Cushings syndrom - hvad er det? Hvor farligt er denne tilstand for en person? Under sygdommen og syndromet i Itenko-Cushing betyder en vis symptomatologi, der udvikler sig mod baggrunden for overdreven produktion af kortikosteroidhormoner af binyrerne. Denne betingelse kan opstå på grund af forskellige grunde, hvilket medfører adskillelse i flere typer. Cushings sygdom udvikler sig på baggrund af en forstyrrelse i funktionen af ​​hypotalamus-hypofysekomplekset. En sådan patologi fremkalder overdreven produktion af adrenokortikotrop hormon og efterfølgende cortisol ved binyrerne. Cushings eller giperkortitsizim (kushingoid) syndromet er karakteriseret ved et kompleks af lidelser, der opstår nogle grunde, men ikke som et resultat af hypothalamus-hypofyse sygdom.

Beskrivelse af syndromet

loading...

Syndrom eller Icenko-Cushings sygdom er karakteriseret ved en vedvarende forstyrrelse af binyrerne, som frigiver for meget cortisol. Denne proces styres af hypofysen. For at gøre dette producerer han adrenokortikotrop hormon, som aktiverer produktionen af ​​både cortisol og corticosteron. Til gengæld reguleres hypofysen af ​​hypothalamus, der producerer statiner og liberiner. Overtrædelse af aktiviteten af ​​et af forbindelserne i et sådant system fremkalder hypersekretion af hormoner ved binyrerne, hvilket fremkalder Itenko-Cushing-syndromet eller sygdommen.

Øget produktion af cortisol, som observeres i denne tilstand, fremkalder en katabolisk virkning på proteinstrukturer i menneskekroppen. Der er negative ændringer i de fleste væv og strukturer, herunder knogler, muskler, indre organer, hud. Når Cushings syndrom udvikler sig, forekommer atrofiske og dystrofiske processer i hele kroppen. Violeret kulhydrat, fedtstofskifte, der er elektrolytforstyrrelser.

Ifølge nyere undersøgelser er dette problem 10 gange mere almindeligt for kvinder. Den gennemsnitlige alder af udviklingen er 25-40 år. Sommetider er der udseendet af Itenko-Cushing-syndromet hos børn. Dette er en temmelig sjælden patologisk tilstand, der diagnosticeres hos en person pr. 100.000 - 1 million mennesker om året.

Cushings sygdom og syndrom, hvis symptomer er de samme manifestationer, kaldes normalt to forskellige problemer, der kræver en anden behandlingstilgang. Den første patologi er karakteriseret som neuroendokrin, og den anden - oftest som en tumorproces, der udvikler sig på forskellige organer (adrenal, bronchus, tymus, bugspytkirtel, lever). I sidstnævnte tilfælde kan dannelsen være både godartet og ondartet. Cushings syndrom er kendetegnet ved, at tumoren udskiller glukokortikoider.

Årsager til syndromet

loading...

Itenko-Cushing-syndromet fremgår af visse årsager:

  • eksogent (medicinsk) syndrom af hyperkortikisme. Det forekommer på baggrund af langvarig brug af lægemidler indeholdende glukokortikoidhormoner. Til denne gruppe af lægemidler indbefatter prednisolon, dexamethason og andre, der anvendes i behandlingen af ​​astma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og andre sygdomme eller syndromer. I dette tilfælde er den maksimale reduktion i dosis af lægemidlet vist, hvilket gør det muligt at opnå et positivt resultat i behandlingen af ​​det underliggende sundhedsproblem;
  • 1-2% af alle tilfælde af Cushings syndrom, hypofyse, diagnostik af humane patient tumorer afslører secernerende kortikotropnye hormoner, som kan udvikle sig i forskellige organer - lunge, gonader, lever og andre. Denne sygdom kan beskrives i den medicinske litteratur som ACTH-ektopisk syndrom;
  • i 14-18% af alle tilfælde af Cushings sygdom (billeder af patienter illustrerer naturen sygdommen) tal om en patologi, der udvikler sig mod baggrunden af ​​tumorformationer på binyrene. De kan tage form af adenom, adenomatose, adenocarcinom;
  • familieform af et problem som Itenko-Cushing's sygdom. Denne patologiske tilstand er som regel ikke arvelig. Nogle gange er der tilfælde, hvor der er gået fra forældre til barn syndrom, Multipel endokrin neoplasi, øger sandsynligheden for forekomst af forskellige tumorer (herunder dem, der fører til Cushings sygdom hos børn og voksne);
  • 80% af alle patienter lider af en form for syndrom, såsom Isenko-Cushing's sygdom. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​hypofysemikadomenet, som producerer en stor mængde ACTH. Det er en godartet glandular tumor, hvis størrelse ikke overstiger 2 cm. For Isenko-Cushing's sygdom er en karakteristisk provokerende faktor hovedtrauma, de overførte infektioner, som påvirker hjernen. Et sådant problem kan også udvikles hos kvinder efter fødslen.

Symptomer på dette syndrom

loading...

Både syndromet og Itenko-Cushing's sygdom, hvis symptomer er systemiske lidelser i kroppens aktivitet, er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • fedme. Cushings sygdom, som bekræftes af nyere undersøgelser, ledsages af overdreven ophobning af fedt i 90% af tilfældene. Der er en patologisk type fedme. Fedt kan deponeres ujævnt over kroppen. Normalt er det meget på underlivet, ansigt, nakke, bryst, ryg. Samtidig er huden og fedtlaget på bagsiden af ​​palmerne meget tynde. Selv hvis patienten ikke har svær fedme, har hans figur et karakteristisk udseende i nærvær af dette syndrom;
  • Måneagtigt ansigt, som erhverver en udpræget lilla-rød farve (nogle gange er der en cyanotisk skygge);
  • atrofi af muskelvæv. Især denne proces er udtrykt på skuldre og nedre ekstremiteter (på balder, hofter) med udviklingen af ​​dette syndrom. De kliniske manifestationer af denne lidelse er, at den syge ikke er i stand til at sidde og stå op. Atrofi af musklerne i den fremre abdominalvæg er også til stede. Dette fænomen har navnet "frøen mave". Atrofi af musklerne på mavevæggen fremkalder udviklingen af ​​herniale fremspring;
  • der er negative ændringer, der påvirker huden. Den epidermis bliver tynd, tør, flakket, det vaskulære mønster er tydeligt synligt, og der er separate områder med overdreven aktivitet af svedkirtlerne. Patienten med dette syndrom har striae, som dannes på grund af kollagennedbrydning i huden og progressiv fedme. Strækmærker kan nå betydelige størrelser (få centimeter brede) og få en crimson farve. Også på huden dannes udslæt (acne), blødninger (vaskulær mesh), der er hyperpigmentering;
  • osteoporose, der opstår som en alvorlig komplikation hos 90% af patienterne med dette syndrom, påvirker oftest lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. Denne patologiske tilstand ledsages af et fald i kirtlen og frakturer af kompressionstypen. På roentgenogrammet kan man se et fænomen, der er typisk for dette syndrom. Det kaldes "glas vertebrae", fordi nogle af dem kan være fuldt oplyst. Patologi, ledsaget af brud, fører til betydelige smerter på grund af klemmer ryggen af ​​rygmarven. I kombination med muskelatrofi fører dette fænomen til skoliose og kyphoskolose. Cushings syndrom hos børn fremkalder en betydelig forsinkelse i vækst, fordi på grund af det store antal glukokortikoider hæmmer udviklingen af ​​epifysebrækken. Et sygt barn lider af et fald i tolerancen for kulhydrater, polycytæmi;
  • der er kardiomyopati. Det udvikler sig på grund af hormonets negative påvirkning på myokardiet, forekomsten af ​​elektrolytskift. Kardiomyopati manifesteres ved en krænkelse af hjertets rytme, hjertesvigt. Denne tilstand er meget farlig for patienternes liv og forårsager ofte døden;
  • karakteriserer tegn på dette syndrom - tilstedeværelsen af ​​sygdomme fra nervesystemet. Patienten har humørsvingninger - depressiv og hæmmet tilstand erstattes af eufori og psykose;
  • udvikler steroid diabetes. Denne komplikation ses hos 10-20% af alle patienter med dette syndrom. Diabetes mellitus udvikler uden at forstyrre bugspytkirtlen;
  • udvikling af krænkelser af reproduktionssystemet. Hos kvinder er hirsutisme udviklet på grund af overskud af androgener, der produceres af binyrerne, ledsaget af rigelig hårhår i den type mand. Vedvarende amenoré er også observeret.

