af ​​antidepressiva, medicin for at reducere manifestationen og forebyggelsen af ​​osteoporose. Listerne på lægemidler bestemmes af lægen baseret på sygdommens symptomer og diagnosens resultater.

    Behandling af en tumor placeret i andre organer

    loading...

    I nærvær af Isenko-Cushing-syndrom udføres behandlingen først, efter at lokaliseringen af ​​problemet er identificeret. Efter bestemmelse af placering af tumor resort til dens fjernelse. I mangel af en positiv virkning af denne teknik er det nødvendigt at anvende adrenalektomi. Det kan være ensidet, men i særligt alvorlige tilfælde og tosidige. Sådanne manipulationer fører til udvikling af kronisk binyreinsufficiens, hvilket kræver livslang hormonbehandling.

    outlook

    loading...

    Uden ordentlig behandling fører Itenko-Cushing-syndrom til dødelig udgang hos 40-50% af patienterne på grund af vedvarende negative forandringer i kroppen. Derfor ignorere denne sygdom er umuligt. Behandlingen bør være under tilsyn af erfarne specialister, herunder en endokrinolog.

    I tilstedeværelsen af ​​ondartede processer, der fremkaldte udviklingen af ​​denne sygdom, er udsigten skuffende. Efter operationen for at fjerne tumoren er kun 20-25% af patienterne udsat for et relativt positivt resultat efter behandling (den gennemsnitlige overlevelsesperiode er 2 år). Hvis der er en godartet dannelse af lokalisering efter deres fjernelse, forekommer genopretning i næsten alle patienter.

    Cushings syndrom
    (Isenko-Cushing's sygdom, Itenko-Cushing's syndrom, hyperkortikisme, hyperkortisk syndrom)

    loading...

    Endokrine sygdomme og stofskiftesygdomme

    loading...

    Generel beskrivelse

    loading...

    Cushings syndrom - dette hypercortisolisme skyldes en stigning i blod endogene eller exogene glucocorticoider (GC).

    • glyukosteromy;
    • hyperproduktion af ACTH i den forreste hypofyse (forekomst af adenom, i dette tilfælde taler de om Isenko-Cushings sygdom);
    • ACTH-secernerende tumorer i forskellige organer (især lungerne, bugspytkirtlen, og i dette tilfælde taler vi om ektopisk ACTH produktion syndrom).

    Eksogent HA forårsager iatrogen Cushings syndrom, som forekommer meget oftere end spontant syndrom; udvikler sig sædvanligvis hos patienter, som i lang tid har modtaget HA for forskellige sygdomme (for eksempel reumatologiske sygdomme).

    Symptomer på Cushings syndrom

    • Fedme, måneagtigt ansigt, bøffelbukk (fedtpude i halsområdet).
    • Forøgelse af blodtrykket.
    • Hirsutisme (overdreven hår hos kvinder i den mandlige type).
    • Striae (lilla stretchbånd på brystets hud, underliv, lår).
    • Svage muskler.
    • Osteoporose.
    • Afhængighed af blå mærker
    • Lilla rødme på kinderne.
    • Oligomenorea (svækkelse af menstruation).
    • Acne udslæt.
    • Depression.

    Diagnose af Cushings syndrom

    • Bestemmelse af serumcortisolniveau.
    • Bestemmelse af udskillelse af fri kortisol med daglig urin.
    • Nat dexamethason suppression test: Patienten modtager 1 mg dexamethason på 11 pm, blev den næste morgen på 8 timer målt i serumkortisolniveauerne.
    • Bestemmelse af glukoseniveau.
    • Generel blodprøve.
    • Generel analyse af urin.
    • Beregnet tomografi af abdominale organer: gør det muligt at opdage en stigning i binyrerne.
    • X-ray af kraniet: afslører macroadenoma hypofyse (10% af tilfældene), røntgen af ​​columna lumbalis - osteoporose.
    • Computer-tomografi i hjernen: det giver mulighed for at afsløre omkring 50% adenomer af hypofysen.

    Behandling af Cushings syndrom

    Behandling af Cushings syndrom afhænger af årsagen. Iatrogent syndrom indebærer gradvis afskaffelse af HA (med udskiftning af dem, hvis det er nødvendigt for andre immunosuppressive midler). Adrenal adenom viser kirurgisk behandling: resektion af tumoren. Adrenal carcinoma, ektopisk ACTH-sekretion: ineffektiviteten eller manglende evne til at udføre kirurgiske behandling terapi lægemidler, der blokerer produktion af adrenale steroider - "Mitotan", "metyrapone". Stråleterapi bruges, når behandlingen er ineffektiv - kirurgisk eller medikamentlig, normalt i kombination med dem. Strålebehandling øger effekten af ​​lægemiddelbehandling.

    Væsentlige lægemidler

    Der er kontraindikationer. Høring af en specialist er nødvendig.

