Endokrine sygdomme, der siden fødslen er kendetegnet ved en nedsat funktionalitet af skjoldbruskkirtlen, klassificeres som medfødt hypothyroidisme.

Sygdom hos spædbørn er sjælden nok (1: 5000). Faren for sygdommen er hormonel mangel, hvilket signifikant hæmmer dannelsen af ​​psykomotorisk og neuropsykisk dannelse hos børn. Blandt kvindelige spædbørn er medfødt hypothyroidisme signifikant hyppigere.

Tyroid skjoldets rolle

Skjoldbruskkirtlen er hovedorganet i det humane endokrine system, som spiller følgende rolle i kroppen:

  1. Kontrol af de vigtigste metaboliske processer og temperaturregime.
  2. Normalisering af metaboliske calciumprocesser.
  3. Indflydelse på dannelsen af ​​patientens intellektuelle udvikling.
  4. Hos børn udgør skjoldbruskkirtlen skeletmuskler og er ansvarlig for udviklingen af ​​nervefunktioner.

I en normal tilstand bestemmes den type hormoner, der produceres af skjoldbruskkirtlen, af thyroxin og triiodothyronin. Hvis diagnosen af ​​sygdommen er bekræftet, kan medfødt hypothyroidisme forårsage, at børn hæmmer neuropsykisk udvikling.

Faktorer af sygdomsudviklingen

  • Hovedårsagen til hypothyroidisme er selve kirtlenes læsion. I dette tilfælde defineres sygdommen som den primære medfødte hypothyroidisme. Lejlighedsvis kan sekundær hypothyroidisme forekomme på grund af skade på hypothalamus eller hypofysen. Dette kan ledsages af alvorlige forstyrrelser i det endokrine system.
  • Hertil kommer, at årsagerne til udviklingen af ​​sygdommens medfødte form bestemmes af en arvelig faktor. Genetik spiller en vigtig rolle i sygdommens arv på stadiet af intrauterin udvikling af barnet, hvilket forklares af genetiske mutationer.
  • Årsager kan være direkte afhængig nedsat følsomhed af skjoldbruskkirtlen til jodholdige stoffer, hvilket fører til afbrydelse af transportfunktionen til afgivelse af stoffer, der kræves til hormonsyntese.
  • Diagnosen viser oftest et fald i følsomheden for hormonerne i thyroid-serien. Ofte forekommer dette fænomen, når en gravid kvinde bruger speciel antithyroidbehandling.

Patogenese af sygdommen

Årsager i intrauterin føtal udvikling er utilstrækkeligt skjoldbruskkirtlen funktionalitet, hvilket fører til genopfyldning af den thyreoideahormon, som overvinder moderkagen fra moderens krop.

Efter fødslen falder niveauet af disse hormoner hos en nyfødt kraftigt, og de er yderst nødvendige for dannelsen af ​​nervesystemet hos nyfødte. Især har de brug for børn med kroniske patologier.

I det tilfælde, hvor diagnosen bekræfter den foreløbige diagnose, forekommer dannelsen af ​​irreversible processer i cerebral cortex hos børn. I en kritisk grad kan et barn lide af mental retardation, og med den mest alvorlige udvikling af symptomer kan der være en komplikation som kretinisme.

Imidlertid kan symptomer på CNS-sygdomme være utilstrækkelige med rettidigt initierede terapeutiske aktiviteter (den mest optimale er 1 uge i barnets liv).

Diagnose af medfødt hypothyroidisme

Den første diagnose af sygdommen involverer neonatal screening, som involverer påvisning af thyroidstimulerende hormon niveau (THT) i blod pletter, der tidligere aflejret på papirarket filtreret og tørret. Neonatal screening udføres på den femte dag i barnets liv, når TGT falder. En undersøgelse foretaget i strid med disse vilkår fører til falske positive resultater.

Hvis TGT efter en undersøgelse på mere end 100 mU / L er etiologien af ​​den medfødte form for hypothyroidisme uden tvivl. Hvis TGT-værdierne på 20 til 50 mU / l anbefales, anbefales en reanalyse.

Det er vigtigt at forstå, at hypothyroidismens etiologi i nyfødtiden er den primære opgave for dannelsen af ​​yderligere terapi.

Differential diagnose

Medfødt hypothyroidisme bør skelnes fra en forbigående formular gipertirotropinemii, hvilket antyder en ustabil påfyldningsniveauændring TCT bestemmes ved screening for medfødt hypothyroidisme. Hvis der tilsættes et forbigående fald i TGT, kan transient hypothyroidisme antages.

Faktorer der fremkalder udviklingen af ​​den transiente form for hyperthyrotropinæmi hos nyfødte er:

  • betydelig jodmangel
  • lav fødselsvægt
  • for tidlig levering
  • intrauterin infektion og underernæring
  • tager en skjoldbruskkirtel medicin med en gravid kvinde
  • autoimmune lidelser hos en gravid kvinde.

Med sværhedsgraden af ​​symptomer hos børn kan gentagen screening for medfødt hypothyroidisme og forbigående hyperthyrotropinæmi udføres.

Symptomatologi af sygdommen

Medfødt hypothyroidisme får som regel ikke følelse i babyens første 7-10 dage. Negative symptomer på dette tidspunkt kan kun forekomme hos 1-2% af babyerne. De første karakteristiske symptomer fremkommer efter 2-3 måneder, når der er mærkbare afvigelser i udviklingen af ​​børn.

De mest typiske symptomer på sygdommen hos nyfødte er som følger:

  • hvis børn er født med en kropsvægt på mere end 3.500 kg;
  • en pasty type ansigt og en let åben mund mens du trækker vejret;
  • dannelse af ødem i supraklavikulære fossa
  • i nyfødte, under grædning er en husky stemme noteret;
  • mulig langsigtet ikke-gulsot af nyfødte;
  • ofte respiratorisk svigt ledsages af cyanose i nasolabialområdet.

Fra 3-4 måneder af livet manifesteres sygdommens symptomer:

  • fald (eller total fravær) af appetit
  • spædbørn kan have hyppig forstoppelse;
  • huden er tør og skrælningen er noteret;
  • hypotermi observeres ofte hos nyfødte.

Karakteristisk symptomatologi af sygdommen hos børn fra 6 måneder:

  • forsinkelse i den fysiske udvikling
  • utilsigtet udseende af mælketænder;
  • nogle babyer kan have psykosomatiske forsinkelser.

Det er vigtigt at overveje, at medfødt hypothyroidisme i de første par dage fra fødslen af ​​barnet kan identificeres, afhængig af symptomerne på sygdommen. Dette problem løses med succes ved screening, så tidlig neonatal screening skal udføres hos spædbørn umiddelbart efter fødslen. Fra rettidig indledt behandlingsprocedurer (senest 1 måned fra fødslen) afhænger af den videre udvikling af barnet, som den manglende tilstedeværelse af hormoner i de første 2-3 uger af livet, kan dit barn provokere uoprettelige konsekvenser i fremtiden.

Behandling af hypothyroidisme

Sygdom hos børn såvel som hos voksne patienter behandles ved substitutionsbehandling med brug af skjoldbruskkirtelhormonbehandling.

