Den primære og sekundære medfødt hypothyreose - en markant mangel på thyreoideahormoner (triiodothyronin, thyroxin) i barnet fra fødslen.

Forekomsten af ​​sygdommen er et tilfælde pr. 4-7000 børn. Piger er 2-2,5 gange mere tilbøjelige til at blive påvirket af denne patologi.

Risikoen for et barn med hypothyroidisme er forskellig i repræsentanter for forskellige nationer. Så europæere er syge 1,75 gange oftere end japansk.

Skjoldbruskkirtlen i fosteret

loading...

I fostret begynder skjoldbruskkirtlen at danne 3-4 ugers intrauterin udvikling. Organets funktionelle aktivitet er fastsat fra 8 uger. Siden 12. uge har skjoldbruskkirtelceller fanget jodmolekyler, syntetiserede og udskillede hormoner. Fra den 13. til den 36. graviditets uge er koncentrationen af ​​frie former for thyroxin (T4) og triiodothyronin (T3) i føtal blod stigende. På leveringstidspunktet er deres niveau det samme som for en voksen.

Hypothalamus-hypofysisk thyroideastimulering ved thyreotropisk hormon (TSH) begynder med tidlige stadier af embryogenese. Hvis skjoldbruskkirtlen af ​​fosteret udvikler nok T3 og T4, derefter på tidspunktet for fødslen af ​​koncentrationen TSH i blodet over det normale.

Årsager til medfødt hypothyroidisme

loading...

Den primære medfødte hypothyroidisme er 95-97% af alle tilfælde.

Årsagen til den vedvarende mangel på skjoldbruskkirtelhormoner er:

  • dysgenese (krænkelse af embryonisk udvikling) af skjoldbruskkirtlenvæv;
  • aplasi (medfødt fravær) af skjoldbruskkirtlets væv;
  • hypoplasi (underudvikling, lille volumen) af skjoldbruskkirtlen
  • ektopisk (usædvanligt lokaliseret) skjoldbruskkirtlen;
  • genetiske forstyrrelser i produktionen, udskillelse i blodet eller perifer opfattelse af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • radiologisk behandling af moderen (iodisotoper) under graviditeten.

Midlertidig primær medfødt hypothyroidisme hos børn forårsager:

  • behandling af moderen med thyreostatika under graviditeten
  • Thyreblokerende antistoffer hos gravide kvinder (med kronisk autoimmun thyroiditis og andre sygdomme);
  • jodmangel i den gravide kvindes kost;
  • overdreven indtagelse (med mad eller medicin) af jod i kroppen af ​​en gravid kvinde.

Sekundær hypothyroidisme hos nyfødte er afsløret i 3-5% af tilfældene. Dets årsag er skade på hypothalamus-hypofysesystemet og ikke til skjoldbruskkirtlen.

Årsager til sekundær medfødt hypothyroidisme

loading...
  • misdannelser af kraniet
  • udviklingsfejl i centralnervesystemet
  • aplasi (medfødt fravær) af hypofysen;
  • blødning i hypofysen;
  • knæk hypofysens ben under fødselstrauma.

Giftige stoffer, erhvervsmæssige farer, infektiøse processer under graviditeten kan forårsage ukorrekt bogmærkning og udvikling af skjoldbruskkirtlen og hypofysen hos fosteret. Det farligste udtryk er fra 4 til 9 uger.

90% af børn med medfødt hypothyroidisme har ingen arvelig arvelighed og genetiske mutationer.

Genetisk prædisponering findes hos patienter med metaboliske sygdomme (syntese, sekretion, modtagelse) af hormoner.

Medfødt hypothyroidisme: klinisk billede

Umiddelbart efter fødslen udtrykkes symptomerne på medfødt hypothyreoidisme ikke stærkt. Fuld tegn på sygdommen manifesteres ved udgangen af ​​første halvdel af livet (4-6 måneder).

Symptomer på medfødt hypothyroidisme:

  • stor kropsvægt ved fødslen (mere end 4000 g);
  • gulsot af en nyfødt i mere end 10 dage;
  • lav motoraktivitet
  • træghed i barnet under fodring
  • luftvejssygdomme (støjende vejrtrækning, apnø);
  • forstoppelse;
  • kropstemperatur mindre end 36,6 grader;
  • forsinkelse i fysisk udvikling
  • forsinkelse i den neuropsykologiske udvikling
  • en sjælden puls;
  • lange åbne fjedre af kraniet;
  • hævelse af ansigt, læber, tunge;
  • disproportion af kroppen (korte lemmer, fingre).

Diagnose af medfødt hypothyroidisme

loading...

Diagnose af sygdommen er en vigtig opgave under den nyfødte periode (de første uger i livet). Medfødt hypothyroidisme beskadiger primært centralnervesystemet hos nyfødte. Hvis manglen på hormoner ikke korrigeres fra de første måneder af livet, er den intellektuelle mangel i fremtiden ikke helt elimineret.

Hos nyfødte er symptomerne på sygdommen uspecifik, så grundlaget for tidlig diagnose er en laboratorieundersøgelse.

I øjeblikket har Rusland et screeningsprogram for medfødt hypothyroidisme. Alle børnene stadig på hospitalet bestemmer niveauet for TSH. Hvis koncentrationen af ​​hormon i blodet på mere end 20 mU / ml, barnet strækker yderligere inspektion bopæl (T3, T4, TSH re) og begynder at modtage substitutionsbehandling, om nødvendigt. Hvis hormonet er over 50 μU / ml, så starter behandlingen straks uden at vente på resultaterne af gentagne tests.

Forskere arbejder på udvikling af intrauterin screening for medfødt hypothyroidisme. Det antages, at estimeringen af ​​TSH koncentration i fostervand eller koncentrationen af ​​AFP i biokemisk analyse af blod fra moderen kan anvendes til tidlig diagnose.

Behandling af medfødt hypothyroidisme

loading...

Grundlaget for terapi af medfødt hypothyroidisme (primær og sekundær) er hormonbehandling. De tidligere lægemidler er foreskrevet, jo højere er sandsynligheden for barnets fysiske og mentale fylde i fremtiden. De bedste resultater registreres, hvis hormoner anvendes i de første 2-4 ugers levetid.

Syntetisk thyroxin (levothyroxin) til nyfødte anbefales i en dosis på 150-200 μg / m 2 (kropsoverfladeareal). Hvis behandlingen påbegyndes hos et barn over 12 måneder, er dosen 100-150 μg / m 2.

En kontrolundersøgelse af TTG, T4 efter ændring af dosis af lægemidlet udføres efter 2 og 6 uger. Til barnet i det første år af livet udpeges gentagne analyser hver 2-3 måneder. Yderligere undersøgelser anbefales hver 3-4 måneder.

Målet med behandlingen er normalisering af TTG, T4, fraværet af tegn på hypothyroidisme og thyrotoksicose.

Medfødt hypothyroidisme kræver desuden symptomatisk behandling.

  • lægemidler til korrektion af anæmi
  • præparater til behandling og forebyggelse af rickets
  • øvelse terapi;
  • massage (terapeutisk og forebyggende);
  • forberedelser til korrektion af intellektuelle mangler.

Medfødt hypothyroidisme

loading...

Medfødt hypothyroidisme - et sæt af kliniske og laboratoriemæssige manifestationer, der opstår i et barn med fødsel ved utilstrækkelig thyreoideahormoner eller immun over for Tropic organer. Symptomerne omfatter forsinkelse i psykofysiske udvikling, myxødem, trofiske forstyrrelser i huden og dens vedhæng, undertrykkelsen af ​​hjertet, nedsat basal stofskifte. Diagnosen er baseret på karakteristiske kliniske data X-ray, ultralydsundersøgelse af skjoldbruskkirtlen, EKG, laboratorieundersøgelser, herunder måling af thyroidstimulerende hormon og thyroxin i blodplasmaet. Behandling involverer livslang erstatningsterapi med kunstige analoger af skjoldbruskkirtelhormoner.

Medfødt hypothyroidisme

loading...

Medfødt hypothyroidisme er en polyetologisk sygdom præget af kliniske manifestationer af skjoldbruskkirtel insufficiens. Det er den mest almindelige endokrine patologi i pædiatri. Oftest forekommer sygdommen på baggrund af ændringer direkte i skjoldbruskkirtlen, er sjældent et resultat af patologien i det hypotalamiske hypofysesystem eller den defekte struktur af receptorapparatet i tropiske organer. I 90% af tilfældene er det sporadisk. Incidensen er 1: 3,7-4000 nyfødte i Europa og USA, i Japan - 1: 6-7000. Det kvindelige køn er 2-2,5 gange mere sandsynligt end det mandlige køn. De første screeningstest for medfødt hypothyroidisme blev udført i 1973 af canadierne J. Dussault, S. Laberge. I øjeblikket udføres neonatal screening med det formål at gøre diagnosen så hurtig som muligt og om nødvendigt gennemføre rettidig behandling.

Årsager til medfødt hypothyroidisme

loading...

I 80-90% af tilfældene forekommer den primære form for medfødt hypothyroidisme. Årsager - skjoldbruskkirtlens abnormiteter, oftest - dystopi i retrograd eller sublingualt rum, mindre ofte - hypoplasi, athereoz. Risikofaktorer kan være autoimmune og infektionssygdomme hos moderen, giftige virkninger af lægemidler, kemikalier, strålingseksponering, jodmangel under graviditeten. Ca. 2% tilfælde af misdannelser af kirtlen er arvelige former. Deres hovedårsag er mutationer i generne TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Som regel ledsager genetisk betingede former andre udviklingsmæssige anomalier: medfødte hjertefejl, "ulv mund" osv.

Fra 5 til 10% af børn med medfødt hypothyroidisme har en krænkelse af syntesen, udskillelsen eller interaktionen af ​​hormonerne i skjoldbruskkirtlen selv. Transmission sker som regel på en autosomal recessiv type. De hyppigste varianter er defekter i organisationen af ​​jod- og skjoldbruskkirtelhormoner (frekvens - 1: 40.000), Pendred's syndrom (1: 50000). Andre former er yderst sjældne.

