Parrede endokrine binyrerne (binyrerne) forener to relativt uafhængige dele - cortex og medulla. Alle kirtleceller har høj funktionel aktivitet. Produkterne af deres syntese (hormoner) regulerer metabolisme, hjertets aktivitet, kar, nervøs væv og immunitet.

Hjernelaget er en modificeret opdeling af det sympatiske nervesystem. Dens celler er chromaffinic. De producerer catecholaminer (dopamin, norepinephrin, adrenalin).

Neoplasmen af ​​deres chromaffinceller i binyren hedder pheochromocytom. Binyren fremkalder udviklingen af ​​svær sekundær arteriel hypertension.

Udbredelsen af ​​sygdommen er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 10.000 mennesker.

Årsager til en tumor

En del af pheochromocytomet er arvelig. Omkring hver tiende sag vedrører familiens form for sygdommen.

Genetisk karakter har chromaffin tumorer inden for rammerne af syndromet af multiple endokrine neoplasier af forskellige typer. I disse tilfælde kombineres pheochromocytom med neoplasmer af skjoldbruskkirtlen og parathyreoidea.

Andre årsager til udviklingen af ​​pheochromocytom er ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt. Sandsynligvis kan tumoren være en konsekvens af virkningen af ​​ioniserende stråling, kronisk stress, mutagene kemiske faktorer i miljøet.

Klassificering ved pheochromocytom

Ved placering af tumoren fra chromaffincellerne er opdelt i adrenal (90%) og ud adrenal (10%).

Med antallet af foci isoleres et enkelt eller flere pheochromocytom. I 10-15% af tilfældene observeres en bilateral form af sygdommen, når neoplasma detekteres i højre og venstre binyren samtidigt.

Tyren i binyrerne kan være godartet eller ondartet i naturen. Den onkologiske proces forekommer i 10% af tilfældene. Det er karakteriseret ved en alvorlig sygdomsforløb og metastase. Maligne tumorceller kan sprede sig gennem blodet eller lymfekirken. Metastaser findes i lymfeknuder, levervæv, skeletben, muskler, hjerne og lunger.

Strukturen af ​​neoplasma

Binæens fækokromocytom kan nå en diameter på 10-12 cm. Massen af ​​en sådan tumor er op til 60-70 g.

Strukturen af ​​godartet feokromocytom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en tæt kapsel. Ved metastaser og hovedvæv af en ondartet neoplasma kan en klar membran være fraværende.

Histologisk undersøgelse af feokromocytom afslører chromaffinceller med forskellige grader af malignitet.

Klinisk billede af neoplasma af binyrerne

Godartede og ondartede feokromocytomer frigives i blodoverskydende catecholaminer. Symptomer på sygdommen er forbundet med et forhøjet niveau af disse hormoner.

Den vigtigste manifestation af sygdommen er arteriel hypertension. Hypertension kan være konstant eller fremstå i form af en krise. Oftest har patienten en kombination af stabil arteriel hypertension og episoder med ekstremt højt blodtryk.

Under en krise afslører tonometri indekserne til 200-300 mm Hg. Art. systolisk og op til 120-140 mm. Hg. Art. diastolisk tryk.

Under krisen bemærker patienterne:

  • hovedpine;
  • smerte i hjertet;
  • følelse af angst;
  • stærk frygt
  • hurtig puls;
  • sveden;
  • opkastning og kvalme;
  • kramper i lemmerne
  • fingers tremor
  • plet af hud i ansigt og krop.

Umiddelbart efter krisen har patienterne en stærk svaghed. Denne periode er kendetegnet ved kraftig vandladning. Udenfor højtrykspisoder kan patienter have hypotension (mindre end 90/60 mm Hg)

Langvarig forløb af sygdommen fører til et fald i legemsvægt, forekomsten af ​​sekundær diabetes mellitus, komplikationer af hypertension.

Selv hos unge patienter kan slagtilfælde, hjerteanfald, blødninger diagnosticeres. Derudover er der en læsion af målorganer: øjets nethinden, myokardiet i venstre ventrikel og så videre.

Diagnose af feokromocytom

For at detektere feokromocytom er det nødvendigt at bekræfte det høje niveau af blodkatecholaminer.

For at gøre dette bestemmes koncentrationen i urinen af ​​metabolitterne af disse formationer (vanillylmandelinsyre). I blodplasmaet vurderes koncentrationen af ​​metanephrin og normetanephrin.

I tvivlstilfælde og suppressants gennemførte provokerende test (med clonidin, glucagon, histamin, tyramin, clonidin, phentolamin).

På tidspunktet for den hypertensive krise evalueres en klinisk blodprøve og glykæmi.

For at visualisere tumoren bruges ultralyd og computertomografi.

Yderligere tests i fæokromocytom - ekkokardiografisk undersøgelse af hjertet, Holter-monitorering af puls, scanne retroperitoneal rum, bryst og så videre..

Behandling af sygdommen

Radikal metode til behandling af adrenal pheochromocytom er kirurgisk. Under operationen fjernes den berørte binyren. Desuden udfører lægen en retroperitoneal undersøgelse for at identificere yderligere tumorer.

Symptomatisk behandling med feokromocytom er ikke effektiv. Alfa-adrenoblokere hjælper midlertidigt med at stabilisere blodtrykket.

Alt om kirtler
og hormonelle system

Til et af de vigtigste hormonproducerende organer i kroppen er binyrerne.

Binyrerne er et parret endokrine organ placeret på nyrens øverste pol

Udadtil ser de ud som en pyramide. I den anatomiske struktur skelnes der en cortical og cerebral substans, forskellig i histologisk struktur, og også i typen syntetiserede hormoner.

I binyrebarken syntetiseres glucocorticoider, mineralocorticoider og kønshormoner. Hjernestoffet syntetiserer catecholaminer (epinephrin og norepinephrin).

De vigtigste funktioner i binyrerne hormoner og ændringer i kroppen, som de forårsager

Feokromocytom - hvad er det?

Fæokromocytom (andet navn - chromaffinoma) - en hormonproducerende tumor hidrørende fra binyremarven chromaffinceller celler.

Chromaffin eller pheochromic celler er placeret ved nummer 1 og er hovedcellerne af binyrens medulla

Vigtigt Trods det faktum, at de fleste feohromnyh celle har et typisk arrangement (binyrerne), men nogle af dem er en del af nerveganglier og findes i området af den abdominale aorta, porte lever og nyrer, blære, myocardium, mediastinum, og mange andre indre organer.

Med hensyn til træk af pheochromocytoms egenskaber gælder ti procentreglen:

  • I betragtning af de karakteristika anatomiske placering af cellerne, kan tumoren være placeret i binyren (90%) og være i enhver anden placering og kaldes paragangliomer (10%).
  • Ved dets egenskaber er pheochromocytom en godartet tumor, kun 10% har tegn på malignitet.
  • Det påvirker chromaffinomet oftere end en binyren, men 10% - bilateral lokalisering.
  • Der er information om den arvelige karakter af denne sygdom, men dette er bevist i 10% af tilfældene.

Udseende pheochromocytom af binyrerne er forskelligartet, men de har nogle ligheder i den anatomiske struktur. Ethvert chromaffinom er dækket af en kapsel, der adskiller den fra de omgivende væv, og er kendetegnet ved høj vaskularitet. Dimensioner fra nogle få millimeter til 15 eller flere centimeter.