  • Den mest almindeligt foreskrevne metode til Eutirox tabletter (thyroxin), som næsten ikke adskiller sig fra thyroxin, dannes naturligt i menneskekroppen. Mindre ofte er kompleks terapi med Eutirox og triiodothyronin ordineret. Denne type behandling betragtes som mere fysiologisk;
  • Behandling af medfødt hypothyroidisme Eutiroxom ordineres med en minimumsdosis (fra 12,5 til 25 μg) med en gradvis fuldstændig udskiftning af hormoner. Efter 15-20 dage bør doseringen af ​​lægemidlet være fra 100 til 150 μg dagligt;
  • Voksenpatienter og børn med hypothyroidisme foreskrives ofte Levothyroxin. Den indledende dosering af lægemidlet afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomerne, varigheden af ​​den ubehandlede sygdom og hjertesystemets generelle tilstand. Hos voksne er initialdosis af levothyrexin 75-100 μg pr. Dag med en gradvis stigning. Levothyroxin bør tages på tom mave 30 minutter før et måltid;
  • Hertil kommer, at inden diagnosen skal foretages en diagnose mindst en gang hvert halve år for at bestemme mængden af ​​TGT. Dette vil gøre det muligt at vurdere rigtigheden af ​​den doserede dosis af lægemidlet og forhindre mulige komplikationer. Det er vigtigt at huske, at hormonbehandling under hypothyroidisme udføres i hele patientens liv, fordi kroppen ikke er i stand til at genoprette den naturlige produktion af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • hos et stort antal patienter på hormonbehandling med en skarp aflysning af disse lægemidler udvikler et akut angreb, hvorfor specifik behandling ikke bør afbrydes.

Hovedopgaven ved behandling af hypothyroidisme er den daglige brug af medicin. Afbryd kurset er strengt forbudt!

Hos et vist antal patienter udvikler symptomerne på hypothyroidisme gradvist, så konstant overvågning af endokrinologen og justering af hormondoseringen er påkrævet. Når en sygdom opstår som et resultat af en smitsom komplikation, bliver der som regel genoprettet skjoldbruskkirtelfunktionen efter terapien. For at bekræfte funktionsdygtigheden udføres en obligatorisk diagnose. Hvis eliminering af hormonelle lægemidler fremkalder gentagne symptomer på sygdommen, skal du genoptage behandlingen.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse af medfødt hypothyroidisme kræver obligatorisk medico-genetisk rådgivning til voksne patienter, der forbereder sig på at blive forældre, især hvis de har anamnese med en arvelig historie.

Medfødt hypothyreoid fremkalder ofte en generation af gener og anomalier af skjoldbruskkirtlen, men hvis visse regler overholdes, er det helt muligt at forhindre udvikling af virkninger hos nyfødte.

  1. Den fremtidige moders diagnose skal udføres på forberedelsesstadiet. For det første bestemmes skjoldbruskkirtelniveauet i patientens blod og koncentrationen af ​​antistoffer med hensyn til AT-TPO (thyreperoxidase) og AT-TG (thyroglobulin). Normalt bør disse organer være fraværende i blodet eller højst 18 U / ml (AT-TG) og 5,6 U / ml (AT-TPO). Overskud af disse antistoffer indikerer udviklingen af ​​autoimmun betændelse i skjoldbruskkirtlen. Det går som regel langsomt nok og fører ofte til livslang sygdom. Ud over alt ovenfor kan et højt niveau af antistoffer føre til udseende af ondartede tumorer i skjoldbruskkirtlen.
  2. Hvis sygdommen opdages før en kvindes graviditet, anbefales en øjeblikkelig behandling med Levothyroxin ifølge en specielt udviklet individuel ordning.
  3. Når diagnosen viste en forudsætning for sygdommen efter udbruddet af opfattelsen, ordineres skjoldbruskkirtelhormoner i øget dosis, indtil de elimineres i den fremtidige moders krop.
  4. Patienter med bekræftet hypothyroidisme opfordres til at anvende supplerende iod og jodholdige fødevarer sammen med mad. Denne betingelse gælder for helt raske patienter under graviditeten, fordi der på dette tidspunkt er et kraftigt fald i hormonniveauet. Hos børn kan dette ledsages af uregelmæssigheder i lægning af organer og systemer. Det mest farlige sådan underskud er op til 12 ugers graviditet, da det er på dette tidspunkt, at alle babyens grundlæggende fysiologiske funktioner lægges.
  5. Tilstedeværelsen af ​​en naturlig mængde af skjoldbruskkirtelhormoner i en gravid kvindes krop og en barns fremtid er ekstremt vigtig, da børnene i deres mangel kan opleve den stærkeste hormonelle belastning, kød inden afslutningen af ​​graviditeten. For at undgå sådanne komplikationer fra hormonsystemet er der derfor foreskrevet en lang og kompleks behandling.

Det skal huskes, at for at opnå et effektivt og varigt resultat er uafhængig brug af hormonforberedelser strengt forbudt, især når diagnosen af ​​sygdommen er tvivlsom eller ikke bekræftet. Dette kan provokere alvorlige komplikationer.

Årsager, symptomer, behandling af medfødt hypothyroidisme

Under medfødt hypothyroidisme menes en sygdom forårsaget af en mangel på hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen. Manglen på disse stoffer er fyldt med en forsinkelse i udviklingen af ​​barnet, både mentalt og fysisk. Hvis behandlingen påbegyndes til tiden, er forudsigelserne ret gunstige. Manglen på professionel terapi fører til sygdommens progression, når et barn får en handicap.

Under medfødt hypothyroidisme menes en sygdom forårsaget af en mangel på hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen.

grunde

Skjoldbruskkirtlen er ansvarlig for produktionen af ​​thyroxin (T4) og triiodothyronin (T3). Disse hormoner bidrager til den harmoniske udvikling af barnets krop. Hypothyroidism udvikler sig som følge af mangel på et eller andet stof, hvilket fører til en forsinkelse i udvikling, fysisk og mental.

Sygdommen opstår af mange grunde. Medfødt hypothyroidisme hos børn er tæt forbundet med genetik. Ofte påvirker genetiske mutationer dannelsen af ​​skjoldbruskkirtlen på et tidspunkt, hvor den fremtidige baby er i livmoderen.

Udviklingen af ​​sygdommen fører til nederlaget for hypothalamus. Han er ansvarlig for arbejdet med endokrine kirtler i menneskekroppen, herunder funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen. På grund af nederlaget for hypothalamus udvikles forskellige sygdomme i det endokrine system.

En af årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen kan være et fald i kroppens følsomhed over for skjoldbruskkirtelhormoner. Det skyldes oftest indtagelsen af ​​en gravid kvinde med antithyroidmedikamenter.

En anden årsag til udviklingen af ​​sygdommen kan være et fald i kroppens følsomhed til hormonerne i skjoldbruskkirtlen. Ofte sker dette på grund af brugen af ​​en gravid kvinde til antithyroid stoffer. Lægen kan udpege deres fremtidige mor, hvis hun har en goiter.

Hvis cellerne i skjoldbruskkirtlen taber følsomhed over for jod, produceres skjoldbruskkirtelhormonerne i kroppen ikke som forventet. Dannelsen af ​​disse hormoner kan forstyrres på grund af forkert metabolisme af jod eller fordi de nødvendige stoffer leveres til skjoldbruskkirtlen i den forkerte mængde. Alt dette er årsagen til hypothyroidisme.

symptomer

Ikke alle nyfødte babyer har symptomer på hypothyroidisme. Først efter en tid oplever mor og far nogle lidelser i en nyfødt baby. Deres mistanker bekræftes af børnelægen.

Det sker, at der allerede i den første måned af barnets liv er der tydelige symptomer på hypothyroidisme: den nyfødte vægt fra 4 kg, uudnyttet mund, lav stemme osv.

Men det sker, at der allerede i den første måned af barnets liv er der tydelige symptomer på hypothyroidisme:

  • vægt af en nyfødt fra 4 kg;
  • ikke-lukkende mund;
  • ødem på hele ansigtet og i området af fordybninger, der ligger over kravebenene;
  • lav stemme;
  • børns gelé, vanskeligt at helbrede ved sædvanlige terapeutiske metoder
  • blå i næse og læber.