Ca. 5% af alle tilfælde af medfødt hypothyroidisme er centrale (sekundære eller tertiære) former. Den mest almindelige variant er en kombineret mangel på hormoner af adenohypophyse, herunder TSH. Et isoleret underskud er sjældent. Årsagerne til nederlag af hypothalamus-hypofyse-systemet - hjernen udvikling abnormiteter, cyster, benigne og maligne tumorer, fødselstraumer neonatal asfyksi under fødslen, sjældent - hypofyse aplasia.

Årsagen til udviklingen af ​​kliniske symptomer på hypothyroidisme kan være en anomali i receptorstrukturen i målorganer forårsaget af genmutationer. Umuligheden af ​​interaktion mellem et tilstrækkeligt antal hormoner med receptorer af tropiske væv fremkalder udviklingen af ​​det såkaldte "resistenssyndrom". Dette er som regel en arvelig patologi, der overføres af en autosomal dominerende type. Med hendes TSH niveau i blodplasmaet er normalt, T3 og T4 - inden for rammerne af normen eller moderat forhøjet.

Klassificering af medfødt hypothyroidisme

loading...

Medfødt hypothyroidisme har flere klassifikationer baseret på lokalisering af lidelsen, sværhedsgraden af ​​symptomer og niveauet af thyroxin, kompensation mod baggrunden for behandlingen og sygdommens varighed. Ifølge sygdommens oprindelse er følgende former for hypothyroidisme kendetegnet:

  1. Primær eller thyreogen. Patologiske ændringer sker direkte i skjoldbruskkirtlen.
  2. Sekundær. Udviklede overtrædelser af adenohypophysis, hvor der er en mangel i syntesen af ​​skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH).
  3. Tertiær. Insufficiens i skjoldbruskkirtlen, som opstår, når et af hormonerne i hypothalamus - tyroliberin er mangelfuldt. Sammen med den sekundære form refererer til central hypothyroidisme.
  4. Perifer. Insufficiens som følge af virkningen af ​​hormoner eller fravær af en defekt i receptor tropic væv eller nedsat omdannelse af thyroxin (T4) til triiodthyronin (T3).

Med hensyn til sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer og niveauet af T4 i plasmaet kan hypothyroidisme være latent, manifest og kompliceret. Latent eller subklinisk hypothyroidisme er karakteriseret ved et normalt T4 niveau på baggrund af en stigning i TSH. Der er ingen kliniske manifestationer, eller de er uspecifikke og næppe mærkbare. Med den manifestiske form mod en baggrund af høj koncentration af TSH er niveauet af T4 noget reduceret. Et klassisk klinisk billede af hypothyroidisme udvikler sig. Kompliceret hypothyroidisme forekommer med et højt niveau af TSH, et skarpt underskud på T4. Ud over den alvorlige grad af hypothyroidisme er der forstyrrelser i andre organer og systemer: hjertesvigt, polyserositis, cretinisme, koma og sjældent - hypofyse adenom.

Afhængig af effektiviteten af ​​behandlingen skelnes medfødt hypothyroidisme:

  • kompenseret - På baggrund af behandlingen forsvinder hypothyroidisme koncentrationen af ​​TSH, T3, T4 i blodplasma - inden for rammerne af normal;
  • dekompenseret - selv på baggrund af passende behandling er der kliniske og laboratorieangivelser af hypothyroidisme.

Med hensyn til varighed er medfødt hypothyroidisme opdelt i:

  • forbigående - sygdommen udvikler sig mod baggrunden for virkningen af ​​moderens antistoffer mod barnets TTG. Varighed - fra 7 dage til 1 måned.
  • permanent - kræver livslang erstatningsterapi.

Symptomer på medfødt hypothyroidisme

loading...

Afhængig af overtrædelsens form og sværhedsgrad kan de første tegn på primær medfødt hypothyroidisme manifestere i forskellige aldre. En skarp hypoplasi eller aplasi af kirtel manifesterer sig i de første 7 dage af et barns liv. Dystopi eller mild hypoplasi kan forårsage kliniske manifestationer i en alder af 2 til 6 år.

Primær tegn, der angiver medfødt hypothyroidisme: Barnets vægt ved fødslen mere end 4 kg; umodenhed med fuld sigt eller forsinket graviditet (over 40 uger) forsinket tilbagetog af de meconiale masser; langvarig gulsot af nyfødte; dyspeptiske fænomener; langsom vægtforøgelse sløvhed; macroglossia; flatulens og forstoppelse muskel svaghed; hyporefleksi; cyanose og episoder af apnø under fodring. Hudovertræk på barnet er kolde, ødememmer og kønsorganer udvikler sig. Ofte er der forstørrede fontaneler, nonunion af sømmerne på knoglernes knogler, dysplasi i hofteledene. Amning kan reducere sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer af hypothyroidisme.

Primær medfødt hypothyroidisme udvikler sig i stadier. En udpræget klinik observeres i en alder af 3-6 måneder. Der er myxedema. Huden er kompakt, icterous-grå, tør. Sveden reduceres dramatisk. Atrofi af negleplader og hår udvikler sig. Barnets stemme er lav, hæs og uhøflig. Der er en forsinkelse i den psykomotoriske og fysiske udvikling, tænderne går i stykker og ændres med forsinkelse. Med videre udvikling observeres mental retardation. Dette manifesteres af skarpheden i ordforrådet og nedgangen i intelligens, som er tilbøjelig til at udvikle sig til oligofreni.

Central medfødt hypothyroidisme har et fuzzy klinisk billede. Ofte forbundet med abnormiteter i ansigtet kraniet ( "hare læbe", "gane") og svigt af andre hypofysehormoner (somatotropin, luteiniserende hormon og follikelstimulerende) med de karakteristiske symptomer på dette.

Diagnose af medfødt hypothyroidisme

loading...

Diagnose af medfødt hypothyroidisme indebærer indsamling af medicinsk historie, fysisk undersøgelse af barnets børnelæge eller neonatolog, instrumentale undersøgelser, generelle og specifikke laboratorietest. Historien kan identificere disponerende faktorer -. Familie historie, mødres sygdom under graviditeten, underernæring, brug af obstetriske fordele under fødslen, etc. fysisk undersøgelse afslørede barnets puls reduktion, blodtryk, moderat hypotermi, hyporefleksi, forsinket udvikling.

På røntgenes røntgen bestemmes forsinkelse og krænkelse af størrelsen af ​​dannelsen af ​​kæden af ​​nedbrydning, deres asymmetri og en specifik symptom-epifysisk dysgenese. På EKG-sinus bradykardi, et fald i tændernes amplitude, udvidelsen af ​​QRS-komplekset. Ultralyd af skjoldbruskkirtlen kan detektere dystopi, hypoplasi eller mangel på dette organ.

I UAC - normokromisk anæmi. I den biokemiske analyse af blod påvises en stigning i lipoproteiner og kolesterol. Hvis der er mistanke om en central oprindelse af hypothyroidisme, udføres CT og MR i hypofysen. Specifikke laboratorieundersøgelser - måling af T4 og TSH niveauer i blodplasma. Disse tests anvendes som neonatal screening. Afhængigt af form af hypothyroidisme kan koncentrationerne af disse hormoner i blodet øges eller formindskes. Sjældent anvendes molekylære genetiske undersøgelser til at identificere mutationer i gener.

Behandling af medfødt hypothyroidisme

loading...

Behandling af medfødt hypothyroidisme begynder umiddelbart efter diagnosen og fortsætter i livet. Det valgte lægemiddel er L-thyroxin. Dette lægemiddel er en syntetisk analog af skjoldbruskkirtelhormoner og anvendes som en substitutionsbehandling. Dosering vælges individuelt. Om nødvendigt kan stoffet blandes med modermælk. Effektiviteten af ​​behandlingen estimeres af niveauet af TSH og T4 i blodet, forsvinden af ​​symptomer på hypothyroidisme. Om nødvendigt er der endvidere ordineret multivitaminkomplekser, symptomatiske lægemidler.

Prognosen for medfødt hypothyroidisme afhænger af behandlingens tilstrækkelighed og aktualitet. Med tidlig diagnose og rettidig behandling er normaliseringen af ​​niveauet af TTG og T4 - prognosen for psykofysisk udvikling gunstig. I mangel af behandling i de første 3-6 måneder af livet er prognosen tvivlsom, selv med den korrekte yderligere terapeutiske taktik. Med et passende udvalg af en dosis af lægemidler når frekvensen af ​​psykofysisk udvikling en fysiologisk norm, men efterspørgslen forbliver i intelligens. Profylakse består i fosterbeskyttelse af føtal, medicinsk genetisk rådgivning i planlægning af graviditet, rationel kost og tilstrækkelig anvendelse af jod i et barns bærende.

Medfødt hypothyroidisme hos børn. Årsager, diagnose, klinik og behandling.

loading...

Årsager til medfødt hypothyroidisme

loading...

I 75-90% af tilfældene forekommer medfødt hypothyroidisme som følge af en defekt af skjoldbruskkirtlen - hypo- eller aplasi.

Misdannelse skjoldbruskkirtel udformet på 4-9 th ugers fosterudviklingen skyldes: mor virussygdomme, autoimmunsygdomme i skjoldbruskkirtlen hos moderen, stråling (fx indførelsen af ​​radioaktivt iod gravid under medicinsk forskning), de toksiske virkninger af lægemidler og kemikalier.

I 10-25% af tilfælde føre til medfødt hypothyroidisme genetisk bestemt lidelser syntese af hormoner og receptorer arvelige defekter til triiodothyronin (T3), thyroxin (T4) eller TTG.

I. Primær hypothyroidisme.

  • Dysgenese af skjoldbruskkirtlen.
  • Aplasi i skjoldbruskkirtlen.
  • Hypoplasi af skjoldbruskkirtlen.
  • Ektopisk skjoldbruskkirtel.
  • Krænkelse af syntesen, sekretion eller perifer metabolisme af skjoldbruskkirtelhormoner.
  • Behandling af moderen med radioaktivt iod.
  • Nefrotisk syndrom.