Vigtigt! Når man studerer hormonsyntetiseringsevnen hos en tumor, er der en bevist mangel på sammenhæng mellem dens størrelse og mængden af ​​producerede hormoner.

Patogenesen af ​​sygdommen er forekomsten af ​​overskydende catecholamin-niveauer i blodet ved driften af ​​atypiske celler ikke er modtagelige for mekanismen af ​​inhibering.

Klinisk billede

En række kliniske former for chromaffinom skelnes efter arten af ​​frigivelsen af ​​catecholaminer:

  • konstant;
  • paroxysmale (mest almindelige);
  • asymptomatisk (latent).

Det vigtigste symptom på binoklenes fheokromocytom er arteriel hypertension.

Særlige træk ved chromaffinom fra hypertensive sygdomme

Det er vigtigt. Med en konstant form af tumoren observeres stabilt konstant højt blodtryk. Paroxizmalnoe, eller krizovoe, strømmen ledsages af en stor labilitet af trykindikatorer med skarpe spring og dråber.

Sværhedsgraden af ​​symptomer er:

  • den indledende fase af feokromocytom. Det arterielle tryk er op til 200 mm Hg. Kriser er sjældne og korte.
  • Kompenseret. Trykindikatorer op til 250 mm Hg. Krisiser omkring 1 gang om ugen i op til en halv time.
  • Dekompenseret. Trykket stiger til 300 mm eller mere mmHg. Crisps er dagligt. Komplet normalisering af tryk i inter-angreb perioden er fraværende.

Forløbet af den hypertensive krise med feokromocytom har et stadium, der skelner mellem:

  • forstadier;
  • perioden for den udfoldede krise;
  • post-hypertensive sammenbrud.

Udseende af patienten i precursorstadiet. Patienten føles angst, frygt, panik, en følelse af mangel på luft, der er øget svedtendens, voksende svaghed og hovedpine.

Under krise indsat undtagen trykforøgelse observeret i fæokromocytom takykardi, åndenød, bleghed, svimmelhed, kvalme, opkastning, feber.

Post-hypertensive sammenbrud opstår efter normalisering af blodtrykniveauet. Dette sker i trin, udvider blodkarrene, der er en rødmen af ​​huden, overdreven sved, svaghed, mulighed, ufrivillig vandladning og afføring.

Angreb fremkaldes af mange faktorer:

  • hypotermi;
  • overophedning;
  • følelsesmæssig overstyring;
  • stress;
  • tager visse medicin.

Vigtigt! Med udviklingen af ​​ondartet feokromocytom forekommer symptomer som skarpt vægttab, ømhed i underlivet og nedre ryg; mulig udvikling af diabetes.

Diagnose af feokromocytom

Til diagnosticering af "chromaffinom" udføres en række laboratorie- og instrumentelle undersøgelser.

Diagnose begynder med en sygehistorie samling (som det ofte forhøjet tryk, om der er kriser, hvad enten familiære tilfælde er pheochromocytoma, etc.)

Yderligere er generelle laboratorieundersøgelser tildelt:

  • generel blodprøve (leukocytose, øget ESR, erythrocytose, lymfocytose, eosinofili);
  • generel analyse af urin.

Laboratoriediagnostikken, der er specifik for feokromocytom, udføres:

  • bestemmelse af niveauet af catecholaminer i blodet (norm op til 100 pg / ml adrenalin og op til 500 pg / ml norepinephrin). Denne metode er ikke meget informativ; niveauet af hormoner i blodet kan ændre sig inden for få sekunder afhængigt af eksterne faktorer (patientens spænding om undersøgelsen).
  • Undersøgelsen af ​​timens niveau af hormoner i urinen. Det er en mere præcis metode, fordi udskillelsen af ​​catecholaminer med urin er stabil og ikke udsat for små udsving. Normalt er figuren op til 200 μg / dl.
  • Drug tests. Der er 2 typer prøver: provokerende og adrenolytisk. De første er rettet mod at stimulere frigivelsen af ​​catecholaminer tumor og føre til en stigning i blodtrykket, sidstnævnte tværtimod hæmmer dets hormonelle aktivitet. Provokative test udføres ved hjælp af kulde, administration af histamin, insulin og andre lægemidler. I moderne medicin er de ikke udbredt, fordi kan forværre patientens tilstand. Derfor anvendes adrenolytiske test ofte til diagnosticering af pheochromocytom. For at gøre dette skal du anvende Clonidine, Fentolamine.

Den mest populære test er clonidin testen

For dette er patienten mindst en halv time før studiet påbegyndes. Endvidere anvendes en blodprøve til at måle niveauet af catecholaminer. Efter testen giver 0,3 mg Clonidin. Efter 3 timer måles hormonniveauet igen. Normalt bør catecholaminerne falde med mere end 50%. Hvis faldet i hormonniveauet er ubetydeligt, indikerer dette forekomsten af ​​pheochromocytom.

Til den endelige opgørelse af diagnosen anvendes instrumentelle metoder:

  • daglig overvågning af blodtryk
  • EKG;
  • Ultralyd af nyrerne
  • computertomografi.

CT-scanning af en patient med et pheochromocytom i den højre binyren. Sensibiliteten af ​​denne metode er næsten 100%.

I ultralyd kan en nøjagtig diagnose kun foretages ved en tumorstørrelse på mere end 2 cm.

En 100% pålidelig diagnose gives af en tumorbiopsi. Det produceres under kontrol af en ultralyds- eller CT-sensor.

Vigtigt! Chromaffinom er en tumor, der ofte er forbundet med andre kræftformer, for eksempel med medullær thyroidcarcinom.

Behandling af feokromocytom

Den eneste effektive behandling af chromaffinom er den radikale fjernelse. Operationen udføres på to måder: åben eller laparoskopisk.

Den åbne metode har en række fordele: den er tilgængelig, kræver ikke specielt udstyr og færdigheder fra kirurgen, det giver en god inspektion af driftsområdet, en grundig hæmostase, det er muligt at fjerne tumorer af enhver størrelse. Ulemper er høj traumatisme, risikoen for infektion, kraftigt blodtab, en lang genopretningstid, en kosmetisk defekt.

Laparoskopisk metode til fjernelse er den mest populære metode til i dag. Det kræver dog noget træning og udstyr. Det er heller ikke anvendeligt for maligne, bilaterale og store tumorer.

Adgangspunkter til laparoskopisk fjernelse af binyrerne. Efter operationen er der ingen kosmetisk defekt; sårets størrelse overstiger ikke 2 cm.

Metoden til at udføre operationen bestemmes af kirurgen.

Vigtigt for et vellykket resultat af operation er et forsigtigt præoperativt præparat med det formål at stabilisere hæmodynamikken. Til dette formål anvendes a-adrenoblokgere oftest (Prazozin, Cardura). Også disse lægemidler bruges til at stoppe den hypertensive krise.

outlook

Generelt har pheochromocytom en gunstig prognose med rettidig diagnose og behandling. Tilbagefald af tumoren efter fuldstændig radikal fjernelse er sjælden (mindre end 10%). Derfor er det så vigtigt at kontrollere niveauet af blodtryk, og når tegn på hypertension fremkommer, konsultere en læge til undersøgelse, bestemm årsagerne til sygdommen, herunder for at udelukke forekomsten af ​​feokromocytom.