Småbørn, der har nået 3 måneder, symptomer på medfødt hypothyroidisme er noget anderledes: På huden er klart synlige peeling, skørt hår er smertefuldt, at barnet lider af kronisk forstoppelse, har barnet ikke spise, hypotermi.

Hos børn, der har nået 3 måneder, er tegnene på medfødt hypothyroidisme noget anderledes:

  • på huden er tydelig synlig skrælning;
  • barnet lider af permanent forstoppelse
  • barnet spiser ikke godt (nedsat appetit);
  • hår smerteligt sprødt;
  • hypotermi (lav temperatur).

I fremtiden manifesterer hypothyreoidisme sig selv og andre symptomer. I et sygt barn meget senere end deres jævnaldrende, begynder at skære tænder viser tegn på hypotension observeret svaghed i musklerne, forstyrret hjertemusklen, barnet klager over, at det er svært at sluge, det lider konstant kuldegysninger.

Symptomer på hypothyreoidisme hos unge er manifesteret af høreproblemer, syge børn lider af fedme og lav vækst, der er ikke noget ønske om at lære, ofte er deres psyke brudt.

Hvis de syge børn ikke bliver behandlet, bliver de listløse og ligeglade. De er ikke interesserede i spil, de kontakter ikke med andre. Patienter med hypothyroidisme lider ofte af virale infektioner og anæmi. Sidstnævnte er vanskeligt at behandle med stoffer.

Symptomer på hypothyreoidisme hos unge manifesterer sig med høreproblemer. Syge børn lider af fedme og lav vækst. De har intet ønske om at lære. Ofte er deres psyke brudt.

patogenese

For normal udvikling af fostret er skoldbruskhormoner nødvendige. Hvis de af en eller anden grund ikke produceres af skjoldbruskkirtlen, så kommer de ind i fremtidens barns legeme gennem moderkagen fra moderens krop. Men så snart et barn er født, falder niveauet af moderhormoner kraftigt og producerer ikke sin egen kirtel. Dette er farligt, fordi hormoner er meget nødvendige for et barns fysiske udvikling i en så tidlig alder.

Når barnet er født, niveauet af maternelle hormoner drastisk reduceret, og strygejernet ikke producerer, det er farligt, som for den fysiske udvikling af barnet i en tidlig alder hormonerne er afgørende.

Fra hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen afhænger dannelsen af ​​myelinskeden af ​​nervefibre, der er ansvarlig for udviklingen af ​​cerebral cortex. Hvis der er en mangel på T3 og T4, er udviklingen af ​​skorpe underudviklet. Denne proces er irreversibel, hvilket fører til mental retardering af barnet, og sygdomsgraden kan være anderledes. Selv fuldstændig cretinisme er mulig.

Den bedste tid til at starte substitutionsbehandling er den første uge i et barns liv, så alle babyer på hospitalet er ved at blive undersøgt for hypothyroidisme.

For en korrekt udvikling af nervesystemet er det vigtigt at starte alle medicinske aktiviteter til tiden. Efter diagnosen får barnet et individuel behandlingsforløb.

Ikke kun centralnervesystemet lider af hypothyroidisme. Mangel på hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen påvirker negativt skeletets vækst og på andre organer.

diagnostik

Diagnose hypothyroidisme kun på de symptomer, der opstår hos børn, er det umuligt, derfor i hvert barsel hospital, den regel, ifølge hvilken nødvendigvis udført tidlig screening, på 4. dag fra datoen for fødslen af ​​et barn. Dette kræver indsamling af blod fra en lille patients hæl.

Til diagnose tages blod fra en lille patients hæl.

I laboratoriet bestemmes niveauet af thyrotropin, triiodothyronin og thyroxin. Hvis indikatoren overstiger 100 mU / L, diagnosticeres primær hypothyroidisme. Hvis resultatet af analysen viser 20-50 mU / L, gentages undersøgelsen, men kun blodets tørre punkt er allerede analyseret. Hvis indikatoren igen overstiger 20 mU / l, bestemmes niveauet af TSH i blodserumet. Kode for sygdommen i henhold til ICD 10 - E03.

Til diagnosticering af hypothyroidisme blev Apgar-skalaen også udviklet. Det er en test baseret på summering af point for hvert spørgsmål om tilstedeværelsen af ​​et bestemt træk. Denne tabel ser sådan ud:

Hypothyroidisme: Symptomer og behandling

Hypothyreoidisme - de vigtigste symptomer:

  • Tab af appetit
  • Hårtab
  • Overtrædelse af menstruationscyklussen
  • Hukommelsesfejl
  • Stemmehøjhed
  • forstoppelse
  • Forsinkelse i udvikling
  • depression
  • barnløshed
  • Svag puls
  • Generel puffiness
  • Vægtøgning
  • Lean ansigtsudtryk
  • Mindsket intelligens
  • Langsom tale
  • Hævelse af tungen
  • Konstant chilliness

Hypothyroidisme er en tilstand, der opstår på baggrund af en lang og vedvarende mangel på skjoldbruskkirtlen hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen. Hypothyreoidisme, symptomerne på en ekstrem grad af deres manifestation hos voksne observeret i form af myxødem med sin karakteristiske alvorlig hævelse af væv og organer hos børn viser sig i form af kretinisme, funktioner, som ikke kun er at reducere skjoldbruskkirtel funktion, men også i forsinket mentale og fysiske udvikling.

Generel beskrivelse

Skjoldbruskkirtlen er et af de organer i det endokrine system, hvor et antal hormoner er direkte involveret i forskellige processer i kroppen. Disse hormoner er især triiodothyronin, thyroxin og thyrocalcitonin. Blandt de vigtigste funktioner, der udføres af skjoldbruskkirtlen, kan vi skelne mellem følgende:

  • regulering af metaboliske processer i kroppen
  • regulering af processer direkte relateret til udvikling og vækst
  • styrkelse af varmevekslingsprocesser
  • styrkelse af oxidationsprocesserne samt processer forbundet med kroppens forbrug af fedtstoffer, proteiner og kulhydrater (denne funktion spiller en yderst vigtig rolle i at forsyne det med energi);
  • isolering fra kalium og vand
  • aktivering af binyrens funktioner, brystkirtler og kirtler;
  • stimulering af CNS.

På grund af de særlige kendetegn ved placeringen af ​​skjoldbruskkirtlen (placeret som det kaldes, i nakken), er det ganske ofte findes i hjertet af de inflammatoriske processer, der optræder i dem som en "nabo" organer, sådanne processer er slående. Desuden er skjoldbruskkirtlen også let påvirket af miljøfaktorer, den er udsat for rigelig blodforsyning, og fungerer også næsten som hovedstedet for biokemiske skalaer.

Hvis den normale funktion af skjoldbruskkirtlen er brudt, så er der tilsvarende lidelser forbundet med udskillelsen af ​​hormoner i den. Til de sygdomme, der ledsager dette, indbefatter nodal og diffus goiter, thyroiditis, hyperthyroidisme og faktisk hypothyroidisme af interesse for os. De grundlæggende syndromer, der er relevante for sygdomme relateret til skjoldbruskkirtlen, bliver ikke blot en afspejling af virkningen på kirtelfunktionerne, men også en afspejling af effekten på dens vækst.

Det skal bemærkes, at byboere er særligt tilbøjelige til skjoldbruskkirtel sygdom. Så for eksempel kun i Moskva inden for rammerne af de seneste års statistikker er der en markant stigning i forekomsten af ​​sygdomme forbundet med denne legems funktioner. Denne tendens skyldes, at den økologiske situation i byen er forværret, og der er ikke foretaget egnede foranstaltninger vedrørende iodprofylax. Med hensyn til forekomsten af ​​hypothyroidisme i hovedstads voksenbefolkning er indikatorerne inden for 0,5-1%, for nyfødte - 0,025% for personer, hvis alder overstiger 65-årige mærket - inden for 2-4%.