II. Overgangs primær hypothyroidisme.

  • Anvendelsen af ​​antithyroid lægemidler til behandling af thyrotoksikose hos moderen.
  • Jodmangel i moderen.
  • Virkningen af ​​overskydende jod på fostret eller nyfødte.
  • Transplacental overførsel af materielle thyreblocking antistoffer.

III. Sekundær hypothyroidisme.

  • Malformationer af hjernen og kraniet.
  • En ruptur af hypofysepatiklen med fødselstrauma eller asfyxi.
  • Medfødt aplasi i hypofysen.

IV. Transient sekundær hypothyroidisme.

Patogenese af medfødt hypothyroidisme

loading...

At reducere thyroidhormonindholdet i kroppen fører til en svækkelse af deres biologiske virkninger, hvilket fremgår af en krænkelse af vækst og differentiering af celler og væv. Først og fremmest vedrører disse lidelser nervesystemet: antallet af neuroner falder, myelinering af nervefibre og differentieringen af ​​hjerneceller forstyrres. Nedbringelsen af ​​anabolske processer, dannelsen af ​​energi manifesteres i overtrædelse af endokondralbenifikation, skelettens differentiering og faldet i hæmatopoiesis aktivitet. Aktiviteten af ​​visse enzymer i lever, nyrer og mave-tarmkanalen mindskes også. Langsom lipolyse, metaboliseringen af ​​mucopolysaccharider er forstyrret, mucin akkumulerer, hvilket fører til udseende af hævelse.

Symptomer på medfødt hypothyroidisme

loading...

Børn er oftere født med stor kropsvægt, kvælning er mulig. Udtrykt en langvarig (længere end 10 dage) gulsot. Reduceret motoraktivitet, bemærker undertiden sværhedsgraden i fodring. Der er luftvejssygdomme i form af apnø, støjende vejrtrækning. Børn er diagnosticeret med vanskeligheder ved nasal vejrtrækning i forbindelse med udseende af mucinøs ødem, forstoppelse, oppustethed, bradykardi, et fald i kropstemperaturen. Måske udviklingen af ​​anæmi, resistent over for behandling med jern.

Udtrykte symptomer på medfødt hypothyroidisme udvikler sig til 3-6 måneder. Barnets vækst og hans neuropsykologiske udvikling er betydeligt bremset. En uforholdsmæssig fysik er dannet - lemmer bliver relativt korte på grund af manglen på knoglevækst i længden, hænderne brede med korte fingre. Fontanellerne forbliver åbne i lang tid. Vis mucinøs ødem på øjenlågene, tykk læberne, næseborene, tungen. Huddækkene bliver tørre, blegne, der er en lille gulsot forårsaget af carotageni. På grund af faldet i lipolyse og mucinøs ødem hos børn med meget dårlig appetit udvikler hypotrofi ikke. Hjertets grænser er moderat forstørret, de døvetoner, bradykardien. Underlivet er hævet, navlestang, forstoppelse er ikke ualmindeligt. Skjoldbruskkirtlen er ikke bestemt i de fleste tilfælde (udviklingsfejl) eller omvendt kan øges (med arvelige lidelser i syntesen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner).

Screening for medfødt hypothyroidisme

loading...

Screening af nyfødte til medfødt hypothyroidisme er baseret på bestemmelsen af ​​TSH-indholdet i barnets blod. 4-5-dag liv i plejehjemmet, og for tidligt fødte børn på 7-14 dage syg definere niveauet i en dråbe blod, trykt på specielt papir, efterfulgt af ekstraktion af serum. Ved en koncentration på TSH over 20 mC / ml er en undersøgelse af serumniveauerne af TSH i venøst ​​blod nødvendigt.

Diagnose af medfødt hypothyroidisme

loading...

Kriteriet med medfødt hypothyroidisme er serum-TSH-niveauet over 20 mC / ml. Patientundersøgelsesplanen skal omfatte:

  • bestemmelse af frit thyroxinindhold i blodserum
  • en klinisk blodprøve - når hypothyroidisme er påvist, normokromisk anæmi
  • biokemisk blodprøve - hyperkolesterolemi og forhøjede blodlipoproteiner er karakteristiske for børn ældre end 3 måneder;
  • EKG - ændringer i form af bradykardi og nedsættelse af tændspænding;
  • Røntgenundersøgelse af leddleddene - forsinkelsen i angrebsgraden afsløres kun efter 3-4 måneder.

Ultralyd bruges til at kontrollere skjoldbruskkirtlenes udviklingsfejl.

Behandling af medfødt hypothyroidisme

loading...

Den vigtigste behandlingsmetode er livslang erstatningsterapi med skjoldbruskkiremedicin med regelmæssig dosiskontrol. Det valgte lægemiddel - syntetisk levothyroxin natrium (deponeret og omdannet til aktiv T3). Efter en enkelt morgen indtagelse af levothyroxin natrium, det fysiologiske niveau af det vedvarer i en dag. Valget af den optimale dosis er strengt individuel og afhænger af graden af ​​skjoldbruskkirtelsvigt. Den indledende dosis er 10-15 μg pr. Dag. I den efterfølgende dosis ugentlig stigning til det krævede. Indikatorerne for dosisens tilstrækkelighed er fravær af symptomer på hypo- eller hypertyreose, normalt TSH-niveau. I et kompleks af terapeutiske foranstaltninger kan vitaminer inkluderes.

Prognose for medfødt hypothyroidisme

loading...

Når den startes i tide (1. måned af livet) og den efterfølgende effektiv substitutionsbehandling under kontrol af TSH serum prognose af medfødt hypothyroidisme for fysisk og mental udvikling er gunstig. Når forsinket diagnose - efter 4-6 måneder af livet - en tvivlsom prognose, med fuld substitutionsterapi opnået de fysiologiske satser af fysiske udvikling, men bibeholdt den forsinkelse i dannelsen af ​​intelligens.

Medfødt hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme er en gruppe af sygdomme af forskellig etiologi, der manifesteres ved medfødt insufficiens af skjoldbruskkirtlenhormonproduktion af skjoldbruskkirtlen. Sygdommen opstår med en frekvens på 1 tilfælde pr. 5.000 nyfødte, hos drenge - 2,5-3 gange mindre end hos piger.

Manglen på hormoner i skjoldbruskkirtlen har en negativ indvirkning på udviklingen af ​​centralnervesystemet. Hvis du ikke registrerer medfødt hypothyroidisme i tide og ikke begynder behandling, udvikler barnet mental mangel af varierende sværhedsgrad. Derfor screener mange lande nyfødte til hypothyroidisme. I Rusland har siden 1997 været screenet på alle barselssygehuse.

Årsager og risikofaktorer

I 80-90% af tilfældene forårsaget af medfødte hypothyroidism misdannelser skjoldbruskkirtlen eksempel, hypoplasi, dystopi (offset) i sublingual eller afterbreast.

De vigtigste risikofaktorer for dannelsen af ​​medfødt hypothyroidisme:

  • mangel på jod i en gravid kvindes krop
  • eksponering for ioniserende stråling
  • giftige virkninger på kemikalier, der udvikler fostre, herunder nogle lægemidler
  • infektiøse og autoimmune sygdomme hos den gravide kvinde.

Ca. 2% af tilfælde af skjoldbruskkirtler er forårsaget af mutationer af gener PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1. Med medfødt hypothyroidisme forårsaget af genetiske faktorer observerer barnet ofte andre udviklingsmæssige anomalier:

  • ikke-vækst af den hårde gane (ulv mund);
  • ukompliceret overlæbe (spalt læbe);
  • medfødte hjertefejl.

I 5% af tilfældene, er årsagen til medfødt hypothyroidisme arvelige sygdomme, hvilket fører til forringet udskillelse af skjoldbruskkirtelhormoner eller overtræde deres interaktion. Sådanne sygdomme indbefatter Pendreds syndrom, skjoldbruskkirtelhormonfejl og jodorganisation. Deres arv udføres ved autosomal recessiv type (bærere af defekte gener skal være begge forældre).

I andre tilfælde udvikles medfødt hypothyroidisme som følge af læsioner af hypotalamus-hypofysen forårsaget af:

  • aplasi i hypofysen;
  • kvælning af den nyfødte;
  • fødselstrauma;
  • neoplastiske processer;
  • uregelmæssigheder i hjernens udvikling.

Det kliniske billede af medfødt hypothyreoidisme kan skyldes et resistenssyndrom: i nogle arvelige sygdomme udskiller skjoldbruskkirtlen en tilstrækkelig mængde thyreoideahormoner, men målorganerne mister følsomhed over for dem.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagerne til sygdommens udvikling er der følgende former for medfødt hypothyroidisme:

  • thyreogen eller primær - forekommer som følge af patologiske forandringer i skjoldbruskkirtlen;
  • sekundær - grundlaget for dets udvikling er manglen på TSH (thyroid-stimulerende hormon), der er forbundet med nedsat funktion af adenohypophysen;
  • tertiær - årsagen til tiroliberins mangel (hypothalamus hormon);
  • perifere. Mekanismen for dens udvikling er forbundet med fraværet i tropiske væv af receptorer til hormonerne i skjoldbruskkirtlen eller deres defekt. Årsagen til denne form for medfødt hypothyroidisme kan også være en overtrædelse af processen med omdannelse af T4 (thyroxin) til T3 (triiodothyronin).

Den farligste komplikation af hypothyroidisme er myxedematøs (hypothyroid) koma. Det kan udløses af hypotermi, traumer og infektionssygdomme.

Afhængig af effektiviteten af ​​behandlingen er medfødt hypothyroidisme opdelt:

  • til kompenseret - de kliniske symptomer på sygdommen er fraværende, koncentrationen i blodplasmaet T4, T3, TTG svarer til normerne for normen;
  • På dekompenserede laboratorie- og kliniske manifestationer af hypothyroidisme vedvarer, på trods af den igangværende behandling.