Komplikationer af dette syndrom

loading...

Med Cushings syndrom, hvis behandling skal forekomme uden fejl, observeres følgende komplikationer:

  • en kronisk proces, der skrider frem uden den rette medicinske intervention, fører ofte til patienters død. Dette sker på baggrund af hjerteforstyrrelser, slagtilfælde, sepsis, pyelonephritis, kronisk nyresvigt, med betydelige læsioner af rygsøjlen som følge af osteoporose;
  • binyr eller adrenalkrise. Det manifesterer sig som en krænkelse af bevidsthed, opkastning, forhøjet tryk, hypoglykæmi, mavesmerter og andre patologiske tilstande;
  • På grund af faldet i resistens overfor forskellige infektioner hos patienter med dette syndrom observeres ofte purulente processer, svampelæsioner, furunkulose, flegmon;
  • mod en baggrund af osteoporose og udskillelse sammen med urin udvikler calcium og fosfat urolithiasis.

Graviditet og fødsel i nærvær af dette syndrom

loading...

Graviditet hos patienter med dette syndrom opstår sjældent på grund af svær amenoré. Dens udvikling er kun mulig med en kortisolproducerende binyretumor.

På trods af dette er resultatet af en sådan graviditet ugunstig. Ofte afbrydes den i en tidlig alder eller ledsages af for tidlig fødsel. Fosteret er forsinket udvikling, det er muligt perinatal død. Skuffende indikatorer skyldes udviklingen af ​​vedvarende binyreinsufficiens hos et barn mod baggrunden af ​​moderens patologi.

Under alle omstændigheder er graviditet en negativ faktor i nærvær af hyperkortitis. Det øger udviklingen af ​​livstruende komplikationer for kvinder. I tilfælde af en vellykket graviditet er det vigtigt at konstant overvåge læger, symptomatisk behandling for at forbedre patientens tilstand. I dette tilfælde er medicin ikke ordineret.

Diagnose af dette syndrom

loading...

Hvis der er mistanke om udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen, udføres diagnosen ved hjælp af en bred vifte af undersøgelser af forskellig art:

  • en screeningstest udføres. Det indebærer udskillelse af kortisol baseret på det daglige urinvolumen. At øge niveauet af hormonet mindst 3-4 gange indikerer tilstedeværelsen af ​​dette syndrom;
  • For at bekræfte eller afvise den endogene natur af denne patologi anvendes en lille dexamethasonprobe. Efter at have taget dette lægemiddel i en sund person, falder koncentrationen af ​​cortisol i blodet 2 gange. Når dette syndrom udvikler sig, observeres en sådan virkning ikke;
  • hvis der er et positivt resultat med en lille dexamethason test, tyver de til en stor. Det giver dig mulighed for at bestemme en specifik patologisk tilstand - Itenko-Cushing's sygdom eller et syndrom. Denne undersøgelse adskiller sig fra den foregående ved at administrere en relativt stor dosis af lægemidlet. Sygdom af Itenko-Cushing vil blive ledsaget af et fald i niveauet af kortisol med 50% og syndromet - fraværet af ændringer i koncentrationen af ​​hormonet;
  • en undersøgelse af blod og urin er vist. Et højt niveau af hæmoglobin, erythrocytter, kolesterol bestemmes. Urin diagnosticeres med en høj koncentration af 11-ACS og en lav koncentration af 17-CS;
  • For at identificere kilden til problemet udføres en MR-eller CT-scanning af binyrerne. Bestemmelse af lokalisering af tumor eller andre negative processer vil effektivt behandle en bestemt patient;
  • anbefaling af læger - i behandlingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom er en høring af smalspecialiserede specialister nødvendig med efterfølgende diagnose af visse tilstande ved hjælp af radiografi, CT i rygsøjlen og thoraxen og en biokemisk blodprøve.

Behandling af dette syndrom

loading...

Metoderne til behandling af Itenko-Cushing-syndromet afhænger helt af årsagen til udviklingen af ​​denne negative proces i kroppen. Inden der træffes foranstaltninger, er en omfattende undersøgelse af den menneskelige sundhedstilstand obligatorisk.

Operativ behandling af en hypofysetumor

Ved behandlingen af ​​Izenko-Cushing's sygdom, som er forårsaget af hypofysenummen, er kirurgisk indgift angivet. Selektiv transsphenoidal adenomektomi udføres, hvilket er den eneste effektive metode til at slippe af med problemet. En sådan neurokirurgisk operation er indikeret, hvis den detekterede tumor har klare grænser, hvilket bekræftes ved en foreløbig undersøgelse. Denne behandlingsmetode viser et godt resultat.

Efter påføring af operationen kan det hypotalamiske hypofysesystem blive fuldstændig restaureret. Hos 70-80% af patienterne er der en remission. Kun i en lille del af patienterne er tumorens mulige genopståelse.

medicin

Kirurgisk behandling af denne sygdom er obligatorisk kombineret med strålebehandling. I tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til kirurgisk indgift er behandling med brug af visse lægemidler indikeret. Dette sker i nærvær af alvorlige samtidige sygdomme under forhold, der er farlige for menneskelivet. De anvendte lægemidler påvirker hypofysen og hæmmer produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon, som forårsager udviklingen af ​​denne sygdom.

