Itenko Cushings sygdom er en neuroendokrin patologi med ofte uklar ætiologi. Sygdommen er karakteriseret ved overdreven produktion af kortikosteroidhormoner, som regulerer alle metaboliske processer i kroppen.

Syndrom udvikler på grund af fejl i hypothalamus, thalamiske retikulære formation, hvilket naturligvis medfører en ændring i hypofysen, frembringes der for meget adrenocorticotropt hormon (ACTH), som udløser produktionen af ​​corticosteroid i binyrebarken.

Hvad er det?

loading...

Hypofyse - Cushing - neuroendokrin lidelse karakteriseret ved øget produktion af hormoner i binyrebarken, som er forårsaget af overdreven sekretion af ACTH celler hyperplastiske hypofyse væv eller tumor (90% mikroadenomer).

årsager til

loading...

Årsagerne til sygdommen er ikke helt definerede. Vi kan kun sige, at ifølge statistikker fra hypofysen Cushings syndrom påvirker patienter med en historie af de nuværende skader, hovedskader, hjernerystelse, encephalitis, en betændelse i hjernehinderne og andre skader i hovedet, hjernen og rygmarven, CNS, fødsel hos kvinder.

  1. Nylige undersøgelser har vist, at sygdommen ofte er knyttet til en hypofyseadenom, andre tumorer (binyrerne, undertiden lungecancer, pancreascancer, adenom i bronkierne, kræft i testikler, æggestokke).
  2. At provokere denne neuroendokrine patologi kan være administration af høje doser steroidhormoner til behandling af arthritis eller astma. Derfor kan den ikke bruges i lang tid i høje doser af "Hydrocortison", "Methylprednisolon" og lignende hormonholdige lægemidler.
  3. Den genetiske disposition er ikke den sidste faktor i sygdommens udvikling.

Sommetider kan sygdommen provokere alkoholisme, nogle leverpatologier.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

loading...

En person med Ithenko-Cushing's sygdom erhverver efterhånden et ret specifikt udseende - et måneformet rødt ansigt, en fedt krop med tynde lemmer (se billede).

På underlivet, på grund af fedme, vises stregmærker. Steder af friktion (albuer og nakke) og hudfoldninger på grund af forøget pigmentering bliver mørkere end resten af ​​huden. Sygdommen reducerer immuniteten betydeligt, således at omkring 50% af patienterne dør af infektionssygdomme. På baggrund af Itenko-Cushing-sygdommen udvikles der ofte alvorlige psykiske abnormiteter.

Hovedtegnene på Itenko-Cushings sygdom:

  1. Ansigtet bliver "måneformet";
  2. Øget blodtryk (hypertension);
  3. Faldet knogletæthed (osteoporose);
  4. Forøger sukker i blodet (hyperglykæmi);
  5. Der er en øget fedtudslip i områderne: mave, skulderbælte, nakke og ansigt;
  6. Som et resultat af muskeldystrofi forekommer lemfortynding;
  7. Der er en muskel svaghed;
  8. Et særskilt venøst ​​mønster vises på lemmerne og brystet;
  9. Hos kvinder er det muligt at have et mandlig udseende af hår.

Forløbet af sygdommen kan være progressiv (symptomatologi udvikler sig over en periode på seks til tolv måneder) og torpid (en gradvis stigning i symptomer i tre til ti år).

Former for klinisk kursus

loading...

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig.

  1. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende.
  2. Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke.
  3. Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom. Fremskyndende nuværende er karakteriseret ved hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen; med torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist i 3-10 år.

diagnostik

loading...

Diagnose af Isenko Cushing syndrom er en kompleks og ansvarlig proces, fra den nøjagtighed og aktualitet, som livet, menneskers sundhed afhænger af. Det omfatter:

  • analyse af urin, blod til bestemmelse af niveauet af cortisol og koncentration af ACTH;
  • CT, MR, af peritoneum;
  • ultralyd;
  • en ryggen af ​​en rygrad
  • biokemisk undersøgelse, prøver med dexamethason, corticoliberin, ACTH for at afklare lokaliseringen af ​​patologi i kroppen.

Ved undersøgelse og undersøgelse af en patient er det meget vigtigt at udelukke alle andre mulige sygdomme, inden der foretages en endelig diagnose.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

loading...

Med udseendet af Itenko-Cushing's sygdom er behandlingen rettet mod at eliminere de hypotalamiske ændringer, genoprette den forstyrrede metabolisme, normalisere sekretionen af ​​kortikosteroider og ACTH. Med henblik herpå er ordineret medicin, kirurgisk behandling, protonbehandling af hypotalamus-hypofysegionen, gamma, røntgenbehandling, kostbehandling og en kombination af forskellige metoder.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushings sygdom udpeger lægerne:

  • Medicin, når dopaminreceptoragonister er ordineret, antitumorlægemidler og lægemidler, der nedsætter syntesen af ​​steroider.
  • I alvorlige tilfælde er brugen af ​​kirurgisk behandling berettiget, når der er foreskrevet ensidig eller bilateral adrenal fjernelse, indførelsen af ​​et middel, der ødelægger deres struktur, fjernelse af hypofysen.
  • Strålebehandling - proton eller gamma i en gennemsnitlig og alvorlig grad.

For at normalisere arbejdet med organer og systemer, er symptomatisk behandling tilvejebragt. I dette tilfælde:

  • når der konstateres hjertesufficiens - digitalispræparater og hjerte glycosider;
  • med arteriel hypertension ordineret diuretika og medicin for at reducere blodtrykket;
  • ved en osteoporose - vitaminkomplekser med D-vitamin, præparater til restaurering af en albinos albuminstruktur og forbedring af assimilering af calcium
  • Ved en diabetes mellitus udpege en streng diæt med obligatorisk modtagelse af præparater til depression af niveauet af Saccharum i blod;
  • For at styrke immuniteten i Itenko-Cushing's sygdom ordinerer lægen midler, som stimulerer væksten og modningen af ​​lymfocytter.

Med henblik på forebyggelse af osteoporose og nyresten, læger rådgive dem til at spise æg, mælkeprodukter og fedme - at opgive salt og fed mad, samt øge mængden af ​​vand du drikker om dagen.

outlook

loading...

Afhænger af varigheden, sværhedsgraden af ​​sygdommens manifestationer og patientens alder:

  • med en kort varighed af sygdommen, dens milde form og alder af patienten under 30 år er prognosen gunstig;
  • i moderate tilfælde med et forlænget forløb af sygdommen, efter normalisering af binyrebarkens funktion forbliver irreversible kardiovaskulære lidelser, nyrefunktion, arteriel hypertension, diabetes mellitus, osteoporose ofte;
  • bilateral adrenalektomi fører til udviklingen af ​​kronisk binyreinsufficiens, som kræver konstant hormonbehandling med henblik på at forhindre udviklingen af ​​Nelson's syndrom.