Ved varigheden af ​​strømmen skelnes der to former:

  1. Forbigående. Utilstrækkelighed af skjoldbruskkirtlen hos et barn udvikles under handling af at cirkulere i blodets moderlige antistoffer mod TSH. Denne form for sygdommen varer fra 7 til 30 dage.
  2. Permanent. Hormonudskiftningsterapi skal udføres for livet.

Ved indholdet i blodplasma T4 og intensiteten af ​​sværhedsgraden af ​​kliniske tegn kan medfødt hypothyroidisme være:

  • latent (subklinisk);
  • manifestet;
  • kompliceret.

Kliniske manifestationer med latent hypothyroidisme er normalt fraværende eller ikke-specifik. Ved blodprøver er et forhøjet TSH-niveau detekteret med et normalt T4-indhold.

Kompliceret hypothyroidisme ledsages af tilsætning af andre sygdomme (kretinisme, polyserositis, hjertesvigt). Denne form forekommer med et skarpt underskud af tyroxin på et meget højt niveau af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.

symptomer

Medfødt hypothyroidisme manifesterer sig i forskellige aldre afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og dens form. Således med symptomer på hypothyroidisme med aplasi i skjoldbruskkirtlen eller udtalt hypoplasi bliver det meget mærkbart allerede i den første uge af barnets liv. Mindre hypoplasi og dystopi manifesterer klinisk efter at have nået en års alder.

Medfødt hypothyroidisme forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 5.000 nyfødte, hos drenge - 2,5-3 gange mindre end hos piger.

De vigtigste tegn på medfødt hypothyroidisme:

  • umættethed hos en nyfødt født efter den 38. uge af svangerskabet;
  • forsinkelse af meconium undslippe
  • et stort foster (fødselsvægt overstiger 4 kg);
  • langvarig fysiologisk gulsot
  • muskel atony;
  • episoder af apnø (standsning af vejrtrækning) under fodring
  • hyporefleksi;
  • flatulens;
  • hyppig regurgitation
  • tilbøjelighed til forstoppelse;
  • stigning i tungenes størrelse (macroglossia);
  • sløvhed;
  • langsom vægtforøgelse
  • hævelse af kønsorganerne og ekstremiteterne;
  • koldhed af huden til berøring;
  • dysplasi i hofteledene;
  • øget fontanel størrelse.

Med den primære form for medfødt hypothyroidisme og fraværet af behandling øges sværhedsgraden af ​​sygdommens symptomer. Integrene bliver tørre og kompakte, får gul-grå farve. Myxedema udvikler sig (hævelse af det subkutane væv og huden). Svedbræt reduceres. Hår og negleplader atrofi. Stemmen ændres (den bliver grov, hæs og lav). Der er tegn på forsinket psykomotorisk udvikling. Hvis behandling ikke påbegyndes, dannes mental mangel (oligofreni).

Det kliniske billede af centrale former (sekundær, tertiær) af medfødt hypothyroidisme udtrykkes normalt indistinkt. Sygdommen kombineres ofte med en mangel på andre hominer (follikelstimulerende, luteiniserende, somatotropisk), abnormiteter i facialskallenes struktur.

I 80-90% af tilfældene forårsaget af medfødte hypothyroidism misdannelser skjoldbruskkirtlen eksempel, hypoplasi, dystopi (offset) i sublingual eller afterbreast.

diagnostik

På nuværende tidspunkt er diagnosen medfødt hypothyroidisme først og fremmest baseret på resultaterne af neonatal screening. Ved barnet på den fjerde femte dag af livet skal du tage et par dråber blod og anvende dem på filterpapiret, som sendes til laboratoriet for at bestemme koncentrationen af ​​TSH. Diagnosen af ​​medfødt hypothyroidisme anses for at være bekræftet, når koncentrationen af ​​TSH i testprøven overstiger 100 mU / L.

Hvis indholdet af TSH i det tørre blodplade er højere end 20 mU / L, anses resultatet som tvivlsomt, og analysen gentages. Med et gentagen lignende resultat er bestemmelsen af ​​fri T4 og TSH i serum indikeret.

behandling

Behandling af medfødt hypothyroidisme bør starte umiddelbart efter diagnosen. Hormonudskiftningsterapi udføres for livet ved syntetiske analoger af skjoldbruskkirtelhormoner. Dosering vælges individuelt i hvert tilfælde. Hvis det er nødvendigt, kan lægen desuden ordinere til syge barns symptomatiske lægemidler, multivitaminpræparater. For at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen bestemmes koncentrationen i serum T4 og TSH.

Hvis terapi startes i de første måneder af livet, så lider barnets psykofysiske udvikling og hans intellekt ikke.

Mulige komplikationer og konsekvenser

I fravær af behandling er medfødt hypothyroidisme kompliceret af nederlaget i centralnervesystemet med dannelsen af ​​oligofreni.

Når skjoldbruskkirtlen er mangelfuld, lider immunsystemet, så børn med medfødt hypothyroidisme er tilbøjelige til forkølelse og andre smitsomme sygdomme, der ofte tager lang, kronisk karakter.

Den farligste komplikation af hypothyroidisme er myxedematøs (hypothyroid) koma. Det kan udløses af hypotermi, traumer og infektionssygdomme.

outlook

Med medfødt hypothyroidisme afhænger prognosen i høj grad af tidspunktet for påbegyndelsen af ​​hormonbehandling. Hvis det er startet i de første måneder af livet, så lider barnets psykofysiske udvikling og hans intellekt ikke. I begyndelsen af ​​behandlingen i en alder af over 3-6 måneder er det muligt at stoppe yderligere bagud i den psykomotoriske udvikling. Men allerede eksisterende overtrædelser af intellekt vil forblive for livet.

forebyggelse

Forebyggelse af medfødt hypothyroidisme omfatter:

  • forebyggelse af jodmangel i en gravid kvinde
  • medicinsk genetisk rådgivning af ægtepar i graviditetsplanlægningen, især hvis en af ​​forældrene eller en af ​​de nære slægtninge lider af skjoldbruskkirtelpatologi
  • antital føtal beskyttelse.

YouTube-video om emnet for artiklen:

Uddannelse: Uddannet fra Tashkent State Medical Institute, med hovedfag i lægepraksis i 1991. Gentagne passerede kurser for forbedring af faglig dygtighed.

Arbejdserfaring: Anæstesiolog-resuscitator af byens moderskabssygehus, resuscitator af hæmodialysafdelingen.

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

Tandlæger har optrådt relativt nylig. Så tidligt som i det 19. århundrede var det en almindelig frisørs pligt at udtrække syge tænder.

Under nysen stopper vores krop fuldstændigt. Selv hjertet stopper.

Med et regelmæssigt besøg i solariumet øges chancen for at udvikle hudkræft med 60%.

I Storbritannien er der en lov, hvorefter en kirurg kan nægte at foretage en operation til en patient, hvis han ryger eller er overvægtig. En person skal opgive dårlige vaner, og måske har han måske ikke brug for kirurgi.

Et job, der ikke passer til en person, er meget mere skadeligt for hans psyke end en mangel på arbejde overhovedet.

Under drift bruger vores hjerne en mængde energi svarende til en 10 watt pære. Så billedet af en pære overhead på tidspunktet for en interessant tanke er ikke så langt fra sandheden.

For at sige selv de korteste og enkleste ord bruger vi 72 muskler.

Der er meget nysgerrige medicinske syndromer, f.eks. Påtrængende slukning af genstande. I maven af ​​en patient, der lider af denne mani, blev der fundet 2500 genstande.

Forskere fra Oxford University gennemførte en række undersøgelser, hvor de konkluderede, at vegetarisme kan være skadelig for den menneskelige hjerne, da det fører til et fald i dets masse. Derfor anbefaler forskerne ikke helt at udelukke fisk og kød fra deres kost.

Ifølge statistikker øges risikoen for rygskader på mandag med 25% og risikoen for hjerteanfald - med 33%. Pas på.

74-årige bosiddende i Australien, James Harrison, blev en blodgiver omkring 1000 gange. Han har en sjælden blodgruppe, hvis antistoffer hjælper med at overleve nyfødte med svær anæmi. Således reddede australien omkring to millioner børn.

Den første vibrator blev opfundet i det 19. århundrede. Han arbejdede på en dampmotor og var beregnet til at behandle kvindelig hysteri.

Det velkendte lægemiddel "Viagra" blev oprindeligt udviklet til behandling af arteriel hypertension.

Selv hvis en persons hjerte ikke slår, kunne han stadig lever i en længere periode, som viste os den norske fisker Ian Revsdal. Hans "motor" stoppede i 4 timer efter at fiskeren gik tabt og faldt i søvn i sneen.

Mange lægemidler blev oprindeligt markedsført som medicin. Heroin, for eksempel, blev oprindeligt introduceret til markedet som en kur mod et barns hoste. Og kokain blev anbefalet af læger som en bedøvelse og som et middel til at øge udholdenhed.

Mange mennesker kender situationen, når barnet "ikke kommer ud" af forkølelse. Hvis det i det første år på besøg i børnehaven er en normal reaktion fra kroppen, så opstår den i.

Behandling af medfødt hypothyroidisme hos børn

Udviklingen af ​​hypothyroidisme påvirkes af:

  • tilstedeværelse af infektion;
  • arvelige dispositioner
  • individuelle patologier i udvikling.

Barnets vigtigste ydre egenskaber er:

  • forsinkelse i mental udvikling
  • udseendet af tænder;
  • lukning af fontanel efter forfaldsdato.

Og også der vil være en tilbageslag i fysisk udvikling, babyens hud vil være meget tør.

Men det er ikke det værd på grund af sygdom at give barnet en børneinstitution og at afvise det. Normalt sker diagnosen medfødt hypothyroidisme i de første dage efter fødslen, selv i barselsafdelingen. I dette tilfælde er det nødvendigt at gennemføre en særlig behandling. For at gøre dette skal du bruge stoffer, der indeholder hormoner, der ikke er nok. Hvis diagnosen er blevet etableret korrekt og til tiden, kan behandlingen være effektiv. Forsinket lægehjælp fører til overtrædelser i udviklingen af ​​barnets krop, som ikke kan genoprettes. Hvordan behandles det og diagnosticeres med medfødt hypothyroidisme hos nyfødte?