På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi obligatorisk. Tildel midler, der kan reducere blodsukkeret, værdien af ​​blodtrykket. Sygdom eller syndrom Itenko-Cushing betyder også brugen af ​​antidepressiva, medicin for at reducere manifestationen og forebyggelsen af ​​osteoporose. Listerne på lægemidler bestemmes af lægen baseret på sygdommens symptomer og diagnosens resultater.

Behandling af en tumor placeret i andre organer

loading...

I nærvær af Isenko-Cushing-syndrom udføres behandlingen først, efter at lokaliseringen af ​​problemet er identificeret. Efter bestemmelse af placering af tumor resort til dens fjernelse. I mangel af en positiv virkning af denne teknik er det nødvendigt at anvende adrenalektomi. Det kan være ensidet, men i særligt alvorlige tilfælde og tosidige. Sådanne manipulationer fører til udvikling af kronisk binyreinsufficiens, hvilket kræver livslang hormonbehandling.

outlook

loading...

Uden ordentlig behandling fører Itenko-Cushing-syndrom til dødelig udgang hos 40-50% af patienterne på grund af vedvarende negative forandringer i kroppen. Derfor ignorere denne sygdom er umuligt. Behandlingen bør være under tilsyn af erfarne specialister, herunder en endokrinolog.

I tilstedeværelsen af ​​ondartede processer, der fremkaldte udviklingen af ​​denne sygdom, er udsigten skuffende. Efter operationen for at fjerne tumoren er kun 20-25% af patienterne udsat for et relativt positivt resultat efter behandling (den gennemsnitlige overlevelsesperiode er 2 år). Hvis der er en godartet dannelse af lokalisering efter deres fjernelse, forekommer genopretning i næsten alle patienter.

Isenko-Cushing syndrom

loading...

Cushings syndrom i medicin kaldet en sygdom, der indebærer et stort antal symptomer, der opstår som følge af stigende koncentrationer af glucocorticoidhormoner i det menneskelige legeme.

Årsagerne til Itenko-Cushing-syndromet

loading...
  • Inflammatoriske processer forekommer i hjernen (især på grund af en hypofysetumor).
  • I nogle tilfælde udvikler kvinder postpartumperioder.
  • Tumorer af binyrerne.
  • Tumorer i bugspytkirtel, bronchi og lunger, mediastinum, hvilket uundgåeligt medfører symptomer på Itenko-Cushing-syndrom.

Under den diagnostiske analyt sygdom skal huskes, at Cushings syndrom integrerer en lang række sygdomstilstande (cancer i binyrerne, Cushings sygdom, en stigning i ACTH, etc.). Desuden skal patienten med syndromet af Cushings gennemgå yderligere inspektion og nægter at acceptere produkter, der indeholder glukokortikoider (så lang tid tager prednison eller lignende medicin kan forårsage udviklingen af ​​sygdommen, der undersøges).

Efter at have fastslået symptomerne på Cushings syndrom er det umuligt at fortælle straks hvilken slags sygdom der er typisk for en bestemt patient: binyrens cancer eller endog Cushings sygdom. Helt ofte hos mænd med binyrets cancer begynder det kvindelige hormon at sejre i kroppen, og hos kvinder er der tværtimod manlige symptomer. Glem ikke, at der i medicin er et pseudo-cushing-syndrom, der forekommer hos patienter, der er deprimerede eller som drikker alkohol i lang tid. Som et resultat af sådanne sygdomme adrenal normale funktion stopper, og de begynder at producere et overskud af glucocorticoidhormoner, hvilket giver anledning til symptomer på Cushings syndrom.

prævalens

loading...

Der er et syndrom af Itenko-Cushing hos børn, og kan også udvikle sig i enhver alder. Men oftest forekommer det hos mennesker, hvis alder varierer fra 20-40 år. Det skal bemærkes, at hos kvinder forekommer denne sygdom 10 gange oftere end hos mænd.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

loading...

Blandt de mest almindelige symptomer på Itenko-Cushing-syndromet kan man skelne mellem trunk, nakke og ansigts fedme. Hos patienter med denne sygdom ansigt bliver runde form, arme og ben er meget tynde og tynd, huden er for tør, og nogle steder bliver rød-blå farve (i ansigtet og brystet). Fingre, læber og næse bliver ofte blå (akrocyanose udvikler sig). Huden bliver tyndere, gennem venerne (oftest forekommer det på lemmer og bryst), stregmærker (på maven, hofter, ben og hænder) er tydeligt synlige. På friktionssteder erhverver huden ofte en mørkere skygge. Hos kvinder viser ansigt og ekstremiteter overdreven hårdhed.

Derudover stiger blodtrykket konstant. På grund af mangel på calcium i kroppen observeres ændringer i skeletet (i svære former for sygdommen er der brud på ryg og ribben). Violerede metaboliske processer i kroppen, hvilket fører til udviklingen af ​​diabetes, som næsten aldrig giver ind til behandling. Patienter med denne sygdom kan opleve hyppig depression eller en overeksponeret tilstand.

Symptomer på Itenko-Cushing-syndromet er også et fald i koncentrationen af ​​kalium i blodet, mens hæmoglobin, erythrocytter og kolesterol øges markant.

Itenko-Cushing-syndromet har tre former for udvikling: mild, moderat og svær. Sygdommen kan udvikles i et år eller seks måneder (meget hurtigt) og kan få fart i 3-10 år.

Diagnose af Itenko-Cushing syndrom

loading...
  • Mængden af ​​cortisol i blodet og urinen bestemmes. En blodprøve udføres for at bestemme mængden af ​​ACTH i den (natlig stigning er den mest sandfærdige indikator i denne analyse).
  • Ved hjælp af særlige undersøgelser etableres en kilde til øget produktion af hormoner (binyrerne eller hypofysen). En computertomografi af kraniet udføres, hvilket resulterer i et adenom i hypofysen, såvel som en stigning i binyrerne. På grund af tomografi eller scintigrafi diagnostiseres tumorer i binyrerne.
  • For at udelukke den mulige tumorudvikling af binyrebarken udføres specielle test ved anvendelse af dexamethason, ACTH eller metapyron.

Cushings syndrom: Symptomer og behandling

loading...

Cushings syndrom - de vigtigste symptomer:

  • svaghed
  • Søvnforstyrrelse
  • Muskelatrofi
  • Tørhed af huden
  • Øget træthed
  • Overtrædelse af menstruationscyklussen
  • Forringet hjertefrekvens
  • sløvhed
  • depression
  • Hjertesvigt
  • impotens
  • fedme
  • osteoporose
  • Vægtøgning
  • Blødning af hankøn
  • Øget blodtryk
  • Overskydende hår
  • Steroidpsykose
  • eufori
  • Tyndning af huden

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk proces, hvis dannelse er påvirket af høje niveauer af hormoner glucocorticoider. Det vigtigste er cortisol. Terapi af sygdommen skal være kompleks og rettet mod at arrestere årsagen, som bidrager til sygdommens udvikling.