Symptomatik og behandling af adrenal pheochromocytom

Ved pheochromocytom menes en aktiv hormonal tumor, der producerer catecholaminer - fysiologisk aktive stoffer, hvis rolle er i kemisk formidling og kontrol af molekyler i intercellulære interaktioner. Feokromocytom udskiller sådanne catecholaminer som adrenalin og norepinephrin.

Tumoren er som regel lokaliseret i binyrerne og er mere præcis i deres medulla. Ifølge statistikker vokser chromaffinceller i 5 tilfælde ud af 100 pheochromocytomer uden for binyrerne, hvilket ikke er normen. Denne sygdom er modtagelig for ikke mere end 1 ud af 1.000. Binyrefeokromocytomet forekommer hos både mænd og kvinder.

fare

Feokromocytomet har to farlige aspekter: malignitet og frigivelse af hormoner. Malignt er faktisk ikke mere end 5%, traditionelle tumorer og ca. 30% af dem, der ligger uden for binyrerne. Malignt feokromocytom kaldes også feokromoblastom. Når fæokromocytom frigives til blodet epinephrin eller norepinephrin, hvilket kan føre til irreversible skader i kroppen, herunder død (infarkt, slagtilfælde, etc.).

Sværhedsgraden ligger i, at det næsten ikke er muligt at bestemme med sikkerhed på præoperativt stadium, om tumoren er godartet eller ondartet. Det sker, at det vokser ind i tilstødende organer og væv, for eksempel nyrerne eller blodkarrene. Diagnostisering af dette kan vi konkludere om tumorens malignitet. Et andet demonstrationsmiddel er tydelige fjerne metastaser, hvilket også indikerer en ondartet neoplasma.

Feokromocytom er overvejende dannet i binyrens væv. Det har klare og lige konturer. Denne tumor er i de fleste tilfælde ikke ledsaget af udviklingen af ​​metastaser. Efter en kirurgisk procedure undersøges histologien nødvendigvis for malignitet.

Men selv en analyse af et fjerntliggende pheochromocytom kan ikke altid kaste lys på dette problem på grund af manglen på symptomer. Derfor bør enhver tumor i binyrerne, især dem der producerer catecholaminer, opfattes som potentielt ondartet.

Frigivelsen af ​​adrenalin og norepinephrin fører til en indsnævring af karrene mod baggrunden af ​​et spring i blodtrykket. Tumoren udskiller disse hormoner i et pulsationsregime, hvilket fører til angreb af frygt og angst, forhøjet blodtryk, bleg hud og andre karakteristiske symptomer. Som lægerne siger, kan trykket på sådanne tidspunkter nå over 200.

Hvis du ikke genkender feokromocytom i tide, risikerer du alvorlige kardiovaskulære lidelser. Disse omfatter slagtilfælde og hjerteanfald, som igen kan føre til tragiske konsekvenser.

Ifølge statistikker er omkring 1% blandt patienter med hypertensive kriser ejere af feokromocytom. Uvidende om tumoren udfører de rehabiliterende terapi med medicin, der bærer frugt, men det er undertiden ringere i effektiviteten for hurtig fjernelse.

symptomatologi

Læger skelner mellem tre former for feokromocytom i løbet af sygdommen:

Den mest almindelige i statistikken er paroxysmal (ca. 85% af tilfældene). Det er karakteriseret ved symptomer som et hop i en stor måde fra den sædvanlige blodtryk, som kan nå 300 mm Hg, hovedpine, hjertebanken, en følelse af rastløshed, rysten af ​​hele kroppen, åndenød, bleg hud, hurtig hjertebanken, overdreven sveden og kropstemperatur, smerter i maven og brystbenet, opkastning, en følelse af kvalme, nedsat syn.

De vigtigste symptomer, der hjælper med at genkende feokromocytom, er lymfocytose, erytritocytose, mikrocytose. For det meste sker angrebet pludselig. Årsagen kan være en ændring i kroppens stilling, følelse af tumoren, overspisning, alkoholmisbrug, stressfulde situationer, kirurgisk indgreb, fødsel, traume. Nogle gange kan en banal vandladning blive en udløser af katekolaminkrisen. Denne betingelse kan vare som flere minutter og timer.

Den permanente form er meget ligner i mange henseender symptomerne i løbet af hypertension. Det manifesterer sig ved at øge blodtrykket. Blandet sort, som det er let at påtage sig med navn, kombinerer symptomerne på begge ovennævnte former: feokromocytomkriser forekommer mod en baggrund af konstant forhøjet blodtryk.

Hvis sygdommen har taget en alvorlig form og konservative behandlingsmetoder ikke hjælper, er der alternative tryksprængninger op og ned - ukontrolleret hæmodynamik. Dette fænomen har en meget ugunstig prognose, det blev kaldt catecholamin shock. Stød opstår i 1 tilfælde ud af 10. Som praksis viser, er børn mere sårbare over for denne tilstand.

anerkendelse

Diagnose af feokromocytom er vanskelig på grund af:

  • Variabilitet af symptomer;
  • Mulighed for atypisk forløb af sygdommen;
  • Kliniske "masker".

Kliniske "masker" ligner symptomer på sygdom, der fokuserer på, hvor der er forvirring. Ofte forveksles med fæokromocytom thyrotoxic krise, slagtilfælde, myokardieinfarkt, svangerskabsforgiftning, nyresygdom, "akut mave", hypothalamus syndrom og andre.

Diagnostik af feokromocytom er baseret på hormonelle analyser og strålemetoder, der kan visualisere neoplasma. Formålet med det hormonelle stadium af diagnosen er påvisning af øget produktion af catecholaminer. Strålingsteknikker har til opgave at bekræfte eller modbevise tilstedeværelsen af ​​en tumor i binyrerne eller andre områder.

Den mest præcise om tumoren eller dets fravær kan sige resultatet af niveauet af metanephrin i urinen i en dag. Denne analyse er mere foretrukket end påvisningen af ​​niveauet af catecholaminer. Dette skyldes det faktum, at pheochromocytom ikke delvist frigiver hormoner direkte ind i blodet. I blodet og senere i urinen er der allerede metanephryls - de endelige derivater af stofskifte. Bestem mængden af ​​metanephrin i blodet er problematisk, men den daglige urinanalyse er mere stabil og giver dig mulighed for at fastsætte den krævede værdi.

Nogle eksperter mener, at analysen af ​​catecholaminer i urinen, selv om det er daglig eller blod, er meningsløst, da sandsynligheden for fejl er høj. Niveauet af disse hormoner afhænger af en række faktorer, som påvirker resultatet og kan føre til en fatalt misforståelse om diagnosen. Mistænkt phaeochromocytom skal lægen bestemme niveauet for henholdsvis kromogranin A, renin, ACTH, calcitonin, aldosteron, cortisol og patienten for at bestå disse test.

Strålingsfasen af ​​diagnosen af ​​denne tumor omfatter kontrastcomputertomografi. Kontrasten indføres gennem venerne, de tonede områder giver et tydeligere billede af tilstedeværelsen af ​​tumoren eller fraværet. Princippet er at måle tætheden af ​​binyrens dannelse, dette sker inden proceduren, på tidspunktet og efter færdiggørelsen. Sammenligning af dataene om kontrastens tæthed før introduktionen, under lægenes forskning og efter dens gennemførelse, tyder på, at neoplasmen er mulig.