Definition af hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme hos børn manifesteres så tidligt som 3-4 dage efter fødslen. Det er udtrykt i forværringen af ​​skjoldbruskkirtlen. Ifølge medicinske data er sådanne fænomener kun observeret hos 2 spædbørn på 5 tusind nyfødte, oftere er de udsat for piger.

Det er vigtigt, at skjoldbruskkirtlen fungerer korrekt, fordi dens arbejde er rettet mod at udføre visse funktioner:

  • kontrol af metabolisme
  • opretholdelse af normal kropstemperatur
  • kontrol af fedtstofskifte
  • regulering af kulhydrat og protein metabolisme;
  • vedligeholdelse af calciummetabolisme i kroppen
  • indflydelse på udviklingen af ​​barnets mentale evner.

Den normale funktion af skjoldbruskkirtlen fremmer den rette udvikling af barnets krop. Der er en dannelse af skeletets knogler, centralnervesystemet. I dette tilfælde får kroppen den rigtige mængde hormoner, der producerer jern. Manglen på dem i kroppen fremkalder en langsom udvikling af barnets mentale evner. Og også der vil være en tilbagegang i fysisk udvikling. Disse fænomener kaldes patologier og kræver visse behandlinger.

Årsager og symptomer på sygdommen

Medfødt hypothyroidisme har symptomer og særlige årsager til barndom. Hovedårsagerne til medfødt hypothyroidisme:

  • Arvelig disposition for forstyrrelse af skjoldbruskkirtlen. Disse ændringer sker før fødslen af ​​barnet. De fremkaldes af mutationer på genniveau.
  • Individuelle egenskaber ved barnets krop, som udtrykkes i strid med jodmetabolisme og dårlig opfattelse af hormoner.
  • Overtrædelse af hypothalamus, som er ansvarlig for skjoldbruskkirtlen og endokrine kirtler. I denne henseende forstyrres den nyfødte kropps organ.
  • Tab af følsomhed over for theroidhormoner. Dette kan skyldes fremtidige moders kroniske sygdomme.

Bestem udviklingen af ​​hypothyreoidisme kan bestemmes af visse tegn i de første måneder af livet. I dette tilfælde vil der allerede ses en betydelig forsinkelse i udviklingen af ​​barnet. Derfor kan vi ifølge de karakteristiske symptomer antage udviklingen af ​​en kompleks sygdom allerede i de første dage af livet:

  • barnets vægt er mere end 3 kg 500 gram;
  • munden er altid krølle;
  • Ansigtet er ret opsvulmet;
  • puffiness vil være mærkbar i kravebenet regionen;
  • når barnet græder, er stemmen uhøflig;
  • den generiske icterus går videre end normalt;
  • blå skygge af hud i området af den nasolabiale trekant.

Når alderen når 3-4 måneder, viser barnet:

  • meget dårlig appetit
  • forstyrrelse af tarm og permanent forstoppelse
  • huden flager over hele kroppen;
  • kropstemperaturen er lavere end normalt
  • håret vokser dårligt og vil være meget skrøbeligt.

Lidt senere bliver babyen observeret:

  • forsinket udseende af tænder;
  • forsinkelse i udviklingen af ​​mentale og fysiske evner.

For en moderne påvisning af medfødt sygdom udføres en særlig undersøgelse. Ved manifestation af symptomer i denne periode er det umuligt at bestemme den specifikke sygdom. Derfor testes alle nyfødte for udviklingen af ​​medfødt hypothyroidisme.

Sådanne foranstaltninger vil bidrage til at forhindre progression af patologi og hjælpe med at normalisere mængden af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Effektiv behandling vil ske i en alder af en måned. Hypothyroidisme hos børn og dets symptomer kan manifestere sig i den første uge af livet.

Diagnose af sygdommen

Identifikation af medfødt hypothyroidisme sker ifølge visse tegn. Børnelæger bruger en særlig skala. Udviklingen af ​​hypothyroidisme kan antages, hvis det samlede antal scorede point er mere end 5:

  • forstyrrelse af tarmene, forstoppelse - 2;
  • hævelse i ansigtet - 2;
  • en brok på navlen - 2;
  • generisk gulsot mere end 21 dage - 1;
  • lys hudfarve - 1;
  • det store sprog er 1;
  • svage muskler - 1;
  • barnets vægt ved fødslen er mere end 3500 gram - 1;
  • Bagsiden fontanel lukker ikke i lang tid;
  • under graviditeten mere end 40 uger - 1.

Derfor gennemføres der under studietiden et barn, der kan afsløre forskellige sygdomsformer inden fødslen af ​​barnet. Udviklingen af ​​hypothyreoidisme bidrager til forringelsen af ​​skjoldbruskkirtlen. Men i dette tilfælde øges mængden af ​​hormonet TSH i blodet, hvilket sigter mod at stimulere kirtlen.

For at gennemføre en undersøgelse er blodprøveudtagning gjort, hos børn er dette gjort fra hælen. Under normale forhold bør hormonniveauet ikke være mere end 50 enheder, hvis det er højere, kan man antage udviklingen af ​​patologi. Resultaterne af laboratorietestning forekommer inden for få uger. Når en patologi er opdaget, underretter lægen forældrene om det.

Der er en alvorlig form for sygdomsforløbet, der opstår uden behandling. Det kaldes kretinisme. Men det sker kun hvis der er en fuldstændig mangel på kvalificeret lægehjælp. Hovedtegnene ved denne sygdom er:

  • forkert ansigtsform
  • dårlig sundhed;
  • svag mental udvikling
  • lille vækst;
  • ukorrekt dannelse af knogler af hænder og fødder.

Moderne medicin kan forbedre børns sundhed med denne diagnose.

Behandling af medfødt hypothyroidisme

Ved rettidig behandling normaliseres barnets generelle helbred. Den eneste betingelse for en sådan virkning er starten på levering af lægehjælp umiddelbart efter påvisning af patologi.

For at gøre dette skal du bruge medicin:

Når der anvendes små doser af levothyroxin, forekommer stimulation af dannelsen af ​​forskellige stoffer og væksten af ​​alle organer. Og mængden af ​​ilt, der er nødvendigt for at mætte deres væv, øges også. Resultatet vil være mærkbart efter en uge med at tage denne medicin.

I sammensætningen af ​​dette lægemiddel er der et skjoldbruskkirtelhormon - thyroxin. Derfor kan du kalde det en af ​​de mest effektive.

Tage stoffet, patienten kommer behovet for at ophobes i kroppen, som den vil bruge efter behov. Tag dit barn om morgenen en time før et måltid. Denne metode vil hjælpe slippe af at øge mængden af ​​hormoner i blodet. Nyfødt i de første dage af livet, kan gives lægemidlet i løbet af formiddagen fodring.

Hvis behandlingen var effektiv, viser testene normaliseringen af ​​niveauet af hormonet i blodet.

Et barn bør undersøges:

  • i det første år mindst en gang hver anden måned
  • derefter hver 3, maksimalt 4 måneder.

Det er nødvendigt at rette dette på samme tid:

  • Graden af ​​udvikling af barnet fysisk, ifølge visse parametre;
  • mental sundhed;
  • Korrektheden af ​​dannelsen af ​​knogler og skeletet som helhed.

Mængden thyroxin i kroppen med den nødvendige behandling korrigeres i 14 dage. Maksimum efter 3 uger vil barnet genvinde niveauet af TSH. Det skal huskes, at kun en læge bør ordinere lægemidlet og dets dosering. Han tager altid hensyn til patientens funktioner.

Anvendelse af levothyroxin

Levothyroxin er et lægemiddel, der sælges i form af tabletter og har en anden dosering. Dette kan være koncentrationen af ​​hovedstoffet - 25, 50, 100 μg. Ved beregning af dosen tages højde og vægt af barnet i betragtning.

Forbrugsmængde:

  • de mindste patienter ordineres fra 12,5 til 50 mcg i løbet af dagen;
  • så kan de en smule øge dosisen til 100 eller 150 mcg;

Dosisændring efterhånden som patienten vokser op:

  • i en alder af 6 måneder - med en hastighed på 8 til 10 mkg pr. kg legemsvægt pr. dag;
  • fra 6 måneder til et år - med en hastighed på 6 til 8 mkg pr. kg legemsvægt pr. dag;
  • fra 5 år - med en hastighed på 5 til 6 μg pr. kg kropsvægt pr. dag;
  • efter 6 år og op til 12 - i en hastighed på 4 til 5 μg pr. 1 kg vægt pr. dag.

Hvis lægemidlet er taget korrekt og til tiden, barnet checkups, kan vi forudsige normal udvikling. Men under alle omstændigheder skal være under lægeligt tilsyn i lang tid. Desuden kan du brug for rådgivning børnelæge, endokrinolog og en neurolog.

En stor del af succesen af ​​behandlingen vil afhænge af den ansvarlige holdning af forældrene. De skal overholde alle anbefalinger fra lægen i tide til at gennemføre forsknings- og overvåge medicin. I dette tilfælde vil den nyfødte har en reel chance for at komme af med sygdommen og socialt samvær med jævnaldrende. En sådan diagnose kan ikke være årsagen til børnenes hjem eller opgiver grudnichka.

Medfødt hypothyroidisme

Det endokrine system spiller en vigtig rolle i processen med tilpasning af en nyfødt til betingelserne for postnatalt liv.

Fødslen af ​​et barn er ledsaget af en overgang til pulmonal respiration, aktivering af mekanismer, der giver beskyttelse mod hypotermi, hypoglykæmi, hypocalcæmi, binyrerne udføre adaptiv funktion fra de første minutter af livet. Noget senere, for at opretholde den energi balance og ligevægt af ionen nødvendigt at medtage mekanismer apparat endokrine bugspytkirtel og biskjoldbruskkirtlerne.