Hvad forårsager sygdommen?

loading...

Cushings syndrom kan forekomme af forskellige årsager. Sygdommen er opdelt i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver af dem har sine egne grunde til uddannelse:

  1. Eksogene. Årsagerne til dens udvikling omfatter overdosering eller langvarig brug af steroider under behandlingen af ​​en anden lidelse. Som regel anvendes steroider, når det er nødvendigt at helbrede astma, reumatoid arthritis.
  2. Endogen. Dens dannelse forårsager en intern fejlfunktion i kroppens funktion.
  3. Psevdosindrom. Der er tidspunkter, hvor en person bliver besøgt af symptomer svarende til Cushings syndrom, men det er faktisk ikke. Der er en sådan tilstand på grund af overskydende vægt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

loading...

Cushings syndrom i hver patient manifesterer sig på sin egen måde. Årsagen er, at en bestemt persons organismer reagerer på sin egen måde på denne patologiske proces. Der er følgende mest almindelige symptomer:

  • gevinst i vægt
  • svaghed, træthed
  • overskydende hår
  • osteoporose.

Vægtøgning

Meget ofte manifesterer symptomerne på Cushings sygdom sig i en hurtig stigning i vægt. Denne prognose ses hos 90% af patienterne. På de samme fede lag er deponeret på underlivet, ansigtet, halsen. Hænder og fødder tværtimod bliver tynde.

Atrofi af muskelmasse er mærkbar på skuldre og ben. En sådan proces forårsager patientens symptomer forbundet med generel svaghed og hurtig træthed. I kombination med fedme forårsager sådan en manifestation af sygdommen betydelige vanskeligheder for patienten under fysisk anstrengelse. I visse situationer kan en person blive såret, hvis han rejser sig eller knepper.

Tyndning af huden

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ret ofte. Huddækker erhverver en marmorskygge, overskydende tørhed og har områder af lokal hyperhidrose. Patienten har cyanose, og udskæringer og sår heler meget lang.

Overdreven hårdannelse

Sådanne symptomer bliver ofte besøgt af en kvinde, der er diagnosticeret med Isenko-Cushings sygdom. Hår begynder at danne sig på brystet, overlæben og hagen. Årsagen til denne tilstand er den accelererede produktion af binyrerne af mandlige hormoner - androgener. Ud over dette symptom har en kvinde en menstruationsforstyrrelse, mens det hos mænd er impotens og et fald i libido.

osteoporose

Denne patologi er diagnosticeret i 90% af tilfældene hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres med et smertsyndrom, der påvirker knogler og led. Det er ikke udelukket dannelsen af ​​spontane frakturer af ribben og ekstremiteter. Hvis Itenko-Cushing's sygdom påvirker barnets krop, så er der en mærkbar tilbagegang i udviklingen af ​​barnets vækst.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påvirker denne tilstand meget ofte. Der er som regel en kardiomyopati af en blandet type. Påvirker dets dannelse af arteriel hypertension, elektrolytforstyrrelser eller kataboliske effekter af steroider. Hos mennesker er disse symptomer bemærket:

  • krænkelse af hjertets rytme
  • højt blodtryk
  • hjertesvigt.

Ud over de fremlagte symptomer kan Cushings syndrom forårsage en patologi som diabetes mellitus. Det bestemmes i 10-20% af tilfældene. Regulering af blodsukker kan ske ved hjælp af særlige lægemidler.

I forhold til nervesystemet forekommer følgende manifestationer:

  • sløvhed;
  • depression;
  • eufori;
  • dårlig søvn;
  • steroid psykose.

Udvikling af sygdommen hos børn

loading...

Itenko-Cushings sygdom diagnosticeres meget sjældent hos unge patienter. Men kursets sværhedsgrad tager førende stilling blandt endokrine patologier. Ofte påvirker sygdommen hos børn i en ældre alder. Men det er umuligt at udelukke dannelsen af ​​processen i førskolebørn.

Den patologiske proces dækker så hurtigt mange typer af udveksling, så hurtig diagnostik og terapi bør udføres hurtigst muligt.

Det første tegn på sygdommen hos børn er fedme. Fedt er deponeret i den øverste del af bagagerummet. Ansigtet bliver skævt, og hudfarven er lilla rød. Hos patienter i førskolealderen observeres en ensartet fordeling af subkutant fedt.

Hos 90% af patienterne diagnosticeres en forsinkelse i væksten. I kombination med at være overvægtige fører dette til udtørring af kroppen. Forsinkelsen i vækst er karakteriseret ved lukning af epifysale vækstzoner.

Hos børn begynder hår som hos voksne at begynde at vokse, selv om ægte puberteten er forsinket. I drenge er disse symptomer forbundet med en forsinkelse i udviklingen af ​​testikler og penis, og hos piger - i strid med æggestokkene funktion, livmoder hypoplasi, manglende bryst hævelse og menstruation. Hårbeklædningen begynder at ramme sådanne områder af kroppen som ryggen, rygsøjlen, lemmerne.

En karakteristisk manifestation af Cushings syndrom er en krænkelse af hudens trofisme. Et sådant symptom udtrykkes i dannelsen af ​​strækbånd. De er som hovedregel koncentreret på underlivet, siderne, skinker, indvendige lår. Disse strimler kan repræsenteres både i entallet og i flertallet. Deres farve er lyserød og lilla. Huden med denne proces bliver tør, tynd, det er meget let at skade. Ofte er barnets krop påvirket af abscesser, svampe, furunkulose. Brystets, ansigtets og bagsiden har en acne. På trunkens og lemmernes hud dannes lav-lignende udslæt. Der er akrocyanose. Skindbeklædning på skinkens side ledsages af tørhed, og i berøring er de kolde.

Sygdom Izenko-Cushinga er oftest manifesteret hos børn i form af skeletets osteoporose. Som et resultat er der et fald i knoglemasse. De bliver skrøbelige, så der forekommer ofte brud. Nederlaget anvendes på den flade knogle og rørformet. I tilfælde af brud er der konstateret kliniske træk: fravær eller skarp reduktion af smerte syndrom på brudstedet. Under helingen kan der dannes store nok størrelser og en langvarig majs.

Itenko-Cushing-syndromet forårsager patologiske forandringer i hjerte-kar-systemet hos børn. Det manifesterer sig i form af hypertension, elektrolytmetabolisme og hormonal svigt. Øget blodtryk i dette tilfælde er obligatorisk. Dette er det vedvarende og tidlige symptom på sygdommen. Trykindikatorerne afhænger af patientens alder. Jo yngre han er, desto højere vil hans blodtryk være. Takykardi diagnosticeres hos næsten alle patienter.