Det antages, at tumorer, der har en ondartet karakter, akkumulerer aktivt kontrasten. Deres initialtæthed er noget højere. Kontrast længe nok i væv. Godartet kvalitet er karakteriseret ved lav densitet, hurtigt udvasket kontrast fra væv, og tætheden i sluttrinnet er næsten identisk med starten.

I nogle tilfælde bliver diagnosen meta-iodbenzylguanidin scannet. Det er en isotop, som maligne tumorer aktivt akkumulerer i deres væv.

behandling

Der er flere metoder til behandling af feokromocytom. Kirurgisk fjernelse er nok den mest radikale af metoderne. Præparativ forberedelse kræver først stabiliserende hæmodynamiske parametre. Af denne grund udpege a-adrenoblokere. En vigtig komponent er at overvåge dynamikken i patientens tilstand, for eksempel den integrerede rheografi af kroppen.

Ved at vælge en operativ adgang går kirurgen ud af tumorens egenskaber:

  • extraperitoneal;
  • Transbryushinny;
  • transthoracic;
  • Kombineret.

Hvis fuldstændig fjernelse af læsionen er umulig, er det tilladt at opskære det delvis. Dette giver dig mulighed for at reducere det fungerende væv, samt reducere niveauet af cirkulerende hormoner.

En anden metode til behandling - a-methyltyrosin. Dette lægemiddel er i stand til at reducere niveauet af catecholaminer til 80%. Dens modtagelse hjælper med at hæmme syntesen af ​​tumorhormoner, hvilket reducerer frigivelsen til blodet.

Ifølge medicinsk statistik er den radikale behandling af pheochromocytom og fuldstændig fjernelse meget effektiv. Procentdelen af ​​eventuel tilbagefald varierer mellem 7-11%. Den mest gunstige prognose for patienter med godartet tumor er ca. 90% af den helbredte.

Binyrefeokromocytom, symptomer, behandling, årsager

Pheochromocytom (blå chromaffinom)

Feokromocytom er en hormonaktiv tumor af adrenalmedulla, der kommer fra dets chromaffinceller og producerer catecholaminer. I 10% af tilfældene er det placeret uden for binyrerne, ofte bilateralt. Etiologien er ukendt. Der tages hensyn til den genetiske faktor i sygdommens udvikling. Arvstypen er autosomal dominerende med en høj grad af penetrering. Forskellige symptomer på sygdommen bestemmes af mængden af ​​adrenalin, norepinephrin og dopamin udskilles af tumoren, deres forhold og kroppens reaktion på deres indhold i blodet. Feokromocytom er mere almindeligt hos mennesker i alderen 20 til 50 år; børn observeres oftere i en alder af 10-11 år, for det meste drenge lider.