Afvige fra de elementer i skjoldbruskkirtlen og morbiditet, vende tilbage til hypothyroidisme, der, som vi har set, opstår på grund af manglende vedligeholdelse af væv og organer i kroppen med thyroidhormoner, produktion er blevet reduceret på grund af denne sygdom. Hypothyroidisme kan være primær, hvilket indebærer direkte skade på skjoldbruskkirtlen såvel som sekundær, hvilket igen indikerer hypotalamus og / eller hypofysenes patologi. Desuden på grundlag af de tidligere versioner, isoleret og tertiær hypothyroidisme - i dette tilfælde betragtes som sekundær hypothyreoidisme hypofyse hypothyroidisme, og tertiær henholdsvis som hypothalamus hypothyroidisme. Sekundær hypothyroidisme, hvis symptomer og specificitet er fordelt på niveau med den tertiære, skyldes en række af følgende grunde:

  • nekrose af hypofysen, hypofysinfarkt;
  • tumorer, der er relevante for hypothalamus-hypofysesystemet;
  • DIC;
  • mangel på membranen placeret i kroppen af ​​den tyrkiske sadels spenoidben
  • inflammation i hjernen af ​​en given ætiologi mv.

Af disse muligheder er over 99% af forekomststilfælde primær hypothyroidisme, hvis symptomer vi overvejer nedenfor.
Kernen i hypothyroidismens mekanisme er et fald i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner af skjoldbruskkirtlen, på grund af hvilken hæmning er underkastet metaboliske processer. Blandt andet fører dette til fjernelse af væv fra oxygen organisme at sænke aktivitetsniveauet af visse enzymer i kombination med udveksling gas, og også bliver årsag til inhibering i udviklingen af ​​hjernevæv ved en specifik inhibering af nerveaktivitet (hvilket er i strid med de adfærdsmæssige reaktioner i den humane patient ved som han uhensigtsmæssigt reagerer på i disse eller andre situationer, manifesterer sig i en overaktiv eller tværtimod stoppet). Navnlig manifesterer hver af disse patologier på en udtalt måde sig i barndommen.

I mellemtiden er overtrædelsen af ​​hjernefunktionen ikke mindre relevant for voksne, som de har et fald i intelligens og mental aktivitet i, og reaktionerne der opstår i visse situationer svækkes også. På grund af krænkelser af skjoldbruskkirtlen er ikke udelukket, og muligheden for at vedhæfte lidelser forbundet med funktionerne i andre organer i det endokrine system.

Hvis vi overvejer mere detaljeret, hvad der sker præcist med hypothyroidisme, er billedet af sygdommen som følger. Først og fremmest på grund af mangel på skjoldbruskkirtelhormoner begynder forandringer i kroppen at forekomme, og de vedrører absolut alle systemer og organer i det. Eftersom den vigtigste funktion af disse hormoner er at støtte grundlæggende metabolisme, som er den cellulære respiration, mangel på dem, til gengæld reducerer mængden af ​​oxygen, der forbruges af niveauet af væv og til at reducere energiforbruget i kombination med anvendelsen af ​​energisubstrater. Hertil kommer, at hypothyreoidisme igen på basis af denne grund fører til et fald i produktionen af ​​en række cellulære enzymer af en energibesparende type på bekostning af, at deres tilstrækkelige funktion sikres.

Som en universel type forandring, der er opdaget med udviklingen af ​​alvorlig hypothyroidisme, er der et myxedem-ødem dannet i sin mest udtalte form inden for rammerne af bindevævsstrukturer. Udviklingen af ​​myxedem er forklaret ved den overdrevne ophobning af hyaluronsyre og andre typer af glycosaminoglycaner i interstitielle væv, på grund af hvilke der forekommer overskydende vandretention på grund af deres hydrofilitet.

Årsager til hypothyroidisme

Mest klinisk betydning defineret for hypothyroidisme, udvikling på baggrund af kroniske autoimmune thyroiditis former udover denne form kan isoleres og iatrogen hypothyroidisme (eller operationel, det udvikler sig som et resultat af indvirkning på kroppen terapi under anvendelse specifik radioaktiv 131I). Det skal bemærkes, at iatrogen hypothyroidisme er en tredjedel af det samlede antal tilfælde af hypothyroidisme.

For de listede sygdomme er hypothyroidisme primært præget af vedholdenhed og irreversibilitet af arten af ​​sit eget kursus. Samtidig, mange sygdomme i skjoldbruskkirtlen, eller, ellers kan de identificeres, destruktiv thyroiditis, samt virkningen af ​​en række stoffer (tireostatiki, væsentlige i dosismængder af jod og så videre.) - som alle kan forårsage udviklingen af ​​denne form af sygdommen som en forbigående hypothyroidisme, som er selvbegrænsende eller i løbet af den naturlige forløb af disse sygdomme, eller gør det efter ophør af virkningen af ​​en bestemt faktor, fremkalder en sygdom i en eller anden form (hvilket er afskaffelse af thyreostatika).

Mangel på jod, som vi allerede har identificeret, i sin alvorlige form kan også forårsage udviklingen af ​​hypothyroidisme. Det skal bemærkes, at hvis det er en mild form for jodmangel såvel som en moderat form, når man overvejer situationen inden for voksenkategorien, vil den under normale forhold ikke forårsage udviklingen af ​​hypothyroidisme.

Hvis vi ser på jodmangel hos nyfødte, er der, i mild eller moderat form den sammen med en kombination med forhøjede niveauer af thyreoideahormon metabolisme udelukker ikke muligheden for forbigående neonatal formular gipertirotropinemii. Jodmangel hos gravide kan forårsage en relativ form for svangerskabshypothyroxinæmi. I mellemtiden bør begge betragtede varianter af patologier som helhed ikke identificeres med hypothyrose.

I nogle tilfælde kan oprindelsen af ​​primær hypothyroidisme ikke bestemmes, hvilket definerer den som idiopatisk hypothyroidisme.

Lad os fremhæve i en mere grafisk version de grunde, der fremkalder primær hypothyroidisme. I betragtning af at denne hypothyroidisme af skjoldbruskkirtlen, er dens symptomer provokeret af faktorer, der direkte påvirker den, især her er:

  • Komplikationer mod baggrunden for medicinske manipulationer, og dette er:
    • operativ behandling af sygdomme af forskellige specifikationer forbundet med funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen;
    • virkningen af ​​strålebehandling, aktuelt i behandlingen af ​​maligne tumorer i nakken;
    • terapi med brug af radioaktivt iod, fokuseret på eliminering af giftig goiter;
    • brugen af ​​medicin, som omfatter jod;
    • anvendelse af sulfonamidlægemidler, østrogener, glucocorticoider og androgener;
    • kirurgi for at fjerne skjoldbruskkirtlen selv.
  • Infektioner (akut eller kronisk), tuberkulose, tumorformationer, sarcoidose (en systemisk sygdom ledsaget af dannelse af granulomer i væv, der har undergået faktisk skade), abscess;
  • Hypoplasi, der er kendetegnet ved under udvikling af skjoldbruskkirtlen på baggrund af defekter, der opstod inden for den intrauterin udviklingstid. Som regel observeres denne patologi hos børn af nyfødte og hos børn under 2 år, og ofte er de patologier, der er forbundet med det, døvhed og kretinisme.