Hypothyreoidisme er et klinisk syndrom forårsaget af et fald eller totalt tab af skjoldbruskkirtelfunktion, der er kendetegnet ved et fald i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.

Skjoldbruskkirtlen producerer tre slags hormoner: triiodothyronin, thyroxin og thyrocalcitonin. De første to hormoner (triiodothyronin og thyroxin) indeholder jod. I menneskekroppen varierer deres rolle med alder: under intrauterin udvikling og tidlig barndom, disse hormoner bidrage til udviklingen af ​​knogler (osteogenese) og neuralt væv (især hjernen). På voksenområdet, som følge af udviklingen af ​​nervesystemet og skeletet, er hovedrolle for skjoldbruskkirtelhormoner at regulere energiformerne i vores krop. Under påvirkning af disse hormoner producerer cellerne i vores krop varme, når vi er kolde, og skaber også energi til andre aktiviteter. Ud over triiodothyronin og tyroxin producerer skjoldbruskkirtlen thyrocalcitonin, et hormon, der fremmer akkumulering i kroppen calcium, som er særlig vigtigt i processen med vækst af skelet og tænder.

Således udfører skjoldbruskkirtelen følgende vigtige funktioner:

Det styrer hovedmetabolikken og kropstemperaturen.

Regulerer udveksling af proteiner, fedtstoffer og kulhydrater.

Regulerer udveksling af calcium.

Deltager i dannelsen af ​​menneskelig intelligens.

I barndommen fremmer skjoldbruskkirtlen vækst og harmonisk udvikling af barnets krop som helhed. Særlig vigtig rolle skjoldbruskkirtlen spiller i udviklingen af ​​nervesystemet og skeletet.

Ifølge moderne begreber, er grundlaget for virkningen af ​​thyroidhormoner i kropsvævet stimulerede oxidative processer i cellen, og frem for alt oxygenoptagelse og kuldioxid frigivelse. Grundlaget for sådanne velkendte faktorer som aftagende vækst og differentiering af brusk, mental retardering, forsinket pubertet hypothyroidisme, andre er alle de samme processer - reduktion af den samlede stofskifte. Tilsyneladende er thyroidhormoner ikke specifikt regulerer væksten og differentieringen af ​​en organisme, og er en faktor, hvis tilstedeværelse er nødvendig for disse processer, dvs. begrænser dem. Og ja, når hyperthyroidisme ikke er markeret som regel gigantisme, ingen tilfælde af acceleration af puberteten, og accelereret mentale udvikling. Kort sagt, udvidelsen af ​​skjoldbruskkirtlen, har normalt ingen positiv fysiologisk virkning på udviklingen af ​​kroppen, og ofte fører til patologi. Samtidig, ideen om alder mønstre af fungerende "hypofyse-skjoldbruskkirtel" hos raske børn, selvfølgelig, er af stor praktisk betydning, da de tillader at tildele den optimale korridor niveau sekretion af hormoner, som skaber gunstige betingelser for vækst og udvikling af hele organismen. Etiologi og patogenese.

Det patogenetiske syndrom af hypothyroidisme er heterogent. Afhængigt af niveauet for forstyrrelse af biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner er der:

 Primær (thyreogen) hypothyroidisme på grund af den primære patologi af skjoldbruskkirtlen:

a) som et resultat af et fald i mængden af ​​dets funktionelt aktive væv;

b) som følge af forskellige defekter i biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner.

 Sekundær (hypofyse) hypothyroidism - som følge af nedsættelse eller tab af produktion af thyroidstimulerende hormon (TSH). Overtrædelse af produktionen af ​​TSH hos voksne forekommer hovedsagelig som følge af den destruktive proces i hypofysen. Grunden til det kan være af terapeutiske virkninger (proton terapi, strålebehandling, hypofysektomi), traumatisk Sella, diverse hypofyse og atkzhe tumorer (kromofobt adenom, kraniofaringeoma, cyste, gemahromatoz, tuberkulose, histiocytose) og metastase af maligne tumorer. En af årsagerne til sekundær hypothyroidisme hos kvinder er postpartum iskæmisk nekrose af hypofyseforlappen (Skien syndrom), når produkterne er ikke kun falder TSH, men også gonadotropin-frigivende hormon, ACTH og væksthormon). Sekundær hypothyroidisme er sjældent isoleres, sædvanligvis hypothyroidisme kombineret med sekundær hypogonadisme og sekundær gipokortitsizm.

 Tertiær (hypotalamisk) - som følge af reduktion eller tab af thyroidiberinproduktion. Årsagen til tertiær hypothyroidisme kan være et fald eller afbrydelse af udskillelsen af ​​det hypotalamiske hormon thyreoliberin, som deltager i reguleringen af ​​TSH-produktion. Årsagen til tertiær hypothyroidisme kan tjene som craniocerebral trauma, metastaser af maligne tumorer fra andre organer og neuroinfections.

 Perifer (vævs) resistens over for virkningen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.

Hver af disse patogenetiske former for hypothyroidisme har sit iboende spektrum af etiologiske faktorer. Hertil kommer, at hypothyroidisme skelnes fra tilstedeværelsen eller fraværet af goiter.

Etiologiske faktorer af primær hypothyroidisme

Reduktion i antallet af funktionelt aktive væv i skjoldbruskkirtlen:

- hypothyroidisme forårsaget af subacut thyroiditis (eller forbigående eller som resultat af den overførte sygdom)

- hypothyroidisme på baggrund af tumorer i skjoldbruskkirtlen

- hypothyroidisme som følge af forstyrrelse af biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner

- mod baggrund af jodmangel i miljøet

- goitre og hypothyroidisme som følge af forbrug af fødevarer indeholdende zobogene faktorer.

Medfødt hypothyroidisme dette er en kronisk sygdom, der er kendetegnet ved en overtrædelse af skjoldbruskkirtlen hos nyfødte børn og et fald i koncentrationen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner i blodet. Ifølge statistikker forekommer medfødt hypothyroidisme med en frekvens på 1-2 tilfælde pr. 5000 nyfødte, i Europa og Nordamerika op til 1 ud af 6.000-7.000 fødsler. I 90% af tilfældene er udviklingen af ​​medfødt hypothyroidisme sporadisk og hos 10% sekundær forbundet med medfødte sygdomme i syntese, sekretion og bortskaffelse skjoldbruskkirtelhormoner.

Som regel mest tilbøjelige til medfødte hypothyroidisme piger (2 gange oftere end drenge). Udtrykket "medfødt hypothyreose" beskriver en tilstand, hvor skjoldbruskkirtlen funktionsfejl observeres selv ved fødslen af ​​et barn, et barn er født med en patologi, og ikke erhverve den for selvstændigt liv uden for livmoderen. Udviklingen af ​​medfødt hypothyreoidisme kan skyldes forskellige årsager. Hovedårsagerne forekomsten af ​​medfødt hypothyroidisme er:

Arvelig faktor. I de fleste tilfælde er udviklingen af ​​medfødt hypothyroidisme forårsaget af en krænkelse af dannelsen af ​​skjoldbruskkirtlen før barnets fødsel (i prænatalperioden) gennem fejlen af ​​nogle genetiske mutationer.

Krænkelse af dannelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner (nedsat følsomhed for skjoldbruskkirtelceller til iod, en krænkelse af jodmetabolisme,

transport af stoffer, der er nødvendige til syntese af hormoner).

Nederlag af hypothalamus (sekundær hypothyroidisme). Hypothalamus er centrum for nervesystemet, som regulerer funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen og andre endokrine kirtler i vores krop. Hypothalamus læsioner ledsages normalt af alvorlige hormonforstyrrelser.

Modstand (nedsat følsomhed) for skjoldbruskkirtelhormoner. Oftest er faldet i følsomheden af ​​celler til skjoldbruskkirtlenhormoner stammer fra brugen af ​​antithyroid-lægemidler hos moderen under graviditeten (for eksempel hvis den gravide er syg med goiter).

De vigtigste tegn og symptomer på medfødt hypothyroidisme hos børn Medfødt hypothyroidisme manifesterer oftest ikke sig selv i de første uger af et nyfødt liv, men begynder at manifestere sig kun efter et par måneder, når læger og forældre markerer efterslæbet i barnets udvikling. Kun en lille del af børn med medfødt hypothyroidisme i de første uger af livet har symptomer på denne sygdom.

De mest typiske tegn på medfødt hypothyroidisme i de første dage af livet er:

• Forsinkelse fødsel mere end 40 uger;

• Stor masse ved fødslen (mere end 3500 g);

• Fødsel af et barn med tegn på umodenhed, selv om den bæres af graviditeten; • Edemas "pads" på bagsiden af ​​fødder og hænder, hævelse af ansigtet; Ødem i form af tætte "pads" i supraklavikulære fossae;

• Dårlig heling af navlestrengen, forlænget forløb af gulsot efter fødslen; • Grov lav stemme med grædende af nyfødte, apati, svag sugning af brystet; • Halvåbent mund.

• Langvarig strøm af gulsot.

• Cyanose (cyanose) i den nasolabiale trekant.

• Kold hænder og fødder, tør hud, skørt og tørt hår; Karakteristiske symptomer på medfødt hypothyreoidisme ved 3-4 måneder af barnets liv er: nedsat appetit kronisk forstoppelse i barnet skrælning af babyens hud; fald i barnets kropstemperatur; skørt hår i et barn.

Barn 1,5 måneder (6 uger) - Klinik med medfødt hypothyroidisme: Iterus af hud, navlestang, Stigningen i størrelse sprog.

Metoder til diagnosticering af medfødt hypothyroidisme hos børn Til diagnosticering af VG hos nyfødte anvendes Apgar skalaen:

Gulsot mere end 3 uger

Kropsvægt ved fødslen mere end 3500 g

Åben tilbage fontanelle

Graviditet over 40 uger

Medfødt hypothyroidisme bør formodes at være mistanke med en total score på mere end 5.