Hos små patienter opstår neurologiske og psykiske lidelser. For disse symptomer er følgende funktioner iboende:

  • multifokal;
  • udslettelse;
  • forskellig sværhedsgrad
  • dynamik.

Ofte er der en krænkelse af psyken. Denne tilstand manifesterer sig i et deprimeret humør, ophidselse, ofte besøger patienter selvmordstanker. Når Cushings syndrom nåede en stabil remission, forsvinder alle disse manifestationer hurtigt.

Børn diagnosticeres ofte med tegn på steroid diabetes, hvis forløb sker uden acidose.

Terapeutiske hændelser

loading...

Behandling af sygdommen involverer først og fremmest aktiviteter, hvis formål er at fjerne årsagen til patologi og afbalancere den hormonelle baggrund. Itenko-Cushing-syndromet kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er vigtigt at starte behandling til tiden, fordi ifølge statistikker, hvis behandlingen ikke er startet i de første 5 år fra begyndelsen, trafikdødeligheden forekommer i 30-50% af tilfældene.

Medicinsk behandling

Denne behandling fokuserer på et kompleks af stoffer, hvis indsats er rettet mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrene. Ofte udpeger lægen en læge sammen med andre behandlingsmetoder. Til behandling af Isenko-Cushing-syndrom kan patienten ordineres til sådanne lægemidler:

Disse lægemidler skal som regel anvendes, når den kirurgiske behandlingsmetode ikke giver et positivt resultat, eller det er simpelthen umuligt at udføre operationen.

Strålebehandling

Brug denne metode til behandling er hensigtsmæssig i tilfælde, hvor sygdommen er forårsaget af hypofysenes adenom. Strålebehandling på grund af indflydelsen på hypofysen tillader at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Som regel udføres denne behandlingsmetode i forbindelse med medicinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det takket være en kombination med medicin, at der er en øget effekt af strålebehandling på behandlingen af ​​Cushings syndrom.

Kirurgisk indgreb

At behandle sygdommen er ofte ordineret kirurgi. Det indebærer fjernelse af adenom ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Patienten bliver bedre meget hurtigt, og effektiviteten af ​​en sådan behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en tumor i binyren, indbefatter operationen foranstaltninger til fjernelse af denne neoplasma. Hvis sygdommen er meget vanskelig, fjerner lægerne de to binyrerne, så patienten skal bruge glucocorticoider som erstatningsterapi gennem hele sit liv.

Sygdom Itenko-Cushing er en tilstand, for hvilken den øgede produktion af binyrerne hormonerne glucocorticoider. De vigtigste manifestationer af sygdommen er fedme og højt blodtryk. Behandling giver kun positive resultater, hvis alle terapeutiske procedurer er udført rettidigt.

Hvis du tror at du har Cushings syndrom og symptomerne er karakteristiske for denne sygdom, så kan endokrinologen hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosetjeneste, som, baseret på symptomerne, vælger de sandsynlige sygdomme.

Hyperandrogenisme - en patologisk tilstand, der opstår hos piger og kvinder, og er kendetegnet ved forhøjede niveauer af androgener i kroppen. Androgen betragtes som en mandlig hormon - det er også til stede i kvindens krop, men i små mængder, så når dets niveau stiger, kvinden har de karakteristiske symptomer, såsom menstruation ophør og infertilitet, hårvækst af mandlig type og et par andre. Ændring af den hormonelle baggrund kræver en akut korrektion, da dette kan føre til udviklingen af ​​mange patologier i kvindens krop.

Fedme er en tilstand i kroppen, hvor fede aflejringer begynder at ophobes i overskud i fiber, væv og organer. Fedme, hvis symptomer består i at øge vægten fra 20% eller mere i forhold til middelværdierne, er ikke kun årsagen til generel ubehag. Det fører også til udseendet af psyko-fysiske problemer mod denne baggrund, problemer med led og rygsøjle, problemer med sexlivet, samt de problemer, der er forbundet med udviklingen af ​​andre forhold, der ledsager denne form for ændringer i kroppen.

Myokarditis er et almindeligt navn på inflammatoriske processer i hjertemusklen eller myokardiet. Sygdommen kan forekomme på baggrund af forskellige infektioner og autoimmune læsioner, eksponering for toksiner eller allergener. Der er primær inflammation i myokardiet, der udvikler sig som en uafhængig lidelse, og sekundær, når hjertepatologi er en af ​​de vigtigste manifestationer af en systemisk sygdom. Med rettidig diagnose og omfattende behandling af myocarditis og årsagerne er prognosen for genopretning den mest succesrige.

Premenopause er en særlig periode i en kvindes liv, hvis betegnelse for hver kvindelig repræsentant er individuel. Dette er en slags kløft mellem den svækkede og fuzzy menstruationscyklus og den sidste menstruationsperiode, som kommer med overgangsalderen.

Myotonia er en genetisk bestemt patologi, der tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemærkelsesværdigt, at det afhængigt af dets mangfoldighed kan manifestere sig i forskellige aldre, og ikke fra det øjeblik, hvor barnet er født. Hovedårsagen til sygdommens udvikling er at overføre barnets muterende gen fra en eller begge forældre, og de kan være helt sunde. Andre forudsætninger, der påvirker udviklingen af ​​en sådan sjælden sygdom, forbliver ukendte.

Ved hjælp af fysiske øvelser og selvkontrol kan de fleste mennesker undvære medicin.

Itzenko-Cushings sygdom og syndrom: Årsager, symptomer og behandling

loading...

Syndrom og Icenko-Cushings sygdom (hyperkortikose) er et symptomkompleks, som udvikler sig med overskydende binyrerne af kortikosteroidhormoner. Hvis sygdommen er et resultat af forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet, der fører til øget produktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon) og som en konsekvens, cortisol, siges om den faktiske Cushings sygdom. Hvis udseendet af sygdommens symptomer ikke er forbundet med funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet, så er det Itenko-Cushing-syndromet.

Årsager til hyperkortitis

Symptomer på hyperkortitis

Itenko-Cushing-syndromet har ganske forskellige eksterne tegn, ifølge hvilke lægen kan mistanke om denne sygdom.

I langt de fleste patienter er fedme karakteristisk for hyperkorticisme. Fordelingen af ​​fedt forekommer i henhold til dysplastisk (cousingoid) type: En overskydende mængde fedt bestemmes på ryggen, maven, brystet, ansigtet (månens ansigt).

Muskelatrofi, et fald i muskelmængden, et fald i muskelton og styrke er særligt mærkbar i strid med tonen i de gluteale muskler. "Skewed buttocks" - et af de typiske tegn på sygdommen. Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg kan i sidste ende føre til udseende af brok af den hvide linje i underlivet.