I tilfælde af fuldstændig regression af sygdommens symptomer kan arbejdskapacitet opretholdes. Med total adrenalektomi er arbejdskapaciteten tabt.

forebyggelse

loading...

Personer med symptomer på Itenko-Cushing's sygdom bør observeres hos forskellige specialister og undgå overdreven psyko-følelsesmæssig og fysisk anstrengelse. Også generelle forebyggende foranstaltninger omfatter kampen mod neuroinfektion, forgiftning, forebyggelse af craniocerebrale traumer osv.

Sygdom af Itenko-Cushing

loading...

Sygdom af Itenko-Cushing - neuroendokrin lidelse, der udvikles som følge af nederlag af hypothalamus-hypofyse-systemet, hypersekretion af ACTH og en sekundær hyperfunktion af binyrebarken. Det symptom, der kendetegner Cushings sygdom, omfatter fedme, forhøjet blodtryk, diabetes, osteoporose, nedsat gonadefunktion, tør hud, strækmærker på kroppen, hirsutisme og andre. Til diagnostiske formål en bestemmelse er en serie af biokemiske blod- indekser, hormoner (ACTH, cortisol 17, ACS et al.), kraniogramme CT hypofysen og binyrerne, adrenal scintigrafi, Liddle prøve. Ved behandling af Cushings sygdom lægemiddelterapi anvendes, rentgenoterpiya, kirurgiske metoder (adrenalektomi, hypofysetumor fjernelse).

Sygdom af Itenko-Cushing

loading...

Endokrinologi skelner mellem sygdommen og Itenko-Cushing-syndromet (primær hyperkorticisme). Begge sygdomme manifesterer sig som et fælles symptomkompleks, men de har forskellige etiologier. Grundlaget for Cushings syndrom er overproduktion glucocorticoider hyperplastiske tumorer i binyrebarken (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinom) hypercortisolisme eller på grund af langvarig indgivelse af exogene glukokortikoid hormoner. I nogle tilfælde, når ektopisk kortikotropinomy udgår fra celler Apud-systemet (lipidokletochnoy knuder i æggestokkene, lungecancer, pancreascancer, tarmen, thymus, skjoldbruskkirtel, etc.)., Udviklet såkaldte ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestationer.

Med Isenko-Cushings sygdom er den primære læsion lokaliseret på niveauet af det hypotalamiske hypofysesystem, og de perifere endokrine kirtler er igen involveret i sygdoms patogenesen. Itenko-Cushings sygdom udvikler sig hos kvinder 3-8 gange oftere end hos mænd; for det meste kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år) er syge. Forløbet af Itenko-Cushing's sygdom er karakteriseret ved alvorlige neuroendokrinale lidelser: en sygdom af kulhydrat og mineralstofskifte, et symptomkompleks af neurologiske, kardiovaskulære, fordøjelses- og nyresygdomme.

Årsager til Itenko-Cushings sygdom

loading...

Udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er i de fleste tilfælde forbundet med tilstedeværelsen af ​​et basofilt eller kromofobt adenom i hypofysen, der udskiller adrenokortikotrop hormon. I tilfælde af tumor læsion af hypofysen, detekteres mikroadenom, makroadenom, adenocarcinom hos patienter. I nogle tilfælde er forbindelsen mellem sygdommens indtræden og de tidligere infektiøse læsioner i centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, forgiftning noteret. Hos kvinder kan Itenko-Cushing's sygdom udvikle sig på baggrund af hormonel tilpasning på grund af graviditet, fødsel, overgangsalderen.

Grundlaget for patogenesen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen er en overtrædelse af hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Reduktion af hæmmende virkning af dopaminmediatorer på udskillelsen af ​​CRH (kortikotropisk frigivende hormon) fører til hypertension af ACTH (adrenokortikotrop hormon).

Øget syntese af ACTH forårsager en kaskade af adrenale og binyrene. Adrenal glukokortikoider øger syntese af androgener, i mindre grad - mineralkortikoider. Øgede glucocorticoidniveauer har kataboliske virkninger på protein og kulhydrat metabolisme, som er ledsaget af atrofi af muskler og bindevæv, hyperglykæmi, relativ insulinmangel og insulinresistens, med efterfølgende udvikling af steroid diabetes. Overtrædelse af fedtstofskifte forårsager udviklingen af ​​fedme.

Intensiveringen af ​​mineralocorticoidaktivitet i Itenko-Cushing-sygdommen aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet og derved fremmer udviklingen af ​​hypokalæmi og arteriel hypertension. Den kataboliske virkning på knoglevæv ledsages af eluering og reduktion af calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udvikling af osteoporose. De androgeniske egenskaber ved steroider forårsager unormal ovariefunktion.

Former for det kliniske forløb af Itenko-Cushing's sygdom

loading...

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende. Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke. Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom. Fremskyndende nuværende er karakteriseret ved hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen; med torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist i 3-10 år.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

loading...

Med sygdommen i Itenko-Cushing, krænkelser af fedtstofskiftet udvikler sig ændringer i knogle-, neuromuskulære, kardiovaskulære, respiratoriske, seksuelle, fordøjelsessystemer, psyke.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom adskiller sig i deres cousingoid udseende på grund af aflejring af fedtvæv på typiske steder: på ansigt, nakke, skuldre, brystkirtler, ryg, mave. Ansigtet har en lunat form, en fed "climacteric hump" er dannet i den del af den VII cervicale hvirvel, mængden af ​​thorax og mave øges; mens lemmerne forbliver relativt tynde. Huden bliver tør, skællet, med et udtalt lilla marmor mønster, striae i brystkirtlen, skuldre, mave, intradermal blødning. Acne eller furuncles er ofte noteret.

Endokrine lidelser hos kvinder med Isenko-Cushings sygdom er udtrykt ved en overtrædelse af menstruationscyklussen, nogle gange - amenoré. Der er overskydende kropshår (hirsutisme), hårvækst på ansigtet og hårtab på hovedet. Hos mænd er der et fald og tab af hår på ansigtet og på kroppen; nedsat seksuel lyst, impotens. Udbruddet af Ithenko-Cushings sygdom i barndommen kan føre til en forsinkelse i seksuel udvikling på grund af et fald i udskillelsen af ​​gonadotrope hormoner.

Ændringer i det osseøse system, der skyldes osteoporose, manifesteres af smerte, deformitet og brud på knoglerne hos børn - forsinket vækst og differentiering af skeletet. Kardiovaskulære lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan omfatte arteriel hypertension, takykardi, elektrolyt-steroid-cardiopati og udvikling af kronisk hjertesvigt. Patienter med Isenko-Cushing's sygdom er tilbøjelige til hyppig forekomst af bronkitis, lungebetændelse og tuberkulose.

Nederlaget af fordøjelsessystemet er ledsaget af halsbrand, smerter i epigastriet, udvikling af kronisk gastritis hyperacid, steroid diabetes, "steroid" mavesår og 12 sår på tolvfingertarmen, gastrointestinal blødning. På grund af renal involvering og urinvejene kan forekomme kronisk pyelonephritis, urolithiasis, nefrosklerose, nyresvigt indtil uræmi.