    • Reserpin (sympatolytisk middel). Doseringsregime: Indvendigt i en dosis på 1 mg / dag. Behandlingsforløbet 3-6 måneder.
    • Parlodel (dopaminomimetisk, hypoprolaktinæmisk middel). Doseringsregime: Indenfor, under måltider, i en dosis på 5 mg / dag. Behandlingsforløbet 6-12 måneder.
    • Elipten (en hæmmer af kortikosteroidsyntese). Doseringsregime: Indvendigt i en dosis på 250 mg 2-3 gange om dagen.

    Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

    Isenko-Cushing syndrom - et patologisk symptomkompleks, der opstår som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol ved binyren eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det bør skelnes Cushings syndrom af Cushings sygdom, der er defineret som sekundær hypercortisolisme, der udvikler patologien af ​​hypothalamus-hypofyse-systemet. Diagnose af Itenko-Cushing-syndromet indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethason-test, MR, CT og binyrescintigrafi. Behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelsen af ​​glucocorticoidbehandling, udnævnelsen af ​​inhibitorer af steroidogenese, den operative fjernelse af binyrens tumor.

    Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikisme)

    Isenko-Cushing syndrom - et patologisk symptomkompleks, der opstår som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol ved binyren eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle former for stofskifte og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af hypofysen ved sekretion af ACTH-adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysenes aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

    En sådan flertidsregulering er nødvendig for at sikre sammenhæng mellem kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​leddene i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet. Hos kvinder forekommer Itenko-Cushing-syndromet 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

    Skelne syndrom og sygdom Cushings: sidstnævnte klinisk manifesteret de samme symptomer, men det er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofyse-systemet, og hyperaktivitet af binyrebarken udvikler igen. Patienter, der lider af alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser, udvikler undertiden pseudosyndrom Itenko-Cushing.

    Årsager og mekanisme for udvikling af Itenko-Cushing-syndromet

    Itenko-Cushing syndromet er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge den nuværende forskning inden for endokrinologi, er mere end 80% af tilfælde af Cushings syndrom associeret med øget sekretion af ACTH microadenoma hypofyse (Cushings sygdom). Hypofyse mikroadenomer er lille (mindre end 2 cm), mere godartet glandular tumor producerer adrenocorticotropt hormon.

    I 14-18% af patienterne årsagen til syndromet Cushings er en primær læsion af binyrebarken som følge af tumordannelse hyperplastiske binyrebarken - adenom adenomatosis, adenocarcinom.

    1-2% af sygdom forårsaget af ektopisk ACTH, corticotropin-eller ektopisk syndrom - secernerende tumorer kortikotropny hormon (kortikotropinomy). Ektopisk ACTH-syndrom kan være forårsaget af tumorer af forskellige organer: lunger, testikler, ovarie, thymus, parathyreoidea, thyreoidea, pancreas, prostata. Hyppigheden af ​​udvikling af lægemiddel syndrom i Itenko-Cushing afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

    Hypersekretion af cortisol i syndromet af Cushings årsager kataboliske effekt -.. Opløsningen af ​​proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer, osv, i sidste ende fører til degeneration og atrofi af væv. Intensivering af glucose og absorption i tarmen af ​​glucose forårsager udviklingen af ​​en steroidform af diabetes. Forstyrrelser af lipidmetabolisme med Cushings syndrom er kendetegnet ved overdreven aflejring af fedt på visse områder af kroppen atrofi og andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Indflydelse af høje niveauer af cortisol i nyrelidelser manifesteret elektrolyt - hypokaliæmi og hypernatriæmi og som en konsekvens, stigning i blodtryk og forværring af degenerative processer i muskelvævet.

    Hjertemusklen lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en hæmmende virkning på immunitet, hvilket medfører en tendens hos patienter med Isenko-Cushing-syndrom til at få infektioner. Forløbet af Itenko-Cushing syndromet kan være mildt, moderat og alvorligt; fremskridt (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning i 2-10 år).

    Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

    Det mest karakteristiske tegn på Itenko-Cushing syndromet er fedme, som detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, ifølge Cushingoid-typen. Fedtindskud observeres i ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("colossus on clay feet"). Ansigtet bliver måneformet, rødlilla med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i regionen af ​​den VII livmoderhvirvel skaber, såkaldt "climacteric" eller "buffalo" hump. Ved Itenko-Cushing-syndromet er fedme kendetegnet ved en tynd, næsten gennemsigtig hud på palmernes ryg.

    På den del af bevægeapparatet der er muskelatrofi, nedsat muskelspænding og styrke, som manifesterer sig ved muskelsvaghed (myopati). Typiske symptomer ledsager Cushings syndrom, er "fjerede bagdel" (volumenreduktion femorale og bagdelen muskler), "frog mave" (hypotrofi af musklerne i maven), brok linea alba.