Hudændringer. Hos patienter bliver huden tyndere, den har en marmorskygge, er tilbøjelig til tørhed, flager, og der er områder med øget svedtendens. Under den tynde hud er et vaskulært mønster synligt. Udseende striae - strækker lilla violet, som oftest forekommer på underlivets hud, hofter, brystkirtler, skuldre. Deres bredde kan nå flere centimeter. Derudover viser huden en række forskellige typer udslæt som acne og vaskulære stjerner. I nogle tilfælde er der med Itenko-Cushings sygdom hyperpigmentering - mørke og lyse pletter vises på huden, der fremhæves i farve.

En af de alvorlige komplikationer af syndromet Cushing - osteoporose i forbindelse med udtynding af knoglevæv, hvilket forårsager frakturer og knogledeformationer tiden patienter udvikler skoliose.

Krænkelse af hjertet udtrykkes i form af udvikling af kardiomyopati. Der er hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, og i sidste ende udvikler hjertesvigt hos patienter.

Hos 10-20% af patienterne påvises steroid diabetes mellitus, og der kan ikke være bugspytkirtel læsioner og signifikante ændringer i insulinkoncentrationen i blodet.

Overdreven udvikling af adrenale androgener fører til fremkomsten af ​​hirsutisme hos kvinder - hankønnet hår. Hertil kommer, at i syge kvinder opstår menstruelle uregelmæssigheder op til amenoré.

Diagnose og behandling af Itenko-Cushing syndrom

Undersøgelse starter med screeningstest: urinanalyse for at bestemme niveauet af daglige udskillelse af fri cortisol test med dexamethason (glucocorticosteroid lægemiddel), som hjælper med at identificere hypercortisolisme, og også foretage en indledende differentialdiagnose syndrom og Cushings sygdom. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at identificere hypofyseadenom, en tumor i binyrerne eller andre organer og komplikationer af sygdommen (ultralyd diagnose, X-ray, CT og MR, etc.).

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af undersøgelsens resultater, det vil sige på det specifikke område, hvor den patologiske proces, der førte til forekomsten af ​​hyperkortik, afsløres.

Hidtil er den eneste rigtig effektive metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom, der opstod som følge af hypofyse adenom, kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne neurokirurgiske operation er indikeret ved påvisning af hypofyseadenom med en klar lokalisering, der blev etableret under undersøgelsen. Denne operation giver sædvanligvis positive resultater for langt størstedelen af ​​patienterne, genoprettelsen af ​​det normale funktion af hypotalamus-hypofysen forekommer hurtigt nok, og i 70-80% af tilfældene opstår der en vedvarende remission af sygdommen. Imidlertid kan 10-20% af patienterne opleve et tilbagefald.

Kirurgisk behandling af Cushings sygdom er normalt forbundet med radioterapi, og også ved nedbrydning af hyperplastiske binyre (t. K. Gland vægtforøgelser som følge af langvarig hormonal svigt).

I nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling af hypofysens adenom (en alvorlig tilstand hos patienten, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige sygdomme, etc.) udføres medicinsk behandling. Narkotika, der undertrykker sekretionen af ​​adrenokortikotrop hormon (ACTH) anvendes, hvilket hæver niveauet, som fører til hyperkortikisme. På baggrund af en sådan behandling er symptomatisk terapi med hypotensive, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva, behandling og forebyggelse af osteoporose mv. Også obligatorisk.

Hvis årsagen til hyperkorticisme er binyretumorer eller andre organer, er deres fjernelse nødvendig. Når man fjerner den berørte binyren med det formål at forebygge hypokorticisme i fremtiden, skal patienterne have langsigtet hormonudskiftningsterapi under konstant tilsyn af en læge.

Adrenalektomi (fjernelse af en eller to binyrerne) anvendes sjældent i sidstnævnte, kun hvis det ikke er muligt at behandle hyperkortikose på andre måder. Denne manipulation fører til kronisk adrenal insufficiens, der kræver livslang hormonbehandling.

Alle patienter, der har været eller bliver behandlet for denne sygdom, har brug for konstant overvågning af endokrinologen og om nødvendigt andre specialister.

Til hvilken læge at anvende

Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte endocrinologen. Hvis et adenom af hypofysen opdages efter undersøgelsen, behandler neurologen eller neurokirurg patienten. Med udviklingen af ​​komplikationer i behandlingen af ​​Cushing vist traume (frakturer på) kardiolog (trykket er hævet og rytmeforstyrrelser), gynækologi (for lidelser i det reproduktive system).

Mere om sygdommen og syndromet Itenko-Cushing i programmet "Live healthy!":

Cushings syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Cushings syndrom er et kompleks af kliniske symptomer forårsaget af et højt indhold af kortikosteroider i blodet (hyperkortikoidisme). Hypercorticism er en dysfunktion af det endokrine system. Dens primære form er forbundet med binyrens patologi, og den sekundære udvikles, når hypothalamus-hypofysens hjerne-system er påvirket.

Glukokortikosteroider er hormoner, som regulerer alle former for stofskifte i kroppen. Syntese af cortisol i binyrebarken aktiveres af hypofysenes andrenocorticotropiske hormon (ACTH) virkning. Sidstnævnte er kontrolleret af hormonerne i hypothalamus - corticoliberiner. Det velkoordinerede arbejde i alle led af humoristisk regulering sikrer den korrekte funktion af den menneskelige krop. Tabet af mindst et link fra denne struktur fører til hypersekretion af kortikosteroider ved binyrerne og udviklingen af ​​patologi.

Cortisol hjælper menneskekroppen hurtigt til at tilpasse sig virkningerne af negative miljøfaktorer - traumatisk, følelsesmæssig, smitsom. Dette hormon er uundværligt i udøvelsen af ​​vitale funktioner i kroppen. Glucocorticoider øger intensiteten af ​​katabolisme af proteiner og aminosyrer, mens de hæmmer spaltningen af ​​glucose. Som et resultat begynder kroppens væv at deformere og atrofi udvikler hyperglykæmi. Fedtvæv reagerer forskelligt på niveauet af glucocorticoider i blodet: nogle accelererer processen med aflejring af fedtstoffer, mens andre - mængden af ​​fedtvæv falder. Vandelektrolyt ubalance fører til udvikling af myopati og arteriel hypertension. Forringet immunitet reducerer kroppens overordnede modstand og øger dets modtagelighed over for virus- og bakterieinfektioner. Med hypercortisy, knogler, muskler, hud, myokardium og andre indre organer lider.

Syndromet blev først beskrevet i 1912 af den amerikanske neurosurgeon Harvey Williams Cushing, som gav den sit navn. N. Itenko gennemførte selvstændig forskning og frigav sit videnskabelige arbejde med sygdommen, lidt senere i 1924, så i post-sovjetiske lande er navnet Syndrom Itenko-Cushing syndrom almindeligt. Kvinder er meget mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom end mænd. De første kliniske tegn optræder i en alder af 25-40 år.