Neurologiske lidelser i Itenko-Cushing-sygdommen kan udtrykkes i udviklingen af ​​smerte, amyotrofiske, stamme-cerebellære og pyramide syndromer. Hvis smerte og amyotrofe syndromer potentielt er reversible under påvirkning af tilstrækkelig terapi af Itenko-Cushing's sygdom, er stamme-cerebellar og pyramide syndromer irreversible. Ved et stamme-cerebellar syndrom udvikles ataxi, nystagmus, patologiske reflekser. Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved senerhyreflexi, central læsion af ansigts- og sublinguale nerver med den tilsvarende symptomatologi.

Med Isenko-Cushing's sygdom kan psykiske lidelser forekomme som et neurasthenisk, asteno-dynamisk, epileptiformt, depressivt hypokondriatsyndrom. Karakteristisk fald i hukommelse og intelligens, sløvhed, et fald i størrelsen af ​​følelsesmæssige udsving; patienter kan deltage i obsessive selvmordstanker.

Diagnose af Itenko-Cushing's sygdom

loading...

Udvikling af diagnostisk og terapeutisk taktik i tilfælde af Isenko-Cushings sygdom kræver tæt samarbejde mellem endokrinologen, neurologen, kardiologen, gastroenterologen, urologen, gynækologen.

Når Cushings sygdom observeret typiske ændringer i blodets biokemiske parametre: hypercholesterolæmi, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatriæmi, hypokaliæmi, hypophosphatæmi, hypoalbuminæmi, nedsat aktivitet af alkalisk phosphatase. Med udviklingen af ​​steroid diabetes mellitus registreres glukosuri og hyperglykæmi. Undersøgelsen af ​​blodhormoner afslører en stigning i niveauet af cortisol, ACTH, renin; detekteres erythrocytter i urinen, protein, granulære og hyaline cylindre 17 forøger tildelingen af ​​CS-17-ACS cortisol.

Diagnostisk test med dexamethason og metopironom (Liddle test) udføres til differentiel diagnosticering af sygdomme og syndrom Cushings. Øget udskillelse af 17-ACS i urinen efter indtagelse metopirona eller nedsat udskillelse af 17-ACS mere end 50% efter administration af dexamethason indikerer Cushings sygdom, hvorimod ingen ændring udskillelse 17. ACS favoriserer Syndrome Cushings.

Med røntgen på kraniet (tyrkisk sadel) afsløres makroadenomer af hypofysen; med CT og MR i hjernen med indførelsen af ​​kontrast-mikroadenomer (i 50-75% af tilfældene). Ved en røntgenografi af rygraden er de udprægede tegn på en osteoporose fundet ud af.

En undersøgelse af det adrenale (ultralyd binyre, adrenal MRI, CT, scintigrafi) med Cushings sygdom viser bilateral adrenal hyperplasi. Samtidig indikerer en asymmetrisk ensidig udvidelse af binyrerne et glucosterom. Differentialdiagnose af Cushings sygdom udføres med den samme syndrom, hypothalamus syndrom pubertet, fedme.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

loading...

I Cushings sygdom skal løse hypothalamus skift at normalisere sekretion af ACTH og kortikosteroider, for at genoprette den forstyrrede stofskiftet. Til behandling af en sygdom kan anvendes lægemiddelterapi, gamma, strålebehandling, protonterapi hypothalamus-hypofyse region, kirurgisk behandling, samt kombinationer af forskellige metoder.

Medicinsk terapi anvendes i begyndelsen af ​​Itenko-Cushing's sygdom. For at blokere hypofysen er reserpin, bromocriptin, ordineret. Ud over centrale lægemidler, der undertrykker sekretionen af ​​ACTH, kan blokkere til syntese af steroidhormoner i binyrerne anvendes til behandling af Itenko-Cushing-sygdommen. Symptomatisk terapi rettet mod korrektion af protein, mineral, kulhydrat, elektrolytmetabolisme udføres.

Gamma-, røntgen- og protonbehandling udføres normalt hos patienter, der ikke har radiografiske data for hypofysenes tumor. En af metoderne til strålebehandling er den stereotaxiske implantering af radioaktive isotoper i hypofysen. Normalt sker der nogle få måneder efter stråleterapi klinisk remission ledsaget af et fald i legemsvægt, blodtryk, normalisering af menstruationscyklussen og en reduktion af skader på knogler og muskelsystemer. Bestråling af hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller rettet destruktion af binyrens hyperplastiske substans.

Ved svær Cushings sygdom kan påvises bilateral adrenalektomi (bilateral adrenalektomi), der kræver livslang herefter ST glucocorticoider og mineralocorticoider. I tilfælde af hypofyseadenom eller transnasal endoskopi udført transkranial resektion, Kryokirurgi transsphenoidal. Efter adenomektomi forekommer remission i 70-80% af tilfældene, kan ca. 20% opleve hypofysetummers tilbagefald.

Prognose og forebyggelse af Itenko-Cushings sygdom

loading...

Prognosen for Itenko-Cushing-sygdommen bestemmes af sygdommens varighed, alvorligheden af ​​sygdommen, patientens alder. Ved tidlig behandling og mild sygdom er fuldstændig opsving mulig hos unge patienter. Lang varighed af Cushings sygdom, selv når afskaffelse af de grundlæggende årsager, fører til vedvarende ændringer i knoglen, kardiovaskulære, urinvejene, som krænker de handicappede og forværrer prognosen. De startede former for Itenko-Cushings sygdom resulterer i et fatalt resultat på grund af beslaglæggelsen af ​​septiske komplikationer, nyresvigt.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom bør observeres af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog-endokrinolog undgå overdreven fysisk og psyko-følelsesmæssig stress, arbejde i natskiftet. Forebyggelse af udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen reduceres til generelle forebyggende foranstaltninger - forebyggelse af TBI, forgiftninger, neuroinfections mv.

Sygdom af Itenko-Cushing

loading...

Tegnene på denne sygdom blev først beskrevet i 1924 af den sovjetiske neuropatolog Nikolai Itenko.

Han foreslog også, at årsagen til sygdommen ligger i forandringer i hypothalamus (hjerneområdet, der er ansvarlig for vekselvirkningen af ​​de nervøse og endokrine systemer). Senere forbød den amerikanske neurosurgeon Harvey Cushing sygdommen med en hypofysetumor. I dag er videnskabsmænd kommet til den konklusion, at Itenko-Cushing-sygdommen opstår som følge af fejl i hypothalamus-hypofysen - begge forskere havde ret.

Sygdom af Itenko-Cushing - Alvorlig neuroendokrin sygdom, som er baseret på en overtrædelse af regulerende mekanismer, der styrer hypotalamus-hypofysen-adrenal systemet. Manifestationer af sygdommen er primært forbundet med overdreven dannelse af binyrene hormoner - kortikosteroider.