Som årsagerne provokerer sekundær hypothyroidisme, så kan vi skelne her, at sygdommen udvikler sig mod baggrund af læsioner, som direkte påvirker hypothalamus og / eller hypofysen. Disse læsioner selv kan være traumatiske eller inflammatoriske, især de manifesterer sig i form af blødning, tumor, ødelæggelse af hypofysen eller dens fjernelse, nekrose. Sådanne varianter fører igen til en forstyrrelse af deres produktion af thyrotropin, som påvirker synteseprocesserne i skjoldbruskkirtlen af ​​hormoner, hvilket igen medfører et fald i den funktionelle aktivitet der er forbundet med det. Meget hyppigere udvikler denne sygdomsform på baggrund af en generel type hypofysepatologi kombineret med en for stor mængde væksthormon, hypogonadisme (i dette tilfælde er et fald i kønsforskydningens seksuelle funktioner underforstået).

Hypothyroidisme: Symptomer

hypothyroidisme klinik direkte relateret til funktionerne i dens ætiologi (årsager og betingelser, for at provokere sygdom), så den hastighed, som udvikler den egentlige patient mangel af skjoldbruskkirtelhormoner, samt det faktum, hvor gammel han er.

Som de vigtigste problemer, der opstår ved diagnosen af ​​sygdommen, anses følgende:

  • fravær af specifik symptomatologi (det vil sige symptomatologi, der kun forekommer i tilfælde af en sygdom af interesse)
  • øget forekomst af symptomer svarende til manifestationer af hypothyroidisme, bemærket i den generelle befolkning, når de er forbundet med en anden form for kronisk sygdom (mentalt eller somatisk);
  • fraværet af direkte afhængighed mellem det aktuelle niveau af hormonmangel med kliniske sværhedsgrad (i nogle tilfælde kan ikke vises symptomerne på en eksplicit diagnose af hypothyroidisme, mens subklinisk hypothyroidisme og de symptomer, der vises, når den er kendetegnet henholdsvis egne udtryk).

Klinik hypothyroidisme er kendetegnet ved en hel polisistemny, men i nogle tilfælde, er der overvægt blandt patienter symptomer og klager i forbindelse med en hvilken som helst af de systemer, hvilket er grunden til sygdomsdiagnose i nogle tilfælde er lavet til fordel for "sygdomme-masker". Lad os gå direkte til de manifestationer, der er bemærket i hypothyroidism.

Langvarig og udtalt grad af hypothyroidism fører til, at patienter erhverver et ret karakteristisk udseende for denne sygdom, som især ligger i myxedemet med det. Derfor bestemmer den udtalt puffiness, hvor ansigtet får en puffiness, og huden har en lysegul tinge. Ansigtet ligner en maske på grund af efterligning af efterligning, udseende markering fremmedgørelse.

Hertil kommer, at patienterne bliver sløv og tyndere hår, der er også et forøget hårtab. Også apati, retardation er ejendommelig. Talen bliver langsom, i nogle tilfælde (på grund af det karakteristiske snuble sprog) ser det ud til, at en person, der klart reproducerer tale, interfererer med noget i munden. På grund af det faktum, at slimhinden også får puffiness, bliver timbre af stemmen hæs og lav nok. Udtalelse af bestemte ord kan føre til en person, der stammer over dem, efter at de efter at have gjort visse bestræbelser på deres reproduktion, vil det være muligt at reproducere dem mere forståeligt. Som en klassisk bestanddel af hypothyroidisme skelnes ildemet af tungen, hvor det er muligt at lægge mærke til tænderne på tænderne.

På baggrund af hævelse af slimhinden i det Eustachian-rør kan patienter opleve en mindre nedsættelse af hørelsen. Også ofte blandt patienters klager er tør hud indikeret.

Hvad angår de ændringer, der forekommer med hypothyroidisme med nervesystemet, her er der, som du kunne bestemme fra de beskrivelser, der allerede er givet til sygdommen, et fald i intelligens. Derudover er hukommelsen reduceret, depression og døsighed opstår. Børn fra 3 år, såvel som voksne, ændres ændringer i forbindelse med nervesystemet på en anden måde i forhold til den medfødte sygdomsform hos nyfødte. Så for disse to aldersgrupper er ændringerne ikke irreversible. Desuden er der mulighed for fuldstændig eliminering gennem implementering af foranstaltninger med passende substitutionsbehandling. Medfødt hypothyreoidisme, symptomerne, som vi overvejer nedenfor, er karakteriseret ved henholdsvis fysiske og neuropsykiske forstyrrelser i en irreversibel skala.

Eftersom den generelle sænkning af den iboende basale stofskifte, patienter med hypothyroidisme er tilbøjelige til vægtforøgelse, mens selve hypothyroidisme som en årsag fører til alvorlige manifestationer af fedme, aldrig forekommer. En ekstremt alvorlig form for hypothyroidisme kan fremkalde hypotermi. Ofte står patienter overfor et symptom som chilliness, med andre ord, de er konstant kolde, årsagen er centraliseringen af ​​blodcirkulationen, der er karakteristisk for denne sygdom.

Den mest almindelige manifestation af symptomer udførelsesform del vises på det kardiovaskulære system er isoleret tendens til noget forhøjet tryk og bradykardi, desuden perikardiehulrummet karakteriseret ved dannelse deri effusion. De fleste patienter står også overfor udviklingen af ​​atherogenic dyslipidæmi.

Fordøjelsessystemet er karakteriseret ved en manifestation af symptomer, såsom hyppig forstoppelse. Derudover udvikler man ofte dyskinesi og hepatomegali, noget reduceret appetit. Den udtalte form for hypothyroidisme kan karakteriseres ved udviklingen af ​​hypokromisk anæmi.

Ganske ofte (dette gælder især for kvinder), inden for de avancerede symptomer på sygdommen, foretages ændringer vedrørende reproduktionssystemet. Således kan hypothyroidisme karakteriseres ved en række lidelser relateret til menstruationscyklus, startende fra amenoré (fravær af menstruation) og slutter med dysfunktionel blødning fra livmoderen. Der er også et fald i libido, som er lige så karakteristisk for sygdomsforløbet hos mænd, og dets kursus i kvinder. Den alvorlige form for hypothyroidisme er strøm i næsten alle tilfælde kombineret med infertilitet, men i det mindste en klar mangel på thyreoideahormon i nogle kvinder (ca. 2% af det samlede antal gravide kvinder), denne grund ikke bliver en barriere for graviditet. Denne mulighed er imidlertid sammenlignelig med en betydelig risiko for dens mulige afbrydelse eller med fødslen af ​​en baby med åbenlyse handicap i udviklingen af ​​nervesystemet.

Medfødt hypothyroidisme: symptomer

Medfødt hypothyroidisme er en kronisk sygdom, for hvilken strømningskarakteristikken er en overtrædelse af skjoldbruskkirtel funktion hos nyfødte og samtidig reducere deres blodniveauer af hormoner, der produceres af skjoldbruskkirtlen. Hypothyroidisme symptomer hos nyfødte, hvor der kan forekomme under indflydelse af en lang række årsager, der spænder fra virkningen af ​​infektioner og efterbehandling med genetiske mutationer og så videre. Manifesteret primært i underudvikling, der gælder for udviklingen af ​​fysiske og mentale udvikling. Desuden er sygdommen også karakteriseret ved sen lukning hos børn fontanel, tør koi og sen tande.

Ifølge statistikker om medfødt hypothyroidisme er det relevant i 1-2 tilfælde af 5000 spædbørn. Derudover blev det konstateret, at medfødt hypothyroidisme oftest diagnosticeres hos piger, og dataene i dette tilfælde viser, at hos drenge diagnostiseres denne sygdom to gange mindre ofte.

Skjoldbruskkirtlen virker som et organ, der fremmer børnets harmoniske udvikling og vækst, og især dens vigtige virkning er for skelettet og nervesystemet. Medfødt hypothyroidisme er karakteriseret ved nedsat produktion af skjoldbruskkirtelhormoner, der, som vi tidligere nævnt, provokerer alvorlig opbremsning i fysiske og mentale udvikling af barnet.