Feokromocytomer betegnes som sjældne tumorer. Ifølge det nationale svenske kræftregister registreres pheochromocytomer årligt hos ca. 2 patienter pr. Million indbyggere. Resultaterne af obduktioner foretaget i Mayo Clinic (USA) indikerer imidlertid en højere frekvens af disse tumorer: fra 250 til 1300 tilfælde pr. Million obduktioner. I 61% af disse tilfælde led patienterne i løbet af livet af arteriel hypertension. Ca. 91% havde typiske, omend uspecifikke symptomer forbundet med sekretorisk aktivitet af fheochromocytomer. Mange havde ikke-klassiske symptomer (mavesmerter, opkastning, åndenød, hjertesvigt, arteriel hypotension) eller døden kom pludselig. Således diagnostiseres det overvældende flertal af pheochromocytomer i løbet af livet ikke. Dette skyldes den "multifaceted" symptomatologi af sådanne tumorer og kræver, at lægerne er særligt opmærksomme på differentialdiagnosen af ​​mange sygdomme. Feokromocytomer findes hos mennesker af begge køn og i enhver alder, men oftest fra 30 til 60 år.
Arteriel hypertension (tryk over 140/90 mm Hg) er en meget almindelig tilstand. Det påvirker mere end 20% af den voksne befolkning i USA og mere end 50% af de ældre end 60 år. Blandt alle patienter med hypertension fæokromocytom frekvens er mindre end 0,1%, men hos patienter med krise eller alvorlig hypertension, såvel som tilstedeværelsen af ​​mistænkelige symptomer (hovedpine, hjertebanken, svedeudbrud eller uforklarlig mavesmerter, eller brystet) fæokromocytom identificeres væsentligt oftere.
Pheochromocytomer er som regel lokaliseret i binyrerne (i 90% af tilfældene hos voksne og 70% hos børn). Pheochromocytoma i 90% af tilfældene af ensidig og ofte placeret i højre (65%) end i den venstre (35%) af binyrerne. Højre sidede pheochromocytomer forårsager ofte paroxysmal snarere end permanent arteriel hypertension, mens venstre sidede er omvendt. Tidsidet adrenal pheochromocytomer findes hos 10% af voksne patienter og 35% af børnene. De er specielt hyppige (i 24% af tilfældene) blandt patienter med familiesyndrom, der skyldes visse embryonale mutationer.
I typiske tilfælde indkapsles pheochromocytomer. Nogle gange er de omgivet af en pseudokapsel (kapsel i binyrerne). Deres konsistens er tæt. Blødninger kan give dem en flettet eller mørk rød farve. I nogle få tilfælde, på grund af ophobningen af ​​neuromelanin (en metabolitt af catecholaminer), ser de sort ud. I store tumorer findes områder med hæmoragisk nekrose med cystisk degenerering ofte; Levable tumorceller kan være til stede i cystens vægge. Quicksands forkalkning observeres ofte. Feokromocytomer kan spire sig i nabokanaler, såvel som i binyren og dårligere vena cava, hvilket fører til indtrængen af ​​kræftceller i lungerne. Dimensioner af feokromocytom varierer meget bredt - fra mikroskopiske til store (op til 3600 g). Massen af ​​"medium" tumorer er ca. 100 g, og deres diameter er 4,5 cm.
Chromaffin paragangliomer Disse er ekstra adrenale pheochromocytomer, der udvikler sig fra sympatiske ganglier. De tegner sig for ca. 10% af pheochromocytomer hos voksne og ca. 30% hos børn. Ca. 70% af sådanne tumorer er placeret i bukhulen - nær nyrerne eller omkring aorta såvel som i blæren. De retroperitoneale paragangliomer i 30-50% af tilfældene er maligne og manifeste
smerte eller volumetriske processer. De metastaserer til leveren, lungerne, lymfeknuderne og knoglerne. I 30% af tilfældene er parangerne placeret i brysthulen - i den forreste eller bakre mediastinum eller i hjertet. Mediastinale paragangliomer (30%) er også ofte ondartede og metastaserer til regionale lymfeknuder og knogler. Voksne i nabosvæv, de kan ødelægge hvirvlerne og klemme rygmarven og nerve rødder. Pelvic parangenly vokser ofte ind i blærens vægge, klemme urinerne og metastasere til regionale lymfeknuder. Ca. 36-60% paraganglia udskiller noradrenalin og normetanephrin, men afhængigheden af ​​forventede levetid for patienter med disse tumorer funktionel tilstand ikke er etableret. Ikke-fungerende paragangliomer bevarer sædvanligvis evnen til at akkumulere metaiodobenzylguanidin (MYBG) eller udskille XgA. Når blæren er påvirket, er vandladningen svækket. Store paranephaliske tumorer kan presse nyrearterierne og paragangliomerne i vagina - forårsage ikke-menstrual blødning.
I sjældne tilfælde findes paragangliomer i centralnervesystemet, herunder den tyrkiske sadel, margenerne af de tidlige knogler og epifysens område. Med paragangliomer af hestehale er en stigning i intrakranielt tryk muligt.
Nonchromaffin parasympatiske paragangliomer er som regel lokaliseret i hoved- og nakkeområdet. I modsætning til kromaffiniske paraganglier udskiller de catecholaminer i højst 5% af tilfældene. Cervicale paragangliomer er sædvanligvis placeret i stedet for bifurcation af carotidarterier (svulster i den søvnige glomus). Der er også paragangliomer omkring de livmoderhalsåre (jugular), i tympanisk plexus og vagus nerve. Cervicale paragangliomer manifesteres med smertefri hævelse. Patienter med panglionom i tympanisk plexus klager ofte over hørselshemmede og tinnitus. Jugulære paragangliomer ledsages normalt af symptomer på tab af funktioner i kraniale nerver. Kirurgisk resektion af sådanne tumorer kan skade den tilbagevendende laryngeale nerve og / eller udvikle Horners syndrom. Selektiv embolisering af tumorbeholderne før dens resektion reducerer perioperativ blødning og forbedrer resultaterne af operationen. Brugen af ​​en gamma kniv hjælper i nogle tilfælde med at undgå skader på nerverne.
Nonchromaffin Paragangliomas embryologisk forbundet med chromaffin sympatiske paragangliomer og med familiens syndromer kan udvikle sig samtidig med dem. Imidlertid er de mindre ofte ondartede, selv om deres ikke-aggressivitet ofte er vildledende, og efter mange år kan der forekomme tilbagefald. Metastaser findes i regionale lymfeknuder, lunger og knogler. Derfor bør alle patienter observeres i lang tid. Cervicale paragangliomer udskiller sædvanligvis ikke store mængder catecholaminer. Kun ca. 5% af sådanne tumorer forårsager arteriel hypertension eller andre symptomer, der er karakteristiske for sympatiske paraganglier og feokromocytomer. Ikke desto mindre udskiller de ofte XgA, og stigningen i dets serumniveau kan tjene som en markør for tilbagefald. Patienter med cervikal paragangliomer er normalt bærere germliniemutationer i gener, der koder underenheder af succinatdehydrogenase (SDH), og i alle sådanne tilfælde gensekventering og SDGV SDGO underenheder. Bærere af embryonal mutation af disse gener bør undersøges for tilstedeværelsen af ​​andre paragangliomer og pheochromocytomer.
Neuroblastom, ganglioneuroblastom og ganglioneuromer - er relateret til pheochromocytomas tumorer i det sympatiske nervesystem, som sandsynligvis vil udvikle sig fra sympatisk. Neuroblastom er den hyppigste maligne tumor hos den nyfødte og den tredje i frekvens i pædiatrisk praksis. De tegner sig for 15% af alle dødbringende kræft hos børn. De udvikler i embryonale periode Mr. postganglioniske væv i binyrerne i nakken, den bageste mediastinum, retroperitoneum eller bækken, og adskiller sig i graden af ​​malignitet. Den mest aggressive er neuroblastomer fra umodne neuroblaster, der opstår i en meget tidlig alder. Fra et klinisk synspunkt, de er heterogene, og prognosen afhænger af den alder, hvor diagnosen Når du fjerner tumorer hos børn under 1 år, især i tilfælde af en lokal proces, er sandsynligheden for helbredelse er meget høj. Nogle neuroblastomer regresserer spontant eller differentierer til godartede tumorer. Men senere i livet i nærvær af hæmatogen metastase som patienter med amplifikation af proto-onkogenet Myc (eller kromosomområde 17q21), prognosen er meget dårlig.
Ganglioneuroblastomer indeholder både neuroblaster og mere modne ganglionceller. Disse tumorer udvikler sig hos ældre børn og er normalt karakteriseret ved mindre malignitet. De mest gunstige tumorer i denne gruppe er ganglioneuromer, som består af ganglionceller og modne stromalceller. Dog afhænger sygdommens forløb af arten af ​​mutationerne i tumorcellerne.
Symptomer på neuroblastom hos børn skyldes stort set væksten i selve tumoren, snarere end udskillelsen af ​​catecholaminer. I tumorer, der akkumulerer 131 I-MIBH, anvendes doserne af dette lægemiddel højt. Tilgange til behandling omfatter også kirurgi og kemoterapi, og med metastaser i skelets muskler - ekstern stråling.

Symptomer på feokromocytom


Mere end en tredjedel af patienterne med pheochromocytomer dør inden diagnosen er etableret. Årsagerne til deres død er hjertearytmi eller slagtilfælde. For voksne patienter er hovedpineangreb (80% af tilfældene), svedtendens (70%) og hjertebanken (60%), varige minutter eller timer karakteristiske. Disse angreb kan begynde at akutte eller udvikle sig gradvist. Andre symptomer omfatter angst (50%) eller frygt, tremor (40%, især med epinefrinsekreterende tumorer) og paræstesi. Patienter klager ofte over gentagne ubehagelige fornemmelser i brystet. Mange under angreb observere visuelle forstyrrelser.
Sveden begynder normalt med palmerne, så armhulerne, hovedet og skuldrene bliver våde. Ved afslutningen af ​​angrebet patienten bogstaveligt "sveder senere", hvilket afspejler en refleks termoregulatorisk reaktion rettet mod frigivelse af varme akkumuleret i kroppen under et angreb (på grund af indsnævring af blodkar).
I nogle patienter kommer mavesmerter og opkastning frem i forgrunden. Smerter kan være et resultat af tarm-iskæmi eller tumortryk på peritoneum. Meget ofte forstoppelse udvikler sig og nogle gange en megacolon.
Sådanne anfald kan forekomme sjældent (hvert par måneder) eller gentages flere gange om dagen. Symptomerne varierer fra patient til patient, men hyppigheden og sværhedsgraden af ​​anfald øger over tid. De kan forekomme spontant eller fremkaldt ved blærekateterisering, anæstesi og kirurgisk operation. I nogle tilfælde bliver angreb forårsaget af dråber fra forkølelsen, såvel som ved simpel kropsvinkling, sving i seng, palpation eller vandladning (med blæreparagangliomer). I nogle tilfælde er beslaglæggelser meget vanskelige, i andre er de generelt fraværende, og et funktionelt feokromocytom registreres tilfældigt. Normalt blodtryk og manglende symptomer er særligt karakteristiske for patienter med feokromocytom inden for rammerne af MEN II eller BGL syndrom.
Hos børn er symptomerne på pheochromocytom eller paragangliomer sædvanligvis forskellige fra voksne. De er mere tilbøjelige til at have svedtendens, synsforstyrrelser og vedvarende (snarere end paroxysmal) arteriel hypertension. Angreb ledsages ofte af kvalme, opkastning og hovedpine. For syge børn er vægttab, polydipsi, polyuri og kramper samt hævelse og rødme i hænderne karakteristiske. I denne alder er flere tumorer mere almindelige. I en række observationer blev der observeret bilaterale pheochromocytomer, pheochromocytom og paragangliom eller flere paragangliomer hos 39% af patienterne og enkeltparagangliomer i 14%. Disse tumorer hos børn er hyppigere end hos voksne, og alle sådanne tilfælde kræver genetiske undersøgelser (identifikation af mutationer i VHL-, RET-, SDHV- og SDGD-gener).