Denne sjældne sygdom er 3-8 gange mere almindelig hos kvinder i alderen 25-40 år.

Isenko-Cushing syndrom på kliniske manifestationer adskiller sig ikke fra sygdommen. Det diagnosticeres i tilfælde af binyretumor (godartet eller ondartet) eller en ektopisk tumor i forskellige organer (bronkier, tymus, pankreas, lever).

grunde

loading...

Årsagen til Itenko-Cushing-sygdommen er stadig ukendt. Det bemærkes imidlertid, at sygdommen i nogle tilfælde opstår efter traumas og hjerneinfektioner. Hos kvinder forekommer sygdommen ofte efter fødslen.

Hvad sker der?

loading...

Sygdommen opstår på grund af krænkelsen af ​​hypotalamus-hypofysen-binyrens forhold. Violerede mekanismen for "feedback" mellem disse organer.

Hypothalamus modtager nerveimpulser, der får cellerne til at producere for mange stoffer, der aktiverer frigivelsen af ​​adrenokortikotrop hormon i hypofysen. Som reaktion på en sådan kraftig stimulering, svæver hypofysen i blodet en stor del af dette adrenocorticotropiske hormon (ACTH) selv. Det påvirker igen binyrerne: det tvinger dem til at producere deres hormoner i overskud - kortikosteroider. Overskud af kortikosteroider forstyrrer alle metaboliske processer i kroppen.

Som regel er hypofysen forstørret i størrelse (tumor eller adenom, hypofyse) med Itenko-Cushing's sygdom. Som sygdommen udvikler, øger binyrerne også.

De vigtigste tegn på sygdommen

loading...
  1. Fedme: Fedt er deponeret på skuldre, underliv, ansigt, brystkirtler og ryg. På trods af den fede krop er patientens hænder og fødder tynde. Ansigtet bliver lunat, rundt, kinder rødt.
  2. Pink-lilla eller lilla striber (striae) på huden.
  3. Overdreven hårvækst på kroppen (kvinder har et overskæg og skæg på deres ansigt).
  4. Hos kvinder - menstruationscyklus og infertilitet hos mænd - et fald i seksuel lyst og styrke.
  5. Muskel svaghed.
  6. Knust knogle (udvikler osteoporose), op til patologiske spinalfrakturer, ribben.
  7. Forøger blodtrykket.
  8. Forstyrrelse af insulinfølsomhed og udvikling af diabetes mellitus.
  9. Mindsket immunitet.
  10. Mulig udvikling af urolithiasis.
  11. Nogle gange er der en krænkelse af søvn, eufori, depression.
  12. Mindsket immunitet. Det manifesteres ved dannelsen af ​​trofasår, pustulære læsioner i huden, kronisk pyelonefritis, sepsis osv.

Diagnose og behandling

Når disse symptomer fremkommer, og mistanken for Itenko-Cushing's sygdom, skal du straks se en læge-endokrinolog.

For at etablere diagnosen efter undersøgelse af patienten udføres en række undersøgelser:

  • en blod- og urintest for hormoner: bestemmelse af niveauet af ACTH og kortikosteroider
  • hormonale prøver - første patienter donerer blod for hormoner (kortikosteroider), modtages derefter lægemiddel (dexamethason, sinakten et al.) og efter nogen tid analysen gentagne gange passere;
  • radiografi af kraniet og området af den tyrkiske sadel for at bestemme hypofysenes størrelse
  • til en detaljeret undersøgelse af hypofysen og omgivende hjerne strukturer anvendes computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR)
  • Røntgen af ​​skeletets knogler til påvisning af tegn på osteoporose og patologiske frakturer.

Til dato er der tre behandlingsområder for Isenko-Cushings sygdom.

  1. Medicinsk: Udnævnelse af lægemidler, der forhindrer overdreven produktion af ACTH eller kortikosteroider.
  2. Strålebehandling, som det er muligt at "undertrykke" hypofysen.
  3. Kirurgisk behandling - fjernelse af hypofysetumor. En af sorterne af kirurgisk behandling er ødelæggelsen af ​​hypofysen ved hjælp af lave temperaturer (kryokirurgi). Til dette formål anvendes flydende nitrogen, som indføres i tumorområdet.
  4. Med den hurtige udvikling af sygdommen og ineffektiviteten af ​​terapeutisk behandling udføres en operation for at fjerne en eller to adrenaler (adrenalektomi).

Oftest i behandlingen af ​​sygdom, og Cushings syndrom Cushings brug af en kombination af forskellige metoder: kirurgisk og medicinsk behandling af lægemiddel og strålebehandling, etc.

Udover at sænke niveauet af hormoner, er symptomatisk behandling ordineret. Så med højt blodtryk ordinerer lægemidler, der reducerer blodtrykket. Med udviklingen af ​​diabetes mellitus specielle hypoglykæmiske lægemidler, kost. At reducere manifestationen af ​​osteoporose - præparater af D-vitamin.

Itenko-Cushings sygdom: symptomer, diagnose og behandling

Itzenko-Cushings sygdom er en patologisk tilstand diagnosticeret hos mennesker i alle aldre. Dens navn blev opnået af to forskere, der studerede det. For første gang begyndte Nikolai Itenko at tale om hende i 1924, en neuropatolog fra Odessa, der forklarede udviklingen af ​​en sådan stat ved funktionsfejl i hypotalamusens arbejde. Efter 8 år fortsatte Harvey Cushing, en neurosurgeon fra Canada, sin forskning. I løbet af sit arbejde foreslog han, at årsagen til sygdommens symptomer bliver en tumor. I øjeblikket er det kendt, at begge antagelser var sande.

Generelle oplysninger

Neuroendokrin sygdom er en lidelse, hvor der er en ubalance i arbejde af hypothalamus-hypofyse-binyre-system og svigt af døgnrytme af sekretion af corticotropin-frigørende hormon (CRH) - adrenocorticotropt hormon (ACTH), og hormoner, der produceres i binyrebarken, de omfatter cortisol.

Cortisol - stress hormon, et overskud accelererer nedbrydning af proteiner og fedtstoffer, calcium forringer levering af intestinal immunitet reducerer og accelererer produktionen af ​​mavesaft, forøger trykket og sinker produktionen i hypothalamus CRT (det kaldes mere CRH). MCT på sin side reducerer produktionen af ​​ACTH fra hypofysen, ACTH og undertrykker binyrebarkfunktion, hvorved produktionen af ​​cortisol. Sådan virker et sundt hypotalamus-hypofyse-adrenal system.

Med Itenko-Cushing sygdommen fejler den mekanisme, der er oprettet af naturen. Ændrede hypofyseceller begynder at accelereret sekretionen af ​​ACTH, hvilket fører til en stigning i cortisolsyntese men udløser ikke mekanisme af "stress response" - CMT reducerede ikke produktionen. dvs. der er en vedvarende og længerevarende forhøjede cortisolniveauer, og andre. binyrebarkhormoner i blodet.