Som årsagerne til hypothyroidisme er symptomerne hos børn, som vi overvejer nedenfor, følgende muligheder:

  • Arvelighed. Størstedelen af ​​medfødt hypothyroidisme udvikler grund af overtrædelser af dannelsen af ​​legemet af skjoldbruskkirtlen før barnet blev født, altså under fosterudviklingen, som er skyld i genetisk bestemt mutation.
  • Patologi af dannelse i skjoldbruskkirtlen af ​​hormoner. Dette er forårsaget af den grund, således at skjoldbruskkirtlen celler mister deres følsomhed over for jod adresse, at processen undergår afbrydelse transporterer stoffer er nødvendige til produktion af hormoner, og også at der er forstyrrelser i de metaboliske processer forbundet med iod og så videre.
  • Faktisk nederlag af hypothalamus. Denne patologi indikerer sekundære hypothyroidisme, hypothalamus fungerer også som et knudepunkt af systemet, hvorved justering legeme er forsynet af skjoldbruskkirtlen og andre endokrine kirtler skrive i kroppen. På baggrund af hypothalamus nederlag udvikler sig ofte former for endokrine lidelser også.
  • Reduceret følsomhed (eller modstand) for skjoldbruskkirtelhormoner. For det meste er denne valgmulighed relevant, når den anvendes under graviditet af en fremtidig mor til antidiide medicin, hvilket er muligt for eksempel i en dreng i en gravid kvinde mv.

Så lad os nu stoppe med den symptomatologi, der ledsager hypothyroidisme hos børn. Det er vigtigt at bemærke, at den medfødte form af sygdommen i løbet af de første uger af barnets liv ikke manifestere sig på nogen måde, fordi de første symptomer på hypothyroidisme hos børn i dette scenario, du bemærker kun et par uger efter fødslen. Mulig påvisning af denne sygdom skyldes identifikation af tegn, der angiver et barns udviklingslag. Med hensyn til muligheden for at identificere sygdommen inden for de første uger af livet hos børn bestemmes det kun for en lille del af de små patienter med denne diagnose. Lad os fremhæve de mest typiske og grundlæggende tegn på medfødt hypothyreoidisme hos børn i de første dage af deres liv:

  • Den nyfødte betydelig vægt (over 3.500 g);
  • halvåben mund;
  • hævelse af ansigtet;
  • Tilstedeværelsen af ​​ødem i regionen af ​​supraklavikulære pits, der minder om "tætte puder";
  • langvarig gulsot
  • cyanose af den nasolabiale trekant;
  • uhøflighed af stemme, markeret af græd.

Som karakteristiske symptomer på den medfødte form for hypothyroidisme hos børn i løbet af 3-4 måneder af deres liv kan følgende skelnes:

  • kronisk forstoppelse
  • skørt hår;
  • dårlig appetit
  • nedsat kropstemperatur;
  • skrælning af huden.

Hvad angår de senere vilkår, er de karakteriseret ved følgende symptomer med hypothyroidisme:

  • forsinkelse i mental udvikling
  • forsinkelse i den fysiske udvikling
  • forsinkelse i timing af tænder.

Det er vigtigt at bemærke, at på grund af tidlig påvisning af medfødt hypothyroidisme, er der betydelige muligheder for efterfølgende vedligeholdelse af en normal udvikling af barnet på samme tid hans tidlige behandling. Med en mangel på hormoner, der produceres af skjoldbruskkirtlen inden for fristen på de første par uger efter fødslen af ​​den for varig skade på overtrædelser af skalaen relateret til nervesystemet. Derfor er behandling af hypothyroidisme hos børn vigtig at begynde i tid ikke senere end den første måned fra fødslen. Kretinisme, udvikling ignorere dette behov og indebærer en forsinkelse, ikke kun på den sædvanlige forståelse mentale udvikling, men også i udviklingen af ​​fysisk manifesteret i form af følgende symptomer: lemmer krumning deformitet person korte statur, følsomhed over for forekomsten af ​​kroniske sygdomme, lavt niveau af intelligens.

Apgar-skalaen tillader at diagnosticere den medfødte form for hypothyroidisme hos nyfødte, især den er baseret på følgende indikatorer (tegn) til sammenligning:

  • hævelse af ansigtet - 2 point;
  • forstoppelse - 2 point;
  • navlestangsbrækkens tilstedeværelse - 2 point;
  • hudens hud - 1 point;
  • Varighed af gulsot, der overstiger 3 uger - 1 point;
  • vægt ved fødslen mere end 3.500 g - 1 point;
  • muskel svaghed - 1 point;
  • bagsiden fontanel er åben - 1 point;
  • Sproget er øget - 1 point;
  • Varigheden af ​​svangerskabet er mere end 40 uger. - 1 point.

Grundlaget for udseendet af mistanker om forekomsten af ​​hypothyroidisme er indikatoren for summen af ​​de ovennævnte tegn, der overstiger 5 point.

Hypothyroidisme: komplikationer

Som den mest alvorlige og på samme tid er den dødelige komplikation af den pågældende sygdom ret hypotyreoidea. Den udvikler som regel i en situation med hypothyroidisme, der ikke afsløres hos patienten, såvel som i den lange fravær af hans behandling eller i behandlingen af ​​utilstrækkelig effektivitet.

De faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​denne komplikation er isoleret underafkøling (især i kombination med stillesiddende), myokardieinfarkt, abnormiteter i funktion af det kardiovaskulære system, akut infektion, tilstand eller sygdom, hvor kropstemperaturen falder, og den psyko-emotionelle muskel overbelastning.

Symptomer på hypothyroid koma er som følger:

  • koldhed af huden, dens plage, icterus, tørhed;
  • sjælden vejrtrækning
  • nedsat vandladning
  • lavt blodtryk
  • Bradycardi (en tilstand med samtidig nedsat hjertefrekvens).

diagnosticere

Diagnose af sygdommen, vi overvejer, er ret simpel. I den er det nødvendigt at bekræfte, at skjoldbruskkirtlen fungerer reduceret. Dette kræver derfor bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (eller TSH) i blodet såvel som T4. I en isoleret stigning i TSH bestemmes subklinisk hypothyroidisme, mens der med et samtidig fald i T4 og TSH skelnes en klar (erhvervet manifest) hypothyroidisme.

I betragtning af at sygdommen har et betydeligt antal uspecifikke manifestationer, der er specifikke for det, forekommer der kun vanskeligheder ved at bestemme mod deres baggrund de relevante indikationer for at udføre en passende diagnose for niveauet af thyroidhormoner. Ofte diagnosticeres subklinisk hypothyroidisme som led i en forebyggende medicinsk undersøgelse.

behandling

Eksplicit hypothyroidisme fungerer som absolutte indikationer for udskiftning behandling terapi, som bruger levothyroxin (L-T4), som er forsynet med det, uafhængigt af disse eller andre co-faktorer i de andre tilfælde, som en hindring, eller behovet for begrænsninger (alder, tilstedeværelse af yderligere patologier mv.). Forskellen i behandlingen kan kun være i den version, hvor den er startet (hvilken karakteriserer den indledende dosis samt ordningen for dens stigning). Ved planlægning af graviditet eller graviditet er substitutionsbehandling en absolut indikation i tilfælde af subklinisk hypothyroidisme.

Med hensyn til de principper, der anvendes til behandling af sekundær hypothyroidisme, kan man lette deres lighed med den tidligere version med mindre justeringer. Ved behandling af hypothyroid koma, anvendes intensive foranstaltninger, som er baseret på udnævnelsen af ​​medicin af skjoldbruskkirtelhormoner såvel som glukokortikoider. Derudover indbefatter behandlingen korrektion af elektrolyt- og hæmodynamiske lidelser.