Tegn på feokromocytom

  1. Blodtryk. Arteriel hypertension hos voksne diagnosticeres i de tilfælde, hvor det systoliske tryk overstiger 140 eller det diastoliske tryk er 90 mm Hg. Art. Hos børn afhænger blodtrykket af alder, og de øvre grænser for normen er: op til 6 måneder - 110/60, om 3 år - 112/80, 5 år - 115/84, 10 år - 130/90 og 15 år - 138/90 mm Hg. Arteriel hypertension findes hos 90% af patienterne med feokromocytom, men varierer hos forskellige patienter. På voksne, mod en baggrund af konstant hypertension, øges trykket normalt især under anfald. En markant stigning i det på nuværende tidspunkt ses hos ca. 50% af voksne patienter og hos 8% af børnene. I nogle tilfælde kan blodtrykket være normalt eller stabilt forhøjet. Patienterne adskiller sig også i sværhedsgraden af ​​arteriel hypertension; nogle gange når den en høj grad og kan ikke medicineres. Højtryksstigninger kan forekomme under anæstesi før kirurgi, under angreb eller med lidt fysisk anstrengelse. Hos patienter med vedvarende arteriel hypertension er trykket normalt tilbøjeligt til ortostatiske udsving. Når man går ud af sengen, falder den ofte betydeligt, resten bliver reduceret i 3 minutter. Sådanne ændringer, især ledsaget af en stigning i hjertefrekvensen, er et karakteristisk træk ved feokromocytom. Adrenalinsekretion af tumoren kan forårsage episodiske fald i blodtryk og endda besvimelse. Undersøgelsen af ​​patienter med mistanke om feokromocytom bør derfor omfatte måling af blodtryk og puls, når de går fra vandret til lodret stilling.
  2. hjerte. Hos patienter med arteriel hypertension på grund af feokromocytom udvikler hypertrofi af venstre hjertekammer i hjertet meget ofte. Et højt niveau af catecholaminer kan også forårsage myokarditis og udvidet kardiomyopati. Kirurgisk resektion af tumoren normaliserer ofte hjertets tilstand. I nogle tilfælde, på grund af ardannelse og fibrose af myocardium bliver irreversibel kardiomyopati fører til kongestivt hjertesvigt. Pludselige hjertearytmier kan være årsag til døden hos patienter. Arrytmier registreres hyppigt, og patienter klager normalt over hjertebanken. For tumorer, der udskiller epinephrin, er sinus takykardi særligt karakteristisk, stigende med stigende. Takykardi ved begyndelsen af ​​et angreb kan erstattes af en refleks bradykardi. Under den hypertensive krise kan pulsen på den radiale arterie på grund af den skarpe indsnævring af de perifere fartøjer blive trådlignende eller slet ikke blive undersøgt. Det skarpe lak og marmor mønster i huden forårsaget af cyanose forklares også af vasokonstriktion. Efter et angreb ekspanderer fartøjerne normalt refleksivt, hvilket fører til en tilstrømning af blod til ansigtet. Efter et særligt alvorlige og langvarige kramper kan udvikle chok (på grund af forekomsten af ​​vaskulær tonus, reduktion i plasmavolumen, hjertearytmi eller lidelser).
  3. graviditet. Konstant eller paroxysmal arteriel hypertension hos gravide kvinder med feokromocytom er ofte forvekslet med eclampsia. Postpartum chok eller feber kan forveksles med livmoderbrud eller infektion (fx sepsis efter fødslen).
  4. Andre tegn. De fleste patienter tabe sig. Vægttab på mere end 10% ses hos ca. 15% af patienterne og hos patienter med vedvarende arteriel hypertension - i 41% af tilfældene. Kropstemperaturen overstiger undertiden 41 ° C. Næsten 70% af patienterne har små uforklarlige temperaturstigninger (0,5 ° C eller mere). Feberårsagen er tilsyneladende sekretionen af ​​IL-6. Under et angreb svulmer livmoderhalsen og skjoldbruskkirtlen øges. Nogle tumorer når så store størrelser, at de klemmer nyrene, hvilket forårsager renovaskulær hypertension. Andre komplikationer omfatter sygdomme i cerebral kredsløb, malign nefrosclerose og akut respiratorisk nødsyndrom (choklunge). I sjældne tilfælde udskiller pheochromocytomer ACTH, hvilket øger udskillelsen af ​​cortisol, hvilket fører til udviklingen af ​​Cushings syndrom.
  5. Maligne tumorer. Andelen af ​​ondartede feokromocytomer tegner sig for omkring 15% af sådanne tumorer. Tumormetastaser bevarer sædvanligvis evnen til at udskille catecholaminer og forårsage tilbagefald af arteriel hypertension og andre symptomer. De er ofte lokaliseret i knoglerne. Derfor er det i alle tilfælde nødvendigt at mærke kraniet. Metastaser med feokromocytomer er ens i overensstemmelse med dem i talgkirtlen. Nogle gange er de lokaliseret i ribbenene og forårsager brystsmerter. Med metastaser i rygsøjlen skyldes smerter i nedre ryg eller neurologiske symptomer fra komprimering af rygmarv og nerve rødder. Paragangliomer er ofte placeret i nærheden af ​​hvirvlerne og spire direkte ind i dem. Metastaser i lungerne og mediastinum forårsager åndenød, hæmoptyse, pleural effusion eller Horners syndrom. Når thoracal lymfatisk kanal påvirkes, udvikler chylothorax. Mulig meta-stasis i lymfeknuderne af mesenteri og podning af peritoneum. Metastaser i leveren forårsager hepatomegali.


Normalt blodtryk med et højt niveau af norepinephrin i plasma
Mange patienter med fæokromocytom og paragangliom artertialnaya hypertension er fraværende, trods kronisk forhøjede niveauer af noradrenalin i serum. Dette fænomen kaldes forskelligt: ​​desensibilisering, tolerance eller tachyphylaxis.
Predisposition til desensibilisering af adrenerge receptorer kan være genetisk. Dette fænomen er forårsaget af sekvestrering, "faldende regulering" eller phosphorylering af receptorer og er en af ​​årsagerne til vaskulær sammenbrud, som er akut hos nogle patienter efter fjernelse af feokromocytom.
Normalt blodtryk hos patienter med forhøjede niveauer af noradrenalin er ikke altid muligt at forklare desensibilisering adrenoretsepto-ning, fordi der i mange tilfælde opretholdes den hypertensive reaktion på norepinephrin. Til dels kan dette skyldes udskillelsen af ​​en tumor af adrenalin, snarere end norepinephrin. Nogle patienter er homozygote for polymorfisme β2-adrenerge receptorer, hvor de bevarer evnen til at mediere vasodilatorvirkninger og derved modvirke pressorvirkningerne af catecholaminer realiseret via α1 -adrenerge receptorer.
Samtidig udskillelse af tumoren med DOA kan føre til et fald i blodtrykket på grund af de centrale virkninger af denne forbindelse. Dopamin kan direkte dilatere beholderne i bukhulen og nyrerne og modulere virkningerne af norepinephrin.