I betragtning af hypersekretion af kortikosteroider kaldes Itenko-Cushing's sygdom også hyperkortikisme.

Vær opmærksom! I medicin opererer de også med en sådan ide som Itenko-Cushing-syndromet. Det er mere omfattende og dækker alle patologiske tilstande, forenet med en fælles symptomatologi - øget produktion af binyrekortisol. Det vil sige, udover sygdommen, omfatter syndromet andre tilstande - corticoliberin-ectopisk syndrom, binyrens svulster, iatrogen-syndrom.

Mennesker i en alder af 25-40 er i fare, selvom sygdommen kan diagnosticeres hos unge under pubertet og hos børn. Ifølge statistikker udsættes kvinder for ham 4 til 8 gange oftere end mænd. Der er en alvorlig sygdom: med manglende mineral- og kulhydratmetabolisme, udseendet af problemer i arbejdet i det nervøse, kardiovaskulære, fordøjelses- og urinsystem.

Patogenese af Itenko-Cushings sygdom

Forskere finder det stadig svært at identificere de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen.

Samtidig bemærker de, at følgende faktorer fremkalder patologi:

  • Hurtig omstrukturering af kroppen, som retter fejl i hypofysen og hypofysen. Oftest ses det under graviditet, fødsel, ved overgangsalderen, under puberteten.
  • Alvorlige craniocerebrale skader og alvorlige blå mærker.
  • Fremkomsten og udviklingen af ​​infektion i hjernen (encephalitis, meningitis), hvilket resulterer i en generel forgiftning af kroppen.
  • Adenom eller en tumor, der opstod fra hypofysenes kromofobiske og basofile celler (er årsagen til sygdommens udvikling i 85% af tilfældene).

Alle disse faktorer er i stand til at udløse mekanismen for udvikling af svære symptomer på patologi.

symptomer af Itenko-Cushings sygdom

Tegnene på at en læge kan diagnosticere en sygdom er meget mange, da det påvirker mange organer og systemer. Lidelse af hud, subkutant væv, muskel, nervøs, endokrine, fordøjelses- og andre systemer

Hud tegn på Itenko-Cushing's sygdom

Hud dækker tørre ud, skræl, få en lilla marmor skygge. I områder, hvor huden gnider, er der hyperpigmentering. På skinkerne, underlivet, på hofterne, på brystet og under armene vises lyst udtrykt striae (violette, lyse røde striber).

Gradvist bliver huden tyndere, blodkar vises på den. På nogle steder er blå mærkning mærkbar, som helbreder i lang tid på grund af skibets skrøbelighed. Hos patienter er virilisme og hirsutisme noteret. Det første fænomen er præget af øget hårvækst på ansigt og krop, mens de på hovedet hurtigt falder ud. Det andet er udseendet af vegetation hos kvinder på brystet, underlivet, over overlæben. Der er også sår, sår, koger.

Ændringer i subkutan fedtvæv

I 95% af tilfældene er patienter overvægtige, og ophobningen af ​​fedt langs kroppen er ikke ensartet. Ansigtet er afrundet, har en lunat form, i zonen af ​​den 7. livmoderhvirvel er der en fedthøje, der er folder i maven og brystet.

Benede symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Sygdommen påvirker knoglerne. Dette sker i 95% af tilfældene, fordi hormonerne produceret på den ene side negativt påvirker processen med calciumassimilering, og på den anden side - ødelægger de proteiner, der udgør basis for knoglen. Som følge heraf udvikler osteoporose, der påvirker form og størrelse på kraniet, rygsøjlen, hænder og fødder. Patienter rapporterer alvorligt smertsyndrom, de har en øget risiko for brud, og børn har en langsommere vækst.

Symptomer på patologi på den anden side af åndedrætssystemet

På grund af øget produktion af hormoner, nedsættes immuniteten. Organismen er oftere udsat for bronkitis, lungebetændelse. Mulig udvikling af tuberkulose.

Muskelsystem

Som følge af ødelæggelse af muskelproteinerne, lemmerne bliver tyndere, mennesker tabe og føler en konstant svaghed, og i nogle tilfælde kan ikke uafhængigt hæve sværhedsgraden eller fødder.

Tegn på patologi fra fordøjelsessystemet

Halsbrand, mave og tarmsår - markante tegn på Itenko-Cushings sygdom. Under påvirkning af hormoner forværres leverfunktionen også.

Kardiovaskulære sygdomme

For patienter, først og fremmest stiger blodtrykket, og hvis han ignorerer det, udvikler hjertesvigt. Samtidig sænkes blodstrømmen gennem karrene, og organer og systemer begynder at mangle ilt. I mangel af kvalificeret bistand kan et fatalt udfald resultere.

Symptomer på nervesystemet

At bryde knoglerne fremkalder pres på nerverne, som passerer tæt på dem. Som følge heraf har en person alvorlige smerter lokaliseret i lemmerne og forhindrer ham i at gå helt og løfte laster. Samtidig er forringelse af hukommelse diagnosticeret, depression fremkommer, der er øget excitabilitet eller omvendt apati, ligegyldighed for alt. I mangel af faglig pleje er patienten født af selvmordstanker.

Ændringer i urinsystemet

Reduceret immunitet og øget modtagelighed for patogener fører til udvikling af pyelonefritis. Eliminering af calcium fra knogler og funktionsfejl under assimileringen bidrager til udviklingen af ​​urolithiasis. Hypertension fremkalder udviklingen af ​​nefrosclerose, som igen kun styrker den og så videre i en cirkel.

Symptomer på Itenko-Cushing's sygdom fra det seksuelle og endokrine system

En tredjedel af patienterne som følge af alle ændringer observeret diabetes mellitus diagnosticerer fejl i processen med metabolisme af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater, krænket vand-saltbalancen. Alle patienter noterer sig et fald i seksuel lyst. Kvinder standser menstruere, og kønsorganerne falder i størrelse. Det er svært for dem at opfatte et barn, og hvis opfattelsen opstår, udhold den.

Diagnose og typer

Ved diagnosticering af sygdommen indsamles en anamnese. Baseret på resultaterne klassificerer lægen sin form.

Sygdom i Itenko-Cushing sker:

  • mild, når symptomatologien ikke er udtalt, er der ingen problemer med knoglesystemet;
  • moderat, når alle tegnene er der, men der ses ingen komplikationer;
  • alvorlig - I dette tilfælde er der brud, diabetes, psykiske lidelser, nephrosclerose.

Vigtigt! Med strømmen er sygdommen progressiv og torpid. I det første tilfælde fortsætter udviklingen af ​​symptomer hurtigt, og patienterne bliver hurtigt deaktiveret. I den anden ses symptomatologien langsomt (den kan strækkes i flere år).