Cushings syndrom manifesterer sig som en krænkelse af hjertet, stofskifteforstyrrelser, en særlig form for fedtaflejring i kroppen, huden, musklerne, knoglerne, dysfunktionen i det nervøse og reproduktive system. Hos patienter er ansigtet afrundet, øjenlågene svulmer, der vises en klar rødme. Kvinder mærker overdreven hårvækst på ansigtet. I den øverste del af bagagerummet og ikke i halsen akkumuleres der meget fedt. Strækmærker vises på huden. Hos patienter er menstruationscyklussen brudt, klitoris er hypertrofisk.

Diagnose af syndromet er baseret på resultaterne af laboratoriebestemmelse af cortisol i blodet, tomografi og scintigrafisk undersøgelse af binyrerne. Behandling af patologi er:

  • i udnævnelsen af ​​lægemidler, der nedsætter sekretionen af ​​kortikosteroider,
  • i udførelsen af ​​symptomatisk terapi,
  • i den kirurgiske fjernelse af neoplasmen.

ætiologi

De etiopathogenetiske faktorer i Cushings syndrom er opdelt i to grupper - endogent og eksogent.

  1. Den første gruppe omfatter hyperplastiske processer og neoplasmer af binyrens cortex. Den hormonproducerende tumor i det kortikale lag kaldes corticosterom. Ved oprindelse er det et adenom eller adenocarcinom.
  2. Den eksogene årsag til hyperkorticisme er intensiv og langvarig behandling af forskellige sygdomme med kortikosteroid og kortikotrope hormoner. Medicinssyndrom udvikles med ukorrekt behandling med Prednisolon, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkaldte iatrogen type patologi.
  3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk billede, men er forårsaget af andre årsager, der ikke er relateret til adrenalskader. Disse omfatter fedme fedme, alkohol afhængighed, graviditet, psykoneurologiske sygdomme.
  4. Cushings sygdom skyldes øget produktion af ACTH. Årsagen til denne tilstand er hypofysemadenaden eller corticotropinom placeret i bronchi, testikler eller æggestokke. Udviklingen af ​​denne godartede glandulære tumor er lettere ved hovedtrauma, neuroinfections og fødsel.
  • Total hyperkortikose udvikler sig, når alle lag af binyrebarken er påvirket.
  • Delvis ledsages af isoleret skade på individuelle kortikale zoner.

Patogenetiske forbindelser af Cushings syndrom:

  1. hypersekretion af cortisol,
  2. acceleration af kataboliske processer,
  3. spaltningen af ​​proteiner og aminosyrer,
  4. strukturelle ændringer i organer og væv,
  5. en overtrædelse af metabolisme af kulhydrater, hvilket fører til hyperglykæmi,
  6. patologiske fedtindskud på ryg, nakke, ansigt, bryst,
  7. krænkelse af syre-base-ligevægt,
  8. nedsat kalium i blodet og forhøjet natrium,
  9. en stigning i blodtrykket,
  10. undertrykkelse af immunforsvaret
  11. kardiomyopati, hjertesvigt, arytmi.

Personer i fare for at udvikle hypercortisy:

  • atleter
  • gravide kvinder,
  • misbrugere, rygere, alkoholikere,
  • psihbolnye.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af Cushings syndrom er forskellige og specifikke. Når patologi udvikler dysfunktion af de nervøse, seksuelle og kardiovaskulære systemer.

  1. Det første tegn på sygdommen er patologisk fedme karakteriseret ved ujævn fedtaflejring i hele kroppen. Hos patienter er subkutant fedt maksimalt udtrykt på nakke, ansigt, bryst, mave. Deres ansigt bliver som månen, kinderne får en lilla, unaturlig glød. Patientmønsteret bliver uregelmæssigt i form - en fuld kuffert på de tynde lemmer.
  2. På stammenes hud fremstår bånd eller strækninger af lilla cyanotisk farve. Dette stria, hvis udseende er forbundet med overvævning og udtynding af huden på steder, hvor fedt er lagret i overskud. Ved kutane manifestationer af Cushings syndrom også omfatte: acne, acne, blå mærker og lokalisere blødninger, områder af hyperpigmentering og lokal hyperhidrosis, langsom heling af sår og rifter. Huden hos patienter erhverver en "marmor" nuance med et udtalt vaskulært mønster. Det bliver udsat for peeling og tørhed. På albuer, nakke og mave ændrer huden sin farve, som er forbundet med overdreven deponering af melanin.
  3. Muskelsystemets nederlag manifesteres af musklernes hypotrofi og hypotension. "Skewed buttocks" og "frosk mave" skyldes atrofiske processer i de tilsvarende muskler. Med atrofi af musklerne i ben og skulderbælte klager patienterne af smerte i øjeblikket med løft og knebøj.
  4. Seksuel dysfunktion manifesteret menstruation uregelmæssigheder, hirsutisme og hypertrichose hos kvinder, nedsat libido og impotens hos mænd.
  5. Osteoporose er et fald i tætheden af ​​knoglevæv og en krænkelse af dens mikroarkitektonik. Lignende fænomener forekommer med en alvorlig metabolisk lidelse i knoglerne med en dominans af katabolisme over bearbejdningsprocesser. Osteoporose manifesteres af artralgi, spontane frakturer af skeletets knogler, krumning af rygsøjlen - kyphoskolose. Knogler begynder at tynde og gøre ondt. De bliver skøre og sprøde. Patienter slapper af, og syge børn laver bagud i vækst fra deres jævnaldrende.
  6. Med nervesystemets nederlag udvikler patienter forskellige lidelser fra hæmning og apati til depression og eufori. Hos patienter er der søvnløshed, psykoser, er der forsøg på selvmord. Krænkelse af centralnervesystemet manifesteres ved konstant aggression, vrede, angst og irritabilitet.
  7. Almindelige symptomer på patologien omfatter: svaghed, hovedpine, træthed, perifert ødem, tørst, hyppig vandladning.

Cushings syndrom kan forekomme i milde, moderate eller svære former. Patologiens progressive forløb er præget af stigningen i symptomer i løbet af året og den gradvise udvikling af syndromet - i 5-10 år.

Hos Cushing diagnostiseres Cushings syndrom ekstremt sjældent. Det første tegn på sygdommen er også fedme. Ægte pubertet er forsinket: drengene opdager underudvikling kønsorganer - testikler og penis, og hos piger opstår æggestokkene dysfunktion, livmoder hypoplasi, fravær af menstruation. Tegn på skade på nervesystemet, knogler og hud hos børn er de samme som hos voksne. Den tynde hud er let at skade. På den er der furunkler, vulgære acnes, lav udslæt.