Preoperativ medicin til feokromocytom


Før operationen er det nødvendigt at stabilisere hæmodynamikken hos patienter ved hjælp af antihypertensive stoffer. Patienter, der tager store doser af sådanne lægemidler, skal dagligt overvåge blodtryk og puls i tilbøjelig stilling,
sidder og står. Patienterne skal kunne måle sig selv under tryk og puls under angreb. Kort præoperativ forberedelse (inden for 4-7 dage) forhindrer forhøjelsen af ​​blodtrykket under operationen så effektivt som den længerevarende. Hvis akut operation er nødvendig, anvendes intravenøs administration af vasodilatorer (nicardipin, natriumnitroprussid, nitroglycerin).


Calciumantagonister
Calciumantagonister (calciumkanalblokkere) er et fremragende antihypertensivt middel til patienter med pheochromocytomer og overføres bedre end α-blokkere. Desuden reducerer præoperativ forberedelse af patienter med disse lægemidler behovet for infusionsterapi under operationen selv. Ifølge en af ​​undersøgelserne kunne 70 patienter med feokromocytom med succes forberede sig på operation med calciumantagonister (normalt nicardipin). Nicardipin administreres internt ved 20-40 mg hver 8. time (der er et langtidsvirkende nicardipinlægemiddel, som kan tages i en dosis på 30-60 mg hver 12. time). En lignende calciumantagonist, nifedipin, tager også 30-60 mg 1-2 gange om dagen. Blodtrykstigning under angreb stoppes normalt hurtigt ved at tage 10 mg nifedipin (for at accelerere handlingen, kapslen tygges). Det er nødvendigt at omhyggeligt overvåge blodtrykket. I en undersøgelse øgede nifedipin optagelsen af ​​MYBG (til scanning) hos 4 ud af 8 patienter med feokromocytom. Det er muligt, at nifedipin hæmmer tumorvækst og dets metastaser, da dets tilsætning til pheochromocytomernes celler in vitro reducerede mitotisk indeks og celleproliferation. Muligheden for en lignende virkning af nifedipin in vivo blev ikke testet. Et andet effektivt værktøj er et langtidsvirkende lægemiddel verapamil, som indtages 120-240 mg en gang dagligt.


Alfa-blokkere
Den præoperative forberedelse af størstedelen af ​​patienter med fæokromocytom har længe været anvendt a-blokkere, der er ordineret til patienter selv med normalt blodtryk. Den mest anvendte ikke-selektive a-blocker er phenoxybenzamin. Dens ordineret oralt ved en indledende dosis på 10 mg per dag, hver 3-5 dage, øge dosis på 10 mg indtil blodtryk falder under 140/90 mm Hg. Art. Phenoxybenzamin blokkerer ikke syntesen af ​​catecholaminer. Desuden intensiveres syntesen af ​​catecholaminer og metanephrins mod baggrunden af ​​a-adrenoblokade. Phenoxybenzamin øger hjertefrekvensen, men reducerer hyppigheden af ​​ventrikulære arytmier. Under modtagelse er det nødvendigt at øge væskeindtaget, hvilket forhindrer forekomsten af ​​symptomer på ortostatisk hypotension. De hyppige bivirkninger af phenoxybenzamin omfatter tør mund, hovedpine, diplopi, ejakulation, næsestop. Hvis du planlægger at bestemme catecholaminer i urinen eller scan med 1231-MIBH, kan dekongestanter ikke anvendes; Antihistaminer anvendes i stedet. Kronisk terapi phenoxybenzamin (for ubrugeligt eller metastatisk pheochromocytoma) tolereres dårligt, og i sådanne tilfælde anvendes andre midler (se. Nedenfor), undertiden med små doser af phenoxybenzamin.
Placenta permeabel for phenoxybenzamin og dets koncentration i blodet hos fosteret 60% højere end hos moderen. Dette kan være årsagen til arteriel hypotension og respirationsdepression hos nyfødte i flere dage. De fleste patienter behøver kun at tage 30-60 mg phenoxybenzamin om dagen, men sommetider bør dosen øges til 140 mg / dag. Overdreven blokade af a-adrenerge receptorer bør undgås, da dette truer et signifikant fald i blodtrykket efter operationen. Endvidere kan overdreven blokade af disse receptorer tilsløre vigtige indikatorer, som er orienteret kirurger under operationen (fx blodtryksfald efter fuldstændig tumorresektion eller forhøjet blodtryk ved palpering af abdomen i tilfælde af flere tumorer eller metastaser). En anden α-adrenoceptorantagonist, er blevet anvendt med succes i medicinsk behandling af et fæokromocytom er doxazosin, som er inde i 2-16 mg per dag. Modtage korte-selektive a-adrenerge blokkere (fx prazosin) er forbundet med mindre alvorlige postoperative refleks takykardi og hypotension. Den første dosis af prazosin er 0,5 mg / dag; Om nødvendigt kan den øges til 10 mg to gange om dagen.


Angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere
Ved behandling af arteriel hypertension hos patienter med pheochromocytomer anvendes ACE-hæmmere med succes, men ikke som monoterapi. Catecholaminer stimulere sekretionen af ​​renin, som øger produktionen af ​​angiotensin I, omdannes ved virkningen af ​​ACE i angiotensin P. ACE-hæmmere rive kæden. Endvidere fæokromocytom vævsreceptorer foreliggende angiotensin P. I komplekse antihypertensiv behandling ved anvendelse blokkere og angiotensin receptor zines. I graviditeten, er ACE-hæmmere kontraindiceret på grund af deres anvendelse i andet og tredje trimester af graviditeten kan føre til krænkelse af fosterudviklingen (hypoplasi kranium, nyresvigt, deformation af lemmer og ansigtstræk, pulmonal hypoplasi, intrauterin væksthæmning, bevarelse af blodgennemstrømning), og endda til dens ødelæggelse.


Betablokkere
Ved begyndelsen af ​​antihypertensiv terapi a-blokkere og calciumantagonister af p-blokkere er sædvanligvis ikke ordineres, men de kan bruges senere til at eliminere konsekvenserne af en sådan a-adrenoblockade som hedeture, hjertebanken eller takykardi. Det er vigtigt at starte behandlingen specifikt med α-blokkere, da der med et højt niveau af norepinephrin i serum af blokade β2-adrenoreceptorer (mediating vasodilation) i fravær af blokade af ss-receptorerne (mediating vasoconstriction) kan forårsage en hypertensive krise. Midlertidig stigning i arterielt tryk blev observeret selv ved anvendelse af en blandet α- og β-blokering af labetalol. En effektiv p-blokering er metoprolol. Nogle gange bruger propranolol 10-40 mg oralt 4 gange om dagen. Propranolol trænger ind i placenta og kan forårsage intrauterin vækstretablering af fosteret. Hos nyfødte fra mødre, der modtog propranolol, bradykardi, respiratorisk nødsyndrom og hypoglykæmi noteres.