For at bekræfte diagnosen tages blod og urin til analyse for at identificere hormoner og resultaterne af deres forfald i dem.

Følgende forskningsmetoder gør det muligt at kontrollere diagnosens rigtighed:

  • Radiografi af knoglesystemet, hvor skalle, lemmer, rygsøjlen undersøges.
  • MR og computertomografi af hjernen, som kan detektere tilstedeværelsen af ​​hypofyse-neoplasma og vurdere graden af ​​ødelæggelse af det osseøse system.
  • Ultralyd, MRI, computertomografi, angiografi af binyrerne, som giver mulighed for at vurdere deres størrelse og funktionsgrad.

Vær opmærksom! For at fjerne enhver tvivl om rigtigheden af ​​diagnosen udfører læger tests med dexamethason og methopyron.

En erfaren endokrinolog bør rådgive og ordinere behandlingen.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Du kan bekæmpe sygdommen på to måder. Den første involverer eliminering af årsagerne til dets udseende og normalisering af hypothalamus, hypofyse og binyrerne. Det andet mål er at eliminere funktionsfejl for alle berørte systemer og organer.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushings sygdom udpeger lægerne:

  • Strålebehandling - Proton eller gamma i mellem og svær grad
  • medicin, når dopaminreceptoragonister ordineres, antitumorlægemidler og præparater, der nedsætter syntesen af ​​steroider.
  • I alvorlige tilfælde er brug af kirurgisk behandling berettiget, når ensidet eller bilateralt fjernelse af binyrerne er foreskrevet, indførelsen af ​​et middel, der ødelægger deres struktur, fjernelse af hypofysen.

For at normalisere arbejdet med organer og systemer, er symptomatisk behandling tilvejebragt. I dette tilfælde:

  • Ved en diabetes mellitus udpege en streng diæt med obligatorisk modtagelse af præparater til depression af niveauet af Saccharum i blod;
  • med arteriel hypertension ordineret diuretika og medicin for at reducere blodtrykket;
  • når der konstateres hjertesufficiens - digitalispræparater og hjerte glycosider;
  • ved en osteoporose - vitaminkomplekser med D-vitamin, præparater til restaurering af en albinos albuminstruktur og forbedring af assimilering af calcium
  • For at styrke immuniteten i Itenko-Cushing's sygdom ordinerer lægen midler, som stimulerer væksten og modningen af ​​lymfocytter.

Vær opmærksom! Effektiviteten af ​​dietten i behandlingen af ​​Itenko-Cushings sygdom er svag, så den er ofte undervurderet. I mellemtiden er det de nye spisevaner, der giver patienterne mulighed for at forbedre deres generelle helbred og forhindre konsekvensudviklingen. Med henblik på forebyggelse af osteoporose og nyresten, læger rådgive dem til at spise æg, mælkeprodukter og fedme - at opgive salt og fed mad, samt øge mængden af ​​vand du drikker om dagen.

Desuden rådes læger altid til at udelukke fedt, røget, saltt, surt, opgive skadelige vaner - drikke alkoholholdige drikkevarer, rygning.

outlook

På grund af alvorlige hormonelle fejl og problemer i arbejdet i de enkelte organer og systemer giver læger sjældent nøjagtige forudsigelser. At ignorere sygdommens symptomer og mangel på kvalificeret behandling kan medføre irreversible virkninger i kroppen eller dødelig. Samtidig giver rettidig adgang til en specialist mulighed for at stoppe udviklingen af ​​en sygdom og holde arbejdskapaciteten.

Vigtigt! 50% af patienterne med en sådan sygdom dør i fravær af behandling i 5 år.

Hos voksne afhænger forudsigelserne af udviklingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom og forekomsten af ​​alvorlige symptomer. Hos børn er situationen værre på grund af accelereret vækst og øget metabolisme. I bedste fald er udviklingen af ​​barnet hæmmet, og i værste fald - rygens krumning, hvilket medfører kosmetiske defekter.

For at øge chancerne for et gunstigt resultat af behandlingen kan en person, hvis alle doktorsforskrifter er opfyldt, og også gennemgå en regelmæssig undersøgelse for påvisning af komplikationer.

Vær opmærksom! Jo hurtigere en diagnose er lavet, desto mere sandsynligt er sygdommen at blive helbredt.

komplikationer

De mest forfærdelige komplikationer i Itenko-Cushing-sygdommen er symptomer, der er blevet uafhængige sygdomme. Det drejer sig om:

  • diabetes, som rammer hver femte patient;
  • osteoporose, hvoraf de fleste af dem lider
  • hjertesvigt, hvilket fører til irreversible processer i myokardiet
  • svækket immunitet, som følge af, at en person ofte lider af åndedræts-, hudsygdomme;
  • mavesår
  • fedme;
  • urolithiasis.

Faktummet forværres af den kendsgerning, at Itzenko-Cushings sygdom i sig selv er yderst sjælden, derfor er det ikke altid straks diagnosticeret. Således, mens læger behandler hendes symptomer ved at anerkende dem for uafhængige lidelser, går hun fremad. For at forhindre dette, hvis der opstår lignende symptomer, skal du søge råd fra endokrinologen.

Olga Chumachenko, medicinsk korrekturlæser

2.794 gange i alt, 2 gange i dag

Sygdom af Itenko-Cushing

  • Hvad er Isenko-Cushings sygdom?
  • Hvad provokerer Isenko-Cushings sygdom
  • Patogenese (hvad sker der?) Under Icenko-Cushings sygdom
  • Symptomer på Itenko-Cushing's sygdom
  • Diagnose af sygdoms-cushings sygdom
  • Behandling af sygdomscushings sygdom
  • Forebyggelse af sygdom Cushing's sygdom
  • Hvilke læger skal behandles, hvis du har Ithenko-Cushing's sygdom

Hvad er Isenko-Cushings sygdom?

Sygdom af Itenko-Cushing - en sygdom, hvor der produceres en overdreven mængde adrenokorticotrop hormon (ACTH) i hypofysen, som regulerer binyrens arbejde. Med et overskud af ACTH øger binyrerne i størrelse og intensivt producerer deres hormoner - kortikosteroider, som fører til sygdommen.

Symptomerne på denne sygdom er blevet beskrevet på forskellige tidspunkter af to forskere - American neurokirurg Harvey Cushing og Odessa neurolog Nicholas hypofyse.

Amerikansk ekspert forbundet sygdommen med en svulst i hypofysen, en sovjetisk forsker foreslog, at årsagen til sygdommen ligger i ændringerne i hypothalamus - hjernen område er ansvarlig for samspillet mellem de nervøse og endokrine systemer. I dag har forskerne kommet til at tro, at sygdommen er Cushings voznikaetv resultat af en fejl i hypothalamus-hypofyse-systemet - lige var begge undersøgere.