I senere perioder er de karakteristiske tegn på medfødt hypothyroidisme:

Senere børnepasning i barnet og lukning af fontaneller

Forsinkelsen i barnets fysiske udvikling

Mental retardation af et barn

Det skal bemærkes, at det sjældent er muligt at opdage medfødt hypothyroidisme i de første dage af et barns liv, kun på baggrund af forekomsten af ​​symptomer på denne sygdom. Denne opgave håndteres meget mere vellykket tidligt screening af medfødt hypothyroidisme, som udføres hos alle nyfødte.

Rettidig diagnosticering af medfødt hypothyroidisme kan være under den tidlige undersøgelse (screening) af nyfødte. For første gang blev screening af hypothyroid hos nyfødte børn udført i Canada i 1971. Det er kendt, at hypothyroidisme er karakteriseret ved lave niveauer af skjoldbruskkirtel hormon i blodet med samtidig stigning i niveauet af thyroideastimulerende hormon (TSH, hypothalamushormon stimulerer skjoldbruskkirtlen). Formålet med screening er at identificere nyfødte med forhøjede TSH niveauer. Som regel til diagnosticering af medfødt hypothyroidisme hos spædbørn på 3-4 dage efter fødslen blodet taget fra hælen. I blodprøven bestemmes hormonets (TSH) indhold. Koncentration TTG over 50 mU / l giver mulighed for at mistanke om hypothyrose. Niveauet 20-50 nmol / l - resultatet anses for tvivlsomt, og undersøgelsen skal gentages. Analysen for hypothyroidisme tager flere uger. Resultaterne af analysen rapporteres kun til de forældre, hvis børn kan have hypothyroidisme.

At diagnosticere hypothyroidisme før fødslen er meget svært - for undersøgelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner er det nødvendigt at udføre amniocentese (punktering og prøveudtagning af fostervand med en lang nål).

Under graviditet skal tyroid-stimulerende hormoner TTG og T4 undersøges om 8-12 uger, når virkningen af ​​hormonelle abnormiteter på fostret er særdeles ugunstigt.

Udførelse af ultralyd af skjoldbruskkirtlen, såvel som bestemmelse af niveauet for andre skjoldbruskkirtelhormoner, gør det muligt at bekræfte eller nægte diagnosen. En mere detaljeret undersøgelse udføres kun for børn efter 3 år (på dette tidspunkt er det relativt sikkert at kortvarig afbrydelse af behandlingen).

Tidlig påvisning af medfødt hypothyroidisme og indledning af behandling (i de første 3-4 uger) er af stor betydning for at sikre normal vækst og udvikling af barnet. Manglen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner i de første uger af et barns liv kan føre til uoprettelige skader på nervesystemet, så behandling af børn med medfødt hypothyroidisme bør begynde senest en måned efter fødslen.

Behandling af medfødt hypothyroidisme hos børn.

Med den rette behandling af medfødt hypothyreoidisme er barnets fysiske og mentale udvikling normal. Umiddelbart efter diagnosen medfødt hypothyroidisme er etableret, skal behandlingen påbegyndes. Den grundlæggende metode til behandling af medfødt hypothyroidisme hos børn er sweep-ing behandling med levothyroxinnatrium (Eutiroks, L-thyroxin, 4-tyrosin, L-thyroxin Acre, L-thyroxin-Pharmak). I små doser har levothyroxin en anabolsk virkning (det hjælper med at danne stoffer og vokse kroppen). Den gennemsnitlige doser levothyroxin fremmer vækst og udvikling af organismen, øger behovet for væv oxygen påvirker metabolismen af ​​proteiner, fedtstoffer og kulhydrater. En positiv effekt ses allerede 7-12 dage efter start af behandling med levothyroxin. Som regel i de udviklede lande, er behandlingen påbegyndes inden for den første måned af livet (i Tyskland hos børn med medfødt hypothyroidisme, initieres behandling 7-8 dage efter fødslen, i England 10-15 th dag).

Ifølge sin kemiske struktur ligner levothyroxin hormonet i skjoldbruskkirtlen (thyroxin), hvilket er dets største fordel i forhold til andre lægemidler. Efter at have taget levothyroxin, skabes en bestemt koncentration af lægemidlet i barnets krop, som forbruges efter behov. Det er derfor muligt at undgå høje niveauer af hormonet i blodet.

Den daglige dosis af levothyroxin i medfødt hypothyroidisme bør gives til barnet en time før morgenmad, med en lille mængde væske. Børn i de første uger af livet skal ordineres levothyroxin under morgen fodring.

kriterierne tilstrækkelig behandling af levothyroxin ved medfødt hypothyroidisme hos børn er:

Normal serum-TSH-niveau

Børn i det første år af livet har et thyroxinniveau. Kontrol bestemmelse af tyroxin niveau koncentration skal udføres i det første år af livet hver 2-3 måneder af livet, efter 1 år - hver 3-4 måneder.

Data om dynamikken i fysisk udvikling i forskellige perioder af et barns liv.

Data om dynamikken i barnets mentale udvikling

Indikatorer for skeletets vækst.

Normalt normaliseres niveauet af thyroxin i blodet hos et barn med medfødt hypothyroidisme 10-14 dage efter behandlingens begyndelse. Niveauet af TTG hos et barn normaliseres efter 2-3 uger efter behandlingsstart. Doseringen af ​​levothyroxinnatrium vælges individuelt for hvert barn under hensyntagen til kliniske og laboratoriedata. Levothyroxin er tilgængelig i forskellige doser - 25, 50 og 100 μg i en tablet. Forældre skal kende den foreskrevne dosis levothyroxin i μg, og ikke kun i dele af p-pillen.

De vigtigste principper for dosering af levothyroxin.

Med medfødt hypothyroidisme i de første uger af livet (pr. 1 m2 af kropsoverfladen):

initialdosis er 12,5-50 μg / dag;

Understøttelse - 100-150 mcg.

Med medfødt hypothyroidisme, børn under 6 måneder: 8-10 μg / kg / dag.

Med medfødt hypothyroidisme, børn i alderen 6-12 måneder: 6-8 mcg / kg / dag.

Med medfødt hypothyroidisme, børn under 5 år: 5-6 mcg / kg / dag.

Med medfødt hypothyroidisme, børn i alderen 6-12 år: 4-5 μg / kg / dag.

Behandling af børn med medfødt hypothyroidisme udføres udelukkende

endokrinologen. Overvågning af børn med medfødt hypothyroidisme

udføres af en endokrinolog, børnelæge, neuropatolog.

Ved korrekt og rettidig behandling udvikles børn med medfødt hypothyroidisme godt.

Alvorlige former for ubehandlet hypothyroidisme hos børn er kretinisme.

Heldigvis får de fleste børn med medfødt hypothyroidisme dengang i vores tid den nødvendige behandling, hvilket kompenserer for manglende hormoner i skjoldbruskkirtlen. I mangel af behandling hos patientens barn med medfødt hypothyroidisme udvikler en markant forsinkelse i den intellektuelle og fysiske udvikling - kretinisme. Tegn på kretinisme - lav vækst, snoede lemmer, et deformeret ansigt, et lavt niveau af intelligens, en tendens til kroniske sygdomme.

At udføre differentiel diagnose Det er nødvendigt at bemærke tegn på skjoldbruskkirtlernes dysfunktion og funktioner i klinisk

manifestationer med forskellige former for hormonelle homeostaseafvigelser.

Børn har mere alderdom manifestationer af hypothyroidisme forekommer ofte som et klinisk syndrom forårsaget af et fald eller totalt tab af skjoldbruskkirtelfunktion, der er kendetegnet ved et fald i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner.

Den mest almindelige årsag til primær hypothyroidisme hos ældre børn er autoimmun thyroiditis (AIT). Dette tal omfatter patienter med både forekomsten af ​​goiter og dets fravær. Det største antal patienter med hypothyroidisme, der når 90-100%, påvises med en atrofisk form for autoimmun thyroiditis.

Patogenese hypothyroidism forårsaget af en autoimmun proces i skjoldbruskkirtlen, hvilket resulterer i follikulær celledegeneration og reduktion af funktionelt aktivt kirtelvæv, som erstattes af fibrøst væv. Ved den atrofiske form af autoimmun thyroiditis er follikulært væv praktisk taget fraværende.

Tilgængelighed på AIT struma forårsaget fibrotiske ændringer i skjoldbruskkirtelvæv samt inklusioner af plasmaceller, leukocytter, makrofager, og den resterende follikulært væv ikke er tilstrækkelig hormonal aktivitet.

Hos 10% af patienter med subakut thyroiditis udvikles vedvarende hypothyroidisme. Thyroidectomy i 100% af tilfældene fører til udvikling af vedvarende hypothyroidism. Postradiation hypothyroidism (efter behandling af DTU 131) observeres hos 20-30% af patienterne.

Kliniske manifestationer af forskellige former for hypothyroidisme kan være næsten identiske, men i primær hypothyroidisme observeres de mest udtalte og typiske symptomer.

Med henblik på differentiel diagnose Det er nødvendigt at foretage en post-syndromanalyse af ændringer i organer og systemer.

Første symptomer på hypothyroidisme er karakteriseret ved sparsomme simptomati Coy og uspecifikke lidelser (svaghed, træthed, smerte i hjertet, svimmelhed, etc.), og kan iagttages patienter i lang tid til ingen nytte forskellige eksperter om "cerebral sclerose," "pyelonephritis" "Anæmi", "angina pectoris", "depression", "osteochondrosis" og andre.

1. Hypoenergetisk syndrom.

Svaghed, lav kropstemperatur, chilliness, kolde kropsdele, nedsat appetit, vægtforøgelse. Denne symptomatologi forekommer med et fald i basal metabolisme, inkl. lipidmetabolisme. I modsætning til patienter med aterosklerose er niveauet af højdensitetslipider i hypothyroidisme normalt, hvilket måske forklarer den relative knaphed af myokardieinfarkt. Vægtstigning bør differentieres med andre typer af fedme (foder-konstitutionelle, hypothalamo-hypophyseal osv.).