Metirozin (?-metilparatirozin)
Methyrosin hæmmer tyrosinhydroxylase, der katalyserer den første katekolaminbiosyntesereaktion. Dette lægemiddel har bivirkninger, og det anvendes normalt kun som et antihypertensivt middel til patienter med metastaser af feokromocytom. Det kan dog tilføjes til andre antihypertensive stoffer til behandling af vedvarende arteriel hypertension før operation. Methyrosin tages oralt 250 mg (i kapsler) hver 6. time. Med intervaller på 3-4 dage kan dosis øges med fokus på blodtryk og bivirkninger. Maksimal dosis er 4 g pr. Dag. Udskillelse af catecholaminer i dette tilfælde reduceres normalt med 35-80%. Brug af metrozine i præoperativ forberedelse af patienter forårsager mindre trykstigning og forhindrer arytmier under operationen, men forværre hypotension inden for få dage efter det. Bivirkninger af metrozine omfatter hæmning, psykiske lidelser, ekstrapyramidale symptomer og potentiering af beroligende midler og phenothiaziner. Der kan være en krystaluria og urolithiasis, derfor er det nødvendigt at forbruge en stor mængde væske. Methyrosin interfererer ikke med optagelsen af ​​MYBG-tumoren, hvilket muliggør samtidig scanning med 123 I-MIBH eller højdosisbehandling 131 I-MIBH.


octreotid
Anvendelsen af ​​octreotid hos patienter med pheochromocytomer er endnu ikke officielt godkendt. Samtidig er det vist, at subkutan administration af octreotid fra 100 mikrogram tre gange om dagen dæmper blodtrykket stiger under angreb og fald i catecholamin udskillelse når hypertension fortsætter andre stoffer. Octreotid behandling svække knoglesmerter hos kvinder med metastatisk paragangliom, der fortærede 111In-octreotid. Terapi med octreotid begynder normalt med en subkutan injektion på 50 μg
du i form af kvalme, opkastning, mavesmerter og svimmelhed. Hvis stoffet tolereres godt, kan dets dosis gradvist øges til 1500 mcg om dagen. Det er muligt at anvende octreotid LAR, som kan indgives 1 gang pr. Måned.


Andre midler
Hos patienter med pheochromocytomer ses periodiske stigninger i kropstemperaturer undertiden i forbindelse med sekretion af IL-6-tumoren. Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler (naproxen) lindre feber symptomer.

Kirurgisk behandling med pheochromocytomer og paragangliomer

Den perioperative dødelighed hos patienter med feokromocytomer overstiger ikke 2-4%, men komplikationer forekommer i næsten 24% af tilfældene. Komplikationer af operationen omfatter splenektomi, som hyppigere udføres med åben adgang end ved laparoskopisk indgreb. Kirurgiske komplikationer er mere almindelige hos patienter med svær hypertension og med gentagne operationer. Korrekt præoperativ forberedelse af patienter, præcis lokalisering af tumoren og omhyggelighed for at udføre alle manipulationer mindsker risikoen for operationelle komplikationer og dødelighed til et minimum.

  1. laparoskopi. Den valgte metode til binyretumorer mindre end 6 cm i diameter er laparoskopisk resektion. Normalt produceres der i sådanne tilfælde fire underribbede indsnit på 10-12 mm. Muligheden for at finde ud af lokaliseringen af ​​tumoren forud for operationen forårsagede en bred udbredelse af denne tilgang. Imidlertid kan invasive og større tumorer kræve en åben operation. Når store laterale pheochromocytoma anvende laparoskopisk fremgangsmåde øger visning sfære af bughulen og at validere tilstedeværelsen af ​​levermetastaser. I tilfælde af små binyretumorer såvel som hos patienter, der tidligere har gennemgået abdominal kirurgi, foretrækker de en posterior laparoskopisk tilgang. Laparoskopi giver dig mulighed for at undersøge tumoren i detaljer og evaluere blodforsyningen. Feokromocytomet er "pakket" for at forhindre dets fragmentering og indtrængning af tumorceller i indsnittene af indsnittene. I store tumorer udvides laparoskopiske indsnit for at tillade kirurgens hånd at passere. Ved laparoskopiske operationer er angreb af arteriel hypotension mindre hyppige og mindre udtalte. Derudover oplever patienten mindre smerte efter operationen, og før den begynder at spise normalt; fald og perioden for indlæggelse (i gennemsnit 3 dage mod 7 dage med åben adrenalektomi). Patienter plejer at spise og gå den næste dag. Laparoskopisk kirurgi kan udføres under graviditet. Denne fremgangsmåde anvendes også med succes til visse paragangliomer. Dødelighed under operation i specialklinikker når ikke 3%.
  2. Endoskopisk adrenalektomi. I denne operation trækkes tre subkraniale trocars på 2-5 mm og en større trocar gennem navlestangen. Ifølge en af ​​serierne af observationer, herunder 15 patienter med feokromocytom, reducerer denne fremgangsmåde driftstiden og genopretningen sammenlignet med standard laparoskopisk tilgang. Denne intervention kræver imidlertid erfaring med laparoskopi.
  3. Kirurgi med bevarelse af binyre i binyrerne. Alle patienter, der har gennemgået tovejs total adrenalektomi, har brug for livslang erstatningsterapi med gluco- og mineralocorticoider. For at undgå dette med familie eller bilaterale pheochromocytomer udføres en selektiv laparoskopisk resektion af små tumorer, samtidig med at bindekirtlernes kortiske substans opretholdes. Uheldigvis når hyppigheden af ​​tilbagefald med feokromocytom efter sådanne operationer 24%.
  4. Åben laparotomi. Åben laparotomi er indiceret til patienter med meget store pheochromocytomer eller paragangliomer, og også om nødvendigt at reducere metastasernes masse. Brug normalt frontadgang (langs midterlinjen af ​​underlivet) eller underkorset. Når blærens paragangliomer er undertiden, er det nok at udføre en delvis resektion. Hvis det ikke er muligt at genoprette en stor parangliom helt, er det nødvendigt at fjerne hele blæren og anvende anastomose mellem urinerne og tarmen. Det er også muligt at designe en ny blære fra ileum.


Behandling af chok, der udvikler sig efter resektion af feokromocytom
Umiddelbart efter påføring af binyrerne (især hos patienter med tumorer, der udskiller norepinephrin) kan der opstå alvorlige chok og vaskulære sammenbrud. Årsagen til et kraftigt fald i blodtrykket er desensibiliseringen af ​​α1-adrenoreceptorer, bevarelsen af ​​effekten af ​​antihypertensive midler og et fald i plasmaets volumen. Præparativ forberedelse med calciumantagonister eller a-blokkere sammen med intravenøs væskeadministration og blodtransfusion under operationen reducerer risikoen for chok. Derfor afbrydes intravenøs administration af antihypertensive midler umiddelbart inden klædning af binyrerne. Behandling af chok omfatter intravenøs infusion af en stor fysiologisk eller kolloidal opløsning. Nogle gange er det påkrævet at administrere intravenøst ​​meget høje doser norepinephrin.


Intravenøs introduktion af glucose
For at forhindre postoperativ hypoglykæmi, injiceres 5% glucoseopløsning intravenøst ​​ved en konstant hastighed på ca. 100 ml / time umiddelbart efter fjernelse af pheochromocytomet.

Du Må Gerne Pro Hormoner