Sygdom af Itenko-Cushing, ellers hypercorticoidism - tung neuroendocrin sygdom, der opstår i tilfælde af regulering af hypothalamus-hypofyse-binyre-aksen, dannes, når binyrehormoner overabundance - kortikosteroider.

skelne Isenko-Cushing syndrom og Itenko-Cushings sygdom. Cushings syndrom kaldet alle patologiske tilstande med en fælles symptom-kompleks, som er baseret hypercortisolisme, t. E. Øget sekretion af cortisol binyrebarken.

Itenko-Cushing-syndromet omfatter:

  • Itenko-Cushing's sygdom, der skyldes øget hypofyse-adrenokortikotrop hormonproduktion (hypofyse-ACTH-afhængigt syndrom).
  • ACTH- eller corticoliberin-ektopisk syndrom.
  • iatrogene eller lægemiddelinducerede syndromiske hyperplastiske tumorer i binyrebarken - adenomatose, adenom, adenocarcinom.

Hvad provokerer Isenko-Cushings sygdom

Årsagen til Itenko-Cushing-syndromet forskellige tilstande kan være, men ofte hypercortisolisme forårsagede øget produktion af hypofyse adrenocorticotropt hormon (Cushings sygdom). Adrenocorticotropt hormon kan produceres af hypofysen microadenoma (microadenoma - lille formation volumen i området ved hypofysen er normalt godartet, ikke større end 2 cm, deraf navnet) eller ektopisk kortikotropinomy - tumor, der producerer store mængder af et hormon kortikotropny, men langsomt stigende. Ektopisk kortikotropinomy har onkogen eller anden malign art, kan være placeret i bronkier, testikler, æggestokke.

Patogenese (hvad sker der?) Under Icenko-Cushings sygdom

En kaskade af hormonelle forandringer i kroppen starter.

Det hele begynder med, at hypothalamus modtager mystiske nerveimpulser, der får cellerne til at producere for mange stoffer, der aktiverer frigivelsen af ​​adrenokortikotrop hormon i hypofysen.

Som reaktion på en sådan kraftig stimulering, svæver hypofysen i blodet en stor del af dette adrenocorticotropiske hormon (ACTH) selv. Det påvirker igen binyrerne: det tvinger dem til at producere deres hormoner i overskud - kortikosteroider. Det er her, hvor det fuldstændige kaos begynder, fordi kortikosteroider påvirker alle metaboliske processer.

Som regel er hypofysen forstørret i størrelse (tumor eller hypofyse adenom) med Itenko-Cushing's sygdom. Som sygdommen udvikler, øger binyrerne også.

Symptomer på Itenko-Cushing's sygdom

Diagnose af sygdommen er som regel ikke særlig vanskelig, fordi Dataene fra patientens fysiske undersøgelse er af afgørende betydning. Mere end 90% af patienterne fedme varierende grader, med særlig opmærksomhed henledes på fedtfordeling - dysplasi (for Kushingoid type) på maven, brystet, nakke, ansigt (fuldmåneansigt højrød, undertiden med en cyanotiske skygge - såkaldt matronisme) og tilbage (den såkaldte "climacteric hump"). Fra andre former for fedme Cushings syndrom adskiller fortyndet, næsten gennemsigtig hud på bagsiden af ​​sin hånd.

Muskelatrofi - et fald i muskelmængden ledsaget af et fald i muskelton og muskelstyrke, især gluteal og lårbenet ("skrånende skinker") er et typisk tegn på Itenko-Cushing-syndromet. Der er også en atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg ("frøen mave"), med tiden vises herniale fremspring langs den hvide linje i underlivet.

læder patienten er tyndere, har en "marmor" udseende med et tydeligt vaskulært mønster, er tilbøjelig til tørhed, suppleanter med områder med regional svedning, og er skællet.

Meget ofte hud vises striae - Strip strækninger af lilla eller lilla. Generelt er striae placeret på underlivets hud, lårets indre og ydre overflade, brystkirtler, skuldre, kan være fra nogle få centimeter til flere millimeter. Huden er fyldt med forskellige udbrud som acne, manifesteret på grund af betændelse i talgkirtlerne, talrige subkutane mikrocirkulationer, vaskulære "stjerner".

I nogle tilfælde, Cushings sygdom og ektopisk ACTH-syndrom kan observeres hyperpigmentering - ujævn fordeling af pigment, manifesteret som mørkere og lysere pletter, der er forskellige fra den vigtigste farve. Sygdommen er forbundet med skader (udtynding) af knoglevæv førende til knoglefrakturer og knogledeformiteter - osteoporose, - en af ​​de mest alvorlige komplikationer, der ledsager Cushings syndrom. Osteoporose udvikler som regel i langt de fleste patienter. Frakturer og deformiteter af knogler, ledsaget af stærke smertefulde fornemmelser, fører til sidst til skoliose og kyphoskolose.

Når hyperkortitis udvikler sig ofte kardiomyopati - en gruppe af sygdomme, hvor hjertemusklen først og fremmest lider, hvilket er manifesteret af en krænkelse af hjertemuskulaturens funktion.

Årsager, der kan forårsage kardiomyopati er flere, de vigtigste er de katabolske virkninger af steroider på myokardiet - hjertemusklen, elektrolytskift og hypertension. Manifestationer af kardiomyopati - krænkelse af hjertets rytme og hjertesvigt. Sidstnævnte er i de fleste tilfælde i stand til at føre en patient til døden.

Nervesystemet kan opleve overanstrengelse, er præget af ustabilt arbejde: patientens tilstand kan variere fra hæmning og depression til eufori og steroidpsykoser. Ofte gør patienter ikke nogen klager over deres tilstand, mens det kan udgøre en trussel mod livet.

På en lille del af patienterne - 10-20% - kan der være en steroid diabetes. Sygdommen kan forekomme under påvirkning af forskellige faktorer, der ikke er forbundet med bugspytkirtlen, karakteriseret ved langvarig vedligeholdelse af normal insulinkoncentration i blodet. Forløbet af denne diabetes er ret let, det kompenseres godt mod baggrunden for individuel kostbehandling og recept på hypoglykæmiske lægemidler.

Overskudsproduktionen af ​​binyre ogrogener fører til udvikling af hirsutisme - overskydende hår hos kvinder af den hankønne type. I de fleste tilfælde er der brud på menstruationscyklussen, der er amenoré - kvinden har ikke menstruation i 6 måneder eller mere.

Diagnose af sygdoms-cushings sygdom

Som screeningstest er vist:

  • Bestemmelse af den daglige udskillelse af fri kortisol i urinen.
  • Lavvandet dexamethason suppression test (trinvis bestemmelse af cortisol i serum før og efter indtagelse dexamethason - glucocorticosteroid, udøver en stærk anti-inflammatorisk og anti-allergisk virkning). Normalt, efter udnævnelsen af ​​dexamethason, er cortisolniveauet mere end halveret. Med en hvilken som helst variant af hyperkortikisme vil niveauet af cortisol enten forblive det samme eller øge.
  • Stor dexamethason suppression test (til differentialdiagnose mellem patogenetiske udførelsesformer Cushing syndrom og adrenal corticosteroma - tumor frembringe store mængder af glucocorticoider). Protokoller af store og små dexamethasonproever er kun forskellige i dosen af ​​lægemidlet.
  • MR til påvisning af hypofyse adenom.
  • CT eller MR i binyrerne.
  • Radiografi af rygsøjlen kan diagnosticere komplikationer af Cushings syndrom for at identificere komprimeringsfrakturer i rygsøjlen.
  • Biokemisk undersøgelse til diagnosticering af elektrolytforstyrrelser og steroiddiabetes.