    Huden af ​​patienter med et syndrom med Cushings har en karakteristisk "Harlekin" mønster med en godt udpræget vaskulær mønster, tilbøjelige til afskalning, tørhed, afbrudt med pletter af sved. På huden af ​​skulderbæltet, er bryst-, mave, balder og lår dannet hudstrækning bånd - striae lilla eller cyanotiske farvning en længde på adskillige millimeter til 8 cm og en bredde på 2 cm Observeret hud udslæt (acne), subkutan blødning, vaskulære tandhjul. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

    Når hypercorticoidism ofte udvikler udtynding og skader på knogler - osteoporose, hvilket fører til svære smerter, deformitet og knoglebrud, skoliose og kyphoscoliosis, mere udtalt i columna og thorax rygsøjlen. På grund af komprimering af hvirvlerne bliver patienterne bøjende og mindre statur. Børn med syndromet af Cushings halter bagefter i vækst, på grund af den vedvarende udvikling af epifysebrusklaget.

    Krænkelser i hjertemuskulaturen manifesteres i udviklingen af ​​kardiomyopati, ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse formidable komplikationer kan føre til patienters død. Med Itenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket udtrykkes i dets ustabile arbejde: hæmning, depression, eufori, steroidpsykoser, selvmordsforsøg.

    I 10-20% af tilfældene i løbet af sygdommen udvikles steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med bugspytkirtlen. Diabetes forekommer ret let, med et langt normalt niveau af insulin i blodet, hurtigt kompenseret af en individuel kost og hypoglykæmiske stoffer. Nogle gange udvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

    Hyperandrogeni hos kvinder, der ledsager Itenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Hos mandlige patienter er der tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido og gynækomasti.

    Komplikationer af Isenko-Cushing syndrom

    En kronisk, progressivt forløb af Cushings syndrom med progressive symptomer kan føre til døden af ​​patienter på grund af komplikationer, der er uforenelige med liv: hjertedekompensation, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonephritis, kronisk nyresvigt, osteoporose, flere brud på rygsøjlen og ribben.

    Hastende forhold på Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, manifesteret bevidsthedssvækkelse, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og metabolisk acidose.

    Som et resultat af at reducere resistens mod infektioner hos patienter med Isenko-Cushing's syndrom udvikler furunkulose, flegmon, suppurative og svampesygdomme ofte. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knoglernes osteoporose og frigivelsen af ​​overskydende calcium og fosfater i urinen, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercortisose resulterer ofte i abort eller kompliceret fødsel.

    Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

    Hvis patienten formodes Cushing syndrom baseret på fysiske fund og amnestiske og sletning af exogen glucocorticoid Indgående kilde (i t. H. En inhalation og intraartikulær), især vender grund hypercortisolism. Til dette formål anvendes screeningstest:

    • bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i kortisol 3-4 gange eller mere vidner om pålideligheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Icenko-Cushings sygdom.
    • En lille dexamethason test: Normalt tager dexamethason en reduktion af cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itenko-Cushing-syndromet er der ingen reduktion.

    Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itenko-Cushing syndrom giver mulighed for en stor dexamethason test. Med Isenko-Cushings sygdom fører det at tage dexamethason med et fald i koncentrationen af ​​kortisol mere end 2 gange fra begyndelsen; med syndromet af cortisol tilbagegang forekommer ikke.

    I urinen øges indholdet af 11-ACS (11-oxyketosteroid), og 17-CS reduceres. I blodet, hypokalæmi, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, erythrocytter og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), MR eller CT af binyrerne og hypofysen udføres adrenal scintigrafi. For at diagnosticere komplikationerne af Itenko-Cushing-syndromet (osteoporose, hvirvlernes kompression frakturer, ribbenbrud osv.) Udføres røntgenstråler og CT i rygsøjlen, thoraxen. En biokemisk undersøgelse af blodindikatorer diagnosticerer elektrolytforstyrrelser, steroiddiabetes osv.

    Behandling af Isenko-Cushing syndrom

    Med den itatrogeniske (medicinske) karakter af Itenko-Cushing-syndromet er gradvis eliminering af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. I den endogene karakter af hyperkorticisme er lægemidler, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

    I nærvær af tumoral læsion binyrer, hypofyse, lunge udføres kirurgisk fjernelse af tumorerne, og når det er umuligt - en- eller bilateral adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling hypothalamus-hypofyse region. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at styrke og konsolidere effekten.

    Symptomatisk behandling af Cushings syndrom indbefatter anvendelsen af ​​antihypertensiv, vanddrivende, hypoglykæmiske lægemidler, hjerteglykosider, immunmodulatorer og biostimulanter, antidepressiva eller beroligende midler, vitamin terapi, lægemiddelterapi af osteoporose. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme udføres. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens som gennemgik adrenalektomi, er en permanent hormonbehandling.

    Prognose for Itenko-Cushing syndrom

    Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itenko-Cushing-syndromet, udvikler uoprettelige ændringer, der fører til et fatalt udfald hos 40-50% af patienterne. Hvis syndromets årsag var godartet corticosterom, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyret kun er genoprettet hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartet kortikostero er prognosen for en femårs overlevelsesrate 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

    Generelt er prognosen for Itenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Isenko-Cushing-syndrom er ved dynamisk observation med en endokrinolog, tunge fysiske aktiviteter, natskifte på arbejdspladsen anbefales ikke til dem.

    Du Må Gerne Pro Hormoner