Hypothyroidisme: prognose

På livskvaliteten hos patienter med diagnosen kompenseret hypothyroidisme kan sige, at det er, som regel, ikke kan sammenlignes med væsentlige ændringer: restriktioner af enhver art er ikke tilgængelige, det eneste behov er et dagligt indtag af L-T4.

Det gunstigste tidspunkt for behandling af medfødt hypothyroidisme er inden for de første til anden uger af et barns liv, i dette tilfælde er der en sandsynlighed for at forhindre krænkelser relateret til mental (mental) og fysisk udvikling.

Generelt er effektiviteten af ​​behandling af hypothyroidisme kendetegnet ved forholdsvis høje hastigheder. Så er regressionen af ​​symptomer observeret efter 1-2 uger fra starten af ​​behandlingen. Alvorlig behandling af sygdommen overføres af ældre. Varigheden af ​​behandling for hypothyroidisme er som regel indikeret for livet.

For at diagnosticere hypothyroidisme, når symptomer vises, hvilket kan indikere det, skal du kontakte endocrinologen.

Hvis du tror at du har hypothyroidisme og symptomerne er karakteristiske for denne sygdom, så kan endokrinologen hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosetjeneste, som, baseret på symptomerne, vælger de sandsynlige sygdomme.

Myxedema er den mest alvorlige form for hypothyroidisme, for hvilken udviklingen af ​​ødem i huden og subkutant væv er karakteristisk. Patologi begynder at udvikle sig i den menneskelige krop som følge af utilstrækkelig sekretion af skjoldbruskkirtelhormoner. Ofte er kvinder ramt af denne sygdom i perioden med hormonelle ændringer, det vil sige i overgangsalderen.

Hypothyroidisme hos børn - skyldes utilstrækkelig sekretion af skjoldbruskkirtelhormoner, der forekommer på baggrund af dysfunktion af et organ, såsom skjoldbruskkirtlen. Sygdommen er fyldt med dannelsen af ​​alvorlige konsekvenser, herunder kretinisme. Årsagerne til sygdomsdannelsen varierer afhængigt af varianten af ​​kurset. Det er værd at bemærke, at de skelner mellem medfødt og erhvervet hypothyroidisme hos børn. I nogle tilfælde er det ikke muligt at fastslå en provokerende faktor.

Polycystisk ovarie er en hormonel sygdom, der opstår, når der ikke er ægløsning i den kvindelige krop. Polycystiske ovarier, hvor symptomerne er udtrykt i en betydelig stigning i antallet af deres andre specifikke manifestationer fører til dannelse på overfladen af ​​mange ovariecyster som follikler fyldt med væske placeret deri umodne æg. Som et resultat af polycystisk og specifik spredning af cyster, der kendetegner dens kurs - den manglende evne til at angribe en kvindes graviditet og dermed infertilitet.

Anoreksi antager særlig syndrom i forskellige udførelsesformer dens manifestationer forekommer under indflydelse af en række årsager, og manifesterer sig i den absolutte mangel på appetit hos patienter, uanset den omstændighed, at der eksisterer et objektivt behov for ernæring af organismen. Anoreksi, hvis symptomer manifesteres i egentlige metaboliske sygdomme, gastrointestinale sygdomme, parasitære og smitsomme sygdomme, samt med visse psykiske lidelser, kan føre til protein-energi mangel.

I vores krop er der mange hormoner, der spiller en vigtig rolle. Og de er alle produceret i en vis mængde, hvilket garanterer stabil drift af alle organer og systemer. Men hvis mængden af ​​disse eller andre hormoner vil ændre sig i retning af stigning eller nedsættelse, opstår hormonel ubalance. Således spørgsmålet om, hvad et hormonalt svigt, du kan svare i en sætning - dette er en krænkelse af forholdet mellem forskellige hormoner i vores krop.

Ved hjælp af fysiske øvelser og selvkontrol kan de fleste mennesker undvære medicin.

Medfødt hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme - et sæt af kliniske og laboratoriemæssige manifestationer, der opstår i et barn med fødsel ved utilstrækkelig thyreoideahormoner eller immun over for Tropic organer. Symptomerne omfatter forsinkelse i psykofysiske udvikling, myxødem, trofiske forstyrrelser i huden og dens vedhæng, undertrykkelsen af ​​hjertet, nedsat basal stofskifte. Diagnosen er baseret på karakteristiske kliniske data X-ray, ultralydsundersøgelse af skjoldbruskkirtlen, EKG, laboratorieundersøgelser, herunder måling af thyroidstimulerende hormon og thyroxin i blodplasmaet. Behandling involverer livslang erstatningsterapi med kunstige analoger af skjoldbruskkirtelhormoner.

Medfødt hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme er en polyetologisk sygdom præget af kliniske manifestationer af skjoldbruskkirtel insufficiens. Det er den mest almindelige endokrine patologi i pædiatri. Oftest forekommer sygdommen på baggrund af ændringer direkte i skjoldbruskkirtlen, er sjældent et resultat af patologien i det hypotalamiske hypofysesystem eller den defekte struktur af receptorapparatet i tropiske organer. I 90% af tilfældene er det sporadisk. Incidensen er 1: 3,7-4000 nyfødte i Europa og USA, i Japan - 1: 6-7000. Det kvindelige køn er 2-2,5 gange mere sandsynligt end det mandlige køn. De første screeningstest for medfødt hypothyroidisme blev udført i 1973 af canadierne J. Dussault, S. Laberge. I øjeblikket udføres neonatal screening med det formål at gøre diagnosen så hurtig som muligt og om nødvendigt gennemføre rettidig behandling.

Årsager til medfødt hypothyroidisme

I 80-90% af tilfældene forekommer den primære form for medfødt hypothyroidisme. Årsager - skjoldbruskkirtlens abnormiteter, oftest - dystopi i retrograd eller sublingualt rum, mindre ofte - hypoplasi, athereoz. Risikofaktorer kan være autoimmune og infektionssygdomme hos moderen, giftige virkninger af lægemidler, kemikalier, strålingseksponering, jodmangel under graviditeten. Ca. 2% tilfælde af misdannelser af kirtlen er arvelige former. Deres hovedårsag er mutationer i generne TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Som regel ledsager genetisk betingede former andre udviklingsmæssige anomalier: medfødte hjertefejl, "ulv mund" osv.

Fra 5 til 10% af børn med medfødt hypothyroidisme har en krænkelse af syntesen, udskillelsen eller interaktionen af ​​hormonerne i skjoldbruskkirtlen selv. Transmission sker som regel på en autosomal recessiv type. De hyppigste varianter er defekter i organisationen af ​​jod- og skjoldbruskkirtelhormoner (frekvens - 1: 40.000), Pendred's syndrom (1: 50000). Andre former er yderst sjældne.

Ca. 5% af alle tilfælde af medfødt hypothyroidisme er centrale (sekundære eller tertiære) former. Den mest almindelige variant er en kombineret mangel på hormoner af adenohypophyse, herunder TSH. Et isoleret underskud er sjældent. Årsagerne til nederlag af hypothalamus-hypofyse-systemet - hjernen udvikling abnormiteter, cyster, benigne og maligne tumorer, fødselstraumer neonatal asfyksi under fødslen, sjældent - hypofyse aplasia.

Årsagen til udviklingen af ​​kliniske symptomer på hypothyroidisme kan være en anomali i receptorstrukturen i målorganer forårsaget af genmutationer. Umuligheden af ​​interaktion mellem et tilstrækkeligt antal hormoner med receptorer af tropiske væv fremkalder udviklingen af ​​det såkaldte "resistenssyndrom". Dette er som regel en arvelig patologi, der overføres af en autosomal dominerende type. Med hendes TSH niveau i blodplasmaet er normalt, T3 og T4 - inden for rammerne af normen eller moderat forhøjet.