Behandling af sygdomscushings sygdom

Udvikling og indførelse af nye metoder til diagnosticering, samt nye fremgangsmåder til visualisering af hypofysen og binyren (ultralyd, computertomografi, magnetisk resonans billeddannelse) er nu muligt at fastslå den præcise placering af tumoren, dens størrelse, forholdet til det omgivende væv, væksten retning og vælge den bedste metode til behandling i hvert tilfælde. Terapi for Cushings sygdom anbefales i et specialiseret hospital endokrinologi.

Den mest optimale metode til behandling af Itenko-Cushing's sygdom i dag er selektiv transsphenoidal adenomektomi. Indikation for at udføre en neurokirurgisk operation er tydeligt lokaliseret adenom af hypofysen (ifølge computer eller magnetisk resonansbilleddannelse). Kontraindikation er en ekstremt alvorlig form for Itenko-Cushings sygdom eller tilstedeværelsen af ​​alvorlige somatiske sygdomme hos patienten. På præcist lokaliseret hypofysetumor, uanset dens størrelse transsphenoidal prostatektomi giver positive resultater i de fleste patienter ikke kræver langvarig substitutionsterapi og tilvejebringer en relativt hurtig genopretning af hypothalamus-hypofyse relationer. Efter adenomektomi i 70-80% af tilfældene sker sygdomsreduktion, hos 12-20% kan der forekomme tilbagefald.

I de senere år anvende metoden med destruktion af binyrerne, der involverer ødelæggelse af binyrehyperplasi ved administration af skleroserende stoffer kontrolleret ultralyd eller computertomografi (selektiv flebografi, i det mindste - transdermalt). Som skleroserende stof er sædvanligvis en blanding af 96% ethanol-opløsning og 76% Urografin opløsning i et forhold på 3: 1. Mængden af ​​injiceret væske bestemmes af graden af ​​hyperplasi i binyren og dens volumen. Som regel anvendes ødelæggelsen af ​​binyrerne ikke som en selvstændig behandlingsmetode (normalt i kombination med strålebehandling eller adenomektomi).

I mangel af data, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​hypofyseadenom, anses det tilrådeligt at gennemføre protonbehandling på hypofysen, som ofte kombineres med unilateral adrenalektomi.

Medicinsk behandling for Cushings sygdom er anvendelsen af ​​lægemidler, som undertrykker ACTH-sekretion (central action - stoffer dopaminerge aktioner antiserotoninovym GABAerge narkotika) og blokkere af biosyntesen af ​​steroidhormoner i binyrerne. Nylige opdelt i midler, der blokerer biosyntesen af ​​corticosteroider og forårsage nedbrydning af corticale celler (derivater af ortho-para-difenildihloretana), og kun at blokere syntesen af ​​steroidhormoner (derivater aminoglutethimid).

Det skal bemærkes, at steroidogenesehæmmere er ordineret umiddelbart efter bekræftelse af diagnosen Isenko-Cushings sygdom (både før operation og efter protonbehandling eller kirurgisk indgreb).

På baggrund af behandlingen af ​​den underliggende sygdom er symptomatisk behandling obligatorisk:

  • antihypertensive stoffer (ACE-hæmmere, spironolacton);
  • præparater af kalium;
  • sukkerreducerende lægemidler (om nødvendigt);
  • lægemidler til behandling af osteoporose (lægemidler der reducerer knogleresorption - calcitoniner) og bisfosfonater (etidronat-xidiphon, pamidronat, clodronat); aktive former for vitamin D; præparater, der stimulerer knogledannelse, anabolske steroider;
  • antidepressiva, sedativer (om nødvendigt);
  • vitaminterapi.

Ledende bilateral adrenalectomy (som anvendes mindre hyppigt i de senere år, men en absolut indikation for dens gennemførelse er et alvorligt forløb af sygdommen og den manglende evne til at kompensere for den stat andre tilgængelige midler) fører til fremkomsten af ​​patientens adrenal insufficiens kronisk, som kræver livslang substitutionsterapi gluko- og mineralocorticoid. Patienter med behov for dynamisk observation af endokrinolog, anbefales det at undgå tunge fysisk anstrengelse, der arbejder på natholdet.

Det kan være kompliceret ved bilateral adrenalektomi (10-50%) Nelson syndrom - en kombination af kronisk primær adrenal insufficiens (efter operation eller langvarig brug hloditana) med progressiv kortikotropinomy hypofyse. For Nelson syndrom er karakteriseret ved alle symptomerne på primær hypocorticoidism i forbindelse med høje niveauer af ACTH-sekretion. En magnetisk resonans undersøgelse bekræfter tilstedeværelsen af ​​et hurtigt voksende macadenom i hypofysen. Metoder til valg er transsphenoidal adenomektomi eller protonbehandling på hypofysen. Til substitutionsbehandling tilrådeligt dexamethason i lavdosis (0,125-0,25 mg) i kombination med prednison eller cortison. I alle tilfælde er det nødvendigt at bruge et stærkt mineralocorticoid lægemiddel 9-alpha-fluorocortisol. Det skal bemærkes, at i tilfælde af individuel modtagelighed hos en patient til et bestemt lægemiddel anvendt til substitutionsbehandling er der i klinisk praksis noteret. Desværre, på apoteket netværk er ikke altid muligt at finde et stof, der passer til den pågældende patient og hvis anvendelse opnået den bedst både klinisk og metabolisk kompensation for binyrebarkinsufficiens, da ikke alle de stoffer i denne gruppe er registreret i Ukraine.

I nærvær af en adrenal tumor udført kirurgisk fjernelse af de berørte kirtel efterfulgt af tidsmæssig substitutionsterapi. I maligne tumorer, metastaser hvis ikke detekteret eller detekteret enkelt metastase, er fjernelse udføres efterfulgt af adrenal hloditana aftale for lang tid (om nødvendigt - i kombination med glucocorticoider). Efter operationen, alle patienter med behov for langvarig observation af endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog.

Forebyggelse af sygdom Cushing's sygdom

For at forhindre uanset den præ-bestråling af hypofysen med hypofyse - Cushing efter bilateral samlede adrenalektomi er nødvendigt at gennemføre en årlig radiografisk undersøgelse af sella, synsfelter og indholdet af adrenocorticotropt hormon i blodplasmaet.

Du Må Gerne Pro Hormoner