Graviditet hos kvinder med Cushings syndrom forekommer sjældent på grund af alvorlig seksuel dysfunktion. Hendes prognose er ugunstig: for tidlig fødsel, spontan abort, tidlig afslutning af graviditeten.

I mangel af rettidig og passende behandling fører Cushings syndrom til udviklingen af ​​alvorlige komplikationer:

  • dekompenseret hjertesvigt
  • akutte sygdomme i cerebral kredsløb,
  • sepsis,
  • svær pyelonefritis
  • Osteoporose med frakturer af rygsøjlen og ribbenene,
  • adrenalkriser med forvirring af bevidsthed, trykfald og andre patologiske tegn,
  • bakteriel eller svampbetændelse i huden,
  • diabetes mellitus uden at forstyrre pancreasfunktionen,
  • urolithiasis.

diagnostik

Diagnose af Cushings syndrom er baseret på anamnesiske og fysiske data, patientklager, resultater af screeningstest. Specialister starter med en generel undersøgelse og lægger særlig vægt på graden og arten af ​​fedtindskud, tilstanden af ​​hud i ansigt og krop, udfører diagnostik af muskuloskeletalsystemet.

  1. I patientens urin bestemmes niveauet af cortisol. Når det er øget 3-4 gange, bekræftes patologiens diagnose.
  2. Gennemførelse af en prøve med "Dexamethason": hos raske mennesker nedsætter dette lægemiddel niveauet af cortisol i blodet, og hos patienter forekommer denne tilbagegang ikke.
  3. I hæmogrammet - leukopeni og erytrocytose.
  4. Biokemi af blod - krænkelse af CBS, hypokalæmi, hyperglykæmi, dyslipidæmi, hypercholesterolemi.
  5. De assay osteoporose markører udviser lave niveauer af osteocalcin - informativ markør for knogledannelse, som frigives af osteoblaster i processen med osteosyntese og træder delvist ind i blodbanen.
  6. Analysen af ​​TTG - fald i niveauet af et skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.
  7. Bestemmelse af niveauet af kortisol i spyt - hos raske mennesker svinger det, og hos patienter falder det kraftigt om aftenen.
  8. Tomografisk undersøgelse af hypofysen og binyrerne udføres med det formål at bestemme onkogenese, dens placering, størrelse.
  9. Røntgenundersøgelse af skelet - bestemmelse af tegn på osteoporose og brud.
  10. Ultralyd af indre organer er en yderligere diagnostisk metode.

Eksperter inden for endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi og hæmatologi er involveret i diagnose og behandling af patienter med Cushings syndrom.

behandling

For at slippe af med Cushings syndrom skal du identificere årsagen og normalisere niveauet af cortisol i blodet. Hvis patologien skyldes intensiv behandling med glucocorticoider, bør de gradvist elimineres eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Patienter med Cushings syndrom indlægges i hospitalets endokrinologiafdeling, hvor de er under streng lægeovervågning. Behandling omfatter medicinsk, kirurgisk og strålebehandling.

medicin

Patienterne er ordineret hæmmere af binyresyntese af glukokortikosteroider - Ketoconazol, Metarapon, Mitotan, Mamomit.

  • antihypertensive stoffer - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • diuretika - furosemid, veroshpiron, mannitol,
  • sukkerreducerende stoffer - Diabeton, Glukofazh, Siofor,
  • hjerte glycosider - "Korglikon", "Strofantin", "
  • immunomodulatorer - "Likopid", "Ismigen", "Imunal", "
  • beroligende midler - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamin-komplekser.

Operationel indgriben

Kirurgisk behandling af Cushings syndrom består af følgende typer operationer:

Adrenalektomi - fjernelse af den berørte binyren. Med godartede neoplasmer udføres partiel adrenalektomi, hvor kun tumoren bevares, mens organet opretholdes. Biomateriale sendes til histologisk undersøgelse for at få information om typen af ​​tumor og dets vævsoprindelse. Efter at have udført bilateral adrenalektomi, skal patienten tage glukokortikoider for livet.

  • Selektiv transsphenoidal adenomektomi er den eneste effektive metode til at slippe af med problemet. Dannelsen af ​​hypofysen fjernes af neurokirurgerne gennem næsen. Patienterne rehabiliteres hurtigt og vender tilbage til deres normale livsstil.
  • Hvis den tumorproducerende cortisol er placeret i bugspytkirtlen eller andre organer, fjernes den ved minimalt invasiv indblanding eller en klassisk operation.
  • Ødelæggelsen af ​​binyrerne er en anden metode til behandling af syndromet, hvorved det er muligt at ødelægge kirtlerhyperplasien ved at indføre skleroserende stoffer gennem huden.
  • Stråleterapi med hypofyse adenom har en gavnlig effekt på dette område og gør det muligt at reducere produktionen af ​​ACTH. Udfør det i tilfælde, hvor kirurgisk fjernelse af adenom er umulig eller kontraindiceret af sundhedsmæssige årsager.

    Med binyrets cancer i lys og medium form er radioterapi indikeret. I alvorlige tilfælde fjernes binyrerne og "Chloditan" ordineres med andre lægemidler.

    Protonbehandling på hypofysen er ordineret til patienter med usikkerhed hos læger i nærvær af adenomer. Protonbehandling er en speciel form for strålebehandling, hvor accelererede ioniserende partikler påvirker den bestrålede tumor. Protoner beskadiger DNA fra kræftceller og forårsager deres død. Metoden giver dig mulighed for at målrette tumoren med maksimal nøjagtighed og ødelægge den på enhver dybde af kroppen uden at påvirke det omgivende væv væsentligt.

    outlook

    Cushings syndrom er en alvorlig sygdom, der ikke går væk i en uge. Hans syge læger giver specielle anbefalinger om tilrettelæggelsen af ​​hjemme terapi:

    • Gradvis stigning i fysisk aktivitet og tilbage til den sædvanlige rytme i livet ved hjælp af ubetydelige træninger uden træthed.
    • Korrekt, rationel, afbalanceret ernæring.
    • Udfører mentale øvelser - krydsord, puslespil, opgaver, logiske øvelser.
    • Normalisering af den psyko-statiske tilstand, behandling af depression, forebyggelse af stress.
    • Optimal arbejdstilstand og hvile.
    • Hjemmet metoder til behandling af patologi - nem fysiske øvelser, vand gymnastik, varmt bad, massage.

    Hvis årsagen til patologien er godartet neoplasma, betragtes prognosen som gunstig. I sådanne patienter begynder binyren at arbejde fuldt ud efter behandlingen. Deres chancer for at komme sig fra sygdommen øges markant. I binyrens cancer forekommer døden normalt et år fra nu. I sjældne tilfælde kan læger forlænge patienters liv i maksimalt 5 år. Når uoprettelige fænomener forekommer i kroppen, og der ikke er nogen kompetent behandling, bliver patologisk prognose ugunstig.

    Du Må Gerne Pro Hormoner