Med de ovennævnte typer af fedme vil der ikke være kendte symptomer på hypothyroidisme.

2. Osteodystrophic syndrom.

Med udtalt hypothyroidisme er udseendet af patienter med et blegt, puffet ansigt meget karakteristisk.

Kold til berøring er huden tør, skællet. Særligt karakteristiske er områder med øget tørhed og keratinisering af huden på fødderne, underfladen på underbenet, knæ, albuer, hænder.

Hudødem varierer i tæthed og efterlader ikke mærker, når de trykkes.

Den oedematøse komponent skal differentieres fra nyrernes patologi og fænomenet hjertesvigt.

Hvis nyre sygdom er kendetegnet ved hypothyroid habitus: bleg, opsvulmet ansigt, hævelse af øjenlåg, "stillestående" lemmer. Men pielo- glomerulonephritis og vil ikke blive udtalt degenerative forandringer (skøre negle, hyperkeratose, hår tør og skør, tyndere hår på hovedet, armhuler, kønsbehåring tab og den ydre tredjedel af øjenbryn.

Med hypothyroidisme er der hævelse af vokalbåndene, tungen fører til en langsomt uklar tale, stemmen bliver lav og grov. Denne variant af krænkelser fører ofte patienter til phoniatric. Foniatrikeren bør være orienteret mod hypothyroidismens klinik. Ofte er der foretaget en diagnose af stemmeledernes parese.

Dem, der har tandproteser, tror ofte, at protesen ikke passer og behandles uhensigtsmæssigt af tandlæger, mens dette er en hypothyroidforøgelse i edematøst sprog.

Der kan være et fald i hørelsen på grund af ødem i mellemøret. Dette fænomen anses ofte som døvhed, og patienten observeres i audiologen.

Ofte er der gulsot af huden, hvilket skyldes en overtrædelse af overgangen af ​​B-caroten til A-vitamin og hypercarotinæmi. Det er i denne forbindelse den fejlagtige diagnose af kronisk hepatitis.

4. Kardiovaskulært syndrom.

I langt de fleste patienter forekommer symptomerne på nederlag i det kardiovaskulære system i de tidlige stadier af sygdommen og bestemmer i vid udstrækning dets sværhedsgrad. En række metaboliske forandringer forårsaget af en defekt af skjoldbruskkirtelhormoner, nemlig dysproteinæmi, fedtvævsinfiltration og specifikt mukoid ødem, hypoxi. Forøget vaskulær permeabilitet og elektrolytubalance fører til morfologiske og funktionelle ændringer i myokardiet og pericardium, og klinisk symptom hypothyroid hjerte.

Størrelsen af ​​hjertet hos de fleste patienter øges på grund af akkumulering af mucopolysaccharider, væskeretention og elektrolytudvekslingsforstyrrelser. Årsagen til at "forøge" størrelsen af ​​hjertet er ofte ophobningen af ​​slimhinde i perikardiet, som kan nå betydelige dimensioner. Der er intet direkte forhold mellem forekomsten af ​​hydropericardium og sværhedsgraden af ​​hypothyroidisme. Hos ældre patienter, udover hydropericardium, pleurogid-roperikarda eller ascites, anses det ofte som en manifestation af hjertesvigt.

I nærværelse af disse ændringer bør det resterende symptom-kompleks af hypothyroidisme overvejes.

Dystrofiske processer, akkumulering af væske og mucoide stoffer i myokardiet og perikardiet fører til en stigning i det højre hjerte og udvidelsen af ​​dets grænser. Hjerteslaget er næsten ikke bestemt. Hørt døvetoner. Et kompleks af karakteristiske EKG-ændringer bestemmes. Ændringer i endepartiet af det ventrikulære kompleks, dvs. et fald eller inversion af T-bølgen og depression af ST-intervallet er lige så karakteristiske for aterosklerose og hypothyroidisme i koronararterien.

Det er disse EKG-ændringer, kombineret med smerte, og nogle gange med arteriel hypertension, der giver anledning til overdiagnose af koronar hjertesygdom.

Det bedste bevis på metabolisk stedet koronarogennoy natur aterosklerotisk hjerte- symptom er smerter og forsvinden af ​​den positive dynamik EKG i den effektive behandling af skjoldbruskkirtelhormoner.

Bradycardi observeres hos 30-50% af patienterne med hypothyroidisme, mens pulsen kan være lille og mild. Et betydeligt flertal af patienter har en puls i

Hos 10% af patienterne - takykardi uden andre tegn på kardiovaskulær

fiasko. Arterialt tryk kan være lavt, normalt og i 20% af patienterne øges, hvilket er noget, som terapeuter bør være særlig opmærksomme på.

Den hyppighed af hypertension hos de fleste patienter med hypothyroidisme i en alder af op til 50 år er dens reversible karakter, dvs. formindskelse eller normalisering i baggrunden på grund af substitutions thyroidbehandling. Personer over 50 år skal være opmærksomme på strømmen af ​​hypertensive patienter til de kliniske syndromer af diabetes.

5. Gastrointestinalt syndrom.

Karakteristisk for gastrointestinale lidelser. Patienter klager over nedsat appetit, kvalme, flatulens, forstoppelse. Reduceret muskeltonus tarmens og galdegangene fører til en stagnation i blæren galde og fremmer dannelsen af ​​sten, og udvikling af megacolon undertiden ileus med billedet "akut mave". Desuden ofte hos patienter med hypothyroidisme udvikler atrofisk gastritis anatsidny (ofte autoimmun), hvilket igen forværrer karakteristisk for hypothyroidisme anæmi. Nogle gange er det med en anacid gastritis, at vejen til diagnose af hypothyroidisme begynder.

6. Psykoneurologisk syndrom.

Denne eller den grad af psykiske lidelser observeres hos alle patienter, og nogle gange dominerer de i kliniske symptomer. Karakteristisk sløvhed, apati, nedsat hukommelse, ligegyldighed for miljøet; evnen til at koncentrere opmærksomheden, skarpheden af ​​opfattelse og reaktion falder. Ofte indgår sådanne patienter i psykiatriske sygehuse med diagnosen endogen depression. Gennemført psykotropisk antidepressiv og neuroleptisk terapi forværrer den følelsesmæssige sfære i hypothyroidisme. Med udiagnosticeret hypothyroidisme er drømmen yderligere forvrænget: døsighed i løbet af dagen og søvnløshed om natten. Langvarig ubehandlet hypothyroid sygdom udvikles psykose, strukturelt nærmer endogene (skizofreni, maniodepressiv psykose, psykose og involutional al.).

En ændring i hjernens bioelektriske aktivitet (nedsættelse af EEG's primære -rytme) og arten af ​​dens genopretning under diagnosen såvel som effektiviteten af ​​terapi opstår, når dosis af thyreoidealpræparater er tilstrækkelig. Psykiske lidelser hos voksne med hypothyroidisme er helt eller næsten fuldstændigt korreleret med succesrig substitutionsbehandling.

Hos børn, der ikke har fået skjoldbruskkirtelbehandling i de første år af liv og sygdom, er det muligt at bremse irreversibelt bag psykiske funktioner lige op til svær demens.

Lidelser i det perifere nervesystem synes paræstesier, neuralgi, langsommere af senereflekser, er det nødvendigt at tage hensyn til de neurologer orienterede polymorf billede af hypothyroidisme.

7. Ændring af andre organer og systemer.

Patienter med hypothyroidisme har antistoffer mod parietale celler i maven, hvilket reducerer absorptionen af ​​B-vitamin12, fald i dets indhold i blodet og udviklingen af ​​perniciøs anæmi. Anæmi kan være hypokromisk, normokromisk og endog hyperkromisk. Anemier af autoimmun genese er forbundet med alvorlige autoimmune former for hypothyroidisme. Og igen, læger ofte fra anæmi og hypothyroidisme gå til den korrekte diagnose af skjoldbruskkirtel sygdom. Patienter er tilbøjelige til hyperkoagulerbarhed, da forøget plasmatolerance til heparin øges mængden af ​​frit fibrinogen. Meget karakteristisk for hypercholesterolemi (når til og med 15-17 mmol / l).

Neuropatologer bør være opmærksomme på tegn på polyneuropati, præget af sensoriske lidelser i form af parastesier, nedsættelse af vibrationer og taktil følsomhed.

Nummen af ​​hænder og parastesi, med hvilken patienter behandles, skyldes kompression af nervestammer i knogleledkanalerne (slimhindeødem) -tunnelsyndrom.

Ændringer i muskler med hypothyroid myopati er karakteriseret ved deres stigning og komprimering. En signifikant stigning i skeletmuskel hos kvinder skaber indtryk af maskulinisering i fravær af hypertrichose og virilisering af klitoris. Patienter klager ofte over muskel ømhed under palpation og bevægelser.

Differentierer hypothyroid myopati oftere med dermatomyositis, tetany og myopati af ukendt oprindelse. Ved hypothyroidisme, ud over muskelforandringer, vil de vigtigste syndromer af hypothyroidisme fremkomme.

Sammenfattende differentieret diagnose af hypothyroidisme bør det bemærkes forskellen mellem primær og sekundær hypothyroidisme. Hypothyroidisme i Shien syndrom kombineres med hypogonadisme og hypokarticisme. Thyroid mangel gipotalamogipofizarnyh ved forskellige sygdomme (hypofyse dværgvækst, akromegali, hypofyse syndrom et al.) Kombineres med dysplasi, seksuel udvikling, forstyrrelser i fedtstofskiftet, diabetes insipidus. I øjeblikket er der en række optimale undersøgelser, der hjælper med at registrere patogenen af ​​skjoldbruskkirtlen - T3, T4, TTG, ultralyd, computertomografi af hypofysen.

Diagnosen "medfødt hypothyroidisme" er ikke en dom. Moderne behandling genopretter helt den nødvendige mængde hormoner. Med en rettidig behandling er børn i mental og fysisk udvikling ikke anderledes end deres kammerater. Et kriterium for korrekt behandling er det normale niveau for TSH for alderen.

Du Må Gerne Pro Hormoner