Klassificering af medfødt hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme har flere klassifikationer baseret på lokalisering af lidelsen, sværhedsgraden af ​​symptomer og niveauet af thyroxin, kompensation mod baggrunden for behandlingen og sygdommens varighed. Ifølge sygdommens oprindelse er følgende former for hypothyroidisme kendetegnet:

  1. Primær eller thyreogen. Patologiske ændringer sker direkte i skjoldbruskkirtlen.
  2. Sekundær. Udviklede overtrædelser af adenohypophysis, hvor der er en mangel i syntesen af ​​skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH).
  3. Tertiær. Insufficiens i skjoldbruskkirtlen, som opstår, når et af hormonerne i hypothalamus - tyroliberin er mangelfuldt. Sammen med den sekundære form refererer til central hypothyroidisme.
  4. Perifer. Insufficiens som følge af virkningen af ​​hormoner eller fravær af en defekt i receptor tropic væv eller nedsat omdannelse af thyroxin (T4) til triiodthyronin (T3).

Med hensyn til sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer og niveauet af T4 i plasmaet kan hypothyroidisme være latent, manifest og kompliceret. Latent eller subklinisk hypothyroidisme er karakteriseret ved et normalt T4 niveau på baggrund af en stigning i TSH. Der er ingen kliniske manifestationer, eller de er uspecifikke og næppe mærkbare. Med den manifestiske form mod en baggrund af høj koncentration af TSH er niveauet af T4 noget reduceret. Et klassisk klinisk billede af hypothyroidisme udvikler sig. Kompliceret hypothyroidisme forekommer med et højt niveau af TSH, et skarpt underskud på T4. Ud over den alvorlige grad af hypothyroidisme er der forstyrrelser i andre organer og systemer: hjertesvigt, polyserositis, cretinisme, koma og sjældent - hypofyse adenom.

Afhængig af effektiviteten af ​​behandlingen skelnes medfødt hypothyroidisme:

  • kompenseret - På baggrund af behandlingen forsvinder hypothyroidisme koncentrationen af ​​TSH, T3, T4 i blodplasma - inden for rammerne af normal;
  • dekompenseret - selv på baggrund af passende behandling er der kliniske og laboratorieangivelser af hypothyroidisme.

Med hensyn til varighed er medfødt hypothyroidisme opdelt i:

  • forbigående - sygdommen udvikler sig mod baggrunden for virkningen af ​​moderens antistoffer mod barnets TTG. Varighed - fra 7 dage til 1 måned.
  • permanent - kræver livslang erstatningsterapi.

Symptomer på medfødt hypothyroidisme

Afhængig af overtrædelsens form og sværhedsgrad kan de første tegn på primær medfødt hypothyroidisme manifestere i forskellige aldre. En skarp hypoplasi eller aplasi af kirtel manifesterer sig i de første 7 dage af et barns liv. Dystopi eller mild hypoplasi kan forårsage kliniske manifestationer i en alder af 2 til 6 år.

Primær tegn, der angiver medfødt hypothyroidisme: Barnets vægt ved fødslen mere end 4 kg; umodenhed med fuld sigt eller forsinket graviditet (over 40 uger) forsinket tilbagetog af de meconiale masser; langvarig gulsot af nyfødte; dyspeptiske fænomener; langsom vægtforøgelse sløvhed; macroglossia; flatulens og forstoppelse muskel svaghed; hyporefleksi; cyanose og episoder af apnø under fodring. Hudovertræk på barnet er kolde, ødememmer og kønsorganer udvikler sig. Ofte er der forstørrede fontaneler, nonunion af sømmerne på knoglernes knogler, dysplasi i hofteledene. Amning kan reducere sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer af hypothyroidisme.

Primær medfødt hypothyroidisme udvikler sig i stadier. En udpræget klinik observeres i en alder af 3-6 måneder. Der er myxedema. Huden er kompakt, icterous-grå, tør. Sveden reduceres dramatisk. Atrofi af negleplader og hår udvikler sig. Barnets stemme er lav, hæs og uhøflig. Der er en forsinkelse i den psykomotoriske og fysiske udvikling, tænderne går i stykker og ændres med forsinkelse. Med videre udvikling observeres mental retardation. Dette manifesteres af skarpheden i ordforrådet og nedgangen i intelligens, som er tilbøjelig til at udvikle sig til oligofreni.

Central medfødt hypothyroidisme har et fuzzy klinisk billede. Ofte forbundet med abnormiteter i ansigtet kraniet ( "hare læbe", "gane") og svigt af andre hypofysehormoner (somatotropin, luteiniserende hormon og follikelstimulerende) med de karakteristiske symptomer på dette.

Diagnose af medfødt hypothyroidisme

Diagnose af medfødt hypothyroidisme indebærer indsamling af medicinsk historie, fysisk undersøgelse af barnets børnelæge eller neonatolog, instrumentale undersøgelser, generelle og specifikke laboratorietest. Historien kan identificere disponerende faktorer -. Familie historie, mødres sygdom under graviditeten, underernæring, brug af obstetriske fordele under fødslen, etc. fysisk undersøgelse afslørede barnets puls reduktion, blodtryk, moderat hypotermi, hyporefleksi, forsinket udvikling.

På røntgenes røntgen bestemmes forsinkelse og krænkelse af størrelsen af ​​dannelsen af ​​kæden af ​​nedbrydning, deres asymmetri og en specifik symptom-epifysisk dysgenese. På EKG-sinus bradykardi, et fald i tændernes amplitude, udvidelsen af ​​QRS-komplekset. Ultralyd af skjoldbruskkirtlen kan detektere dystopi, hypoplasi eller mangel på dette organ.

I UAC - normokromisk anæmi. I den biokemiske analyse af blod påvises en stigning i lipoproteiner og kolesterol. Hvis der er mistanke om en central oprindelse af hypothyroidisme, udføres CT og MR i hypofysen. Specifikke laboratorieundersøgelser - måling af T4 og TSH niveauer i blodplasma. Disse tests anvendes som neonatal screening. Afhængigt af form af hypothyroidisme kan koncentrationerne af disse hormoner i blodet øges eller formindskes. Sjældent anvendes molekylære genetiske undersøgelser til at identificere mutationer i gener.

Behandling af medfødt hypothyroidisme

Behandling af medfødt hypothyroidisme begynder umiddelbart efter diagnosen og fortsætter i livet. Det valgte lægemiddel er L-thyroxin. Dette lægemiddel er en syntetisk analog af skjoldbruskkirtelhormoner og anvendes som en substitutionsbehandling. Dosering vælges individuelt. Om nødvendigt kan stoffet blandes med modermælk. Effektiviteten af ​​behandlingen estimeres af niveauet af TSH og T4 i blodet, forsvinden af ​​symptomer på hypothyroidisme. Om nødvendigt er der endvidere ordineret multivitaminkomplekser, symptomatiske lægemidler.

Prognosen for medfødt hypothyroidisme afhænger af behandlingens tilstrækkelighed og aktualitet. Med tidlig diagnose og rettidig behandling er normaliseringen af ​​niveauet af TTG og T4 - prognosen for psykofysisk udvikling gunstig. I mangel af behandling i de første 3-6 måneder af livet er prognosen tvivlsom, selv med den korrekte yderligere terapeutiske taktik. Med et passende udvalg af en dosis af lægemidler når frekvensen af ​​psykofysisk udvikling en fysiologisk norm, men efterspørgslen forbliver i intelligens. Profylakse består i fosterbeskyttelse af føtal, medicinsk genetisk rådgivning i planlægning af graviditet, rationel kost og tilstrækkelig anvendelse af jod i et barns bærende.

Du Må Gerne Pro Hormoner